Синдром Папийона-Лефевра.

Синдром Папийона-Лефевра - прогрессирующее наследст­венное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным пу­тем. Развивается в раннем возрасте. У взрослых встречается редко.

Этиология: не известна.

Патогенез: связан с нарушением триптофанового обмена и нейроэндокринными сдвигами.

Патогистология. Плазмоцитарная инфильтра­ция, заполняющая всю десну. Сильное фиброзирование зоны ко­стного мозга с воспалительным инфильтратом.

Клиника:

Болеют дети раннего возраста. Редко взрослые.

Изменения в пародонте: резко выраженный прогрессирующий деструктивно-дистрофический процесс, характеризующийся остеолизом альвеолярных отростков челюстей.

В полости рта наблюдаются симптомы хронического генера­лизованного пародонтита, сопровождающегося гиперемией и оте­ком слизистой оболочки десны вокруг молочных зубов с образованием глубоких пародонтальных карманов, содержащих серозно-гнойный экссудат. Процесс прекращается после полного лизиса альвеолярного отростка. Изменениям в тканях пародонта сопутствует диффузный гиперкератоз ладоней и подошв, иногда деформирующий артроз. У взрослых процесс сопровождается лейкоплакией.

На рентгенограмме определяется деструкция костной ткани альвеолярного отростка с образованием кист, воронкообразных углублений, приводящих к выпадению молочных зубов, а после и постоянных. Деструк­ция и лизис костной ткани альвеолярного отростка продолжает­ся и после выпадения зубов.

Патогистология. В слизистой оболочке десны определяются инфильтраты из плазматических клеток, заполняющих всю десну; фиброз костного мозга и его воспалительная инфильтрация.

Гистиоцитоз х.

Гистиоцитоз Х группа заболеваний с неясной этиологией и общим патогенезом, в основе которого реактивная пролифе­рация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенно­го обмена.

Этиопатогенез не ясен. Предполагают, что в основе ле­жит иммунопатологический процесс, приводящий к очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Клинически различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Леттера-Сиве, болезнь Хенде-Шюллера-Крисчена, болезнь Таратынова(эозинофильная гранулема), отличающихся по клинической картине и прогнозу. Эти формы могут наблюдаться как варианты одного заболевания, возможны и взаимные их переходы.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) - гипер­пластический процесс, характеризующийся развитием в костях и коже опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофиллов. Поражает как взрослых, так и де­тей, чаще старшего школьного возраста.

Патогистология. В инфильтрате скопление ретикулярных клеток и эозинофиллов, лимфомакрофагальная ин­фильтрация. Могут наблюдаться очаги кровоизлияний и отложе­ния гемосидерина. Процесс сопровождается нарушением костной ткани с замещением дефекта патологической тканью эозинофильной гранулемы.

Клиника. Течение хроническое. Клинически различа­ют очаговую и диффузную формы.

Выделяют продромальную стадию и стадию выраженных проявлений.

• продромальная стадия - продолжается 1,5-2 месяца. В это время наблюдаются симптомы только в полости рта. Иногда протекает - бессимптомно или появляются зуд и неприятные ощущения в дёснах, отёк, болезненность и кровоточивости дёсен в области моляров нижней челюсти, что может сопровождаться асимметрией лица;

• стадия выраженных проявлений - усиливается кровоточивость дёсен, появляется подвижность моляров нижней челюсти, глу­бокие пародонтальные карманы, неприятный запах изо рта. Лунки после выпадения или удаления зубов долго не зажива­ют. Появляется подвижность рядом стоящих зубов.

На рентгенограмме: большие кистоподобные очаги резорбции костной ткани имеют краевое расположение в альвеолярной ду­ге, нечётко отграниченные от окружающей ткани, множественные. Характерна симметричность локализации очагов резорбции в костной ткани нижней челюсти. Отмечается остеопороз с зо­ной склероза по периферии очага разрежения. Секвестров нет.

Патогистология: ретикулярные клетки, скопления эозинофилов, лимфомакрофагальная инфильтрация.

Анализ крови: тромбоцитоз, эозинофилия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ.

Лечение хирургическое - иссечение очага деструкции кост­ной ткани в пределах здоровой ткани.