Тема 3. Анатомо-фізіологічні особливості кістково-м’язової системи у дітей. Семіотика уражень і захворювань кістково-м’язової системи

Актуальність теми

АФО м’язової системи у дітей

Семіотика ураження м’язової системи

Ступінь розвитку м’язів – слабкий, знижений, підвищений

Тонус м’язів – гіпотонія, гіпертонус

Об’єм пасивних та активних рухів

Сила м’язів

Спадкові нервово-м’язеві захворювання

Прогресуючі м’язеві дистрофії

• м’язева дистрофія Дюшена (Duchene)

• м’язева дистрофія Беккера (Becker)

• офтальмоплегічна міопатія

• спінальні і невральні аміотрофії

Непрогресуючі м’язові дистрофії

Хвороби нейромускулярних синапсів

• Ботулізм

• Міастенія (Myastenia gravis).

У дітей можливі три форми:

• транзиторна міастенія у новонароджених

• вроджена форма міастенії

• ювенільна міастенія

Міотонія Томсена

Вроджена м’язова кривошия

Вроджена клишоногість – клінічні прояви:

• опущення зовнішнього та підйом внутрішнього краю ступи (supinatio)

• положення згинання в гомілково-ступневому суглобі (equinus)

• приведення переднього відділу ступи (adductus) перегин стопи (inflexus).

АФО кісткової системи

Семіотика ураження кісткової системи

Вроджений звих стегна – семіотика

• асиметрія шкірних складок і додаткові шкірні складки на внутрішній поверхні стегна

• надмірно виражений лордоз поперекової ділянки

• зовнішня ротація кінцівки

• неможливість максимального розведення стегон у дитини в положенні на спині

• симптом вправлення і звихання

• рентгенологічні ознаки сплощеність склепіння кульшової западини, зміщення стегнової кістки

Вроджені вади розвитку грудної клітки

• Лійкоподібна деформація грудної клітки

• Кілевидна  деформація грудної клітки

Сколіоз

• сколіотична постава, "антальгічний сколіоз"

• сколіотична хвороба, ”структуральний сколіоз”

Синдром Марфана – семіотика:

• високий ріст, стрункість

• кінцівки видовжені за рахунок дистальних відділів

• ширина розмаху рук перевищує довжину тіла

• пальці довгі, конусоподібні (арахнодактилія – “пальці павука”)

• симптом зап'ястя при охопленні зап'ястя І і V пальці обов'язково перекриваються

• підвивих кришталика, міопія високого ступеня, відшарування сітківки, косоокість, ністагм

• розширення проксимального відділу висхідної аорти, пролапс мітрального клапана, порушення провідності

Рахіт - зміни з боку кісткової системи

• розм’якшення швів черепа, податливість країв великого тім'ячка, пізнє заростання великого тім'ячка, розм'якшення плоских кісток черепа краніотабес

• деформація кісток черепа, збільшення лобних і тім’яних горбів, квадратний череп, “олімпійське чоло”, запале перенісся (сідловидний ніс), викривлення носової перегородки

• пізнє прорізання зубів, порушення порядку прорізування, неправильний прикус

• деформація грудної клітки (Гаррісонова борозна), розгорнута нижня апертура грудної клітки, вдавлення в ділянці грудини (лійкоподібна грудна клітка), випинання грудини (“куряча” грудна клітка), “рахітична вервиця” (потовщення у місці переходу хрящової частини ребра у кісткову), рахітичний горб кіфоз

• зміни верхніх і нижніх кінцівок потовщення метафізів, потовщення епіфізарного хряща кісток передпліччя (“рахітичні браслети”), потовщення діафізу фаланг пальців (“нитки перел”), викривлення верхніх і нижніх кінцівок (О-подібні або Х-подібні нижні кінцівки, плоскостопість)

• деформація кісток тазу

Артрити

Запальне ураження суглоба, характеризується наявністю усіх ознак запалення:

• болю спонтанного і/або при рухах

• почервоніння шкіри над суглобом

• набряк навколосуглобових тканин

• локальне підвищення температури – над ураженим суглобом

• порушення функції (больова контрактура)

Варіанти ураження суглобів:

• артралгії – болі у суглобах без явних ознак запалення

• моно

• артрит

• олігоартрит (> одного і < чотирьох суглобів)

• поліартрит (> чотирьох суглобів)

• асиметричний артрит (при ревматоїдному артриті)

• симетричний артрит (при ревматизмі)