Некоторые лекции по патане. / ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Доц. А.Н.Крючков

Эндокринная система человека состоит из желёз внутренней секреции (эндокринных желёз) и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD-системы). Функция эндокринной системы заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции относятся эндокринный гипоталамус, аденогипофиз (питуитарная железа), эпифиз (шишковидная железа), паращитовидные железы, щитовидная железа, тимус (патология тимуса рассматривается в лекции «Иммунопатологические процессы»), островки Лангерганса поджелудочной железы, надпочечники, параганглии и половые железы (гонады; патология яичников излагается в лекции «Болезни женского организма»). Диффузная эндокринная система представлена отдельными эндокринными клетками (апудоцитами), включёнными в различные органы и ткани.

Основные цели лекции – систематизация всех наиболее часто встречающихся форм эндокринной патологии человека и определение их сущности. Детали макро- и микроскопической характеристики важнейших заболеваний и синдромов приведены в соответствующем разделе учебника А.И.Струкова, В.В.Серова «Патологическая анатомия» и в лекции не повторяются.

I. ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОГО ГИПОТАЛАМУСА

Различают три наиболее общие формы патологических изменений эндокринной порции гипоталамуса: нарушения продукции либеринов (рилизинг-факторов) и статинов, патологию антидиуретического гормона (АДГ) и недостаточность окситоцина у женщин.

Классификация:

I. Нарушения продукции либеринов и статинов многообразны. Они приводят к нарушению различных функций аденогипофиза.

II. Патология антидиуретического гормона проявляется двумя типами нарушений: его недостаточностью (несахарный диабет) и гиперпродукцией (синдром Пархона, или гидропексический синдром).

1. несахарный диабет – см учебник,

2. синдром Пархона (гидропексический синдром).

Синдром Пархона – гиперпродукция АДГ. Основное проявление заболевания – задержка жидкости в организме (отёки).

III. Недостаточность окситоцина у женщин (сопровождается слабостью родовой деятельности).

II. ПАТОЛОГИЯ АДЕНОГИПОФИЗА

Многообразные патологические изменения в аденогипофизе делят на три группы: гипо-, гипер и диспитуитаризм (термины происходят от старого названия гипофиза – питуитарная железа). Гипопитуитаризм – недостаточность гипофиза, гиперпитуитаризм – гиперфункция гипофиза, развивающаяся вследствие гиперплазии его железистых клеток или опухоли (чаще аденомы, реже рака). Диспитуитаризм – недостаточность одних и гиперпродукция других гормонов аденогипофиза. Гипопитуитаризм может быть тотальным (пангипопитуитаризм) или парциальным (частичным). В случае тотального гипопитуитаризма развивается недостаточность всех гормонов аденогипофиза, частичный гипопитуитаризм характеризуется дефицитом какого-либо одного гормона. Гиперпродукцию гормонов гипофиза также можно разделить на пангиперпитуитаризм и частичный гиперпитуитаризм. Термин пангиперпитуитаризм условный, т.к. при этом имеют в виду гиперпродукцию не всех гипофизарных гормонов, а двух или трёх (формы гиперпитуитаризма с увеличением продукции всех гормонов гипофиза не описано). В основе частичного гиперпитуитаризма лежит гиперпродукция какого-либо одного гормона.

Классификация:

I. Гипопитуитаризм

1. пангипопитуитаризм,

2. парциальный (частичный) гипопитуитаризм.

II. Парциальный гиперпитуитаризм

Формы пангипопитуитаризма

Среди форм пангипопитуитаризма различают два заболевания: гипоталамо-гипофизарная кахексия (синдром Симмондса) и послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шиена [Шихена, Шихана]1).

1. Синдром Симмондса (гипоталамо-гипофизарная кахексия). Заболевание обусловлено некрозом или атрофией аденогипофиза. Наиболее характерные для синдрома Симмондса атрофические процессы в различных органах и тканях и преждевременное старение (вторичная прогерия) во многом связаны с недостаточностью соматотропного гормона (СТГ). В типичных случаях у больных формируется истощение (кахексия).

2. Синдром Шихена (послеродовый гипопитуитаризм) – вариант синдрома Симмондса, развивающийся после родов. Некроз ткани гипофиза при этом возникает вследствие ишемии на фоне кровопотери в родах. Часто синдромы Симмондса и Шиена рассматриваются как единое заболевание (синдром Симмондса–Шихена).

Формы парциального гипопитуитаризма

Парциальный гипопитуитаризм лежит в основе таких заболеваний как гипофизарная микросомия (гипофизарный нанизм), адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха) и болезнь Лоуренса–Муна–Бидля.

1. Гипофизарная микросомия (гипофизарный нанизм) – недостаточность СТГ. Больные отличаются низкорослостью, что отражено в названии (термин нанизм происходит от греч. nanos – карлик).

2. Адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха) – недостаточность гонадотропинов гипофиза [помимо гипофизарных существуют гонадотропины плаценты]. Их дефицит приводит к недостаточности половых гормонов (вторичный гипогонадизм). Заболевание обычно проявляется в пубертатном возрасте (периоде полового созревания) следующими признаками:

1. гипогенитализмом – недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков,

2. ожирением.

3. Болезнь Лоуренса–Муна–Бидля – врождённый вариант адипозогенитальной дистрофии.

Формы парциального гиперпитуитаризма

К формам парциального гиперпитуитаризма относятся гигантизм, акромегалия, синдром Киари–Фроммеля (персистирующая лакторея) и болезнь Кушинга.

1. Гигантизм – см учебник.

2. Акромегалия – см учебник.

3. Синдром персистирующей лактореи Киари–Фроммеля – гиперпродукция пролактина. Болеют как женщины, так и мужчины. Основное проявление – выделение молока из молочных (грудных) желёз, у женщин не связанная с беременностью и кормлением (лакторея). У женщин, кроме того, снижается продукция гонадотропинов и, следовательно, половых гормонов, вследствие чего развивается атрофия эндометрия и яичников; формируется аменорея, поэтому название синдрома у женщин дополнено термином аменорея (синдром персистирующей лактореи-аменореи).

4. Болезнь Кушинга (Иценко–Кушинга) – гиперпродукция АКТГ, вследствие чего усиливается синтез глюкокортикоидных гормонов (вторичный гиперкортицизм).

Заболевание проявляется следующими признаками:

1. вторичный иммунодефицит (избыток глюкокортикоидов обладает иммунодепрессивным эффектом);

2. вторичный сахарный диабет (глюкокортикоиды – контринсулярные гормоны);

3. вторичная артериальная гипертензия (глюкокортикоидные гормоны повышают тонус гладкомышечных клеток сосудистой стенки);

4. стероидный остеопороз – снижение степени минерализации костной ткани, вследствие чего могут возникать патологические переломы;

5. ожирение по типу Кушинга – отложение жира преимущественно на лице («лунообразное лицо») и туловище, конечности при этом остаются худыми.

III. ПАТОЛОГИЯ ЭПИФИЗА

Различают две основные формы патологических изменений эпифиза: гиперфункция (синдром Марбурга–Милку) и недостаточность эпифизарного мелатонина (синдром Пеллицци).

1. Синдром Марбурга–Милку – гиперпродукция эпифизарного мелатонина вследствие гиперплазии пинеоцитов или опухоли (пинеалома). Помимо эпифиза мелатонин вырабатывается в других органах, например, апудоцитами кишечника. Эпифизарный мелатонин является антагонистом ряда тропных гормонов гипофиза (липотропинов, тиреотропного гормона и гонадотропинов), поэтому при его избытке развиваются ожирение (эпифизарное ожирение), гипотиреоз и гипогенитализм.

2. Синдром Пеллицци – гипофункция эпифиза. Отсутствие тормозящего влияния мелатонина на формирование половой системы проявляется в её преждевременном созревании (к концу первого десятилетия жизни, а в ряде случаев и раньше). Болеют преимущественно мальчики (андротропизм).

IV. ПАТОЛОГИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЁЗ

Нарушения функции околощитовидных желёз проявляются в виде усиления продукции парат-гормона (гиперпаратиреоз) или его недостаточности (гипопаратиреоз).

1. Гиперпаратиреоз (болезнь Энгеля–Реклингаузена) – гиперпродукция парат-гормона с последующим развитием гиперкальциемии. Гиперпродукция гормона обусловлена гиперплазией или опухолью паращитовидных желёз и сопровождается следующими основными изменениями:

1. гиперпаратиреоидной висцеропатией (прежде всего нефропатией) в результате метастатического кальциноза. Кроме того, в почках формируются камни;

2. гиперпаратиреоидной остеопатией, проявляющейся сочетанием остеопороза и разрастания малообызвествлённой костной ткани. Кости при этом утолщены, характерны патологические переломы.

2. Гипопаратиреоз – недостаточность парат-гормона, приводящая к гипокальциемии, которая обусловливает развитие судорожного синдрома.

V. ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Поражения щитовидной железы встречаются наиболее часто среди всех форм эндокринной патологии.

Классификация (по двум основным принципам).

I. Общие формы патологии щитовидной железы:

1. струма (зоб),

2. тиреоидиты.

3. опухоли,

4. пороки развития.

II. В зависимости от уровня продукции тиреоидных гормонов выделяют три формы функционального состояния щитовидной железы:

1. эутиреоз – при нормальном уровне тиреоидных гормонов,

2. гипертиреоз – при высоком уровне тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипертиреоза называется тиреотоксикоз),

3. гипотиреоз – при низком уровне тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипотиреоза называется микседема).

Струма (зоб)

Определение: Струма (зоб) – макроскопически выраженная гиперплазия тиреоидной ткани. Термин зоб до середины XIX века использовался для обозначения всех объёмных процессов в передней и боковой частях шеи. Р.Вирхов первым стал применять термин зоб только по отношению к увеличению щитовидной железы. К началу ХХ века из группы зоба исключили опухоли, а к середине века – тиреоидиты. В настоящее время зобом называют только макроскопически выраженную гиперплазию тиреоидной ткани. Некоторые патологи считают, что от этого термина следует отказаться, а использовать термины узловая гиперплазия вместо узловой зоб и диффузная гиперплазия вместо диффузный зоб.

Классификация:

1. эндемический зоб,

2. спорадический зоб,

3. дисгормоногенетический зоб,

4. диффузный токсический зоб,

5. эктопический зоб.

1. Эндемический зоб – зоб у жителей йод-дефицитных районов. Возникающий при этом дефицит тиреоидных гормонов приводит к активации тиреотропоцитов гипофиза. Повышенное образование тиреотропного гормона ведёт к гиперплазии тиреоидной ткани.

2. Спорадический зоб – приобретённая йод-независимая форма зоба, встречающаяся повсеместно. В основе болезни лежит недостаточность ферментов синтеза тиреоидных гормонов, а также первичная гиперпродукция тиреотропного гормона гипофиза. Способствуют развитию приобретённой недостаточности ферментов синтеза тиреоидных гормонов алиментарные струмогены – вещества, содержащиеся в продуктах питания (тиоцианаты сои, капусты, репы). Пища, богатая соединениями кальция и фтора, препятствует всасыванию йода, что также способствует развитию спорадического зоба.

3. Дисгормоногенетический зоб – йод-независимая форма зоба, связанная с наследственной недостаточностью ферментов синтеза тиреоидных гормонов.

Классификация (одинакова для эндемического, спорадического и дисгормоногенетического зоба):

I. Макроморфологический принцип:

1. диффузный зоб – увеличивается весь орган,

2. узловой зоб – очаговое увеличение железы в виде узла/нескольких узлов.

II. Микроморфологический принцип:

1. паренхиматозный зоб – образован мелкими фолликулами без коллоида или с незначительным количеством коллоида (начальная фаза процесса),

2. коллоидный зоб (макро- и микрофолликулярный) – образован мелкими или крупными фолликулами с коллоидом.

III. В зависимости от функционального состояния щитовидной железы:

1. эутиреоидный зоб – зоб с нормальной продукцией тиреоидных гормонов,

2. гипотиреоидный зоб – зоб с недостаточностью тиреоидных гормонов,

3. зоб с признаками кретинизма – гипотиреоидный зоб, развивающийся в детском возрасте и приводящий к физическому и психическому недоразвитию (кретинизму),

4. гипертиреоидный зоб – редкая форма зоба, сопровождающаяся повышенной продукцией тиреоидных гормонов (выделяется не всеми эндокринологами).

4. Диффузный токсический зоб (болезнь фон Базедова, болезнь Грейвза) – гипертиреоидный зоб аутоиммунной природы. В основе заболевания лежит аллергическая реакция V типа (появление стимулирующих аутоантител к фолликулярным клеткам щитовидной железы).

Диффузный токсический зоб проявляется следующими синдромами:

1. тиреотоксическая миопатия, в том числе тиреотоксическая кардиопатия (тиреотоксический миокардит),– изменения мышечной ткани; в тяжёлых случаях при явлениях сердечной недостаточности на фоне диффузного кардиосклероза или вследствие слабости дыхательной мускулатуры может наступить смерть.

2. тиреотоксический гепатит может привести к развитию цирроза.

3. вторичная артериальная гипертензия.

4. увеличение в размере щитовидной железы (вплоть до выраженного, называемого тиреомегалией).

5. характерный внешний вид больных: общая атрофия (похудание) вследствие преобладания катаболизма биополимеров над синтетическими процессами (тиреоидные гормоны – гормоны с катаболическим эффектом), что приводит к атрофии жировой ткани и скелетных мышц; внешне больные выглядят моложе своих лет;

6. тиреогенная офтальмопатия (экзофтальм и офтальмоплегия). Экзофтальм развивается вследствие разрастания фиброзной ткани в ретробульбарной клетчатке (ретробульбарный фиброз). Офтальмоплегия – неподвижность глазных яблок в результате сдавления глазодвигательных мышц и их последующей атрофии.

5. Эктопический зоб – гиперплазия нетипично расположенной тиреоидной ткани. Наиболее частые варианты эктопического зоба:

1. зоб корня языка,

2. ретростернальный зоб (может располагаться в любом участке переднего средостения),

3. струма яичника (тератома яичника с преобладанием в ней зрелой тиреоидной ткани).

Тиреоидиты

Определение. Тиреоидиты – воспалительные поражения щитовидной железы.

Наиболее часто встречаются следующие тиреоидиты: травматический (пальпируемый) тиреоидит, острый гнойный тиреоидит, подострый гранулематозный тиреоидит де Кервена–Крайля, аутоиммунный тиреоидит Хасимото и хронический фиброзный тиреоидит Риделя.

1. Травматический (пальпируемый) тиреоидит развивается в результате травмы. Макроскопически в железе в месте травмы формируется уплотнение без чётких границ. Микроскопически в просвете повреждённых фолликулов выявляется множество пенистых клеток (макрофагов, фагоцитирующих коллоид), а между фолликулами – лимфогистиоцитарный инфильтрат.

2. Острый гнойный тиреоидит характеризуется формированием абсцесса (абсцессов) или флегмоны щитовидной железы. Возникает в результате гематогенного/лимфогенного попадания гноеродной флоры в ткань щитовидной железы, а также при распространении гнойного процесса с паратиреоидных тканей при флегмонах шеи и восходящем гнойном медиастините.

3. Подострый гранулематозный тиреоидит де Кервена–Крайля. Причиной заболевания считаются вирусы, прежде всего парамиксовирусы (вирусы кори и эпидемического паротита). Подострый тиреоидит длится от нескольких недель до 2 лет (в среднем 5–6 мес) и, обычно, заканчивается выздоровлением. В некоторых случаях заболевание длится годами, периодически рецидивируя. Макроскопически отмечается увеличение щитовидной железы, развивающееся довольно быстро, что напоминает рост злокачественной опухоли. Микроморфологически выявляются очаги некроза фолликулов, наличие свободного коллоида в ткани, вокруг которого образуются гигантоклеточные гранулёмы.

4. Хронический фиброзный (фиброзирующий) тиреоидит Риделя – см учебник.

5. Аутоиммунный тиреоидит Хасимото – см учебник.

VI. ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ ТКАНИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ОСТРОВКОВ ЛАНГЕРГАНСА)

К наиболее известным формам патологии островков Лангерганса относятся гиперинсулинизм, синдром Маллинсона, ингибиторный синдром и синдром Вернера–Моррисона. Традиционно в данной группе патологических процессов рассматривается сахарный диабет (недостаточность эффектов инсулина), который не всегда проявляется поражением островков Лангерганса.

1. Сахарный диабет – см учебник.

Основные проявления (подробнее см учебник):

1. вторичный иммунодефицит, на фоне которого формируются различные инфекционные осложнения вплоть до сепсиса,

2. диабетическая ангиопатия (макро- и микроангиопатия),

3. диабетическая нефропатия (клинически выраженная нефропатия называется синдромом Киммелстила–Уилсона),

4. стеатоз печени.

2. Гиперинсулинизм – гиперпродукция инсулина вследствие гиперплазии бэта-клеток или опухоли из них (инсулинома). Основным проявлением болезни является гипогликемическая энцефалопатия – дистрофические изменения ткани головного мозга. Гипогликемия прежде всего отражается на жизнедеятельности головного мозга (20% всей глюкозы крови потребляется мозгом), вследствие чего вторично активируется симпато-адреналовая система и повышается продукция катехоламинов. Катехоламины расширяют сосуды мозга, но длительная гиперкатехоламинемия вызывает паралитическую дилатацию микрососудов, застой в них крови, тромбоз и отёк периваскулярной ткани, что значительно ухудшает трофику, вызывая некрозы, кровоизлияния в ткань головного мозга и её атрофические изменения.

3. Синдром Маллинсона – гиперпродукция панкреатического глюкагона вследствие гиперплазии альфа-клеток или опухоли из них (панкреоглюкагонома). Основное проявление заболевания – вторичный сахарный диабет (глюкагон – контринсулярный гормон).

Помимо панкреатического глюкагона, может произойти усиление синтеза энтероглюкагона – дуоденального глюкагона (опухоль при этом называется энтероглюкагонома). Она проявляется другими признаками: интенсивным разрастанием слизистой оболочки тонкой кишки (энтероглюкагон – фактор роста для этой ткани) и развитием тонкокишечной непроходимости.

4. Ингибиторный синдром обусловлен гиперпродукцией панкреатического соматостатина при гиперплазии дельта-клеток или опухоли из них (соматостатинома). Соматостатин – универсальный ингибитор, он является антагонистом инсулина, угнетает желудочную секрецию и секрецию желчи. Заболевание проявляется следующими признаками:

1. вторичным сахарным диабетом,

2. хроническим гипосекреторным гастритом и

3. желчнокаменной болезнью.

5. Синдром Вернера–Моррисона возникает при гиперпродукции вазоактивного интестинального пептида (ВИП) опухолями из дельта-1-клеток островков Лангерганса (випомы). Заболевание проявляется так называемой панкреатической холерой (водянистая диарея). ВИП вызывает расширение капилляров слизистой оболочки кишечника и её отёк. Отёчная жидкость поглощается покровными эпителиоцитами и секретируется ими в просвет кишки. Увеличение объёма содержимого кишечника приводит к диарее.

VII. ПАТОЛОГИЯ КЛУБОЧКОВОЙ ЗОНЫ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Патология клубочковой зоны коры надпочечников проявляется усилением (гиперальдостеронизм) или снижением (гипоальдостеронизм) продукции минералокортикоидов. Гиперальдостеронизм подразделяют на первичный (синдром Конна) и вторичный.

Классификация:

I. гиперальдостеронизм – гиперпродукция минералокортикоидов.

1. первичный гиперальдостеронизм Конна – самостоятельное заболевание, обусловленное гиперплазией или гормонально-активной опухолью клубочковой зоны (альдостерома).

2. вторичный гиперальдостеронизм – проявление или осложнение других заболеваний и патологических состояний, прежде всего нефрогенной артериальной гипертензии.

II. гипоальдостеронизм (соль-теряющий синдром) – недостаточность минералокортикоидов.

Гиперальдостеронизм проявляется следующими основными признаками:

1. гипокалиемическая миопатия – нарушение функции скелетных мышц и миокарда на фоне дефицита калия (мышечная слабость, параличи и парезы скелетных мышц, недостаточность сократительной функции миокарда, метаболические некрозы миокарда),

2. вторичная артериальная гипертензия.

Гипоальдостеронизм сопровождается эксикозом (дегидратацией) вследствие потери с мочой натрия и воды.

VIII. ПАТОЛОГИЯ ПУЧКОВОЙ ЗОНЫ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Выделяют две формы патологических изменений в пучковой зоне коры надпочечников: усиление (гиперкортицизм) и ослабление (гипокортицизм) продукции глюкокортикоидных гормонов. Гипер- и гипокортицизм подразделяются на два варианта – первичный и вторичный.

Классификация:

I. гиперкортицизм – гиперпродукция глюкокортикоидных гормонов (эндогенных глюкокортикоидов).

1. первичный гиперкортицизм (синдром Кушинга) – обусловлен гиперплазией или опухолью (кортикостерома) пучковой зоны, а также при длительном применении препаратов глюкокортикоидных гормонов в высоких дозах (ятрогенный первичный гиперкортицизм); первичный гиперкортицизм – гиперкортицизм без гиперпродукции АКТГ.

2. вторичный гиперкортицизм (болезнь Кушинга) – гиперкортицизм, развивающийся под влиянием гиперпродукции АКТГ.

II. гипокортицизм – недостаточность эндогенных глюкокортикоидов.

1. первичный гипокортицизм – обусловлен гипоплазией, некрозом или атрофией пучковой зоны (его острая форма, развивающаяся чаще всего при кровоизлиянии в оба надпочечника, называется синдромом Уотерхауса–Фридериксена; хроническая – болезнью Аддисона).

2. вторичный гипокортицизм – гипокортицизм, развивающийся на фоне недостаточности АКТГ, в частности, при синдром отмены длительно применявшихся препаратов глюкокортикоидных гормонов (ятрогенный вторичный гипокортицизм).

Синдром Кушинга проявляется аналогично болезни Кушинга (см выше).

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) – форма хронической недостаточности коры надпочечников.

Основные проявления болезни:

1. вторичный иммунодефицит – развивается в результате недостаточности глюкокортикоидов, необходимых для созревания лимфоцитов (дисгормональная гиперплазия лимфоидной ткани), и проявляется различными инфекционными процессами вплоть до сепсиса;

2. вторичная артериальная гипотония;

3. миопатия – атрофия скелетных мышц и миокарда (наиболее характерным клиническим проявлением болезни является быстрая утомляемость),

4. генерализованный гипермеланоз – гипермеланоз кожи и слизистых оболочек в результате гиперпродукции гипофизом меланотропинов.

IX. ПАТОЛОГИЯ СЕТЧАТОЙ ЗОНЫ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Наиболее частыми формами патологии сетчатой зоны коры надпочечников являются опухоли андростерома и кортикоэстрома, а также наследственное заболевание адреногенитальный синдром.

1. Андростерома – опухоль сетчатой зоны, секретирующая андрогенные гормоны. У женщин андростерома проявляется признаками вирилизации (маскулинизации): увеличивается масса скелетных мышц, рост волос по мужскому типу, происходит огрубение голоса.

2. Кортикоэстрома – опухоль сетчатой зоны, продуцирующая эстрогенные гормоны. У мужчин она сопровождается развитием признаков феминизации: гинекомастия, перераспределение жира по женскому типу, прекращение роста волос на лице, повышение тембра голоса.

3. Адреногенитальный синдром – наследственная недостаточность ферментов синтеза глюкокортикоидов. При этом вырабатывается избыточное количество надпочечниковых (эпиренальных) андрогенов. У мальчиков этот синдром проявляется преждевременным половым созреванием (надпочечниковая форма преждевременного полового созревания), у девочек – признаками вирилизации с развитием так называемого женского псевдогермафродитизма (за счёт гипертрофии клитора, симулирующего наличие полового члена).

X. ПАТОЛОГИЯ ПАРАГАНГЛИЕВ

Катехоламин-продуцирующая ткань расположена в виде островков рядом с вегетативными ганглиями. Эти островки называются параганглиями. За исключением мозгового вещества надпочечников параганглии имеют шаровидную форму, поэтому их нередко называют гломусами. Наиболее крупными параганглиями являются мозговое вещество надпочечников, каротидный гломус и поясничный аортальный параганглий (орган Цукеркандля).

Выделяют симпатические и парасимпатические параганглии. Функционально параганглии делят на хромаффинные (окрашивающиеся солями хромовой кислоты) и нехромаффинные (не окрашивающиеся этими реактивами). Хромаффинные параганглии, к которым относится мозговое вещество надпочечников, преимущественно вырабатывают адреналин, нехромаффинные – норадреналин.

Классификация форм патологии параганглиев:

I. Гиперплазия параганглиев.

II. Параганглиомы – опухоли параганглиев.

1. феохромоцитома (хромаффинная параганглиома),

2. хемодектома (нехромаффинная параганглиома).

1. Гиперплазия каротидных гломусов. Хроническая гипоксия при заболеваниях лёгких, сердца, при анемиях, а также у жителей высокогорных районов сопровождается гиперплазией сонных (каротидных) гломусов.

2. Феохромоцитома – опухоль хромаффинных параганглиев (80% феохромоцитом локализуется в мозговом веществе надпочечников), сопровождается гиперпродукцией адреналина.

Основные проявления болезни:

1. артериальная гипертензия,

2. вторичный сахарный диабет (адреналин – контринсулярный гормон).

XI. ПАТОЛОГИЯ ДИФФУЗНОЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ (АПУДОПАТИИ)

Апудопатии проявляются гипо- или гиперфункцией апудоцитов. Гиперфункция апудоцитов связана с их гиперплазией или опухолями (апудомами). Апудомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Наиболее часто встречаются патологические изменения ЕС-, G- и S-клеток.

1. Патология ЕС-клеток (серотонина)

Основной формой патологии ЕС-клеток является карциноидный синдром. Карциноидный синдром – синдром гиперпродукции серотонина опухолями из ЕС-клеток (карциноидами), реже другими типами опухолей.

Наиболее характерные проявления карциноидного синдрома:

1. Карциноидная кардиопатия – патогномоничный для карциноидного синдрома патологический процесс. При этом формируются пороки клапанов. Обычно поражаются клапаны правого сердца в виде недостаточности трёхстворчатого клапана и стеноза устья лёгочного ствола. Створки клапанов и сухожильные хорды утолщены, молочно-белого цвета, деформированы (створки трикуспидального клапана укорочены, створки клапана устья лёгочного ствола сращены между собой). Микроскопически в створках клапанов отмечается разрастание волокнистой соединительной ткани.