Гематология / КЛАССИ~4

Классификация эритроцитозов

1. Эритроемия - истинная полицитемия, болезнь Вакеза.

2. Вторичные абсолютные эритроцитозы ( вследствии повышенного образования эритропоэтинов )

- при генерализованной тканевой гипоксии ( гипоксические, компенсаторные )

а) с артериальной гипоксемией : “высотная” болезнь, хронические заболевания лёгких, врождённые “ синие” пороки сердца, артериовенозные соустья, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинэмия ( преимущественно вследствии курения табака )

б) без артериальной гипоксемии: гамоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду, дефицит 2,3 - дифосфоглицераля в эритроцитах

- при опухолях ( паранеопластические, дисрегуляторные ): гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, синдром Гиппеля - Линдау, гепатома, миома матки, опухали ( или гиперплазии ) коркового и мозгового слоев надпочечников, аденома и кисты гипофиза, маскулинизирующие опухали яичников.

- при локальной ишемии почек ( дисрегуляторные ) : кисты почек ( солитарные и множественные ), гидронефроз, отторжение почечного трансплантата, стеноз почечных артерии.

- кобельтовые ( преимущественно экспериментальные ).

3. Вторичные относительные, гемоконцентрационные эритроцитозы : стресс- эритроцитоз, синдром Гайсбека, псевдополицитэмия и др.

4. Первичный эритроцитоз ( ряд семейных немиелопролиферативных заболеваний с неясным и неоднозначным патогенезом )

Диагностика эритроцитоза периферической крови:

мужчины - эритроциты более 5,7 млн. в 1 мкл, Нв- более 177 г/л ,Нт 52 %

женщины - 5,2 172 48 - 50

Критерии диагностики эритремии:

Категория А	А 1.Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин более 36 мл/кг, для женщин более 32 мл/кг А 2. Нормальное насыщение артериальной крови кислородом ( более 92 % ) А 3. Спленомегалия
Категория В	В 1. Лекойцитоз более 12000 в 1 мкл ( при отсутствии инфекций и интоксикаций ) В 2. Тромбоцитоз более 400 000 в 1 мкл ( при отсутствии кровотечений ) В 3. Увеличение содержания ненасыщенной щелочной фосфатазы нейтрофилов ( при отсутствии инфекций и интоксикаций ) В 4. Увеличение ненасыщенной витамин В12 - связывающей способности сыворотки крови ( более 2200 пг/мл )

Диагноз достоверен при 2 любых положительных признаках категории А и В, или всех 3 признаков категории А.

Классификация стадий эритремий

1 - начальная стадия ( умеренная плетора, селезенка не пальпируется, соудистые и висцеральные осложнения не часты )

2 - А - эритроемическая ( развернутая, без миелоидной метаплазии селезенки, выраженная плетора, гепатоспленмегалия, тромботические и геморрагические осложнения чаще )

2 - Б - эритроэмический развернутый процесс с миелоидной метаплазией селезенки, рецивирующие осложнения и кровоточивость.

3. стадия - анемическая ( терминальная )