8. Пороки развития желудочков мозга

Пороки развития вентрикулярной системы обычно проявляются в области ее анатомических сужений. Возможны сужения (стеноз и атрезия) межжелудочковых отверстий, водопровода мозга (сильвиева водопровода), срединной и латеральных апертур IV желудочка мозга. В таких случаях характерно развитие внутренней гидроцефалии, при этом в случае атрезии межжелудочкового отверстия с одной стороны возникает асимметричная гидроцефалия. Стеноз или атрезия водопровода мозга, а также его расщепление могут наследоваться, передаваясь по аутосомно-рецессивному типу или быть сцеплены с Х-хромосомой. Неполное раскрытие апертур IV желудочка мозга часто сочетается с проявлениями синдрома Денди-Уокера.

Недостаточность оттока ЦСЖ из желудочковой системы при нарушении проходимости (стенозе) водопровода мозга и апертур IV желудочка мозга проявляется, как правило, развитием внутренней равномерной гидроцефалии, сопровождающейся растяжением, истончением и атрофией ткани мозга. Развитию гидроцефалии нередко сопутствуют и некоторые аномалии основания черепа и верхнего шейного отдела позвоночника: платибазия, симптом Клиппеля - Фейля и др. Возможен также гиперсекреторный или арезорбтивный характер гидроцефалии, обусловленной обычно перенесенным воспалением мозговых оболочек. Частота врожденной гидроцефалии 0,5 на 1000 новорожденных.

Заключение

В данной работе были рассмотрены аномалии развития черепа и головного мозга: были обозначены общие положения аномалий развития; рассмотрены краниосиностоз, краниостеноз, гипертелоризм и гипотелоризм, гидроцефалию, краниопагию, дизостозы черепа, патологию черепа при системных заболеваниях костей, черепно-мозговые грыжи, пороки развития головного мозга, пороки развития желудочков мозга.

Диагноз пороков развития головного мозга, особенно краниосхизов, обычно не вызывает затруднений. Для уточнения диагноза грыж головного мозга и некоторых пороков развития желудочковой системы необходимо дополнительное обследование, которое включает краниографию, томографию черепа, компьютерную рентгеновскую и магнитно-резонансную томографию головы, пневмоэнцефалографию, вентрикулографию, ангиографию, пункцию грыжевого выпячивания. В диагностике агенезий и пороков формирования коры большого мозга важную роль играет рентгеновская компьютерная томография. Выявление некоторых генетически обусловленных пороков развития требует специального цитогенетического и биохимического обследования. Особое значение имеют методы внутриутробной диагностики пороков развития ц. н. с.

Лечение пороков развития головного мозга оперативное. Радикальное хирургическое вмешательство осуществляют при некоторых формах врожденной гидроцефалии и в большинстве случаев мозговых грыж; его следует проводить в ранние сроки.

Врожденные изменения, обусловленные аномалиями лицевого отдела черепа, настолько характерны, что патология буквально «написана» на лице. В норме к концу второго месяца внутриутробного развития происходит полное сращение костей лицевого черепа. При нарушении этого процесса ребенок рождается с расщелинами, расположенными в типичных местах.