Методичні рекомендації для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного (семінарського) заняття

Навчальна дисципліна	Педіатрія
Модуль № 5
Змістовий модуль № 6
Тема заняття № 38	Диференційна діагностика лейкозів у дітей.
Курс	6
Факультет	Медичний №2

1. Актуальність теми:

Захворюваність на лейкози та лімфоми є високою і тенденції до її зниження немає, а, навпаки, має місце зростання даної патології. Хворіють особи переважно дитячого і молодого віку (до 30 років). В дитячому віці вони зустрічаються частіше, ніж усі інші пухлини. За статистичним даними, у дітей лейкози і лімфоми складають 40% усіх випадків злоякісних новоутворень. Клінічними особливостями їх є те, що дебют захворювання може маскуватись цитопенічними та гіперпластичними ураженнями органів, спричиняючи труднощі в діагностиці даних захворювань.

2. КОНКРЕТНІ ЦІЛІ:

1. Визначити різні клінічні варіанти та ускладнення при лейкозах у дітей.

2. Планувати обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати при лейкозі у дітей.

3. Проводити диференційну діагностику та ставити попередній клінічний діагноз лейкозу.

4. Визначати тактику ведення хворого з лейкозом.

5.Діагностувати невідкладні стани та надавати екстрену допомогу при лейкозі у дітей.

6. Демонструвати вміння ведення медичної документації.

2. Базовий рівень підготовки

Назва попередніх дисциплін	Отримані навики
Анатомія, гістологія	Анатомічні та гістологічні особливості органів кровотворення у дітей.
Нормальна та патологічна фізіологія	Особливості гемопоезу в нормі та патології.
Біохімія	Дати клінічну оцінку змінам біохімічних показників крові при гемобластозах.
Фармакологія	Володіти знаннями про основні групи лікарських препаратів, що застосовуються при лікуванні гемобластозів.
Пропедевтика дитячих хвороб	Характерні скарги, клінічні синдроми при захворюваннях кровотворної системи. Вміння зібрати анамнез, виявити особливі скарги, провести клінічне обстеження дітей із захворюваннями кровотворної системи.
Соціальна медицина та організація охорони здоров’я	Використовувати знання про структуру надання медико-санітарної допомоги дитячому населенню для належного використання ресурсів системи охорони здоров’я в плані профілактики та лікування.
Променева діагностика	Описувати рентгенологічні знімки
Внутрішньопредметна інтеграція	Дати клінічну оцінку змінам показників загальноклінічного, біохімічного дослідження сироватки крові, мієлограми; інтерпретувати дані інструментальних методів обстеження.

3.Організація змісту навчального матеріалу

Лейкози – це пухлини, які виникають з кровотворних клітин, які характеризуються самопідтримуючою, агресивною метаплазією кровотворних клітин, вражаючи переважно кістковий мозок та рідше - інші органи та системи всього організму.

В англомовній літературі замість терміна «лейкоз» частіше використовується термін «лейкемія».

Класифікація. По клініко-гематологічній картині лейкози поділяються на гострі та хронічні. Цей підрозділ базується не на різниці в тривалості перебігу захворювання, а на особливостях гематологічної характеристики і клінічних проявах захворювання.

До гострих лейкозів відносять такі форми , при якиx морфологічний субстрат хвороби представлений власними клітинами та зрілими клітинними елементами, при цьому відсутні перехідні елементи клітинної диференціації. Це явище носить назву «лейкемічний провал». Гострі лейкози складають до 95-97% всіх форм захворювань у дітей. Без лікування вони приводять до смертельного кінця на протязі декількох місяців. Якщо проводиться лікування-прогноз часто благоприємний.

В групу хронічних лейкозів включають форми , при яких лейкозні інфільтрати морфологічно представлені клітинними елементами, які знаходяться на різних стадіях диференціювання. Лейкемічні клітини при хронічному лейкозі частково дозрівають, і вони функціонально активніші бластів при гострих лейкозах. Хронічні лейкози складають 3-5% лейкозів у дітей. Діти з хронічним лейкозом можуть виживати без лікування на протязі багатьох місяців і навіть років, хронічні лейкози можуть перетворюватись в невиліковні гострі форми,так званий бластний криз.

В залежності від цитохімічних властивостей бластних клітин гострі лейкози поділяють на дві великі групи : лімфобластні і нелімфобластні.

Гострий лімфобластний лейкоз характеризується наявністю великої кількості лімфобластів в кістковому мозку. Це найбільш поширена форма новоутворень у дітей, його частота сягає 80% від загального числа гострих лейкозів.

Гострий нелімфобластний лейкоз складає до 15-20% випадків гострих лейкозів у дітей. В залежності від характеристики проліферуючих клітин розрізняють мієлобластний, промієлоцитарний, мієломоноцитарний, моноцитарний і еритромієлоз. Саме ці форми найбільш часто спостерігаються в дитячому віці.

Серед хронічних лейкозів у дітей найбільш часто спостерігається хронічний мієлолейкоз, який має 2 типи перебігу: дорослий і ювенільна форми.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ. Хворіють лейкозами особи переважно дитячого та молодого віку (до 30 років). В дитячому віці вони бувають частіше, ніж будь-які інші пухлини. По наявній статистиці, у дітей лейкози та лімфоми складають 40% усіх випадків злоякісних новоутворень.

За даними різних дослідників, гострий лімфобластний лейкоз в дитячому віці виявляється частіше, ніж мієлобластний. Найбільш висока захворюванність гострим лімфобластним лейкозом у дітей віком 3-5 років, причому значно частіше хворіють діти європоїдної раси, ніж негроїдної.

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗ.

На сьогодні відсутні обгрунтовані теорії, які пояснюють походження лейкозів. Існує ряд теорій про походження лейкозів.

Етіологічні фактори лейкозогенезу умовно розділяють на екзогенні та ендогенні (див. табл. 1).

Табл. 1

Причини виникнення лейкозів у дітей.

Екзогенні причини	Ендогенні причини
Іонізуюче та електромагнітне випромінювання. Хімічні речовини (бензол, індол, жирні кислоти, пестициди і т.д.). Лікарські препарати (бутадіон, левоміцетин, цитостатики, вітамін К і т.д.) Віруси (ретровіруси, герпесвіруси, Епштейна-Барра, паповавіруси і т.д.)	Обмінні порушення (статеві гормони, жовчні кислоти, продукти обміну триптофану, тирозину і т.д.). Вроджені імунодефіцитні стани (синдром Брутона, Луі-Бара, Віскота-Олдріча і т.д.) Хромосомні мутації

Розвиток молекулярної онкології дозволив виявити у хворих лейкозом високу частоту хромосомних мутацій, які сприяють неконтрольованій проліферації кровотворних клітин. До основних хромосомних мутацій, які сприяють виникненню лейкозів, відносять транслокації (обмін ділянками між негомологічними хромосомами). Перелік транслокацій при різних формах лейкозів наведений в табл. 2.

Табл. 2

Хромосомні транслокації при різних формах лейкозів

Форма лейкозу	Перелік транслокацій
Хронічний мієлоїдний лейкоз t (22q-; 9q+) Гострий мієлобласний лейкоз t (8q-; 21q+) Гострий промієлоцитарний лейкоз t (15q+; 17q-) Гострий монобласний лейкоз t (9p-; 11q+) de 111 Гострий лімфобластний лейкоз t (4q-; 11q+) Хронічний лімфоїдний лейкоз t (6q-) (+12)