6.3. Системная склеродермия

ССД - заболевание из группы ДБСТ, характеризующееся прогресси­рующими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внут­ренних органов и вазоспастическими нарушениями, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитериру-ющего эндартериита.

Клиническая картина. Ведущее значение при ССД имеет поражение кожи, которое последовательно проходит стадии отека, индурации и ат­рофии. Кожа на пораженных участках становится плотной, плохо соби­рается в складку, нарушается ее пигментация. В зависимости от распро­страненности и характера поражения выделяют несколько форм ССД.

При диффузной форме отмечается почти тотальное поражение кожи. При акросклеротическом варианте ССД в первую очередь поражаются кисти рук и стопы. Пальцы вследствие отека и индурации становятся плотными, их трудно сжать в кулак (склеродактилия). Вследствие нару­шения микроциркуляции дистальные отделы конечностей холодные на ощупь, нередко синюшные, характерно наличие синдрома Рейно.

Вследствие трофических нарушений отмечаются истончение конце­вых фаланг пальцев, остеолиз концевых фаланг, иногда - изъязвления, гангрена.

При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истонче­ны ("птичий" нос), затруднено открывание рта, вокруг которого форми­руются морщины ("кисетный" рот), нарушено смыкание век.

При гемисклеродермии отмечается одностороннее поражение, а атипич-ная форма наиболее часто бывает представлена очаговыми изменениями.

Поражение слизистых оболочек сопровождается сухостью вследствие нарушения функции экзокринных желез и атрофией.

Могут развиваться полиартралгии, артриты и периартриты с форми­рованием контрактур и деформаций. Типично вовлечение в процесс мышц с развитием интерстициального фиброзирующего миозита, со­провождающегося атрофией мышц и мышечной слабостью. Иногда и мягких тканях, особенно часто — в периартикулярных областях, обнару­живают кальцинаты.

Характерно также поражение ЖКТ с атрофией слизистой оболочки, снижением тонуса и нарушением двигательной функции. Поражение пищевода приводит к нарушению глотания, отрыжке. При рентгеноло­гическом исследовании выявляют его гипотонию с расширением в верх­них отделах и нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взве­си. Из-за поражения слизистых оболочек нарушается переваривание пи­щи и всасывание ее в кишечнике. У многих больных увеличены печень и селезенка, что обусловлено дистрофическими изменениями, разраста­нием и дезорганизацией соединительной ткани.

Поражение сердца связано с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. У детей эндокардит имеет поверхностный характер, что не­часто приводит к формированию пороков. В начальном периоде ССД при ЭхоКГ нередко выявляют отек, уплотнение и нечеткость структур миокарда (миокардоз). При высокой активности обнаруживают призна­ки миокардита, в более поздние сроки - кардиосклероз.

Изменения легких включают пневмонит и легочный васкулит, которые предшествуют развитию пневмофиброза; часто поражается плевра.

Поражение почек у детей не входит в число ранних симптомов ССД;

если оно и возникает, то отличается скудной симптоматикой (мини­мальная протеннурия или минимальный мочевой синдром). Иногда от­мечаются нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушени­ем функции почек и повышением АД. Редко развивается истинная скле-родермическая почка, обусловленная поражением сосудов с множест­венными кортикальными некрозами. Клинически это проявляется быс­трым нарастанием протеинурии, повышением АД, олигурией, азотеми­ей и терминальной анурией.

Среди лабораторных признаков заболевания отмечают увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, повышение уровней ДФА, серомукои-да, титров антинуклеарных антител и РФ.

Диагностика. Диагностические критерии ССД: основные — перифе­рические (синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, сустав-но-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз); висце­ральные (базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая скле-родермическая нефропатия); лабораторные (специфические антинукле-арные антитела); дополнительные — периферические (гиперпигмента­ция кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии или полимиозит); висцеральные (лимфоаденопатия, по­лисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит, поражение ЦНС); об-

щие (потеря массы тела более 10 кг, лихорадка); лабораторные (увеличе­ние СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия. антитела к ДН К или антинуклеарный фактор АНФ, РФ). Для достоверного диагно­за ССД достаточно наличия любых основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочета­нии с 3 и более дополнительными критериями.

Лечение. Препаратом первого ряда влечении ССД является купренил (D-пеницилламин), который тормозит избыточное фиброзобразование и ускоряет распад коллагена. Препарат назначают вначале в малых до­зах, при хорошей переносимости дозу быстро увеличивают до макси­мальной (в среднем — 5—6 мг/кг), которую больной принимает несколь­ко месяцев до получения клинического эффекта; затем ее уменьшают до поддерживающей. Купренил обычно сочетают с кортикостероидами (преднизолон или метипред) в средних дозах (15—30 мг) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта. Можно ис­пользовать НПВП, аминохинолиновые препараты.

Принципиально важно назначение препаратов, улучшающих микро-циркуляцию: вазодилататоров (антагонисты кальция, препараты нико­тиновой кислоты), дезагрегантов (курантил, трентал), при необходимо­сти — антикоагулянтов.

Наружно применяются аппликации раствора диметилсульфоксида с добавлением сосудорасширяющих средств на пораженные участки кожи. Для введения препаратов используют электрофорез, применяют мази (хондроксид, гепадим), кремы и гели. При отсутствии активности про­цесса для уменьшения плотности очагов назначают лидазу в виде курсов подкожных инъекций или вводят препарат с помощью электрофореза.