Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
гемолитическая болезнь новорожденніх (копия).docx
Скачиваний:
322
Добавлен:
27.02.2016
Размер:
139.6 Кб
Скачать

Затверджено

наказ Міністерства охорони здоров’я України

від 27.04.2006 р. № 255

Жовтяниця новонароджених Клінічний протокол надання неонаталогічної допомоги дітям

Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) розвивається у 60% у доношених новонароджених і у 80% у недоношених дітей. Практично в усіх новонароджених після народження спостерігається тимчасове підвищення рівня білірубіну в сироватці крові, але лише половина з них реалізує видиму жовтяницю.

В більшості випадків жовтяниця проявляється в перші 3 доби життя дитини, протікає сприятливо і розцінюється як „фізіологічний стан”, оскільки найчастіше вона зумовлена особливостями розвитку та метаболізму дитини в цей період життя.

Однак, з огляду на потенційну токсичність непрямого білірубіну та у зв’язку із тим, що жовтяниця новонароджених може бути симптомом інших захворювань, слід проводити моніторинг для своєчасного виявлення станів, що вимагають додаткових втручань.

Актуальність жовтяничного синдрому в період новонароджуваності пояснюється наступним:

  1. жовтяниця є в більшості новонароджених;

  2. хвороба супроводжує багато захворювань, має тяжкий перебіг і закінчується летально;

  3. рання діагностика і своєчасне лікування визначають прогноз таких захворювань. 

Визначення

Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) – поява видимого жовтого забарвлення шкіри, склер та / або слизових оболонок дитини внаслідок підвищення рівня білірубіну в крові новонародженого.

Клінічно доцільно класифікувати жовтяницю новонародженого за часом її появи:

Рання жовтяниця, яка з’являється до 36 годин життя дитини. Жовтяниця, що з’явилася в перші 24 години – це завжди ознака патології.

Фізіологічна” жовтяниця, що проявляється після 36 годин життя дитини та

характеризується підвищенням рівня загального білірубіну сироватки крові не вище 205 мкмоль/л. Така жовтяниця найчастіше зумовлена особливостями розвитку та метаболізму новонародженого в цей період життя. „Фізіологічна” жовтяниця може мати як неускладнений, так і ускладнений перебіг, тому вимагає ретельного спостереження за станом дитини.

Ускладнена „фізіологічна” жовтяниця – це фізіологічна жовтяниця, перебіг якої може супроводжуватись зміною стану дитини.

Пролонгована (затяжна) жовтяниця, що визначається після 14 дня життя у

доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини.

Пізня жовтяниця, яка з’являється після 7 дня життя новонародженого. Ця жовтяниця завжди вимагає ретельного обстеження.

В рідких випадках перебіг неонатальної жовтяниці може ускладнитися розвитком білірубінової енцефалопатії, яка проявляється гострим ураженням центральної нервової системи. Це може призвести до незворотнього хронічного ураження центральної нервової системи, яке називається ядерна жовтяниця.

Враховуючи, що неонатальна жовтяниця може бути зумовлена не лише фізіологічними особливостями розвитку та метаболізму новонародженого, в ряді випадків слід провести диференціальну діагностику для оптимізації ведення дитини (Додаток 1 та 2).

Етіологія    

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) обумовлена несумісністю матері й плоду за еритроцитарними антигенами (резус-фактор, групи крові тощо, а їх приблизно 100). В основі цього захворювання лежить посилений гемоліз еритроцитів дитини під впливом антитіл, що виробляються в організмі матері, відносно до різних антигенів системи резус (Rh) і групових антигенів. Кількість антитіл матері, що проникають у плід під час вагітності і пологів (особливо інтенсивно), ступінь гемолізу еритроцитів, тяжкість захворювання знаходяться в прямій залежності від попередньої сенсибілізації жінки (переливання крові в минулому, попередні вагітності й пологи, патологія перебігу вагітності). При цьому потрібно пам’ятати, що сенсибілізують організм жінки (збільшують потенційну можливість продукції антитіл на антигени еритроцитів плода) не пологи, а вагітність, зокрема, перервана штучно або самовільно. Ось чому важливий первісток без попереднього переривання вагітності при антигенній несумісності еритроцитів у подружжя.

Патогенез

Білірубіновий обмін вивчений досить детально. Протягом доби у дорослого руйнується приблизно 7 г гемоглобіну (Hb), у новонародженого – 0,5 г. При цьому з 1 г Hb вивільняється 34 мг білірубіну. В новонародженого відбувається інтенсивний гемоліз еритроцитів (фізіологічна поліцитемія плода, переважання фетального гемоглобіну), тому в кров надходить 8-8,5 мг/кг/добу білірубіну, тоді як у дорослого – у 2 рази менше (3,5 мг/кг/добу). Зважаючи на те, що в новонародженого, особливо недоношеного, відзначається морфологічна і функціональна незрілість печінки, то стане зрозумілим надзвичайно велике навантаження на неї. Гемоглобін розщеплюється на 3 основні елементи: залізо, глобін і білірубін (вільний, непрямий, некон’югований). Залізо і глобін утилізуються і використовуються для потреб молодого організму. Непрямий білірубін вступає в плазмі крові в неміцний зв’язок з альбумінами і g -глобуліном, переноситься до печінки, де відбувається його знешкодження. Вільний білірубін добре розчиняється в ліпідах, що зумовлює найбільше нагромадження його в головному мозку, і при певних концентраціях викликає незворотні зміни в ЦНС. На інші органи він впливає негативно в меншій мірі. Однак, токсичну дію проявляє лише та частина непрямого білірубіну, яка не знаходиться в комплексному зв’язку з альбуміном. Такий стан буває, коли:

  1. кількість альбуміну в плазмі крові нормальна, але утворюється багато білірубіну;

  2. кількість білірубіну нормальна, але утворюється мало альбуміну в плазмі крові (голодування дитини, недоношеність);

  3. дитина отримує лікарську речовину, що конкурує за альбумін із білірубіном (саліцилати, сульфаніламіди, кофеїн тощо).

Відомо, що зниження рН крові (ацидоз) призводить до зниження ферментативної активності (гіпоксія при недостатності дихання, кровообігу, родові травмі тощо), а також до зменшеного утворення білірубіно-альбумінового комплексу. В паренхіматозних клітинах печінки білірубін зв’язується з двома (диглюкуронід) або однією (моноглюкуронід) молекулою уридинфосфоглюкуронової кислоти, перетворюючись у прямий (кон’югований, зв’язаний) білірубін, що розчиняється у воді та не має токсичної дії. Утворені ди- та моноглюкуроніди виділяються клітинами печінки в жовчні капіляри і потрапляють у кишку, де під дією кишкових бактерій перетворюються в уробіліноген і стеркобілін та виділяються з калом. У зв’язку з тим, що процеси гниття в період новонародженості відсутні, прямий білірубін виділяється в цьому віці в незміненому вигляді. Непрямий білірубін не проникає в сечу, прямий – проникає, і його наявність в ній свідчить про кон’югаційну гіпербілірубінемію. Відомо, що в плода непрямого білірубіну в 4-5 разів більше, ніж у вагітної, причому він не перетворюється у прямий, а в незміненому вигляді потрапляє до матері. У нормі в здорового новонародженого в пуповинній крові знаходиться 10-30 мг/л (17,1-51,3 мкмоль/л) непрямого білірубіну, максимум якого визначається на 3-4 день життя – 50-60 мг/л (83,5-102,6 мкмоль/л), а вже до 5-7 дня знижується до 20 мг/л (34,2 мкмоль/л). Жовтяничний колір шкіри з’являється при вмісті непрямого білірубіну в плазмі крові 40-70 мг/л (68,4-119,7 мкмоль/л) за Ван ден-Бергом і в 1,5-2 рази менше – прямого.

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.