Гематология / ГЕМОХР~1
.DOCГемохроматоз.
I классификация:
-
наследственные
-
приобретенный
-
эндемический
-
ятрогенный
-
идиопатический
II основные диагностические признаки :
-
патология печени ( у 96 % больных )
-
цирроз с формированием портальной гипертензии
-
гепатит
-
меланодермия ( у 90 % больных )
-
эндокринопатии
-
сахарный диабет инсулин зависимый
-
аменоррея
-
импотенция
-
гипофизарная недостаточность
-
артропатии ( крупные суставы )
-
патология сердечно -сосудистой системы
-
гемосидероз легких
-
патология ЖКТ
-
язвы, эрозии
-
хронический гастродоуденит
лабораторные данные :
-
высокое сывороточное железо ( >30,5 мкмоль/л )
-
низкая ОЖСС ( < 30 мкмоль/л )
-
в ОАК - анемии нет
-
в костном мозге - много сидеробластов, гранулы Fe свободно
III лечение
-
кровопускания курсами по 300 - 400 мл через 3 - 5 дней
№ 10 - 15
-
десферал ( хелаторы Fe ) 500 - 1000 мг/сутки 1 месяц с последующей поддерживающей терапией, либо курсами.