Гематология / ГЕМОХР~1

Гемохроматоз.

I классификация:

1. наследственные

2. приобретенный

• эндемический

• ятрогенный

1. идиопатический

II основные диагностические признаки :

1. патология печени ( у 96 % больных )

• цирроз с формированием портальной гипертензии

• гепатит

1. меланодермия ( у 90 % больных )

2. эндокринопатии

• сахарный диабет инсулин зависимый

• аменоррея

• импотенция

• гипофизарная недостаточность

1. артропатии ( крупные суставы )

2. патология сердечно -сосудистой системы

3. гемосидероз легких

4. патология ЖКТ

• язвы, эрозии

• хронический гастродоуденит

лабораторные данные :

• высокое сывороточное железо ( >30,5 мкмоль/л )

• низкая ОЖСС ( < 30 мкмоль/л )

• в ОАК - анемии нет

• в костном мозге - много сидеробластов, гранулы Fe свободно

III лечение

1. кровопускания курсами по 300 - 400 мл через 3 - 5 дней

   № 10 - 15

2. десферал ( хелаторы Fe ) 500 - 1000 мг/сутки 1 месяц с последующей поддерживающей терапией, либо курсами.