Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

002

.pdf
Скачиваний:
65
Добавлен:
19.02.2016
Размер:
191 Кб
Скачать
☆

Дифференциальный диагноз анемий

Авторы: Ли Е.Д., Белозеров Ю.И., Михайлова Н.А., Рыбина С.И., Пушкарева С.Г., Колганов А.В.

1.Определение: Анемия – снижение уровня Нв и\или эритроцитов (гематокрита) по сравнению с нормальным уровнем.

2.Существует несколько классификаций анемий. При проведении дифференциального диагноза целесообразно вначале использовать классификацию по уровню среднего объема эритроцитов (MCV).

Анемия

 

микроцитарная

 

 

 

 

 

 

 

 

(+\- гипохромная;

 

нормоцитарная

 

макроцитарная

 

 

MCH < 27 pg\cell)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

MCV < 80 fl

 

MCV 80-100 fl

 

MCV > 100 fl

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

В каждой группе анемий выделяют крупные подгруппы

 

 

 

 

 

 

Микроцитарная

 

Нормоцитарная

 

Макроцитарная

 

 

 

 

 

 

мегалобластная

немегалобластная

 

 

 

 

 

 

 

 

в основе – всегда

 

 

 

 

в основе – нарушение

 

нет нарушения синтеза

дефицит железа (либо

 

 

 

 

синтеза ДНК клеток

 

ДНК в костном мозге, нет

вследствие уменьшения

 

патогенетические механизмы различны

крови,

 

мегалобластов

запасов, либо вследствие

 

 

 

 

в костном мозге,

 

 

 

нарушения утилизации)

 

С увеличением

 

Со снижением

имеются мегалобласты

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

эритропоэза в

 

эритропоэза в

 

 

 

 

 

 

 

 

костном мозге

 

костном мозге

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1. ЖДА*

 

1. Гемолиз*

1. Собственно

1. В-12 и\или

 

1. Алкоголизм

(хроническая

 

 

заболевания

фолиевый дефицит

 

 

 

железодефицитная

 

2.

костного мозга

различной природы

2. Заболевания печени

анемия)

 

О.кровопотеря*

(лейкозы, миелома,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

апластическая

2. Лекарства и

 

3. Гипотиреоз

2. АХЗ*

 

 

анемия)

токсины,

 

 

 

(анемия хронических

 

 

Нарушение

нарушающие синтез

4. Хрон. обструктивные

заболеваний)

 

 

ДНК

 

болезни легких (ХОБЛ)

 

 

синтеза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3. Талассемия**

 

 

эритропоэтина или

 

 

 

5. МДС

 

 

потребности

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

(миелодиспластический

4. Другие, редкие

 

 

тканей в О2

 

 

 

 

 

 

 

 

синдром)

 

 

(заболевания почек,

 

 

 

микроцитарные

 

 

 

 

 

 

 

 

 

печени, эндокринные

 

 

 

 

 

гипохромные анемии

 

 

 

 

 

 

 

 

 

заболевания, АХЗ)

 

 

 

 

 

(сидеробластные,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

врожденные ге-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

моглобинопатии)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

*) Неглубокая АХЗ или ЖДА в начальной стадии могут быть «нормоцитарными», При активном гемолизе или восстановлении после обильной кровопотери часть эритроцитов м.б. «макроцитами».

При этом другие признаки заболевания, позволяющие правильно поставить диагноз, сохраняются.

**) у пациентов, не имеющих диагноза с детства, возможна только т.н. «малая» гетерозиготная талассемия.

3. Дифференциальный диагноз микроцитарных анемий.

Алгоритм диф. диагноза

 

 

 

Микроцитарная (+\- гипохромная)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

микроцитарной анемии

 

 

 

 

анемия

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

cыв. Fe

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

сыв. Fe снижено

 

 

 

 

сыв. Fe нормально

 

 

 

 

 

сыв. Fe повышено

 

 

 

 

 

 

 

 

↓

 

 

 

 

↓

 

 

 

 

 

 

 

↓

 

 

 

 

трансферрин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

↓

 

 

 

 

 

 

 

↓

 

повышен

 

 

 

норма

 

 

 

снижен

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

↓

 

 

 

↓

 

 

 

↓

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Диагноз:

 

 

 

↓

 

 

Диагноз:

 

↓

 

 

 

 

 

 

костный мозг

 

ЖДА

 

 

 

 

АХЗ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

электрофорез Нв

Гиперплазия

 

 

Перегрузке

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

красного ростка,

 

 

железом,

 

 

 

↑

 

ферритин

↑

 

 

 

 

←

сидеробластов

 

 

кольцевые

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

↓

↓

нет

 

 

сидеробласты

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

↓

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ферритин

 

 

 

 

ферритин

 

Диагноз:

 

Диагноз:

 

 

 

 

 

 

 

Диагноз:

 

снижен

 

 

 

 

нормален или

 

Талассемия

 

Гемоглобино

 

 

 

сидеробластная

 

 

 

 

 

 

 

повышен

 

 

 

патия

 

 

 

 

 

 

 

анемия

Поскольку возможны сочетания двух или более механизмов развития микроцитарной анемии (например, ЖДА у пациентки с талассемией), для уточнения диагноза или диагнозов следует пользоваться другими клиническими и лабораторными признаками.

Таблица дифференциальных признаков микроцитарных (+/- гипохромных) анемий

 

 

ЖДА *

 

АХЗ *

Талассемия и

Сидеробластная

 

 

 

 

 

аномалии Нв

 

 

Особенности морфологии эритроцитов,

 

 

 

 

 

 

отмечаемые врачом-лаборантом:

 

 

 

 

 

 

•

Анизоцитоз (RDW > 15%)

+++

+/-

+/-

 

++

•

Базофильная пунктация

-

-

++

 

++

 

и клетки - мишени

-/+

-/+

+

 

+

 

 

 

 

 

 

 

Исследование запасов железа:

 

 

 

 

 

 

Сывороточное железо

↓

 

↓

N или↑

 

↑

Трансферрин

↑ или N

 

↓

↓ или N

 

↓

КНТ

 

< 16% (< 5% !)

< 16%

 

 

↑

 

 

 

 

 

 

 

Ферритин (нг/мл)

< 30

> 100

> 100

 

> 100

Гемосидерин в костном мозге (пункция или

резко снижен

 

норма

повышен

 

резко повышен,

трепанобиопсия)

 

 

 

 

 

кольцев. сидеробл.

 

 

 

 

 

 

Увеличение уровней СРБ, фибриногена,

+/-

+++

+/-

 

+/-

ускорение СОЭ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Слоятся ногти, выпадают волосы,

Характерные жалобы (кроме астенических) появление пристрастия к необычной еде и

запахам (pica), дисфагия

Изменения ногтевых Характерные признаки при осмотре пластин, атрофия

сосочков языка

Характерных жалоб нет

Характерных признаков нет

 

 

 

 

 

Темп развития анемии

постепенное

довольно

анемия стойкая,

может быть

 

углубление (месяцы и

быстрое

многолетняя, во

врожденной или

 

годы)

(недели)

всех ан. rрови

приобретенной

 

 

 

MVC и MCH

 

 

 

 

снижены

 

 

 

 

однотипно

 

4. Дифференциальный диагноз макроцитарных анемий.

Алгоритм диф. диагноза

Макроцитарная анемия

микроцитарной анемии

 

 

 

 

 

 

 

морфология крови

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

и костного мозга

 

 

 

 

Имеются

 

морфологические

 

 

Нет морфологических признаков

признаки

мегалобластоидного

 

 

 

 

мегалобластоидного кроветворения

кроветворения *)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

↓

 

 

 

 

↓

исследование уровней В12 и

 

 

уровень ретикулоцитов

фолиевой к-ты крови**)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

уровень

уровень

уровни В12 и

 

 

 

 

 

 

 

фолиевой

 

 

снижен

или

 

повышен

В12

 

 

 

фолиевой к-ты

 

 

 

 

кислоты

 

 

нормален

 

 

снижен

 

 

 

нормальны

 

 

 

 

 

 

снижен

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

↓

 

 

 

↓

 

 

↓

 

↓

 

 

 

↓

 

 

 

 

 

 

 

 

Диагноз:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Диагноз:

 

 

Диагноз:

 

 

 

 

Анемия при

 

 

Диагноз:

 

 

 

Диагноз:

 

1. алкоголизме

 

В-12

 

 

Фолиево-

 

 

 

 

Реакция на

 

 

 

Лекарственная

 

2. забол. печени

 

дефицитн

 

 

дефицитная

 

 

 

 

1. Гемолиз

 

 

 

анемия

 

3. МДС

 

 

ая анемия

 

 

анемия

 

 

 

 

 

2. О. кровопотеря

 

 

 

 

 

4. гипотиреозе

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

5. ХОБЛ

 

 

 

*) см таблицу дифференциальных признаков **) при невозможности определения уровней В-12 и фолиевой к-ты ориентируемся на клинические данные

Таблица дифференциальных признаков макроцитарных анемий

 

 

 

 

Мегалобластные

Немегалобластные

 

 

 

 

В-12 дефицитная

 

Фолиев.дефицит.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Морфологические признаки

 

 

 

 

 

мегалобластоидного кроветворения

 

 

 

 

•

Выраженность макроцитоза

MCV > 110

MCV< 110

•

Кол-во ретикулоцитов *)

 

↓

 

N или ↑

 

 

 

 

 

•

Гиперсегментоз нейтрофилов

+++

 

-

•

Панцитопения

 

 

+

 

 

+\-

•

Мегалобласты

и

гигантские

+

 

 

-

 

метамиелоциты в костном мозге

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Характерные жалобы (кроме астенических)

жжение и

 

нет

нет

 

 

 

 

пощипывание языка,

 

 

 

 

 

 

 

снижение аппетита,

 

 

 

 

 

 

 

парестезии

 

 

 

 

 

 

 

Характерные признаки при осмотре

«лакированный» язык,

 

признаки

нет

 

 

 

 

субиктеричность

 

недостаточного

 

 

 

 

 

 

 

питания

 

 

 

 

 

Заболевания и состояния, на фоне которых

отсутствие фактора

 

неадекватное

алкоголизм, забол. печени,

развилась анемия

 

 

Кастла (пернициозная

 

питание,

МДС, гипотиреоз, ХОБЛ,

 

 

 

 

анемия); гастрэктомия

 

алкоголизм и цирроз,

гемолиз, о. кровопотеря

 

 

 

 

и резекция желудка;

 

глютеновая энтеро-

 

 

 

 

 

фистулы, анастомозы,

 

патия и спру,

 

 

 

 

 

дивертикулезы и

 

беременность,

 

 

 

 

 

слепые петли тонкого

 

медикаменты

 

 

 

 

 

кишечника; заболев.

 

 

 

 

 

 

 

поджелудочной

 

 

 

 

 

 

 

железы;

 

 

 

*) ориентироваться необходимо на абсолютное количество ретикулоцитов (а не %), проводя коррекцию по уровню анемии

5. Дифференциальный диагноз нормоцитарных анемий

Алгоритм диф. диагноза

 

Нормоцитарная нормохромная

 

 

 

 

нормоцитарной анемии

 

 

анемия

 

 

 

 

 

 

 

уровень ретикулоцитов

уровень ретикулоцитов

 

 

уровень ретикулоцитов

 

 

 

 

 

повышен

 

 

 

нормален или снижен

 

 

↓

 

 

 

 

↓

 

анамнез, билирубин, ЛДГ,

 

 

 

сыв. Fe

 

гаптоглобин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

сыв.Fe

 

сыв.Fe

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

нормально или повышено

 

снижено

 

 

↓

↓

 

↓

 

↓

исключение болезней почек, печени,

↓

эндокринной патологии

 

↓

 

↓

↓

 

↓

 

 

 

Д-з: гемолити-

 

Д-з: острая

ческая анемия

 

постгемор-

 

 

рагическая

 

 

анемия

выявлены болезни почек, печени, эндокринной системы

↓

Д-з: анемия при болезни почек и т.д.

болезней не выявлено

↓

Пункция и биопсия костного мозга

↓

Д-з: апластическая анемия, лейкоз, миелома и т.д.

↓

↓

Д-з: АХЗ или ЖДА (начальная стадия)

Таблица дифференциальных признаков нормоцитарных (нормохромных) анемий

 

 

 

 

Острая

Анемия при

Анемия при

 

 

 

Гемолитическая

аплазии или

 

 

 

анемия

постгеморраги-

болезни

опухоли

 

 

 

ческая анемия

почек и т.д.

 

 

 

 

костного мозга

 

 

 

 

 

 

Особенности морфологии периферической

 

 

 

 

 

крови и костного мозга

 

 

 

 

 

 

•

уровень ретикулоцитов

 

↑

↑

N или ↓

 

N или ↓

•

уровень лейкоцитов

 

N или ↑

N или ↑

м. б. различными

 

м. б. различными

•

уровень тромбоцитов

 

N или ↓

N или ↑

 

↓

 

 

 

•

расширение красного

ростка в

+

+

+\-

-

 

костном мозге

 

 

 

 

 

 

 

 

•

картина аплазии или

опухоли

 

 

 

+

 

костного мозга

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Биохимическое исследование крови

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Билирубин

 

↑ (преимущ-но

N

 

 

 

 

 

 

непрямой)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ЛДГ

 

 

↑

N

 

 

 

Сыв.Fe

 

↑

N или ↓

 

 

 

гаптоглобин

 

N или ↓

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Увеличение селезенки

 

+/-

-

-/+

 

-/+

†) – подробные патогенетические классификации микроцитарной (стр 922), нормоцитарной (стр 934) и мегалобластной (стр 914) анемий

*) этиология ЖДА – стр 984, список состояний, при которых встречается АХЗ – стр 1012

***) для уточнения возможных причин болезней см. стр 914