Некоторые лекции по патане. / МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ И НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ. ТЕРАТОМЫ

Шваннома образована зрелыми шванновскими клетками (нейролеммоцитами). Выделяют несколько гистологических вариантов шванном (обычная, клеточная, плексиформная, меланотическая и др.), однако их течение и прогноз существенно не отличаются. Особыми клинико-морфологическими вариантами шванном являются интракраниальные и интраспинальные шванномы, расположенные в полости черепа и в позвоночном канале соответственно. Интракраниальные и интраспинальные шванномы развиваются из корешков черепных и спинномозговых нервов; они вызывают сдавление центров головного и спинного мозга, и поэтому относятся к злокачественным новообразованиям. Крупные опухоли, например, гигантская шваннома крестцово-копчиковой области, а также интракраниальные и интраспинальные опухоли нередко рецидивируют после удаления. Нейрофибромой называется опухоль, образованная шванновскими клетками и фибробластами. По своим клиническим признакам нейрофиброма сходна с невриномой. Множественные нейрофибромы встречаются в частности при наследственном заболевании нейрофиброматозе. Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингаузена) характеризуется множественными нейрофибромами и другими опухолями кожи, мягких тканей, реже внутренних органов. При нейрофиброматозе II типа, наряду с нейрофибромами, развиваются различные внутричерепные новообразования (шванномы слухового нерва, менигиомы, нейроэпителиальные опухоли).

Опухоли ганглиев и параганглиомы. Специфическими опухолями ганглиев являются опухоли из ганглионарных нейронов. Зрелые доброкачественные опухоли (в отличие от аналогичных новообразований центральной нервной системы) обозначают термином ганглионеврома, незрелые нейроцитарные опухоли ганглиев называются нейробластомами.

Параганглиомы. Островки катехоламин-продуцирующей ткани, расположенные рядом с вегетативными ганглиями, называются параганглиями. За исключением мозгового вещества надпочечников параганглии имеют шаровидную форму, поэтому их нередко называют гломусами. Наиболее крупными параганглиями являются мозговое вещество надпочечников, каротидный гломус и поясничный аортальный параганглий (орган Цукеркандля). Различают симпатические и парасимпатические параганглии. Функционально параганглии делят на хромаффинные (окрашивающиеся солями хромовой кислоты) и нехромаффинные (не окрашивающиеся этими реактивами). Хромаффинные параганглии, к которым относится мозговое вещество надпочечников, преимущественно вырабатывают адреналин, нехромаффинные – норадреналин. В целом опухоли, развивающиеся из параганглиев, называются параганглиомами. Для обозначения хромаффинных параганглиом используется термин феохромоцитома (хромаффинная параганглиома), нехромаффинных – хемодектома (нехромаффинная параганглиома). Большинство феохромоцитом (до 80%) локализуются в мозговом веществе надпочечников и сопровождаются гиперпродукцией адреналина, обусловливающего такие проявления болезни, как артериальная гипертензия и вторичный сахарный диабет (адреналин является контринсулярным гормоном, высокая концентрация которых может приводить к развитию сахарного диабета). В некоторых классификациях термин «феохромоцитома» используется для обозначения только опухолей мозгового вещества надпочечников, при этом опухоли из хромаффинных симпатических параганглиев называются хромаффинными параганглиомами.

III. ТЕРАТОМЫ

Тератомами называют опухоли и опухолеподобные поражения, возникающие из тканевых пороков развития и остатков эмбриональных структур. Тератомы, являющиеся истинными опухолями, носят название тератобластомы. Термин «тератома» происходит от греч. teras – чудо и –oma – опухоль; его буквальный перевод: «чудесная (удивительная) опухоль». Различают два типа тканевых пороков развития: гамартии и хористии. Гамартия (от греч. hamartia – ошибка) – избыточно развитый нормальный компонент органа. Хористия (от греч. choristos – отщеплённый) – появление ткани, нехарактерной для данного органа. Хористии также называют гетеротопиями.

Классификация тератом. Тератомы классифицируют следующим образом:

I. В зависимости от происхождения из порока развития ткани или эмбриональной структуры: 1. прогономы, 2. гамартомы, 3. хористомы.

II. По числу тканевых компонентов: 1. гистиоидные тератомы, 2. органоидные тератомы, 3. организмоидные тератомы.

III. По степени зрелости тератомы: 1. зрелые тератомы, 2. незрелые тератомы.

IV. В зависимости от происхождения тератомы из тех или иных зародышевых листков: 1. монодермомы, 2. дидермомы, 3. тридермомы.

Прогономы – опухоли из остатков эмбриональных структур (например, хорды или гипофизарного хода). Гамартомы – опухолевидные гамартии, т.е. гамартии в виде узелка или узла. Гамартомы как истинные опухоли называются гамартобластомами. Хористомы – опухолевидные хористии, т.е. хористии в виде узелка, узла или кисты. Хористомы, являющиеся истинными опухолями, носят название хористобластомы. Гистиоидные тератомы – тератомы, представленные одним типом ткани (например, гемангиомы, пигментные невусы, хондрома лёгкого). Органоидные тератомы – тератомы, образованные различными тканями, но характерными для одного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Организмоидные тератомы – тератомы, построенные из разных тканей, характерных для двух и более органов (например, большинство крестцово-копчиковых тератом). Зрелые тератомы – тератомы, образованные дифференцированными (зрелыми) элементами. Зрелые тератомы, как правило, являются доброкачественными. Незрелые тератомы – тератомы, представленные гиподифференцированными и/или недифференцированными (незрелыми) элементами. Незрелые тератомы относятся к злокачественным новообразованиям. Монодермомы – тератомы, образованные тканями-производными одного зародышего листка. Дидермомы – тератомы, представленные производными двух зародышевых листков. Тридермомы – тератомы, сформированные производными всех трёх листков.

Прогономы. Основными прогономами являются хордома, краниофарингиома и меланотическая прогонома (меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста).

Хордома развивается из остатков спинной струны (хорды), сохраняющихся в студенистых ядрах межпозвонковых дисков. До 90% хордом локализуется в базилярно-окципитальной (в том числе в задних отделах носоглотки и в зоне блюменбахова ската) и крестцово-копчиковой областях; 10% хордом располагается в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. Хордома сдавливает и разрушает костную ткань. Макроскопически она представляет собой голубовато-полупрозрачный дольчатый узел с кистами и кровоизлияниями. Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода) располагается в полости черепа, встречается у детей и лиц молодого возраста и составляет 3–4% всех интракраниальных новообразований. Краниофарингиома локализуется в области турецкого седла, растёт медленно, но срастается с тканью мозга, что затрудняет её хирургическое удаление. Макроскопически опухоль обычно представляет собой серо-розовый узел с 1–2 гладкостенными кистами, заполненными роговыми массами, коричневатой жидкостью или зеленоватым содержимым. Меланотическая прогонома встречается преимущественно у детей первого года жизни (95% случаев). Почти всегда располагается в области головы и шеи (до 95% наблюдений). Основная локализация – верхнечелюстная кость. Как правило, опухоль доброкачественная. Злокачественные варианты отличаются быстрым ростом, приводящим к деформации челюсти и экзофтальму. Смерть может наступить при врастании меланотической прогономы в основание черепа и в ствол мозга. Нередко после удаления опухоль рецидивирует. Макроскопически меланотическая прогонома имеет пёстрый вид – участки белесовато-серой ткани чередуются с участками бурого или чёрного цвета.

Гамартомы. Из гамартом у человека наиболее часто встречаются ангиомы и меланоцитарные невусы.

Хористомы. Типичными хористомами являются дермоидные кисты внутренних органов и струма яичника. Дермоидная киста представляет собой полость, выстланную кожей и заполненную секретом сальных желёз и волосами. Струмой яичника называется тиреоидная ткань, расположенная в яичнике.