Лекции с от Уральской МедАкадемии / лекции (доктораспирин) / Leikoz

В то же время в ряде случаев хронический лимфолейкоз, будучи дол­гое время доброкачественной опухолью, трансформируется и обретает чер­ты злокачественности, что проявляется резистентностью опухоли к разно­образной цитостатической терапии. В морфологии лимфоцитов можно обна­ружить черты атипизма, в крови появляются в большом проценте пролимфо­циты и лимфобласты. Отсутствует и связь с мутагенными факторами, что прослежено у лиц, перенёсших воздействие ионизирующей радиации. У жи­телей Хиросимы и Нагасаки, а также у лиц, получавших рентгенотерапию, участились случаи острого лейкоза, хронического миелолейкоза, но не хронического лимфолейкоза.

Заболевание длительно, иногда в течение многих лет, может проте­кать без признаков опухолевой прогрессии. Таким образом, на первых этапах эта опухоль доброкачественная, но при определённых обстоятель­ствах может дать озлокачествление : бластный криз, трансформацию в саркому.

Как было сказано выше, хронический лимфолейкоз состоит преиму­щественно из морфологически зрелых лимфоцитов, разрастающихся в кост­ном мозге, лимфатических узлах, селезёнке, печени и выбрасываемых в большом количестве в периферическую кровь. Диагноз заболевания обычно устанавливается при обнаружении повышенного количества лимфоцитов в периферической крови наряду с увеличением лимфатических узлов. В крови обнаруживаются полуразрушенные ядра лимфоцитов с остатками нуклеол - тени Гумпрехта. В сущности эти клетки лейколиза представляют собой ар­тефакт, в жидкой крови они отсутствуют. Эти клетки образуются в про­цессе приготовления мазка. Во многих тенях Гумпрехта среди глыбок хро­матина можно заметить нуклеолы. Иногда эти клетки лейколиза называют именами Боткина-Гумпрехта, хотя это название не совсем точно. Сын

С.П.Боткина С.С.Боткин описал лизированные клетки в крови при брюшном тифе, но не при хроническом лимфолейкозе. Появление подобных клеток характерно для хронического лимфолейкоза. Иногда в периферической кро­ви отмечается появление единичных пролимфоцитов, реже - единичных лим­фобластов. В пунктате костного мозга отмечается резкое увеличение лим­фоцитов. В трепанате костного мозга встречаются характерные скопления лимфоидных клеток.

Как правило, больной обращается к врачу уже при наличии увеличен­ных лимфоузлов и существенного повышения содержания лимфоцитов. Забо­левание начинается постепенно, в течение нескольких лет в крови может отмечаться лимфоцитоз до 40-50%. Постепенно начинают увеличиваться лимфоузлы на шее, в подмышечных впадинах. На поздних этапах присоеди­няются анемия и тромбоцитопения.

Происхождение хронического лимфолейкоза из клеток иммунокомпе­тентной системы, опухолевая природа этого процесса, обусловливают осо­бенности осложнений, свойственных хроническому лимфолейкозу. Эти боль­ные очень чувствительны к инфекциям бактериальной природы : ангины, пневмонии, нагноительные процессы в лёгких. Кроме инфекционных ослож­нений, хроническому лимфолейкозу свойственны иммунные конфликты, свя­занные с появлением антител против собственных нормальных клеток кро­ви. Чаще всего диагностируется аутоиммунная гемолитическая анемия : появляется желтуха, ретикулоцитоз, снижается содержание эритроцитов и гемоглобина, увеличивается селезёнка. Нередки и аутоиммунные тромбоци­топении. А.И.Воробьёв описывает также аутоиммунные состояния, касающи­еся лейкоцитов.

Терминальное состояние больного может характеризоваться нарастаю­щим истощением, тяжёлыми инфекционными осложнениями, стоматитом, ге­моррагическим синдромом и анемией, вызванными иммунными конфликтами.

"Волосатоклеточный" или ворсинчатоклеточный лейкоз представлен клетками типа В-лимфоцитов. Морфологической особенностью этих клеток является наличие ворсинчатых выступов цитоплазмы. Заболевание характе­ризуется цитопенией, лимфоузлы увеличены умеренно, печент и селезёнка достигают больших размеров. В костном мозге преобладают "волосатые" клетки.

Парапротеинемические гемобластозы

Эта группа объединяет опухолевые процессы в системе иммунокомпе­тентных клеток, осуществляющих функции гуморального иммунитета. К ней относятся три нозологические формы : плазмоцитома, миеломная болезнь, болезни тяжёлых цепей и другие.

Главной особенностью этой группы является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты - па­рапротеины. Как известно, синтез антител осуществляется в норме полик­лоновой системой плазматических клеток и лимфоцитов, способных специ­фически реагировать практически с любым из возможных антигенов. При этом каждый представитель клона - одна клетка - генетически запрограм­мирована для синтеза только одного вида антител - однородного иммуног­лобулина. При парапротеинемических гемобластозах вся масса опухоли, представляющей потомство одной клетки, генотипически однородна, одно­родна и её продукция - моноклоновый иммуноглобулин. Парапротеин всегда является патологическим белком. В соответствии с современной классифи­кацией иммуноглобулинов парапротеины делятся на 5 классов : A,C,M,D и

E.

Плазмоцитома ( миеломная болезнь ). Могут быть солитарные плазмо­цитомы, множественно-опухолевая форма, диффузно-узловая и диффузные формы. Пролиферирующие в костном мозге миеломные клетки приводят к разрушению костного мозга в плоских костях, позвоночнике, трубчатых костях.

Клинически поражения костей проявляются классической триадой Ка­лера : боли, опухоли, переломы. Специфических рентгенологических приз­наков, позволяющих отличить изменения в костях от метастазов в кости, не существует. Цитологическое исследование костного мозга выявляет специфическую картину миеломноклеточной метаплазии.

Синдром белковой патологии проявляется : гиперпротеинемией с ги­перглобулинемией, повышением СОЭ и вязкости крови, положительными оса­дочными белковыми реакциями. Миеломная нефропатия выражается упорной протеинурией, постепенно развивающейся почечной недостаточностью при отсутствии признаков нефротического синдрома : отёков, гипопротеине­мии, гиперхолестеринемии. Не характерна также гипертензия и ретинопа­тия.

5