Оценка эффективности лечения.
Полная ремиссия: гемоглобин выше 100 г/л, нейтрофилы выше 1,0х109/л, тромбоциты выше 100,0х109/л; больные не нуждаются в гемотрансфузиях.
Частичная ремиссия: гемоглобин более 80 г/л, нейтрофилы более 0,5х109/л, тромбоциты более 20,0х109/л; больные не нуждаются в гемотрансфузиях.
Клинико-гематологическое улучшение: улучшение гематологических показателей и уменьшение потребности в заместительной гемотрансфузионной терапии более чем на 2 месяца.
Отсутствие эффекта на терапию: отсутствие улучшения гематологических показателей, сохранение зависимости от гемотрансфузионной терапии.
После трансплантации аллогенного костного мозга полная ремиссия достигается у 50-80%, при иммуносупрессивной терапии - у 40-50% больных с тяжелой апластической анемией. После иммуносупрессивной терапии восстановление функции костного мозга происходит медленно, у ряда пациентов в различные сроки после лечения развивается рецидив заболевания.
______________________________________________________________
Апластическая анемия (АА) – разнородная группа гематологических заболеваний, морфологическим признаком которых является панцитопения в периферической крови и глубокая гипоплазия или аплазия миелоидной ткани.
Клинические проявления:
-анемический синдром(одышка при физических нагрузках, сердцебиения);
-геморрагический синдром – кожные и слизистые геморрагии, носовые, десневые, маточные кровотечения;
-синдром инфекционных осложнений – частые и тяжелые инфекции (язвенное поражение слизистых оболочек полости рта, миндалин, пневмонии, сепсис);
- отсутствуют увеличение лимфатических узлов, печени и селезегки.
Лабораторные показатели:
-периферическая кровь – панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и ретикулоцитопения;
-миелограмма - снижение общего количества миелокариоцитов, сужение всех ростков гемопоэза;
-трепанобиопсия – гипоплазия или аплазия миелоидной ткани;
-цитогенетические исследования –отсутствие цитогенетических аномалий;
Лечение: иммуносупрессивная терапия (антилимфоцитарный/антитимоцитарный глобулин, сандиммун, высокие дозы метилпреднизолона), аллогенная трансплантация костного мозга, поддерживающая терапия компонентами крови (эритроциты, тромбоциты), антибактериальная терапия.