Варианты течения дерматомиозита

При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее

генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3—6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца.

Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов.

Хроническое течение заболевания—наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Схема № 6

Градация мышечной слабости при дерматомиозите

Степень	Выраженность мышечной слабости
1	Нет нарушений в момент осмотра
2	Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке
3	Небольшая атрофия одной или более мышечных групп
4	Нарушение функции: неспособность бегать, но сохранение возможности идти по лестнице без поддержки рук
5	Выраженная мышечная слабость, лордоз, неспособность идти по лестнице, спускаться или подниматься со стула без использования рук
6	Неспособность встать без помощи окружающих

Степени 1 - 3 сочетаются с минимальной выраженностью или отсутствием мышечной слабости, 4 - я степень отражает среднюю её выраженность, а 5-я и 6-я - тяжелые инвалидизирующие функциональные нарушения

Схема № 7

Диагностические критерии дерматомиозита

А) Основные

1. Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема (симптом ‘очков’); телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела.

2. Поражение мышц, выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже – атрофии

3. Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенирация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз)

4. Увеличение активности сывороточных ферментов КФК, альдолазы, трансаминаз на 50% и более

5. Характерные данные ЭМГ

Б) Дополнительные

1. Кальциноз

2. Дисфагия

Диагноз дерматомиозита достоверен:

-при наличии 3-х основных критериев и сыпи;

-при наличии 2-х основных, 2-х дополнительных критериев и сыпи

Диагноз дерматомиозита вероятен:

-при наличии первого основного критерия

-при наличии 2-х остальных из основных критериев

-при наличии одного основного и двух дополнительных критериев

Диагноз полимиозита достоверен при наличии 4-х критериев без сыпи.

Схема № 8