Некоторые лекции по патане. / МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ И НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ. ТЕРАТОМЫ

МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ И НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ. ТЕРАТОМЫ

Доц. А.Н.Крючков

I. МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

Меланоцитарные опухоли встречаются у каждого человека. Как следует из названия, эти опухоли образованы меланоцитами. Различают доброкачественные (меланоцитарные невусы) и злокачественные (меланомы) меланоцитарные опухоли. Следует дифференцировать меланоцитарные и меланин-содержащие опухоли. К меланин-содержащим новообразованиям относятся не только меланоцитарные, но и некоторые другие опухоли, прежде всего нейрогенные, например, меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста (меланотическая прогонома) и меланотическая шваннома. Меланин-содержащими немеланоцитарными также являются опухоли пигментного эпителия (аденома и аденокарцинома) сосудистой и сетчатой оболочек глаза.

Меланоцитарные невусы. Термином невус (от лат. nevus – родинка, родимое пятно) ранее обозначали любые врождённые очаговые потемнения кожи, красной каймы губ и видимых слизистых оболочек. Различали пигментные (меланоцитарные) и сосудистые невусы (гемангиомы и телеангиэктазы). Однако в настоящее время термин меланоцитарные невусы распространён почти на все доброкачественные меланоцитарные опухоли, как врождённые, так и формирующиеся в любой период постнатальной жизни. В прошлом меланоцитарные невусы называли «доброкачественными меланомами»; в настоящее время этот термин использовать не следует.

От меланоцитарных невусов необходимо отличать очаговый гипермеланоз различных тканей, в частности эпителиев. Немеланоцитарный гипермеланоз характеризуется накоплением меланина в эпителиальных клетках и макрофагах без сопутствующей пролиферации меланоцитов. К немеланоцитарным очаговым гипермеланозам кожи относятся простые и актинические эфелиды (веснушки), пятна цвета «кофе с молоком» (особенно часто встречающиеся при нейрофиброматозе Реклингаузена и при синдроме Олбрайта), так называемый невус Беккера (гипермеланоз эпидермиса в очагах гипертрихоза), очаги гиперпигментации при воспалительных поражениях кожи и обменно-эндокринных заболеваниях.

Классификация меланоцитарных невусов. Различают следующие группы меланоцитарных невусов:

1. Врождённые меланоцитарные невусы (невусы малого размера, невусы средней величины, гигантские врождённые меланоцитарные невусы).

2. Приобретённые меланоцитарные невусы (lentigo simplex, пограничный, внутридермальный и смешанный невусы, гало-невус, глубоко пенетрирующий невус и другие).

3. Веретено- и эпителиоидноклеточные невусы (невус Спитц и пигментный веретеноклеточный невус Рид).

4. Голубые невусы (обычный и клеточный).

5. Меланоцитозы кожи (монгольское пятно, невус Ито и невус Ота).

6. Диспластические меланоцитарные невусы.

В целом меланоцитарные невусы представляют собой пятна и узелки на коже и слизистых оболочках. Узелки располагаются или в глубине ткани, или возвышаются над поверхностью; в последнем случае они имеют широкое основание или ножку. Интенсивность пигментации их различная (от цвета нормальной кожи до почти чёрного или иссиня-чёрного цвета), однако характерна однородность окраски. Границы поражения обычно чёткие. Невусы могут спонтанно (без лечения) исчезать, что иногда неточно обозначается термином «инволюция невуса»; при этом невусы, возвышающиеся над поверхностью, превращаются в фиброэпителиальный полип (фиброзную папулу).

Врождённые меланоцитарные невусы отличаются разными размерами. Гигантский невус может покрывать значительную часть тела. Гигантские невусы нередко сопровождаются ростом жёстких волос (гипертрихоз), напоминающих шерсть животных. Ранее полагали, что врождённые гигантские невусы, в отличие от невусов средних размеров и невусов небольшой величины, чаще озлокачествляются, однако в настоящее время показано, что врождённые невусы различной величины одинаково часто подвергаются малигнизации (примерно в 2,5–3% случаев).

Приобретённые меланоцитарные невусы встречаются у каждого человека. Lentigo simplex представляет собой мелкоочаговый гипермеланоз кожи, красной каймы и/или слизистой оболочки полости рта. Очаги поражения могут слегка возвышаться над поверхностью покровной ткани. Размер пятен составляет 1–3 мм, редко до 5 мм. Цвет элементов тёмно-коричневый или чёрный. В отличие от веснушек (эфелидов), при лентиго отмечается незначительная пролиферация меланоцитов в сосочковом слое дермы и в эпидермисе. Большое количество элементов лентиго обозначается термином лентигиноз. Обычно лентигиноз сочетается с тяжёлыми наследственными заболеваниями. Например, периорифициальный лентигиноз (расположение лентиго на коже лица вокруг отверстия рта, на красной кайме губ и слизистой оболочке полости рта) является одним из проявлений синдрома Пейтца–Йегерса, при котором высока частота развития карциномы кишечника, формирующейся при озлокачествлении имеющихся у больного полипов.

Пограничный невус характеризуется более выраженной пролиферацией меланоцитов в сосочковом слое дермы и в эпидермисе, внутридермальный невус отличается пролиферацией меланоцитов в ретикулярном слое дермы. Смешанный невус сочетает признаки пограничного и внутридермального. Гало-невус (невус Саттона) – невус, окружённый ободком депигментированной бледной кожи («гало»). Постепенно такой невус уменьшается в размерах и обычно исчезает. Глубоко пенетрирующий невус – крупный невус без изъязвления поверхности, образованный различными типами меланоцитов, врастающих в глубокие отделы дермы или в подкожную жировую клетчатку.

Особыми клинико-морфологическими вариантами приобретённых и врождённых невусов являются веретено- и эпителиоидноклеточные, голубые, диспластические невусы и меланоцитозы.

Веретено- и эпителиоидноклеточные невусы. Различают два типа веретено- и эпителиоидноклеточных невусов: невус Спитц и невус Рид. Невус Спитц (впервые описан Софией Спитц в 1948 г под названием «ювенильная меланома») в основном встречается у детей и лиц молодого возраста на коже лица и нижних конечностей, отличается быстрым увеличением в размерах (как правило, в течение нескольких недель), но обычно не превышает в диаметре нескольких миллиметров. Меланин в ткани невуса содержится в небольшом количестве или отсутствует, поэтому цвет узелков обычно не отличается от цвета нормальной кожи. Невус Рид представляет собой небольшой хорошо отграниченный, равномерно и интенсивно пигментированный узелок, образованный веретеновидными меланоцитами. Его можно рассматривать как своеобразный вариант невуса Спитц.

Голубыми (синими) невусами называются невусы иссиня-чёрной окраски из-за глубокого расположения пигмента в коже. Синеватый оттенок обусловлен поглощением коллагеновыми волокнами дермы оптического излучения с большей длиной волны (красный конец спектра), в то время как коротковолновое излучение (синий конец спектра), обладающее более высокой проницаемостью, достигает сетчатки исследователя. Этот оптический феномен называется эффектом флорконтраста Тиндаля [Tyndall effect].

Меланоцитозы кожи. Кожными меланоцитозами называются невусы с наличием рассеянных между коллагеновыми волокнами дермы меланоцитами, не образующих очаговых скоплений. Выделяют три основных типа меланоцитозов кожи: монгольское пятно, невус Ито и невус Ота. Так называемые монгольские пятна локализуются обычно в крестцово-копчиковой области и встречаются, как правило, у детей в странах Азии и Африки. Невус Ито располагается на коже плеча, он крайне редко выявляется у лиц белой расы. Невус Ота (окулодермальный меланоцитоз) – врождённый невус кожи лица и тканей глазного яблока (конъюнктивы, склеры, сосудистого тракта, зрительного нерва), часто с вовлечением слизистых оболочек полости рта и носа со стороны поражения, а иногда тканей орбиты и лобной доли головного мозга. При наличии невуса Ота у лиц белой расы нередко развиваются меланомы кожи и мозговых оболочек.

Диспластические меланоцитарные невусы. Невусы с гистологическими признаками малигнизации называются диспластическими, однако эти невусы не всегда трансформируются в меланому. Различают два типа диспластических невусов: невусы с низким риском малигнизации (как правило, менее 10% невусов трансформируются в меланому) и невусы с высоким риском малигнизации (до 100% таких невусов трансформируются в меланому). К диспластическим невусам с высоким риском малигнизации относятся невусы с наличием меланомы в анамнезе или у близких родственников. Диспластические невусы с низким риском малигнизации характеризуются отсутствием такого анамнеза. Внешне диспластические невусы представляют собой в различной степени пигментированные пятна, иногда с наличием папулы, возвышающейся над поверхностью пятна с неоднородной пёстрой окраской. Границы диспластического невуса, как правило, иррегулярные и нечёткие.

Доброкачественные меланоцитарные опухоли глаза, оболочек мозга, лимфоузлов и внутренних органов. Невусы встречаются также на слизистых оболочках, в различных структурах глаза (конъюнктиве, сосудистой оболочке глаза, диске зрительного нерва). Невусы сосудистой оболочки глаза, диска зрительного нерва и мозговых оболочек, образованные крупными интенсивно пигментированными клетками, называются меланоцитомами (магноцеллюлярными невусами). Врождённый невус сосудистого тракта глаза с более-менее распространённым диффузным поражением (без образования опухолевого узелка) назвается меланоцитозом глаза. Меланоцитоз глаза нередко сочетается с аналогичными изменениями склеры, решетчатой пластинки и мягкой мозговой оболочки зрительного нерва. Встречается изолированный диффузный меланоцитоз оболочек головного мозга. Меланоцитарные невусы изредка обнаруживаются во внутренних органах (например, в предстательной железе), а также в лимфатических узлах; их развитие, возможно, обусловлено метастазированием зрелых меланоцитов.

Злокачественная меланома. Основной причиной развития злокачественной меланомы кожи является солнечный ультрафиолет. Повышенная чувствительность к солнечным лучам предрасполагает к заболеванию. Опухоль встречается прежде всего у лиц белой расы и формируется либо путём малигнизации меланоцитарного невуса, либо на внешне неизменённых коже или слизистой оболочке. Многие меланомы в своём развитии проходят две стадии прогрессии: стадию «радиального роста» и следующую за ней стадию «вертикального роста». В стадии «радиального роста» меланома увеличивается в размере, но остаётся плоским поражением в виде пятна или бляшки без образования узелка или узла. Стадия «вертикального (нодулярного) роста» приводит к образованию узелка или узла опухоли. В ряде случаев, подобно гало-невусу, меланомы полностью регрессируют. Регрессируют в основном меланомы в стадии радиального роста.

Меланомы могут развиваться в слизистых оболочках, прежде всего влагалища, полости рта, носоглотки и параназальных синусов. Реже обнаруживаются меланомы прямой кишки, дистального отдела уретры, мочевого пузыря, пищевода, желчного пузыря, трахеи, бронхов, тонкой и ободочной кишки.

В фазу радиального роста меланома напоминает невус. Характерные макроморфологические признаки этой стадии меланомы известны как «ABCDE-критерии»: A (asymmetry) – неправильная форма очага поражения, отличающаяся от округлой или овальной; B (border irregularity) – неправильные контуры, напоминающие изрезанную береговую линию острова на географической карте, иногда отсутствие чёткой границы, её «размытость»; C (color variegation) – неоднородная (пёстрая) окраска с преобладанием чёрных и иссиня-чёрных тонов; D (diameter) – размер очага поражения в наибольшем измерении (меланомы редко бывают меньше 6 мм в диаметре и, как правило, диаметр даже меланом in situ превышает 1 см); E (elevation) – приподнятость над поверхностью кожи (меланомы с признаками инвазивного роста почти всегда возвышаются над поверхностью кожи). Окончательный диагноз злокачественной меланомы в фазу радиального роста может быть установлен только при микроскопическом (гистологическом) исследовании удалённого новообразования. В случаях невозможности иссечения всего участка поражения для морфологической диагностики проводится пункционная биопсия (биопсия путём соскабливания не применяется, так как не позволяет оценить особенности расположения опухолевых клеток в поверхностных и глубоких отделах кожи). При удалении меланомы в фазе радиального роста показатель общей выживаемости составляет 100%.

Нодулярная меланома (меланома в стадии вертикального роста) всегда является инвазивно растущей и нередко метастазирующей опухолью. Подавляющее большинство этих новообразований (до 90%) возникает из радиальной меланомы. При этом больной отмечает появление узелкового уплотнения в пределах ранее плоского пигментного поражения. Примерно в 10% случаев нодулярная меланома развивается не из предшествующего невуса, а в видимо неизменённой коже. Обычно опухолевая ткань в различной степени пигментирована, однако встречаются меланомы розового цвета (так называемые «беспигментные» меланомы). Меланомы в фазе вертикального роста отличаются большей злокачественностью, в частности, они характеризуются более быстрым ростом. Изъязвление поверхности опухоли и развитие вследствие этого кровотечения из очагов спонтанного некроза новообразования являются относительно поздними признаками меланомы. Метастазы меланомы развиваются в коже вокруг первичного очага (сателлиты), в регионарных лимфатических узлах, а также в других органах (например, в головном и спинном мозге).

Важным фактором прогноза, определяемым при гистологическом исследовании, является толщина опухоли и глубина её инвазии. Согласно наиболее известной классификации Кларка, предложенной в 1967 г, выделяют пять уровней инвазии: I – эпидермис (меланома in situ); II – папиллярный слой дермы; III – поверхностные отделы ретикулярного слоя дермы; IV – глубокие отделы ретикулярного слоя дермы; V – подкожно-жировая клетчатка. Меланома I–II уровней инвазии соответствует меланоме в фазе радиального роста, III–V уровни инвазии характеризуют вертикальную фазу роста меланомы. Чем глубже в кожу врастает опухоль, тем более злокачественно протекает заболевание.

Классификация злокачественных меланом. Все меланомы подразделяют на две группы: часто встречающиеся варианты и редкие формы. Часто встречающиеся варианты меланомы в свою очередь делят на меланомы без радиальной фазы роста (нодулярная меланома) и меланомы с радиальной фазой роста (поверхностно распространяющаяся, или педжетоидная, меланома и лентигинозные меланомы). К лентигинозным меланомам относятся злокачественное лентиго (меланотическое пятно Хатчинсона [Hutchinson's melanotic freckle]), меланома типа злокачественного лентиго [lentigo maligna melanoma], акрально-лентигинозная [acral-lentiginous melanoma] и слизисто-лентигинозная [mucosal-lentiginous melanoma] меланомы. К редким формам злокачественной меланомы относятся десмопластическая [desmoplastic melanoma] и нейротропная меланома [neurotropic melanoma], меланома с минимальными изменениями [minimal deviation melanoma], злокачественный голубой невус [malignant blue nevus] и светлоклеточная саркома мягких тканей (злокачественная меланома мягких тканей). Кроме того, выделяют меланомы in situ (неинвазивные меланомы) и злокачественные меланомы с признаками инвазивного (инфильтрирующего) роста.

Поверхностно распространяющаяся (педжетоидная) меланома обнаруживается чаще у молодых лиц, злоупотребляющих солнечным загаром. Чем больше у человека меланоцитарных невусов и чем больше их размеры, тем выше риск развития этой опухоли. Макроскопически поражение соответствует описанным выше ABCDE-критериям, за исключением характера границ, которые обычно отстаются довольно чёткими. Опухоль названа «педжетоидной» за сходство с гистологической картиной болезни Педжета кожи. В отличие от этого, все остальные меланомы в радиальной фазе роста называются «лентигинозными» из-за сходства в расположении меланоцитов с lentigo simplex.

Злокачественное лентиго и меланома типа злокачественного лентиго встречаются значительно реже, чем поверхностно распространяющаяся меланома. Основным фактором риска является длительная инсоляция у работающих на открытом воздухе. Болеют лица более старшего возраста, чем при поверхностно распространяющейся меланоме. Злокачественное лентиго также обозначается термином меланотическое пятно Хатчинсона по имени английского врача Джонатана Хатчинсона, описавшего аналогичное изменение кожи в 1892 г. Иногда этот процесс называют меланозом Дюбрея (Дюбрейля). Злокачественное лентиго представляет собой меланому in situ, при наличии микроинвазивного роста опухоль с теми же признаками называется меланомой типа злокачественного лентиго [lentigo maligna melanoma]. Внешне опухоль представляет собой довольно крупное плоское пигментированное поражение, расположенное на открытых участках кожного покрова, и встречается только у лиц белой расы с плохо поддающейся загару кожей. Как правило, у больных имеются проявления фотодерматита и других изменений, обусловленных действием солнечных лучей. Края меланомы типа злокачественного лентиго обычно остаются мягкими, что отличает её от поверхностно распространяющейся меланомы. Изредка встречаются непигментированные опухоли, которые без микроскопического исследования невозможно отличить от воспалительного процесса.

Акрально-лентигинозная и слизисто-лентигинозная меланома. Акрально-лентигинозная меланома представляет собой меланому в фазе радиального роста на коже подошв и ладоней, особенно часто в области пальцев, и встречается, в отличие от других меланом, почти одинаково часто у представителей всех рас. Разновидностью акрально-лентигинозной меланомы является подногтевая меланома. В развитии акрально-лентигинозной меланомы основное значение играют хроническая травма, онкогенные вирусы и химические канцерогены, но не солнечный ультрафиолет. Первичные меланомы слизистых оболочек в радиальную фазу роста называются слизисто-лентигинозными.

Нодулярная меланома характеризуется вертикальным ростом опухоли (см выше). Десмопластическая меланома является редкой разновидностью нодулярной меланомы. Веретеновидные опухолевые клетки при этом располагаются в богатой коллагеновыми волокнами строме. Нейротропная меланома характеризуется склонностью к инвазии периферических нервов или ростом вдоль нервных стволов. Нередко признаки десмопластической и нейротропной меланомы сочетаются в одной опухоли. Нейротропная меланома часто рецидивирует после удаления и отличается, особенно рецидивная опухоль, плохим прогнозом. Меланома с минимальными изменениями является редкой разновидностью нодулярной меланомы, характеризующейся маловыраженной атипией опухолевых клеток. Злокачественным голубым невусом называется меланома, сходная с клеточным голубым невусом. Отличительной особенностью этой опухоли является отсутствие поражения эпидермиса. Светлоклеточная саркома мягких тканей относится к высокозлокачественным опухолям, чаще локализуется в тканях конечностей, прежде всего на стопе и в области лодыжек, обычно связана с сухожилиями и апоневрозами.

Злокачественные меланомы развиваются не только в коже, мягких тканях и слизистых оболочках. Они возникают в тканях глаза, оболочках головного мозга, во внутренних органах (например, в предстательной железе). Меланомы глаза исходят, как правило, из конъюнктивы или сосудистой оболочки. Крупные размеры опухоли, прорастание склеры и распространение за пределы глаза, а также проникновение опухолевых клеток в кровеносные и лимфатические сосуды являются неблагоприятными признаками прогноза. Меланомы радужки имеют более благоприятный прогноз, что связано с возможностью их раннего выявления. Злокачественная меланома мозговых оболочек, распространяющаяся по их поверхности, носит название менингеальный меланоматоз.

II. НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И РОДСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Опухоли нервной системы многообразны, они подразделяются на две основные группы: опухоли центральной и периферической нервной системы. Среди опухолей центральной нервной системы выделяют нейроэктодермальные (нейроэпителиальные) новообразования и опухоли оболочек мозга. Опухоли периферической нервной системы также делят на две подгруппы: опухоли периферических нервных стволов и опухоли ганглиев. Вместе с опухолями ганглиев традиционно рассматриваются опухоли параганглиев (параганглиомы).

Клинической особенностью внутричерепных опухолей является их злокачественное течение, не зависимо от биологических свойств опухолевых клеток (степень зрелости, характер роста и способность к метастазированию): достигая определённой величины они вызывают сдавление жизненно-важных центров и приводят к тяжёлым осложнениям, в том числе фатальным.

Нейроэпителиальные опухоли. К нейроэпителиальным опухолям относятся астроцитарные, олигодендроглиальные, эпендимоцитарные, нейрональные и эмбриональные новообразования, а также опухоли из паренхиматозных клеток эпифиза и сосудистых сплетений. Выделяют также группу нейроэпителиальных опухолей неясного происхождения.

Наиболее часто встречаются астроцитарные новообразования. К ним относятся диффузная и анапластическая астроцитомы, а также глиобластома и редкие формы астроцитом (пилоцитарная астроцитома, субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома и плеоморфная ксантоастроцитома). Диффузная астроцитома, анапластическая астроцитома и глиобластома являются последовательными стадиями прогрессии астроцитарного новообразования. При этом происходит снижение степени зрелости опухолевых клеток и усиливается злокачественный потенциал опухоли. Диффузную астроцитому относят к опухолям низкой степени злокачественности, анапластическую – к опухолям промежуточной злокачественности и глиобластому – к высокозлокачественным новообразованиям. Установлено, что в среднем диффузная астроцитома прогрессирует в глиобластому при отсутствии лечения через 4–5 лет.

Диффузная астроцитома представляет собой узел без чётких границ, образованный астроцитами различной формы. В зависимости от вида опухолевых клеток различают фибриллярные (встречаются чаще всего), гемистоцитарные (построенные из гемистоцитов – крупных клеток с обильной цитоплазмой) и протоплазматические (встречаются крайне редко) астроцитомы. В основном болеют лица молодого возраста. В последние три десятилетия в развитых странах Северной Америки и Европы отмечен рост заболеваемости астроцитомами у детей. Диффузная астроцитома локализуется в любом отделе головного мозга, за исключеним мозжечка, где она развивается крайне редко. Выживаемость после хирургического лечения составляет в среднем 6–8 лет. Клиническими факторами более благоприятного прогноза являются молодой возраст больных и широкое иссечение опухоли, к аналогичным гистологическим факторам относятся наличие множественных микрокист и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации, отсутствие или незначительное число гемистоцитов, а также низкая пролиферативная активность опухолевых клеток.

Олигодендроглиальными опухолями являются олигодендроглиома (образована зрелыми клетками) и анапластическая олигодендроглиома (образована незрелыми олигодендроглиоцитами). К эпендимоцитарным новообразованиям относятся эпендимома (зрелая опухоль) и анапластическая эпендимома (незрелая опухоль), а также миксопапиллярная эпендимома, встречающаяся почти исключительно в области конского хвоста, и субэпендимома, представленная небольшим узелком в стенке желудочков мозга с очень медленным ростом. Опухоли из паренхиматозных клеток эпифиза (пинеаломы) носят название пинеоцитома (зрелая опухоль) и пинеобластома (незрелая опухоль). К опухолям сосудистых сплетений относятся папиллома (зрелая опухоль) [choroid plexus papilloma] и карцинома (незрелая опухоль) [choroid plexus carcinoma].

Зрелую нейрональную (нейроцитарную) опухоль центральной нервной системы обозначают термином ганглиоцитома. У детей в мозжечке встречается так называемая диспластическая ганглиоцитома (болезнь Лермитт?–Дюкл?). Незрелую нейрональную опухоль называют нейробластомой и относят к эмбриональным нейрогенным новообразованиям. Помимо нейроцитарных опухолей, в центральной нервной системе могут развиваться смешанные нейронально-глиальные опухоли: ганглиоглиома, анапластическая ганглиоглиома, центральная нейроцитома, липонейроцитома мозжечка, десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома детей раннего возраста и дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль.

К эмбриональных опухолям головного и спинного мозга относят медуллобластому, медуллоэпителиому, эпендимобластому, нейробластому, ганглионейробластому и так называемую рабдоидную (атипичную тератоидную) опухоль. Вариантами нейробластомы являются эстезионейробластома (ольфакторная нейробластома), развивающаяся в слизистой оболочке носа, и ретинобластома, развивающаяся в сетчатке глаза. Все эти новообразования являются высокозлокачественными опухолями и встречаются в основном у детей. Кроме того, происхождение некоторых нейроэпителиальных опухолей до сих пор не ясно. К этим новообразованиям относятся астробластома, хордоидная глиома третьего желудочка и глиоматоз головного мозга.

Опухоли оболочек мозга. Различают опухоли из менинготелиальных клеток и неменинготелиоцитарные опухоли оболочек головного и спинного мозга. Зрелые менинготелиоцитарные опухоли обозначают термином менингиома, незрелая опухоль из менинготелиальных клеток называется анапластическая менингиома. Как правило, менингиомы исходят из твёрдой мозговой оболочки, но иногда они формируются в ткани мозга и в костях черепа или позвоночного столба. Внешне менингиомы обычно представляют собой инкапсулированный узелок или узел, изредка бляшку, распластанную по поверхности мозга. Описаны разнообразные микроморфологические варианты менингиом (менинготелиальная, фиброзная, переходная, псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, богатая лимфоцитами и плазматическими клетками, метапластическая, светлоклеточная, хордоидная, атипичная, папиллярная, рабдоидная), но обычно клиническое течение и прогноз менингиом не зависит от их гистологического строения. Исключением является атипичная менингиома, рецидивирующая чаще по сравнению с другими вариантами менингиом. Ухудшает прогноз врастание опухоли в кости основания черепа. Анапластическая менингиома рецидивирует после удаления, но метастазирует редко. Изредка менингиомы развиваются в мягких тканях и во внутренних органах.

Неменинготелиоцитарные опухоли многообразны. Зрелыми неменинготелиоцитарными новообразованиям являются липома, лейомиома, рабдомиома, хондрома, остеома, гемангиома; незрелыми – злокачественная фиброзная гистиоцитома, ангиосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, остеосаркома, хондросаркома и другие мезенхимальные опухоли. Кроме того, в оболочках мозга развивается так называемая гемангиобластома – опухоль неясного происхождения.

Опухоли периферических нервов. Зрелыми опухолями периферических нервных стволов являются шваннома (невринома, неврилемома, неврилеммома) [schwannoma], нейрофиброма [neurofibroma], периневриома [perineurioma], нейротекеома [neurothekeoma] и доброкачественная зернистоклеточная опухоль [benign granular cell tumor]. К незрелым злокачественным опухолям периферических нервов относятся злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома) [malignant peripheral nerve sheath tumor] и злокачественная зернистоклеточная опухоль [malignant granular cell tumor]. Наиболее часто среди доброкачественных опухолей периферических нервов встречаются шваннома и нейрофиброма.