Классификация.

В соответствии с показателями периферической крови и данными трепанобиопсии выделяют следующие формы апластической анемии.

Тяжелая апластическая анемия.

Периферическая кровь (сочетание не менее двух из трех критериев): а)нейтрофилы 0,5-0,2х10⁹/л; б)тромбоциты <20,0х10⁹/л; в)ретикулоциты <1% (после коррекции по уровню гематокрита).

Трепанобиопсия: значительное (менее 25% от нормы) или умеренное (25%-50%) снижение клеточности костного мозга при содержании гемопоэтических клеток менее 30%.

Очень тяжелая апластическая анемия: то же при содержании нейтрофилов в периферической крови <0,2х10⁹/л.

Апластическая анемия средней степени тяжести: те же данные трепанобиопсии при уровне нейтрофилов более 0,5х10⁹/л, тромбоцитов более 20,0х10⁹/л и ретикулоцитов - более 1% (не менее двух из трех критериев).

Дифференциальный диагноз.

При наиболее часто встречающейся приобретенной апластической анемии необходимо проводить дифференциальную диагностику с острым лейкозом, миелодиспластическим синдромом, В₁₂–дефицитной анемией и анемией Фанкони.

Острый лейкоз в некоторых случаях проявляется различными вариантами цитопений (моно-, би- или панцитопения) без бластоза периферической крови. Поставить диагноз острого лейкоза помогают клинические данные (частая органомегалия), результаты стернальной пункции, трепанобиопсии, а также наличие цитогенетических аномалий.

Миелодиспластический синдром. Наблюдающееся у некоторых больных апластической анемией сочетание панцитопении, макроцитоза и гиперплазии эритроидного ростка в миелограмме может вызвать подозрение на миелодиспластический синдром. Постановке диагноза миелодиспластического синдрома способствуют данные трепанобиопсии (отсутствие аплазии костного мозга) и результаты цитогенетического исследования (наличие различных хромосомных аномалия).

В₁₂ – дефицитная анемия. Во многих случаях это заболевание сопровождается развитием умеренно выраженной панцитопении в периферической крови, однако клинические (отсутствие геморрагического синдрома и инфекционных осложнений, нередкое поражение желудочно-кишечного тракта и нервной системы) и лабораторно-инструментальные данные (в периферической крови - макро- и мегалоцитоз, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы; в миелограмме - мегалобластический тип кроветворения; результаты трепанобиопсии) позволяют верифицировать диагноз В₁₂ – дефицитной анемии.

Анемию Фанкони необходимо исключать у детей в возрасте от 5 до 12 лет. Первый ее тип (классический тип Фанкони) характеризуется наличием грубых пороков развития скелета и внутренних органов (аномалии почек, мочеточников, половых органов, пороки сердца). Второй тип заболевания проявляется малыми аномалиями развития скелета, участками гиперпигментации кожи, задержкой роста больных. Гематологические признаки заболевания проявляются анемией и тромбоцитопенией с развитием геморрагического синдрома. Одновременно с этим развивается повышенная наклонность к инфекциям. В миелограмме количество миелокариоцитов нормальное за счет увеличения содержания клеток эритроидного ряда, выявляется повышенный уровень тучных клеток. Типично значительное увеличение содержания фетального гемоглобина. У половины больных в моче отмечается повышение уровня аминокислот, особенно пролина.