3. Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихана)

В 1937 г. Н. Sheehan обосновал связь массивного кровоте­чения во время родов с последующей гипофункцией передней доли гипофиза. Истинная частота этой патологии неизвестна, поскольку она может протекать в стертой форме, под «маской» гипофункции щитовидной железы или даже вегето-сосудистой дистонии по гипотоническому типу. Частота синдрома состав­ляет 0,1 %, но после массивных послеродовых или постаборт­ных кровотечений достигает 40 % .

Патогенез. Синдром Шихана развивается вследствие некро­тических изменений в гипофизе, возникающих на фоне спазма или внутрисосудистого свертывания крови в сосудах передней доли гипофиза после кровотечений или бактериального шока при родах или аборте. Развитию этих изменений способству­ют особенности кровоснабжения гипофиза, масса передней доли которого во время беременности увеличивается в 2 раза, а также препараты спорыньи, широко применяемые при родах и кровотечениях. Частота гестозов во время беременности у жен­щин с синдромом Шихана позволяет считать их предрасполага­ющим фактором, тем более что общеизвестен факт предрасполо­женности к внутрисосудистому свертыванию крови у беремен­ных с тяжелой формой гестозов. Кроме того, после родов имеет место физиологическое снижение выделения АКТГ, что также способствует ишемии гипофиза. Клинические проявления син­дрома Шихана не зависят в прямую от величины поражения ги­пофиза. Есть сообщения о больных, у которых при жизни име­лась выраженная картина послеродового гипопитуитаризма, но на вскрытии обнаруживали незначительное поражение аденогипофиза. Наряду с некротическими изменениями в гипофи­зе, вследствие внутрисосудистых тромбозов возникают измене­ния трофического характера других органов и систем: почек, печени, мозговых структур.

Клиническая картина характеризуется различной степе­нью гипофункции эндокринных желез, прежде всего щитовид­ной, надпочечников и половых.

А. С. Калиниченко и соавт. располагающие собствен­ным значительным опытом и проанализировавшие мировую литературу, посвященную данному вопросу, считают целесо­образным выделять три формы синдрома: легкую, средней тя­жести и тяжелую. Легкая форма характеризуется головной бо­лью, быстрой утомляемостью, зябкостью, тенденцией к гипотензии. При тщательном обследовании у таких больных отмечается снижение функции щитовидной железы и глюкокортикоидной функции надпочечников. Форма средней тяжести отличается снижением гормональной функции яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие) и щитовидной железы (пастозность, склонность к отечности, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляе­мость, гипотензия с наклонностью к обморокам, причем эти симп­томы могут встречаться в различных сочетаниях). При тяжелой форме отмечается симптоматика тотальной гипофункции гипофи­за с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аме­норея, гипотрофия половых органов и молочных желез), ТТГ (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), АКТГ (гипо­тензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи).

При тяжелой форме значительно падает масса тела, а при более легких чаще наблюдается ее увеличение в связи с пастозностью и склонностью к отечности вследствие гипофункции щитовидной железы. Для синдрома Шихана характерна также анемия, плохо поддающаяся обычной терапии.

Диагностика. Недостаточное знакомство врачей с данной патологией является причиной ее запоздалой диагностики. Это прежде всего относится к легкой форме и форме средней тяжести. Самым важным опорным пунктом в диагностике заболевания является характерный анамнез и связь начала за­болевания с кровотечением или септическим шоком при родах или аборте. Характерным признаком синдрома Шихана счита­ют отсутствие нагрубания молочных желез после родов и агалактию. При гормональных исследованиях выявляют разные степени снижения в крови уровней гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также Е₂, кортизола, Т3 и Т₄. При введении тройных гормонов соответственно повышается уровень периферических гормонов в крови. Отмечаются также гипогликемия и гипогликемический тип сахарной кривой при нагрузке глюкозой.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Аддисона, микседемой, нервной анорексией, опухолью гипофиза. Большую помощь при этом оказывает характерный анамнез больных — кровотечение или септический шок при родах или аборте, МРТ с контрастным веществом. Нельзя не отметить, что совершенствование акушерской помощи и борьбы с кровопотерей в родах снизило частоту синдрома Шихана, который теперь является большой редкостью.

Лечение. Назначают ЗГТ глюкокортикоидами и тиреотропными препаратами при клинических проявлениях гипофунк­ции соответствующих желез.

При аменорее или олигоменорее рекомендуется ЗГТ.

Питание должно быть полноценным, следует избегать де­фицита белка в пище. С учетом постоянно наблюдаемой ане­мии больным показаны препараты железа под контролем ге­моглобина крови.

Больных с тяжелой формой синдрома Шихана лечат толь­ко в условиях эндокринологического стационара.

Профилактикой заболевания являются разумная тактика ведения беременных с гестозами, своевременная терапия, бе­режное родоразрешение с профилактикой кровотечения и, на­конец, адекватные реанимационные мероприятия при крово­течениях при родах, аборте и септическом шоке.

***

Понятно, что принципом классификации не может быть один симптом, поэтому приводимая классифи­кация основана на:

• первичности или вторичности аменореи;

• выраженности женского фенотипа;

• уровне и характере поражения PC;

• нарушениях в строении половых органов.