час видиху обстежуваного. Не рухаючи рукою, лікар пропонує хворому глибоко вдихнути. При русі диафрагма, натискаючи на селезінку, виштовхує її вниз. Збільшена селезінка доступна пальпації, і рух її нижнього краю відчувають пальці руки лікаря. При цьому можна оцінити розміри, болючість, щільність, рухомість та форму селезінки. Пальпацію слід проводити декілька разів, дуже обережно натискаючи на черевну стінку, бо при надмірному натисканні дещо втрачається чутливість, і хворий може відчувати дискомфорт.
Селезінка при пальпації переважно неболюча, рухома, її поверхня гладка. Болючість є характерною для станів швидкого перерозтягнення її капсули (інфаркт, тромбоз селезінкової вени) та периспленіту.
Деколи селезінка буває дуже великих розмірів, її нижній край пальпуватиметься на рівні пупка і нижче (хронічна мієлолейкемія, первинний остеомієлофіброз). Збільшення розмірів селезінки називається спленомегалією, а одночасне більшення печінки та селезінки гепато-спленомегалією. Термін спленомегалії необхідно відмежовувати від гіперспленізму. Гіперспленізмом називають синдром, що проявляється панцитопенією через надмірне руйнування клітин крові у збільшеній селезінці.
Синдром гіперспленізму
Прояв |
Причини |
Спленомегалія |
Різні (див. вище) |
Анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія |
Надмірне руйнування клітин крові у |
|
збільшеній селезінці |
Гіперплазія кісткового мозку (ретикулоцитоз) |
Компенсаторна відповідь на цитопенію |
Прояви зникають при зменшенні розмірів селезінки або після спленектомії
Для оцінки стану внутрішніх органів шроко застосовують методи
променевої діагностики:
Рентгенологічне дослідження грудної клітки використовують для оцінки збільшення лімфатичних вузлів середостіння та загрудинної залози (лімфоми, лейкемії) та пошкодження кісток (мієломна хвороба, лімфоми).
Сонографічне дослідження дозволяє не тільки оцінити розміри, але і структуру (характер ураження) печінки, селезінки, лімфатичних вузлів.
Комп’ютерну та магнітно-ядерну томографію використовують при дослідженні заочеревинних лімфатичних вузлів, ЦНС (нейролейкемія) та середостіння.
У діагностиці та оцінці ефективності лікування гематологічних хворих визначальнальна роль належить адекватному лабораторному обстеженню:
Клінічний аналіз крові – визначення показників клітинного складу периферичної крові, що переважно включає концентрацію гемоглобіну, кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в одиниці об’єму крові (в літрі чи мікролітрі), співвідношення різних форм лейкоцитів та швидкість осідання еритроцитів (табл. 1).
Таблиця 1. Показники клінічного аналізу кров*
Показники |
Межі норми |
Загальні (неспецифічні) |
|
Гематокрит (НСТ, Ht) |
ж. 42±5 %, ч. 47±7 % |
Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ, ESR) |
ж. 3–15, ч. 1–10 мм/год. |
Еритроцитометричні |
|
Кількість еритроцитів (RBC) |
4,5 ± 1,5 ´ 1012/л |
Концентрація гемоглобіну (HGB) |
145 ± 25 г/л |
Середній об’єм еритроцита (MCV) |
86 ± 8 мкм3 (фл) |
Дисперсія розподілу еритроцитів за об’ємом (RDW) |
11,5—14,5 % |
Середній вміст гемоглобіну в еритроциті (МСН) |
30 ± 3 пг (10–12л) |
Cередня концентрація гемоглобіну в еритроциті (МСНС) |
325±25 г/л (33,5±2,5 %) |
Колірний показник (КП) |
0,86 – 1,05 |
Кількість ретикулоцитів (R, Ret) |
2 – 15‰ |
Оцінка тромбоцитів |
|
Кількість тромбоцитів (PLT) |
150 – 450´109/л |
Середній об’єм тромбоцита (MPV) |
7 – 11 фл |
Тромбоцитокрит (PCT) |
0.15 – 0.35 % |
Дисперсія розподілу тромбоцитів за об’ємом (PDW) |
10 – 15 % |
Оцінка популяцій лейкоцитів |
|
Кількість лейкоцитів (WBC) |
7.5 ± 3.5´109/л |
Лейкоцитограма (лейкоцитарна формула) |
|
Сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити |
40-70% (2.2-4.2´109/л) |
Паличкоядерні нейтрофільні гранулоцити |
1-5% |
Еозинофільні гранулоцити |
1-4% (0.1–0.3´109/л) |
Базофільні гранулоцити |
0-1% (до 0.06´109/л) |
Моноцити |
3-8% (0.2–0.55´109/л) |
Лімфоцити |
20-35% (1.5–2.8´109/л) |
* латинськими буквами подано загальновизнані абревіатури міжнародних назв показників
2.Мієлоцитограма (мієлограма) — цитологічне дослідження якісного
йкількісного складу клітин кісткового мозку. У нормі кількість
мієлокаріоцитів складає 45–170´109/л, співвідношення мієлоцитів до еритрокаріоцитів становить 3:1–4:1, а присутність юних (бластних) клітин не перевищує 5%. Матеріал для дослідження отримується при пункції кісткового мозку (грудини або клубової кістки). Показання для проведення пункції кісткового мозку: мегалобластна анемія, гіпопластична анемія, цитопенія одного або більше паростків кровотворення, виявлення атипових клітин (за даними гемоцитограми), підозра на гематоонкологічну хворобу чи метастази інших злоякісних пухлин у кістковий мозок, діагностика та контроль за ефективністю лікування гематоонкологічних хвороб.
Рис. 8.7. Нормальна мієлограма.
3. Трепанобіопсія — гістологічне дослідження кісткового мозку (строми та острівців кровотворення). Матеріал для дослідження отримується способом пункційної біопсії кісткового мозку (переважно клубової кістки). Показаннями для проведення трепанобіопсії є: гіпо- і апластичні анемії,
остеомієлофіброз, мієлодиспластичний синдром, метастази новотворів у кістковий мозок, хвороба Годжкіна (Hodgkin).
4.Лімфаденоцитограма — цитологічне дослідження якісного й кількісного складу клітин лімфатичного вузла. Матеріал отримується шляхом аспірації вмісту лімфатичного вузла під час пункції. Застосовується як орієнтовний метод діагностики, хвороб, які супроводжуються збільшенням лімфатичних вузлів. Їх збільшення (гіперплазія) може спостерігатися при запаленні лімфатичних вузлів (лімфаденіт), неопластичних процесах (лімфоми, лейкемії, метастази пухлин).
5.Біопсія лімфатичних вузлів — гістологічне дослідження
лімфатичних вузлів після їх оперативного видалення. Проводять в усіх випадках підозри на можливість розвитку неопластичного процесу в лімфатичному вузлі або для підтвердження діагнозу. Для пункції та біопсії вибирають найбільш уражений (збільшений) та доступний лімфатичний вузол.
Анемії
Дослівний переклад терміну анемія (an – без, haima – кров) , тобто недокрів’я, в наш час втратив буквальне значення. Тепер цей термін характеризує стан зменшення рівня гемоглобіну в крові, що часто збігається із зниженням кількості циркулюючих еритроцитів.
Анемії можуть бути самостійними хворобами, наприклад, гіпо- і апластична анемія, спадковий мікросфероцитоз (Мінковского-Шоффара), таласемія та багато інших, або виступати як ускладнення в перебігу багатьох захворювань: шлунково-кишкового тракту (постгеморагічна, залізодефіцитна, мегалобластна анемія), системних і неопластичних процесах (гіпопластична, гемолітична анемія), нирковій недостатності.
При гематоонкологічних хворобах, як правило, спостерігається гіпоплазія еритроцитарного паростка кровотворення внаслідок його “витіснення” клоном злоякісних клітин. З клінічної точки зору найзручнішою є систематизація анемій за механізмом розвитку з урахуванням причин їх виникнення (табл. 2).
Таблиця 2. Класифікація анемій
1. Розлади кровотворення або утворення еритроцитів
Пригнічення проліферації, диференціації ранніх попередників еритроцитів: апластична
анемія, природжена червоноклітинна апластична анемія (Блекфена-Даємонда), променева хвороба, вживання цитостатичних препаратів, лейкемії, лімфоми, ниркова недостатність (нестача еритропоетину)
Порушення дозрівання: мегалобластні анемії (нестача вітаміну В12, фолієвої кислоти)
Порушення утворення гемоглобіну: залізодефіцитна анемія
2. Надмірне руйнування (скорочення життя) еритроцитів — гемолітичні анемії
2.1 Спадкові дефекти еритроцитів (первинні)
Мембранопатії (мікросфероцитарна анемія, еліптоцитоз)