IV фаза - фаза непосредственного восстановления - начинается с нормализации температуры, улучшения общего состояния больных.

В случае если имело место тяжелое течение острой лучевой болезни, у больных длительно сохраняется пастозность лица и конечностей. Оставшиеся волосы тускнеют, становятся сухими и ломкими, рост новых волос на месте облысения возобновляется на 3-4-м месяце после облучения.

Пульс и артериальное давление нормализуется, иногда длительно остается умеренная гипотония.

На протяжении некоторого времени отмечаются дрожание рук, статическое нарушение координации, тенденция к повышению сухожильных и периостенальных рефлексов, отдельные нестойкие очаговые неврологические симптомы. Последние расцениваются как результат функциональных нарушений мозгового кровообращения, а также истощаемости нейронов на фоне общей астенизации.

Отмечается постепенное восстановление показателей периферической крови. Количество лейкоцитов и тромбоцитов увеличивается и к концу 2-го месяца достигает нижней границы нормы. В лейкоцитарной формуле отмечается резкий сдвиг влево до промиелоцитов и миелобластов, содержание палочкоядерных форм достигает 15-25%. Число моноцитов нормализуется. К концу 2-3-го месяца заболевания выявляется ретикулоцитоз.

До 5-6-й недели заболевания продолжает нарастать анемия с явлениями анизоцитоза эритроцитов за счет макроформ.

В миелограмме выявляются признаки выраженного восстановления клеток кроветворения: увеличение общего количества миелокариоцитов, преобладание незрелых клеток эритро- и лейкопоэза над зрелыми, появление мегакариоцитов, увеличение числа клеток в фазе митоза. Нормализуются биохимические показатели.

Характерными отдаленными последствиями острой лучевой болезни тяжелой степени являются развитие катаракты, умеренные лейко-, нейтро- и тромбоцитопении, стойкие очаговые неврологические симптомы, иногда - эндокринные изменения.

V лиц, подвергшихся облучению, в отдаленные сроки лейкозы развиваются в 5-7 раз

чаще.

Механизм развития наблюдающихся изменений со стороны кроветворения на различных этапах течения острой лучевой болезни связан с различной радиочувствительностью отдельных клеточных элементов. Так, высоко радиочувствительными являются бластные формы и лимфоциты всех генераций. Относительно радиочувствительны промиелоциты, базофильные эритробласты и незрелые моноцитоидные клетки. Высокорадиорезистентны зрелые клетки.

В первые сутки после тотального облучения в дозе, превышающей 1 Гр, происходит массовая гибель лимфоидных и бластных клеток, а при увеличении дозы облучения - и более зрелых клеточных элементов кроветворения.

При этом массовая гибель незрелых клеток не отражается на количестве гранулоцитов и эритроцитов периферической крови. Исключение составляют лишь лимфоциты, которые сами по себе высоко радиочувствительны. Имеющий место нейтрофильный лейкоцитоз носит в основном перераспределительный характер.

Одновременно с интерфазной гибелью подавляется митотическая активность кроветворных клеток при сохранении их способности к созреванию и поступлению в периферическую кровь. В результате этого развивается миелокариоцитопения.

Выраженная нейтропения в III фазе заболевания является отражением опустошения костного мозга и почти полного отсутствия в нем всех гранулоцитарных элементов.

Приблизительно в эти же сроки наблюдается максимальное снижение количества тромбоцитов в периферической крови.

Еще медленнее уменьшается количество эритроцитов, так как срок их жизни составляет около 120 дней. Даже при полном прекращении поступления в кровь эритроцитов количество их будет уменьшаться ежедневно примерно на 0,85%. Поэтому снижение количества эритроцитов и содержания Нb обнаруживается обычно лишь в IV фазе - фазе восстановления, когда естественная убыль эритроцитов уже значительна и еще не компенсируется вновь образующимися.

Формы

1)острая:

костномозговая (1-10 Гр)

кишечная (10-20 Гр)

токсемическая (сосудистая) (20-80 Гр)

церебральная (80-120 Гр). По особенностям клинической картины обозначается как молниеносная или острейшая лучевая болезнь

смерть под лучом (более 120 Гр)

2) хроническая

Степени тяжести:

лёгкая (1-2 Гр)

среднетяжёлая (2-4 Гр)

тяжёлая (4-6 Гр)

крайне тяжёлая (более 6 Гр)

28

27 Оценка состояния водно-электролитного обмена и диагностика его нарушений базируются на основе комплексного анализа:

- характера заболевания и его патофизиологических особенностей;

- клинических данных (возраст, пол, рост, масса тела, анамнез, тяжесть состояния, жалобы, двигательная и психическая активность, неврологический статус, температура тела, величина пульса, АД, средне-динамического АД и ЦВД, наличие интоксикационного синдрома и др.);

- клинико-лабораторных данных, непосредственно характеризующих водно-электролитный обмен (состояние водно-электролитного баланса, изменение массы тела больного, наличие или отсутствие жажды, состояние слюно-

образования, сухость или гипергидратация кожи, слизистых, языка, подмышечных и паховых областей, наполнение вен, особенно вен опущенной книзу руки, тургор тканей, тонус глазных яблок, наличие отеков, асцита, интенсивность диуреза, относительная плотность (удельный вес) мочи и содержание в ней электролитов, КЩС крови, наличие патологических потерь жидкости, характер теряемой жидкости, объем и скорость ее потери, состояние концентрационных показателей крови, отражающих степень ее сгущения или разведения - величи-ны гематокрита, содержания эритроцитов, натрия, осмолярность плазмы и мочи и др.).

Комплекс этих легко выполняемых в динамике исследований позволяет не только установить характер водно-электролитных нарушений, но и прово-дить адекватное лечение, своевременно контролировать эффективность и изменять терапию, то есть управлять лечением.

Не принижая ценности перечисленной комплексной клинико-лабораторной оценки водно-электролитного состояния организма, следует обратить специальное внимание на практическую важность и высокую информа-тивность таких доступных исследований в динамике как наличие жажды, со-стояние диуреза, состав мочи, изменение тургора кожи, наличие отеков, изме-нения ЦВД, КЩС крови, электролитов крови и мочи, осмолярности плазмы крови и мочи, водного баланса. При проведении в основном научных исследований определяют объемы

водных пространств и секторов организма, изучают гормональные изменения и др.

26 Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот - дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК). ДНК выявляется с помощью метода Фельгена, РНК - метода Браше.

Фельгена :При окрашивании клеточных ядер по Фёльгену подготовленные препараты исследуемых тканей подвергают воздействию соляной кислоты, а затем около часа выдерживают в реактиве Шиффа (фуксинсернистой кислоте), с последующей промывкой, высушиванием, обезвоживанием и просветлением. При этом ядерные структуры, содержащие ДНК, приобретают пурпурную окраску

Браше: способ выявления рибонуклеиновой кислоты в клетках, основанный на специфической деполимеризации РНК ферментом рибонуклеазой с последующей окраской метиловым зеленым — пиронином обработанных и контрольных срезов ткани

25 Диагноз при подозрении на фенилкетонурию основывается на совокупности генеалогических данных, результатов клинического и биохимического обследования:

-возможный родственный брак родителей больного ребенка;

-аналогичная патология у родных или двоюродных сибсов (братьев или сестер);

-судороги, нарушение мышечного тонуса;

-экзематозные изменения кожи;

-гипопигментация волос, кожи, радужной оболочки глаз;

-своеобразный «мышиный» запах мочи;

-повышенный уровень фенилаланина в крови > 900 мкмоль/л;

-присутствие в моче фенилпировиноградной, фенилмолочной, фенилуксусной кислот;

-положительная проба Феллинга.

В настоящее время для диагностики фенилкетонурии разработаны и внедрены молекулярно-генетические методы выявления генного дефекта.

Обмена тирозина: Реакция Бенедикта - положительна, тирозинурия, ами-ноацидурия, гиперметионинемия, повышение содержания 8-аминолевули-новой кислоты в моче. тирозинурия (тирозин является единственной аминокислотой, концентрация которой в моче повышена), Тирозинемия (концентрация тирозина в 2-3 раза выше нормы), повышенное содержание п-гидроксифенилпирувата в крови. Реакции Бенедикта и с хлоридом железа - положительны. В моче повышено содержание тирозина, п-гидроксифенилацетата, М-ацетилтирозина и тира-мина.

Алкаптонурия: Наиболее информативным для диагностики алкаптонурии является метод количественного определения гомогентизиновой кислоты и бензохиноуксусной кислоты в моче. Для этого используется ферментативная спектрофотометрия или жидкостная хроматография. Более простым, но менее точным способом выявления данного заболевания является оценка цвета мочи через 12-24 ч после пребывания её на воздухе. В этом случае происходит окисление алкаптона, что приводит к изменению цвета мочи (становится бурой или чёрной). Данные изменения происходят только при щелочных значениях рН мочи, поэтому при кислой реакции мочи необходимо её подщелачивание. В ряде случаев диагноз «алкаптонурия» может быть установлен при выявлении характерной пигментации хряща в ходе артроскопии, синовиальной оболочки во время микроскопического исследования или клапанов сердца в ходе их протезирования. Важно разграничить генетическую алкаптонурию от алкаптонурии при гиповитаминозе С. Последняя исчезает после назначения адекватной дозы аскорбиновой кислоты. Следует отличать алкаптонурию от гематурии, гемоглобинурии, меланинурии, порфирии.

24 В настоящее время для фракционирования белков крови используется их электрофоретическое разделение на бумаге. При этом белки сыворотки крови здорового человека разделяются на альбумины и четыре фракции глобулинов (а,, а2, 3, у).

Изменение процентного соотношения отдельных белковых фракций, на фоне нормального общего содержания белка в сыворотке крови, носит название диспротеинемии.

При острых воспалительных процессах (начальная стадия пневмонии, острый полиартрит, экссудативный туберкулез легких, острые инфекционные заболевания, сепсис, обширный инфаркт миокарда) наблюдается значительное уменьшение альбуминов, умеренное увеличение с- и а2-глобулинов и в поздние стадии заболевания - увеличение у-глобулинов.

При хронических воспалительных процессах (поздняя стадии пневмонии, хронический туберкулез легких, эндокардит, холецистит, цистит, пиелит) имеет место умеренное уменьшение альбуминов и выраженное увеличение а2- и у-глобулинов.

Гиперазотемия: В анализах мочи будет снижено количество натрия, высокое соотношение креатинина мочи к креатинину сыворотки, высокое отношение мочевины мочи к мочевине сыворотки, и также будет повышена концентрация мочи (осмолярность и удельная масса). Однако, ни один из этих показателей не имеет диагностического значения. При преренальном и постренальном варианте ориентироваться можно на индекс азот: креатинин.