Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Практичні роботи мед М3 перероблені.docx
Скачиваний:
41
Добавлен:
07.03.2016
Размер:
211.63 Кб
Скачать

Теоретичні питання.

  1. Спеціалізовані шляхи обміну циклічних амінокислот

  • Метаболізм фенілаланіну

  • Метаболізм тирозину

  • Спадкові порушення обміну циклічних амінокислот: фенілкетонурія, алкаптонурія, альбінізм

    1. Обмін амінокислот із розгалуженими ланцюгами (валін, лейцин, ізолейцин)

    • Спадкова ензимопатія – хвороба кленового сиропу (лейциноз).

    Практичні роботи.

    Завдання 1. Здійснити в експерименті якісну реакцію на фенілпіровино-градну кислоту

    Принцип методу. Фенілпіровиноградна кислота утворює з іонами трьохвалентного заліза комплексне сполучення, забарвлене в синє-зелений колір.

    Хід роботи. До 2 мл свіжепрофільтрованої сечі додають 8-10 крапель 10% розчину FeCl3. При наявності в сечі фенілпіровиноградної кислоти через 30-60 секунд появляється синє-зелений колір, який поступово блідніє та вицвітає (через 5-30 хв. в залежності від концентрації фенілпіровиноградної кислоти в сечі).

    Цю пробу можна проводити на фільтрувальному папері: полоску фільтрувального паперу змочують сечею, висушують на повітрі і наносять 1 краплю 10% розчину FeCl3. Позитивна проба дає синє-зелений колір.

    Клініко-діагностичне значення. Уроджена відсутність у дітей в печінці ферменту 4-фенілаланінгідроксилази приводить до того, що фенілаланін не гідроксилується і не перетворюється в тірозин. В результаті в організмі накопичуються фенілаланін, фенілпіровиноградна кислота та інші метаболіти при цьому розвивається захворювання фенілкетонурія (олігофренія). Клінічні проявлення цієї хвороби: мікроцефалія, неспроможність до навчання ходити та говорити, епилептичні приступи, тремор. Накопичений в організмі фенілаланін інгібірує ферменти, які каталізують перетворення тіразина в меланін, тому хворі на фенілкетонурію є світловолосими та голубоокими.

    Приклад письмової роботи до заняття:

    Білет 1

    1. Обмін амінокислот із розгалудженим ланцюгом (валін, лейцин та ізолейцин).

    2. Перетворення фенілаланіну (написати реакції, ферменти)

    3. Біологічно активні речовини, що синтезуються з використанням гліцину.

    Білет 2

      1. Спадкова ензимопатія – хвороба «Кленового сиропу».

      2. Глюкогенні та кетогенні амінокислоти.

      3. Біологічна роль метіоніну.

    Приклад тестових завдань «Крок 1» до заняття 2

    1. У хворого – серпоподібно-клітинна анемія. Заміна якої амінокислоти в поліпептидному ланцюзі Hb на валін призводить до цього захворювання?

    A. Лейцину

    B. Аспарагінової

    C. Глутамінової

    D. Аргініну

    E. Треоніну

    2. Альбіноси погано переносять сонячне світло, з'являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

    A. Глутамінової кислоти

    B. Фенілаланіну

    C. Триптофану

    D. Метіоніну

    E. Гістидину

    3. Хворий 13 років скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану:

    A. Гістидинемія

    B. Хвороба Аддісона

    C. Тирозиноз

    D. Хвороба кленового сиропу

    E. Базедова хвороба

    4. У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий вміст серотоніну та оксиантранілової кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов’язано?

    A. Триптофану

    B. Аланіну

    C. Гістидину

    D. Метіоніну

    E. Тирозину

    5. В психіатрії для лікування ряду захворювань ЦНС використовують біогенні аміни. Вкажіть препарат цієї групи, який являється медіатором гальмування.

    A. Дофамін

    B. Гістамін.

    C. Серотонін.

    D. Гама-аміномасляна кислота.

    E. Таурин.