Klinfarma / По педиатрии / Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания кро

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС – синдром, тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления)

Это сложный патологический процесс, в основе которого лежит диссеминированное и часто повсеместное свертывание крови в циркуляции, ведущее к блокаде микроциркуляции, развитию тромботических процессов и геморрагий, гипоксии тканей, тканевому ацидозу и глубокому нарушению функции органов.

ДВС-синдром может возникать при самых разнообразных патологических процессах. Вместе с тем, он всегда знаменует собой тяжелую катастрофу, при которой неожиданно циркулирующая кровь вначале повсеместно свертывается и блокирует рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток крови сосудистую сеть, а затем, исчерпав коагуляционный потенциал, утрачивает способность к свертыванию, что ведет к профузным кровотечениям – неконтролируемым.

В настоящее время I место среди причин ДВС-синдрома занимают генерализованные инфекции (бактериальные и вирусные), септицемия, в том числе протекающая по типу острого септического шока.

ДВС-синдром может быть локальным (с преимущественным поражением одного или нескольких органов) и генерализованным.

По течению: острым, затяжным, рецидивирующим.

Стадии ДВС-синдрома:

I стадия – гиперкоагуляции;

II стадия – гипокоагуляции;

III стадия – глубокой гипокоагуляции;

IV стадия – восстановительная.

Каждая из стадий ДВС-синдрома имеет свою особую клиниколабораторную характеристику.

Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из симптомов основного заболевания и признаков гемокоагуляционного шока (при острых формах), блокады микроциркуляции в органах, гипоксии и тканевого ацидоза, глубокой дистрофии и дисфункции органов, а также собственного тормбогеморрагических и тромботических явлений, анемии.

Гемокоагуляционный шок возникает при быстром поступлении в кровоток коагулирующих субстанций, образовании токсических продуктов протеолиза (эмболия околоплодными водами, жировые эмболии при переломах костей, особо острые формы сепсиса, острый гемолиз).

Нарушение микроциркуляции и тромбирование сосудов наиболее выражены в легких и /или/ почках.

В первом случае развивается картина острой легочно-циркуляторной недостаточности:

• бледность кожных покровов с мраморным ячеистым цианозом;

• одышка;

• признаки «ригидности» легкого;

• снижение РО2 в артериальной крови;

• застойные явления в легких;

• может развиться отек легких.

Рентгенологически – облакоподобные петлистого характера очаговые затемнения, обусловленные инфарктцированием.

Улучшается мочеотделение, появляются или усиливаются церебральные нарушения: спутанность сознания, судороги.

Острая почечная недостаточность – вторая наиболее частая форма блокады микроциркуляции и тяжелого перерождения паренхимы почек при ДВС-синдроме.

Геморрагический синдром – частое и очень опасное, но далеко не строго обязательное проявление ДВС-синдрома, которое формируется в основном во II стадии на фоне выраженной гипокоагуляции и тромбоцитопении.

При ДВС-синдроме глубоко подтверждаются все три звена системы гемостаза – сосудистое, тромбоцитарное и коагуляционное.

Важно еще подчеркнуть, что при ДВС-синдроме фибринолитическая система подвергается такому же истощению, как и свертывающая система крови.

Первая стадия ДВС-синдрома может развиваться очень бурно, завершается массивным свертыванием крови в течение нескольких десятков минут, протекать с тяжелым гемокоагуляционным шоком.

В других случаях она формируется и прогрессирует очень медленно, скрыто и в течение долгого времени может оставаться невыявленной (при отсутствии должного контроля за системой гемостаза).

Возможны также переход от затяжного скрытого течения в бурную гиперкоагуляцию в течение нескольких минут.

Вторая стадия ДВС-синдрома характеризуется истощением механизмов свертывания крови, а также накоплением в крови патологических ингибиторов свертывания крови и агрегации.

Вместе с тем, в этой стадии завершается выраженное уже в первой стадии истощение физиологических противосвертывающих механизмов.

Клинически эта стадия характеризуется:

• повышенной кровоточивостью из верхних дыхательных путей;

• желудочно-кишечного тракта;

• из мест инъекций;

• появление петехий.

Третья стадия ДВС-синдрома (глубокой гипокоагуляции) характеризуется нарастанием кровоточивости вплоть до полной несвертываемости крови.

Четвертая стадия – восстановительная, исходы и остаточные явления (тромбозы, дистрофические изменения в организме).

При благоприятном течении она заканчивается выздоровлением, при неблагоприятном – развитием подострой почечной и /или/ печеночной недостаточности.

Простейшие лабораторные показатели системы гемостаза, доступные для ЦРБ, могут выявить в I стадии ДВС-синдрома (чаще при подостром и затяжном течении):

• укорочение времени свертывания;

• тромбоцитоз или тромбопению;

• увеличение содержания фибриногена в крови;

• появление фибриногена Б;

• положительные паракоагуляционные тесты:

этанолжелатиновый;

протаминсульфатный.

При локальном ДВС-синдроме эти показатели обычно не имеют особых отклонений от нормы. При остром (фаза гиперкоагуляции) изменении, как правило, не улавливаются в связи со скоротечностью процессов.

При II стадии ДВС-синдрома:

• тромбоцитопения;

• увеличение времени свертывания крови;

• увеличение протромбинового времени;

• снижение уровня фибриногена;

• образование рыхлого фибринового сгустка;;

• наличие продуктов дегидратации фибриногена (ПДФ) – фибриноген-Б;

• положительные тесты:

этанолжелатиновый;

протаминсульфатный.

При III стадии ДВС-синдрома отмечаются еще более выраженные вышеперечисленные лабораторные изменения.

ПОКАЗАТЕЛИ СВЕРТЫВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ.

Наименование Норма Интерпретация отклонений

от нормы

1. Время свертывания при 20-25о – 6-11 мин уменьшение – гиперкоагуляция

крови по Ли-Уайту при 37о – 5-7 мин увеличение – гипокоагуляция

2. Время свертывания начало свертывания/НС/ уменьшение – гиперкоагуляция

капиллярной крови в пределах 1-3 мин увеличение – гипокоагуляция

по Г.В.Сухареву конец свертывания/КС/

3-5 мин

время образования сгустка

/КС-НС/ - 2-2,5 мин

3. Время рекальцификации 80-120 сек уменьшение – гиперкоагуляция

плазмы увеличение – гипокоагуляция

4. Толерантность плазмы 6-11 мин уменьшение – гиперкоагуляция

к гепарину увеличение – гипокоагуляция

5. Протромбиновый 90-110% уменьшение – гипокоагуляция

индекс плазмы увеличение – гиперкоагуляция

6. В-нафтоловый тест отрицательный

7. Этаноловый тест отрицательный

8. Протамин- отрицательный

сульфатный тест

9. Фибриноген 2-4 г/л

10. Фибринолитическая 1,5 часа-4 часа уменьшение – усиленный

активность (лизис фибринолиз

эуглобулинов) увеличение – ослабленный

фибринолиз

11. Количества тромбоцитов 150 х 10 /л уменьшение количества

в периферической крови - (прогрессирующее)- потребле-

(фазово-контрастная 450 х 10 /л ние в процессе диссеминиро-

микроскопия) ванного свертывания – при

ДВС-синдроме

Лечение ДВС-синдрома:

1. Лечение основного заболевания.

2. Коррекция водно-электролитных нарушений.

3. Нормализация ОЦК.

4. Ликвидация ацидоза, гипоксии.

5. Проведение дезинтоксикации.

Лечение ДВС-синдрома I стадии:

1. Внутривенно гепарин (100-200 ед/кг в сутки) с интервалом 4-6 часов, лучше капельно, под контролем коагулограммы. Время свертывания крови не должно увеличиваться более чем в 2 раза по сравнению с нормой.

2. Реополиглюкин (10-30 мл/кг в/в)

3. При отсутствии эффекта от гепарина (дефицит антитромбина III ) – в/в нативная или свежезамороженная плазма – одногруппная (10-15 мл/кг).

4. Препараты, улучшающие микроциркуляцию, снимающие спазм сосудов, обладающие антиагрегатным действием и улучшающие реологические свойства крови:

• курантил (5-10 мг/кг)

• трентал (5-10 мг/кг)

• папаверин (3-5 мг/кг)

• компламин (10-20 мг/кг)

• реополиглюкин (10-20 мл/кг)

• эуфиллин (2-3 мг/кг)

• никотиновая кислота (1 мг/кг)

Лечение ДВС-синдрома II-III стадии (кровотечение):

Продолжают терапию антикоагулянтами, гемокорректорами и дезагрегантами.

1. Введение защитной дозы гепарина в/в однократно 50 ед/кг + плазма нативная или замороженная (содержит антитромбин III, без которого гепарин не действует).

2. Антипротеазы: трасилол, контрикал (1000-2000 ед/кг), гордокс (5000-10000 атр.ед/кг) на одно в/в введение, можно повторять несколько раз в день. Их преимущество по сравнению с Е-АКК: они ингибируют не только фибринолиз, но и свертывание крови, а также калликреин-кининовую систему).

3. Замещение факторов свертывания крови в стадии гипокоагуляции должно проводится только нативной или свежезамороженной плазмой! Не следует вводить фибриноген и его препараты, т.к. введенный фибриноген быстро свертывается и усиливает блокаду микроциркуляции, усугубляет течение ДВС-синдрома.

4/ Следует избегать гемотрансфузий. Лишь при больших кровопотерях – эритромасса, лучше отмытые эритроциты на реополиглюкине, либо теплая донорская кровь на гепарине (одногруппная).

Принцип «капля за каплю» считается порочным.

Нужно устранить ДВС-синдром, а затем уже бороться с анемией.