Література Основна:

1. Губський Ю. І. Біологічна хімія. – Київ-Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – С.234-242.

2. Гонський Я.І., Максимчук Т.П., Калинський М.І. Біохімія людини. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2002. – С.406-419.

3. Практикум з біологічної хімії / За ред. О.Я. Склярова. – К.: Здоров’я, 2002. – С.146-152.

4. Біологічна хімія. Тести та ситуаційні задачі. / За ред. О.Я. Склярова. – Київ: Медицина, 2010. – С.188-193.

5. Скляров О.Я., Сольскі Я., Великий М.М. та ін.. Біохімія ензимів. Ензимодіагностика. Ензимопатологія. Ензимотерапія. – Львів: Кварт, 2008. – 218 с.

6. Клінічна біохімія: Підручник / За ред. проф. Склярова О.Я. – Львів, 2006. – С.82-116.

Додаткова:

1. Біохімічні показники в нормі і при патології. Довідник / За ред. Склярова О.Я. – Київ: Медицина, 2007. – 318 с.

2. Ангельскі С., Якубовскі З., Домінічак М. Г. Клінічна біохімія. – Сопот, 1998. – 451 с.

3. Березов Т. Т., Коровкин Б. Ф. Биологическая химия. – М.: Медицина, 1990. – 528 с.

4. Кольман Я., Рем К.-Г. Наглядная биохимия. – Москва: Мир, 2000. – 470 с.

5. Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека. – Москва: Мир, 2004. – С. 63-71, 79-83.

6. Справочник по лабораторным методам исследования. Под ред. проф. Л.А. Даниловой. – М. – С.-Пб. – Нижний Новгород – Воронеж – Ростов-на-Дону – Екатеринбург – Самара – Киев – Харьков – Минск: – 2003. – 733 с.

Тема № 9. Дослідження процесів детоксикації аміаку та біосинтезу сечовини.

Мета заняття: Знати шляхи утворення, транспортування та знешкодження аміаку в організмі людини. Засвоїти методи визначення сечовини, фенілпіровиноградної кислоти у біологічних рідинах, вміти інтерпретувати отримані дані.

Актуальність теми: В процесі обміну амінокислот утворюються метаболіти, визначення яких у крові та сечі може бути використано для діагностики і контролю за лікуванням.

Конкретні завдання:

• Кількісно визначити сечовину у біологічних рідинах. Дати оцінку проведеним дослідженням і зробити висновок;

• Трактувати метаболічні закономірності утворення та знешкодження аміаку, циркуляторного транспорту аміаку, біосинтезу сечовини;

• Аналізувати зміни в системах транспорту та знешкодження аміаку при генетичних аномаліях ферментів метаболізму аміаку;

• Пояснювати особливості функціонування загальних шляхів метаболізму безазотистих скелетів амінокислот та спеціалізованих перетворень циклічних амінокислот;

• Пояснювати біохімічні основи виникнення і проявів генетичних аномалій обміну циклічних амінокислот та аналізувати причини нагромадження проміжних продуктів їх обміну при фенілкетонурії, алкаптонурії, альбінізмі.

Теоретичні питання

1. Загальні шляхи метаболізму безазотистого скелета амінокислот в організмі людини. Глюкогенні та кетогенні амінокислоти.

2. Шляхи утворення аміаку. Токсичність аміаку та механізми його знешкодження. Циркуляторний транспорт аміаку (глутамін, аланін).

3. Біосинтез сечовини: ферментні реакції; генетичні дефекти ферментів (ензимопатії) синтезу сечовини.

4. Спеціалізовані шляхи обміну ациклічних амінокислот. Обмін гліцину та серину; роль тетрагідрофолату (H₄-фолату) в переносі одновуглецевих фрагментів, інгібітори дигідрофолатредуктази як протипухлинні засоби.

5. Особливості обміну амінокислот з розгалуженими ланцюгами; участь коферментних форм вітаміну В₁₂ в метаболізмі амінокислот.

6. Специфічні шляхи метаболізму циклічних амінокислот фенілаланіну та тирозину, послідовність ферментативних реакцій. Спадкові ензимопатії обміну циклічних ациклічних амінокислот фенілаланіну та тирозину – фенілкетонурія, алкаптонурія, альбінізм.