- •Регуляция и патология липидного обмена
- ••В регуляции обмена липидов важная роль принадлежит ЦНС и гормонам
- •Гормоны
- •Гормоны липогенеза
- •Инсулин
- •5.Тормозит освобождение жирных кислот в результате активации гликолиза в жировой ткани
- •Простагландины
- •Пролактин
- •Соматотропный гормон
- •Адреналин
- •Половые гормоны
- •Патология липидного обмена
- •Гиперлипопротеинемии
- •IIIтип
- •Vтип
- ••Тип наследования всех разновидностей гиперлипидемий аутосомно- рецессивный.
- •Гиперхолестеринемии
- •Наследственная (семейная) гиперхолестеринемия
- ••Алиментарная гиперхолестеринемия возникает от избытка в питании холестерина
- •Атеросклероз
- ••Снижение активности липопротеинлипазы
- •Ожирение
- •Липоидозы
- •Болезнь Гоше
- ••В костном мозге, селезенке и лимфатических узлах
- •Болезнь Нимана – Пика
- ••Клиника – через несколько месяцев после рождения развивается гепатоспленомегалия, увеличение лимфотических узлов, задержка
- ••В периферической крови, костном мозге, селезенке или лимфатических узлов содержатся клетки Pick и
- •Болезнь Тея - Сакса
- •Болезнь Фарби
Половые гормоны
• Тормозят липогенез
АКТГ
•Способствуют синтезу аденилатциклазы
Глюкокортикоиды
•Увеличивают мобилизацию жирных кислот, активируя аденилатциклазу
•Способствует перераспределению жира по «буйволовому типу» ожирения
Патология липидного обмена
Первичная Вторичная
(врожденная)
(приобретенная)
•Дислипидемии – изменение состава и количества различных липидов в крови
Гиперлипопротеинемии
I тип
•Гиперхиломикронемия (экзогенная гиперлипидемия) – увеличение уровня хиломикронов в крови даже натощак (кровь как «борщ со сметаной»)
•Причина – генетическая недостаточность липопротеидлипазы
•В плазме много триглицеринов и хиломикронов
•Ксантоматоз (отложение жира в коже), гепатоспленомегалия
•Нет риска развития атеросклероза
•Лечение - диета, не содержащая жира
•Гиперхиломикронемия составляет менее 1% от числа всех случаев гиперлипопротеинемии
IIа тип
•Увеличение уровня холестерина в составе ЛПНП
•В крови – гиперхолестеринемия и гипер-β- липопротеинемия, уровень триглицеринов не изменен
•Причины – врожденный дефект рецепторов тканей для ЛПНП
•Клиника – в молодом возрасте возникают инфаркты и инсульты, атеросклероз, бугорчатые ксантомы
•Гипер-β-липопротеинемия составляет 3—11% от числа всех случаев гиперлипопротеинемий
IIб тип
•Это комбинированная гиперлипидемия:
•В крови увеличивается содержание ЛПНП (холестерина)
и ЛПОНП (триглицеринов)
•Характерны ксантомы, сердечно-сосудистые расстройства
•Нередко отмечаются избыточная масса тела, нарушенная толерантность к глюкозе
•Заболевание составляет около 40% всех случаев гиперлипопротеинемий
IIIтип
•Этот тип характеризуется дис-β-липопротеинемией – нарушается превращения ЛПОНП в ЛПНП и появляются аномальные липопротеины
•Заболевания проявляется повышением концентрации пре-
β-липопротеинов, гиперхолестеринемией и гипертриглицеринемией
•Заболевание проявляется в детском возрасте
•Клиника – ксантомы, ранний атеросклероз: ИБС, поражение сосудов конечностей, ожирение
•Дис-β-липопротеинемия составляет 1—8% от числа всех случаев гиперлипопротеинемий
IV тип
•Эндогенная гиперлипидемия (гипер-пре-β-липопротеинемия):
•Увеличение ЛПОНП при нормальном содержании ЛПНП, хиломикронов и холестерина
•Признаки усиливаются при употреблении пищи, богатой углеводами
•В крови повышено количество триглицеринов при неизмененном содержании холестерина
•Характерны признаки гепатомегалии (в печени интенсивно синтезируются жиры из углеводов), отложения жира в сетчатке и коже. Наблюдаются сниженная толерантность к углеводам, сахарный диабет и ожирение
•Гипер-пре-β-липопротеинемия составляет 17—37% от числа всех гиперлипопротеинемий
Vтип
•Это смешанная гиперлипидемия:
•Характеризуется сочетанием гипер-пре-β-
липопротеинемии, гиперхиломикронемии и гипертриацилглицеринемии
•Клиника (у лиц старше 20 лет): ожирение, ксантоматаз, гепатоспленомегалия, боли в животе, снижена толерантность
куглеводам и жирам
•Отмечается склонность к раннему развитию атеросклероза и инфаркта миокарда
•Заболевание составляет около 10% от числа всех гиперлипопротеинемий
•Тип наследования всех разновидностей гиперлипидемий аутосомно- рецессивный.
•Лечение заболеваний заключается в диетотерапии с ограничением животных жиров, заменой их растительными маслами, которые богаты высшими полиненасыщенными жирными кислотами.
•Прогноз гиперлипидемий определяется степенью развития атеросклеротических изменений сосудов сердца и мозга.
Гиперхолестеринемии
Первичная |
Вторичная |
Наследственная Алиментарная