Монография

развития функций на сенситивном этапе развития и социальной депривацией.

Выделяют следующие механизмы реагирования личности на дефект: игнорирование, вытеснение, компенсация, гиперкомпенсация, астенический тип.

Задержка психического развития.

Предполагает замедление течения развития, недостаток общего запаса знаний, незрелость мышления, преобладание игровых интересов, быстрое пресыщение интеллектуальной деятельностью. Представляет из себя пограничное состояние, которое при благоприятном влиянии социального окружения, разработки педагогических и реабилитационных программ приводит к компенсации, при неблагоприятном варианте — развивается умственная отсталость.

Выделяют следующие варианты задержки психического разви-

тия:

1.Гармоничный психофизический инфантилизм (конституциональный).

2.Органический инфантилизм.

3.Церебрально органическая задержка психического развития.

4.Соматогенная задержка психического развития.

5.Педагогическая и микросоциальная запущенность.

Умственная отсталость.

Умственная отсталость — задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. E. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако, при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может нарастать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

Этиология обусловлена генетическими причинами, в частности хромосомными болезнями, воздействием экзогенных факторов

171

(вирусы, токсины, психоактивные вещества, облучения, травмы). В основе патогенеза лежит механизм дисонтогенетической задержки развития с вторичной депривацией.

Клиника.

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня. При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер. K. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом, он, в частности, выделял у них следующие черты: торпидные (тормозимые), эректильные (возбудимые), апатично пассивные, ленивые любители наслаждений, упрямо своенравные, безрассудно сопротивляющиеся, постоянно изумленные, упрямые проныры, коварные хитрецы, преданно навязчивые, самоуверенные резонеры, хвастливые краснобаи, вечно обиженные, агрессивные обвинители.

Диагностика.

Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:

172

Легкая умственная отсталость.

Уровень когнитивных способностей КИ 50-69 соответствует возрасту 9–12 лет. Социальное функционирование ограничено, но возможно в любой общественной группе.

Речь развивается с задержкой, но она используется в повседневной жизни. Возможно достижение полной независимости в уходе за собой (прием пищи, комфортное поведение), домашних навыках. Основные затруднения в школьной успеваемости, задержка обучаемости чтению и письму. Возможна частичная компенсация благодаря социальному окружению. Мышление предметно-конкретное, повышена имитативность. Абстрактное мышление недостаточно развито. Возможно обучение неквалифицированному ручному труду. Эмоциональная и социальная незрелость. Соответствует дебильности.

Умеренная умственная отсталость.

Уровень когнитивных способностей (КИ) 35–49, соответствует возрасту 6–9 лет. Уровень социального функционирования ограничен пределами семьи и специальной группы.

Отставание в развитии понимания и использовании речи, навыков самообслуживания и моторики, заметное с раннего возраста. В школе развиваются только базисные навыки при постоянном специальном педагогическом внимании (специальные школы). В зрелом возрасте также нуждаются в надзоре. Речевой запас достаточен для сообщения о своих потребностях. Фразовая речь слабо развита. При недоразвитии речи может быть достаточным ее понимание при невербальном сопровождении. Часто сочетается с аутизмом, эпилепсией, неврологической патологией. Соответствует имбецильности.

Тяжелая умственная отсталость.

Уровень когнитивных способностей (IQ) 20–34, соответствует возрасту 3–6 лет. Уровень социального функционирования низкий.

Причины в основном органические. Сочетается с выраженными моторными нарушениями. Сходно с умеренной умственной отста­ лостью. Возможно развитие коммуникативных навыков. Соответствует глубокой имбецильности.

173

Глубокая умственная отсталость.

Уровень когнитивных способностей (IQ) до 20, соответствует возрасту до 3 лет. Не способны к пониманию и выполнению требований или инструкций. Часто недержание мочи и кала. Моторика грубо нарушена. Тяжелые неврологические нарушения. Соответствует идиотии. [20; 49; 57; 87; 95; 100; 135]

3.6.1. Вопросы экспертизы.

Судебная экспертиза.

Пациенты с умственной отсталостью нередко становятся субъектами судебной экспертизы. Это связано с несовершенством их эмоционально-волевой сферы, низким уровнем критичности, легкой внушаемостью, когда они вовлекаются в криминальные ситуации. При комплексной экспертной оценке пациента с умственной отсталостью важно определять степень снижения интеллекта и уровень когнитивных способностей, наличие и степень выраженности поведенческих расстройств, наличие и характер коморбидной патологии. Пациенты с легкой степенью умственной отсталости нередко могут признаваться вменяемыми и дееспособными, при сопутствующей патологии речь может идти об ограниченной вменяемости и дееспособности. В то же время, при выраженных поведенческих расстройствах и тяжелой коморбидной патологии возможно принятие решения в пользу недееспособности, невменяемости. При тяжелой умственной отсталости пациенты недееспособны и невменяемы. Глубока умственная отсталость предполагает недееспособность, нуждаемость в постоянном постороннем уходе, что делает маловероятным совершение противоправных действий, постановку вопроса о вменяемости.

Трудовая экспертиза.

Пациенты с легкой степень умственной отсталости при отсутствии поведенческих расстройств и коморбидной патологии могут неплохо адаптироваться в своей социальной нише. Вопрос о экспертизе трудоспособности возникает в случае выраженных поведенческих и аффективных расстройств, коморбидной патологии (очень часто алкоголизм). В такой ситуации возможно установление третьей группы инвалидности. Пациенты с тяжелой степень умственной отсталости однозначно инвалидизируются с установлением второй группы инвалидности. При глубокой умственной отсталости определяется первая группа инвалидности.

174

Военная экспертиза.

Пациенты признаются негодными к воинской службе даже при наличии легкой степени нарушений.

Медико-психолого-педагогическая комиссия.

Одной из важнейших задач комиссии является дифференциальная диагностика умственной отсталости и задержек психического развития. Данная дефиниция является определяющей в судьбе ребенка, так как в случае задержки развития необходимы длительные и комплексные лечебно-реабилитационные, психокоррекционные и педагогические мероприятия, осуществляемые в рамках специализированных классов общеобразовательных школ, в дошкольных учреждениях. Чем раньше выявлена задержка, чем полнее реабилитационная программа, тем больше шансов на успех — компенсация психических и когнитивных функций. В случае же установления умственной отсталости, дети проходят обучение в специализированных школах, при тяжелых и глубоких вариантах умственной отсталости — находятся в закрытых специализированных интернатах.

3.7. Специфические расстройства, характерные для детского возраста

Специфические расстройства развития речи.

Клиника.

Позднее овладение разговорной речью (в сравнении с возрастными нормами).

Задержка развития речи часто сопровождается трудностями в чтении и письме, нарушениями межперсональных связей, эмоциональными и поведенческими расстройствами. Не существует яркого отличия от вариантов нормы, важно клиническое суждение с опорой на основные нейропсихологические критерии и возрастные нормы, с учетом тяжести течения, сопутствующих проблем.

Специфическое расстройство артикуляции речи.

Характеризуется частым и повторяющимся нарушением звуков речи. Использование ребенком звуков ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту — то есть приобретение ребенком звуков речи, либо задержано, либо отклоняется, приводя к дизар-

175

тикуляции с трудностями в понимании его речи, пропускам, заменам, искажениям речевых звуков, изменениям в зависимости от их сочетания (то говорит правильно, то нет). Большинство речевых звуков приобретается к 6–7 годам, к 11 годам все звуки должны быть приобретены.

В большинстве случаев невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы.

Расстройство экспрессивной речи.

Выраженное нарушение развития речи, которое нельзя объяснить за счет умственной отсталости, неадекватного обучения и которое не связано с общим расстройством развития, нарушениями слуха или неврологическим расстройством. Это специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Понимание речи в пределах нормы.

Расстройство рецептивной речи.

Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному развитию. Часто дефект фонетико-фонематического анализа и словесно-звукового произношения. Для обозначения этого расстройства применяются термины: афазия или дисфазия разви­ тия, рецептивный тип (сенсорная афазия), словесная глухота, врожденная слуховая невосприимчивость, сенсорная афазия Вернике, связанная с развитием.

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау– Клеффнера).

Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты — сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.

Специфические расстройства развития школьных навыков.

Эти расстройства возникают вследствие нарушений в обработке когнитивной информации, что во многом происходит в результате биологической дисфункции. Характерно, что нормальное приобретение навыков нарушено с ранних стадий развития. Они не явля-

176

ются следствием неблагоприятных условий обучения и не связаны с получением мозговой травмы или болезни. Необходимо оценивать не уровень обучения, а школьные достижения с учетом динамики развития, так как тяжесть и отставание в чтении на 1 год в 7 лет имеет совершенно иное значение, чем на 1 год в 14 лет.

Специфические расстройства развития школьных навыков включают:

—специфическое нарушение навыков чтения «дислексия»;

—специфическое нарушение навыков письма «дисграфия»;

—специфическое нарушение арифметических навыков «дискалькулия»;

—смешанное расстройство школьных навыков «трудности обучения».

Специфическое расстройство развития двигательных функ­ ций.

Существенной особенностью расстройства является серьезное нарушение двигательной координации, которое нельзя объяснить общей интеллектуальной отсталостью или каким-либо врожденным или приобретенным неврологическим расстройством, дисплазией развития. Диагноз ставится, если нарушение значительно влияет на способности к обучению или повседневную жизнь. Характерно наличие моторной неуклюжести с некоторой степенью нарушений зрительно-пространственных когнитивных задач.

Общие расстройства развития.

Детский аутизм.

К собственно детскому аутизму относятся аутистическое расстройство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Каннера.

Первые описания этого расстройства были сделаны Henry Maudsley (1867). В 1943 г. Leo Kanner в труде «Аутистические расстройства аффективного общения» дал отчетливое описание этого синдрома, назвав его «инфантильным аутизмом».

Клиника.

В своем первоначальном описании Kanner выделил основные признаки, которые используются до настоящего времени.

— Начало расстройства в возрасте до 2,5–3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве. Обычно это кра-

177

сивые дети с как будто прорисованным карандашом задумчивым, сонным, отрешенным лицом — «лицо принца».

—Аутистическое одиночество — неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми. Такие дети не отвечают улыбкой на ласки и проявления любви родителей. Им не нравится, когда их берут на руки или обнимают. На родителей они реагируют не больше, чем на других людей. Одинаково ведут себя

слюдьми и неодушевленными предметами. Практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке. Типичным является отсутствие глазного контакта.

—Расстройство навыков речи. Речь часто развивается с задержкой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается до 2-летнего возраста, а затем частично исчезает. Аутичные дети мало используют категории «значения» в памяти и мышлении. Некоторые дети производят шум (щелчки, звуки, хрипы, бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии желания в общении. Речь обычно построена по типу немедленных или задержанных эхолалий или в виде стереотипных фраз вне контекста,

снеправильным использованием местоимений. Даже к 5-6 годам большинство детей называет себя во втором или третьем лице или по имени, не используя «Я».

—«Навязчивое желание однообразия». Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам. Они предпочитают есть одну и ту же пищу, носить одну и ту же одежду, играть в повторяющиеся игры. Деятельность и игра аутичных детей характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью.

—Типичны также причудливое поведение и манерность (например, ребенок постоянно кружится или раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши).

—Отклонения в игре. Игры чаще стереотипны, не функциональны и не социальны. Преобладает нетипичное манипулирование игрушками, отсутствуют воображение и символические черты. Отмечено­ пристрастие к играм с неструктурированным материалом — песком, водой.

—Атипичные сенсорные реакции. Аутичные дети отвечают на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо слишком слабо (на звуки, боль). Они избирательно игнорируют на обращенную к ним речь, проявляя интерес к неречевым, чаще механическим

178

звукам. Болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль.

При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки. Внезапные вспышки гнева, или раздражения, или страха, не вызванные какими-либо очевидными причинами. Иногда такие дети либо гиперактивны, либо растеряны. Поведение с самоповреждением в виде ударов головой, кусания, царапания, вырывания волос. Иногда отмечаются нарушения сна, энурез, энкопрез, проблемы с питанием. В 25% случаев могут быть судорожные припадки в предпубертатном или пубертатном возрасте.

Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако около 40% детей с аутизмом имеют IQ ниже 55 (тяжелая умственная отсталость); 30% — от 50 до 70 (легкая отсталость) и около 30% имеют показатели выше 70. У некоторых детей обнаруживаются способности в какой-либо определенной сфере деятельности — «осколки функций», несмотря на снижение других интеллектуальных функций.

Диагностика.

Критерии:

1)невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни;

2)крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными;

3)недостаточность коммуникативного использования речи;

4)отсутствие или недостаточность зрительного контакта;

5)страх изменений в окружающей обстановке («феномен тождества» по Kanner);

6)непосредственные и отставленные эхолалии («грамофонная попугайная речь» по Kanner);

7)зарержка развития «Я»;

8)стереотипные игры с неигровыми предметами;

9)клиническое проявление симптоматики не позднее 2–3 лет. При использовании этих критериев важно:

а) не расширять содержание; б) строить диагностику на синдромологическом уровне, а не на

основе формальной фиксации наличия тех или иных симптомов; в) учитывать наличие или отсутствие процессуальной динами-

ки выявляемых симптомов;

179

г) принимать во внимание, что неспособность к установлению контакта с другими людьми создает условия для социальной депривации, ведущей к симптомам вторичных задержек развития и компенсаторных образований.

Синдром Ретта.

Прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС предположительно генетического происхождения, встречается преимущественно у девочек, названо по имени австрийского ученого A. Rett, впервые описавшего его в 1966 г. Автор сообщил о 31 девочке с регрессией психического развития, аутистичным поведением, утратой целенаправленных движений и появлением особых стереотипных двигательных актов, «сжимания рук».

Распространенность.

Частота его относительно высока — 1:10 000 девочек. В мире описано более 20 тыс. случаев заболевания; большинство из них спорадические, менее 1% — семейные.

Клиника.

Ванте- и перинатальном периодах, в первом полугодии жизни развитие оценивается как нормальное. Однако во многих случаях наблюдаются врожденная гипотония, незначительное отставание в становлении основных двигательных навыков. Начало заболевания от 4 мес. до 2,5 лет, но наиболее часто оно проявляется в возрасте от 6 мес. до 1,5 года. Описывая психопатологический процесс при синдроме Ретта, одни авторы говорят о «дементировании», другие — о неравномерности психических нарушений.

Втечении заболевания выделяют 4 стадии:

I стадия (возраст ребенка 6–12 мес.): слабость мышечного тонуса, замедление роста в длину кистей, стоп, окружности головы.

II стадия (возраст 12–24 мес.): атаксия туловища и походки, машущие и подергивающие движения рук, необычные перебирания пальцами.

III стадия: утрата ранее приобретенных навыков, способности к игре, коммуникациям (в том числе визуальным).

IV стадия: распад речи, возникновение эхолалий (в том числе ретардированных), неправильное употребление местоимений.

Диагностика.

Диагностические критерии синдрома Ретта по Е. Trevathan. Обязательные:

1) нормальный пре- и перинатальный периоды;

180