1. Уреазы.

2. Пепсина.

3. Карбамоилфосфатсинтетазы.

4. Амилазы.

5. Аспартатаминотрансферазы.

104. У крови больного выявлено увеличение концентрации аммиака, цитрулина, в моче – снижение содержания мочевины и цитрулинурию. Дефицит, какого фермента имеет место?

1. Глутаминсинтетазы.

2. Орнитинкарбамоилтрансферазы.

3. Аргининосукцинатсинтетазы.

4. Глутаминазы.

5. Аргининосукцинатлиазы.

105. У ребёнка 2-х лет наблюдается рвота, нарушение координации движения, раздражительность, сонливость, отвращение к продуктам, богатым белками. В крови и моче повышенное содержание аргининосукцината. Какой метаболический процесс нарушен?

1. ЦТК.

2. Глюконеогенез.

3. Распад пуриновых нуклеотидов.

4. Орнитиновый цикл.

5. Синтез гемма.

106. Процесс образования мочевины есть ендергоничным, который требует 3 молекулы АТФ на молекулу мочевины. Эти потери возмещаются благодаря тесному взаимодействию между циклами Кребса - циклом уреогенеза и циклом трикарбоновых кислот. Укажите, какой этап цикла трикарбонових кислот возмещает потери АТФ на синтез мочевины:

1. Превращения яблучной кислоты в оксалоацетат.

2. Превращения янтарной кислоты в фумарат.

3. Превращение фумаровой кислоты в яблучную.

4. Превращение изоцитрата в 4-оксоглутаровую кислоту.

5. Превращение 4-оксоглутаровой кислоты в сукцинил-КоА.

107. При приёме эстрогенов в крови возрастает уровень ЛПВП, что приводит к снижению риска заболевания атеросклерозом. Какой механизм антиатерогенного действия ЛПВП?

A. Активируют превращения холестерина в жёлчные кислоты.

B. Поставляют тканям холестерин.

C. Берут участие в распаде холестерина.

D. Забирают холестерин из тканей.

E. Помогают всасыванию холестерина в кишечнике.

108. При анализе липограмы больного выявлено увеличение уровня некоторых липопротеидов. Выберите наиболее атерогенных представителей.

A. Альбумины.

B. ЛПДНП.

C. Хиломикроны.

D. ЛПВП.

E. ЛПНП.

109. Вследствие дефицита витамина В₁ нарушается окислительное декарбоксилирование α-кетоглутаровой кислоты. Синтез какого из приведенных коферментов нарушается при этом?

А. Коэнзима А.

В. Никотинамидадениндинуклеотид

С.Липоевая кислота

Д.Флавинадениндинуклеотид

Е.Тиаминпирофосфат

110. У 3-х летнего ребёнка с повышеной температурой тела после приёма аспирина, наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов. Врождённая недостаточность какого фермента могла вызвать у ребёнка гемолитическую анемию?

А. Гицеролфосфатдегидрогеназа.

В. Глутамилтрансфераза.

С. Глюкозо-6-фосфатаза.

Д.Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа.

Е.Гликогенфосфорилаза.

111. После приёма жирной пищи у больного появляется пошнота и изжога, имеет место стеаторея. Какая причина такого состояния?

А.Нарушение синтеза фосфолипазы.

В. Недостаточность жёлчных кислот.

С.Нарушение синтеза трипсина.

Д.Недостаточность амилазы.

Е. Повышенное выделение липазы.

112.Онкологическому больному назначили препарат «Метатриксат», к которому современем клетки – мишени опухоли потеряли чувствительность. Експерссия гена какого фермента при этом изменяется?

А. Дезаминазы.

В. Тиминазы.

С.Фолатдекарбоксилазы.

Д.Дегидрофолатредуктазы.

Е. Фолатоксидазы.

113. При голодании мышечные белки распадаются до свободных аминокислот. В какой процесс наиболее вероятно будут использованы эти соединения при таких условиях?

А. Гликогенолиз.

В. Липогенез.

С. Глюконеогенез в мышцах.

Д.Гликогенез.

С.Глюконеогенез в печени.

114.Из сироватки крови человека выделили 5 изоферментных форм лактатдегидрогеназы и изучили их свойства. Какое свойство доказывает, что выделены изоферменты одного и того же фермента?

А. Катализируют одну и туже реакцию.*

В. Тканевая локализация.

С. Одинаковые физико-химические свойства.

Д. Одинаковая электрофоретическая подвижность.

Е. Одинаковая молекулярная масса.

115.Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в удалении аммиака из мозговой ткани?

А. Глутамин.

В. Триптофан.

С. Тирозин.

Д. Лизин.

Е. Валин.

116. В цитоплазме миоцитов растворено большое количество метаболитов окисления глюкозы. Назовите один из них, который непосредственно превращается в лактат.

А. Глюкозо-6-фосфат.

В. Оксалоацетат.

С. Фруктозо-6-фосфат.

Д.Глицерофосфат.

Е. Пируват.

117. У больного хроническим гепатитом обнаружено значительное снижение синтеза и сикреции жёлчных кислот. Какой процесс в наибольшей мере будет нарушен в кишечнике этого больного?

А. Всасывание глицерола.

В. Переваривание белков.

С. Эмульгирование жиров.

Д. Всасывание аминокислот.

Е. Переваривание углеводов.

118. У больных с непроходимостью желчевыводящих путей угнетается свёртывание крови, возникают кровотечения, что является следствием недостаточного усвоения такого витамина?

А.К.

В.Д.

С.А.

Д.С.

Е.Е.

119. Человек заболл пелагрой. При опросе стало известно, что в течении длительного времени он питался преимущественно кукурузой, мало употреблял мяса. Дефицит какого вещества в кукурузе обусловил развитие заболевания?

А.Гистидин.

В.Тирозин.

С.Триптофан.

Д.Аланин.

Е.Пролин.

120.У больного дизентерией при колоноскопии обнаружено, что слизистая оболочка толстой кишки гиперемирована, отёчна, её поверхность покрыта серо-зелеными плёнками. Назовите морфологическую форму дизентерийного колита?

А.Фибринозный.

В.Гнойный

С.Язвенный

Д.Катаральный.

Е.Некротический.

121. Больной жалуетса на сжимающие боли загрудиной, «отдающие» в область шеи. Лабораторные иследования показали высокую активность креатинкиназы и ЛДГ₁. Для какого заболевания характерно такие симптомы?

А.Желчнокаменная болезнь.

В.Сахарный диабет.

С. Стенокардия.

Д.Инфаркт миокарда.

Е.Острый панкреатит.

122. С учётом клинической картины больному назначен пиродоксальфосфат. Для корекции каких процессов рекомендован этот препарат?

А. Синтез белка.

В. Синтез пуриновых оснований.

С. Синтез пиримидиновых оснований.

Д. Трансаминирование и декарбоксилирование аминокислот.

Е.Окислительное декарбоксилирование кетокислот.

123. Основная масса азота из организма выводится ввиде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накоплению аммиака в крови и тканях?

А. Аспартатаминотрансферазы.

В. Аланинаминотрансферазы.

С. Карбамоилфосфатсинтазы.

Д.Уреазы.

Е.Пепсина.

124. У больного обнаружены изменения печени и головного мозга. В плазме крови обнаружено резкое снижение, а в моче – повышение содержания меди. Установлен диагноз – болезнь Вильсона. Активность какого фермента необходимо иследовать для подтверждения диагноза?

А. Карбоангидразы.

В. Аспартатаминотрансферазы.

С. Аланинаминотрансферазы.

Д. Церулоплазмина.*

Е. Каталазы.

125. При оприделении энергозатрат организма человека установлено, что дыхательный коэффициент равен 1,0. Какие вещества окисляется приимущественно в клетках пациента?

А. Белки.

В. Жиры.

С. Углеводы.

Д.Углеводы и жиры.

Е.Белки и углеводы.

126. У девочки 2-х лет наблюдается отставание в умственном и физическом развитии, посветление кожи и волосс. При добавлении к свежей моче 5% раствора FeСl₃ появляется зелёный цвет. Для какой патологии обмена аминокислот характерны даные изменения?

А.Альбинизм.

В.Тирозиноз.

С.Фенилкитонурия.

Д.Ксантинурия.

Е.Алкаптонурия.

127. У новорождённого наблюдается диспепсия после кормления молоком. При замене молока раствором глюкозы симптомы диспепсии исчезают. Недостаточная активность какого фермента наблюдается у новорождённого?

А. Мальтазы.

В.Сахаразы.

С.Лактазы.

Д.Изомальтазы.

Е.Амилазы.

128. Мужчина болеет атеросклерозом сосудов головного мозга. При обследовании обнаружена гиперлипидемия. Содержание какого класса липопротеинов у сыворотке крови этого больного повышено?

А.ЛПНП.

В.Хиломикронов.

С.ЛПВП.

Д.ЛПОНП.

Е.ЛПОВП.

129. У новорождённого на пелёнках обнаружены тёмные пятна, каторые указывают на наличие гомогентезиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

А.Метионина.

В. Галактозы.

С. Холестерина.

Д.Тирозина.

Е.Триптофана.

130. Депрессии являются следствием недостатка в головном мозге норадреналина, серотонина и других биогенных аминов. Какой фермент содержат антидепресанты?

А.Оксидазу аминокислот.

В. Дезаминазу.

С. Моноаминооксидазу.

Д.Диаминооксидазу.

Е. Трансаминазу.

131. При беге на короткие дистанции у нетренированого человека возникает мышечная гипоксия. К накоплению в мышцах какого метаболита это приводит?

А.Ацетил –КоА.

В.Оксалоацетата.

С.Кетоновых тел.

Д.Глюкозо-6-фосфата.

Е.Лактата.

132. В крови больного раком мочевого пузыря обнаружен высокий уровень серотонина и оксиантраниловой кислоты. С избытком поступления какой аминокислоты это связано?

А.Аланина.

В.Триптофана.

С.Тирозина.

Д.Метионина.

Е.Гистидина.

133. У больного, который проходит курс лечебного голодания, нормальный уровень глюкозы в крови поддерживается главным образом за счет глюконеогенеза. Из какой аминокислоты наиболее активно синтезируется глюкоза?

А. Валина.

В. Лейцина.

С.Лизина.

Д.Аланина.

Е.Глутамата.

134. После приёма большого количества белковой пищи у пациента установлено увелечение содержания протеолитических ферментов в поджелудочном соке. Содержание какого из перечисленных ферментов увеличивается при этом?

А.Энтерокиназы.

В.Ренина.

С.Пепсина.

Д.Гастриксина.

Е.Трипсина.

135. У новорождённого ребёнка наблюдается снижение интенсивности сосания, частая рвота, гипотония. В моче и крови повышена концентрация цитрулина. Какой метаболический процесс нарушен?

А. Гликолиз.

В.ЦТК.

С.Глюконеогенез.

Д.Орнитиновый цикл.

Е. Цикл Кори.

136. При эмоциональном стрессе в адипоцитах активируется гормончувствительная триглицеридлипаза какой активатор участвует в этом процессе?

А. Ионы кальция.

В. Диацилглицерол.

С. цГМФ.

Д.АМФ.

Е.цАМФ.

137. У экспериментального животного, находящегося на безбелковом рационе, развилась жировая инфильтрация печени. Нарушением какого метаболита при этом наблюдается?

А. Ацетоацетата.

В.Холестерола.

С. Линолевой кислоты.

Д.ДОФА.

Е.Холина.

138. У ребёнка обнаружено в крови и моче повышенное содержание лейцина, валина, изолейцина. Моча имеет запах «кленового сиропа». Недостаточность какого фермента наблюдается при этом заболевании?

А. Дегидрогеназы разветвленных аминокислот.

В. Аспартатаминотрансферазы.

С. Аланинаминотрансферазы.

Д. Церулоплазмина.

Е. Каталазы.

139.После восстановления кровобращения в поврежденной ткани останавливается накопление лактата и уменьшается скорость потребления глюкозы. Активацией какого процесса обусловлены эти метаболические сдвиги?

А. Гликогенеза.

В.Липолиза.

С. Глюконеогенеза.

Д.Аэробного гликолиза.

Е. Анаэробного гликолиза.

140. При “гниении белков” в толстом кишечнике происходят процессы дезаминирования, декарбоксилирования, деметилирования аминокислот. Какие токсические продукты образуются в результате таких превращений триптофана?

А. Скатол и индол

В. Крезол и фенол

С. Скатол и фенол

Д. Крезол и скатол

Е. Кадаверин и путресцин

Задания к письменному модулю №2:

1. Выберите пары правильных ответов, которые характеризируют аэробное окисление углеводов:

стадия: конечный продукт:

1) первая а) лактат

2) вторая б) пируват

3) третья в) ацетил-КоА

г) СО, Н₂О

д) цитрат

2. Выберите пары правильных ответов, которые характеризируют окислительное декарбоксилирование пирувата:

1) продукт окислительного декарбоксилирования пирувата: а) лактат; б) цитрат; в) сукцинил-КоА и СО₂; г) ацетил-КоА и СО₂; д) СО₂ и Н₂О;

2) в состав пируватдегидрогеназы входит витамин: а) В₁; б) В₂ ; в) В₁₂ ; г) РР ; д) В₆ ;

3) какой образуется кофермент: а) ФАД; б) НАД; в) ТПФ; г)НЅ-КоА.

3. Изобразите фрагмент молекулы гликогена и укажите на нём место действия гликогенофосфорилазы, а также структуру образованного продукта фосфоролиза.

4. Составить схему синтеза глюкозы из пирувата.

5. Укажите наиболее вероятные пары ответов:

1. Адреналин влияет на:

2. Инсулин влияет на :

а) стимуляцию транспорта глюкозы;

б) усиление гликогенеза;

в) усиление гликогенолиза;

г) угнетение гликогенеза;

д) угнетение гликогенолиза.

6. Укажите наиболее вероятные пары ответов:

1. Глюкагон влияет на:

2. Гормон роста влияет на :

а) стимуляцию транспорта глюкозы;

б) усиление гликогенеза;

в) усиление гликогенолиза;

г) угнетение гликогенеза;

д) угнетение гликогенолиза.

7. Укажите наиболее вероятные пары ответов:

1. Глюкагон влияет на:

2. Глюкокортикоиды влияют на :

а) стимуляцию транспорта глюкозы;

б) усиление гликогенеза;

в) усиление гликогенолиза;

г) угнетение гликогенеза;

д) угнетение гликогенолиза.

8. Укажите наиболее вероятные пары ответов:

1. Адреналин влияет на:

2. Гормон роста влияет на :

а) стимуляцию транспорта глюкозы;

б) усиление гликогенеза;

в) усиление гликогенолиза;

г) угнетение гликогенеза;

д) угнетение гликогенолиза.

9. Все перечисленные ниже гормоны повышают скорость липолиза в жировой ткани за исключением:

1. адреналина

2. глюкагона

3. инсулина

4. соматотропина

5. норадреналина

13. Составьте схему синтеза стеариновой кислоты и напишите формулу конечного продукта.

14. Составьте схему синтеза фосфатидной кислоты и запишите её формулу.

15. Составьте схему синтеза фосфатидилхолина, исходя с фосфатидной кислоты, и напишите формулу этого соединения.

16. Составьте схему синтеза олеиновой кислоты и напишите формулу конечного продукта.

17. Написать в уравнениях реакций окислительного декарбоксилирования пирувата к

ацетил-КоА с обозначением ферментов и коферментов.

18. Напишите в уравнениях реакций процессы гликогенеза и гликогенолиза.

19. Напишите уравнения „обходных” реакций глюконеогенеза и укажите регуляторные ферменты.

20. Составьте схему глюкозо-лактатного цикла.

21. Составьте схему ПФШ и укажите регуляторные ферменты.

22. Составить схемы: влияния инсулина и адреналина на обмен углеводов с обозначением регуляторных ферментов.

23. Составьте схему процесса спиртового брожения и запишите суммарное уравнение.

24. Напишите уравнения реакций:

а) внутриклеточного липолиза 1-стеаро-2 - олео-3-пальмитина;

б) синтез тристеарина.

25. Напишите уравнения реакций 1-го цикла β- окисления стеариновой кислоты.

26.Напишите суммарное уравнение β- окисления олеиновой кислоты.

27. Составьте схему окисления глицерола к СО₂ и Н₂О, расчитайте выход АТФ при окислении 1 моля глицерола.

28. Напишите формулы фосфатидилетаноламина, фосфатидилхолина, фосфатидилсерина, сфингомиелина, фосфатидилинозитола.

29.Написать уравнения реакции синтеза кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной кислоты,

β- оксимасляной кислоты.

30. Составить схему окисления ацетоуксусной кислоты до СО₂ и Н₂О и рассчитать образования АТФ. 31. Написать формулу естера холестерола и линолевой кислоты.

32. Написать уравнение реакций синтеза мевалоновой кислоты.

33. Составить схему синтеза холестерола.

34. Написать уравнение реакции образования дофамина.

35. Напишите уравнение реакции образования гистамина.

Вопросы к устному опрашиванию:

1. Наследственная непереносимость фруктозы: причины и проявления.

2. Эсенциальна фруктоземия и фруктозурия: причины и проявления.

3. Галактоземия: причины и проявления.

4. Охарактеризуйте влияние инсулина на обмен углеводов.

5. Охарактеризуйте влияние адреналина на обмен углеводов.

6. Охарактеризуйте влияние глюкагона на обмен углеводов.

7. Охарактеризуйте влияние глюкокортикоидов на обмен углеводов.

8. Охарактеризуйте причины гипергликемий.

9. Охарактеризуйте причины гипогликемий.

10. Охарактеризуйте причины глюкозурий.

11. Охарактеризуйте исследования обмена углеводов методом сахарной нагрузки.

12. Охарактеризуйте гликогенозы: причины и проявления.

13. Причины и последствия нарушения переваривания и всасывания липидов в ЖКТ.

14. Кетонемия и кетонурия: причины и проявления.

15. Гиперхолестеринемии: причины и проявления.

16. Атеросклероз: причины и проявления.

17. Нарушения липидного обмена при сахарном диабете.

18. Ожирение: причины и проявления.

19. Жировое перерождение печени: причины и проявления.

20. Причины и последствия нарушения переваривания и всасывания белков в ЖКТ.

21. Гиперамониемии: причины и проявления.

22. Фенилкетонурия: причины и проявления.

Фенилкетонурия – причины

В основе фенилкетонурии находится дефицит фермента под названием фенилаланин-4-гидроксилаза, обеспечивающего синтез фенилаланина в тирозин. из этого следует большое накопление в жидкостях и тканях организма фенилаланина и его производных (фенилуксусной, фенилмолочной и фенилпировиноградной кислот, а также фенилэтилламина, фенилацетилглютамина и др.), оказывающих токсическое действие на ЦНС и вызывающих нарушения в обмене глико- и липопротеидов, белковом обмене и метаболизме гормонов; вызывают нарушение обмена серотонина и катехоламинов, расстройства транспорта аминокислот, перинатальные факторы.

Фенилкетонурия - симптомы

Новорожденный выглядит полностью здоровым, первые симптомы заболевания начинают появляться при достижении ребёнком 2-6-ти месяцев. Фенилкетонурия проявляется выраженной слабостью, отсутствием интереса к окружающему; могут появиться беспокойство, рвота и повышенная раздражительность. Уже после достижения ребёнком шестимесячного возраста, можно заметить некоторое его отставание в психическом развитии.

Рост малыша может быть в норме или снижен. Также наблюдается уменьшение размеров черепа, позднее прорезывание зубов, малыш позже начинает сидеть и ходить. Такие дети отличаются своеобразными позой и походкой: они ходят покачиваясь, мелкими шагами, опустив плечи и голову, широко расставив ноги, которые согнуты в тазобедренных и коленных суставах.

23. Алкаптонурия: причины и проявления.

24. Болезнь Хартнупа: причины и проявления.

25. Перечислите компоненты желудочного сока при условиях нормы и охарактеризуйте их роль.

30