Дефекты брюшной стенки

Эмбриональная грыжа. Частота эмбриональной грыжи составляет около 2,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Представляет собой выпячивание органов брюшной полости, в том числе иногда и печени, в месте прикрепления пуповины. Как правило, размер дефекта брюшной стенки не превышает 4 см. Органы брюшной полости не изменены, они заключены в мембранозный мешок, к которому прикреплена пуповина. В некоторых случаях имеются только рудименты мешка. 75% новорожденных с эмбриональной грыжей имеют внекишечные врожденные дефекты, чаще всего трисомию 13 или 18, а также синдром Beckwith-Wiedemann (также известный как синдром пуповинной грыжи – макроглоссии – гигантизма).

Гастрошизис является следствием горизонтального (поперечного) дефекта брюшной стенки в области пупка. Кишечник, не защищенный мембранозным мешком или его рудиментом, имеет аномалии, причем его поверхность матовая, а стенка утолщена из-за воздействия амниотической жидкости. Другие органы брюшной полости, забрюшинного пространства и таза, в том числе мочевой пузырь, почки, яичники, матка, могут находиться среди петель эвентрированного кишечника. Пуповина прикреплена нормально. Приблизительно в четверти случаев у пациентов с гастрошизисом имелись другие врожденные дефекты, в том числе агенезия желчного пузыря и почек.

Хирургическое устранение этих дефектов проводят в первый же день жизни. Для того чтобы определить, сможет ли брюшная полость вместить выпячивающиеся внутренние органы, необходимы тщательная клиническая оценка и практический опыт. Одноразовое закрытие раны осуществляют в половине случаев, во второй половине случаев необходимо постепенное восстановление нормальной топографии органов брюшной полости. Во время и после оперативного лечения возможно развитие некротического энтероколита, перфорации кишечника или его некроза, а также осложнений, связанных с продолжительным парентеральным питанием.

Аномалии развития тонкой кишки

Аномалии развития тонкой кишки являются следствием различных нарушений эмбриогенеза Их наблюдают у 1 на 2500—3000 родившихся детей.. Условно можно выделить следующие группы аномалий развития тонкой кишки:

1. Пороки развития кишечной трубки;

2. Пороки развития стенки кишки;

3. Нарушения обратного развития желточного протока;

4. Нарушения вращения (поворота) кишечника.

Наиболее частыми пороками развития кишечной трубки являются стенозы и атрезии, которые в 95—96% случаев локализуются в области двенадцатиперстной и тонкой кишки (1 на 350—5000 живых новорожденных). При стенозе просвет кишки, как правило, весьма значительно сужен, но всегда сохранен. При атрезии он вовсе отсутствует на большем или меньшем протяжении, и тогда кишка на этом участке имеет вид фиброзного тяжа. Стенозы и атрезии бывают единичными и множественными, а также мембранозными (с отверстием в центре мембраны и без него).

К порокам развития стенки кишки относят нейрогенный илеус, при котором просвет кишки сохранен на всем протяжении. Сущность страдания заключается в отсутствии или аномальном развитии парасимпатических нервных сплетений в одном из сегментов тонкой кишки. Вследствие этого участок кишки не перистальтирует, спазмирован и становится препятствием для прохождения кишечного содержимого. Пороки 1-й и 2-й групп проявляются симптомами кишечной непроходимости в первые дни жизни ребенка и требуют выполнения срочного хирургического вмешательства, направленного на восстановление нормального пассажа химуса по кишке.

Желточный проток на ранних этапах эмбриогенеза соединяет кишечную трубку с желточным мешком. В норме к 3-му месяцу развития плода желточный проток облитерируется и кишечник теряет связь с пупком. В результате нарушений обратного развития желточного протока ребенок может родиться с различными пороками:

• Полный свищ пупка. Проток остается открытым на всем протяжении и после того, как пуповина отпала, из пупочного кольца начинают отходить жидкое кишечное содержимое и газы. По краю пупочного кольца виден венчик слизистой оболочки красного цвета;

• Неполный свищ пупка. Проток остается незарашенным лишь на коротком участке около пупка, что проявляется свищевым отверстием на дне пупочной ямки, из которого поступает слизистая или серозно-гнойная жидкость ("мокнущий пупок");

• Киста желточного протока (энтерокистома). Облитерация просвета протока как у пупка, так и у кишки с сохранением замкнутой полости на участке между ними приводит к образованию истинной кисты в результате секреции слизи;

• Меккелев дивертикул. Незаращение протока у стенки кишки (90% всех аномалий) при облитерации других отделов приводит к формированию дивертикула подвздошной кишки. Располагается на противобрыжеечном крае подвздошной кишки в 60- 100 см от илеоцекального угла. Это истинный дивертикул, в его стенке находятся все слои кишки; могут быть и эктопированная ткань желудка, поджелудочной железы, островки толстокишечного эпителия. Неосложненный дивертикул протекает бессимптомно. Иногда первым симптомом, особенно в детском возрасте, может быть кишечное кровотечение, источником которого является изъязвление островков эктопированной слизистой оболочки желудка. Возникающий дивертикулит может симулировать клинику острого аппендицита, причем дооперационная диагностика практически невозможна. Поэтому в случае несоответствия клинической картины острого аппендицита обнаруженным в момент аппендэктомии изменениям червеобразного отростка необходима ревизия примерно 1 м подвздошной кишки. Другие осложнения: перфорация в свободную брюшную полость с развитием перитонита, развитие кишечной непроходимости, малигнизация эктопированной слизистой оболочки желудка с развитием рака. Возможно сочетание нескольких осложнений. Лечение оперативное - иссечение дивертикула с ушиванием стенки кишки. Прогноз благоприятный. 

Аномалии вращения (нарушения поворота, незавершенный поворот) на различных этапах эмбрионального развития приводят к появлению большого числа пороков, частота их — 1 на 500 живых новорожденных.

В случае задержки вращения на 6—8-й неделе эмбриогенеза кишка остается фиксированной к задней брюшной стенке только в одной точке — в месте отхождения верхнебрыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине и нижних отделах брюшной полости, слепая кишка — в эпигастрии или левом подреберье спереди от двенадцатиперстной кишки, а толстая кишка — в левой половине брюшной полости.

При задержке вращения на втором этапе (8—10-я неделя) слепая кишка, расположенная спереди от двенадцатиперстной, фиксируется здесь к задней брюшной стенке и сдавливает ее просвет. Общая брыжейка тонкой и толстой кишки создают условия для заворота вокруг верхней брыжеечной артерии и развития кишечной непроходимости. Возможно сочетание заворота вокруг общей брыжейки и сдавление двенадцатиперстной кишки тяжами аномальной брыжейки слепой кишки — синдром Ледда.

Для диагностики используют лучевые методы (обзорная рентгенография, энтерография, ирригография).

Хирургическое лечение аномалии развития тонкой кишки Хирургическое лечение показано лишь при наличии признаков полного или частичного нарушения пассажа кишечного содержимого. Принципы лечения: устранение препятствия, фиксация мобильного отдела кишечника к задней париетальной брюшине, редко — обходной анастомоз. При острой кишечной непроходимости с развитием гангрены участка кишки нежизнеспособный участок резецируют.