9.4. Злокачественные опухоли костей лица

Больные со злокачественными опухолями челюстей составляют 6,6% от общего числа больных со злокачественными опухолями челюстно-лицевой локализации. Рак чаще локализуется в области верхней челюсти, а саркома - в области нижней.

Классификация по анатомо-топографическому принципу (по локализации):

• злокачественные опухоли верхней челюсти.

• злокачественные опухоли нижней челюсти.

Классификация опухолей по тканевой принадлежности;

Опухоли эпителиального происхождения:

• плоскоклеточный рак с ороговением и без ороговения;

• аденокарцинома;

• недифференцированный рак (характер исходного эпителия не ясен);

• малигнизированная эпителиома;

• цилиндрома.

Опухоли соединительно-тканного происхождения:

• остеогенная саркома;

• хондросаркома;

• фибросаркома;

• миксосаркома;

• ретикулосаркома (солидная миелома, саркома Юинга, лимфосаркома кости);

• злокачественная мезенхимома;

• ангиосаркома (злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома);

• саркомы неясного генеза (веретеноклеточная, круглоклеточная, полиморфноклеточная).

Классификация новообразований по степени дифференцировки клеток:

• зрелые (высокодифференцированные);

• незрелые (низкодифференцированные).

Чем менее дифференцирована опухоль, тем злокачественнее ее клиническое течение.

Классификация опухолей по распространенности

Основана на определении 3 компонентов анатомической распространенности опухолевого поражения.

1. Местное распространение злокачественной опухоли (T-tumor).

2. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы (N-nodul).

3. Метастазирование в отдаленные органы (М- metastas)

С учетом исходной локализации опухолевого роста различают первичные и вторичные опухоли челюстей.

Первичные опухоли челюстей развиваются из тканевых компонентов кости.

Опухоли челюстей, развивающиеся в толще кости, называются центральными, а из периферических отделов челюстной кости, из надкостницы, - периферическими.

Вторичные опухоли исходят из околочелюстных мягких тканей и на челюсть распространяются вторично по мере своего роста или в результате метастазирования при раке молочной, щитовидной, предстательной желез, при гипернефроидном раке почки, коры надпочечника, прямой кишки и желудка.

Клинико-морфологическая классификация опухолей костей лицевого скелета (утверждена на Международном конгрессе онкологов в Токио (1984)

Опухоли			Опухолеподобные образования
доброкачест-венные		злокачест- венные
Остеогенная группа
Хондрома Остеобластокласто-ма (гигантоклеточ-ный эпулис) Остеоидостеома Остеома (губчатая, компактная)	Хондросаркома Злокачественная остеобластокластома Остеогенная саркома		Фиброзная дисплазия (болезнь Брайцева-Лихтенштейна Херувизм Деформирующий остоз челюстей (болезнь Педжета) Гипертиреоидная остеодистрофия Гиперостозы Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова)

Неостеогенная группа
Миксома Хондрома Фиброма Гемангиома Неирофиброма Неврилеммома	Миксосаркома Хондросаркома Фибросаркома Гемангиосаркома Гемангиоэндотелиома Саркома Юинга Ретикулярная саркома Злокачественная мезенхимома	Холестеотома
Одонтогенная группа
Адамантинома Одонтома мягкая Одонтогенная Фиброма	Одонтогенная саркома	Радикулярная киста Фолликулярная киста Одонтома твердая Цементома Парадентальные кисты Банальные эпулиды

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ВЕРХНЕЙ ЧЕЛЮСТИ

Предрасполагающие факторы:

• предраковые заболевания: гиперкератозы, лейкоплакии, папилломы слизистой оболочки полости рта и др.;

• хронические гиперпластические воспалительные процессы в верхнечелюстных пазухах (синуситы);

• наличие в верхнечелюстной пазухе инородных тел (корней зубов, пломбировочного и дренажного материала);

• травма слизистой оболочки полости рта назубными отложениями, кариозно разрушенными зубами, краями выступающих пломб, неправильно изготовленными коронками и протезами;

• заболевания маргинального периодонта;

• травма челюсти;

• вредные привычки (курение, чрезмерное употребление алкоголя, жевание наса, кунжутного масла и т.д.).

Эпителиальные злокачественные опухоли

Рак (карцинома) верхней челюсти -

Рак верхней челюсти чаще является вторичным поражением ее кости при поражении эпителиальной ткани слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи, полости носа, решетчатого лабиринта, альвеолярного отростка или твердого нёба. Реже опухоль распространяется на верхнечелюстную кость с кожных покровов

Для определения степени распространения первичной опухоли челюстей используются Международная классификация по системе TNM, а также классификация опухолевого роста по стадиям (страны СНГ).

Для удобства диагностики опухолей верхнечелюстной пазухи Ohngren (Швеция) в зависимости от их первичного роста разделил верхнечелюстную пазуху условной линией - от внутреннего угла глаза к углу нижней челюсти. Не менее важное значение имеет разделение верхнечелюстной пазухи условной вертикальной линией - через середину зрачка. Анатомические отделы верхнечелюстной пазухи делятся фронтальной плоскостью (по схеме Ohngren) и сагиттальной на четыре анатомических сегмента, или сектора.

1. Верхнезадненаружный.

2. Верхнезадневнутренний.

3. Нижнепередненаружный.

4. Нижнепередневнутренний.

Клиническая картина. Опухолевый процесс верхней челюсти на ранних стадиях развития очень часто протекает бессимптомно или на фоне других неонкологических болезней. В связи с этим больные поступают в стационар через несколько месяцев после начала заболевания.

Опухоли верхнезадневнутреннего сегмента распространяются в направлении полости носа, глазницы или решетчатого лабиринта.

Первыми клиническими признаками болезни могут быть:

• кровянисто-гнойные выделения из соответствующей половины носа;

• затруднение или полное отсутствие носового дыхания;

• слезотечение на стороне поражения;

• головные боли.

К более поздним признакам относятся смещение глазного яблока кпереди и кнаружи, ограничение его подвижности, расширение на глазном дне сосудов сетчатки, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, нарушение периферического поля зрения.

Опухоли верхнезадненаружного сегмента распространяются в направлении крылонёбной ямки, глазницы и проявляются:

• ранним экзофтальмом, диплопией;

• отёком век, сужением глазной щели на стороне опухолевого поражения;

• хемозом (следствие затруднения оттока венозной крови, что приводит к лимфостазу в ретробульбарной клетчатке, нижнем веке, скуловой области);

• ограничением открывания рта из-за контрактуры медиальной крыловидной мышцы;

• возникновение при прорастании опухоли в ткани крылонебной ямки постоянных болей неврологического характера (парестезия и гипостезия кожи подглазничной области, половины верхней губы, слизистой оболочки альвеолярного отростка; возникновение при прорастании опухоли в просвет евстахиевой трубы болей в области уха).

Опухоли нижнепередненаружного сегмента могут проникать в область височно-нижнечелюстного сустава, в подвисочную ямку, в полость рта, а также через переднюю поверхность в область щеки.

Клиническая картина характеризуется:

• быстро нарастающей подвижностью интактных зубов; деформацией альвеолярного отростка;

• постоянными тупыми ноющими болями;

• болью, иррадиирующей в ухо (результат вовлечения в процесс 2-й и 3- й ветвей тройничного нерва);

• контрактурой (следствие поражения внутренней крыловидной и жевательной мышц).

Опухоли, исходящие из ннжнепередневнутреннего сегмента верхнечелюстной пазухи, могут разрушать медиальную стенку носа и проникать в полость носа или разрушать передний отдел альвеолярного отростка.

Для этой локализации характерны:

• расшатывание и выпадение интактных зубов;

• деформация и утолщение альвеолярного отростка;

• выбухание опухолевой ткани из лунок выпавших зубов;

• нарастающая асимметрия лица;

• симптомы одностороннего гнойного ринита.

Цилиндрома - редко встречающаяся эпителиальная опухоль, возникающая из слюнных желез слизистой оболочки, выстилающей верхнюю челюсть. Опухоль чаще первично возникает в верхнечелюстной пазухе либо прорастает в нее из твердого нёба или носовой полости.

Клинические симптомы цилиндромы:

• боли в зубах;

• расшатывание интактных зубов;

• затруднение носового дыхания;

• гнойно-кровянистые выделения из носа.

При цилиндроме симптоматика нарастает медленно, боли менее интенсивные, чем при карциноме. Общее состояние длительное время остается удовлетворительным. Реже, чем при карциноме, происходит распад новообразования. Отсутствуют общие симптомы интоксикации. Кровотечение из полости носа бывает редко, причем - необильное. Границы новообразования более четкие, чем очертания карциномы. Длительность болезни до 5-7 лет.

Цилиндромы часто рецидивируют, реже дают метастазы (в легкие или кости скелета). Процесс метастазирования проходит по кровеносным сосудам.

Малигнизированные эпителиомы являются результатом превращения доброкачественных опухолей, происходящих из желез слизистой оболочки твердого нёба, альвеолярного края и верхнечелюстной пазухи, в злокачествен­ные. Малигнизирующиеся эпителиомы по типу роста занимают промежуточное положение между карциномами и цилиндромами. Они дают ранние рецидивы, регионарные и отдаленные метастазы в легкие и кости скелета, но опухолью не инфильтрируются и не прорастают. Длительность заболевания от 6 месяцев до 3 лет.

Соединительнотканные опухоли верхней челюсти

Среди больных со злокачественными опухолями костей 50-60% страдают остеогенной саркомой. Второе место по частоте встречаемости занимает саркома Юинга, третье - хондросаркома.

Первичные саркомы проявляют выраженную склонность к гематогенному метастазированию, главным образом - в лёгкие.

Остеогенные саркомы чаще встречаются в молодом возрасте. Они исходят из периоста коркового слоя или губчатого вещества кости, но чаще - из альвеолярного отростка. Эти опухоли растут иногда медленно, но чаще быстро и интенсивно. На ранних стадиях заболевания они округлой формы, с четко выраженной границей, развиваются внутри кости и, постепенно увеличиваясь, смещают ее стенки. Поверхность такой саркомы обычно гладкая, иногда - крупнобугристая; консистенция плотная, костная. Остеогенная саркома редко прорастает и разрушает окружающие ткани. Она чаще смещает их при прогрессирующем росте, раздвигает зубы (не выпадают и иногда длительное время остаются в ткани опухоли). Постепенно кожные покровы и слизистая оболочка, покрывающие опухоль, растягиваются, истончаются, но ею не инфильтрируются и не прорастают. Из-за травмы зубами нижней челюсти слизистая оболочка может изъязвляться. При заметном увеличении саркомы возникают упорные боли. Остеосаркомы иногда дают метастазы, и в таких случаях распространяются чаще гематогенным путем в лёгкие. Частота и сроки возникновения метастазов зависят от патогистологического строения опухоли. В большинстве случаев диссеминация происходит в течение первых 2 лет болезни. Диагноз остеогенной саркомы ставят на основании сопоставления клинических данных и результатов рентгенологических и морфологических исследований.

Хондросаркома - опухоль, возникающая из хрящевой ткани на верхней челюсти. Выделяют центральную форму хондросаркомы, при которой опухоль возникает в толще челюсти, и периферическую, которая чаще локализуется в переднем отделе верхней челюсти и поражает верхние и средние отделы ее, преимущественно альвеолярный край, особенно в месте соединения с противоположной стороной, где остаются эмбриональные хрящевые элементы.

Хондросаркома чаще бывает эластически плотной по консистенции, не имеет четких границ, проявляет тенденцию к прорастанию из решетчатой кости в верхнечелюстную пазуху или наоборот. Растет медленно, вызывая при этом сильные боли. На поздних стадиях развития имеется склонность к изъязвлениям с последующим некротическим распадом. Метастазирует чаще гематогенным путем в легкие. Лимфогенные метастазы бывают в регионарных лимфатических узлах на шее. После операции часто наступают рецидивы. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный.

Фибросаркома развивается из фиброзных элементов поднадкостничного слоя, а также из фиброзных полипов, располагающихся в верхнечелюстной пазухе. Первыми признаками ее являются довольно сильные боли, расшатывание и самопроизвольное выпадение зубов.

Фибросаркома состоит из отдельных, но слившихся опухолевых темно-синюшных плотноэластических узлов неправильной формы, покрытых изъязвленной слизистой оболочкой. Опухоль не дает метастазы в регионарные лимфатические узлы; часто рецидивирует.

Миксосаркома встречается редко, протекает без ярко выраженных симптомов злокачественности, почти без явлений интоксикации, распада опухолевой ткани, кровотечений. Она разрушает костную ткань и зубы, но в значительно меньшей степени, чем другие саркомы, в частности фибросаркомы.