- •Гоу впо «пгма им. Ак. Е.А. Вагнера Росздрава » Кафедра акушерства и гинекологии Аменорея
- •Первичная аменорея
- •Первичная аменорея с задержкой полового развития
- •Церебральная форма
- •Вторичная аменорея
- •А. Маточная форма
- •2. Аменорея психогенная
- •3. Аменорея спортсменок
- •4. Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза (ятрогенная форма)
- •1. Опухоли гипофиза
- •2. Синдром «пустого» турецкого седла
- •3. Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихана)
- •Клиническая классификация аменорей
- •Обследование пациенток с аменореей
1. Опухоли гипофиза
Интраселлярные и параселлярные опухоли мозга могут быть причиной гипопитуитаризма. Они обуславливают до 80 % всех случаев гипоталамо-гипофизарной недостаточности [30]. Среди них наибольший удельный вес занимают так называемые нефункционирующие аденомы гипофиза. Это наименование принято среди эндокринологов. Однако употреление этого термина вызывает возражения, поскольку у пациенток, как правило, имеются нарушения функции тропных гормонов гипофиза. Несомненно, увеличению частоты выявления этих опухолей способствует включение в рутинные методы обследования
методов МРТ и КТ, позволяющих обнаружить объемные образования гипофиза весьма малых размеров.
Клиническая картина подобных аденом может быть различной, но чаще для них характерны гонадотропная недостаточность и дефицит ГР. В результате сдавления нормальной ткани гипофиза или его ножки (стебля) может возникать умеренная гиперпролактинемия, наблюдаемая у 50 % пациенток. Гиперпролактинемия может возникать в результате нарушения синтеза и транспорта пролактинингибирующего фактора (ПИФ) дофамина — эффект «пересеченной ножки» гипофиза. Первыми клиническими проявлениями являются нарушения циклов, к которым затем присоединяются гипотиреоз и гипокортицизм.
Диагностика: А II; головные боли или офтальмологические симптомы (не всегда).
Краниография является первым этапом в диагностике новообразований гипофизарно-диэнцефальной области, так как изменение костной структуры турецкого седла может появиться раньше, чем патология вида на МРТ-томограммах. МРТ с использованием контрастного вещества позволяет в подавляющем большинстве случаев выявлять опухоль, судить о ее топографии и предполагать ее гистологические особенности.
Гонадотропины, Е2 — снижены; АКТГ, ТТГ могут быть снижены, а Прл — повышен. Матка и придатки — без особенностей либо уменьшены в размерах с учетом длительности гипогонадотропной аменореи.
Лечение заключается в совместном ведении больной с нейрохирургом, эндокринологом, гинекологом. Нейрохирург решает вопрос о хирургическом лечении. В последующем — ЗГТ, используемая в климактерии, по показаниям — глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны.
2. Синдром «пустого» турецкого седла
Возникает в результате недостаточности диафрагмы седла, образующейся из твердой мозговой оболочки. Диафрагма седла закрывает вход в седло, в ней имеется отверстие, через которое проходит ножка гипофиза. Таким образом, в норме
спинномозговая жидкость не проникает в турецкое седло. При недостаточности диафрагмы спинномозговая жидкость попадает в область турецкого седла. Первичное «пустое» турецкое седло формируется при недостаточности диафрагмы седла или повышении внутричерепного давления (рис. 4.2). Частота «пустого» турецкого седла составляет 5 % при аутопсиях, из них 85 % у женщин. Частота галактореи-аменореи при «пустом» турецком седле равна 4-16 % . Поскольку возможно сочетание «пустого» седла и аденомы, необходима ежегодная МРТ.
Причины возникновения вторичного «пустого» турецкого седла:
• частые беременности;
• патологические роды;
• арахноидиты, арахноидальные кисты;
• инфаркт гипофиза;
• некроз гранулем, гуммы гипофиза;
• некроз при кровоизлияниях в аденомы гипофиза.
Клиническая картина гетерогенна и зависит от поражения тех или иных тройных функций аденогипофиза. Нарушение эндокринных функций наблюдается почти у 2/3 больных [30]:
• АII — гипогонадотропный гипогонадизм (70 %);
• недостаточность соматотропного гормона (50 %);
• несахарный диабет (11 %);
• нарушение тиреотропной и адренокортикотропной функции (6 %).
Наряду с гипопитуитаризмом нередко развивается транзиторная гиперпролактинемия. Редко, но может быть бессимптомное течение «пустого» турецкого седла, которое выявляется лишь при МРТ.
Лечение назначается в зависимости от характера эндокринных нарушений; пациентки нуждаются в наблюдении эндокринолога, нейрохирурга, гинеколога.
При гипогонадотропном гипогонадизме показана низкодозированная ЗГТ до возраста менопаузы.
Прогноз сложный, в зависимости от стабильности или прогрессирования процесса.