Кафедра внутренних болезней и ВПТ

Дисциплина внутренние болезни

Специальность 060103.65-педиатрия

Факультет педиатрический

Курс VСеместрIX

Количество часов ____________ (час)

Методическая разработка практических занятий для студентов Практическое занятие № __ Тема: «Системная красная волчанка (скв)»

Цели занятия:

Научиться распознавать различные клинические варианты СКВ.

Научиться составлять план обследования больных с СКВ.

Научиться проводить дифференциальный диагноз СКВ с другими заболеваниями суставов.

Научиться составлять план лечения больных с СКВ.

Базисные знания

1. Этиологию, патогенез СКВ.

2. Иммуноморфологическую характеристику СКВ.

3. Патологическую анатомию поражений суставов и внутренних органов при СКВ.

4. Механизмы нарушений функций суставов при СКВ.

5. Инструментальную диагностику заболеваний суставов.

6. Фармакологию стероидных и нестероидных противовоспалительных препаратов, иммуно-депрессантов.

7. Методически правильно собрать жалобы и анамнез у больного с подозрением на заболевание суставов.

8. Методически правильно обследовать больного с подозрением на заболевание суставов.

9. Интерпретировать данные лабораторных анализов (общ.анализ крови, мочи, биохимических и серологических анализов, иммунограмма).

10. Интерпретировать данные инструментального исследования (УЗИ, рентгенограмма).

Продолжительность занятия, место его проведения.

Место занятия - учебная комната кафедры и, палата терапевтического отделения.

Время занятия - с 9.00 до 12.15.

Методическое и материально- техническое оснащение

1. Схемы, таблицы, рисунки, слайды: клинических проявлений, классификация СКВ.

2. Больные с СКВ, история болезни, амбулаторная карта.

3. Типовая задача.

Хронометраж практического занятия

30 мин. - текущий контроль - написание контрольных вопросов, тестов, решение типовой задачи. 30 мин. - курация больных.

1 час 30 мин. - клинический разбор больного с СКВ опрос студентов по заданной теме на примере курируемого больного (этирлогия, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, осложнения, обследование, лечение).

45 мин. - написание контрольных вопросов, тестов, решение типовой задачи.

Содержание темы

Структура нозологического построения темы «Системная красная волчанка».

1. Определение Системная красная волчанка (СКВ)- заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

2. Этиология.

• а) генетическая предрасположенность,

• б) инфекция (вирусная )

• в) половые гормоны - более частое развитие СКВ у женщин детородного возраста, обострение заболевания во время беременности и родов.

• г) факторы окружающей среды: фотосенсибилизация

3. Патогенез.

на ранней стадии заболевания преобладает подиклональная (В-клеточная) активация иммунитета. •дальнейшем преобладает антиген-специфическая (Т-клеточная) активация иммунитета. •

фундаментальным иммунным нарушением, лежащим в основе СКВ, являются врожденные или индуцированные дефекты программированной гибели клеток (апоптоз). •

ри СКВ вырабатываются аутоантитела только на 40 из более чем 2 тысяч потенциально аутореактивных клеточных компонентов, наиболее важные из которых это ДНК и нуклепротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклеопротеины и др.)- Высокая иммуногенность последних определяется способностью перекрестно связывать В-клеточные рецепторы и накапливаться на поверхности апоптозных клеток. •

арактерны разнообразные дефекты клеточного иммунитета, характеризующиеся гиперпродукцией Th-цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10).

Последние являются аутокринными факторами активации В-лимфоцитов, синтезирующих аутоантитела.

Механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциируются в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных антител) иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита связано не с отложением циркулирующих иммунных комплексов (как при некоторых системных васкулитах), а с локальным формированием иммунных комплексов. Вначале ядерные антигены (ДНК, нуклеосомы и др.) связываются с компонентами клубочков почки, а затем взаимодействуют с соответствующими антителами. Другой возможный механизм перекрестное взаимодействие антител к ДНК с компонентами клубочка. Системное иммунное воспаление может быть связано с цитокин-зависимым (ИЛ-1 и ФНО) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента. Предполагается, что последний механизм имеет особенно большое значение в повреждении тех органов,, которые недоступны для иммунных комплексов (например, ЦНС).

4. морфология.

4.1. В тканях пораженных органов наблюдается периваскулярная

инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, могут быть очаговые некрозы, отложение фибрина в сосудах.

1.2. Наиболее изучена патоморфология волчаночного нефрита:

• гистологически изменения характернее для гломерулонефрита вообще (пролиферация мезангиальных h эпителиальных клеток, расширение мезангиума, изменение базальных мембран капилляров и ДР-)

Характерные изменения для волчаночного нефрита: -фибриноидный некроз капиллярных петель -кариопикноз и кариорексис -гематоксилиновые тельца -гиалиновые тромбы -«проволочные петли»