Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (двз-синдром)

ДВЗ-синдром – патофізіологічний феномен, котрий спостерігається при різній терапевтичній, онкогематологічній, хірургічній, акушерській та ін. видах патологій. Розвиток ДВЗ-синдрому відбувається в умовах декомпенсації пристосувальних механізмів при довготривалій або ж багаторазовій дії провокуючих активацію гемостаза патологічних дій і при наявності дефекта гуморально рефлекторної регуляції системи гемостазу на фоні спадкової або ж нанутої тромбофілії. Терміном «ДВЗ-синдром» визначається неспецифічний патологічний процес, пов’язаний з поступленням в кровоток активаторів згортання крові і агрегації тромбоцитів і еритроцитів, утворенням в кровотоці тромбіну, активацією і виснаженням плазмених ферментних систем, утворенням мікрозгустків і агрегатів клітин, що блокують мікроциркуляцію в органах. Це призводить до розвитку мікрогеморагій, гіпоксії, ацидозу, дистрофії та глибокої дисфункції органів, інтоксикації організма продуктами білкового обміну та іншими метаболітами, не рідко з виникненням профузних кровотеч.

В основі патогенезу ДВЗ-синдрому слід відмітити слідуючі механізми:

1. активацію згортаючої системи крові і тромбоцитарного гемостазу ендогенними факторами – тканинним, еритроцитарним або ж раковим тромбопластином, продуктами розпаду тканин і клітин, лейкоцитарними протеазами;

2. активація згортаючої системи крові екзогенними факторами – бактеріями, вірусами, лікарськими препаратами;

3. неповноцінність або ураження судинного ендотелію, зниження його антитромботичного потенціалу;

4. розсіяне внутрішньо судинне згортання крові і агрегація тромбоцитів, еритроцитів, лейкоцитів з утворенням множинних мікрозгустків;

5. вторинна ендогенна інтоксикація продуктами протеолізу і деструкції тканин;

6. розвиток коагулопатії зуживання;

7. глибокі циркуляторні порушення, що виникають одночасно з порушенням реологічних властивостей крові, котрі призводять до тканинної гіпоксії.

В перебігу ДВЗ-синдрому виділяють 4 стадії:

ДВЗ-синдром І – гіперкоагуляція, при якій відмічається зуживання клітинних і плазмених компонентів не досягає значень, актуальних для гіпокоагуляції;

ДВЗ-синдром ІІ – перехідна, з наростаючою коагулопатією і тромбоцитопенією, різнонаправленими порушеннями в звгвльних коагуляцій них тестах (гіпокоагуляція без генералізованого підвищення фібринолізу). В цій коагулопатичній стадії прослідковується виділення тканинного фактору, після чого відбувається зуживання фібриногену і зниження кількості тромбоцитів;

ДВЗ-синдром ІІІ – глибока гіпокоагуляція з важкою полікомпонентною гемостазіопатією, з підвищенням фібринолітичної активності. Відмічається звільнення внутрішньоклітинних ферментів і зворотнє ураження клітин з порушенням проникності капілярів;

ДВЗ-синдром ІV – повне незгортання крові (генералізований фібриноліз). Відбуваєтьс янезворотнє ураження паренхіматозних клітин.

ДВЗ-синдром може бути локальним з переважним ураженням одного чи декількох органів і генералізованим, а по перебігу гострим, затяжним, рецидивуючим.

Перші клінічні прояви ДВЗ-синдрому можна запідозрити по розвитку виражених нейроциркуляторних порушень: блідість шкірних покривів з мраморним сотовим малюнком, ціанозом, задишкою, з ознаками зниження резистентності легень і підвищенням опору дихальних шляхів. Рентгенологічно можна виявити хмароподібні вогнищеві затемнення петлистого характеру. Погіршується сечовиділення, з’являються чи посилюються церебральні порушення (затьмареність свідомості, судоми).

Найпростіші лабораторні показники системи можуть виявити (частіше при односторонньому підгострому і затяжному ДВЗ-синдромі) скорочення часу згортання, тромбоцитоз або тромбоцитопенію, появу фібриногена Б за результатами етанол-желатинового і протамінсульфатного тестів. При локальному ДВЗ-синдромі перераховані показники не мають відхилень від норми.

В зв’язку з використанням факторів коагуляції згортання крові розвивається ІІ стадія – гіпокоагуляція, яка характеризується або лише лабораторними змінами (тромбоцитопенією, збільшенням часу згортання, протромбінового часу, зменшенням рівня фібриногену, наявністю продуктів деградації фібриногену – фібриногену Б) або наявністю і клінічних симптомів: підвищеної кровоточивості, петехій, екхімозів.

ІІІ стадія ДВЗ-синдрому – глибокої коагуляції – характеризується наявністю наростання кровоточивості аж до повного незгортання крові і активацією фібринолітичної (протизгортальної) системи крові з швидким її виснаженням, особливо антитромбіну ІІІ, плазміногену. Перехід ІІ стадії в ІІІ (глибока гіпокоагуляція) клінічно майже не вловлюється, характерним є поява геморагічної слізної рідини – симптом «кровавих сліз», посилення рвоти «кавовою гущею». Афібриногенемічна стадія лабораторно проявляється повним або майже повним незгортаням крові, різким підвищенням фібринолізу і в ряді випадків – подовженням часу вільного гепарину, низькою концентрацією фібриногену і майже повним зникненням тромбоцитів.

ІV стадія – відновлення.

Терапія ДВЗ-синдрому заключається в лікуванні основного захворювання, нормалізації ОЦК, корекції водно-електролітних порушень, боротьбі з ацидозом, гіпоксією, проведенні детоксикації.

На перших-других стадіях ДВЗ-синдрому рекомендується застосовувати гепарин в помірних дозах (100-200 Од/кг/добу) в/в 4-6 р/добу під контролем коагулограми. На цьому етапі терапії велике значення слід надавати покращенню мікроциркуляції призначенням препаратів, котрі знімають спазм судин, мають антиагрегантну дію і покращують реологічні властивості крові: в/в курантил 5-10 мг/кг/добу, папаверин 3-5 мг/кг/добу, трентал 5-10мг/кг/добу, реополіглюкін 10-20 мл/кг.

При ІІ-ІІІ стадії ДВЗ необхідно продовжувати терапію антикоагулянтами, гемо коректорами і дезагрегантами, але ефект гепарину при цих стадіях знижується (або відсутній) через малий вміст в плазмі антитромбіну ІІІ, завдяки якому проявляється антикоагулянт на дія гепарину, що являється показом для переливання нативної або замороженої одногрупної плазми (10-15 мл/кг) і може бути іноді виправданим в стадії гіперкоагуляції.

Після екранування гепарином і плазмою призначати препарати, що пригнічують фібриноліз та інші форми протеолізу – антипротеази широкої дії (трасилол, контрикал – 1000-2000 Од/кг, гордокс – 5000-10000 Од/кг).

Варто уникати гемотрансфузій. Лише при значних крововтратах можна проводити гемотрансфузії відмитих еритроцитів.

В теперішній час для лікування ДВЗ-синдрому широко застосовується лікувальний плазмаферез (тільки після стабілізації гемодинаміки!), особливо при виражених токсикосептичних і алергічних явищах, нирковій недостатності.

Окрім того, застосовуються препарати, що мають цілий комплекс властивостей – від системногемодинамічних до регулюючих функціональний стан системи гемостазу, котрі з успіхом застосовуються при різних видах кровотеч (Фейба, новосевен, десмопрессин, апротенін).

При лікуванні ДВЗ-синдрому, за необхідності, проводиться локальний гемостаз (при шлункових кровотечах за допомогою гастрофіброскопої використовують місцеву гемо статичну терапію, при носових кровотечах використовують біоклей, тромбіновий порошок, зрошення холодним розчином АКК).

Стадія видужання характеризується деблокадою мікроциркуляції і відновленнмя функції органів мішеней, нормалізацією показників гемостазу.

Основу профілактики ДВЗ-синдрому складає рання патогенетична терапія тієї патології, яка призвела до важкого стану хворого.