Методика клінічного обстеження та оцінки жовтяниці

Колір шкіри

Огляд на наявність жовтяничного забарвлення шкіри слід проводити, коли дитина повністю роздягнена, за умови достатнього (оптимально денного) освітлення. Для цього здійснюється легке натискання на шкіру дитини до рівня підшкірної основи.

Поширеність жовтяничного забарвлення шкіри

Для оцінки етапності появи жовтяниці та кореляції з рівнем білірубіну в сироватці крові доцільно ви користовувати модифіковану шкалу Крамера (рис. 1). Цей малюнок показує, що жовтяниця спочатку з’являється на обличчі, з подальшим поширенням у напрямку до кінцівок дитини, відображаючи ступінь зростання рівня білірубіну у сироватці крові.

Поруч з малюнком наведені орієнтовні показники рівня білірубіну.

Зона	1	2	3	4	5
ЗБС (мкмоль/л)	100	150	200	250	Більше 250

Рис. 1. Етапність появи жовтяничного забарвлення шкіри у новонароджених в залежності від орієнтовного рівня білірубіну (модифікація шкали Крамера)

• Альтернативою використанню візуальної оцінки за шкалою Крамера може бути визначення рівня білірубіну шкіри методом транскутанної білірубінометрії (ТКБ)

• При виявленні забарвлення шкіри дитини в зонах 3-5 рекомендується обов’язкове визначення загального білірубіну сироватки крові (ЗБС) або ТКБ.

Час появи жовтяниці та її важкість

• Жовтяниця, яка з’явилася в перші 24 години життя дитини, завжди є ознакою патології, тому цим новонародженим слід негайно розпочати фототерапію та одночасно визначити рівень білірубіну сироватки крові.

• Також серйозними ознаками небезпеки є поширення жовтяничного забарвлення на зону 4 на другу добу життя дитини та на зону 5 після 48 годин (таблиця 1). 

Вік дитини (годин)	Локалізація жовтяниці	Висновок
24	Будь-яка	„Небезпечна” жовтяниця
24-48	Кінцівки
> 48	Ступні, п’ясти рук

Таблиця 1. Критерії „небезпечної” жовтяниці новонародженого (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)

• При появі симптомів „небезпечної” жовтяниці необхідно негайно розпочати проведення фототерапії (Додаток 3), не дочікуючись отримання результату загального білірубіну сироватки крові.

Клінічні прояви ГХН залежать від ступеня гемолізу еритроцитів, а, отже, і від масивності надходження антитіл (ступінь сенсибілізації вагітної, проникності судин плаценти). У зв’язку з цим, розрізняють 3 прижиттєві варіанти ГХН:     1) найбільш частий – жовтяничний;     2) рідше – анемічний;     3) і набряковий. 

   Жовтянична форма перебігає тяжко. Дитина народжується терміново з нормальною масою тіла, частіше – з незміненою шкірою. Жовтяниця з’являється в перші години життя, в другій половині першої доби, на початку другої і в подальшому посилюється. Фізіологічна еритема маскує хворобу, і вона може діагностуватися із запізненням. Тому необхідно оглядати склери (колір шкіри і склер стає шафрановим). При особливо тяжкому перебігу цієї форми ГХН дитина народжується з жовтяницею. Амніотична рідина, першорідна змазка і плодові оболонки мають жовтий колір. Це означає, що хвороба почалася ще внутрішньоутробно і її прогноз дуже серйозний. 

Для ГХН характерне збільшення печінки і селезінки (утворюються вогнища екстрамедулярного кровотворення, виникають дегенеративні зміни, набряк), рідше – точкові крововиливи, мелена, кровотечі з місць ін’єкцій. Гемоглобін крові різко знижується (до 80-60 г/л), спостерігаються еритропенія (3-2´ 10¹²/л і нижче), ретикулоцитоз, нормомегалобластоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз, нейтрофільоз зі зсувом вліво, збільшення ШОЕ, колірний показник – одиниця або більше. У недоношених зміни більше виражені.

     Однак, тяжкість ГХН і вибір терапевтичних заходів залежать від кількості вільного білірубіну в сироватці пуповинної (в нормі – 6-30 мг/л; 10,3-51,3 мкмоль/л) і периферичної крові, динаміки його наростання. Критичні рівні вільного білірубіну при народженні – 30-35 мг/л (51,3-59,8 мкмоль/л) і більше, в першу добу – 100-120 мг/л (171,0-205,2 мкмоль/л), другу – 150-170 мг/л (256,5-290,7 мкмоль/л), третю – 180-200 мг/л (307,8-342,0 мкмоль/л). Ці цифри вказують на необхідність проведення замінного переливання крові. Для підтвердження ГХН має значення визначення наростання концентрації білірубіну в сироватці крові. Погодинний приріст білірубіну в здорових дітей – від 0,2 до 3,4 мкмоль/л/год (від 0,1 до 2 мг/л/год), а у хворих – від 5,1 до 17,1 мкмоль/л/год (від 3 до 10 мг/л/год).     Фактори, які сприяють виникненню білірубінової енцефалопатії:

• пошкодження гемато-енцефалічного бар’єру – крововилив в мозок, нейроінфекція, судоми, артеріальна гіпотензія, СДР;

• зниження здатності альбуміну зв’язувати непрямий білірубін – недоношеність, гіпоальбумінемія, ацидоз, гіпоксія, інфекції, конкуренція при застосуванні медикаментів – антибіотики, сечогінні, седативні,тощо;

• підвищена чутливість нейронів до токсичної дії непрямого білірубіну – недоношеність, тяжка асфіксія, гіпоглікемія, анемія, голодування; 

 Збільшення непрямого білірубіну в сироватці крові вище критичних цифр зумовлює ураження ЦНС, що проявляється у вигляді білірубінової енцефалопатії (білірубінова інтоксикація або ядерна жовтяниця), яка складається з таких фаз:

• Асфіктична (години) – гіпотонія, різке пригнічення фізіологічних рефлексів (особливо Моро і смоктального), летаргія, брадипное, тривале апное, асфіксія, ціаноз, застійні хрипи; 

• Спастична – пронизливий “мозковий” крик, розгинальний гіпертонус, ригідність потилиці, спазм погляду, симптом “заходу сонця”, корчі тощо.

• Уявного, несправжнього благополуччя – зменшується спастика, гіпертонус, враження зворотнього розвитку хвороби.

• Формування неврологічних ускладнень – ДЦП, атетоз, паралічі, парези, затримка психічного розвитку. 

   Дві інші форми ГХН зустрічаються значно рідше. Легкий перебіг спостерігається при анемічній формі, що характеризується блідістю шкірних покривів і видимих слизових, нормо- і гіпохромною анемією з ретикулоцитозом і нормобластозом, незначним збільшенням печінки і селезінки. Найважчою, практично зі 100 % летальністю, є набрякова форма. Найчастіше зустрічається в дітей від 4-5 вагітності, з обтяженим акушерським і трансфузійним анамнезом. При народженні проявляється здебільшого генералізованим набряком, наявністю вільної рідини в серозних порожнинах (до 30 % маси тіла), кардіо-гепато-спленомегалією, блідістю, іноді – жовтяницею шкіри, геморагічним синдромом, різкою анемією (Hb – 110 г/л і нижче), еритро- і нормобластозом, тромбоцитопенією і гіпопротеїнемією. Серцева недостатність є основною причиною смерті. Замінне переливання крові, введення альбуміну, серцевих і діуретичних засобів малоефективне.

 Клінічний стан новонародженого

• При появі жовтяниці слід оцінювати клінічний стан дитини:

  • Ступінь адекватності дитини, активність рефлексів

  • Адекватність грудного вигодовування, яке повинне відбуватися не рідше 8 разів на добу

  • Стан тургору шкіри та вологість слизових оболонок

  • Розміри печінки та селезінки

  • Частоту сечовипускань та характер сечі

• У новонароджених із жовтяницею вкрай важливо слідкувати за появою симптомів, що свідчать про гостре ураження центральної нервової системи (білірубінова енцефалопатія):

  • Поява загальмованості, сонливості, в’ялості та пригнічення смоктального рефлексу на ранніх стадіях ураження центральної нервової системи

  • Підвищена дратівливість, м’язова гіпертонія, крик високої тональності, можливе підвищення температури в більш пізньому періоді

  • На незворотних стадіях у дитини відмічається опістотонус, судоми, апное, монотонний пронизливий крик, глибокий ступор або кома.