- •Синдромы, проявляющиеся в тканях пародонта. Идиопатические заболевания пародонта с прогрессирующим лизисом тканей (пародонтолиз).
- •Синдромы, проявляющиеся в тканях пародонта. Идиопатические заболевания пародонта с прогрессирующим лизисом тканей (пародонтолиз).
- •Синдром Папийона-Лефевра.
- •Гистиоцитоз х.
- •Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).
- •Болезнь Леттера-Сиве.
- •Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.
- •Пародонтальный синдром при болезни Иценко-Кушинга.
- •Пародонтальный синдром при инсулиннезависимом сахарном диабете.
Болезнь Леттера-Сиве.
Наследственное заболевание. Чаще встречается у детей раннего возраста.
Патогистология. Разрастание гранулематозной ткани, клеточный полиморфизм с преобладанием гистиоцитов.
Клиника. Заболевание развивается по типу острого инфекционного процесса. В развитии болезни выделяют начальный период, период выраженных симптомов и период ремиссии. В начальном периоде вялость, адинамия, нарушение аппетита и сна. Кожные покровы бледные. На коже головы появляются мелкая папуллезная сыпь с желтоватыми корочками, имеющая тенденцию к слиянию, геморрагии, мокнутие, себорея. Симптомы болезни не постоянны, их появление носит волнообразный характер.
По мере развития процесса эти явления нарастают - появляются высокая, септического характера температура, жажда, полиурия, диарея, экзофтальм, генерализованный лимфаденит, отит, мастоидит и гепатоспленомегалия. В крови прогрессирующая анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, эоэинофилия, ускореное СОЭ.
Изменения в полости рта напоминают генерализованный пародонтит - кровоточивость десен, глубокие десневые карманы, заполненные грануляционной тканью. Изо рта неприятный гнилостный запах. Десневой край изъязвлен. Зубы подвижны, шейки зубов обнажены. Процесс поражает альвеолярный отросток, тело и ветви нижней челюсти, другие кости скелета. На рентгенограмме диффузное рассасывание межзубных перегородок, очаги деструкции округлой или овальной формы в области альвеолярного отростка, тела и ветви нижней челюсти.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.
Редко встречающееся заболевание, связанное с нарушением липидного обмена. Поражает преимущественно детей любого возраста, может быть и у взрослых.
Патогистология. В костях и паренхиматозных органах образуются гранулемы, состоящие из ретикулярных ксантомных клеток.
Клиника. В клиническом течении выделяют начальный период, период выраженных клинических симптомов, период ремиссии. В начальном периоде заболевания отставание физического развития, слабость, адинамия, снижение аппетита и потеря массы тела, себорейный дерматит, гингивит.
Период выраженных симптомов характеризуется триадой Крисчена - множественные дефекты в костях черепа ("географический череп"), экзофтальм и несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов - изменения в легких, почках, лимфаденит. В крови лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, ускорение СОЭ, гиперхолистеринемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия.
В полости рта явления генерализованного катарального гингивита с последующим изъязвлением десневого края и образованием глубоких десневых карманов без гноетечения. Десна отечна и кровоточит. Возможна гиперплазия десен. Гнилостный запах изо рта. Зубы подвижны. Десневой край и обнаженные шейки и корни зубов покрыты оранжевым налетом, образующимся в результате разрушения ксантомных клеток. Часто присоединяется вторичная инфекция.
На рентгенограмме круглые очаги и деструкция лакунарного типа в альвеолярном отростке и теле челюсти. Дефекты наблюдаются и в других костях черепа. Течение процесса волнообразное, возможно обратное его развитие или резкое обострение с переходом в диссеминированную форму. Обратное развитие болезни может начаться без лечения или под влиянием терапии. Ремиссия длится 3-4 года, может наступить полное выздоровление. Вначале исчезают изменения на коже, сокращается печень и селезенка, уменьшается экзофтальм, регенирируют очаги деструкции кости, исчезает полиурия.
Диагноз гистиоцитоза X основан на данных клиннко-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофиллов, ксантомных клеток.
Дифференциальный диагноз проводят с остеомиелитом, лейкозом, гликолипидозом, генерализованным пародонтитом и язвенным гингиво-стоматитом.
Лечение - как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Имеются данные на эффективность левамизола и тимозина. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.
Прогноз при болезнях Хенда-Шюллера-Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Леттера-Сиве и определяется своевременно начатым лечением.