Контроль виконання лабораторної роботи

1. При додаванні до гомогенату, що містить глікоген розчину йоду утворюється забарвлена сполука:

А. Синього кольору

В. Червоно-бурого кольору

С. Зеленого

D. Безбарвна сполука

Е. Фіолетового кольору

2. У хворого судома у м’язах при напруженій роботі, а поза тим почуває себе здоровим. При біопсії м’язової тканини виявлено значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижче норми. Про недостатність якого ферменту слід думати?

3. Відомо, що глікоген, який становить енергетичний запас організму, відкладається про запас у печінці та м’язах, але не створює резерву в такій важливій тканині як мозок, яка у великій кількості використовує глюкозу. Поясніть, чому глікоген не запасається у мозку?

Приклади тестів “Крок-1”

1. Глікоген – полісахарид, що має здатність нагромаджуватися в печінці та м’язах. Процеси синтезу та розпаду глікогену в клітинах регулюються завдяки включенню механізмів фосфорилування ключових ферментів обміну глікогену:

А. Глікогенсинтази і глікогенфосфорилази

В. Глікогенфосфорилази і ліпази

С. Глікогенсинтази і протеїнкінази

D. Фосфопротеїнфосфатази і протеїнкінази

Е. Аденілатциклази і ліпази

2. Дитина – квола, апатична. Печінка збільшена та при її біопсії виявлено значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижча від норми. У чому причина наведених порушень?

A. Знижена активність глікогенфосфорилази в печінці

B. Знижена активність глікогенсинтази

C. Знижена активність глюкозо-6-фосфатізомерази

D. Знижена активність глюкокінази

E. Дефіцит гена, який відповідає за синтез глюкозо-1-фосфатуридилтрансферази

3. При дослідженні крові у хворого виявлена виражена гіпоглюкоземія натщесерце. При дослідженні біоптату печінки виявилось, що в клітинах печінки не відбувається синтез глікогену. Недостатність якого фермента є причиною захворювання?

А. Глікогенсинтази

В. Фосфорилази

С. Альдолази

D. Фруктозодифосфатази

Е. Піруваткарбоксилази

4. Фосфоролітичний розпад вуглеводів відіграє ключову роль у мобілізації полісахаридів. У результаті дії ензиму фосфорилази глікоген розпадається з утворенням:

A. Глюкозо-1-фосфату

B. Глюкозо-1,6-дифосфату

C. Глюкозо-6-фосфату

D. Глюкози

E. Фруктозо-6-фосфату

5. У дитини з точковою мутацією генів виявлено відсутність глюкозо-6-фосфатази, гіпоглікемію і гепатомегалію. Вкажіть вид патології, для якої характерні ці ознаки:

А. Хвороба Адісона

В. Хвороба Гірке

С. Хвороба Паркінсона

D. Хвороба Корі

Е. Хвороба Мак-Ардля

6. У хворого знижена витривалість до фізичних навантажень, у той час як у скелетних м’язах вміст глікогену підвищений. Зниженням активності якого ферменту це пояснюється?

A. Фосфофруктокінази

B. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

C. Глікогенфосфорилази

D. Глікогенсинтази

E. Глюкозо-6-фосфатази

7. Синтез глікогену здійснюється під впливом низки ферментів. Вкажіть, який із ензимів каталізує утворення -1,6-глікозидних зв’язків у молекулі глікогену:

А. Глікогенсинтаза

В. Гексокіназа

С. Глюкокіназа

D. Глікозил-4,6-трансфераза

Е. Глюкозо-1-фосфатуридилтранс-фераза