Травми головного мозку

До закритої травми головного мозку належить струс мозку (commotio cerebri), забій (contusio cerebri), здавлення головного мозку (compressio cerebri), часто обумовлене переломами кісток склепіння або основи черепа і травматичними внутрішньочерепни­ми крововиливами.

Струс головного мозку виникає при ударі яким-небудь предме­том по голові, при ударі головою об твердий предмет або при по­вітряній контузії від снаряду, що пролетів і розірвався поблизу. Крім того, черепно-мозкова травма може виникнути в результаті непрямого ушкодження в момент несподіваного припинення ру­ху тіла (при падінні на ноги або в положенні сидячи) або при русі, що почався раптово.

Струс мозку спричиняє порушення його функцій без грубих структурних змін нервової тканини. Виникають головним чином динамічні порушення процесів збудження і гальмування в корі, підкірці і стовбурі мозку, пригнічується функція ретикулярної формації, порушується судинний тонус, внаслідок чого мають місце спазми або розширення судин, збільшення проникності су­динних стінок, набряк і набухання мозкової тканини. Клінічно симптоматику струсу головного мозку можна розподілити на три періоди: перший — непритомний стан; другий — рухова загальмо-ваність; третій — невротичні явища.

Непритомний стан триває залежно від тяжкості травми до кіль­кох хвилин.

Під час рухової загальмованості (другого періоду) хворий мля­вий, аспонтанний, настрій пригнічений.

У третьому періоді (невротичні явища) хворі емоціонально не­стійкі, їм притаманні швидка втомлюваність, пониження праце­здатності, поганий сон, погіршення пам'яті, вираженість вазомо­торних явищ (пітливість, мерзлякуватість, лабільність серця).

У виникненні вегетативних розладів основну роль відіграє по­дразнення вегетативних утворень, закладених в стінках третього і четвертого шлуночків. Таке подразнення обумовлене переміщен­ням спинномозкової рідини в момент травми.

Під час струсу мозку в корі розвивається охоронне гальмуван­ня, яке поширюється також на підкіркові утворення. Важливу роль в розвитку процесів гальмування кори відіграє пригнічення функції ретикулярної формації головного мозку. Гальмування про­ходить поступово і спочатку зникає в підкірці, завдяки чому під-

кіркова діяльність тимчасово звільняється від впливу кори. Це проявляється у формі підвищеної емоціональної лабільності і пору­шенням вазомоторної регуляції. Після струсу головного мозку може бути тривалий головний біль внаслідок перенесеної судинної чи лікворної гіпертензії.

Забій, або контузія, головного мозку, на відміну від струсу го­ловного мозку, при якому відзначаються лише загальномозкові симптоми, супроводжується осередковою симптоматикою. Пошко­дження мозкової тканини може відбуватися як на місці удару в силу прогинання кістки, так і по типу протиудару, коли мозок ніби відкидається і вдаряється в протилежну стінку черепа. При ушибі на перший план виступає кіркова, часто досить груба симптома­тика, характер якої залежить від локалізації осередку ураження. Можливі мовні порушення, парези, випадіння чутливості. Поряд з кірковими порушеннями можуть бути симптоми, що вказують на ураження екстрапірамідної системи.

Розрізняють три ступені важкості забою головного мозку.

Забій легкого ступеня (І) —втрата свідомості короткочасна (ін­коли не спостерігається), загальномозкові порушення тривають 2— З дні, осередкові симптоми: незначні парези або рефлекторна аси­метрія, порушення координації, вестибулярні розлади тощо, залеж­но від локалізації ураження.

Забій середнього ступеня (II)—втрата свідомості триває до кількох годин. Більш чіткі і стійкі загальномозкові і локальні симп­томи. Можливі розлади функцій стовбура мозку.

Забій тяжкого ступеня (III) —втрата свідомості триває добу і навіть тиждень або кілька (глибока кома). Виражені стовбурні симптоми з порушенням життєво важливих функцій. Грубі локальні симптоми. Часто настає смерть.

Забій головного мозку інколи поєднується з переломом кісток склепіння черепа, що супроводжується кровотечею із диплоетичних вен або оболонкових судин і вимагає хірургічного втручання.

Переломи основи черепа досить легко діагностуються і лікують­ся звичайно консервативно. Виникають вони переважно при ма­сивній травмі. Одним із основних симптомів є кровотеча із вух, носа, рота. Іноді кров розбавлена спинномозковою рідиною.

При ушкодженнях в ділянці передньої черепної ямки часто появляються синяки на шкірі повік — «окуляри», характерне та­кож ураження ряду черепних нервів. Особливо часто страждають лицевий, переддверно-завитковий, відвідний.

Здавлення речовини мозку спричиняється кістковими осколка­ми, але частіше гематомами, утвореними внаслідок внутрішньоче­репних кровотеч.

Кровотечі при закритій травмі черепа розділяються на епіду-

ральні, субдуральні, субарахноїдальні, внутрішньомозкові, або па­ренхіматозні, і внутрішньошлуночкові.

Найбільше значення серед цих крововиливів мають епідураль-ні, субдуральні і субарахноїдальні.

Епідуральна гематома виникає між твердою мозковою оболон­кою і кістками черепа. Кров поступає із пошкоджених вен, розта­шованих на зовнішній поверхні твердої мозкової оболонки. Ха­рактерним є те, що після травми настає втрата свідомості і мо­жуть виявитись інші ознаки струсу головного мозку, потім свідо­мість проясняється, з'являється світлий проміжок, протягом якого хворий почуває себе більш-менш задовільно. Світлий проміжок продовжується кілька годин, а в поодиноких випадках навіть один-два дні. До ранніх і майже постійних ознак епідуральної гематоми належить розвиток монопарезів. Найчастіше спостерігається па­рез верхньої кінцівки. Іноді розвивається геміпарез, але з перева­жанням ураження одної кінцівки.

Спинномозкова рідина безбарвна або дещо забарвлена в янтар­но-жовтий колір, але еритроцити звичайно при дослідженні від­сутні. Збоку епідуральної гематоми відзначається розширення зі­ниці. Іноді виявляються застійні диски.

Субдуральна гематома утворюється між твердою і павутинною оболонками, кровотеча виникає в результаті переривання або від­ривання мозкових вен, які впадають в синуси на місці виходу їх за межі павутинної оболонки, таким чином утворюються пластинчас­ті гематоми, розташовані над павутинною оболонкою. Звичайно в таких гематомах зсідання крові не відбувається. Вони повільно збільшуються в розмірах і починають здавлювати мозок, спричи­няючи його зміщення, часто при цьому довгастий мозок уклинює­ться у великий потиличний отвір, що при відсутності своєчасного оперативного втручання призводить до смерті.

Менінгеальний синдром виявляється майже при всіх випадках субдуральної гематоми. При цьому спостерігається дисоціація ме-нінгеальних симптомів, яка полягає у відсутності симптому Кер-ніга при вираженні ригідності м'язів. Ця своєрідна дисоціація ме-нінгеальних симптомів пояснюється тим, що крововилив дислокує мозок, викликаючи подразнення оболонок нижньої поверхні голов­ного мозку.

Часто спостерігаються джексонівські епілептичні припадки, ге-мипарези, порушення чутливості на боці, який протилежний лока­лізації гематоми, і розширення зіниці на боці гематоми. Наявність крові в спинномозковій рідині (20—ЗО еритроцитів) вказує на озна­ки субдуральної гематоми.

Субдуральна гематома виникає звичайно через кілька годин, а іноді навіть через день після травми. Загальномозкові явища, зу­мовлені травмою, проходять, хворий повертається на роботу, про-

те раптом з'являється головний біль, блювання, брадикардія, сон­ливість, анизокорія.

При субарахноїдальному крововиливі світлий проміжок відсут­ній, хворий відчуває гострий головний біль, названий «кинджаль­ним», з'являється психомоторне -збудження, швидко наростають менінгеальні явища, спинномозкова рідина кров'яниста — «кольору м'ясних помиїв», містить велику кількість свіжих і вилужених ерит­роцитів.

Паренхіматозні і внутрішньошлуночкові крововиливи за клініч­ними проявами нагадують інсульт.

Відкриті травми черепа поділяють на проникаючі і непроникаю-чі. За характером вони' можуть бути сліпі і наскрізні. Проникаючі поранення розділяються на дотичні, коли рановий канал прохо­дить по дузі хорди близько до поверхні черепа і ніби підорує кістки і мозкову тканину; вхідний і вихідний отвори розташовані близько один від одного; сегментарні поранення, коли предмет, що поранює, проходить через речовину мозку на значну глибину і утворює діаметральну рану; при цьому вісь ранового каналу спів­падає з поперечним або поздовжнім діаметром черепа. Механізм дії відкритої травми полягає в значному пошкодженні судин, утво­ренні набряку і приєднанні інфекції.

Розрізняють два періоди в перебігу відкритої черепно-мозкової травми: гострий період, протягом якого переважають загальномоз-кові явища, і резидуальний період з превалюванням вогнищевих явищ.

Проникаючі черепно-мозкові рани під час гострого періоду ха­рактеризуються первинним посттравматичним шоком. Свідомість відсутня, ослаблені діяльність серця і дихання, порушені функції сфінктерів, відсутні рефлекси, іноді хворий перебуває в збуджено­му стані.

Локальні випадіння маскуються загальномозковими симптома­ми. Загальномозкові симптоми гов'язані з порушенням кровообігу, набряком і набуханням мозку, а також приєднанням і генераліза­цією раневої інфекції. На третьому тижні осередок інкапсулює-ться і починають чітко вимальовуватися осередкові симптоми. Важливо враховувати ступінь порушення свідомості і пов'язувати порушення свідомості з певним рівнем ураження головного мозку.

М. І. Гращенков виділяє п'ять ступенів порушення свідомості.

І ступінь — хворий погано орієнтується в навколишній обста­новці, недостатньо оцінює ситуацію, але на конкретно поставлені питання може відповідати досить правильно.

II ступінь — хворий не розуміє питання, але самостійно вимов­ляє окремі слова або фрази, хвилюючись від того, що скоїлось.

III ступінь—хворий не в-'дповідає на питання і спонтанно ні­

чого не говорить, але при нанесенні больових подразнень виника­ють словесні відповіді.

При цих порушеннях свідомості відбувається більший або мен­ший розлад кіркових функцій аналізатора. Якщо відповіді вини­кають тільки на больові подразнення, то це свідчить про збережен­ня функцій таламуса.

При IV ступені втрати свідомості виключається також і верх­ній стовбуровий рівень, зберігається тільки функція довгастого моз­ку. У хворого зберігається лише дихання, будь-які реакції на на­вколишню дійсність відсутні.

V ступінь порушення свідомості поєднується з розладами діяль­ності серця і дихання. Це часто передагонійний стан, який вказує на порушення центрів довгастого мозку. Це найбільш тяжкий сту­пінь порушення функцій довгастого мозку, І, II і III ступені пору­шення мозкової діяльності не є протипоказаннями до оперативного втручання.

ТІ І о стосується IV і особливо V ступеня порушення свідомості, то це пряме протипоказання до хірургічних маніпуляцій. Для оцін­ки стану порушення діяльності головного мозку, глибини втрати свідомості перевіряють зниження або відсутність зіничного, корне-ального і ковтального рефлексів. Відсутність цих рефлексів свід­чить про пригнічення стовбурових структур, у тому числі ретику­лярної формації.

Травми спинного мозку

Розрізняють такі форми травматичних уражень спинного моз­ку: струс, ушиб, вдавлення спинного мозку, крововилив у речовину мозку і його оболонки, часткове або повне анатомічне перериван­ня спинного мозку.

Струс спинного мозку являє собою найбільш легку форму трав­матичного ураження спинного мозку.

Порушення функцій спинного мозку носить динамічний харак­тер. В результаті різкого подразнення, викликаного травмою, нер­вові волокна тимчасово втрачають здатність проводити нервові імпульси. В момент одержання травми потерпілий відчуває паре­стезії і слабкість в ногах. При тяжких випадках струсу спинного мозку активні рухи можуть повністю втратитись. Можливі корот­кочасні порушення функцій сфінктерів, послаблення або втрата колінних і ахіллових рефлексів, легкі порушення чутливості. Тиск спинномозкової рідини може бути підвищеним, але склад її зви­чайно не порушений.

У легких випадках всі порушення збоку нервової системи зни­кають через 2—3 дні, в більш тяжких рухові, чутливі і рефлекторні явища проходять через 1,5—2 тижні.

Ушиб спинного мозку може спричинити обмежене або повне поперечне роздроблення спинного мозку.

При повному перериванні спинного мозку кінці його звичай­но розходяться на 1—2 см. Вище і нижче ушкодження відзнача­ються різних розмірів крововиливи. В момент ушкодження спинно­го мозку виникає характерне відчуття відриву нижчерозташованої частини тіла. Відчуття відриву буває настільки реальним, що по­терпілий в перші хвилини не вірить своїм очам, виявивши, що ниж­ня частина тіла на місці.

Внаслідок повного відривання спинного мозку втрачаються всі провідникові функції — настають параліч, анестезія, порушення сфінктерів. Відновлення функцій не відбувається. Швидко розви­ваються атрофічні порушення — ускладнені пролежні на крижах, сідниці, п'ятках, з'являється цистит, пієлонефрит, що обумовлює смерть хворого.

При частковому порушенні цілісності спинного мозку втрачені функції починають поступово відновлюватися. Якщо на рентгенів­ському знімку встановлено здавлення речовини спинного мозку кі­стковими осколками хребтового стовпа, необхідне оперативне втру­чання.

Крововилив — гематомієлія є більш тяжким ураженням спин­ного мозку і настає в результаті розривання звичайно уже ослаб­лених судин (на грунті артеріосклерозу, ревматизму, сифілісу, за­хворювання крові та ін.). Тому травма може бути додатковим фактором, який спричиняє розривання судин. Звичайно відбуваєть­ся крововилив у сіру речовину спинного мозку, рідше при масив­них травмах має місце дифузне просякнення і білої речовини. То­ді виникає ураження всього поперечника спинного мозку.

Найчастіше крововилив трапляється в ділянці шийного або поперекового потовщення. Гематомієлія виникає звичайно при па­дінні з висоти, після невдалого стрибка з вишки або пірнання в обмілілих водоймах.

Найбільш часто розриваються судини в ділянці центрального каналу і заднього рогу. Кров, що вилилась, просочує речовину спинного мозку на протязі 3—4 і більше сегментів, руйнуючи і стискуючи нервові клітини. Поблизу від основного осередку в ре­зультаті пердіапедезу утворюються багаточисленні петехії. По­ступово кров розсмоктується, але при великих крововиливах вини­кає гематомієлічна порожнина.

Симптомокомплекс гематомієлії починається з того, що в мо­мент травми виникає біль, але, як правило, нетривалий і неінтен-сивний. Рухові порушення розвиваються блискавично і протягом кількох хвилин можуть дійти до повного паралічу. Одночасно по­рушується чутливість і виникають сфінктерні розлади. В м'язах, які іннервуються ураженими сегментами, розвиваються в'ялий па­раліч і дисоційовані порушення чутливості.

Донизу від ураженої ділянки виникає параліч. Так, при гемато­

мієлії в шийному відділі спостерігається квадриплегія — перифе­ричний параліч рук і центральний — ніг.

В міру розсмоктування вилитої крові починають відновлюва­тись провідникові розлади, сегментарні порушення, як правило, повністю не відновлюються.

Крововиливи в оболонки спинного мозку називають гематора-хісом. Вони виникають при закритих травмах або при пораненнях значних артеріальних стовбурів, коли кров виливається в субду-ральний і епідуральний простір. Симптомокомплекс гематорахісу характеризується наявністю менінгеальних явищ і симптомів ко­рінцевого подразнення — різкий біль, парестезії, гіперестезії, су­дороги м'язів уражених кінцівок і тулуба. Потім можуть приєдну­ватися мієлічні ознаки у вигляді парезу, паралічу і розладу функ­цій тазових органів. В перші години після травми іноді важко відрізнити гематомієлію від гематорахісу. Тому оболонковий кро­вовилив доводиться підтверджувати проколом попереку. В таких випадках спинномозкова рідина витікає під тиском і містить ве­лику кількість еритроцитів. Захворювання звичайно закінчується одужанням, але іноді відбувається організація кров'яних згустків, розростається сполучна тканина і виникає здавлення спинного моз­ку і корінців внаслідок арахноїдиту, що розвинувся.

Ускладнення черепно-мозкових травм

Ускладнення черепно-мозкової травми можуть бути ранні і піз­ні. До ранніх належить травматичний менінгіт, менінгоенцефаліт, абсцес, травматичні пролапс і протрузія мозку, внутрішньочерепні і внутрішньомозкові кровотечі. До пізніх—травматичний арахної­дит або арахноенцефаліт, паркінсонізм, оклюзійна гідроцефалія, епілепсія, неврози.

Травматичний менінгіт, в основному гнійний, є тяжким і частим ускладненням проникаючих поранень черепа і головного мозку. В йою розвитку велике значення г/ає несвоєчасна і недостатньо радикальна хірургічна обробка рани. Менінгіт може бути викли­каний різноманітною бактеріальною флорою, частіше коковою, рід­ше анаеробною або змішаною. Клінічна симптоматологія, зміни спинномозкової рідини, перебіг і лікування ті ж, що й при вторин­ному гнійному менінгіті.

Енцефаліт частіше виникає як ускладнення осколкового пора­нення. В запальному процесі при енцефаліті беруть участь і моз­кові оболонки. Виникнення енцефаліту і тяжкість перебігу зале­жать від строків хірургічної обробки рани головного мозку. Звичайно починається і поширюється запальний процес по ходу ранового каналу, приблизно через 1—2 тижні після пора­нення.

При закритій черепно-мозковій травмі енцефаліт може розвива­тися в роздробленій ділянці мозку внаслідок поширення гемато­генним і лімфогенним шляхом гнійної інфекції із наявних в орга­нізмі гнійних осередків (хронічний тонзиліт, гайморит, фарингіт, отит, гепатохолецистит та ін.). За часом розвитку такий енцефа­літ буває більш пізнім.

Абсцес головного мозку при закритій черепно-мозковій травмі виникає під час гострого періоду при наявності вхідних воріт для інфекції у вигляді перелому основи черепа, повітроносних порож­нин і особливо при наявності запальних процесів в середньому вусі і біляносових пазухах носа.

Абсцес формується при наявності незарубцьованої мозкової ра­ни протягом приблизно трьох місяців після поранення, частіше протягом перших одного-півтора місяців.

Має місце і пізній абсцес, який спостерігається частіше, ніж ранній, і виникає приблизно через три місяці і більше від моменту поранення. Якщо в розвитку раннього абсцесу має значення ко­кова і анаеробна інфекція, то при пізньому абсцесі мікрофлора складається переважно тільки із стрепто- і стафілококів.

Клінічно пізній абсцес, якщо він розвивається повільно, важко відрізнити від посттравматичної кісти мозку. Остання відзначає­ться більш м'яким перебігом і відсутністю чітких проявів інфек­ційного процесу (зміни крові і спинномозкової рідини, підвищен­ня температури тіла). Симптоми внутрішньочерепної гіпертензії при наявності кістки мозку можуть бути виражені навіть різкіше, ніж при абсцесі.

Пролапс (вибухання) і протрузія (витікання) головного мозку в дефект черепа при проникаючому пораненні і незначна коротко­часна лікворея (витікання спинномозкової рідини), що спостері­гаються під час раннього періоду, можуть мати позитивне значен­ня. При протрузії виділяється із рани роздріблений, інфікований мозковий детрит, а в разі пролапсу мозок, що тисне в дефект че­репа, ізолюють від інфекції субарахноїдального простору. Проте при прогресуванні інфекційного процесу в рані, розвитку енцефа­літу, абсцесу та інших ускладненнях пролапс і протрузія можуть наростати і набирати хронічного перебігу.

Внутрішньочерепна гематома звичайно виникає при переломах і тріщинах кісток черепа. Клінічну картину епідурального, субду-рального крововиливу визначає синдром підвищення внутрішньо­черепного тиску, це залежить від компресії головного мозку кро­в'ю, що вилилась.

Внутрішньомозкові, або паренхіматозні, крововиливи виника­ють звичайно несподівано і розвиваються по типу мозкового ін­сульту. Нерідко внутрішньочерепні і внутрішньомозкові крово­виливи розвиваються тоді, коли хворий починає вставати з посте­

лі. Особливо часто це трапляється з літніми людьми, в яких уже розвинулись атеросклеротичні зміни стінок судин. Крім того, ран­ній підйом хворого з постелі спричиняє напруження, що може сприяти внутрішньочерепному або внутрішньомозковому кровови­ливу. Пояснюється це тим, що закрита черепна травма може ви­кликати частковий надрив стінки судини, який закривається тром­бом. При фізичному напруженні такий тромб може випасти і при­звести до внутрішньомозкової кровотечі.

Травматичний арахноїдит і арахноенцефаліт як пізні ускладнен­ня черепно-мозкової травми розвиваються в більш тяжких випад­ках в результаті субпіальних крововиливів, травматичних некро­зів і надходження крові і продуктів розпаду в субарахноїдальний простір. Виникають запальні явища павутинної і судинної обо­лонок.

Нерідко вони можуть поширюватись на поверхневі відділи ко­ри і викликати енцефаліт. Відбувається зрощення павутинної обо­лонки з судинною і твердою мозковими оболонками, розширяють­ся субарахноїдальні щілини. Зрощення утруднюють лікворообіг в субарахноїдальному просторі, утворюють арахноїдальні кістоїдні порожнини. Хронічний продуктивний арахноїдит поширюється по латеральній і особливо по нижній поверхні головного мозку.

Клінічно арахноїдит проявляється дифузним невпинним голов­ним болем. В рідких випадках з'являються порушення ліквороцир-куляції.

Розлитий хронічний продуктивний запальний процес, який про­тікає по типу перивентрикулярного арахноенцефаліту, супрово­джується різким потовщенням і помутнінням павутинної оболонки і її зрощенням з твердою мозковою оболонкою, а також значним потовщенням м'якої мозкової оболонки і її зрощенням з мозком. На поверхні шлуночків можуть бути потовщення і помутніння епендими. Ці явища в найбільш вузьких місцях відтоку спинно­мозкової рідини можуть привести до стенозу, порушення лікворо-динаміки і розвитку симптомокомплексу оклюзійної гідроцефалії.

У клінічній картині оклюзійної гідроцефалії на перший план виступає синдром підвищеного внутрішньочерепного тиску з наяв­ністю головного болю, на висоті якого нерідко виникає блювання, застійні диски зорових нервів, підвищення лікворного тиску в субарахноїдальному люмбальному просторі і в порожнинах шлу­ночків мозку.

При оклюзії на рівні задньої черепної ямки виявляються симп­томи ураження IV шлуночка мозочкові і мозочково-вестибулярні симптоми. Найбільш характерним є наявність стовбурового ністаг­му, порушення статики, ходи, координації рухів в кінцівках.

Епілепсія займає важливе місце серед пізніх посттравматичних ускладнень. Епілептичні припадки виникають на фоні локальної і

стійкої загальномозкової симптоматики. Найбільше значення у ви­явленні епілептичного синдрому має локальний фактор. Особливо часто виникає посттравматична епілепсія при ушкодженні рухо­вої зони кори або прилеглих до неї відділів. Фіксація уваги на провідному значенні кіркового осередку в генезі посттравматичних судорожних припадків привела до висновку про хірургічне усунен­ня осередку, яке подразнює кору мозку (обвапнені або кістозно перероджені гематоми, оболонково-мозкові зрощення, інородні тіла).

Епілептичні припадки можуть виникати і в перші дні після пора­нення в результаті подразнення кори інородними тілами, згустка­ми крові або гнійним .осередком. Епізодичні припадки бувають в гострій або підгострій стадії закритої травми, і якщо в подальшо-. му ці припадки не повторюються, вони не дають підстави для діаг­нозу травматичної епілепсії.

У деяких випадках черепно-мозкової травми, коли виникають крововиливи в підкіркові вузли, може розвитися паркінсонізм. На відміну від паркінсонізму при епідемічному енцефаліті пост­травматичний паркінсонізм не має гострого періоду з порушен­ням сну. При травматичній формі паркінсонізму часто уражаєть­ся одна половина тіла і відзначається менш прогресуючий пе­ребіг.

Пізні невротичні реакції, які спостерігаються після закритої черепно-мозкової травми, проявляються у вигляді мінливості на­строю, схильності до демонстративної і настановної поведінки і аггравації хворобливого стану, хворі намагаються бути в центрі уваги, нав'язливо і багатократно розповідають про свої пережи­вання.

Лікування

Хворі з закритими черепно-мозковими травмами навіть при легких формах повинні знаходитись на постільному режимі від 5 до 10 днів. Необхідно добиватися нормалізації судинно-рефлектор­них ліквородинамічних, нейродинамічних та інших розладів при черепно-мозковій травмі. До звичних умов життя хворий повинен повертатись поступово, дотримуючись щадного режиму. До роботи можна повернутися через 3—4 тижні, якщо не виникають стійкі ускладнення.

У легких випадках гострого періоду черепно-мозкової травми можна обмежитися тільки призначенням повного спокою і симпто­матичними лікарськими засобами. При головному болю застосову­ють анальгезуючі препарати (анальгін, седалгін, фенацетин, пен-талгін), при блюванні—атропін, платифілін, аерон, беллатамінал, беллоїд, белласпон, аміназин.

Для зниження внутрішньочерепного і внутрішньомозкового тис­ку, обумовленого набряком і набуханням мозку, застосовують де-гідратаційну терапію введенням гіпертонічних розчинів. Частіше застосовують 10 мл 25 % розчину магнію сульфату підшкірне або внутрішньовенне. Крім цього, доцільно призначити маннітол або се­човину по 0,5—1 г на 1 кг маси тіла. Вводять внутрішньовенне кра-пельно 10 % або 20 % розчин, асептичне приготовлений перед вжи­ванням на ізотонічному розчині натрію хлориду (0,9 %) або 5— 10 % розчину глюкози.

Інтенсивна дегідратація також досягається введенням діуре­тичних препаратів (дихлотіазід—гіпотіазід, лазикс). Діуретичні препарати краще призначати в поєднанні з препаратами калію (калію оротат, калію хлорид). Поряд з дегідратаційною терапією показана дієта, яка бідна на хлориди, але багата солями калію. Рекомендується до 10 днів, а в деяких випадках і довше, добову кількість рідини обмежувати до 600 мл. Не рекомендується міцний чай, кофе, какао, шоколад. Можна дозволити прийом нежирного м'яса, яєць, риби, сиру, рису.

У деяких хворих на фоні травми черепа розвивається зниження внутрішньочерепного тиску — гіпотензія. В таких випадках необ­хідно виключити дегідратаційні засоби і вжити засобів, які викли­кають гідремію, тобто посилення відтоку рідини із крові в тканини, зменшуючи концентрацію солей в крові, понижуючи осмотичний тиск. Цього можна досягти внутрішньовенним введенням ізотоніч­ного розчину натрію хлориду—400 або 500 мл внутрішньовенне, 5 % розчину глюкози — 400 або 500 мл внутрішньовенне. Рекомен­дується також багато пити. Проте гіпотонічні розчини слід вводити обережно, якщо нема тяжких стовбурових симптомів і нема даних, що вказують на можливість набряку мозку.

Якщо рухове занепокоєння зростає і не є симптомом компресії головного мозку, то необхідне застосування седативних засобів. Найбільш вживаними є похідні барбітурової кислоти (фенобарбі­тал—0,1—0,2 мг 1—2 рази на день, барбаміл—0,1—0,2 мг 1— 2 рази на день). Снотворна дія цих речовин підсилюється при одночасному прийомі анальгетиків. Добрий ефект при мовному і руховому збудженні справляє аміназин. Разова доза аміназину — 25—ЗО мг. При внутрішньовенному введенні разова доза аміназину не повинна перевищувати за 50 мг, вводити його слід повільно на 10—20 мл 40 % розчину глюкози. Можна застосовувати також та-зепам, хлордіазепоксид, мепротан, фінлепсин.

При пізніх ускладненнях у вигляді неврозу показана загально-зміцнююча терапія (вітамінотерапія, броміди, гідротерапія, фізіо­терапія), а також санаторно-курортне лікування (Одеса—Куяль-ник, Євпаторія, Слав'янськ, Бердянськ, П'ятигорськ та ін.) або пе­ребування в будинках відпочинку з використанням морських і річ-

кових купань, повітряних ванн, геліотерапії, лікувальної фізкуль­тури, ранкової гімнастики, бігу, ігри в тенніс, волейбол та ін.

Залишкові явища травми черепа, які проявляються у вигляді церебрального арахноїдиту, потребують наполегливої і тривалої лікарської терапії (скловидне тіло, ФіБС, алое, лідаза, бійохінол, седативні і дегідратизаційні засоби) в поєднанні з фізіотерапією.

Травматичну епілепсію, яка супроводжується судорожними при­ступами з втратою свідомості, необхідно лікувати постійно без пе­рерви протягом кількох місяців (3—4) протисудорожними (див. с. 337) і седативними пекарськими засобами. В деяких випадках післятравматичні епілептичні приступи лікують хірургічним шля­хом. При цьому відповідна увага повинна бути спрямована на ви­значення зони епілептичного ураження, обумовленого рубцевою, рубцево-атр.офічною або ліквородинамічною зміною.

При травмах спинного мозку необхідний постільний режим, де­гідратація. При гематомієлії і гематорахісу в перші дні застосо­вують кровоспинні (вікасол, кальцію глюконат, кальцію хлорид), анальгезуючі і дегідратаційні засоби. Для прискорення відновлен­ня рухових і чутливих функцій, а також функції сфінктерів засто­совують дибазол, прозерин. В пізній період застосовують розсмок-тувальні засоби, іонофорез з йодом, грязьові аплікації. При стій­ких затримках сечовипускання з метою зниження тривалої кате­теризації рекомендується накладення надлобкового міхурного свища.

При здавленні спинного мозку уламками хребців показане опе­ративне втручання.

У разі пошкодження периферичних нервів необхідні своєчасна і правильна обробка рани, а також іммобілізація кінцівки у функ­ціональному положенні.

Для відновлення функції нерва має значення перебіг ранового процесу, загальний стан організму і його реактивність. Признача­ють антибіотики, сульфаніламідні препарати, вітаміни, прозерин, дібазол. Якщо через 2—3 місяці ознак відновлення провідності нерва не спостерігається, вдаються до ревізії нерва. Операція може обмежитися тільки невролізом, тобто звільняють нерв від спайок або розсікають рубцеву тканину із стовбура нерва і зшивають його

кінці.

З перших же днів необхідно застосовувати спочатку пасивну, а потім і активну гімнастику.

Необхідно звертати увагу на можливість утворення контракту?, ретракцій і тугорухомості в суглобах.

Рекомендується також поздовжня гальванізація, а також для попередження утворення грубих рубців — поперекова йод-гальвані­зація або парафінові аплікації.

Із лікарських засобів показані кальцію гліцерофосфат, прозе­

рин, нивалін, дибазол, тіаміна хлорид, піридоксина хлорид, ціано-кобаламін, пангамова кислота. Під час відновлювального періоду позитивну дію дають радонові, сірководневі ванни. Якщо консерва­тивне лікування неефективне, показані ортопедичні заходи.

Своєчасна діагностика і правильне поєднання консервативних і хірургічних методів лікування забезпечують сприятливий резуль­тат травм периферичної нервової системи і повернення потерпілим працездатності.

Профілактика травм черепа і периферичної нервової си­стеми полягає насамперед в неухильному дотриманні правил без­пеки на виробництві, будівництві, шахтах, транспорті. Ні в якому разі не можна допускати до роботи осіб в стані алкогольного сп'я­ніння, а також тих, у кого трапляються судорожні приступи з втра­тою свідомості. На виробництві обов'язково повинні використову­ватись спецодяг, реміні безпеки, протиударні пристрої, подушки. Лікар повинен інструктувати персонал щодо правил техніки без­пеки і заходів першої допомоги при нещасних випадках. В цехах, автомашинах, на виробничих об'єктах повинні бути аптечки з пере­в'язочним та іммобілізуючим матеріалом, а також з лікарськими засобами (адреналін, лобелін, цититон, прозерин).

Травми периферичних нервів

Розрізняють виробничі травми периферичних нервів, побутові і воєнні травми. Частіше уражаються нерви верхніх кінцівок— променевий, ліктьовий, серединний, рідше нерви нижніх кінцівок— сідничний і малогомілковий, що обумовлено анатомічними взаємо­відносинами з оточуючими їх тканинами. Розрізняють закриті і від­криті ушкодження.

Закриті ушкодження периферичної ланки нервової системи верхніх кінцівок спостерігаються у новонароджених в результаті пологових травм і акушерських маніпуляцій під час родів, коли притискується плечове сплетення, що клінічно проявляється у ви­гляді верхнього паралічу типу Ерба. Останній може спостерігатися також при переломах ключиці в зв'язку з травмуванням плечового сплетення.

Нижній параліч типу Клюмпке—Дежерина може бути резуль­татом ушкодження плечового сплетення головкою плечової кістки при вивихах і невмілого його вправлення. При цьому часто трав­мується пахвовий нерв. Розтягнення плечового сплетення іноді спо­стерігається при піднятті ваги і мимовільному захопленні предме­тів руками під час падіння з висоти та ін.

Периферичні паралічі верхніх кінцівок виникають від здавлен-ня нервів руки джгутом, під час хірургічних операцій, придавлення їх під час міцного сну, особливо в стані сп'яніння. Крім того, можливе здавлення плечового сплетення і нервів верхньої кінцівки пух­линами, гематомами, аневризмою, кістковими відламками і кістко­вою мозоллю при переломах, рубцями після нагнійних процесів.

Відкриті ушкодження нервів крім вогнепальних поранень мо­жуть бути викликані різальними (ніж, жерсть, скло та ін.) колю­чими (голка, шило, цвях та ін.) предметами. Такі ушкодження нервів супроводжуються одночасним ушкодженням шкіри, м'язів, сухожилля, кісток, суглобів, що ускладнює перебіг їхніх відновлю-вальних процесів. Глибокі відкриті ушкодження нервових стовбу­рів спричинюються виробничими травмами, що супроводжуються роздробленням навколишніх тканин, кровотечею, розвитком гній­ної інфекції в рані. Все це обумовлює несприятливий вплив на пе­ребіг регенеративних процесів в ушкодженому нерві.

Патоморфологія. Глибина патоморфологічних змін в травмованому нерві залежить від багатьох факторів, насамперед від сили удару, форми і вигляду травмуючого предмета.

Експериментально доведено, що патоморсЬологічні зміни вияв­ляються як в травматичній зоні, так і в ділянках, розташованих вище і нижче місця нанесення травми.

У травматичній зоні відбуваються надриви і розриви нервових пучків і їхніх оболонок, що веде до крововиливів і загибелі нерво­вих і сполучних елементів з наступним їх розсмоктуванням. На місці елементів, що загинули, і крововиливів розвивається сполуч­на тканина, із якої потім утворюються внутрішньостовбурові руб­ці. Останні набувають значних розмірів, якщо травма ускладнює­ться інфекцією. Внутрішньостовбурові рубці викликають ірритацію нервових елементів, порушують мікроциркуляцію в нерві, тим са­мим сприяють розвитку в ньому внутрішньостовбурової гіпертензії і явищ набряку, які клінічно проявляються болем.

Нижче місця травми (периферичних набряків) виявляється реакція валлерівського переродження з розпадом нервових воло­кон.

Вище травматичної зони — в центральному відрізку нерва, його вузлах і відповідних сегментах спинного мозку—появляються рет­роградні патоморфологічні зміни.

Розрізняють такі форми травматичних уражень периферичного нерва, як струс, ушиб, здавлення, розтягнення, розрив і поранення.

Струс (commotio) нерва є закритою і найбільш легкою формою, яка супроводжується блокуванням функції нерва від 2 до 3 тиж­нів. Струс виникає не від прямого впливу травми на нерв, а від удару осколка, кулі або тупого предмета по навколишніх м'яких тканинах. При цьому оболонки нерва не ушкоджуються, але при фарбуванні за методом Марки виявляється збільшення кількості ельцгольцівських тілець. Ця форма оборотна, закінчується повним відновленням функції ураженого нерва.

Ушиб (contusio) нерва супроводжується загибеллю окремих пучків нервових волокон, змінами сполучнотканинних оболонок, іноді внутрішньостовбуровими крововиливами. Хоча частина нер­вових волокон зазнає .валлерівського переродження, анатомічна цілісність нерва зберігається. Характерною ознакою ушиба нерва є гострий біль по ходу нервового стовбура, особливо в його травма­тичній зоні. Гострий біль відзначається при ушибі серединного, сідничного і великогомілкового нервів, оскільки вони в своєму складі мають багато вегетативних волокон. Порушується електро­збудливість, з'являються ознаки реакції дегенерації і розладу чут­ливості (парестезія, гіперестезія, гіпестезія, анестезія). Іноді гіпе­рестезія переходить в гіперпатію або больову парестезію. Ушиб нерва викликає в зоні іннервації вазомоторні розлади у вигляді блідості, сухості або акроціанозу і гіпергідрозу, оскільки уражаю­ться не всі нервові волокна, частина з них зберігає рефлекторну діяльність.

Здавлення (compressio) нерва супроводжується глибокими гіс­топатологічними змінами нервових волокон. Воно може проявля­тись у вигляді гострого або хронічного процесу.

Гостре здавлення нервового волокна може бути спричинене зав­дяки неправильно накладеному джгуту, твердій пов'язці, гемато­мою, кістковими або металевими осколками. Зміщення осколка крім здавлювання створює загрозу поранення нервового стовбура.

Хронічне здавлення нервового стовбура спричиняється надмір­ним розростанням сполучної тканини, при якому нерв ніби впаює­ться в рубець. Формуванню сполучнотканинних розростань сприяє ранова інфекція, остеомієліт і одночасне поранення судин нерва.

Розтягнення (distorsio) нерва практично зустрічається рідко. При цьому виявляється загибель окремих пучків або їхніх нерво­вих волокон. В результаті ушкодження судин оболонок нерва ви­никають внутрішньостовбурові гематоми з наступною їх організа­цією. Під час гострого періоду виникає біль по ходу нерва і від­чуття парестезій в зоні його іннервації. В пізнішому періоді біль може мати каузалгічний характер.

Поранення (laesio) нерва може викликати часткове або повне порушення анатомічної цілісності. При часткових пораненнях значних нервових стовбурів, багатих на симпатичні волокна (се­рединний, сідничний нерви), може виникати каузалгія, яка прояв­ляється пекучим нестерпним болем в дистальних відділах поране­них кінцівок. Каузалгія розвивається не відразу після поранення, а в більш пізній період, що пояснюється подразненням симпатич­них волокон невриномою або сполучнотканинним рубцем, який утворився в зоні поранення нерва. Каузалгічний біль підсилюється при русі кінцівки, її охолодженні, погладжуванні або доторкуванні до неї одягу, емоціях тощо. При цьому не виявляється розладів

звичайних видів чутливості. М. І. Аствацатуров вважає, що каузал­гія є своєрідним видом симпаталгії, в основі якої є переподразнен-ня таламуса імпульсами, що поступають із периферії від невроми або рубця. Тому видалення останніх оперативним шляхом часто не ліквідує каузалгічний біль.

При повному пораненні втрачаються всі функції нерва. В пери­феричному відрізку нервові волокна зазнають валлерівського пе­реродження і розпаду. Відновлення функції пошкодженого нерва залежить від його анатомо-фізіологічних особливостей і глибини ураження. Рухові порушення проявляються у вигляді ознак пери­феричного паралічу. Розлади чутливості виявляються в зоні іннер­вації ушкодженого нерва. Вегетативно-судинні розлади проявляю­ться у вигляді блідості або ціанозу, гіпергідрозу або ангідрозу шкіри. До трофічних порушень слід віднести стоншення, лущення шкіри і вкриття її виразками. Трофічні виразки, як правило, вини­кають в дистальних відділах кінцівок, особливо в ділянці велико­го пальця'і п'ятки.

Лікування здійснюється залежно від виду травматичного ушкодження нервового стовбура. Струс, ушиб, здавлення і розтяг­нення нерва лікують консервативно. Поранення і здавлення нерво­вих стовбурів, що супроводжуються порушенням анатомічної ці­лісності, підлягають хірургічному лікуванню. Перш ніж вибрати той чи інший метод лікування, потрібно визначити місце і вид травматичного ураження нерва.

Консервативне лікування повинне бути спрямоване на приско­рення перебігу процесів дегенерації і регенерації в ушкодженому нерві. З цією метою застосовують: 1) анальгезуючі, протизапальні і протиінфекційні засоби; 2) вітамінні препарати групи В, особливо тіаміну хлорид, пангамову кислоту спільно з нікотиновою кисло­тою; 3) стимулятори нервової системи (стрихнін, алое, ФіБС, плаз-мол та ін.); антихолінестеразні препарати (прозерин, галантамін, нівалін); 5) фізіотерапевтичні методи з рахуванням показань і протипоказань; 6) бальнеотерапію після зникнення гострих явищ травми нерва.

Хірургічне лікування полягає в проведенні операції нейрорафії, невролізу або нейроектомії.

Нейрорафія, або зшивання нервових стовбурів, полягає в тому, що з допомогою швів, накладених на епіневрій центрального і пе­риферичного відрізків ушкодженого нерва, вони зшиваються кінець в кінець. Такий шов застосовується під час первинної обробки рани і при наявності даних повного анатомічного розриву нерва і називається раннім, або первинним, швом. Наявність тяжкої рано­вої інфекції є протипоказанням до накладення такого шва, і його накладають лише після затухання інфекційного процесу в рані, тому називають пізнім, або вторинним, швом.

Невроліз — операція, яка полягає в вирізуванні сполучнотка­нинних рубців і визволенні з них нерва.

При наявності центральної невроми її вирізують, потім зді­йснюють нейрорафію. Невроліз показаний при здавленні або под­разненні нерва рубцем і при каузалгічному болю.

Нейроектомію, або вирізування нерва, проводять під час гост­рого періоду травми при обробці рани з метою видалення розміж­ченої ділянки нерва і накладення первинного шва на відрізки нер­ва. В пізній період показанням до проведення нейроектомії є цент­ральна неврома, що супроводжується різким і нестерпним болем і не піддається консервативному лікуванню.

Перебіг і прогноз залежать від ступеня і виду травма­тичного ушкодження нервового стовбура. Відновлення функції при струсі і легкому ступені ушиба нерва починає фіксуватись уже через кілька тижнів. Спочатку затухає біль по ходу нерва, потім відновлюється чутливість і в останню чергу — рухові порушення. Відновлення функції нерва залежить від перебігу регенеративних процесів, які тісно пов'язані з процесами дегенерації. Повільний і тривалий перебіг останніх може затримувати відновлення функції нерва. Тому лікування спрямоване на поліпшення перебігу цих процесів, може зробити прогноз більш сприятливим,

УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ФІЗИЧНИМИ ФАКТОРАМИ

Вібраційна хвороба

Вібраційна хвороба — це професійне захворювання, що розви­вається під впливом дії на людський організм вібрації, тобто ме­ханічного коливання матеріальних точок або тіл. Це захворювання спостерігається звичайно у бурильників, обрубників, клепальників, формувальників, заточувальників, шліфувальників і робітників інших спеціальностей, пов'язаних з використанням пневматичних і електричних інструментів, що обертаються (вібраторів), відбійних молотків та ін.

Більшість цих інструментів необхідно тримати руками або но­гами, а пальці кистей і склепіння стоп є найбільш чутливими до вібрації. При частоті вібрації більше 35 коливань за 1 с розвиває­ться місцева вібраційна хвороба.

При впливі на організм загальної вібрації, як це буває на транспорті, в ткацьких і швейних цехах, коли людина переміщає­ться разом з об'єктом, може розвинутися загальна вібраційна хво­роба.

Строки розвитку вібраційної хвороби залежать від індивідуаль­ної чутливості до вібрації — від 6—9 місяців до кількох років від початку контакту з вібрацією.

В основі патогенезу вібраційної хвороби знаходиться про­цес парабіозу, що розвивається в різних ділянках нервової систе­ми. Насамперед шкідливого впливу вібрації зазнають рецептори кистей або стоп (залежно від характеру роботи). Від рецепторів патологічний процес поширюється на периферичні нерви, набирає висхідного характеру. При тривалій дії вібрації парабіотичні зміни розвиваються в міжхребцевих вузлах, в спинальних і кіркови\ вібраційних центрах вібрації. Звідси патологічний процес іррадіює і на судинно-рухові центри, що зумовлює розвиток ангіодистоніч-них явищ в клінічній картині вібраційної хвороби

Місцева вібраційна хвороба. В клінічній картині локальної віб­раційної хвороби розрізняють ряд суб'єктивних і об'єктивних симп­томів. Суб'єктивні ознаки проявляються у вигляді парестезій і болю в кистях, мерзлякуватості, оніміння кінцівок, побіління паль­ців при стисканні їх в кулак або на холоді, неприємних відчуттів в ділянці серця.

Об'єктивні ознаки: набряклість і ціаноз пальців і кистей, пони­ження шкірної температури на цих ділянках, потовщення і змозо-лілість шкіри з тріщинами, що погано заживають, ламкість і пору­шення росту нігтів, атрофія дрібних м'язів кистей, контрактура IV—V пальців, порушення потовиділення (гіпергідроз, ангідроз).

При капіляроскопії виявляються тривалі спазми судин, що й спричиняє сильний біль.

Мають місце грубі розлади больової і вібраційної чутливості по периферичному або сегментарному типу внаслідок ураження периферичних нервів і сегментарного апарату спинного мозку.

При рентгенографічному дослідженні відзначається наявність остеопорозу кистей, деформуючих явищ в кістково-суглобовому апараті кінцівок і хребтового стовпа. При тривалому впливі місце­вої вібрації з'являються порушення моторної функції стравоходу, тремор пальців, підвищена збудливість м'язів, головний біль, за­паморочення.

Таким чином, клініка місцевої вібраційної хвороби може офор­митись у вигляді синдрому Рейно з вираженими судинними роз­ладами в дистальних відділах кінцівок, у вигляді поліневритичного і мієлополіневритичного синдрому.

Лікування. З появою ознак вібраційної хвороби хворий повинен бути увільнений тимчасово або постійно від роботи, пов'я­заної з вібруючими механізмами.

Хворому призначають курс фізіотерапії, куди включають діа­термію ділянки шийних симпатичних вузлів, ультрафіолетове опро­мінення зони коміра, діатермогальванізацію верхніх кінцівок, двохкамерні гідрогальванічні ванни, масаж; дарсонвалізацію рук.

Застосовують лікарські засоби гангліоблокатори (пахікарпін, гексоній та ін.), тіаміну хлорид, ціанокобаламін, аскорбінову кис­

лоту. Санаторно-курортне лікування в умовах П'ятигорська, Ма-

цести.

Профілактика 3 метою профілактики місцевої вібрацій­ної хвороби рекомендується під час роботи з вібруючими інстру­ментами використовувати віброгасителі, теплі рукавиці, після ро­боти—теплі ванни для рук і душ (температура води 35—39 °С). Необхідно проводити профілактичні медичні огляди робітників відповідних підприємств один раз на рік.

Загальна вібраційна хвороба може розвинутись у осіб, що пра­цюють на транспорті, в ткацьких і швейних цехах, внаслідок три­валого впливу загальної вібрації на організм.

Клінічна картина загальної вібраційної хвороби харак­теризується більш або менш вираженими функціональними роз­ладами нервової системи у вигляді астено-вегетативного синдрому. Це проявляється головним болем, запамороченням, роздратуван­ням, емоціональною нестійкістю, порушенням сну, розбитістю, зни­женням працездатності, лабільністю артеріального тиску, підви­щеною пітливістю, серцебиттям, болем в попереку.

Лікування. Призначають загальнозміцнюючі і седативні за­соби: 40 % розчин глюкози по 20 мл внутрішньовенне з тіаміну хлоридом і аскорбіновою кислотою, АТФ, белоід або беласпон, броміди, седуксен, еленіум, фізіотерапевтичні методи, кисневі або соляно-хвойні ванни, гальванізація шийних симпатичних вузлів, ендоназальний іонофорез з димедролом. Санаторно-курортне ліку­вання в санаторіях загального типу.

Профілактика загальної вібраційної хвороби повинна проводитись в напрямку усунення загальної вібрації, що досягає­ться шляхом поліпшення конструкції верстатів, відвернення пере­дачі вібрації на підлогу, грунт, перекриття. Верстати слід встанов­лювати на підставку з надійною віброізоляцією.

Кесонна хвороба

Кесонна (декомпресійна) хвороба — патологічний стан орга­нізму, який може розвитися в осіб, що працюють в умовах під­вищеного атмосферного тиску, в період переходу до нормаль­ного тиску без дотримання відповідних санітарне технічних правил.

Цілий ряд робіт по спорудженню мостів, портів, гідроелектро­станцій, фундаментів для важкого обладнання в грунтах, що бага­ті на воду, по розробці нових вугільних і рудних родовищ здійсню­ється під стиснутим повітрям в кесонах. В міру опускання кесона тиск в ньому збільшується для того, щоб урівноважити тиск зро­стаючого стовпа води або водозбагаченого грунту над робочим місцем. На кожні 10 м глибини тиск збільшується на 1 атм.

Згідно з нашим трудовим законодавством тиск стиснутого по­вітря в кесонах не повинен перевищувати 4 додаткові атмосфери, що адекватно глибині води або грунту приблизно 40 м. Перебуван­ня під підвищеним тиском складається з трьох періодів:

1) період підвищення тиску (шлюзування або компресія);

2) період знаходження під найбільшим тиском (період роботи в кесоні);

3) період зниження тиску (вишлюзування, або декомпресія).

З точки зору профпатології найбільш небезпечним є 1-й і 3-й періоди. В 1-му періоді може розвинутись патологічний процес у внутрішньому і середньому вусі, в 3-му — кесонна хвороба.

Патогенез. Як тільки людина починає дихати стиснутим повітрям, в крові і тканинах організму відбувається розчинення азоту, що міститься в альвеолярному повітрі, до тих пір, поки в тканинах і крові рівень азоту не досягне того тиску, під яким цей газ знаходиться в повітрі, що вдихається.

Доведено, що людське тіло масою 70 кг здатне розчинити 1 л азоту на кожну додаткову атмосферу.

В період декомпресії, тобто в період переходу із зони підвище­ного тиску до нормального, в міру зниження тиску азоту у вдиху-ваному повітрі відбувається виділення азоту, розчиненого в ткани­нах організму, через кров і легені.

Через легеневі альвеоли за 1 хв може дифундувати близько 150 мл азоту. Для безперешкодного видалення із організму звіль-нювального газу необхідно період від підвищеного тиску до нор­мального проводити поступово. Якщо ж перехід здійснюється швидко, створюється різка різниця між нормальним тиском азоту в навколишньому середовищі і парціальним напруженням азоту, розчиненого в тканинах організму.

Внаслідок цього відбувається бурхливе виділення розчиненого азоту в кров і рідину тканин з утворенням бульбочок. В легенях азот не встигає виділятись в альвеоли, і через мале коло крово­обігу бульбочки цього газу проникають в артерії великого кола. Газова емболія супроводжується скороминущим спазмом артерій, престазом і стазом. Таким чином, порушується живлення тканин і органів, утворюється гіпоксія, до якої найбільш чутлива нервова система.

На дистальних частках аероемболу можуть випадати клітини крові і фібрин. Це може згодом привести до утворення аеротром-бу. Тому кесонна хвороба може проходити гостро і хронічно, в пер­шому випадку обумовлюючись аероемболією, в другому — аеро-тромбозом.

Клініка. М. І. Якобсон по тяжкості клінічної картини всі ви­падки кесонної хвороби ділить на 4 форми: легку, середньої тяж­кості, тяжку і летальну.

Легка форма характеризується наявністю болю в кістках, м'я­зах, суглобах, нервах, розвиток якого пов'язано з явищем асфіксії емболізованої ділянки тканини, що призводить до подразнення чутливих нервових закідчень, а також до тиску бульбочок газу на нервові закінчення в тканинах. Остеалгія, міалгія, артралгія і не­вралгія можуть супроводжуватися зудом шкіри внаслідок закупор­ки газовими бульбочками потових і сальних залоз і марморисцен-цією шкіри внаслідок аероемболії шкірних вен.

Кесонна хвороба середньої тяжкості характеризується уражен­ням вестибулярного апарату; органів травлення і зору. В клінічну картину цієї форми входять такі симптоми: головний біль, запамо­рочення, нудота, блювання, різка блідність, гіпергідроз. Всі вони складають синдром Меньєра і розвиваються внаслідок аероембболій лабіринтних судин з утворенням периваскулярних геморрагій.

Розлади стравоходу у вигляді болю в животі, напруження пе­редньої черевної стінки, блювання виникають внаслідок накопи-ченя газу в кишках і судинах брижі.

Очні симптоми проявляються минущими спазмами ретинальних артерій. В момент спазму диск зорового нерва стає білим.

Тяжка форма кесонної хвороби характеризується швидким розвитком ознак ураження білої речовини спинного мозку найчас­тіше на рівні середньогрудного відділу.

Біла речовина спинного мозку розчиняє велику кількість азоту завдяки багатому вмісту мієліну, в складі якого значна .кількість жироподібних речовин, які краще від інших поглинають азот. На рівні середньогрудних сегментів спинний мозок найменш васкуля-ризований (критична зона), чим і пояснюється найбільша ранли-вість цього відділу спинного мозку при кесонній хворобі. Після короткого прихованого періоду розвивається спастична нижня па­раплегія, провідниковий тип чутливих розладів, порушення функції тазових органів.

Ураження головного мозку спостерігається рідко завдяки добре розвиненій судинній мережі. Іноді спостерігаються головний біль, блювання, геміплегія, геміанестезія, афазія, психози. Церебральні симптоми мають звичайно скороминущий характер.

Летальна форма кесонної хвороби може розвинутись на грунті тотальної блокади легеневого кровообігу, гострої недостатності серця або на грунті блокади кровообігу в життєво важливих цент­рах довгастого мозку.

Лікування. Основним видом лікування кесонної хвороби є повернення хворого в умови підвищеного тиску з тим, щоб газові бульбочки в крові знову розчинились, і призначення засобів, що поліпшують серцеву діяльність. Лікувальна рекомпресія проводи­ться в спеціальній рекомпресивній камері або лікувальному шлюзі.

В зв'язку з переходом газу в розчин просвіт судин звільняється для нормального кровообігу в потерпілих ділянках тканини, що веде до зниження патологічних симптомів Рекомпресію слід про­водити при початковому тиску протягом 1—1,5 год. Дерекомпресія повинна проводитись повільно (на кожну 0,1 атм 10 хв).

Призначають фізіотерапевтичні методи, водні або сухоповітряні ванни, солюкс, діатермія. Серед лікувальних засобів — знеболюю­чі, еуфіллін, папаверин, дибазол, платифілін, фенобарбітал, глюко­за, серцеві.

Профілактика кесонної хвороби полягає в дотриманні норм робочого часу в кесонах і правильної організації декомпресії.

Робочий час в міру збільшення тиску повинен бути коротшим. Декомпресію слід проводити в оптимальних для серцево-судинної системи умовах. Температура навколишнього повітря при виході із шлюзу повинна становити близько 18—22 °С, щоб уникнути спазм або розширення судин. При виході із кесона слід прийняти душ з температурою води 37—38 °С. Під час обідньої перерви ре­комендується гарячий солодкий чай. В профілактиці кесонної хво­роби велике значення має правильний добір осіб на ці роботи, що проводиться лікарською комісією в складі невропатолога, оторино-ларинголога і терапевта.

Протипоказаннями до роботи в кесонах є захворювання легень, серцево-судинної системи, хвороби крові, захворювання органів травлення, значний розвиток підшкірної жирової клітчатки, орга­нічні захворювання нервової системи.

Працівники кесонів підлягають диспансеризації, огляди один раз на тиждень (терапевтом або оториноларингологом).

Радіаційні ураження нервової системи

Існує ряд промислових підприємств і медичних установ, на яких працівники зазнають впливу іонізуючої радіації (альфа-, бета-, гамма- і рентгеновипромінювання, нейтрони): рентгенологічні ме­дичні і виробничі кабінети, лікувальні кабінети з застосуванням джерел рентгенівських і гамма-променів, радонові водолікарні, рудники по видобуванню радіоактивних руд, підприємства по ви­готовленню фарб, що світяться, ядерні реактори і енергетичні уста­новки.

Тривалий контакт з джерелом радіоактивних випромінювань при недостатньому контролі за станом захисних пристосувань на робочому місці, а також за станом індивідуальних засобів захисту при відсутності дозиметричного контролю може викликати розви­ток професіональної хронічної променевої хвороби. Протягом май­же 50 років панувала думка про резистентність нервової системи до радіоактивних випромінювань.

Експериментальне доведено, що нервова система досить чут­лива до іонізуючого випромінювання і при його впливі зазнає не тільки функціональних, а й структурних змін. Останні виявляються у вегетативних центрах проміжного мозку, в стовбурових і спи-нальних центрах і характеризуються розвитком мієлінової дегене­рації, розладом нуклеїнових з'єднань в ядрі і цитоплазмі нервових клітин. Як тепер доведено, патологія нервової системи виникає внаслідок гемо- і ліквородинамічних розладів, ендокринних та ін­ших порушень, а також в результаті прямого впливу іонізуючої радіації на структурні утворення головного і спинного мозку.

Клініка. Клінічна картина радіаційних уражень нервової системи складається з ознак функціональних розладів вегетативної нервової системи і органічного ураження центральних і периферич­них нервових утворень.

На ранній стадії променевої хвороби неврологічна симптомати­ка проявляється у вигляді вегетативне астенічного синдрому, яко­му притаманні: головний біль, запаморочення, загальна слабкість, швидка втомлюваність, послаблення пам'яті, дратливість, пору­шення сну, вазомоторні розлади з нестабільністю артеріального тиску. Вегетативно-судинні порушення поєднуються з ендокринни­ми розладами (порушення менструального циклу, сексуальна слаб­кість) і невротичними реакціями

Згодом до функціональних порушень приєднуються ознаки органічного ураження головного і спинного мозку, черепних і периферичних нервів. Розвивається картина, що нагадує клініку розсіяного енцефаломієліту. При обстеженні хворого виявляють слабкість конвергенції, ністагм, відхилення язика, пониження глот­кового рефлексу, хворобливість по ходу периферичних нервів, слабкість ковтання і гіпотрофію м'язів в дистальних відділах кінцівок, порушення поверхневої чутливості по дистальному, про­відниковому або сегментарному типу, зниження сухожильних рефлексів, атаксичні дискоординаційні розлади.

Неврологічна патологія, як правило, супроводжується ознака­ми пригнічення гемопоезу у вигляді лейкопенії (кількість лейкоци­тів нижче 4*10⁹ в 1 л), лімфопенії (0,16—0,18), тромбоцитопенії (кількість тромбоцитів нижче 150-10⁹ в 1 л), ретикулоцитозу (кількість ретикулоцитів вище 0,01), а також ознаками порушення функції стравоходу, печінки, нирок, іншьх внутрішніх органів (біль в животі, ахилія, понос, блювання, підвищення залишкового азоту крові та ін.). Оскільки радіаційні ураження нервової системи не відрізняються специфічними ознаками, діагностика променевих уражень нервової системи грунтується на ретельному збиранні про­фесіонального анамнезу з уточненням даних про стаж роботи з джерелами іонізуючих випромінювань, на ознайомленні з умовами праці обстежуваного, з детальними дозиметричними даними.

Лікування. Застосовується терапевтичний комплекс:

1) загальнозміцнюючі заходи—перебування на повітрі, повно­цінне харчування з високою енергетичною цінністю, збагачене ві­тамінами, ЛФК;

2) тонізуючі засоби (натрію бромід з кофеїном, фітин, кальцію гліцерофосфат, ліпоцеребрин, пантокрин, китайський лимонник, женьшень);

3) засоби, що стимулюють кровотворення (при лейкопенії нат­рію нуклеїнат підшкірне або всередину, тезан внутрішньом'язово або всередину, фолієва кислота; при анемії — ціанокобаламін, пе­реливання крові);

4) симптоматичні засоби (антигеморагічні — аскорбінова кис­лота, рутин, вікасол, вітаміни групи Б, серцеві та ін.);

5) протизапальні засоби при наявності гнійних ускладнень. Профілактика. Важливими заходами по профілактиці хронічної променевої хвороби є періодичні медичні огляди тих, хто працює в умовах іонізуючої радіації один раз в 3, 6, 12 місяців залежно від характеру виробництва. Вирішальне значення має за­безпечення захисними пристосуваннями робочих місць, викорис­тання засобів індивідуального захисту, контрольна дозиметрія ро­бочих місць" та індивідуальна дозиметрія.

Профілактичне значення має і ретельний медичний добір осіб на роботу з джерелами іонізуючих випромінювань. Протипоказан­нями для такої роботи є хвороби крові, геморагічний діатез, орга­нічні захворювання центральної і периферичної нервової системи, захворювання системи травлення, нирок та ін.

Ураження нервової системи електричним струмом

Електротравми становлять 2—2,5 % серед усіх травматичних ушкоджень, проте великий процент смертності та інвалідності при ураженні електричним струмом ставлять їх на одне з перших місць по значенню. Електротравма — це майже завжди наслідок пору­шень правил техніки безпеки на виробництві або невміння користу­ватися електроприладами в побуті. Ураження атмосферною елек­трикою може мати місце в зв'язку з перебуванням під час грози поблизу металевих конструкцій, під деревами, тобто біля високих предметів, які ніби орієнтують напрямок струму блискавки. Вироб­ничі і побутові ураження електрикою трапляються в основному під впливом струмів напругою від 127 до 380 В.

Ці ураження струмом спричиняють частіше смертельні випадки в зв'язку з тим, що викликають фібриляцію шлуночків серця, в той час як струм високої напруги викликає великі опіки. Внаслідок високої електропровідності нервової тканини найтяжче в людсько­му організмі уражається нервова система.

Тяжкість ураження залежить від сили і напруги струму, трива­лості його впливу і стану організму. Втома, сп'яніння, підвищена вологість шкіри підсилюють дію електричного струму.

Клініка. Залежно від характеру клінічних симптомів та ін­тенсивності виявлення їх виділяють чотири ступені електротравми.

Перший ступінь характеризується розвитком судорожних ско­рочень м'язів без втрати свідомості. Всі хворі в таких випадках відмічають відчуття напруженості і скованості м'язів, утруднене дихання внаслідок скорочення дихальних м'язів.

Другий ступінь характеризується судорожним скороченням м'я­зів і втратою свідомості.

Третій ступінь проявляється втратою свідомості, порушенням серцево-судинної діяльності і дихання.

Четвертий ступінь — клінічна смерть.

Ураження нервової системи, як правило, виявляється безпосе­редньо після електротравми, але іноді ознаки ураження нервової системи з'являються через деякий час.

Звичайно людина, що зазнала електротравми, втрачає свідо­мість, наступає повне виключення рухової, чутливої і рефлектор­ної функції, тобто розвивається стан шоку. Під час падіння мож­ливий ушиб голови. Тому картина часто ускладнюється комоційно-контузійними ознаками. Якщо потерпілих вдається вивести із шокового стану, то стосовно нервової системи у них виявляються самі різноманітні ураження—електротравматичний енцефаломіє-лоз, для якого характерні дифузність, множинність симптомати­ки — порушення психіки, мозочкові симптоми, паралічі кінцівок, порушення черепно-мозкової іннервації, розлади чутливості, функ­цій тазових органів та ін.

У деяких випадках патологічний процес буває більш обмеже­ним і характеризується моносимптомами — геміплегією, уражен­ням зорових нервів та ін. Нерідко після електротравми розвиваю­ться епілептиформні припадки, перебіг яких відбувається за типом загальних або локальних приступів.

Поряд з ураженням центральної нервової системи відмічається ураження периферичних нервів. Часті функціональні порушення збоку вегетативної нервової системи: лабільність вазомоторів об­личчя, приливи крові до лиця, акроціаноз, гіпергідроз, місцеві наб­ряки, серцебиття, запаморочення, головний біль. Ці явища звичай­но супроводжуються скаргами на підвищену роздратованість, емо­ціональну збудженість, втомлюваність тощо.

Функціональні порушення центральної нервової системи в осіб, що перенесли електротравму, залишаються протягом тривалого часу, що обумовлює повну або часткову втрату працездатності. У потерпілого послаблюється пам'ять, увага, появляється неуваж­ність. Як показали клінічні спостереження, електричний струм

сприяє загостренню хронічного патологічного процесу або розвитку нового захворювання. Електричний струм здатний більше, ніж інші травмуючі фактори, викликати порушення в усіх системах організ­му в момент його дії.

Тому в перші години і навіть наступні дні після електротравми важко визначити майбутні перебіг і результат хвороби.

Нерідко тяжка електротравма закінчується смертю, механізм якої зводиться до трьох моментів: пригнічення функцій довгастого мозку, фібриляція шлуночків серц'я, викликана безпосереднім про­ходженням електричного струму через серце, тетанічний спазм дихальних м'язів.

Патоморфологія. При гістологічному дослідженні нер­вової системи у осіб, що загинули внаслідок електротравми, вияв­ляють набряк м'якої оболонки головного мозку, звуження судин, вазопарези, точкові геморагії, випотівання плазми, розриви судин­них стінок, набухання, тигроліз, деформацію і зморщення ядер, розруйнування відростків нервових клітин, місцями нейронофагію і загибель клітин.

Залежно від тривалості впливу і сили електричного струму в нервовій тканині відбуваються спочатку функціонально-динамічні зрушення, які можуть привести до стійких структурних змін.

Патогенез електротравми у наш час уявляють таким чи­ном. Насамперед електричний струм уражає вегетативну нервову систему. Внаслідок цього розвиваються вазомоторні розлади, що приводять до вторинних змін нервової тканини,— ішемії, некрозу. Крім того, електричний струм прямо впливає на нервову тканину, викликаючи ультрамолекулярне потрясіння цитоплазми, зміщення іонів. В результаті виникаюгь біопотенціали пошкодження, які є причиною дальшого пошкодження нервової тканини і формування різних патофізіологічних змін. Електричний струм впливає на нер­вову систему також рефлекторним шляхом.

Лікування. Першу допомогу при електротравмі слід пода­ти негайно. Уражений звичайно перебуває в стані клінічної смер­ті: у нього не визначаються дихання і пульс, тони серця не прослу-ховуються, артеріальний тиск зміряти не вдається.

Людина, уражена струмом нижче 380 В, майже завжди фіксує­ться до струмопровідної частини і самостійно не може від неї звільнитися внаслідок тетанічного скорочення м'язів кистей і втра­ти свідомості. Тому перш за все необхідно звільнити потерпілого від дії електричного струму. Для цього медпункти підприємств повинні мати діелектричні галоші, боти, гумові килимки, рукавич­ки, щипці-плоскогубці з ізольованими рукоятками та інші прист­рої. Після звільнення потерпілого від дії електричного струму не­обхідно негайно почати реанімаційні заходи.

Крім штучної вентиляції легень здійснюють непрямий масаж

серця, дефібриляцію серця, пропускаючи через серце розряд на­пругою 4000—4500 В тривалістю в 0,01 с, внутрішньоартеріальне переливання крові (100—150 мл) і внутрішньосерцеве введення 0,1 % розчину адреналіну, внутрішньовенне введення 40 % розчину глюкози, а при гострому розвитку набряку легень — 10 % розчину кальцію хлориду. Внаслідок тетанічного напруження м'язів мож­ливі тяжкі переломи кісток, розриви зв'язок і сухожиль, тому мо­жуть знадобитись гіпсові пов'язки. Незалежно від тяжкості елек­тротравми — постільний режим протягом не менше трьох днів для попередження ускладнень; відомі випадки летального кінця через кілька днів після електротравми.

Для зменшення болю в м'язах рекомендуються теплі ванни, за­стосовують 5 % розчин хлоргідрату в клізмі (40—50 мл) при збу­дженні, кисень, серцеві засоби, спазмолітики (при підвищенні ар­теріального тиску), дегідратаційну терапію, спинномозкову пунк­цію (для пониження внутрішньочерепного тиску), снотворні засоби, вітамінотерапію, гідротерапію, белоїд (беласпон, белатамінал).

У деяких хворих після електротравми довго спостерігаються функціональні розлади нервової або серцево-судинної системи, емоціональна лабільність, дратівливість, поганий сон, втомлюва­ність, можуть розвинутись шизофреноподібна симптоматика, епі­лепсія, загострюються хронічні хвороби або виникають серцево-су­динні порушення.

Ураження нервової системи струмами високої, ультрависокої і надвисокої частот

Під дію струмів радіохвильового діапазону високої, ультрави­сокої і надвисокої частот (ВЧ, УВЧ, НВЧ) можуть попасти особи, які працюють на, підприємствах електровакуумної промисловості, де виробляють електронні лампи, електронно-променеві трубки, а також працівники фізіотерапевтичних кабінетів, де використову­ються апараги для лікування електричним полем ВЧ, УВЧ і НВЧ. Джерелами радіочастотних випромінювань є індуктори, батареї конденсаторів, настроювальні контури. Навколо цих приладів час­тина енергії може розсіюватися, обумовлюючи виникнення елек­тромагнітного поля. Навігь при малій напрузі електромагнітного поля радіочастотних випромінювань тривале і систематичне пере­бування в ньому не без наслідків для людини.

Під впливом струмів ВЧ, УВЧ і НВЧ спочатку виникають функціональні зрушення в різних органах і системах організму. В майбутньому можливий розвиюк і органічних змін. Ступінь цих змін визначається не тільки інтенсивнісгю впливу електромагніт­ного поля, а й індивідуальними особливостями реактивності орга­нізму.

Патогенез. Під впливом струмів ВЧ, УВЧ і НВЧ в ткани­нах виникає ендогенне тепло, обумовлене фізико-хімічними проце­сами, сутність яких полягає в переміщенні іонів в тканинних ріди­нах і всередині клітин, що приводить до виникнення струмів поля­ризації, провідності, зміщення. Коливальні дії струмів радіохви­льових частот обумовлюють збільшення дисперсності тканинних білків. Тривала дія цих струмів навіть при малій інтенсивності приводить до розвитку в нервовій тканині морфологічних змін.

Патоморфологія. Початкові ознаки патоморфологічних змін виявляються насамперед в поверхневих і глибоких рецепто­рах, а також на рівні синаптичних зв'язків між кірковими нейрона­ми. При малій напрузі електромагнітного поля ВЧ, УВЧ і НВЧ ці зміни мають оборотний характер. При тривалій дії на організм радіохвильових випромінювань навіть малої інтенсивності, як і при нетривалому впливі струмів високої напруги, виявляються судинні розлади і дистрофічні зміни у вегетативній нервовій системі, пере­важно в парасимпатичній.

Клініка характеризується вегетативно-судинними розлада­ми. В неврологічному статусі при цьому відмічається загальний і локальний гіпергідроз, «мармуровість» і ціаноз дистальних відді­лів кінцівок, патологічний дермографізм, порушення терморегуля­ції (субфебрильна температура). Пульс переважно сповільнений, артеріальний тиск лабільний, але частіше понижений, температура шкіри на кистях має тенденцію до пониження (31—ЗО °С). Таким чином, у клінічній картині захворювання превалюють ознаки функ­ціональних зрушень збоку парасимпатичної частини нервової си­стеми. Можливий розвиток вегетативно-судинних пароксизмів гіпо-таламічного генезу (приступи головного болю, блідість обличчя, загальний гіпергідроз, ознобоподібне тремтіння, страх смерті, адинамія, поліурія). Судиннорухові розлади супроводжуються ас­тенічними симптомами: дратівливість, плаксивість, підвищена втомлюваність, погіршення пам'яті. Можливий розвиток гіпнога-гічних і елементарних зорових галюцинацій, сенестопатій, побою­вання закритих приміщень, висоти та інших психопатичних про­явів.

Лікування. При легкому ступені захворювання рекомен­дується амбулаторне лікування. Застосовується 40 % розчин глю­кози з 20 мл вітамінами (тіамін, піридоксин, аскорбінова кислота), броміди з кофеїном в мікстурі, глютамінова кислота по 0,5 г 3— 4 рази на день, дуплекс 1 мл підшкірно, снотворні, а також соляно-хвойні ванни та інші фізіотерапевтичні методи.

При виразних ознаках захворювання рекомендується стаціо­нарне або санаторно-курортне лікування. При стійких змінах збоку нервової системи необхідне переведення хворого на іншу роботу.

Оскільки в реакціях організму на радіохвильові випромінюван­

ня багато залежить від преморбідного фону, особливе значення має детальне і всебічне медичне обстеження осіб, що поступають на роботу з джерелами радіочастотних випромінювань.

Слід проводити періодичні диспансерні обстеження осіб, що за­знають систематичного впливу електромагнітних полів ВЧ, УВЧ і НВЧ. Необхідний ретельний контроль за напругою електромагніт­них полів на робочих місцях і проведення заходів по його знижен­ню: загальне або побічне екранування ВЧ, УВЧ, НВЧ-установок, обладнання ефективних систем вентиляції і кондиціонування по­вітря.

ЕКЗОГЕННІ НЕИРОІНТОКСИКАЦІІ

Загальна характеристика

Екзогенними нейроінтоксикаціями вважаються тривкі або ско-роминущі порушення функцій нервової системи, які виникають в результаті впливу на організм отруйних хімічних речовин.

Екзогенні нейроінтоксикації, що розвиваються внаслідок впливу на організм промислових отрутохімікатів при умові недостатнього дотримання санітарно-гігієнічних і санітарно-технічних вимог, на­зиваються професіональними.

Розрізняють гострі, підгострі і хронічні нейроінтоксикації. Гост­рими називаються нейроінтоксикації, що розвиваються в результа­ті однократної дії на організм токсичної дози отрути; підгостри ми — ті, які виникають в умовах повторної дії отрути протягом короткого часу; хронічними—ті, що обумовлені систематичним проникненням в організм малих доз токсичної речовини протягом більш або менш тривалого часу з поступовим наростанням симп­томів отруєння.

Характер токсичної дії отрути на організм визначається її фі­зико-хімічними властивостями, дозою, тривалістю впливу, а також індивідуальною чутливістю до отрути залежно від реактивності організму.

Одна і та ж речовина в пароподібному стані може бути більш токсичною, ніж в рідкому; тверді речовини тим токсичніші, чим менший розмір їхніх частинок.

Для токсичного впливу різних отрут потрібні неоднаковий час дії і різні концентрації. Деякі отрути (свинець, ртуть, марганець та ін.) в промислових умовах не викликають гострих отруєнь, ос­кільки дози цих речовин, зда-іні спричинити гостре отруєння, дуже великі і на промислових підприємствах практично не застосовую­ться. Інші отрутохімікати (чадний газ, синильна кислота, сірково­день та ін.) в значно менших концентраціях можуть викликати певний ступінь гострої інтоксикації.

Отрутохімікати, що знаходяться в малих дозах в сфері перебу­вання людини, призводять до розвитку хронічних нейроінтоксика­цій внаслідок функціональних змін в нервовій системі або накопи­чення самої отрути в організмі, тобто в результаті функціональної або матеріальної кумуляції. Функціональна кумуляція переважає при інтоксикації в основному наркотичними отрутами, матеріаль­на — при інтоксикації металами.

У промислових умовах найчастіше проникають отрути в люд­ський організм через верхні дихальні шляхи і'шкіру.

Циркулюючи в організмі, отрути частково знешкоджуються в печінці, нирках і стравоході, слинними і потовими залозами, у ма­терів-годувальниць — в молочних залозах. В ряді випадків органи, в яких отрути знешкоджуються, можуть уражатися ними, що веде до розвитку токсичного гепатиту, гломерулонефриту та ін.

Патогенез. Існує ряд теорій, які тлумачать дію отрут на нервову систему.

Деякі отрути уражають нервову систему внаслідок високого коефіцієнта розчинення в ліпоїдах, якими багата нервова тканина (Овертон і Майер). На погляд П. Є. Снесарева, головну роль в розвитку нейроінтоксикацій відіграє зміна тонусу судин головного мозку переважно вбік гіпотензії. Це обумовлює гіпоксію мозкової іканини, що сприяє виникненню різних патологічних симптомів в клінічній картині нейроінтоксикацій.

Експериментальне доведено, що механізм дії ряду отрутохімі­катів (миш'як, ртуть і деякі інші метали) пов'язаний з блокуючим впливом цих отрут на сульфгідрильні групи ферментних систем. Будучи інгібіторами ферментів, отрути викликають грубі зміни в обмінних тканинних процесах, що й визначає розвиток відповідних патологічних клінічних синдромів.

Патоморфологія. При нейроінтоксикаціях зміни вияв­ляються в глії, волокнах і клітинах нервової системи. На відміну від інфекційних захворювань нервової системи патоморфологічні зміни при нейроінтоксикаціях характеризуються переважно появою дистрофічних ознак. Запальна реакція виражена слабо.

У випадках гострої нейроінтоксикації відмічаються повнокров­ність, набряк головного мозку і оболонок з точковими геморрагія-ми, іноді тромби в судинах мозку і оболонок, осередкові мікро- і макронекрози. При гістологічному дослідженні виявляються дист­рофічні зміни в кіркових клітинах. При хронічній інтоксикації має місце ураження гангліозних клітин у всій центральній нервовій системі, що проявляється набуханням, гомогенізацією і вакуоліза-цією цитоплазми, розпорошенням хроматофільної речовини, змі­щенням ядра до периферії, зменшенням об'єму і деформацією клі­тин. В білій речовині відмічається демієлінізація, набухання мієлі­нової оболонки нервових волокон. В глії — явища нейронофагії,

набухання ядер гліальних клітин, гіперплазія клітин мікроглії.

В судинах — стази, тромби, периваскулярні геморрагії і помірно виражені клітинні інфільтрати.

Клініка. На ранніх стадіях нейроінтоксикації токсичні ура­ження нервової системи проявляються функціональними розлада­ми збоку кори великого мозку і підкіркових вегетативних центрів.

Розвивається астеновегетативний синдром, що включає в себе минущі порушення вегетативних функцій: браді- або тахікардію, лабільність артеріального тиску, гіпергідроз, безсоння, дратівли­вість, підвищену втомлюваність та інші порушення.

Якщо контакт з отрутами продовжується дальше, в нервовій тканині формуються морфологічні зміни, що обумовлює розвиток органічних порушень в центральній і периферичній нервовій систе­мі. Клінічно при цьому визначається токсична енцефалопатія, роз­сіяна форма ураження у вигляді енцефаломієлополірадикулоней-ропатії або токсична полінейропатія.

Для токсичної енцефалопатії характерний розвиток гіпотала-мічного синдрому, паркінсонізму, епілептичного синдрому, психіч­них розладів (марення, галюцинації, психомоторне збудження га ін.). При залученні в патологічний процес і спинного мозку до перелічених симптомів приєднуються сегментарні розлади чутли­вості, порушення функцій тазових органів та інші порушення. Ток­сична полінейропатія розвивається на фоні ознак загальної інток­сикації організму і характеризується порушенням чутливої, рухо­вої і вегетативної функцій в дистальних відділах кінцівок, нерідко з переважанням тих або інших змін залежно від характеру отрути.

Діагностика. В зв'язку з тим що клінічна картина нейро­інтоксикацій не відзначається якими-небудь патогномонічними оз­наками, для діагностики їх особливе значення має професіональний анамнез, врахування санітарно-гігієнічних умов праці хворого при наявності токсичних речовин у зовнішньому середовищі, визначен­ня концентрації отрут в повітрі виробничого приміщення.

У деяких випадках вирішальне значення для діагностики ма­ють лабораторні дослідження. Наприклад, для діагностики отруєн­ня свинцем має значення визначення копропорфіринурії, базофіль-ної зернистості в цитоплазмі еритроцитів, ретикулоцитозу; лейко­пенія характерна для отруєння бензолом. В період виділення отру-ги із організму в сечі можуть бути виявлені миш'як, марганець, ртуть, свинець та інші метали.

Лікування. При гострому отруєнні насамперед необхідно застосовувати засоби для знешкодження і видалення отрути із ор­ганізму. Ці засоби потрібно вводити чим скоріше, поки отрута не встигла депонуватися або блокувати ферментні системи і порушити нормальний перебіг обмінних процесів в організмі. Особливо ефек­тивними в цьому відношенні є такі речовини, як 2, 3-димеркапто-

пропансол (ВАЛ), унітіол, сукцимер, які використовуються в ролі антидотів при отруєнні ртуттю, миш'яком, свинцем. Ці антидоти містять тіолові групи, які зв'язують важкі метали, сприяючи виді­ленню їх з організму і звільняючи ферментні системи від отрути.

Використовуються також особливі речовини — комплексоутво-рювачі, до числа яких належить кальцій-динатрійова сіль оцтової кислоти. Ці речовини утворюють стійкий комплексний зв'язок з важкими металами, знешкоджують їх дію і сприяють виділенню їх з організму.

При гострих отруєннях такими речовинами, як чадний газ, ме­тиловий спирт і деякими іншими, з метою дезинтоксикаційних за­ходів можна застосувати обмінні переливання крові, тобто замі­щення крові реципієнта, яка містить отруйні речовини, нормальною кров'ю донора. Кровопускання з наступними переливаннями крові не тільки зменшують концентрацію отрути в крові потерпілого, а й виявляють стимулюючу дію на організм і підвищують його захисні властивості.

При гострих отруєннях барбітуратами, ртуттю, миш'яком, анти­фризом, метиловим і етиловими спиртами гарний ефект забезпечує ранній гемодіаліз з допомогою апарата «штучна нирка».

Якщо вхідними воротами отрути в організм став травний канал, необхідно зразу ж забезпечити механічне видалення токсину про­миванням шлунка водою, 3 % розчином натрію гідрокарбонату або 0,05 % розчином калію перманганату; застосовують також відпо­відні антидоти. Оскільки гострі нейроінтоксикації супроводжую­ться порушенням життєво важливих функцій, застосовуються сим­птоматичні засоби для нормалізації дихання і серцевої діяльності (штучна вентиляція легень, лобелін, цититон, камфора, кордіамін, кофеїн, кисень, карбоген та ін.).

При хронічних нейроінтоксикаціях особливе значення мають методи лікування, які сприяють видаленню отрути із організму і стимулюють відновлювальні процеси в нервовій системі. В таких випадках показане застосування калію йодиду, натрію гіпосуль­фіту, вітамінів групи В і аскорбінової кислоти в поєднанні з глю­козою, біостимуляторів (алое, ФіБС, плазмол, лідаза та ін.), діа­термії печінки.

Для відновлення рухової і чутливої функції нервової системи слід застосовувати лікувальну фізкультуру, масаж, антихолінесте-разні препарати (прозерін, нівалін, галантамін), санаторно-курорт­не лікування (П'ятигорськ, Сочі—Мацеста та ін.)".

Профілактика. Загальні принципи профілактики професі­ональних нейроінтоксикацій полягають в проведенні санітарно-тех­нічних заходів, направлених на оздоровлення виробничої сфери на підприємствах, де застосовуються отруйні речовини. До числа та­ких заходів належать удосконалення вентиляції, герметизації

шкідливих ланок виробничого процесу та ін. Дуже важливо здій­снювати постійний санітарно-гігієнічний контроль за вмістом ток­сичних- речовин в повітрі таких підприємств, не допускаючи пере­вищення норм, передбачених трудовим законодавством.

У профілактиці виробничих нейроінтоксикацій необхідне своє­часне проведення лікувально-профілактичних заходів. Після цього можливе повернення на колишню роботу. В разі неповного виду­жання необхідно перевести працівника на роботу, яка б виключа­ла контакт з отруйними речовинами.

Отруєння ртуттю

Отруєння ртуттю (меркуріалізм) спостерігається серед робітни­ків ртутних рудників і заводів, на підприємствах по виготовленню ртутних вимірювальних приладів (термометри, манометри), квар-цевих ламп, рентгенівських трубок, ртутних лікувальних препара­тів, отрутохімікатів, в склад яких входить ртуть, для боротьби із сільськогосподарськими шкідниками.

Ртуть, будучи рідким металом, легко випаровується при кімнат­ній температурі і у вигляді парів проникає в організм через верхні дихальні шляхи. Експериментальне доведено, що концентрація ртуті в мозку при вдиханні її парів в 10 разів вища, ніж при внут­рішньовенному введенні такої ж кількості ртуті. При випадковому попаданні в травний канал рідка ртуть виділяється з організму, не завдаючи йому ніякої шкоди.

Гостре отруєння ртуттю спостерігається у рідкісних випадках (при вибуху гримучої ртуті, при очищенні котлів і печей на ртут­них заводах).

Клінічна картина гострого отруєння ртуттю характери­зується появою металічного присмаку в роті, головним болем, блю­ванням, поносом. Через кілька днів виявляються виразковий сто­матит, виразки на слизовій оболонці верхніх дихальних шляхів.

Хронічне отруєння в початковій стадії проявляється синдромом дратівливої слабкості з явищами вегетативної лабільності (голов­ний біль, безсоння, зниження пам'яті, підвищена втомлюваність, нестійкість артеріального тиску, тахікардія, стійкий червоний роз­литий дермографізм). Характерною особливістю отруєння ртуттю на цій стадії є тремор пальців витягнутих рук.

У стадії функціональних розладів нервової системи відмічаю­ться також ендокринні порушення збоку щитовидної залози, яєч­ників (помірні ознаки тиреотоксикозу, порушення менструального циклу).

Усі вказані симптоми поєднуються з трофічними розладами у вигляді виразкового гінгивіту, стоматиту, тріхозу, ламкості нігтів. В разі продовження контакту з ртуттю прогресування процесу

приводить до розвитку астеновегетативного синдрому (ртутна нев­растенія). Хворі різко худнуть, скаржаться на постійний головний біль, безсоння вночі, сонливість вдень, плаксивість, настрій у них пригнічений, нерідко мають місце страхи, боязкість, невпевненість в собі. Характерні явища еретизму, який проявляється в тому, що хворий в присутності сторонніх осіб відчуває різке хвилювання, втрачає здатність виконувати свою звичайну роботу.

З розвитком органічних змін в нервовій системі з'являються ознаки ртутної енцефалопатії з ураженням пірамідної і екстрапі-рамідної систем, мозочка, гіпоталамічної області, кори великих півкуль. М'язова гіпертонія, анімія, гіперрефлексія, тремор кінці­вок, скандована мова, ністагм, вегетативні розлади поєднуються з маренням, галюцинаціями, депресією, епілептичними припадками, зниженням інтелекту.

Можливий розвиток ртутних полінейропатій з переважним ура­женням ліктьового нерва на фоні полінейропатичного синдрому.

Експерименти показали, що ртуть пригнічує механізми мітозу. За спостереженнями японських авторів, у матерів, які під час ва­гітності їли рибу, забруднену ртутними сполуками, народжувались діти з ураженням центральної нервової системи — у них відміча­лись розумова відсталість, енцефалопатія з паралічами і судоро­гами.

Лікування. Рекомендуються внутрішньовенне введення 20 % розчину натрію гіпосульфіту по 20 мл (12—15 введень на курс), 5 % розчин унітіолу по 5 мл підшкірно (10—15 ін'єкцій на курс), внутрішньовенне вливання 40 % розчину глюкози по 20 мл з 1 % розчином аскорбінової кислоти 5 мл, 5 % розчин тіаміну хлориду 1 мл, седативні і снотворні засоби, діатермія печінки, гальванізація шийних симпатичних вузлів, сірководневі ванни, ма­саж, лікувальна фізкультура, антихолінестеразні та інші засоби.

Профілактика. Для профілактики ртутних отруєнь прак­тичне значення мають періодичні медичні обстеження (1—2 рази на рік) осіб, що працюють в контакті з ртуттю. В обстеженнях повинні брати участь терапевт, невропатолог і стоматолог. Велике значення в профілактиці має санація порожнини рота. Під час роботи рекомендується полоскати рот розчином калію пермангана­ту. При виявленні ртуті в сечі застосовують методи, що стимулю­ють виведення ртуті із організму. Для підвищення опірності орга­нізму особам, що працюють з ртуттю, користуються спеціальним додатковим харчуванням, більш тривалою відпусткою, їм рекомен­дуються систематичне приймання тіаміну, аскорбінової кислоти, заняття спортом.

Особливо важливе значення в профілактиці ртутних отруєнь має підвищення культури праці, боротьба з небезпекою забруднен­ня ртуттю виробничих приміщень.

Отруєння свинцем

Отруєння свинцем (сатурнізм) спостерігається на свинцевих рудниках, на підприємствах, де проводиться виплавка свинцю, ви­готовлення свинцевих білил, акумуляторів, пуль, дробу, на полі­графічних і деяких інших виробництвах. Отруєння відбувається шляхом вдихання свинцевого пилу або парів. Можливі побутові отруєння свинцем при вживанні варення або маринадів, що збері­гаються в глиняному посуді, покритому свинцевою поливою. Отру­єння свинцем на виробництві має звичайно хронічний характер.

Свинець циркулює в крові у вигляді колоїдів фосфату і альбу-мінату, депонується в кістках, печінці, нирках і в меншій мірі в селезінці і головному мозку.

Циркулюючи в організмі, свинець подразнює інтерорецептори внутрішніх органів, судин, кісткового мозку. Виникає потік неадек­ватних доцентрових імпульсів, що обумовлює розвиток в корі го­ловного мозку застійних осередків збудження, порушення нор­мальних кірково-підкіркових взаємозв'язків, кіркових регулятор­них впливів, на вегетативні центри гіпоталамуса. Наростання ірри-тативного процесу може викликати зрив компенсаторних присто­сувань організму з розвитком своєрідного вегетативного кризу, названого свинцевими кольками, для яких характерні спастико-тонічні явища збоку кишок, що проявляються різким больовим синдромом; генералізований спазм судин з підвищенням артеріаль­ного тиску; сіро-землистий колір обличчя. Спазм судин головного мозку може обумовити скороминущі розлади зору, рухової функ­ції, епілептичні припадки та ін.

При продовженні інтоксикації в нервовій системі розвиваються зміни, які проявляються спочатку у вигляді вегетативно-астенічно­го синдрому, потім енцефалопатії, енцефаломієлополірадикуло-або полінейропатії.

Вегетативно-астенічний синдром, або свинцева неврастенія, ха­рактеризується наявністю головного болю тупого характеру, неріз­кого запаморочення, підвищеної втомлюваності, млявості, дратів­ливості, порушенням сну, зниженням пам'яті, підвищенням порогу збудливості нюхового, смакового, зорового аналізаторів. Має місце також зниження м'язового тонусу, стійкий червоний дермографізм, пригнічення пиломоторного рефлексу, гіпергідроз, мала мінливість пульсу при функціональних навантаженнях.

Про свинцеву енцефалопатію говорять, коли функціональні роз­лади нервової системи переходять в органічні зміни. •

Клінічна картина енцефалопатії складається з симптомів, що свідчать про дифузне ураження головного мозку: асиметрія череп-номозкової іннервації, анизокорія, посіпування в окремих м'язових групах, значне тремтіння рук, іноді інтенційного характеру, гіпер-

кінези, атаксія, ністагм, дизартрія, атрофія зорових нервів, розлад інтелекту. Енцефалопатія може поєднуватися з ознаками уражен­ня мозкових оболонок (свинцевий менінгіт): головний біль, пози­тивні симптоми Керніга і Брудзинського, підвищення кількості клітинних елементів і вмісту білка в спинномозковій рідині, підви­щення температури тіла. Є описи свинцевих психозів як одної з форм свинцевої енцефалопатії. Клінічна картина в цих випадках подібна до симптоматики психозів іншої етіології — білої гарячки, шизофренії, прогресивного паралічу.

Свинцеві полінейропатії характеризуються переважним уражен­ням рухових волокон периферичних нервів з розвитком паралічів периферичного типу (свинцеві паралічі). Дежерін виділяє такі клі­нічні синдроми свинцевого паралічу: антибрахіальний, брахіаль-ний, арандюшенновський, перонеальний, генералізований з охоп­ленням м'язів, що іннервуються черепними нервами.

Антибрахіальний тип паралічу найбільш характерний для хронічного отруєння свинцем. Паралізується насамперед спільний розгинач пальців, потім починається параліч решти роз­гиначів пальців і кисті: кисть звисає під прямим кутом, пальці зігнуті, поступово наростають атрофії паралізованих м'язів, зни­кають сухожильні та окістні рефлекси.

Брахіальний тип паралічу (тип Дюшенна—Ерба) харак­теризується найбільш значним ураженням дельтоподібного м'яза з залученням в процес над- і підлопаткових м'язів.

Арандюшенівський тип свинцевого паралічу характери­зується ураженням дрібних м'язів кистей, тенару і гіпотенару з розвитком вимушеного положення кисті («мавп'яча кисть»).

Перонеальний тип спостерігається переважно у дітей, при цьому паралізується перонеальна група м'язів, в результаті чого затруднюється тильне розгинання і відведення стопи назовні.

При генералізованій формі свинцевих паралічів крім м'язів кінцівок уражаються м'язи гортані, лиця, окорухові та інші м'язи, що іннервуються черепними нервами. При тяжких отруєннях свинцем, що розвиваються підгостро, спостерігаються змішані фор­ми полінейропатії, коли поряд з паралічами виникає інтенсивний біль в кінцівках і порушується чутливість за поліневритичним типом. Синдром чутливої полінейропатії найбільш часто зустрічає­ться при отруєннях свинцем, перебіг яких латентний, а вираженість помірна, і характеризується болем в кінцівках, гіпестезією в дис­тальних відділах кінцівок, хворобливістю нервових стовбурів при пальпації. Чутливі розлади можуть поєднуватися з вегетативними у вигляді пониження шкірної температури, ціанозу, гіпергідрозу в ділянці кистей і стоп.

Неврологічні патологічні синдроми розвиваються на фоні розла­дів кровотворення: знижується кількість еритроцитів (до 3 млн)

і вміст гемоглобіну, підвищується кількість ретикулоцитів, в ери­троцитах відмічається базофільна зернистість. Базофільно-зернисті еритроцити нестійкі, легко руйнуються, чим і пояснюється недо­крів'я і порфирінурія при свинцевому отруєнні.

Гострі отруєння, що спостерігаються звичайно в побуті, про­ходять тяжко, з розвитком коматозного стану, судорожних присту­пів. Після виходу із коми у хворих спостерігається галюцинаторна спутаність, пірамідні рухові розлади, загальні або джексонівські епілептичні припадки.

Класифікація свинцевих отруєнь. 1. Носійність свинцю (при наявності свинцю в сечі і відсутності симптомів отру­єння).

2. Легке свинцеве отруєння: а) стани, що супроводжуються окремими, нерізко вираженими симптомами інтоксикації (поява базофільно-зернистих еритроцитів в крові і порфирінурія), наяв­ність облямівки на деснах при нормальному рівні гемоглобіну;

б) нерізко виражений астенічний синдром.

3. Свинцеві отруєння середньої тяжкості: а) анемія (гемоглобін нижче 50%); б) нерізко виражені свинцеві кольки; в) токсичний гепатит; г) астеновегетативний синдром; д) чутлива форма полі­нейропатії.

4. Тяжке свинцеве отруєння: а) анемія (гемоглобін нижче 50%); б) свинцева колька (виражена форма); в) енцефалопатія;

г) свинцеві паралічі.

Лікування. При гострих отруєннях використовуються ком-плексоутворювачі, серед яких найбільш ефективні тетацин і пен-тацин при внутрішньовенному введенні (6 г препарату на курс лі­кування у вигляді 5 % розчину). Застосовуються також засоби, що стимулюють кровотворення: препарати заліза, камполон, ціаноко-баламін, аскорбінова кислота.

Для зменшення болю при кольках рекомендуються теплі ванни, 0,1 % розчин атропіну сульфату, 10 % розчин натрію броміду, 0,5 % розчин новокаїну, молочна дієта.

Для зменшення вегетативно-астенічних явищ можна застосо­вувати внутрішньовенне глюкозу з тіаміном і аскорбіновою кисло­тою, бром, кофеїн, хвойні ванни, гальванічний комір. При енцефа­лопатії призначають дегідратуючі засоби (25 % розчин магнію сульфату, 2,4 % розчин еуфілліну, 40 % розчин глюкози); при полі­нейропатії — тіамін, антихолінестеразні засоби, чотирьохкамерні ванни, масаж, лікувальну фізкультуру.

Для виведення свинцю із депо застосовують діатермію печінки, внутрішньовенне введення 20 % розчину натрію гіпосульфіту.

Рекомендується санаторно-курортне лікування (П'ятигорськ, Хмельник, Миронівка та ін.).

Профілактика. Основним заходом для попередження от­руєнь свинцем є заміна його іншими, менш токсичними речовинами на тих виробництвах, де він застосовується. Наприклад, свинцеві білила заміняють титаново-цинковими, замість свинцевих прокла­док для насічки напилків застосовують прокладки із сплаву олова з цинком, свинцеві пасти для опорядження кузовів легкових авто­мобілів заміняються пастою із пластичних матеріалів. При техно­логічних процесах, а також при транспортуванні свинцю або мате­ріалів, які містять свинець, обов'язкові герметична ізоляція джерел пилевиділення, обладнання потужної аспіраційної вентиляції для очищення забрудненого пилом і парами свинцю повітря перед ви­кидом його в атмосферу. Забороняється використання праці жінок і підлітків в процесах плавки свинцю. Необхідне дотримання та­ких заходів особистої гігієни, як санація порожнини рота, миття рук. 1 % розчином оцтової кислоти, використання спецодягу і рес­піраторів, лікувально-профілактичне харчування.

Отруєння миш'яком

Отруєння миш'яком спостерігається в рудниках, де добувають миш'яковисту руду, в цехах, де одержують миш'як, в фармацевтич­ній промисловості при виготовленні препаратів, що містять миш'як, на хімічних підприємствах по виробництву миш'яковистих інсекто-фунгіцидів, в сільськогосподарській практиці.

Можливі побутові отруєння миш'яком при вживанні в їжу зер­на, протруєного миш'яковистими пестицидами, або дощової води, що стікає з дахів, пофарбованих паризькою зеленню. Описані випадки отруєння миш'яком при лікуванні деякими миш'яковисти­ми препаратами, наприклад сальварсаном, шляхом внутрішньовен­ного або ендолюмбального введення.

За своїм характером отруєння миш'яком можуть бути гострими, підгострими і хронічними. Попадаючи в організм через верхні ди­хальні шляхи або травний канал, миш'як депонується в паренхі­матозних органах, виділяючись потім із організму протягом трива­лого часу.

Миш'як викликає тяжке ураження печінки, нирок, серця, судин. Уражаючи судини, він проникає в сполучнотканинні оболонки пе­риферичних нервів і циркулює вздовж їх трубчастих піхов.

У субарахноїдальний простір миш'як попадає в невеликих кон­центраціях. Тому при отруєнні миш'яком центральна нервова си­стема мало страждає від безпосередньої дії миш'яку. Патологічні зміни в головному і спинному мозку бувають пов'язані з порушен­ням проникливості стінки судин і судинно-рухових реакцій. Судин­ні зміни характеризуються падінням тонусу капілярів, різким їх

розширенням, наявністю стазів, інвагінацій їхніх стінок, геморагіч­них явищ.

Клінічна к а р т й н а уражень нервової системи при гост­рих або підгострих отруєннях миш'яком буває у вигляді розсіяної енцефаломієлополірадикулонейропатії або полірадикулонейропатії.

У початковій стадії гострого отруєння миш'яком ураження го­ловного мозку проявляється головним болем, запамороченням, атаксією, ністагмом, епілептиформними припадками, порушенням функції черепних нервів (лицевого, блукаючого, підязикового). Це­ребральна симптоматика поєднується звичайно з ознаками загаль-нотоксичного характеру: невпинним блюванням, болем у животі, поносом, іноді з домішкою крові, підвищенням температури тіла до 38—39 °С, загальною слабкістю.

При отруєннях легкого і середнього ступенів описані прояви патології головного мозку носять оборотний характер і не супрово­джуються ураженням інших відділів нервової системи.

На випадок тяжкої миш'яковистої інтоксикації через 1—2 тиж­ні після отруєння з'являються ознаки ураження спинного мозку, корінців і периферичних нервів (синдром мієлополірадикулонейро-патії). Клінічно патологічний процес характеризується появою різкого болю в кінцівках, парестезій і гіперпатії в їхніх дисталь­них відділах.

Нервові стовбури різко хворобливі при найменшому натиску­ванні на них і при розтягненні (позитивні симптоми Ласега і Вас-сермана). Поряд з чутливими розладами розвиваються рухові у вигляді периферичних парезів і паралічів дистальних відділів кін­цівок. Досить швидко прогресує атрофія дрібних м'язів кистей і стоп, зникають сухожильні і окістні рефлекси. Поява парезів про­ксимальних відділів кінцівок і розладів функцій тазових органів свідчить про залучення в патологічний процес спинного мозку.

У клінічній картині миш'яковистої мієлополірадикулонейропатії значне місце посідають вегетативно-трофічні розлади; сухість і лу­щення шкіри на кистях і стопах, ціаноз їх, згрубілість і посмугова-ність нігтів з поперечними білими смугами. Це смуги Mecca, які виникають звичайно в кінці другого місяця захворювання внаслі­док депонування миш'яку в нігтях. Миш'яковиста полірадикуло-нейропатія може проходити при явищах нерівномірного ураження різних по функції волокон. Тому розрізняють чутливу, рухову і атактичну форми миш'яковистої полінейропатії. В останньому ви­падку має місце переважне ураження волокон, що проводять м'я­зово-суглобову чутливість і розвиток сенситивної атаксії.

Лікування. При гострих отруєннях миш'яком необхідне не­гайне промивання шлунка теплою водою або розчином магнію сульфату (20 г на 1 л води), введення антидотів (100 частин заліза сульфату на 300 частин холодної води та ін.), внутрішньовенне

введення 40 % глюкози з аскорбіновою кислотою і тіаміном, під­шкірне крапельне введення ізотонічного розчину натрію хлориду — 500—1000 мл, 5 % розчину глюкози 500—1000 мл; серцеві засоби застосовуються згідно з показаннями.

При хронічному отруєнні з розвитком невротичних явищ реко­мендуються БАЛ із розрахунку 2,5 мг/кг в 10 % масляному розчи­ні через кожні 4 години підшкірне, унітіол по 5 мл 2—3 рази на добу внутрішньом'язово, знеболюючі засоби, прозерин, галантамін, фізіотерапевтичне, санаторно-курортне лікування.

Профілактика. При роботі з пилеподібними сполуками миш'яку слід застосовувати респіратори, захисні окуляри, гумові рукавички, користуватися душем, ретельно видаляти залишки ми­ш'яку із спецодягу і захисних пристосувань. Особливе значення в профілактиці отруєнь миш'яком мають періодичні диспансерні об­стеження осіб, що працюють в контакті з миш'яком і його сполу­ками.

Обстеження слід проводити 2 рази на рік з участю невропа­толога.

Отруєння марганцем

Професіональні отруєння марганцем спостерігаються серед ро­бітників марганцевих рудників, сталеплавильних підприємств по виробництву особливих сортів сталі, на виробництвах, де займа­ються розмелюванням і просіюванням дрібнорозмеленої марганце­вої руди, при використанні для електрозварювання особливих елек­тродів, в склад мастила яких входить ферромарганець. Марганце­вий пил, проникаючи в організм через верхні дихальні шляхи або травний канал, накопичується в паренхіматозних органах, лімфа­тичних вузлах, в невеликих кількостях і в головному мозку. Отру­єння марганцем набуває хронічного характеру і належить до чис­ла найбільш тяжких нейроінтоксикацій.

Дегенеративні зміни розвиваються в основному в підкіркових

вузлах.

Судинна реакція проявляється у вигляді помірної гіперемії і набряку мозкової речовини, нерізко виражених периваскулярних крововиливів.

Клінічна картина хронічного отруєння марганцем на ранніх стадіях визначається функціональними порушеннями вищих відділів центральної нервової системи (вегетативно-астенічний синдром): підвищена втомлюваність, сонливість, головний біль, сповільнення психічних процесів (брадипсихія), зниження критики щодо свого стану. Остання обставина буває причиною пізнього звернення хворих за медичною допомогою, коли уже виражені ознаки органічного ураження головного мозку у вигляді паркінсо­

нізму і перші симптоми якого з'являються на фоні описаного вище цегетативно-астенічного синдрому швидко прогресують і через З—6 місяців приводять до вираженої клінічної картини паркінсо­нізму. В залежності від-своєрідності рухових розладів Е. А. Дроги-чіна виділяє три форми марганцевого паркінсонізму: спастично-брадикінетичну, гіпотонічно-брадикінетичну і спастично-паретичну а явищами атетозу.

Особливістю марганцевої енцефалопатії є поєднання паркінсо­нізму з вимушеним сміхом, зниженням інтелекту, втратою зацікав­леності до навколишнього. Поступово зростає емоціональна ту­пість, розумова неповноцінність. Характерна відсутність гіперкіне­зів і окорухових розладів, а також неухильне прогресування ознак ураження головного мозку навіть при умові припинення контактів з марганцем. Описані випадки розвитку полінейропатії.

Лікування. В початковій стадії отруєння, коли мають міс­це функціональні розлади нервової діяльності, рекомендуються засоби, які нормалізують кіркові процеси гальмування і збуджен­ня, з метою поліпшення сну, усунення головного болю, підвищення працездатності (бром, кофеїн, седуксен, белоїд, белласпон, гідроте­рапія та ін.). З появою ознак паркінсонізму призначають симпто­матичні засоби для зниження м'язового тонусу, слиновиділення і нормалізації інших функцій: тіамін, піридоксин, ціанокобаламін, аскорбінову кислоту, тропацин, циклодол, депаркін, артан, гідро­терапію, лікувальну фізкультуру.

Профілактика хронічних отруєнь марганцем може бути забезпечена максимальною механізацією і герметизацією виробни­чих процесів. Особливе значення мають періодичні диспансерні обстеження відповідних груп робітників. Невропатологи під час таких оглядів повинні звертати особливу увагу на виявлення ран­ніх симптомів інтоксикації.

Отруєння сірковуглецем

Сірковуглець являє собою летку рідину, яка в пароподібному стані через верхні дихальні шляхи проникає в організм або всмок­тується через шкіру.

Залежно від дози і тривалості контакту ця токсична речовина може викликати гостре, підгостре або хронічне отруєння у робіт­ників в цехах по виробництву сірковуглецю, на підприємствах по виготовленню штучного шовку, целюлози і целофану, в гумовій промисловості, де сірковуглець використовується при холодній вул­канізації, як розчинник гумового клею і каучуку, на виробництві сірників для розчинення фосфору. Механізм ураження нервової системи в значній мірі пов'язаний з рефлекторною дією сірковугле-

цем через екстеро- і інтероцептивні поля, з якими він безпосеред­ньо вступає в контакт.

Клініка. Відзначають тяжкий, середній і легкий ступені го­строго і підгострого отруєнь.

У випадках тяжкого отруєння розвивається коматозний стан» який може закінчитися смертю від паралічу серця. Якщо потерпі­лий виходить із коми, у нього відмічаються ознаки токсичної енце-фалопатії у вигляді психомоторного збудження, атаксії, порушення психіки, зниження інтелекту та інших симптомів.

Середній ступінь отруєння сірковуглецем супроводжується го­ловним болем, блюванням, ейфорією, атаксією, збудженням, які потім можуть підмінитись сонливістю, пригніченістю, послабленням пам'яті, загальною загальмованістю.

Органічні зміни в головному мозку можуть носити стійкий ха­рактер (енцефалопатія) і обумовлювати значне зниження інтелекту.

Легкий ступінь гострих і підгострих отруєнь сірковуглецем може виникнути при впливі протягом кількох годин невеликих кон­центрацій сірковуглецю. Клінічно в таких випадках виявляються оборотні зміни збоку нервової системи у вигляді головного болю, запаморочення, схильності до афектів, стану легкого сп'яніння.

При хронічному отруєнні сірковуглецем (в умовах тривалого контакту з невеликими концентраціями цієї речовини) можливий розвиток кількох клінічних форм. В ранній стадії хронічного отру­єння спостерігається вегетативко-астенічний синдром, що проявля­ється симптомами дратівливої слабкості, для якої характерні пору­шення сну, емоціональна нестійкість, підвищене схуднення, вегета­тивні порушення у вигляді гіпергідрозу, лабільності артеріального тиску, яскраво-червоного дермографізму.

Найбільш характерною особливістю неврастенічного симптомо-комплексу при хронічному отруєнні сірковуглецем є зниження збудливості шкірного, зорового і нюхового аналізаторів в резуль­таті блокуючої дії цієї отрути на їхній рецепторний апарат. Пору­шення функції шкірного аналізатора спочатку проявляється гіпе­рестезією, яка згодом змінюється гіпестезією поверхневих видів чутливості. Знижується сприймання нюхових подразнень, порушує­ться темнова адаптація очей. Симптоми вегетативної дисфункції можуть поєднуватися з порушенням функції ендокринних залоз:

збільшується щитовидна залоза, порушується оваріально-менстру­альний цикл. Своєчасне виявлення ранніх симптомів отруєння сір­ковуглецем і проведення відповідного лікування забезпечують пов­не видужання потерпілого. Продовження контакту з сірковуглецем при відсутності лікування призводить до розвитку розсіяних орга­нічних змін в нервовій системі за типом енцефаломієлополірадику-лонейропатії. В клінічній картині відмічаються головний біль, за­паморочення, блювання, галюцинації (найчастіше тактильні),

страхітливі сни, паркінсонізм, розлади функцій тазових органів, сегментарні чутливі і рухові розлади, біль в кінцівках, парестезії в пальцях кистей і стоп, дистальний тип порушення поверхневої чут­ливості, згасання сухож.ильних рефлексів, ціаноз кистей і стоп, гі-пергідроз в дистальних ділянках кінцівок.

Лікування. При гострому отруєнні сірковуглецем потерпі­лого необхідно винести із забрудненої зони на повітря, згідно з показаннями провести такі реанімаційні заходи: штучна вентиля­ція легень, лобелін, цититон, кисень, стимуляція серцевої діяльнос­ті (камфора, кофеїн, строфантин та ін.), внутрішньовенне введення 40 % розчину глюкози з тіаміном і аскорбіновою кислотою.

При хронічному отруєнні призначають броміди з валер'яною, еленіум, вітаміни групи В, внутрішньовенне введення глюкози і ізотонічного розчину натрію хлориду, ін'єкції прозеріну, новаліну або галантаміну, фізіотерапія (чотирьохкамерні ванни, іонофорез новокаїну, масаж).

Профілактика. В обов'язковому порядку проводяться диспансерні обстеження осіб, що працюють в контакті з сірковуг­лецем (не рідше 1 разу за 6 місяців з участю психоневролога). Необхідно забезпечити контроль за неухильним дотриманням сані­тарно-гігієнічних правил на виробництві, проводити оздоровлю-вальні та санітарно-гігієнічні заходи.

Отруєння сірководнем

Сірководень може зустрічатися як у виробничих, так і в при­родних умовах: в місцях природного виходу газів, сірчаних міне­ральних вод, в глибоких колодязях і ямах, де бувають загниваючі органічні речовини, що містять сірку. Він є головною складовою частиною клоачного газу. В повітрі каналізаційних мереж концен­трація сірководню може досягати 2—16 %. В ряді виробництв (хімічна промисловість, текстильне, шкіряне виробництво) сірково­день виділяється в повігря як побічний продукт. Це сильна нерво­ва отрута, яка тільки в 5—10 разів поступається за токсичністю перед синильною кислотою.

Сірководень справляє як місцеву (на слизові оболонки), так і загальнотоксичну дію. При концентраціях близько 1,2 мг/л і вище має місце блискавична форма отруєння. Смерть наступає внаслі­док кисневого голодання, яке спричиняється блокуванням тканин­ного дихання в зв'язку з пригніченням клітинних окислювально-відновлювальних процесів. При концентраціях сірководню в межах від 0,02 до 0,2 мг/л і вище відмічаються симптоми отруєння збоку нервової системи, органів дихання і травлення. З'являється голов­ний біль, запаморочення, безсоння, загальна слабкість, пониження пам'яті, чихання, кашель, тяжке дихання і в поодиноких випадках

гострий набряк легень, що веде до смертельного кінця. Спостеріга­ються гіперсалівація, нудота, блювання, понос. Характерні уражен­ня слизової оболонки очей — кон'юнктивіт, світлобоязнь. Рогівка покривається точковими поверхневими ерозіями. Небезпека отруєн­ня підвищується в зв'язку з втратою нюху, що обмежує можливість своєчасного виходу працюючих із забрудненої атмосфери.

При отруєнні сірководнем на ранніх стадіях з'являється різке подразнення слизових оболонок (сльозотеча, чихання, кашель, ри-норея). Потім з'являються загальна слабкість, нудота, блювання, ціаноз. Поступово зростає серцева слабкість і порушення дихання, коматозний стан.

При сприятливому результаті отруєння сірководнем через 7— 14 місяців можна виявити вегетативно-астенічний синдром, зни­ження пам'яті, поліневритичний синдром, ураження екстрапірамід-ної системи.

Лікування. Перша допомога потерпілому полягає насампе­ред в тому, щоб винести його із отруєної атмосфери на чисте повітря. Необхідно вводити серцеві і дихальні аналептики. Реко­мендуються також кровопускання, глюкоза, вітаміни, препарати заліза.

З метою профілактики отруєнь сірководнем рекомендується перш ніж чистити вигрібні ями, засипати їх залізним купоросом.

Отруєння чадним газом

Чадний газ (оксид вуглецю) — це газ без кольору, що утворює­ться при неповному згоранні вуглецевовмісних речовин. У виробни­чих умовах можливе забруднення атмосферного повітря невелики­ми дозами чадного газу, тривалий вплив якого на організм людини призводить до хронічного отруєння. Випадки хронічного отруєння зафіксовані серед робітників котельних, гаражів, мартенівських і ливарних цехів і на інших виробництвах.

Гостре отруєння чадним газом спостерігається звичайно в по­буті в зв'язку з передчасним закриттям димарної труби, тривалим користуванням духовими тягами та ін. Чадний газ, проникаючи в кров, вступає в зв'язок з гемоглобіном, витісняючи з нього кисень. Утворюється карбоксігемоглобін, який дисоціює в 3600 раз повіль­ніше, ніж оксігемоглобін. Гемоглобін в сполуці з чадним газом втрачає здатність переносити кисень. Внаслідок цього настає кис­неве голодання тканин, до якого найбільш чутлива нервова систе­ма. Це і визначає клінічну картину отруєння чадним газом.

Гостре отруєння чадним газом може проявлятись в легкому, середньому і тяжкому ступені.

Легкий і середній ступінь отруєння проявляються головним бо­лем меншої або більшої інтенсивності, нудотою, блюванням, за­

гальною слабкістю, порушенням серцевої діяльності, непритом­ністю.

Тяжкий ступінь характеризується розвитком коматозного стану з порушенням діяльності серця і дихання, мимовільним сечовипус­канням, зникненням усіх поверхневих і глибоких рефлексів. Може наступити смерть від паралічу дихального або серцево-судинного центру, довгастого мозку.

В разі більш сприятливого перебігу спостерігається поступовий вихід із коми з розвитком психомоторного збудження. Рухове збу­дження потім змінюється сонливістю, аспонтанністю, порушенням пам'яті. Можливий розвиток грубої осередкової симптоматики за рахунок ураження головного і спинного мозку: геміпарези, анізорефлексія, патологічні рефлекси, атактичні розлади, ністагм, епілептичні припадки. Описані випадки паркінсонізму, що роз­вивається через кілька тижнів після гострого отруєння оксидом вуглецю.

Периферичні відділи нервової системи при гострих отруєннях чадним газом уражаються значно рідше. Ураження нервів пов'язу­ють з судинними розладами (тромбозами, геморрагіями) в ділянці периневрію. При тяжких формах інтоксикації можливе ураження зорових нервів з грубими змінами сітчатки ока (набряк, розширен­ня вен, дрібні крововиливи вздовж судин), що зумовлює атрофію зорових волокон і повну втрату зору. Описані ретробульбарні нев­рити, геміанопсії, скотоми, викликані ураженням центральних від­ділів зорового аналізатора.

Тяжкий ступінь гострого отруєння чадним газом іноді супрово­джується розвитком трофічних розладів шкіри (ерітематозні пля­ми з пухирями), токсичною пневмонією, набряком легень, інфарк­том міокарда. Ураження легень і серця може стати причиною летального кінця. У осіб в коматозному стані або в тих, що гинуть від гострого отруєння чадним газом, в крові виявляють від 50 до 80 % карбоксігемоглобіну.

Хронічна інтоксикація чадним газом характеризується нейроди-намічними розладами у вигляді ангіодистонічного синдрому (цере­брально-судинні кризи), коронарного синдрому болю або гіпотала-мічних пароксизмів (серцебиття, відчуття жароти і внутрішнього тремтіння, підвищення артеріального тиску та ін.). Явища хроніч­ної інтоксикації носять звичайно оборотний характер.

Лікування. Перша допомога при гострому отруєнні чад­ним газом полягає в тому, щоб негайно винести потерпілого із зони отруєння і здійснити реанімаційні заходи для відновлення ди­хання і діяльності серця: вдихання карбогену, цититон, лобелін, кероване апаратне дихання, серцеві засоби, обмінне переливання крові, кальцію хлорид. При різкому збудженні і судорогах призна­чають хлоралгідрат, аміназин.

Потім рекомендуються біостимулятори, гідротерапія, масаж, лікувальна фізкультура.

Профілактика виробничих отруєнь чадним газом вимагає систематичного контролю за його вмістом у виробничих приміщен­нях, організації відповідної вентиляції, герметизації виробничих процесів, пов'язаних з утворенням чадного газу.

Отруєння бензином

Бензин знаходить широке застосування в промисловості, сіль­ському господарстві і на транспорті як пальне для моторів, в хі­мічній промисловості як розчинник каучуку і жирів.

Бензин може попасти в організм через верхні дихальні шляхи. (легко випаровується), через травний канал (при випадковому ковтанні під час переливання бензину з допомогою сифона із гу­мової трубки, куди бензин засмоктується ротом). За характером своєї дії на нервову систему бензин належить до наркотичних ре­човин. Отруєння бензином може бути гострим і хронічним.

Гострі отруєння мають місце при аваріях, коли відбувається вдихання великої дози парів бензину; хронічні при тривалому кон­такті з бензином, що можливо серед працюючих на складах паль­ного і мастильних матеріалів, в гаражах, підприємствах гумової промисловості.

При гострому отруєнні бензином може статись раптова втрата свідомості і раптова смерть від рефлекторного спинення дихання (блискавична форма гострого отруєння). Глибока втрата свідомос­ті супроводжується розширенням зіниць, відсутністю їхньої реак­ції на світло, пригніченням сухожильних рефлексів, значним пони­женням артеріального тиску, появою судорожних скорочень м'язів. На випадок сприятливого кінця стійкі залишкові явища при отру­єнні бензином не спостерігаються.

Легкий і середній ступені гострого отруєння бензином характеризуються появою головного болю, запаморочення, парестезій в кінцівках. Потім розвивається період збудження: рухове занепоко­єння, атаксія, ейфорія, плач, сміх, істеричні реакції. В легких випадках такий стан спостерігається протягом 30—40 хв. При отруєнні середнього ступеня він більш тривалий, збудження закін­чується сонливістю і депресією. В неврологічному статусі виявляє­ться ністагм, атаксія, хворобливість нервових стовбурів, тремор пальців, підвищення або пониження сухожильних рефлексів.

Стан потерпілих від засмоктування бензину може обтяжуватися розвитком аспіраційної пневмонії.

Хронічне отруєння бензином клінічно характеризується розвит­ком функціональних змін типу вегетативно-астенічного стану. У осіб, що тривалий час контактують з бензином, відмічається під­

вищена захворюваність істерією, неврастенією, вегетативно-судин­ною дистонією, виявляються явища акропарестезії, запаморочення, судинні кризи, тремтіння рук, підвищення сухожильних рефлексів, в' крові — анізоцитоз, базофільно-зернисті еритроцити, лейкопенія, лімфопенія.

Лікування. При гострих отруєннях бензином необхідно не­гайно винести потерпілого із отруєної зони і вжити всіх заходів для відновлення нормального дихання і серцевої діяльності. При випадковому ковтанні бензину—промивання шлунка великою кількістю розчину натрію гідрокарбонату.

Хронічні форми інтоксикації бензином лікують глюкозою з тіа­міном і аскорбіновою кислотою, бромідами з кофеїном; рекомен­дуються соляно-хвойні ванни, санаторно-курортне лікування.

Профілактика. Необхідні удосконалення і герметизація технологічного процесу, поліпшення вентиляційних установок, пра­вильна організація періодичних медичних обстежень осіб, що кон­тактують з бензином за родом роботи.

Отруєння тетраетилсвинцем

Тетраетилсвинець (ТЕС) — органічна сполука свинцю, яка ви­користовується для приготування етилової рідини. Суміш остан­ньої з бензином—етилований, або свинцевий, бензин використо­вується в авіа- і автотранспорті як засіб, що сприяє антидетонації (має велике економічне значення).

Професіональні отруєння тетраетилсвинцем спостерігаються в цехах синтезу тетраетилсвинцю, на змішувальних станціях при одержанні етилової рідини і етилованого бензину, при транспорту­ванні їх, при експлуатації і ремонті двигунів внутрішнього згорян­ня, які працюють на етилованому бензині, серед працівників скла­дів пального і мастильних матеріалів, серед мотористів і шоферів.

Тетраетилсвинець—летка рідина, яка при температурі О °С переходить в пароподібний стан і через верхні дихальні шляхи про­никає в організм. Тетраетилсвинець може проникати в організм і через непошкоджену шкіру.

Ця речовина — сильна отрута, яка вибірково уражає нервову систему, викликаючи гострі, підгострі і хронічні отруєння. Останні обумовлюються функціональною кумуляцією, яка властива цій токсичній речовині.

Частіше отруєння бувають гострі і підгострі. Уражається на­самперед кора великого мозку. В ділянці вегетативних центрів про­міжного мозку виникає осередок застійного збудження, що призво­дить до грубих порушень кірково-підкіркових взаємозв'язків.

У патогенезі отруєнь тетраетилсвинцем певну роль відіграє порушення ферментативних процесів, яке призводить до розвитку

дегенеративних змін в нервових клітинах на фоні виражених су­динних розладів (гіперемія, набряк, крововилив).

Клініка. В розвитку клінічної картини гострого отруєння (при випадковому засмоктуванні етилованого бензину, при випад­ковому попаданні його на велику площу шкіри) розрізняють 3 ста­дії: початкову, передкульмінаційну і кульмінаційну.

У початковій стадії спостерігаються виражені вегетативні роз­лади: гіпотермія, артеріальна гіпотензія і брадикардія, гіперса-лівація на фоні порушення сну, страху смерті по ночах, тривож-^ ного, пригніченого настрою, головного болю, загальної слабкості (вегетативно-астенічний синдром). В цьому періоді спостерігаю­ться своєрідні парестезії у вигляді відчуття клубка волосся або ниток на язиці.

У передкульмінаційній стадії проявляються різко виражені психічні порушення; страх смерті починає турбувати хворого не тільки вночі, а й вдень; з'являються слухові, зорові, тактильні га­люцинації жахливого характеру, маячення переслідування і від­ношення.

Під впливом маячення розвивається психомоторне збудження, хворі стають агресивними; часті випадки, коли, намагаючись вря­тувати своє життя від осіб, які їх ніби-то переслідують, хворі вискакували із вікон. В клінічній картині виявляються ознаки органічного ураження головного мозку: атаксія, інтенційний тре­мор, ністагм, анізорефлексія, дизартрія, ейфорія.

У кульмінаційній стадії психомоторне збудження досягає мак­симального напруження. Свідомість у хворих сплутана, їм здає­ться, що їх ріжуть на шматки, що тіло їх обвивають змії тощо. Можуть розвиватися епілептичні припадки.

На висоті психомоторного збудження гіпотермія змінюється гі­пертермією (до 40 °С), артеріальна гіпотензія—гіпертензією, бра­дикардія — тахікардією. Різко виражена дистонія вегетативних центрів може призвести до розвитку колапсу, який закінчується

смертю.

У тих випадках, коли делірій затягується, прогноз сприятли­вий. На зміну психомоторному збудженню приходить вегетативно-астенічний стан. Можуть залишатись дефекти психіки, емоціо­нальна тупість, зниження інтелекту, втрата цікавості до навко­лишнього світу та ін.

Хронічне отруєння можливе у осіб, що тривалий час контак­тують з малими дозами тетраетилсвинцю. Клінічна картина отру­єння, як і при інших інтоксикаціях, в початкових стадіях харак­теризується вегетативно-астенічним станом, коли відмічається підвищена втомлюваність, зниження пам'яті і уваги, тривожний, переривистий сон, емоціональна нестійкість, брадикардія, арте­ріальна гіпотензія, гіпотермія, гіперсалівація, гіпергідроз. Почат­

кова стадія хронічного отруєння тетраетилсвинцем, як і при отруєннях іншими отрутами, має оборотний характер.

Наступна стадія, розвиваючись в міру наростання хронічного отруєння, .характеризується появою органічних змін в головному мозку. Це різні форми енцефалопатії з вираженими розладами психіки (тривога, страх, галюцинації) на фоні таких симптомів, як ністагм, дизартрія, атаксія, інтенційний тремор, анізорефлек­сія, зниження інтелекту.

Третя стадія при хронічному отруєнні тетраетилсвинцем спо­стерігається рідко і проходить як токсичний психоз.

Лікування. Для нормалізації кірково-підкіркових взаємо­зв'язків рекомендуються снотворні (барбітурати), гексенал, амі­назин, наркотичні (крім морфіну, який дає парадоксальний ефект, підсилюючи збудження) засоби. Призначають також внутрішньо­венне глюкозу з вітамінами групи В і аскорбіновою кислотою, де-гідратуючі засоби (глюкоза, магнію сульфат), а також серцеві і судинні засоби (при колапсі).

Профілактика інтоксикацій тетраетилсвинцем і його су­мішами вимагає дальшого вдосконалення технологічного процесу і підвищення культури праці. При попаданні тетраетилсвинцю на шкіру необхідно негайно видалити його з допомогою керосину або бензину. Після закінчення роботи необхідно систематично ко­ристуватися душем. Один раз в три місяці необхідно проводити медичні обстеження осіб, що працюють на заводах, які вироб­ляють тетраетилсвинець, і один раз на рік — осіб, що працюють з етилованим бензином. Медичні огляди необхідні для своєчас­ного виявлення початкових форм інтоксикації. В медоглядах по­винні обов'язково брати участь невропатолог і терапевт, інші спе­ціалісти — в міру необхідності.

Отруєння антифризом

Антифриз—це суміш води (45%) з етиленгліколем (55%);

застосовується в автотранспорті як засіб, що запобігає замерзан­ню моторів автомашин (етиленгліколь знижує температуру замер­зання води). Антифриз вибірково діє на центральну нервову си­стему і ендотелій судин, особливо нирок, стаючи, таким чином, нейроваскулярною отрутою. Ураження нирок пов'язують з пере­творенням етиленгліколю в організмі хворого в процесі окислення в отруйну гліколеву і щавлеву кислоту. Дія антифризу проявляє­ться через кілька годин після прийому його всередину. Залежно від кількості випитого антифризу отруєння може проходити в лег­кій, середній і тяжкій формах.

У клінічній картині отруєння антифризом розрізняють 2 фази-мозкову і гепаторенальну.

Мозкова фаза отруєння обумовлена впливом самого етилен­гліколю, що виявляє збуджуючу, наркотичну і паралітичну дію, і характеризується тим, що незабаром після прийому антифризу виникає стан сп'яніння, який поступово підсилюється. Через 2— З год з'являється почервоніння і ціаноз обличчя, кінцівок, видимих слизових оболонок, слабкість в ногах, атаксична хода, надмірна балакучість, суєта, біль в животі і попереку. Ейфорія поступово змінюється депресією і сонливістю. З'являються ригідність м'язів потилиці, тремтіння кінцівок, клонічні судороги, часто блювання. Свідомість поступово затемнюється, аж до повної її втрати. В тяжких випадках відмічається арефлексія, нетримання сечі і калу. Зіниці розширені, реакція їх на світло відсутня. Тахікардія змінюється брадикардією. Артеріальний тиск — в межах норми. Дихання глибоке, шумне, рідке. Нейтрофільний лейкоцитоз тим вищий, чим тяжча інтоксикація. Мозкова фаза триває 1—2 доби, а потім переходить в кому і хворий гине або свідомість поступово прояснюється і загальний стан поліпшується. Спочатку хворі від­чувають велику спрагу, слабкість, головний біль, нудоту. Наступ­ний перебіг і результат залежать від стану нирок і печінки, що втягуються в процес і пов'язані з дією продуктів окислення ети­ленгліколю, зокрема щавлевої кислоти.

Гепаторенальна фаза часто починається і проявляється на 2— 5-й день, а іноді через 15—20 днів після отруєння. Характеризує­ться олігурією, що швидко переходить в анурію, азотемію, уремію, уремічний коліт, артеріальну гіпертензію. Хворий страждає від болю в підчеревній ділянці і в правому підребер'ї. Печінка збіль­шена і хвороблива. Симптом Пастернацького різко позитивний. Хворий страждає від спраги, багато п'є, але діурез різко зниже­ний. Набряки відсутні. Сеча каламутна, різко кислої реакції, кіль­кість білка до 40 %. В осаді свіжі і вилужені еритроцити, лейко­цити у великій кількості, циліндри. В крові нейтрофільний лейко­цитоз, кількість залишкового азоту підвищується до 21,4 ммоль/л, хлоридів—до 141 ммоль/л. Розвивається ацидоз. Судини очного дна різко розширені. Артеріальний тиск підвищений. Залежно від випитого антифризу і загального стану організму клінічний пере­біг отруєння антифризом може бути легким, середнім або тяжким, що закінчується смертю через 4—48 годин.

Лікування. При отруєнні антифризом необхідні термінове промивання шлунка 2 % розчином натрію гідрокарбонату, обмінне переливання крові, внутрішньовенне введення ізотонічного розчину натрію хлориду і глюкози по 500—1000 мл, серцеві засоби, ди­хальні аналептики, тіамін, піридоксин, ціанокобаламін, аскорбіно­ва кислота, дегідратуючі, протисудорожні та інші симптоматичні засоби. Для боротьби з ацидозом застосовують ін'єкції 3—5 % розчину натрію гідрокарбонату. Підсилення діурезу викликають

інтенсивним питтям. Для утворення менш токсичних щавлево-маг-нійових солей, що легко виводяться з організму, рекомендуються ін'єкції магнію сульфату.

Для профілактики отруєнь антифризом має значення пояснен­ня шкідливості антифризу як напою: поліпшення контролю за його витрачанням і експлуатацією, денатурація продукту шляхом зміни кольору і смаку, надання йому відразливого запаху, доміш­ка речовин, що викликають негайне блювання після вживання всередину.

Отруєння трикрезилфосфатом

Трикрезилфосфат являє собою маслянисту рідину, що викори­стовується як пластифікатор в промисловості по виробництву штуч­ної гуми, шкіри, кіноплівки, нітролаків, синтетичних тканин, об­горткових матеріалів. В останні роки широко застосовується в турбінобудуванні, реактивній авіації, космічній і реактивній техні­ці як добавки до вогнетривких рідин і масел.

Професіональне отруєння цією речовиною не спостерігається, оскільки точка його кипіння становить близько 280—290 °С, що виключає появу парів у виробничих приміщеннях. Спостерігаю­ться побутові отруєння трикрезилфосфатом при використанні в їжу технічних жирів або продуктів із тари, в якій раніше зберігав­ся Трикрезилфосфат. Отруєння цією речовиною мали місце в США, Італії та інших країнах в зв'язку з вживанням фальсифікованих продуктів з добавкою трикрезилфосфату (імбирної горілки, сойо-вого масла та ін.).

Ознаки отруєння трикрезилфосфатом розвиваються через 1,5— З тижні після прийому його всередину. З'являється біль, почуття стягування і судороги в литкових м'язах, слабкість стоп з наступ­ним розвитком парезів і в проксимальних відділах ніг. Рухові розлади поширюються і на верхні кінцівки. Парези носять пери­феричний характер.

Прогресуюча слабкість кінцівок поєднується з атрофіями м'я­зів спочатку кистей і стоп, а згодом і м'язів проксимальних від­ділів кінцівок. М'язовий тонус значно понижений. Рефлекси на кінцівках згасають. Поряд з руховими відмічаються і чутливі розлади, пов'язані із залученням в процес чутливих волокон пе­риферичних нервів: біль по ходу нервів, що підсилюється при натягуванні і надавлюванні на них, гіпестезія за поліневритичним типом, парестезії в пальцях кистей і стоп. Симптоми ураження периферичних нервів можуть поєднуватись з ознаками ураження спинного мозку: дисфункція тазових органів, поява патологічних рефлексів Бабинського, Россолімо, Бехтерєва. Одночасно можуть мати місце і ознаки залучення в процес головного мозку: голов-

ний біль, порушення сну, зміни психіки, зниження пам'яті. Таким чином, в результаті дифузійного поширення органічних змін в нервовій системі клінічна картина отруєння трикрезилфосфатом може набирати характеру енцефаломієлополінейропатії. При більш обмеженому характері поширення патологічного процесу можливий розвиток мієлополінейропатії або полінейропатії. Характерною ознакою ураження нервової системи при отруєнні трикрезилфос­фатом є раптовий розвиток периферичного паралічу стоп з на­ступним поширенням рухових розладів на кисті і проксимальні відділи кінцівок.

Відновлювальний період триває від 6—8 місяців до 2 років. При тяжких формах отруєнь спостерігаються залишкові явища у вигляді стійких парезів кінцівок.

Лікування. Експериментальне доведено, що нейротоксичне ураження трикрезилфосфатом схоже з симптоматикою дефіциту токоферолу (авіатамінозу Е): розвивається енцефаломаляція, де-мієлінізація провідників спинного мозку, м'язова дистрофія, кре-атинурія. Тому при лікуванні отруєнь трикрезилфосфатом реко­мендуються токоферол, піридоксин, фітин, сірковмісні амінокис­лоти, антихолінестеразні і знеболюючі засоби, масаж, лікувальна фізкультура, санаторно-курортне лікування.

Профілактика. Необхідні ретельний контроль за збере­женням, видачею і застосуванням трикрезилфосфату, його тари, а також санітарно-роз'яснювальні бесіди про небезпеку вживання в їжу продуктів, забруднених трикрезилфосфатом.

Отруєння пестицидами

Пестициди — це речовини, що використовуються для боротьби з шкідниками сільськогосподарських культур. Є пестициди хлоро-вмісні (ДДТ, гексахлоран, гептахлор та ін.), фосфоровмісні (ме-тилмеркаптофос, тіофос та ін.), ртутовмісні (гранозан, меркудан та ін.) і миш'яковмісні (паризька зелень, арсеніт натрію та ін).

При неправильному користуванні апаратами для спилювання або при обприскуванні посівів пестицидами і порушенні правил особистої гігієни під час роботи з цими отрутохімікатами можуть спостерігатися випадки як гострого, так і хронічного отруєння. Хронічні отруєння обумовлюються високою кумулятивною власти­вістю цих препаратів.

В організм вони поступаюгь через травний канал.

Гострі отруєння пестицидами можуть проходити в легкому, середньому і тяжкому ступені.

Отруєння легкого ступеня характеризуються помірним голов­ним болем, запамороченням, загальною слабкістю, нездужанням. В разі попадання отрути через верхні дихальні шляхи відмічає­

ться подразнення слизових оболонок (кашель, сльози, чихання), через травний канал — біль в надчревній ділянці, понос, мета­лічний присмак в роті (як при отруєнні миш'яком або ртутовміс-ними препаратами).

При отруєннях середнього і тяжкого ступеня всі вищеназвані симптоми виражені більш інтенсивно. Спостерігаються багатократ­не блювання, порушення свідомості, судорожні приступи, кома­тозний стан, порушення діяльності серця і дихання.

Гострі отруєння характеризуються підвищенням температури тіла до 38—40 °С, лейкоцитозом із зсувом лейкоцитарної формули вліво, прискоренням СОЕ. Уражаються і паренхіматозні органи, збільшується і ущільнюється печінка, ураження нирок приводить до альбумінурії, появи еритроцитів в сечі, олігурії і анурії. Ура­ження легень проявляються за типом набряку легень, особливо при отруєнні фосфорвмісними препаратами.

Смерть від гострих отруєнь пестицидами може бути обумов­лена паралічем дихального або серцево-судинного центру, уражен­ням легень або нирок.

При сприятливому перебігу патологічного процесу збоку нер­вової системи виявляються тремор кистей, особливо при отруєнні пестицидами, що містять ртуть, розлад координації рухів, біль в кінцівках і парестезії з порушенням чутливості в ділянці кистей і стоп, сегментарні рухові і чутливі розлади, порушення функції тазових органів.

Усі вищеназвані зміни свідчать про можливість розвитку при отруєнні пестицидами клінічної картини типу енцефаломієлополі-радикулонейропатії.

Хронічні отруєння пестицидами тривалий час проявляються клінічно функціонально-динамічними порушеннями збоку нерво­вої системи у вигляді вегетативно-астенічного синдрому: зниження працездатності, безсоння, підвищена дратівливість, лабільність артеріального тиску, гіпергідроз, гіперрефлексія та інші розлади.

У разі продовження контакту з отрутохімікатами мають місце явища полінейропатії і енцефаломієлополірадикулонейропатії.

Лікування. При гострих отруєннях через травний канал необхідно терміново промити шлунок 2 % розчином натрію гідро­карбонату або дозою активованого вугілля (100—200 г на 1 л во­ди), призначити блювотні засоби (1 % розчин мідного купоросу через кожні 5—10 хв до виникнення блювання або 1 мл 1 % роз­чину апоморфіну підшкірно), сіль як проносне, інтенсивне пиття, внутрішньовенне введення 5 % розчину глюкози і ізотонічного розчину натрію хлориду по 500—1000 мл крапельне, унітол при отруєнні препаратами, які містять миш'як або ртуть, 1 мл 0,1 % розчину атропіну сульфату підшкірно при отруєнні фосфороорга-нічними пестицидами як антидот. Залежно від стану хворого при-

значаються серцеві засоби і дихальні аналептики, протисудорожні (хлоралгідрат, гексенал). При отруєнні отрутохімікатами, що мі­стять хлор, протипоказане введення адреналіну, морфіну і хлор-вмісних наркртиків.

Гарний ефект досягається при лікуванні вітамінами групи В, нікотиновою і аскорбіновою кислотами. В разі осередкової невро­логічної симптоматики рекомендуються лікування біостимулято-рами (алое, плазмол, ФіБС), лікувальна фізкультура, масаж, фізіотерапевтичні методи (іонофорез йоду а^о новокаїну, сірко­водневі ванни, струми д'Арсонваля та ін.).

Профілактика. Значну профілактичну роль відіграє до­тримання правил особистої гігієни, носіння рукавичок, спецодягу, респіраторів, щоденне використання теплого душу після роботи.

Отруєння метиловим спиртом

Отруєння метиловим спиртом носить звичайно побутовий ха­рактер при помилковому вживанні метилового спирту всередину замість етилового. Відомі випадки отруєння парами метанолу (синтетичного метилового спирту) у виробничих умовах при фар­буванні ізольованих резервуарів, у робітників «темних цехів» хі­мічних заводів по виробництву фотоплівки, емульсій.

Метиловий спирт проникає легко в рідини, що омивають цент­ральну нервову систему і зорові нерви, чим і пояснюється вибір­кове ураження головного мозку і зорових нервів при отруєнні метиловим спиртом. У зв'язку з тим що основні патологічні зміни розвиваються в гіпоталамусі, клінічна картина отруєння характе­ризується насамперед різко вираженими вегетативними розла­дами.

Грубо порушується регуляція судинного тонусу, в зв'язку з чим розвиваються різко виражені зміни гемодинаміки, аж до колапсу. Колаптоподібна форма розвивається через 2—3 дні після вживан­ня метилового спирту: з'являється почуття стиснення в грудях, тахікардія, прискорення дихання, ціаноз губ, блідість обличчя, інтенсивне потовиділення, падіння артеріального тиску.

Прогресуюче порушення дихання призводить до летального кінця.

При коматозній формі на фоні глибокої втрати свідомості від­значається зникнення всіх рефлексів, зниження серцевої діяльності і порушення дихання з можливим смертельним кінцем.

Офтальмічна форма характеризується ізольованим ураженням зорових нервів, але може поєднуватися і з іншими ознаками ура­ження нервової системи.

У зорових нервах порушується кровообіг з набряком диска і точковими геморрагіями, що зумовлює швидкий розвиток атрофії

нервів. Першими клінічними симптомами ураження зорових нервів є поява пелени і яскравих плям перед очима, зниження гостроти зору, аж до амаврозу.

Професіональні отруєння метанолом спостерігаються в легкій формі і характеризуються подразненнями слизових оболонок очей і верхніх дихальних шляхів, головним болем, лабільністю арте­ріального дихання, загальним нездужанням та іншими ознаками вегетативно-астенічного синдрому.

Лікування. Перша допомога при гострому отруєнні мети­ловим спиртом полягає в інтенсивному промиванні шлунка 2 % розчином натрію гідрокарбонату, інтенсивному питті 3 % розчину натрію гідрокарбонату (4—5 склянок на день) для боротьби 8 ацидозом, кровопускання (250—300 мл) з наступним переливанням крові. Призначають також грілки до ніг, серцеві засоби, ізотоніч­ний розчин натрію хлориду і глюкози підшкірне, спинномозкову пункцію з видаленням 5—15 мл спинномозкової рідини, вітаміни групи В.

Профілактика. Для відвернення можливості вживання метилового спирту всередину неоОхідно встановити строгий конт­роль за його витрачанням, зберіганням і транспортуванням, а та­кож проведення відповідної санітарно-роз'яснювальної роботи. Особи, які змушені за характером своєї роботи довгий час контак­тувати з метиловим спиртом або метанолом, повинні періодично проходити медичні обстеження.

Отруєння етиловим спиртом

Гостра алкогольна інтоксикація — стан, що розвивається в ре­зультаті вживання алкоголю; за ступенем прояву симптомів буває легкою, середньою і тяжкою. Слабий ступінь сп'яніння спостері­гається при концентрації алкоголю в крові до 2%, середній—­до 3 %, тяжкий—понад 3 %. Вміст алкоголю в крові вище 3 % вважається смертельним.

Клінічна картина гострого отруєння алкоголем на пер­ших стадіях характеризується симптомами подразнення гіпотала-мічних центрів і гальмування кори великого мозку. В міру наро­стання дози алкоголю уражається екстрапірамідна система і мо­зочок, подразнення гіпоталамуса змінюється гальмуванням, яке поступово поширюється і на центри довгастого мозку.

Початкові ознаки гострого отруєння алкоголем: ейфорія, гіпе­ремія обличчя, гіперсалівація, гіпергідроз, розширення зіниць, сла­бість конвергенції, багатократність сечовипускання. При легкому ступені отруєння відзначені вегетативні розлади наступного дня проходять без будь-яких наслідків. Середній ступінь отруєння крім ознак порушення вегетативних функцій проявляється симптомами

розладу координації рухів (атаксія, дисметрія); зникають психо-рефлекси (амимія), виявляється косоокість, диплопія, дизартрія, зникає критична оцінка своїх слів і дій, розгальмовуються інстинк­ти, проявляються приховані особливості особистості (ревнощі, марнославність та ін). Сп'яніння . оступово переходить в сон. Після пробудження виражений постінтоксикаційний стан (синдром похмілля) — млявість, розбитість, тяжкість в голові, відсутність апетит}, роздратованість.

При тяжкому сіупені алкогольного отруєння з'являється блю­вання, поглиблюється патологія кіркових функцій (порушується орієнтування в навколишньому середовищі, можливий розвиток сопору, іноді—коми), порушуються життєво важливі функції (рідшає дихання, падає артеріальний тиск). Смерть може настати від паралічу дихального і серцево-судинного центрів. При сприят­ливому завершенні тяжкого алкогольного отруєння наступного дня відмічається наркотична амнезія, різке зниження працездат­ності, гіподинамія, пригнічений настрій.

В окремих випадках гострої алкогольної інтоксикації розви­вається патологічне сп'яніння. Розрізняють епілептоподібний і па-раноідний типи патологічного сп'яніння після вживання навіть незначної дози алкоголю. Епілептоподібний тип характе­ризується несподіваною появою у хворого без зовнішніх ознак сп'яніння різкого збудження з афектами гніву, шаленства і агресії. Парано їдний тип характеризується появою маячення, галю­цинацій з афектом тривоги, страх перед небезпекою, хворі озброю­ються для захисту, втікають від мнимої небезпеки.

Лікування. Обов'язково проводиться промивання шлунка. Призначають внутрішньовенні вливання глюкози з аскорбіновою кислотою, тіаміном і піридоксином, симптоматичні засоби при порушенні дихання і діяльності серця.

Хронічне отруєння етиловим спиртом. Розвиток патологічного процесу в нервовій системі при хронічній алкогольній інтоксикації обумовлюється дефіцитом тіаміну в організмі, що виникає при алкоголізмі внаслідок порушення всмоктування вітамінів у трав­ний канал.

Потреба тіаміну при окисленні алкоголю дуже висока. Недо­статність тіаміну призводить до порушення вуглеводневого обміну, наслідком чого е накопичення в тканинах молочної і піровино­градної кислот. Це й призводить до розвитку органічних змін в центральній і периферичній нервовій системі.

Перші ознаки неврологічної патології при алкоголізмі пов'яза­ні з ураженням філогенетичне наймолодшого відділу нервової си­стеми — ьори великого мозку і клінічно проявляються погіршенням пам'яті, послабленням уваги, зміною характеру, згасанням психо-рефлексів у зв'язку з послабленням рухливості мімічних м'язів.

Вивчаючи ранні ознаки ураження нервової системи у осіб, що страждають від алкоголізму, О. А. Ярош встановив, що зміна міміки відбувається за рахунок появи ранніх поперечних зморшок шкіри в ділянці лоба у хворих молодого віку, опущення нижньої і підняття верхньої повіки у зв'язку з ослабленням колового м'яза ока, затрудненням усмішки внаслідок послаблення м'язів сміху. Зміна міміки супроводжується розладом рефлексів, чутливості трофіки в ділянці обличчя знижуються корнеальний, кон'юнкти-вальний і надбрівний рефлекси, порушується вібраційна чутливість в ділянці обличчя з'являється сухість, лущення і гіперпігментація шкіри лоба і щік. На той час уже виявляється гіпергідроз в ди­стальних відділах кінцівок у вигляді феномену роси (дрібні бли­скучі крапельки поту на шкірі долоні і пальців): тремор пальців кистей без тремору повік (як це відмічається при неврозах).

Найбільш частою клінічною формою органічної патології нер­вової системи при хронічній алкогольній інтоксикації є полмейро-патія. Характерна особливість алкогольної полінейропатії полягає в тому, що поряд з типовим поліневритичним синдромом відмічає­ться порушення пам'яті на поточні події. Поєднання полінейропа­тії з ретроградною амнезією при хронічній алкогольній інтокси­кації вперше описане С. С. Корсаковим (корсаківський синдром).

Ураження кори великого мозку при цьому може проявлятися не тільки розладом пам'яті, а й психомоторним збудженням, га­люцинаціями, маяченням, розладом свідомості та іншими озна­ками.

Другою клінічною формою органічного ураження нервової си­стеми при алкоголізмі є енцефалопатія Верніке, яка зустрічається рідше, ніж полінейропатія. Енцефалопатія Верніке розвивається гостро, супроводжується підвищенням температури тіла до 39— 40 °С, порушенням свідомості, маяченням, галюцинаціями, окору-ховими розладами.

Третя клінічна форма цього виду екзогенної інтоксикації — алкогольна епілепсія. Захворювання проходить у вигляді великих судорожних припадків. Розвиток присіупів в одних випадках спо­стерігається на фоні гострої алкогольної інтоксикації, в інших — обумовлений органічними змінами кори великого мозку на грунті алкоголізму.

Лікування. Необхідною умовою для поліпшення стану хворого є припинення вживання алкоголю. Призначають великі до­зи тіаміну хлориду (4—6 мл 5 % розчину) з глюкозою (20 мл 40 % розчину внутрішньовенне), ціанокобаламін (по 500 мкг внутрішньо-м'язово), нікотинову кислоту (1 % розчин внутрішньом'язово, 120— 150 мл на курс), препарати брому, хлоралгідрат, фізіотерапевтичні методи лікування, біостимулятори (алое, плазмол, скловидне тіло), антихолінестеразні засоби (дибазол, галантамін, нівалін).

Ураження нервової системи при аліментарних інтоксикаціях і харчових токсикоінфекціях

Харчові отруєння розвиваються при вживанні їжі, інтенсивно забрудненої мікроорганізмами або їхніми токсинами, а також недоброякісних харчів з домішками отруйних речовин органічної і неорганічної природи.

В разі отруєння недоброякісними продуктами захворювання класифікується як аліментарна інтоксикація. /Якщо захворювання розвивається внаслідок попадання в організм продуктів, забруд­нених мікроорганізмами або їхніми токсинами, то воно визначає­ться як аліментарна токсикоінфекція.

Аліментарні інтоксикації носять звичайно гострий характер, зустрічаються частіше влітку і можуть проявлятися в легкій, се­редній і тяжкій формах через 2—12 год після вживання їжі. Лег­кий ступінь харчового отруєння проявляється у вигляді гастро­ентериту: біль у животі, нудота, понос, загальне нездужання, по­мірний головний біль. Середній і тяжкий ступені можуть протікати в холероподібній дизентерійноподібній або тифоподібній формі. При цьому відмічається інтенсивний головний біль, нудота, по­вторне багатократне блювання, судороги, марення, сопорозний і навіть коматозний стан, падіння артеріального дихання, слабість серцевої діяльності.

Аліментарні токсикоінфекції частіше викликаються паличками ботулізму, стафілококом, кишковою або паратифозною паличкою, а також їхніми токсинами, що попадають в їжу.

Найбільш тяжкою формою аліментарних токсикоінфекцій е ботулізм. Ботулізм спостерігається звичайно у зв'язку з вжи­ванням продуктів, приготовлених на запас в домашніх умовах без дотримання відповідних технологічних режимів. Паличка боту­лізму поселяється звичайно на м'ясі, рибі, м'ясних і рибних про­дуктах. Хвороба починається гостро, після короткого інкубаційно­го періоду (6—ЗО год).

Перші ознаки захворювання: загальна слабкість, нездужання, втомлюваність м'язів, спрага, сухість в роті, блювання, запор (по­нос рідко). Неврологічна симптоматика при ботулізмі свідчить про ураження мозкового стовбура. Першими ознаками цього ура­ження бувають подвоєння в очах, птоз, розширення зіниць, параліч акомодації. Дуже швидко до цих симптомів приєднуються пору­шення ковтання, мови, голосу, а також зниження зору.

Порушення свідомості при ботулізмі не описано.

Ураження довгастого мозку може обумовити розлад дихання і смерть від паралічу дихального центру. Смерть при ботулізмі може настати від паралічу серця або діафрагми. При сприятливо­

му завершенні неврологічна симптоматика може спостерігатися від 4 до 15 днів і більше.

Лікування. Призначають промивання шлунка 3—5% роз­чином натрію гідрокарбонату, 0,2 % розчином танину і 0,05 % розчином калію перманганату, очищувальну клізму, внутрішньо­венне введення 20 мл 40 % розчину глюкози, 5 % розчину глюко­зи і ізотонічного розчину натрію хлориду крапельне внутрішньо­венне по 500 мл; серцеві засоби, дихальні аналептики. При бо­тулізмі рекомендується внутрішньом'язове введення сироватки типу аі, В і Є в зв'язку з різними антигенними властивостями паличок ботулізму (6 типів).

При тяжкій формі ботулізму вводять 10000—15000 МО сиро­ватки типу аі, 5000 МО — типу В і 15 000 МО — типу Є.

Введення сироватки повторяють залежно від тяжкості стану хворого.

УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ПОРУШЕННЯХ ОБМІНУ РЕЧОВИН

Серед захворювань нервової системи виявляють ряд патологіч­них станів, пов'язаних з дефіцитом в організмі вітамінів.

Останнім часом завдяки можливості штучно збагачувати їжу вітамінами авітамінози спостерігаються рідко і обумовлюються звичайно недостатнім всмоктуванням вітамінів з їжі в зв'язку з захворюваннями травного каналу або підвищеною потребою ві­тамінів при гарячкових станах. У неврологічній практиці найбіль­ше значення мають захворювання, пов'язані з дефіцитом тіаміну, ціанокобаламіну, нікотинової кислоти.

Хвороба бері-бері

Хвороба бері-бері обумовлена недостатністю тіаміну, необхід­ного для нормального перебігу вуглеводного обміну. При недо­статності цього вітаміну в крові накопичується піровиноградна кислота (замість 0,4 мг до 1—2,5 мг на 100 мл крові) і підвищує­ться її концентрація в центральній і периферичній нервовій си­стемі, що й викликає розвиток патологічного процесу у вигляді енцефалопатії Верніке (див. с. 397) або поліневриту — хвороби бері-бері.

Патоморфологія. Зміни локалізуються в периферичних нервах і характеризуються розвитком в них дегенеративних явищ типу паренхіматозного невриту.

Клініка. Захворювання може розвиватися гостро і посту­пово. При гострих формах симптоми ураження периферичних нер­вів з'являються протягом 24—48 год: біль по ходу нервових стов-

бурів, парестезії і слабкість дистальних відділів кінцівок, пору­шення чутливості у вигляді «шкарпеток» і «рукавичок», мляві па­рези і паралічі кистей і стоп. Можливе втягнення в патологічний процес V і VII пар черепних нервів. Полінейропатія поєднується з порушенням кіркової діяльності, що проявляється емоціональною лабільністю, дратівливістю, маяченням, станом тривоги і неспо­кою, корсаківським синдромом.

При своєчасному лікуванні можливе видужання. При тривало­му дефіциті тіаміну розвивається хронічний поліневрит.

Лікування. Призначають 5% розчин тіаміну внутрішньо­м'язово 2—3 рази на день по 2—5 мл, анальгін, 1 % розчин ніко­тинової кислоти (125—150 мл на курс), 0,05 % розчин прозерину по 1 мл підшкірне (20—25 ін'єкцій), фізіотерапію (струми Берна-ра, ультрафіолетові опромінення, соляно-хвойні ванни, масаж, лікувальна фізкультура), вітамінізовану дієту. Поряд з цим вжи­вають заходів щодо усунення симптомів ураження травного ка­налу.

Профілактика. Оскільки, розвитку гіпо- і авітамінозу Ві сприяє насамперед хронічна інтоксикація алкоголем, то найкращим профілактичним заходом в таких випадках є санітарно-роз'ясню­вальна робота про шкідливість алкоголю, а також лікування алко­голізму.

Фунікулерний мієлоз

Фунікулярний мієлоз розвивається при дефіциті ціанокобала-міну (вітаміну Віз) внаслідок спадкового порушення синтезу фак­тора Кастла слизової оболонки шлунка. Фактор Кастла належить до гастромукопротеїнів.

Ціанокобаламін зв'язується в шлунку з гастромукопротеїном і в такому стані всмоктується у тонкій кишці, потім поступає в печінку, де сприяє перетворенню фолієвої кислоти в фолінову. Остання стимулює вироблення кістковим мозком еритроцитів. При спадково обумовленій неповноцінності фундальних залоз шлунка поступово розвивається ахилія і виникає ендогенний Віг-гіпо- і авітаміноз, оскільки ціанокобаламін, що вводиться з їжею, не всмоктується. Це приводить до ураження як кровотворної, так і нервової системи. В кров'яне русло поступають мегалобласти. Порівняно з нормальними еритроцитами вони нестійкі, швидко гинуть, що обумовлює розвиток гіперхромної анемії. В нервовій системі проходить дегенерація волокон задніх і бічних канатиків спинного мозку. В процес залучаються тонкий і клиноподібний пучок, волокна пірамідних і частково спинно-мозочкових шляхів. Дегенеративні зміни виникають також і в периферичних нервах.

Конкретні механізми дегенерації нервових волокон при цьому

захворюванні поки що не вивчені. Твердо доведено, що воно не є наслідком недокрів'я. Описано випадки розвитку фунікулярного мієлозу задовго до появи анемії. В той же час тільки у 10 % хво­рих недоброякісним -недокрів'ям спостерігаються неврологічні симптоми. Іноді картина фунікулярного мієлозу (фенокопія) роз­вивається після резекції шлунка, при захворюваннях порожньої кишки, раку шлунка та ін. Причиною захворювання і в цих випад­ках є ендогенний Віз-авітаміноз.

Характер і переважна локалізація патологічних змін в канати­ках спинного мозку визначили назву хвороби при дефіциті ціано-кобаламіну — фунікулярний мієлоз. Оскільки ураження нервової системи при цьому захворюванні нерідко поєднується з перніціоз-ною анемією, то цю хворобу називають також нейроанемічним синдромом.

Клініка. Захворювання спостерігається в основному у віці 40—50 років, розвивається поступово на фоні загальної слабкості, головного болю, запаморочення, ахилії, глосодинії, гіперхромної анемії. Одним з найбільш ранніх і постійних симптомів хвороби є парестезії переважно в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок (оніміння, паління, відчуття повзання мурашок та ін.). Згодом розвиваються рухові розлади, частіше у вигляді нижнього спастичного парапарезу. Проте наявність патологічних рефлексів і м'язової гіпертонії нерідко поєднується з поступовим згасанням колінних і ахіллових рефлексів. Розладнується м'язово-суглобова і вібраційна чутливість, що призводить до статичної і динамічної (псевдотабетичної) атаксії.

Нерідко переважають ознаки ураження периферичної нервової системи. В таких випадках захворювання діагностується як полі-невритична форма нейроанемічного синдрому. Іноді в клінічну кар­тину фунікулярного мієлозу включаються ознаки ураження го­ловного мозку (ністагм, зміна психіки у вигляді апатії, втрати ін­тересу до навколишнього світу, емоціональної лабільності та ін.), черепних нервів (атрофія зорових нервів з центральною скотомою).

Перебіг функціонального мієлозу хронічний, прогресуючий.

Лікування. Ціанокобаламін по 1000 мкг внутрішньом'язово щоденно протягом 15—20 днів, потім підтримуюча терапія по 1000 мкг 1 раз в місяць протягом всього життя, 5 % розчин тіаміну хлориду внутрішньом'язово (25—ЗО ін'єкцій на курс), прозерин та інші антихолінестеразні засоби, масаж, гідротерапія, лікувальна фізкультура.

В разі ахилії слід призначити хлористоводневу (соляну) кис­лоту, пепсин. При перніціозній анемії призначають препарати пе­чінки (компалон), фолієву кислоту.

Пелагра

Пелагра розвивається при дефіциті нікотинової кислоти в орга­нізмі, який може виникнути при хронічному недоїданні або при однотипному харчуванні. Найчастіше пелагра зустрічається серед жінок у країнах з тропічним і субтропічним кліматом.

При недостатності нікотинової кислоти порушується синтез коферментних груп, які каталізують тканинне дихання. Це при­водить до розладу вуглеводневого і білкового- обміну, що обумов­лює насамперед порушення функції нервової системи.

Патоморфолог.ія. Зміни виявляються у вигляді набряку і гіперемії оболонок і речовини головного мозку, дегенерації ядер черепних нервів, пірамідних клітин III і V шарів кори великого мозку, кіркових і мозочкових шляхів, задніх канатиків спинного мозку, периферичних нервів.

Клініка. Спостерігаються ознаки ураження травного кана­лу, шкіри і нервової системи.

Спостерігається тривала діарея, яка приводить до розвитку за­гальної слабкості, запаморочення. Весною під дією сонячних про­менів на ділянках тіла, які незахищені одежею, з'являються зміни шкіри: спочатку гіперемія, потім темна пігментація, погрубіння, зморщеність, ущільнення, лущення, атрофія. З боку нервової си­стеми розвивається картина, типова для фунікулярного мієлозу на фоні прогресуючого зниження інтелекту і грубих розладів пси­хіки (галюцинація, маячення, депресія, суіцидальні спроби, демен­ція). Можливий розвиток патології надниркових залоз, паращито-видних залоз (темна шкіра, пониження артеріального тиску, по­рушення обміну калію і кальцію, поява тонічних судорогів).

Лікування. Повноцінна різноманітна дієта, нікотинова кис­лота у вигляді внутрішньовенних вливань (1 % розчин по 1 мл (10 вливань на курс) або порошків по 0,1 г 3 рази на день); віта­міни групи В як стимулятори обмінних процесів в нервовій ткани­ні, симптоматична терапія.

УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ

Ураження нервової системи при різних захворюваннях внутріш­ніх органів вивчені ще недостатньо. Особливо не досліджені їхні патологічні механізми.

В основу досліджень по вивченню соматоневрологічних і нейро-соматичних порушень покладено праці І. І. Сєченова, І. П. Павло-ва, С. П. Боткіна та інших учених, які довели наявність кірково-вісцеральних і вісцеро-кіркових зв'язків. В клініці спостерігаються як нервово-психічні розлади при соматичних захворюваннях, так

і соматичні порушення при захворюваннях головного і спинного мозку.

У патогенезі нервово-психічних розладів при захворюваннях внутрішніх органів головну роль відіграють не тільки порушення білкового, вуглеводневого, жирового, вітамінного, водно-електро­літного обміну, а й нейрорефлекторні розлади, обумовлені імпуль-сацією із патологічного осередку в органі. Поширення патологіч­них імпульсів і відображення їх в здоровому органі має назву реперкусії, описаної М. І. Аствацатуровим. Крім того, на стан нервово-психічної сфери токсичний вплив може справляти накопичення в крові, спинномозковій і тканинній рідинах різних речовин у вигляді шлаків у зв'язку з гіпоксемією, гіпоксією, обу­мовлених обмінними порушеннями.

В основі механізму розвитку вісцеральної патології при ура­женнях центральної нервової системи лежать рефлекторні і ней­рогуморальні розлади.

З метою поглибленого вивчення суті соматоневрологічних і ней-росоматичних складних взаємозв'язків проводяться експеримен­тальні і клінічні (інструментальні, біохімічні, гістологічні і гісто­хімічні) дослідження.

Зміни нервової системи при серцево-судинних захворюваннях

Різноманітність клінічних проявів захворювань серцево-судин­ної системи пояснюється складністю взаємозв'язків між централь­ною нервовою і серцево-судинною системами.

Нормальна діяльність великого мозку залежить від його кро­вообігу, що забезпечує мозкову тканину киснем, глюкозою та ін­шими речовинами. Послаблення мозкового кровотоку супроводжує­ться гіпоксією нервової тканини і метаболічними зрушеннями, що викликають функціональні і органічні зміни в головному мозку. Важливу роль в мозковому кровообігу відіграють центральні ре­гуляторні механізми.

На мозкову гемодинаміку впливає діяльність серця, коливання артеріального і венозного тиску, об'єм циркулюючої крові, вміст в крові кисню, вуглекислоти та інших інградієнтів.

Неврологічні розлади при деяких порушеннях серцевого ритму. Пароксизмальна асистолія або тахікардія може проявлятися у ви­гляді синдрому Морганьї—Адамса—Стокса, який характеризується раптовим потемнінням в очах, втратою свідомості і судорогами. Під час приступу спостерігається спинення дихання, губи синіють, обличчя блідне, вени шиї набрякають, зіниці розширюються. Очні яблука стають нерухомими. Такий епілептоподібний приступ іноді закінчується мимовільним сечовипусканням і ретроградною амне­зією. Синдром може розвиватися при тимчасовій блокаді серця із

зникненням пульсу протягом 5—20 с (пароксизмальна асистолія) або при мерехтінні і тремтінні шлуночків (200—400 уд. за 1 хв).

Приступ може повторятися багато раз на добу, в результаті чого можливий розвиток різних неврологічних симптомів, в тому числі таких, що свідчать про недостатність пірамідної і рідше екстрапірамідної систем.

Екстрасистолічна аритмія (екстрасистолія) — порушення серце­вого ритму в зв'язку з передчасними скороченнями серця, викли­каними збудженнями, що виникають поза сидусно-передсерцевим вузлом.

Виникнення екстрасистолій залежить від стану нервової систе­ми: вони часто спостерігаються при неврозах і емоціональних стре­сах (радість, гнів, переляк, страх та ін.). Серія екстрасистол може викликати минущі розлади мозкової гемодинаміки, що клі-нічно проявляються загальною слабкістю, швидкою втомлюваністю, дратівливістю, зниженням уваги і пам'яті, потемнінням в очах або мерехтінням «мушок», запамороченням, головним болем, порушен­ням сну.

Миготлива аритмія супроводжується дисциркулярними розла­дами церебральної гемодинаміки. В залежності від форми мигот­ливої аритмії (постійна або пароксизмальна) зниження мозкового кровотоку може бути стійким або минущим, що має значення для розвитку гіпоксії головного мозку і формування неврастеніч­ного синдрому. Стійка миготлива аритмія, викликаючи ішемію головного мозку, обумовлює появу органічних змін в голов­ному мозку.

Лікування. Комплексні лікувальні заходи необхідно спря­мовувати на зниження збудливості нервової системи (броміди, бромкамфора, настойка валеріани і собачої кропиви), на стабіліза­цію серцевого ритму (препарати наперстянки, целанід, настойка конвалії або строфанту та інші серцеві глікозиди, новокаїнамід, аймалін, хінидину сульфат, анаприлін або індерал, бензодиксин, кордарон), на поліпшення кровопостачання і обмінних процесів в міокарді (панангін, но-шпа, кокарбоксилаза).

Неврологічні розлади при стенокардії і інфаркті міокарда. Стенокардія проявляється приступами болю в ділянці серця. Най­частіше виникає вона в результаті емоціональних стресів на фоні коронарної недостатності атеросклеротичної етіології. Рефлектор­на стенокардія може розвиватися при захворюваннях внутрішніх органів (травного каналу, печінки, нирок та ін.). Вираженість неврологічних і психічних порушень обумовлена минущими по­рушеннями мозкового кровообігу і ступенем гіпоксії. Гіпералгезія частіше виявляється в ділянці серця, лівої руки, плеча і лопатки. Під час приступу спостерігається головний біль, запаморочення,

шум в голові, потемніння в очах, млявість, сонливість, відчуття страху, тривоги, нудьги.

Недостатність коронарного кровообігу послаблює діяльність серця і ускладнює церебральні дисциркуляторні розлади. При цьо­му ішемічні явища одночасно розвиваються як в серці, так і в головному мозку, що може закінчитися інфарктом міокарда і мозку.

Інфаркт міокарда іноді супроводжується ішемічним інсультом, що розвивається відразу ж або на другий день після інфаркту. Неврологічні симптоми при інфаркті міокарда більш виражені і стійкі, ніж при стенокардії. В зв'язку з гемодинамічними порушен­нями в гострому періоді інфаркту міокарда з'являються запаморо­чення, головний біль, розлад свідомості, психомоторне збудження, тривога, іноді судороги в кінцівках, минущі розлади мови і зору. Залежно від локалізації ішемічного осередку в головному мозку ці явища можуть доповнюватися стійкими осередковими симпто­мами рухових, чутливих, мовних, апраксичних і зорових розладів.

У деяких хворих після інфаркту міокарда розвивається плече-лопатковий больовий синдром зліва.

Лікування. При стенокардії застосовують спазмолітичні засоби (нітрогліцерин, сустак, нітросорбід, папаверину гідрохло-рид, валідол, келін, келліверін, ніковерин, но-шпа, еуфілін) з ме­тою розширення коронарних судин, поліпшення кровопостачання і забезпечення киснем міокарда, а також поліпшенням загальної і мозкової гемодинаміки. Крім цього, показані анальгезуючі (аналь­гін, пенталгін), антигістамінні (димедрол, дипразин) і седативні (натрію бромід, настойка валеріани, собачої кропиви) засоби. В разі розвитку інфаркту міокарда з порушенням мозкового кро­вообігу лікування доповнюється аналептичними (камфора, кордіа­мін) засобами, препаратами амінокислот (панангін, аміналон) і вітамінів (тіаміну хлорид, кокарбоксилаза).

Неврологічні розлади при набутих пороках серця обумовлені порушенням як загальної, так і мозкової гемодинаміки, вираже-ність якої залежить від виду і стадії пороку серця. Неврологічні прояви можуть бути минущими і стійкими: минущі проявляються у вигляді неврастенічного синдрому, що характеризується загаль­ною слабкістю, швидкою втомлюваністю, запамороченням, голов­ним болем, почуттям страху, порушенням сну, перепадами арте­ріального тиску, нестійкістю пульсу. Стійкі неврологічні симптоми виникають при гострих розладах мозкового кровообігу (тромбоз, емболія, нетромботичне розм'якшення мозку). У таких випадках з'являються загальномозкові і осередкові неврологічні розлади (пірамідні, чутливі, мовні, гностичні, зорові та ін.), що залежать від калібру і механізму ураження мозкової судини. Диференціаль­но-діагностичне значення має той факт, що неврологічні симптоми

при емболії мозкових судин розвиваються значно швидше, ніж при тромбозі або ревматичному васкуліті. Неврологічні симпто­ми при ревматичному васкуліті або тромбоваскуліті обумовлені дифузним ураженням головного мозку, при тромбозі — осеред­ковим.

Лікування. При неврастенічних явищах, обумовлених ми­нущими порушеннями мозкового кровообігу, лікувальні заходи спрямовуються на стабілізацію загального і колатерального кро­вообігу (папаверину гідрохлорид, нікотинова кислота, нікошпан, компламін, но-шпа, адонізид, дігоксин) і зниження астенізації і вегетативної лабільності (натрію бромід, беллоїд, настойки ва­леріани, заманихи, аралії, женьшеню, екстракт глоду рідкий). При тромбоемболії судин мозку показані антикоагулянти прямої (ге­парин, тромболітин) і непрямої (дикумарин, неодикумарин, синку-мар, фібрінолізин) дії.

Зміни нервової системи при захворюваннях легень

Неврологічними розладами супроводжуються як гострі, так і хронічні захворювання легень, які порушують дихальну функцію легень, насамперед їхню вентиляцію і газовий обмін, внаслідок чого виникають гіперкапнія і гіпоксемія, що сприяє розвитку го­строї або хронічної гіпоксії мозку. Остання внаслідок кисневої недостатності супроводжується дистрофічними змінами нервових елементів, гемо- і ліквородинамічними порушеннями, які проявляю­ться клінічними симптомами ураження головного і в меншій мірі спинного мозку. Гіпоксія головного мозку може проявлятися стій­кими симптомами, що обумовлені послабленням кровотоку, веноз­ним застоєм, порушенням мікроциркуляції і набряком.

Гостра легенева недостатність виникає при тромбоемболії ле­геневої артерії, гострої бронхопневмонії, асматичному приступі, резекції легені. Тромбоемболія легеневої артерії або окремих її гілок спостерігається при серцево-судинних захворюваннях (атеро­склероз, тромбофлебіт, ревматичні пороки), переломах трубчастих кісток, ушкодженнях вен при травмах і операціях, злоякісних пух­линах легень.

Клінічні симптоми проявляються у вигляді порушення свідо­мості, запаморочення, почуття страху, задишки, ціанозу обличчя і шиї, частого і слабого пульсу, пониженого артеріального тиску, сильного болю в ділянці серця, послабленого дихання і вологих хрипів.

Неврологічні симптоми різноманітні і залежать від величини закупореної судини легенів і глибини порушення загального і моз­кового кровообігу.

Причиною хронічної легеневої недостатності частіше є хронічні процеси (пневмонія, бронхіт, емфізема легень та ін.).

У перебігу клінічних симптомів головну роль відіграє порушен­ня гемодинаміки у великому і малому колі кровообігу, що супро­воджуються порушенням проникливості судин, набряком мозкової речовини і підвищенням внутрішньочерепного тиску. Хворі стра­ждають від задишки, тому частіше знаходяться в сидячому, ніж лежачому положенні.

Неврологічні розлади звичайно проявляються у вигляді невра­стенічного синдрому, що обумовлений тривалою гіпоксією,— ди­фузний головний біль, запаморочення, адинамія, дратівливість, втома, поганий сон, вегетативно-судинні порушення у вигляді стій­кого червоного або білого дермографізму, коливання артеріаль­ного тиску і пульсу, потовиділення. Можуть з'являтися розлади свідомості (сомнолентність, сопор, іноді кома), які проходять після вдихання кисню, ознаки набряку мозку з наростанням менінгеаль-них, енцефалітичних симптомів, що нерідко супроводжуються су­дорожними припадками і застійними явищами на очному дні.

Лікування. При гострій легеневій недостатності, виклика­ній емболією легеневої артерії, показане внутрішньовенне крапель­не введення 20000—30 000 ОД фібринолізину з 5000—10000 ОД ге­парину. Гепарин вводять потім внутрішньовенно або внутрішньо-м'язово кожні 4—6 год протягом 3—10 діб під контролем стану зсідальної і антизсідальної систем крові. При емболії дрібних гілок легеневої артерії, щоб зняти рефлекторний спазм судин, вводять внутрішньовенно папаверину гідрохлорид по 1—2 мл 2 % розчину, поєднуючи його з іншими спазмолітичними засобами (келін, еуфілін, платифілін та ін.). Для зменшення болю і задиш­ки доцільно призначати омнопон або морфіну гідрохлорид по 1 мл 1 % розчину підшкірно. Необхідно проводити оксигенотерапію.

При хронічній легеневій недостатності проводять лікування того захворювання, на фоні якого вона розвинулась. При неврастеніч­ному синдромі показані психостимулюючі (кофеїн-бензоат натрію, фенамін, центедрин) і тонізуючі препарати (настойки лимонника, женьшеню, заманихи, аралії, екстракт левзеї рідкий, пантокрин).

Зміни нервової системи при захворюваннях печінки

Нервово-психічні розлади виникають при багатьох захворюван­нях печінки і жовчних шляхів (дискінезія жовчного міхура, холан­гіт, холецистит, жовчнокам'яна хвороба, гепатит, цироз печінки та ін.), що обумовлюють розвиток недостатності печінки. Поодино­кі ознаки ураження нервової системи можуть виникати, якщо зни­жуються або навіть випадають окремі функції печінки, насамперед її знешкоджуюча функція. При функціональній недостатності змен-

шується вміст глікогену в печінці і глюкози в крові, що призводить до порушення її функцій. Зниження рівня глюкози в крові і нако­пичення в ній токсичних азотистих сполук ведуть до розвитку загальної інтоксикації і ураження нервової системи — розвиває­ться неврастенічний, енцефалопатичний або невралгічний синдром.

Неврастенічний синдром може розвиватися як при легкому, так і тяжкому ступені недостатності печінки і проявляється за гіпер-стенічним, гіпостенічним або іпохондрично-сенестопатичним типом.

Гіперстенічний варіант неврастенічного синдрому проявляється у вигляді підвищеного збудження, швидкої втомлюваності, емоціо­нальної лабільності, запальності, відчуття тиску або шуму в голо­ві, запаморочення, головного болю, стійким безсонням вночі і сон­ливістю вдень.

Гіпостенічний варіант неврастенічного синдрому проявляється у вигляді соматичної і психічної слабкості, уразливості, помисли­вості, пригніченості, апатії, поверхового тривожного сну, відчуття тяжкості в голові, головного болю.

Іпохондрично-сенестопатичний варіант відмічається у вигляді хворобливої помисливості, пригніченості, концентрації уваги на неприємних сенестопатичних відчуттях в ділянці серця, шлунка, печінки та інших органів, перебільшеними побоюваннями за своє здоров'я. Болісні відчуття поколювання, сверблячки, жару, онімін­ня, посіпування та ін. при зміні локалізації викликають у хворих бентежність, страх, тривогу і підозру на наявність тяжкого захво­рювання. Іпохондричні скарги хворих і сенестопатична симптома­тика обумовлені невротичними реакціями, що виникають на фоні соматогенного неврозу, який поєднується з вегетативними пору­шеннями. Нерідко такі сенестопатичні відчуття поєднуються з гі-пералгезією в зоні Тт—Тю справа і точкою болю жовчного міхура в куті, утвореному зовнішнім краєм правого прямого м'яза живота і правою реберною дугою (вісцеросенсорний феномен).

При неврастенічному синдромі спостерігається пожвавлення сухожильних рефлексів, тремтіння пальців рук і повік, червоний або білий розлитий стійкий дермографізм, підвищена вологість або сухість шкіри, лабільність артеріального тиску і пульсу.

Неврастенічний синдром нерідко доповнюють розлади пам'яті, уваги, мислення і свідомості.

Енцефалопатичний синдром може супроводжувати недостат­ність печінки, яка частіше обумовлена тяжкою формою гостро­го гепатиту. Окремі симптоми цього синдрому спостерігаються при хронічних захворюваннях печінки — холециститі, холангиті, жовчнокам'яній хворобі, цирозі.

Нервово-психічні прояви синдрому різноманітні і залежать від ступеня недостатності печінки. З наростанням печінкової недостат­ності поступово прогресують симптоми ураження речовини і обо­

лонок головного мозку, що наочно проявляється при розвитку печінкової коми.

Спочатку з'являються загальномозкові явища (головний біль, запаморочення, нудота та ін.), потім—ознаки пірамідної недостат­ності (підвищення сухожильних рефлексів, зниження черевних і підошовних рефлексів, непостійні патологічні рефлекси) і менінге-альні симптоми (ригідність м'язів потилиці, симптоми Керніга, Бехтерєва та ін). Іноді виявляється симптоматика ураження екст-рапірамідної системи і окремих черепних нервів. При затяжному перебігу печінкової коми спостерігається мідріаз, ослаблення або відсутність реакції зіниць на світло, зниження або відсутність кор-неальних, черевних, сухожильних і періостальних рефлексів, поява стійких патологічних рефлексів і екстрапірамідних симптомів, мова стає повільною і монотонною.

Психічні розлади проявляються у вигляді апатії, порушень сві­домості, психомоторного збудження з маяченням, часто зоровими галюцинаціями і судорогами. Нерідко коматозний стан закінчує­ться смертю.

Невралгічний і невритичний синдроми е частим ускладненням печінкової недостатності, обумовленої хронічним захворюванням печінки (калькульозний холецистит, цироз та ін.).

У патогенезі виникнення синдрому суттєву роль відіграє порушення знешкоджуючої функції печінки і обміну речовин, в основному білкового.

Невралгічний синдром клінічно проявляється пролонгованим болем без симптомів випадання. На відміну від інших видів не­вралгії часто відсутні характерні пароксизми болю, які локалізую­ться в зоні відповідного нерва, і алгогенні ділянки (куркові зони), дотик до яких викликає приступ болю.

Для невритичного синдрому характерна наявність постійного болю і симптомів випадіння. Окремі симптоми випадіння мо­жуть супроводжуватись і невралгічним синдромом, тому не зав­жди можливо провести чітке розмежування між цими синдро­мами.

Залежно від переважного ураження периферичної ланки нерво­вої системи і локалізації болю розрізняють радикулоалгію, не­вралгію або поліневралгію, а також відповідно радикуліт, плексит, неврит або поліневрит (при наявності симптомів випадіння).

Внаслідок вісцеросенсорних і вісцеромоторних рефлексів назва­ні синдроми можуть доповнюватися рефлекторними вісцеральними розладами (збоку серця, нирок, травного каналу), змінами чутли­вості шкіри і тонусу м'язів на ділянках тіла, що віддалені від печінки.

Описані синдроми можуть мати підгострий і хронічний перебіг залежно від тяжкості і форми захворювання печінки.

Лікування. Лікувальні заходи слід проводити з урахуван­ням форми і тяжкості перебігу захворювання печінки і жовчних шляхів, а також клінічних проявів ураження нервової системи. Насамперед необхідно поліпшити функції печінки і жовчних шля­хів. Рекомендують молочно-рослинну їжу (сир, овочі, фрукти та ін.) з обмеженням жирів і солі, мінеральні води («Трускавець-ка», «Поляна Квасова», «Лужанська» та ін.), антибіотики (тетра­циклін, цепорин, рифампіцин та ін.), спазмолітичні (папаверину гідрохлорид, но-шпа, еуфілін та ін.) і антихолінергічні (атропіну сульфат, спазмолітин, метацин) засоби, а також метіонін, спленін, тіамін, піридоксин, ціанокобаламін, аскорбінову кислоту.

При нервово-психічних розладах призначають седативні засо­би (натрію бромід, настойка валеріани, собачої кропиви, еленіум), антидепресанти, психостимулятори, водолікування, прогулянки на свіжому повітрі.

Лікування хворих з енцефалопатичними розладами проводи­ться з допомогою препаратів, які поліпшують функції нервової системи (кислота глютамінова, ноотропіл, аміналон, церебролізин, АТФ, фітин, кальцію гліцерофосфат, прозерин, галантаміну гідро-бромід). Для посилення процесів регенерації нервової тканини призначають біогенні стимулятори (екстракт алое рідкий, пелоідо-дистилат, скловидне тіло, плазмол).

При ураженні периферичної ланки нервової системи призна­чають анальгетики (фенацетин, седалгін, анальгін) із спазмолі­тичними засобами (компламін, ангіотрофін, дибазол), вітамінами (тіамін, піридоксин, нікотинова кислота), фізіотерапію (новокаїн-електрофорез, ультразвук, масаж).

Зміни нервової системи при захворюваннях шлунка і кишок

Неврологічні розлади частіше відмічаються при таких захво­рюваннях травного каналу, як виразкова хвороба шлунка і два­надцятипалої кишки, гастрит і коліт, і можуть проявлятися у ви­гляді неврастенічного, сенестопатичного і поліневритичного синд­ромів.

У патогенезі змін нервової системи вирішальну роль ві­діграє дефіцит вітамінів, білків, вуглеводів, мікроелементів у зв'яз­ку з тим, що при захворюваннях травного каналу ці речовини, всмоктуючись недостатньо слизовою оболонкою, видаляються з організму. В розвитку неврологічних симптомів особливе значення має недостатність тіаміну як коферменту ферментів, що беруть участь у вуглеводному обміні. Крім цього, захворювання травного каналу супроводжуються розладами вегетативної нервової систе­ми, що рефлекторно діють на вищі відділи нервової системи і тим самим на розвиток неврологічних симптомів. Тому органічні за­

хворювання травного каналу (гастрит, коліт, виразка, пухлина) часто є джерелом невротичних реакцій.

Неврастенічний синдром поєднується з шлунково-кишковими розладами (відрижка,- печія, нудота, блювання, біль, метеоризм, бурчання, запор, понос). Неврологічні розлади проявляються у ви­гляді підвищеного збудження, швидкої розумової і фізичної втом­люваності, пригніченого настрою, порушення сну, відчуття тяж­кості і шуму в голові, запаморочення. Часто спостерігається трем­тіння пальців і повік. Сухожильні і періостальні рефлекси пожвав­лені, як правило, симетрично. Виявляються вегетативні розлади (стійкий червоний дермографізм, акроціаноз, гіпергідроз, коливан­ня артеріального тиску, лабільність пульсу).

Сенестопатичний синдром частіше перебігає на фоні неврасте­нічних явищ і виявляється загальними, невизначеними вісцераль­ними, частіше больовими відчуттями, які з'являються в якому-небудь здоровому органі або ділянці тіла, що утруднює визначення локалізації патологічного процесу і діагностику. Характерною для сенестопатії є дисоціація між відчуттями хворих і об'єктивними ознаками ураження органу.

У патогенезі сенестопатичних відчуттів головну роль ві­діграє інтерорецепторна ланка рефлекторної регуляції, що здійс­нюється вісцерокортикальними і кортиковісцеральними зв'язками;

мають також значення реперкусійні явища. Функціональні і орга­нічні зміни у внутрішніх органах, відтворюючись у вищих відділах головного мозку, викликають певне самопочуття і відчуття хворо­го. Велика різновидність і тональність сенестопатичних відчуттів пояснюється неоднаковою збудливістю соматичних і вегетативних нервових утворень. Залучення в процес симпатичних утворень ви­кликає неприємні і болісні відчуття. При шлунково-кишковій сене­стопатії ознаки функціонального розладу нервової системи є про­відними, тоді як симптоми шлунково-кишкових порушень — друго­рядними.

Порушення сну полягає в тому, що хворі засинають важко, мало сплять, часто прокидаються, після сну почувають себе втом­леними, розбитими і пригніченими.

У неврологічному статусі спостерігається пожвавлення сухо­жильних рефлексів, тремор пальців рук, повік, стійкий червоний дермографізм, підвищена пітливість і сухість шкіри, інтенсивне слиновиділення або сухість у роті, лабільність вазомоторів обличчя і шиї. Больові або парестетичні відчуття частіше відмічаються в дерматомірах Те—Тд, що слід розглядати як вісцеросенсорні яви­ща, які можуть бути одним із симптомів ураження травного ка­налу.

Поліневритичний синдром частіше розвивається при виразковій хворобі і хронічному коліті. Він складається із симптомів, які

характеризують вегетативно-сенсорний поліневрит, в клінічній кар­тині якого на перший план виступають вегетативні порушення і па­рестезії. На шкірі пальців кистей і стоп виявляється синюшність, яка підсилюється під впливом холоду. Шкіра кистей і стоп холод­на і волога. В дистальних відділах кінцівок виявляються розлади поверхностей чутливості у вигляді гіпестезії або гіперестезії. Роз­лади м'язово-суглобового почуття спостерігаються рідко, частіше виявляється порушення вібраційної чутливості. Характерне поси­лення парестезій не тільки в дистальних, айв інших частинах кінцівок і тулуба, що збігається з загостренням болю в животі. Це підтверджує рефлекторний генез парестезій, які протікають за типом вісцеросенсорного феномену. Сухожильні рефлекси пожвав­лені при гіперестезії і понижені при гіпестезії поверхневих видів чутливості.

Лікування спрямоване на зменшення вираженості місцево­го процесу (гастрит, виразка шлунка або дванадцятипалої кишки, перидуоденіт, коліт та ін.) і нервово-психічних розладів. При неврастенічних і вісцеросенсорних порушеннях рекомендується мікстура (настойка заманихи, валеріани, собачої кропиви, екстракт глоду рідкий по 5 мл), хлоралгідрат, натрію бромід по 3 г, бар­бітал-натрій 0,5 г, вода дистильована 250 мл по 1 столовій ложці З рази на день після їди, мепротан по 0,2 г 3 рази на день, елект­росон, гідролікування (йодобромні, хвойні, вуглекислі ванни), лі­кувальна фізкультура.

Зміни нервової системи при захворюваннях нирок

Захворювання нирок (гломерулонефрит, пієлонефрит, нирково­кам'яна хвороба та ін.) можуть викликати різноманітні зміни як в центральній, так і в периферичній нервовій системі.

У патогенезі нервово-психічних розладів важливу роль відіграє уремічна інтоксикація, викликана в основному азотемією в зв'язку з порушенням видільної функції нирок. Розвиток нер­вово-психічних порушень залежить від стадії ниркової недостат­ності. Ознаки неврастенічного синдрому спостерігаються уже на ранніх її стадіях, тоді як симптоми органічного ураження нервової системи виявляються на стадії декомпенсації.

Клініка уражень нервової системи при захворюваннях ни­рок характеризується великою різноманітністю неврологічних симптомів, що обумовлюють такі синдроми: неврастенічний, ради-кулоневралгічний і менінгоенцефалітичний.

Неврастенічний синдром проявляється дратівливістю, головним болем, запамороченням, швидкою втомлюваністю, болем в ділянці серця, нестійкістю артеріального тиску, тахікардією, сухістю або гіпергідрозом шкіри, акроціанозом. Сухожильні і періостальні

рефлекси на кінцівках симетрично пожвавлені. З прогресуванням ниркової недостатності і поглибленням уремічної інтоксикації не­врастенічні симптоми можуть доповнюватися руховими, чутливи­ми, мовними і зоровими порушеннями. В таких випадках появляю­ться приступи сильного головного болю, що супроводжуються час­то судинними мозковими і серцевими кризами, ангіоспастичним ретинітом, підвищенням артеріального тиску, особливо за рахунок діастолічного тиску. Із зменшенням ниркової недостатності невра­стенічні симптоми починають регресувати.

Радикулоневралгічний синдром характеризується болем в попе­рековій ділянці, який підсилюється при рухах і зникає в спокою. Такий біль частіше спостерігається при нирковокам'яній хворобі, нефроптозі, полікістозі або гострій нирковій недостатності. Голов­ним симптомом є сильний біль в поперековій ділянці на боці ура­женої нирки, який поширюється на сідничну ділянку або іррадіює в нижню частину черевної порожнини, рідше він має оперізуючий характер. На боці болю відмічається напруження прямих м'язів спини, нерізко виражені симптоми натягу (Лассега, Мацкевича, Вассермана), підвищення колінного і ахіллового рефлексів, гіпере­стезія больової чутливості в зоні Thio—La, незначна болісність па-равертебральних точок поперекового відділу при пальпації, пози­тивний симптом Пастернацького. Корінцеві розлади іноді поєдную­ться з нирково-вісцеральними явищами (біль в ділянці серця, шлунка, печінки та ін.), що імітує захворювання внутрішніх органів.

Такий біль, що виникає в якому-небудь внутрішньому органі при захворюванні нирок, називається реперкусивним.

Менінгоенцефалітичний синдром обумовлюється уремічною ін­токсикацією, що виникає як при гострій, так і хронічній нирковій недостатності.

Ранніми симптомами уремії є загальна слабкість, швидка втом­люваність, почуття постійної втоми, відчуття тяжкості або болю в голові, апатія, адинамія, послаблення пам'яті і розумової праце­здатності, сонливість. Потім неврастенічні симптоми доповнюються ознаками органічного ураження нервової системи. Головний біль посилюється, появляються запаморочення, нудота, іноді блювання. В неврологічному статусі виявляється анізокорія, анізорефлексія, ністагм, сухожильні рефлекси частіше підвищуються, ніж пони­жуються, визначається ригідність м'язів потилиці і симптом Керні-га. Хворі часто свідчать про появу тонічних болісних судорогів литкових м'язів.

При більш тяжкій формі уремії в зв'язку з розвитком дисцир-куляторних порушень в головному мозку з'являється сильний го­ловний біль, який супроводжується нудотою і блюванням, оглуше-ність, менінгеальні і осередкові симптоми випадіння у вигляді

парезів, розладу мови, патологічних рефлексів. Виникає негативізм, потьмарення свідомості, хворий впадає в сомнолентний стан, який може поглиблюватися до коми (уремічної) або супроводжуватися руховим збудженням, галюцинаціями, маяченням. Під час цього періоду можуть з'являтися епілептоформні припадки, які іноді пе­реходять в епілептичний статус.

Лікування. При виборі методу лікування необхідно врахо­вувати форму захворювання нирок і вираженість симптомів ура­ження нервової системи. Лікування в основному консервативне (антибіотики, дезинтоксикаційні, діуретичні, анальгезуючі, заспо­коюючі або тонізуючі засоби, дієта, оксигенотерапія, фізіотерапія та ін.) і може поєднуватися з хірургічним (нирково-кам'яна хво­роба, пієлонефрит, гідронефроз, нефроптоз та ін.). При лікуванні хворих з функціональними розладами центральної нервової систе­ми призначають броміди, транквілізатори або антидепресанти, гідролікування. При сенестопатичному болю призначають седатив­ні і нейролептичні (валеріана, аміназин, мепротан, амізил) засо­би, в окремих випадках — гангліоблокатори (пахікарпін, пірилен, бензогексоній). При ураженні периферичної ланки нервової систе­ми рекомендується медикаментозне (вітаміни групи В, прозерин, скловидне тіло) і фізіотерапевтичне лікування (новокаїн, прозе-рин-електрофорез, діатермія, парафіно-озокеритові аплікації, ма­саж, лікувальна фізкультура).

При появі менінгоенцефалітичних симптомів на фоні справж­ньої уремії слід зменшити кількість білка в їжі до 40—ЗО г на день (щоб зменшити навантаження на нирки). Потрібно підсили­ти діурез введенням 5 % розчину глюкози — 500 мл підшкірне або внутрішньовенне. При необхідності призначають засоби кардіото­нічної (наперстянка, строфант), протисудорожної (хлоргідрат, фе­нобарбітал) і протишокової дії (розчин глюкози внутрішньовенно, переливання плазми, тонізуючі засоби, оксигенотерапія).

ЗАХВОРЮВАННЯ ВЕГЕТАТИВНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Захворювання вегетативної нервової системи можуть бути обу­мовлені ушкодженням різних її відділів, починаючи від перифе­ричних вегетативних нервових волокон і закінчуючи корою велико­го мозку. Для захворювань вегетативної нервової системи харак­терне те, що більшість їх обумовлена не випадінням функції, а по­дразненням і підвищеною збудженістю тих чи інших відділів.

Мігрень. Це захворювання належить до ангіоневрозів. В основі його лежить спазм мозкових судин, що періодично виникає в ба­сейні внутрішньої сонної артерії. Внаслідок цього кров із спільної сонної артерії направляється в басейн зовнішньої сонної артерії, викликаючи розтягнення її стінок і біль у відповідній половині

голови. В інших випадках спазм виникає в басейні зовнішньої

сонної артерії і відбувається розтягнення внутрішньої сонної артерії.

Клінічно мігрень проявляється болем, що періодично виникає в одній половині голови. Мігренню частіше хворіють жінки. По­чинаються приступи з молодих років, під час клімактеричного пе­ріоду приступи згасають або навіть припиняються. Спостерігається «накопичення» випадків мігрені в окремих сім'ях, частіше по жі­ночій лінії. Приступи мігрені можуть бути спровоковані порушен­ням режиму сну, розумовим перенапруженням, алкоголем, хвилю­ванням, різними запахами, перебуванням в задушливому примі­щенні. Нерідко приступи болю супроводжуються об'єктивними неврологічними розладами, залежно від характеру яких виділя­ють кілька форм мігрені.

Проста мігрень. Проявляється приступами головного болю, який починається у висковій ділянці і поступово поширюється на всю половину голови. Приступ триває кілька годин і проходить повіль­но. Під час приступу у хворих спостерігається підвищена чутли­вість до світлових подразнень. Може мати місце нудота, блювання, а в кінці приступу — поліурія. При пальпації під час приступу вискової артерії відмічається її напруженість і болісність.

Асоційована мігрень. В розпалі приступу головного болю або перед ним у хворих виникають минущі осередкові неврологічні розлади (афазія, геміпарез, геміанестезія та ін.). В ряді випадків з'являються зорові або окорухові розлади (офтальмічна і офталь-моплегічна форма мігрені). При офтальмічній формі приступ починається з випадання ділянок поля зору (скотоми або геміанопсії), потім вони проходять і починається звичайний мігре-нозний приступ головного болю. При офтальмоплегічній формі мігрені на фоні головного болю у хворих виникають па­рези окорухових м'язів, що проявляється подвоєнням в очах, яке переходить в косоокість.

Черевна мігрень характеризується приступоподібним болем, що супроводжується блюванням і поліурією.

Лікування. До приступу рекомендують загальнозміцнююче лікування (пантокрин, фосфати, препарат заліза та ін.), загально-зміцнюючі процедури (раціональний режим праці, відпочинку, харчування, заняття спортом, туризмом); призначають дигідро-ерготамін, транквілізатори, препарати валеріани, а також гальвані­зацію шийних симпатичних вузлів, гідропроцедури, масаж, голко­рефлексотерапію.

Під час приступу призначають ацетилсаліцилову кислоту, ко­феїн, похідні ріжків, анальгін, антигістамінні препарати, барбіту­рати, судиннорозширюючі засоби (на висоті приступу ефективні судиннозвужуючі засоби). Приступ полегшується при застосуванні

тепла (рідше — холоду) на голову, миття голови гарячою водою, стягування голови хусткою, гарячих ванн для ніг, гірчичниками на потилицю і литкові м'язи. Лікування приступу мігрені ефектив­ніше, якщо його розпочати в стадії провісників.

Хвороба Рейно належить до ангіотрофоневрозів В основі цьо­го захворювання лежать спастичні судиннорухові розлади. Хворо­ба Рейно проявляється спазмами судин, пальців рук, рідше ніг, вушних раковин, кінчика носа, які трапляються періодично. Потім появляється постійне їх почервоніння, посиніння і трофічні розлади. В перебігу захворювання розрізняють три стадії.

Ангіоне еротична стадія характеризується спазмом судин, що супроводжуються блідістю пальців (симптом «мертвого пальця») і кистей, похолодінням їх, парестезіями, болем, зниженням чут­ливості. Після припинення спазму з'являється ціаноз, а потім гі­перемія, біль минає, і пальці стають теплими. Те саме відбуває­ться з вушною раковиною, носом, якщо захворювання починається з цих органів. Частота приступів і їх тривалість у хворих бувають різними: частіше кожна фаза типового приступу триває кілька хвилин, в міру прогресування захворювання тривалість і частота приступів збільшуються.

Стадія локальної асфіксії. У хворих спостерігається венозний застій, що супроводжується синюшністю шкіри уражених ділянок. Парестезії і біль носять більш виражений і стійкий характер, шкі­ра стає сухою, холодною.

Стадія некрозу характеризується некрозом дистальних відділів пальців (шкіри і більш глибоких тканин).

При лікуванні хворих на перших стадіях захворювання не­обхідно призначати адренолітичні і судиннорозширювальні засоби, гангліоблокатори і транквілізатори, теплові процедури (чотирьох-камерні ванни та ін.). В ряді випадків ефективна операція на симпатичній нервовій системі (десимпатизація і прегангліонарна симпатектомія). На третій стадії захворювання необхідне хірур­гічне видалення некротичних тканин, профілактичне застосування антибіотиків. Хворі, що страждають від хвороби Рейно, не повинні курити, вживати спиртні напої, переохолоджуватися і перевтом­люватися фізично.

Набряк Квінке—захворювання, що належить до ангіоневрозів і проявляється у вигляді набряку обмежених ділянок шкіри, що швидко розвивається, слизових оболонок дихальних шляхів або травного каналу. Набряк триває кілька годин або діб, після зник­нення на його місці спостерігається сверблячка. Набряк слизової оболонки гортані може призвести до асфіксії. Набряк м'яких тканин обумовлений підвищеною проникливістю судинної стінки. В сімейному анамнезі хворих набряком Квінке відзначаються алергічні захворювання. В ряді випадків визначається домінант-

но-наслідковий характер хвороби, обумовлений особливою біохі­мічною аномалією, що впливає на проникливість судинної стінки.

При лікуванні хворих набряком Квінке призначають де­сенсибілізуючу терапію, засоби, що підвищують тонус симпатичної і понижають тонус парасимпатичної частин вегетативної нервової системи, сечогінні, а в тяжких випадках — кортикостероїдні пре­парати.

Хвороба Меньєра — різновидність ангіоневрозу, при якому спо­стерігаються вазомоторні порушення у внутрішньому вусі, що зу­мовлюють збільшення в ньому ендолімфи, гострий розвиток во­дянки ендолімфатичного мішка вестибулярного апарату і різкого його подразнення. Важливу роль в патогенезі захворювання ві­діграє вегетативна дисфункція, що часто проявляється підвищен­ням тонусу парасимпатичної частини вегетативної нервової систе­ми Проявляється хвороба Меньєра приступами вестибулярних розладів: запамороченням, блюванням, брадикардією, атаксією, шумом у вусі, холодним потом, блідістю обличчя.

Лікування. Під час приступу хворому необхідно надати горизонтального положення з підведеною головою, гарячі ванни для ніг, п'явки на соскоподібні відростки, антихолінергічні, седа­тивні засоби. Між приступами рекомендується дегідратаційна те­рапія, антихолінергетичні засоби, лікувальна фізкультура для тренування вестибулярного апарату, в тяжких випадках повне або часткове перерізання VIII нерва.

Акропарестезія — ангіоневроз, що проявляється приступами парестезій, гіпестезій, ціанотичністю кистей, пониженням темпера­тури шкіри, міалгій в результаті спазму судин дистальних відділів кінцівок. Захворювання виникає взимку. Частіше хворіють жінки в період клімаксу або при дистиреозі. Провокуючими факторами акропарестезій є м'язове напруження, тривала одноманітна робо­та, підняття ваги. Нижні кінцівки звичайно не уражаються. Хворо­ба обумовлена порушенням тонусу верхніх кінцівок і може роз­глядатися як сенситивно-симпатичний синдром.

При лікуванні призначають судиннорозширювальні засо­би, гангліоблокатори, бром, ацетилхолін, теплі ванни (загальні і місцеві), масаж, лікувальну фізкультуру, діатермію (місцеву і сегментарну).

Еритромелалгія виникає в результаті гострого розладу судин­ної іннервації капілярів, артеріол і вен нижніх кінцівок. Клінічно Це захворювання проявляється приступами пекучого болю звичайно в стопах і рідше в гомілках і стегнах. При цьому стопи червоні­ють, шкіра стає гарячою на дотик, стопи набрякають, розширю­ються вени, артерії пульсують. Захворювання проявляється у вес­няно-літні місяці. Біль часто виникає увечері або вночі, він поси­люється при нагріванні ніг, ходінні і стоянні, при механічних

подразненнях і зменшується при охолодженні Присгупи можіть тривати кілька годин і діб. Еритромелалгія обумовлена ураженням бічних рогів спинного мозку і часто є супутником сирингомієлії, мієліту.

При лікуванні призначають судиннозвужуючі і гормональ­ні засоби, ацетилхолін, внутрішньовенні вливання новокаїну. В окремих випадках вдаються до хірургічного втручання (перері­зання задніх корінців, резекція попереково-крижового відділу суміжного симпатичного стовбура — з метою перервати судинно-розширяючі волокна, що йдуть до ураженої кінцівки).

Симпаталгія — це біль, пов'язаний з ураженням симпатичних структур симпатичних волокон в змішаних нервах (сідничний, серединний, трійчастий та ін.) Частіше симпаталгія локалізується на кінцівках і в ділянці обличчя. Біль з'являється по ходу відпо­відного нерва і має особливий характер він дифузний, а не ло­калізований по ходу нерва, має характер каузалгії і супроводжує­ться емоціональними порушеннями у вигляді депресій. На інтен­сивність болю діють кліматичні, температурні і атмосферні фак­тори. Нерідко біль посилюється в спокою і зменшується під час руху. При тиску на нервові стовбури біль виникає не тільки в місці тиску, а й поширюється дифузно по всьому нерву. Сухо­жильні рефлекси при симпаталги підвищені Відмічається боліс­ність по ходу судин, спостерігаються трофічні розлади у вигляді сухості шкіри, лущення, гіпо- або гіпертрихозу, ламкості ніпів, зміни кольору і температури шкіри.

Гангліонит. Ур&ження окремих вузлів симпатичного стовбура проявляється вазомоторними, секреторними, піломоторними і тро­фічними розладами у відповідних зонах, порушенням функції вну­трішніх органів, зниженням больової чутливості, явищами гіперпа-тіі, зниженням сухожильних рефлексів, емоціональними роз­ладами.

Ураження верхнього шийного симпатичного вузла проявляється синдромом Бернара — Горнера, порушенням потовиділення на від-пов'дній половині обличчя, розширенням судин шкіри лиця і кон'юнктиви, підвищенням температури шкіри в даній зоні, пони­женням внутрішньоочного тиску, афонією і хрипінням через пору­шення тонусу м'язів гортані, зміною ЕЕГ на боці ураження По­дразнення цього вузла нерідко симугює гіперфункцію щитовидної залози.

Ураження зірчастого вузла проявляється болем у відповідній половині грудної клітки (у вигляді «напівкуртки»), що віддає в руку і симулює приступ стенокардії.

Поряд з ураженням вузлів симпатичного стовбура спосгерігає-ться ураження вузлів, в склад яких входять клітини і волокна

симпатичних, парасимпатичних і соматичних волокон, частіше це крилопіднебінний і колінчастий вузли

Невралгія крилопіднебінного вузла (синдром Слюдера) про­являється приступами болю, що супроводжується вегетативними розладами. Біль локалізується в ділянці ока, носа, верхньої щеле­пи і зубів. Вегетативні розлади проявляються гіперемією кон'юнк­тиви, гіперсалівацією, сльозотечею, набряклістю слизової оболонки носа, ринореєю. Приступи частіше виникають вночі і мають кау-залгічний характер. Після приступу в ділянках локалізації болю відмічається гіперпатія. Біль може іррадіювати в язик і піднебін­ня, вискову ділянку, шию, вухо і ділянку позаду соскоподібного відростка, в руку, половину грудної клітки. Нерідко він супрово­джується судорогами м'язів, які піднімають м'яке піднебіння, що спричиняє певні звуки. Приступи можуть ускладнюватись задиш­кою, нудотою, світлобоязню Синдром Слюдера частіше відзначає­ться в осіб похилого віку і, як правило, виникає в результаті запальних або неопластичних процесів в основній або решітчастій пазусі.

Невралгія вузла колінця. Біль починається з ділянки вуха, має приступоподібний характер і поширюється на обличчя, потилицю, шию. Нерідко у хворих спостерігаються герпетичні висипання в ділянці зовнішнього слухового проходу. Часто в процес залучається і лицевий нерв, що проявляється парезом або паралічем м'язів відповідної половини обличчя.

Оскільки між названими вузлами і вузлами симпатичного стов­бура існує анатомічний зв'язок, то біль при синдромі Слюдера і невралгії вузла колінця може поширюватися на більш віддалені ділянки тіла або половину тулуба.

Гангліотрунцит. Ураження окремих вузлів симпатичного лан­цюжка спостерігається рідко. Частіше в процес залучається кілька вузлів того або іншого боку або весь ланцюжок

Ураження вузлів грудного відділу симпатичного стовбура при­водить до порушення функції легень і непосмугованих м'язів ки­шок. Діагностика захворювання цього відділу симпатичного стов­бура дуже тяжка і являє собою суміжну область між неврологією, терапією і хірургією.

При ураженні поперекових вузлів настає порушення симпатич­ної іннервації нижніх кінцівок, що проявляється судинними і тро­фічними розладами.

Ураження черевного (сонячного) сплетення (солярний плексит, або солярит) проявляється болем, подібним до свердління, періо­дично повчорюваним в надчеревній ділянці («солярний цвях»). Спостерігається болісність при натискуванні по середній лінії живота між пупком і мечовидним відростком. Нерідко порушуєгься функція травного каналу.

Лікування соляриту слід проводити з урахуванням етіоло­гічних факторів (інфекційний, токсичний солярит, симптоматичний плексит внаслідок захворювань органів черевної порожнини). Для усунення больових приступів призначають спазмолітичні препара­ти, гангліоблокатори, нейролептики, саліцилати, анальгін, внутріш­ньовенне введення новокаїну. Широко застосовують фізіотерапев­тичне лікування: електрофорез з новокаїном на надчеревну ділян­ку, поперечну діатермію, грязьові аплікації, ультрафіолетове опро­мінювання, при невпинному болю — рентгенотерапію. Необхідні також седативні засоби, кліматотерапія, морські купання, гідро­терапія.

Гіпоталамічні синдроми—це симптомокомплекси вегетативно-ендокринно-трофічних розладів, що виникають в результаті ура­ження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки. Особливість васкуляриза-дії гіпоталамуса порівняно з іншими ділянками головного мозку полягає в інтенсивності капілярного кровопостачання і в високій проникливості його судин для великомолекулярних сполук (інфек­ційних агентів, токсинів, гормонів та інших гуморальних речовин). Цим пояснюється висока чутливість гіпоталамуса до різних фізіо­логічних і патологічних впливів і висока його ранливість.

Найчастіше спостерігаються такі гіпоталамічні синдроми.

Синдром пароксизмальних порушень неспання проявляється у вигляді пароксизмальної або перманентної гіперсомнії, нарколепсії і в інших формах патологічної сонливості, гіпнофренії (розщепле­ного сну). Цей синдром виникає в результаті ураження ретику­лярної формації гіпоталамуса.

Нейроендокринний синдром найчастіше проявляється синдро­мом Іценка—Кушінга, адипозогенітальною дистрофією, дисфунк­цією полових залоз, нецукровим діабетом. Нейроендокринний синд­ром пов'язують з дисфункцією багатьох ендокринних залоз в ре­зультаті ураження передньої і проміжної груп ядер гіпоталамуса.

Вегетативно-судинний синдром, що проявляється вегетативними симпатикотонічними, ваготонічними кризами або їх поєднанням, спостерігається найчастіше.

Нейротрофічний синдром проявляється трофічними розладами шкіри (сверблячка, сухість, нейродерміт, склеродермія, пролежні), м'язів (нейроміозит, дерматоміозит), ураженням внутрішніх орга­нів (виразки і кровотечі по ходу травного каналу), кісток (остео­маляція, склерозування). Цей синдром частіше пов'язують з ура­женням проміжної гіпоталамічної ділянки.

Нейром'язовий синдром проявляється періодичними міастеніч-ними або міотонічним порушеннями, а також пароксизмальними парезами. Часто спостерігається поєднання різних видів м'язових розладів.

Невротичний синдром виникає в результаті розладу нормальної

взаємодії між корою і підкірною і проявляється у вигляді дратів­ливості, підвищеної збудливості, слабкості, розладу сну, тривоги, вегетативних порушень.

ФУНКЦІОНАЛЬНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (НЕВРОЗИ)

Неврози—це група функціональних нервово-психічних пору­шень, куди входять емоціонально-афективні і соматовегетативні розлади, викликані психогенними факторами, які приводять до па­тології основних нервових процесів в головному мозку (без ви­димих патоморфологічних змін і змін метаболічних процесів в організмі).

За І. П. Павловим, в основі розвитку неврозів лежить зрив вищої нервової діяльності, обумовлений перенапруженням подраз­нюючого або гальмівного процесу, а також порушенням їхньої рухливості. По відношенню до сили, врівноваженості і рухливості кіркових процесів І. П. Павлов виділяє чотири основних типи нервової системи: 1) сильний, врівноважений, рухливий; 2) силь­ний, врівноважений, інертний; 3) сильний, неурівноважений і 4) слабкий.

Неврози частіше розвиваються у осіб з неурівноваженим або слабим типом нервової системи. Велике значення в схильності до неврозів відіграє інертність нервових процесів. В розвитку того чи іншого виду неврозу у людини суттєве значення має перева­жання першої або другої сигнальної системи. Так, особи худож­нього типу, у яких переважає перша сигнальна система, схильні до розвитку істеричного неврозу, особи мислительного типу, з пе­реважанням другої сигнальної системи, схильні до розвитку невро­зу нав'язливих станів, а особи із врівноваженістю обох сигнальних систем — до неврастенії.

Провідним етіологічним фактором неврозів є гостра або хро­нічна психічна травма. Перенапруження подразнюючого процесу викликається різними тяжкими переживаннями, прикростями в ре­зультаті мікросоціальних конфліктів, складними життєвими ситуа­ціями, небезпеками, страхітливими моментами. Поряд з гострими конфліктами приводом до розвитку неврозів нерідко є тривалі переживання, пов'язані з несприятливими обставинами особистого життя, які травмують психіку хворих, що приводить нервові клі­тини кори в стан позамежного гальмування.

Неврози не завжди виникають безпосередньо після дії психо-травмуючого подразника, вони можуть розвиватися і через якийсь строк після його впливу.

Перенапруження гальмівного процесу викликається необхід­ністю тривалий час стримуватись, не проявляти своїх думок,

почуттів, бажань. Невроз на грунті перенапруження гальмівного процесу розвивається частіше у представників неурівноваженого типу, у яких гальмівний процес взагалі послаблений. В багатьох випадках гальмується тільки руховий компонент реакції поведінки, а вегетативний її компонент зберігається, в результаті чого в нер­вовій системі можуть утворюватися осередки застійного збудження.

Перенапруження рухливості нервових процесів може виникати при швидкій і частій зміні подразнюючого і гальмівного процесів. Перенапруження рухливості нервових процесів є причиною роз­витку неврозів. Найчастіше у представників інертного типу нер­вової системи.

Важливим фактором в розвитку неврозів є преморбідні вла­стивості особистості і умов виховання: за О. В. Кербіковим, не-врастенічно-гіперстенічний тип частіше формується в умовах без­доглядності; неврастенічно-гіпостенічний — в умовах пригнічень;

страждаючі істерією — в умовах надмірної уваги близьких та ін.

Крім неврозів як самостійних функціональних захворювань нервової системи, обумовлених психічними травмами, бувають не-врозоподібні стани при різних соматичних захворюваннях: тубер­кульоз та інші інфекційні захворювання, гіпертонічна хвороба, захворювання залоз внутрішньої секреції, органічні захворювання нервової системи, травми голови та ін.

Серед неврозів найбільш поширені неврастенія, істерія, невроз нав'язливих станів, рухові неврози.

Неврастенія

Неврастенія — це нервове виснаження, перевтома, що прояв­ляються поєднанням підвищеної дратівливості і слабкості. Вона розвивається у осіб з урівноваженістю обох сигнальних систем внаслідок надмірного по силі і тривалості перенапруження нерво­вої системи, яке перевершує межі її виносливості, що приводить до послаблення внутрішнього гальмування і виснаження нервової системи.

Для неврастенії характерні три стани порушень вищої нервової діяльності: 1) послаблення внутрішнього гальмування і, отже, посилення подразнюючого процесу (гіперстенія); 2) патологічна лабільність подразнюючого процесу при одночасній слабості галь­мівного процесу; 3) розлите гальмування в корі великого мозку і послаблення подразнюючого процесу (гіпостенія). Відповідно до цих трьох механізмів виділяють 3 форми неврастенії: 1) гіпер-стенічна (збуджувальна); 2) перехідна, або циклоїдна; 3) гіпо-стенічна (депресивна).

Гіперстенічна форма спостерігається найчастіше. При цій формі в клінічній картині переважають емоціональні порушення. Настрій

у хворих надзвичайно мінливий. Вони дратівливі, сердиті, рухливі, метушливі, допитливі, проте на суттєвому зосереджуються з тру­дом, схильні до відхилення, нетерплячі. Через підвищену збудли­вість вони погано володіють собою і часто конфліктують з навко­лишніми людьми. Такі хворі погано засинають і часто прокидаю­ться, нічний сон не освіжає їх. Вони часто скаржаться на головний біль, що підсилюється при розумовій роботі, він має дифузний, здавлюючий характер («каска неврастеніка»). Відмічається під­вищення сухожильних рефлексів, загальна гіперестезія, лабільність вазомоторів обличчя, шиї і верхньої частини грудної клітки, гі-пергідроз, похолодіння рук і ніг. Часто спостерігається тремтіння пальців витягнутих рук, язика, повік, що посилюється при хви­люванні.

Для перехідної форми неврастенії характерні швидка переміна стану збудження і апатії. Хворі швидко виснажуються. В другій половині дня вони стають непрацездатними, сонливими. У них з'являється нестійкість настрою, уразливість, сонливість. Чоловіки скаржаться на статеву слабість, яка в основному проявляється передчасним сім'явилиттям. У хворих виражені вегетативні розла­ди, що проявляються серцебиттям, аритмією, нестійкістю арте­ріального тиску.

При еіпостенічній формі неврастенії у хворих спостерігається різке зниження працездатності, підвищена фізична і розумова втом­люваність. У зв'язку з цим хворі уникають товариства, тривалих розмов. Вони мляві, сповільнені. У них порушений сон, вдень від­мічається сонливість, а вночі безсоння. Знижена пам'ять як на від­далені, так і на недавні події. Вони помисливі, уразливі, прислу-ховуються до своїх відчуттів, вважають себе тяжко хворими. У них стійкі, поширені вегетативні розлади, відмічається схильність до гіпотензії, переважає нічний діурез, понижена кислотність шлун­кового соку.

Деякі автори вважають, що названі форми неврастенії є по­слідовними стадіями єдиного патологічного процесу від гіперсте-нічної стадії до гіпостенічної через стан патологічної лабільності подразнювального процесу.

Перебіг неврастенії різний. В одних випадках мають місце короткочасні невротичні реакції (реактивний невроз), що виника­ють під впливом сильних емоціональних подразнень. В інших ви­падках тривалість захворювання тягнеться місяцями і роками. В перебігу неврастенії може спостерігатися циклічність, коли пе­ріоди поганого самопочуття змінюються відносним благополуччям, яке залежить від переміни життєвої ситуації та інших причин.

Істерія

У осіб з художнім типом нервової системи, у яких переважає перша сигнальна система, при перенапруженні нервових процесів розвивається істеричний невроз. Особливо легко цей вид неврозу розвивається, якщо неправильне виховання в дитинстві сприяло розвитку у таких осіб себелюбності, егоїзму, надмірно високої дум­ки про свою особистість при відсутності навиків і любові до праці. Все це приводить до того, що виростає лінива, уперта людина, не­здатна до вольових зусиль і суспільно-громадської діяльності. Ди­тяча вередливість у таких людей згодом переходить в схильність маскувати свої недоліки різними істеричними реакціями і витів­ками.

Істерія може розвиватися і протікати по-різному. В одних ви­падках вона розвивається гостро під впливом сильної психічної травми, в інших — під впливом тривало діючих психотравмуючих факторів.

Клінічні прояви істерії найрізноманітніші. Найбільш яскравим проявом істерії є істеричний припадок, що починається з відчуття підкочування клубка до горла. Потім у хворого з'являється плач з викриками, що переходить в регіт. Емоціональна розрядка потім набирає характеру рухового збудження з судорогами, вигинанням тіла дугою та ін.

Приступ триває 2—3 хв і більше. На відміну від епілептично­го припадку хворий не втрачає свідомості, рефлекси зберігають­ся, особливо корнеальний, патологічних рефлексів не буває. Під час припадку хворий тілесних ушкоджень собі не завдає, при­падок звичайно має демонстративний характер у відповідь на не­бажану для хворого ситуацію або дію. Істеричні припадки ніколи не виникають в обстановці, коли хворий залишається на самоті і його ніхто не може побачити і почути. Вони виникають в присут­ності сторонніх осіб; хворий намагається звернути на себе увагу навколишніх. Проте цих хворих не можна вважати симулянтами, істерія — це хвороба, і «істериків» потрібно розцінювати як хво­рих людей.

Істеричний невроз може симулювати різні органічні захворю­вання нервової системи. Так, під впливом психічних переживань у хворих може розвитися істеричний парез або параліч (моно-, пара-або геміплегії). В одних випадках тонус м'язів в паралізованих кінцівках понижений, а в інших підвищений, але рефлекторних по­рушень не відмічається. Хворі не роблять ніяких спроб подолати цей параліч, вони охоче демонструють свою безпорадність. Нерідко істеричні паралічі супроводжуються також розладами чутливо­сті, проте останні не вписуються у відомі типи чутливих розладів органічного характеру, а обмежуються тією чи іншою частиною ті­

ла, однією кінцівкою або її частиною або носять характер геміане­стезії з межею чітко по середній лінії тіла.

Одним з проявів рухових розладів істеричного характеру є аба­зія-астазія, яка проявляється в тому, що хворий не може ходити і стояти при добрій м'язовій силі і повному об'ємі активних рухів в ногах в лежачому положенні. Ступінь вираженості абазії-астазії буває різним. В легких випадках у хворих спостерігається невпев­неність, хиткість при ходьбі. В інших випадках хворий не може зробити ні одного кроку. Можливий розвиток заїкання, мутиз-му, манірності і пуерільності мови і поведінки. Істерія може проявити­ся гострою глухотою або сліпотою. Істеричні припадки частіше спо­стерігаються у жінок. Звичайно істерія вперше проявляється у віці від 15 до 25 років, а потім протікає тривало, загострюючись під впливом несприятливих життєвих ситуацій. З віком істеричні риси звичайно згладжуються.

У період між приступами у цих хворих не спостерігається ні психічних, ні неврологічних розладів, але звичайно ці особи скар­жаться на погане самопочуття, непевний біль у різних частинах тіла, головний біль, емоціональну нестійкість. У них несталий, мін­ливий настрій, вони схильні до бурхливих емоціональних проявів у вигляді приступів сміху, плачу. Для осіб, що страждають від істе­рії, властивий недостатній вплив мислення і волі на емоціональну сферу. У них почуття і уява відіграють більшу роль в поведінці, ніж розум. Тому у них підвищена схильність до навіювання і само­навіювання.

У таких хворих послаблене внутрішнє гальмування, тому різні душевні хвилювання і самонавіювання особливо відбиваються на функціях організму, спричиняючи розвиток тієї чи іншої уявної хвороби. Хворі на істерію схильні до фантазування і аггравації своїх хворобливих відчуттів.

Невроз нав'язливих станів

У осіб з переважанням другої сигнальної системи (мислитель-ний тип) при зриві вищої нервової діяльності розвивається невроз нав'язливих станів.

Звичайно спостерігаються три види таких станів: нав'язливі думки, страхи і рухи.

Нав'язливі думки частіше виникають у людей м'яких, нерішу­чих, тривожних, невпевнених у собі, схильних до постійних вагань і сумнівів, тобто тих, що мають інертний тип нервової системи. Хворий критично оцінює свій стан, він розуміє його безглуздість, але не може звільнитись від нього. Нав'язливі думки проявляю­ться в гому, що хворий повторяє про себе одну й ту фразу або

думку, усвідомлюючи одночасно їх безглуздість. Наприклад, робить арифметичні обчислення, рахує вікна в будинку, сходинки, перехожих на вулиці та ін. Рідше спостерігаються нав'язливі ба­жання украсти яку-небудь річ, навіть непотрібну (клептоманія), потяг до обману (міхоманія) та інші відхилення.

Відзначаються нав'язливі страхи смерті, закритих приміщень, відкритих просторів, висоти, самотності, гострих предметів, дріб­них звірів та ін. Приступи страху можуть супроводжуватися різ­ними вегетативними розладами, тахікардією, пітливістю, побліднін-ням обличчя та ін. Нав'язливі страхи можуть виникати без приводу або їхня сила і характер не відповідають ситуації. Наприклад, не­щастя або неприємна подія давно минули, але відчуття їхньої ре­альності і пов'язаний з цим страх залишаються постійними. Іноді хворі намагаються звільнитися від своїх страхів з допомогою пев­них ритуалів.

При нав'язливих діях хворий здійснює який-небудь стереотип­ний рух, доторкується рукою до якого-небудь предмета, покашлює, підморгує, кривляється.

В основі нав'язливих думок і дій лежить інертність подразню­вального процесу, а в основі нав'язливих страхів — інертність галь­мівного процесу.

Деякі автори виділяють окремо ятрогенний невроз, що розви­вається звичайно у осіб з тривожно-помисливим характером. У та­ких хворих під впливом необачно мовлених лікарем слів про стан їхнього здоров'я виникають настирливі необгрунтовані підозри на серйозне, небезпечне для життя захворювання, з трудом піддаю­ться вони корекції.

Руховий невроз

Серед рухових неврозів найчастіше зустрічається писальний спазм (писальна судорога). Цей своєрідний розлад рухів м'язах руки виникає при написанні, тоді як інші рухові акти, здійсню­вані цими ж м'язами, виконуються вільно. Писальний спазм вини­кає у осіб, яким тривалий час в несприятливих умовах довелось багато і швидко писати. Це призводить до перенапруження нер­вового апарату, який забезпечує акт написання. Частіше писальний спазм розвивається у осіб помисливих, тривожних, невпевнених у собі.

Патофізіологічне дане захворювання розцінюється як невроз, проте не виключається розвиток його на фоні органічних уражень центральної і периферичної нервової системи. Виникненню писаль­ного спазму сприяє перевтома, шийний остеохондроз. Іноді карти­ною писального спазму починається органічне захворювання нер­

вової системи: торзійна дистонія, гепатоцеребральна дистрофія, хо­рея Гентінгтона, інтенційна судорога Рюльфа та ін. При установ­ленні діагнозу писального спазму необхідно виключити органічне захворювання нервової системи.

Розрізняють кілька варіантів писального спазму: судорожний, больовий, паралітичний і гіперкінетичний. Найбільш частою фор­мою є судорожний варіант. Клінічно він проявляється неправиль­ним розподілом тонусу м'язів, що беруть участь в акті написання, появою дискінезій. Починається він з тонічного напруження м'язів кисті, яке поширюється на м'язи передпліччя, плеча, плечового по­яса, шию, а інколи і на м'язи обличчя. Напруження відбувається як в м'язах-синергістах, так і в антагоністах. При цьому кисть найчастіше знаходиться в стані пронації і великий палець при­тискується до паперу (рис. 72).

Борючись з писальним спазмом, хворі починають писати тов­стою ручкою, беруть її між 3-м і 4-м пальцями, змінюють нахил руки, проте ці прийоми забезпечують лише тимчасове поліпшення. Врешті хворий взагалі перестає писати цією рукою і починає пи­сати іншою. Таким хворим необхідно тимчасово заборонити пи­сати, їм показані аутогенне тренування, лікувальна фізкультура, масаж руки, голкорефлексотерапія, лікарські седативні засоби, фі­зіотерапевтичне лікування. Писальний спазм слід трактувати як дискоординаторний невроз, подібний до професіонального смичко­вого або клавішного спазму музикантів, судорогів друкарок, а та­кож деяких форм кривошиї.

Одним із видів дискоординаторного неврозу є також ортоста-тичний клубово-поперековий спазм, при якому у хворого при спро­бі зігнутися під час ходьби виникає спазм клубово-поперекового м'яза, що призводить до швидкого розвитку кіфозу. В положенні лежачи і стоячи цей спазм не відмічається. Хворий може розгина­тися і здійснювати обертальні рухи тулубом. Спазм виникає лише при нахилах вперед.

Невроз у дітей

Найпоширенішими неврозами у дітей є заїкання і нічне нетри­мання сечі.

При заїканні виникають судороги м'язів, що беруть участь в мовному акті. Починається заїкання у віці 2—8 років, найчастіше після переляку. Хвилювання і поспішність при розмові підси­люють заїкання, в спокійній обстановці воно зменшується. Повільна мова і спів хворому даються краще, в цих випадках заїкання може і не бути. З віком заїкання зменшується або зовсім зникає.

Нічне нетримання, сечі (енурез) розвивається в 2—3 роки, коли у дитини закріплюється рефлекс пробудження від позиву до сечо­випускання.

Причиною нічного нетримання сечі можуть бути неправиль­не виховання дитини, переляк, інфекційні захворювання, дефек­ти розвитку нервової трубки. Вважається, що в основі нічного нетримання сечі лежить підвищена збудженість спинальних цент­рів сечовипускання, недостатній контроль його вищими центра­ми, що знаходяться в гіпоталамічній ділянці і в парацентральній часточці.

Виникненню енурезу сприяють перевтома, психічні переживан­ня, інтенсивне питво на ніч.

Лікування і профілактика неврозів

При лікуванні хворих неврозами перш за все потрібно поста­ратися усунути несприятливі фактори, які спровокували захворю­вання, а потім проводити такі лікувальні заходи, як психотерапія, медикаментозне і фізіотерапевтичне лікування, лікувальна фіз­культура, санаторно-курортне лікування.

Психотерапія є раціональна і каузальна. До раціональної пси­хотерапії належить, зокрема, метод перевиховання, при якому, як і при навчанні, розвивається і зміцнюється інтелект хворого, його учать правильно дивитися на речі і явища свого життя, приуча-ють до корекції масштабу своїх переживань. Хворому пояснюють фізіологічну сутність неврозу і його суб'єктивних скарг, переко­нують в можливості цілковитого видужання. Одночасно з цим не­обхідно провести ретельне клінічне обстеження хворого. Лікарю потрібно дуже тактовно сприйняти скарги хворого, завоювати його довір'я, пояснити, чому призначено те чи інше лікування. Раціо­нальна психотерапія особливо ефективна при неврастенії. При істе­рії ефективна гіпнотерапія, а також сугестивна психотерапія. В разі істеричних паралічів можна за допомогою перемінного стру­му викликати скорочення того чи іншого м'яза або рух всієї кін­

цівки і таким чином продемонструвати хворому можливість вико­нання ним рухів.

Каузальною психотерапією добиваються усвідомлення хворим факторів, які привели до виникнення неврозу і розуміння причин його розвитку, що допомагає хворому подолати хворобу. Важли­вим лікувальним фактором є аутогенне тренування. Необхідні чіт­кий режим праці, відпочинку, сну, харчування, звільнення від до­даткового навантаження. Призначають загальнозміцнююче ліку­вання, при необхідності — седативні засоби.

Медикаментозне лікування повинне бути спрямоване на норма­лізацію основних нервових процесів — збудження і гальмування. З цією метою проводиться терапія бромом і кофеїном. Бром під­силює процеси гальмування, а кофеїн підвищує силу збуджуваль­ного процесу. Вміле поєднання цих препаратів дає можливість в одних випадках зміцнити процеси гальмування, а в інших посилити процес збудження.

Призначають мікстуру І. П. Павлова: натрію бромід 0,5 (2,0) г, кофеїн-бензоат натрію 0,2 (0,5) г на 200 мл води. Вживати по столовій ложці 3 рази в день. При переважанні процесів збуд­ження підвищують дозу натрію броміду і знижують дозу кофеїну-бензоат натрію, а при переважанні гальмівних процесів—нав­паки.

Рекомендується подовжений нічний сон, а також денний сон у випадках, коли хворий проходить лікування в стаціонарі або сана­торії. З цією метою призначають снотворні засоби (фенобарбітал, ноксирон, седуксен, еуноктин та ін.), при гіпостенічних формах не­врастенії — стимулюючі засоби: пантокрин, китайський лимонник, елеутерокок у вигляді настойок, вітаміни групи В і аскорбінова кислота. При поганому апетиті — підшкірне введення інсуліну 4 ОД і внутрішньовенне 20—ЗО мл 40% розчину глюкози (15—20 вли­вань на курс).

Із фізіотерапевтичних процедур можна призначити водні проце­дури (соляно-хвойні, вуглекислі та інші ванни, душ Шарко, цир­кулярний душ, вологі обкутування), масаж комірної зони. Реко­мендується вранішня гімнастика, легкі спортивні ігри, лікувальна фізкультура (для хворих з превалюванням збуджувального про­цесу менш активна, а для хворих з переважанням гальмівних про­цесів—більш активна).

Для хворих, що страждають від неврозу нав'язливих станів, санаторно-курортне лікування в санаторіях загального профілю не показано, їх слід направляти в санаторії невро-соматичного типу.

Профілактика неврозів повинна будуватися на правиль­ному розумінні їхньої сутності, підвищенні культури виробництва

і побуту, підвищенні загальної культури, духовного і матеріально­го рівня трудящих, а також на попередженні дитячої нервозності і правильному вихованні дітей.

ХРОМОСОМНІ ХВОРОБИ І СИНДРОМИ

Хромосомні хвороби обумовлені змінами кількості і структури хромосом.

У соматичних клітинах людського організму є диплоїдний на­бір хромосом—23 пари (46 хромосом), а в статевих клітинах (га­метах)—гаплоїдний (одинарний) (23 хромосоми). У чоловіків і жінок 22 пари диплоїдного набору соматичних клітин, одинакові по формі і величині називаються аутосомами, 23-я пара — статеві хромосоми (гоносоми, гетеросоми) представлена у жінок двома Х-хромосомами, а у чоловіків однією X- і однією Y-хромосомою. При утворенні гамет в кожну яйцеклітину йде по 22 аутосоми і по одній Х-хромосомі. Всі яйцеклітини несуть однаковий підбір хромосом (моногаметна стать). В іншу половину утворюваних сперміїв йде 22 аутосоми і одна статева Х-хромосома, а в іншу половину — 22 аутосоми і одна статева Y-хромосома (гетерога-метна стать).

Хромосоми — це компактні утворення, що фарбуються ядерни­ми барвниками в темний колір. В кожній хромосомі розрізняють центромеру і два плеча. Залежно від величини хромосоми і розта­шування центромери хромосоми поділяють на 7 груп:

І група (А), 1, 2 і 3-я пари — великі метацен­тричні хромосоми, в яких центромера знаходиться посередині.

II група (В), 4 і 5-а пари—великі субмета-центричні хромосоми, в яких центромера зміщена в один кінець.

III група (С), 6—12-а пари хромосом і статева Х-хромосома — середні субметацентричні хромо­соми.

IV група (D), 13, 14 і 15-а пари — акроцентрич-ні хромосоми, в яких цен­тромера знаходиться на кінці хромосоми.

V група (Е), 16, 17 і 18-а пари. Малі субметацентричні хромо­соми.

VI група (F), 19 і 20-а пари. Малі метацентричні хромосоми.

VII група (G), 21 і 22-а пари і статева Y-хромосома. Малі акро-центричні хромосоми.

Таким чином, жіночий каріотип — 46, XX, а чоловічий — 46, XY (рис. 73).

Порушення плоїдності каріотипу (триплоїдія) або кількох пар хромосом (анеуплоїдія) не сумісні з життям. Вони відзначаються у абортусів або у живороджених, які незабаром після пологів ги­нуть через великі дефекти внутрішніх органів. Сумісними з жит­тям є трисомія по окремих хромосомах (групи D, а також три-сомія і моносомія за статевими хромосомами) і структурні зміни хромосом, хоч при цьому .має місце ряд дефектів і каліцтв в орга­нізмі.

Аутосомні хромосомні хвороби

Хвороба Дауна

Ця хромосомна хвороба спостерігається найчастіше і обумов­люється зміною кількості аутосом. Вперше була описана англій­ським лікарем Дауном в 1866 p., а в 1959 p. французький вчений Лежен констатував при цій хворобі зайву 21-шу хромосому (три­сомія по 2-й хромосомі). Каріотип таких хворих—47, XX або 47, XV. Згодом було встановлено, що хвороба Дауна може бути обу­мовлена не тільки трисомією по 21-й хромосомі, а й транслокацією 21-ї хромосоми на одну з хромосом групи D або 22-гу хромосому, а також мозаїцизмом, коли в одних клітинах знаходиться 47 хро­мосом із зайвою 21-ю хромосомою, а в інших—46. Найчастіше хвороба Дауна обумовлена трисомією по 21-й хромосомі (94% випадків), рідше транслокацією (4 %) і ще рідше мозаїцизмом (2 %).

Клінічно варіанти хвороби Дауна, обумовлені трисомією і транслокацією, не розрізняються, при мозаі'цизмі симптоми вира­жені не так різко.

Частота народження дітей з хворобою Дауна з кожним десяти­літтям зростає в наш час в різних країнах становить 1 : 700 — 1 : 600 родів. Причина народження таких дітей невідома. В міру збільшення віку батьків емпіричний ризик народження дитини з хворобою Дауна збільшується. Так, при віці матері до 19 років, частота народження таких хворих дорівнює 1 : 1640 родів, а при віці за 45 років —1:31 родів.

Діагностика хвороби на перших порах після народження утруд­нена, а в старшому віці не являє собою особливих труднощів. Діти

з хворобою Дауна більше схожі один на одного, ніж на своїх батьків. Тому деякі автори говорять не про діагностику, а про впізнання дітей з хворобою Дауна. Насамперед характерне їхнє обличчя — плескате з косим розрізом очних щілин, що йде всере­дину і вниз, з епікантом, товстими губами, широким плескатим язиком з глибоким поздовжнім рівчаком на ньому. Голова кругла із сплощеною потилицею, скошеним вузьким лобом, вушні ракови­ни зменшені у вертикальному напрямку, з прирослою мочкою. Во­лосся на голові м'яке, рідке, пряме з низькою лінією росту на шиї. На щоках у хворих рум'янець. На райдужній оболонці світлі пля­ми (плями Брушфільда), які з віком стають менш помітними. Рано розвивається катаракта. У маленьких дітей виражена м'язова гіпо­тонія. Живіт стає схожим на «жаб'ячий», в суглобах — «розхита­ність», можлива гіперекстензія. Відмічається деформація грудної клітки у вигляді воронкоподібної або «курячої» грудної клітки. Соски розташовані асиметрично, втягнуті, мало пігментовані. Пу­пок випуклий, розташований низько, ближче до симфізу. Харак­терні зміни кінцівок — підкорочення і розширеная кистей і стоп (акромікрія). Мізинець підкорочений і викривлений внаслідок гі­поплазії середньої фаланги і її клиновидності, на ньому тільки два згинаючі рівчаки. На долонях тільки один поперечний рівчак (чо'-тирьохпалий). Із-за підкорочення долоні трирадіус t зміщений ди-стально, ближче до карпальної борозни, і займає положення f або t". Тому кут atd збільшений і нерідко буває більше 90°. Відмічаю'-ться неправильний ріст зубів, високе піднебіння, зміни збоку вну­трішніх органів, особливо травного каналу і серця: стеноз або атрезія дванадцятипалої кишки, дефекти серцевих перегородок і великих судин. Проте найтяжчий дефект — це розумова відсталість (від дебільності до ідіотії). Ці хворі слухняні, легко піддаються навіюванню. Вони можуть навчитися читати і писати, але прості арифметичні дії виконати не можуть. При дослідженні мозку ді­тей, що загинули, відмічається його неповний розвиток, погана вираженість борозен і звивин, розширення мозкових шлуночків. Такі хворі звичайно потребують допомоги і нагляду збоку рідних. При задовільному догляді вони можуть жити довго. Описані ви­падки пологів у жінок з хворобою Дауна, що обумовлена трисо-мією. Теоретично половина їхнього потомства повинна також страждати від хвороби Дауна.

Каріотип батьків з хворобою Дауна, що обумовлена трисомією 21-ї хромосоми,—нормальний, а у батьків хворих з транслокацією 21-ї хромосоми на інші хромосоми ця транслокація виявляється і у одного із батьків. Теоретично в такій сім'ї слід чекати повторного народження хворих дітей у 33 % випадків, але фактично цей відсоток не перевищує 20%,якщо транслокація виявляється у матері,

і близько 2 %, якщо транслокація виявляється у батька хворої ди­тини, хоча тлумачення цього факту відсутнє.

Хвороба Дауна, обумовлена мозаїцизмом, може виникнути у дітей батьків з нормальним каріотипом, коли мозаїчність виникає на ранній стадії розвитку зиготи. Проте мозаїчність може бути і у одного із батьків. У носія мозаїчності в фенотипі можна виявити деякі симптоми, характерні для хвороби Дауна,— акромікрію, чо-тирьохпалий згинаючий рівчак долоні, монголоїдні риси обличчя.

Інші аутосомні хромосомні хвороби

Захворювання, обумовлені трисомією інших хромосом, спостері­гаються рідше. При трисомії по 13-й хромосомі розвивається син­дром Патау. У хворих відмічаються значні дефекти скелета і вну­трішніх органів: мікроцефалія, низький скошений лоб, вузькі очні щілини, запале перенісся, гіпотелоризм, низьке розташування вуш­них раковин, розщеплення верхньої губи і піднебіння, полідакти­лія, дефекти серцево-судинної системи та інших внутрішніх орга­нів, незадовільний розвиток мозку. Ці діти звичайно гинуть в пер­ші З місяці життя.

При трисомії по 18-й хромосомі розвивається синдром Едвард-са. Частіше він буває у хлопчиків. Діти народжуються переношени­ми, в асфіксії. У них долихоцефалічний череп, потилиця, що випи­нається, недорозвинута нижня щелепа, маленький рот, розщеплене піднебіння, деформовані і низько розташовані вушні раковини, ма­ленькі очні яблука. Виражена деформація кінцівок, особливо стоп і кистей. Склепіння стопи сплощене, через що воно має вигляд ка­чалки. Дуже рухлива шкіра утворює складки на шиї та інших частинах тіла. Виражені дефекти внутрішніх органів. У хлопчиків крипторхізм, у дівчаток — гіпертрофія клітора. Хлопчики як пра­вило гинуть після народження, а дівчата живуть до року.

Описані трисомії по інших аутосомах: 3, 8, 9, 10, 14, 16, 20, 22-й. Ці спостереження поодинокі. У хворих відмічаються великі дефек­ти, такі діти не життєздатні і звичайно незабаром після народжен­ня гинуть.

В останні роки в зв'язку з введенням методики диференційо­ваного забарвлення хромосом виявлено ряд синдромів, обумовле­них структурними змінами хромосом — делецією, транслокацією, які можна трактувати як часткову моносомію або трисомію. Про­те через малу кількість спостережень ці синдроми грунтовно не вивчені.

Гоносомні хромосомні хвороби

Синдром Шерешевського—Тернера

Синдром вперше описано М. Шерешевським у 1925 p., а по­тім Г. Тернером у 1938 p. У 1959 p. Форд установив, що у хворих з цим синдромом відсутня одна Х-хромосома. Хворіють виключно жінки, їхній каріотип 45, ХО. Захворювання звичайно виявляють у пубертатному періоді, коли у дівчаток помічаються ознаки ста­тевого інфантилізму. Хворі низького зросту, з короткою шиєю, з боків якої відзначаються шкірно-м'язові складки, що йдуть від потилиці до надпліч. Вушні раковини деформовані й низько роз­міщені. Волосся на шиї росте низько. Нерідко відзначають мікро-гнатію, ретрогнатію, епікант. Грудні залози звичайно відсутні. На їхньому місці окреслюється складка жиру Соски недорозвинуті, ареоли запалі, широко розміщені й не пігментовані. Зовнішні ста­теві органи недорозвинуті, піхва вузька, клітор гіпертрофований, матка та яєчники недорозвинуті. Місячні відсутні або бувають однократними. Хворі безплідні. Зміни відзначають і в кінцівках:

вальгусне положення ліктьових суглобів, широкі короткі долоні, покоротшання безіменного пальця, деформація мізинця. Нігті гли­боко всаджені й деформовані, на кінчиках пальців переважають колові узори, через що збільшено дельтовидний індекс та гребене­вий рахунок. Кут aid збільшений і наближається до прямого Ноги вкорочені, товсті, 3-й, 4-й та 5-й пальці вкорочені, викривлені й не­правильно розміщуються над стопою. На рентгенограмах трубча­стих кісток відзначають затримку скостеніння, хоча ріст таких жі­нок припиняється у 15—18 років. Визначається збільшення меді­альних виростків стегнових кісток і зменшення латеральних, стон­шення латеральних кінців ключиці, злиття тіл хребців, звуження ребер, остеопороз кісток, особливо метафізарних частин трубчастих кісток.

Нерідко виявляють вади розвитку серцево-судинної системи, зміни у внутрішніх органах (коарктація аорти, її атрезія, стеноз легеневої артерії, незагоєння міжшлуночкової перегородки, підко­воподібна нирка та ін.). У нервовій системі істотних змін не від­значається. Інтелект цих хворих страждає мало чи його взагалі

не порушено.

Етіологію синдрому Шерешевського—Тернера не з'ясовано. Вік батьків таких дітей не має значення; вони звичайно низького вросту, хоча їхній каріотип нормальний.

Остаточний діагноз установлюється на підставі дослідження каріотипу хворих. Важливою в діагностиці синдрому Шерешев­ського—Тернера є відсутність статевого хроматину в клітинах буккального епітелію.

Відомо, що в соматичних клітинах жіночого організму одна X хромосома в інтерфазі не активна, вона спіралізована й утворює статевий хроматин, який виявляють біля ядерної оболонки. У клі­тинах чоловічого організму статевого хроматину немає, оскільки в них є лише одна хромосома, що функціонує в інтерфазі. В сегменто-ядерних лейкоцитах периферичної крові жінок виявляють паличко­подібні випинання ядер—барабанні палички чи тільця Барра, які трактують як спіралізовані Х-хромосоми. У крові здорових чолові­ків та у жінок із синдромом Шерешевського—Тернера барабанних паличок не виявлено. Таким чином, на підставі виявлення статевого хроматину в клітинах слизової оболонки щоки та барабанних паличок у лейкоцитах периферичної крові можна попередньо по­ставити діагноз синдрому Шерешевського—Тернера, але остаточно діагноз установлюється на підставі дослідження каріотипу, де ви­являють 45 хромосом (45, ХО)

Описано випадки синдрому Шерешевського—Тернера й у чолові­ків з нормальним каріотипом 46, XY. Такі чоловіки низького зросту, з короткою шиєю, бочкоподібною грудною кліткою, вальгусним положенням ліктьових суглобів, гіпоплазією нижньої щелепи, висо­ким піднебінням, недорозвиненістю тестикул, стенозом легеневої артерії та розумовою відсталістю. При гістологічному дослідженні гонад відзначають малу кількість статевих клітин, тому ці хворі, як правило, безплідні. Незважаючи на нормальний каріотип—46, XY, у них Y-хромосома не активна й фактично генотип відповідає ХО.

Описано варіанти синдрому Шерешевського—Тернера з мозаї-цизмом, коли одна частина клітин має каріотип 45, ХО, а інша — нормальний каріотип 46, XX. Мозаїчні варіанти синдрому прохо­дять м'якіше. У таких жінок можливі менструації, вагітність, по­логи.

Синдром полісомії за Х-хромосомою у жінок

У жінок замість двох Х-хромосом може бути три й більше — 47, XXX, 48, ХХХХ та ін. Значних змін фенотипу в них може й не бути, оскільки зайві хромосоми звичайно спіралізовані й представ­лені статевим хроматином. Такі хворі можуть мати здорове по-томство, бо половина їхніх гамет несе нормальний набір хромосом. У хворих може спостерігатися розумова відсталість. Чим більше Х хромосом у каріотипі, тим більш виражені розумова відсталість, статевий інфантилізм та фенотипні зміни, хоч нічого специфічною у фенотипі цих хворих немає. Фенотипні особливості є варіабель­ними. Звичайно такі жінки високого зросту з викривленнями й де­формаціями хребта, плямами депігментації на тілі. На кінчиках пальців у них переважають дугові узори, внаслідок чого зменшено Дельтовидний індекс та гребеневий рахунок При варіанті 49, ХХХХХ діти мало життєздатні й гинуть у перші роки життя.

Синдром Кляйнфельтера

Захворювання вперше описано Кляйнфельтером у 1942 p. як первинний чоловічий гіпогонадизм. У 1956 p. Брігс та Барр у каріо­типі цих хворих виявили зайву Х-хромосому, таким чином, їхній каріотип 47, XXY. В буккальному епітелії виявляють статевий хро­матин. Захворювання діагностується в період статевого дозрівання, коли помічаються ознаки євнухоїдизму. У хворих недорозвинуті тестикули при задовільному розвитку статевого члена. Немає за­росту на обличчі, виражена гінекомастія, відзначають відкладан­ня жиру на стегнах, як у жінок, ріст волосся на лобку за жіночим типом, високий голос. Хворі високого зросту за рахунок подовжен­ня ніг при відносно короткому тулубі, руки у них довгі, кисті ді­стають колін.

При гістологічному дослідженні тестикулярної тканини виявляє­ться гіалінізація сім'яних канальців, загибель клітин Сертолі та гіперплазія клітин Лейдіга. Виділення фолікуліностимулюючого гормону гіпофіза підвищене. У хворих звичайно відзначають розу­мову відсталість різного ступеня вираженості, але зустрічаються й особи з нормальним інтелектом. Такі хворі звичайно безплідні.

Крім синдрому Кляйнфельтера з двома Х-хромосомами описа­но його варіанти з трьома та чотирма Х-хромосомами: 48, XXXY;

49, XXXXY. Чим більше Х-хромосом у каріотипі хворих, тим більш виражені фенотипні ознаки захворювання і ступінь дебільності.

Етіологію хвороби Кляйнфельтера не з'ясовано. Такі діти часті­ше народжуються у матерів літнього віку, хоча їхній каріотип нор­мальний. Нерозходження Х-хромосом, мабуть, відбувається на ранніх стадіях дроблення зиготи.

Синдром полісомії за Y-хромосомою

Особи з каріотипом 47, XYY не мають чітких фенотипних особ­ливостей. У більшості випадків це чоловіки високого зросту (вищі за 186 см) з добре розвинутою нижньою щелепою і лобовими пазу­хами, що створює враження акромегалоїдності. Будова тулуба єв-нухоїдна, відзначається мікроорхідизм чи крипторхізм. Такі хворі емоційно нестійкі, агресивні, дебільні.

У ряді випадків фенотипно вони нічим не вирізняються, тому остаточно діагноз полісомії XXY може бути встановлено на під­ставі дослідження каріотипу чи статевого Y-хроматину в букваль­ному епітелії при ультрафіолетовому світлі.

Частота народження хворих у різних країнах коливається, скла­даючи в середньому 1 : 1000.

СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Етіологічним фактором спадкових захворювань є зміна спадко­вого апарату статевих клітин батьків. Відомо, що спадкова інфор­мація зберігається в основному в хромосомах ядра, які складаю­ться з молекул ДНК у сполуці з білками, ліпідами та вуглеводни­ми комплексами. ДНК є матрицею для синтезу різних ферментів, і її порушення, не супроводжуючись грубими змінами хромосом» ведуть до порушення синтезу ферментів і, отже, до різних обмін­них порушень в організмі. Пошкодження можуть бути в будь-якій із 23 пар. Лінійне розташування генів у статевій Х-хромосомі ви­вчено добре, в решті ж хромосом — недостатньо.

Хромосоми кожної пари морфологічно ідентичні й мають одна­ковий набір генів. Кожному гену відповідає певний локус (місце) вздовж хромосоми. Взаємозамінні гени двох хромосом, що зумов­люють ту саму ознаку, мають назву алельних, або алелів.

Якщо обидва алелі однакові, то організм називається гомози­готним за даним геном, якщо алелі різні,— гетерозиготним за да­ним геном. Якщо у фенотипі виявляються обидва алельних гени, наприклад у групі крові AB(IV), ці генії називають кодомінані ни­ми. Якщо алель обумовлює переважне виявлення ознаки, він має назву домінантного, а інший, пригнічений, алель — рецесивного. Наприклад, при генотипі групи крові АО не виявлений алель О є рецесивним, а виявлений—домінантним, і група крові буде А (II).

Може трапитись, що в гетерозиготному організмі домінантним є ген, який визначає певне захворювання. Тоді, незважаючи на на­явність другого нормального алеля, захворювання виявиться. До­мінантні захворювання, як правило, виявляються в гетерозигот­ному організмі. При гомозиготності за домінантними патологіч­ними генами плід звичайно гине на ранніх стадіях розвитку вна­слідок великих дефектів метаболізму та будови тіла, тому в по­пуляції такі особи звичайно не зустрічаються. Якщо ген, що зу­мовлює хворобу, буде рецесивним, то він може проявити свою дію лише в гомозиготному стані. Рецесивні захворювання проходять тяжче, ніж домінантні.

У чоловіків гени, локалізовані в непарних статевих X- та Y-хромосомах, представлено одинарним набором, а у жінок парні Х-хромосоми й локалізовані в них гени представлено подвійним набором. У чоловіків у цьому разі патологічний рецесивний ген виявить свою дію. З цієї причини мати може передати патологіч­ний ген Х-хромосоми синам, не страждаючи сама від цього захво­рювання, якщо у другій Х-хромосомі є нормальний алель даного гена.

На виявлення патологічного гена впливають зовнішнє середо­вище та інші гени даного організму, які називають модифікую-

чими. Тому не в усіх носіїв патологічного гена він може виявитися фенотипно, та й вияв його у фенотипі буває різним.

Генами-модифікаторами і впливом зовнішнього середовища визначаються пенетрантність та експресивність даного гена. Під пенетрантністю розуміють відсоток осіб із виявленим у фенотипі геном, а під експресивністю — ступінь вираженості ознаки.

Як правило, ген має плейотропну дію, тобто чинить вплив не тільки на якусь одну властивість, а й на інші, що породжує вели­ку мінливість клінічних виявів захворювання.- Відзначають і часо­ву плейотропію, тобто різний вияв генотипного фактора залежно від часу початку розвитку хвороби. Так, при гепатоцеребральній дистрофії, що розвинулась у віці до 10 років, на перший план ви­ступає цироз печінки, у віці до 20 років — м'язова ригідність, а після ЗО років — гіперкінези. При хореї Гентінгтона, що розвину­лась у віці 35—40 років, на перший план виходить хореоподібний синдром, а якщо вона розвивається в дитинстві,—синдром загаль­ної ригідності чи міоклонічна епілепсія.

Той самий клінічний синдром може бути зумовлений різними ге­нами. Це явище має назву генокопії. Фактори зовнішнього середо­вища, у свою чергу, можуть викликати зміну фенотипу, як і пато­логічний ген (явище фенокопії). Так, невральна аміотрофія Шар-ко—Марі—Тутса і спастична параплегія Штрюмпеля можуть успадковуватись автосомно-домінантно, автосомно-рецесивно, а та­кож зчеплено зі статевою хромосомою. Ці захворювання пов'язані з різними генами. Внаслідок модифікуючого впливу генів та факто­рів зовнішнього середовища відзначають велику різноманітність патологічних станів, тому іноді важко диференціювати два різних спадкових захворювання. Так, абортивну форму невральної амі-отрофії Шарко—Марі—Тутса буває важко відрізнити від хвороби Фрідрайха. В обох випадках спостерігається арефлексія та дефор­мація стоп. Розрізняти їх можна лише на підставі вивчення родо­воду хворих

Явище фенокопії можуть проілюструвати подані нижче при­клади неспадкових хвороб, які клінічно нагадують спадкові. Не-вральну аміотрофію нагадує хронічний поліневрит, міопатичні син­дроми спостерігаються при гіпертиреозі та злоякісних захворюван­нях легень, синдром бічного аміотрофічного склерозу спостерігає­ться при мієлопатії на грунті остеохондрозу хребта, хвороба Штрюмпеля має спільні симптоми зі спінальною формою розсія­ного склерозу та ін.

Перелічені факти показують труднощі діагностики спадкових захворювань нервової системи, хоча закони генетики здаються про­стими. Ці труднощі необхідно враховувати також і при рекоменда­ціях щодо народження дітей під час медико-генетичного консуль­тування.

У зв'язку з недостатньою вивченістю первинних біохімічних ме­ханізмів спадкових захворювань нервової системи не існує їх єди­ної патогенетичної класифікації. Зараз найбільш прийнятною є клінічна класифікація, коли всі захворювання розподіляють по групах залежно від переважного ураження різних відділів тієї чи іншої системи.

Захворювання нервово-м'язового апарату

Це хронічні прогресуючі захворювання, при яких відбувається ураження м'язової тканини, периферичних нервів чи передніх ро­гів спинного мозку. Залежно від ураження тих чи інших відділів нервово-м'язового апарату цю групу захворювань ділять на первин­ні м'язові дистрофії (міопатії) і вторинні аміотрофії (спінальні та невральні).

Первинні м'язові дистрофії (міопатії)

У генетичному відношенні міопатії — неоднорідна група за­хворювань. Спостерігаються міопатії з аутосомно-домінантним ти­пом успадковування, з аутосомно-рецесивним і зчеплені зі статтю.

Псевдогіпертрофічна форма Дюшенна. Це найбільш поширена форма міопатії, зчеплена зі статтю. Хворіють хлопчики. Захворю­вання починається у перші п'ять років життя дитини. Клінічно ви­являється в атрофії м'язів тазового пояса і проксимального відді­лу ніг. Рано з'являються псевдогіпертрофії, особливо литкових і рідше дельтовидних м'язів, кінцеві атрофії м'язів, ретракції сухо­жилків, особливо ахіллового, зникають рефлекси, особливо ко­лінні. Дитині важко підніматися сходами, вона впирається руками в стегна, не може стрибати, через силу підводиться з підлоги. Че­рез деякий час настає слабість і атрофія м'язів плечового пояса, і незабаром дитина виявляється прикутою до постелі. Потім роз­виваються контрактури внаслідок різкої ретракції сухожилків, ступня набуває положення кінської.

При цій формі міопатії відзначають також зміни серцевого м'яза, тією чи іншою мірою страждає головний мозок, що вияв­ляється в розумовій відсталості дитини. Через слабкість дихальної мускулатури і погану вентиляцію легень у цих дітей часто розви­ваються пневмонії, які посилюються слабістю серцевого м'яза, від чого хворі звичайно рано вмирають. Все це вказує на плейотроп-ний вплив патологічного гена.

У 1955 p. Беккер описав легкий варіант міопатії, зчепленої зі статтю, який носить його ім'я Захворювання починається після Двадцятирічного віку. Виявляється у псевдогіпертрофії литкових

м'язів і атрофія м'язів тазово­го пояса та стегон, які (атро­фії) повільно розвиваються.

Інтелект при цій формі не страждає. Ці дві форми захвоювання визначаються пошкодженнями двох різних генів, що іістяться у двох локусах статевої Х-хромосоми, тобто є ге­нокопіями', В одній сім'ї обидві форми міопатії не зустріча­ються.

Форма Ерба успадковується аутосомно-рецесивно. Зустріча­ється у трьох варіантах — ранньому, типовому та пізньому. Найпо­ширеніший з них типовий, юнацький варіант, У хворих, звичайно на другому десятиріччі життя, розвивається слабість м'язів тазового пояса і проксимального відділу нижніх кінцівок, а потім і атро­фія їх. Далі до процесу долучаються м'язи плечового пояса та про­ксимального відділу рук. Псевдогіпертрофії при цій формі незначні й бувають рідко. Хода і статика у хворих змінені, хоча й менше, ніж при формі Дюшенна. Підводячись, хворий спирається на довко­лишні предмети. Внаслідок слабості довгих м'язів спини, сідничних та черевних м'язів посилюється лордоз і хода нагадує качину. Через слабкість передніх зубчастих м'язів з'являються криловидні лопатки. Внаслідок атрофії трапецієвидного м'яза ви­никає симптом «вільних плечей». Хворого можна взяти за плечі й трохи підняти плечовий пояс угору. При цьому голова ніби пото­пає між лопатками. Із м'язів живота більше атрофуються прямі та похилі й зберігаються поперечні, внаслідок чого талія у хворих дуже тонка («осина талія»). Рано вражаються коловий м'яз рота і колові м'язи очей. Внаслідок цього хворий не може скласти губи трубочкою, не може свистіти, під час сміху кутки рота не піднімаю­ться догори, а ротова щілина розтягується в боки (поперечна по­смішка). Через псевдогіпертрофію губи віддуваються (губи тапі­ра). Довгі м'язи кінцівок атрофуються не тільки в поперечнику, а й на кінцях (кінцеві атрофії), внаслідок чого виникає горбис-тість м'язів. В результаті атрофії м'язів та їхнього покоротшання активні й пасивні рухи в суглобах є обмеженими. Через слабкість м'язів і зв'язкового апарату знижуються чи відсутні сухожильні рефлекси, відзначається «розхитаність» суглобів. З роками маса тіла збільшується, особливо розвивається підшкірно-жировий шар, м'язи атрофуються дедалі більше, що призводить до різкого обме­ження активних рухів і згодом — до повної нерухомості хворих.' Хворіють особи чоловічої та жіночої статі, однак чоловіки час­

тіше. Чим раніше починається захворювання, тим злоякісніше воно проходить. При пізньому варіанті перебіг більш сприятливий. Хво­рі тривалий час можуть ходити й обслуговувати себе. Спостерігаю­ться випадки зупинки прогресування хвороби на деякий час.

Плечолопатково-лицьова міопатія Пандузі—Дежеріна—найлег­ша форма захворювання. Успадковується аутосомно-домінантно. Починається у віці 15—20 років, прогресує дуже повільно і мало впливає на працездатність хворих. Захворювання починається зі слабкості й атрофії м'язів лопаток, а пізніше поширюється і на м'я­зи обличчя. Обличчя хворих бідне на міміку, без морщин — «міопа-тичне» (рис. 75). У них криловидні лопатки, через слабість м'язів плечового пояса хворі не в змозі підняти руки вище за горизон­тальний рівень. У жінок захворювання проходить тяжче, ніж у чоловіків. На розумові здібності захворювання не впливає. Такі хворі можуть мати дітей, половина з яких схильні до захворюван­ня цією формою міопатії.

Інші форми міопатії зустрічаються значно рідше. Серед них ви­діляють офтальмоплегічну, дистальну, вроджені форми.

При офтальмоплегічній формі міопатії захворю­вання починається зі птозу повік, потім поступово додається нерухомість очних яблук . Рідше процес переходить на м'язи об­личчя та шию. Деякі вчені вважають, що офтальмоплегічна форма міопатії є най­більш легким варіантом плечолопатково-лицьової фор­ми.

Дистальна форма міопатії виявляється у по­ступовому розвитку слабості й атрофії м'язів дистального відділу кінцівок. Захворю­вання починається у віці 40—60 років і прогресує ду­же повільно. Клінічно нагадує невральну аміотрофію Шарко—Ма­рі—Тутса, однак у хворих не буває розладів чутливості. Успадко­вується аутосомно-домінантно.

За останні роки виділено вроджені (непрогресуючі) форми міо­патії. Клінічно вони виявляються у слабості та кволості м'язів пе­реважно проксимального відділу кінцівок. Починаються вони ра­но, не прогресують

Виділено кілька варіантів вроджених міопатій—міо­патію центрального стрижня, ниткоподібну, центрально-ядерну, міопатію з гігантськими мітохондріями та міотонію Оппенгейма.

Міопатія центрального стрижня. При електронній мікроскопії в центральній частині м'язового волокна помічають дезорганізацію міофібрил, нечіткість їхнього поділу на саркомери, зміну смуг.

Зміни м'язових волокон нагадують картину, яку можна спо­стерігати при денервації, що дало деяким авторам підстави пов'я­зати захворювання м'язів з порушенням їхньої іннервації у внутрішньоутробному періоді При гістохімічному дослідженні в цій частині волокна м'язової фосфорилази і молочної дегідрогенези не виявлено

Успадковується автосомно-домінантно.

Ниткоподібна міопатія При цій формі у м'язових волокнах знаходять ниткоподібні структури в центрі, рідше на пе­риферії М'язові волокна позбавлені поперечної покресленості й розрізняються за калібром. Крім зниження м'язового тонусу та слабості скелетної мускулатури відзначаються аномалії скелета у вигляді деформації грудної клітки і хребта, видовження лицьового черепа та ін.

Центрально-ядерна міопатія. У хворих відзнача­ ють зниження тонусу м'язів тулуба і кінцівок, деформацію грудної кли­ки, а також птоз повік та зовнішню офтальмоплегію. При гістологічне му дослідженні встанов люють, що м'язові волок на мають невеликі розміри, у центрі їх розміщені ядра, оточені світлим по­лем, позбавленим міофібрил.

Міопатія з гігантськими мітохондріями. Клінічно виявляється у природже­ній гіпотонії м'язів При гістологічному досліджен­ні між фібрилами м'язо­вих волокон знаходять гігантські мітохондрії

Міотонія Оппен­гейма («квола дитина»),яку раніше виділяли як окрему нозологічну форму, тепер вважа­ється однією з форм природженої, непрогресуючої міопатії.

Патогенез у міопатії остаточно не з'ясовано Найширше визнання здобула гіпотеза дефективних мембран її автори вва­жають, що порушення, які мають місце у м'язових волокнах, зу­мовлено первинним порушенням структури м'язових мембран Вна­слідок підвищеної дифузії через клітинні мембрани м'язові волок­на втрачають ряд компонентів (ферменти, глікоген, амінокислоти та ін) Автори надають значення порушенню обміну циклічних нуклеотидів, що беруть участь у регуляції процесів метаболізму в м'язовому волокні Так, аденозинмонофосфат (АМФ) через систе­му протеза здійснює контроль активності ряду ключових фермен­тів В той же час рівень активності АМФ залежить від активності двох його ензимів, «вбудованих» у мембрану аденілатциклази, яка здійснюс синтез АМФ та АТФ, і фосфородіестерази, яка здійснює розпад АМФ. Зміна активності вказаних ферментів врешті-решт призводить до пошкодження й загибелі м'язових волокон.

При гістологічному дослідженні м'язів хворих на міопатію від­значають нерівномірність діаметра м'язових волокон і заміщення їх сполучною та жировою тканиною. В окремих м'язових волокнах відзначено збільшення кількості ядер, які розміщуються у вигляді ланцюга. Спостерігається поздовжнє розщеплення м'язових воло­кон та утворення вакуолей. У розвинутих стадіях значно збільшує­ться кількість ендо- і перимізіальної сполучної тканини й утворює­ться щільне фіброзне кільце довкола м'язових волокон та судин. При електронній мікроскопії виявляють розширення саркоплазматичних доріжок між міофібрилами та відкладення у цих місцях зерен глікогену і крапельок жиру.

При біохімічному дослідженні в сироватці крові помічають під­вищення активності й концентрації м'язової альдолази, лактатде­гідрогенази та креатийкінази; активність указаних ферментів у м'язах знижена. В сечі збільшується виділення креатину та змен­шується виділення креативу. Збільшення креатинкінази в сиро­ватці крові є ранньою ознакою захворювання й показником гетеро­зиготного несення міопатії Дюшенна. Виявлене при біохімічному дослідженні сироватки крові хворих м'язове походження сироват­кових ферментів свідчить про підвищення проникності м'язових клітин та їхніх органел. За останні роки електронно-мікроскопічни­ми дослідженнями виявлено зміни в кінцевих пластинках рухових нейронів у хворих на міопатію. Можливо, що причиною атрофії м'язів при мюпатіях є недостатність нейронної трофічної суб­станції.

Денервація м'язів та дефіцит токоферолу є лише фенокопіями міопатії.

Лікування хворих на міопатію малоефективне. С. М. Давиденков, який приділяв велику увагу спадковим захворюванням нервової системи, рекомендучав цим хворим вливання донорської крові тієї ж групи 4—5 разів на курс по 125—150 мл, введення інсуліну з глюкозою (4—16 ОД інсуліну і 20 мл 40 % розчину глю­кози внутрівенне—30 вливань на курс), ренгенотерапію гіпоталамічної ділянки та введення АТФ. Рекомендують також застосуван­ня анаболічних гормонів, амінокислот, дієтотерапію. Хворі на міо­патію повинні вживати в достатній кількості свіжі овочі й фрукти, сире молоко, сир, масло, яйця, горіхи, мед, моркву, вівсяні крупи. їм протипоказаний алкоголь. Не рекомендовано каву, чай, прянощі, цукор, картоплю, капусту, перші гарячі страви. Хворим показан легкий масаж та лікувальна фізкультура. Систематичне повторен­ня вказаних курсів лікарської терапії 2—3 рази на рік дає змогу затримати на деякий час розвиток захворювання. У проміжках між курсами лікування в стаціонарі хворих на міопатію повинен амбулаторно обстежувати невропатолог, вони мають приймати вітамі­ни групи В, аскорбінову кислоту, амінокислоти, анаболічні гор­мони.

При вираженому вкороченні ахіллового сухожилка показане ор­топедичне лікування.

Клінічними та біохімічними дослідженнями можна виявити ге­терозиготних носіїв патологічного гена міопатії. Так, у матерів ді­тей, хворих на міопатію Дюшенна, а також у сибсів на інші форми міопатії, знаходять ряд симптомів, які можуть правити за критерії гетерозиготності. Це гіпертрофія, покоротшання черевця і подов­ження сухожилка литкових м'язів, різке ущільнення м'язів у фі­зично нетренованих осіб, слабість тонусу м'язів та зв'язкового апа­рату, що виявляється у надмірній гнучкості пальців, ущільнення ліктьового та великого вушного нервів, викривлення хребта, плос­костопість. У крові — підвищення концентрації креатинкінази та альдолази. Вказані симптоми слід враховувати при рекомендаціях щодо подальшого народження дітей у даній родині.

Вторинні аміотрофії

До цієї групи захворювань належать спінальні та невральні аміотрофії.

Спінальні аміотрофії. Виділяють два варіанти спінальних аміотрофій — дитячу Вердніга—Гофмана та юнацьку Кугельберга— Веландера. За останні роки встановлено, що це одне й те ж за­хворювання, що проявляється в різному віці.

Спінальна аміотрофія Вердніга—Гофмана розвивається у пер­ший рік життя дитини. Відзначають прогресуючу атрофію м'язів тулуба і кінцівок без залучення до процесу мускулатури обличчя. Через слабкість м'язів та зв'язкового апарату дитина не може хо­дити і сидіти. Спостерігаються нечасті фасцикулярні посмикуван­ня. Відсутня реакція на подразнення. Розладів чутливості не від­значено. Атрофії м'язів часто маскуються інтенсивним розвитком підшкірної жирової клітковини. Через слабкість скелетної дихаль­ної мускулатури та діафрагми нерідко можливі легеневі усклад­нення. На пізніх стадіях хворі гинуть внаслідок паралічу діа­фрагми і бульбарних розладів.

При гістологічному дослідженні спинного мозку загиблих від­значають зменшення й дегенерацію клітин передніх рогів, а також вторинну дегенерацію передніх корінців і периферичних нервів. Вказані зміни локалізуються переважно в ділянці шийною та поперекового потовщення. У м'язах визначають пучки атрофова­них м'язових волокон серед нормальних.

При юнацькій (доброякісній) формі спінальної аміотрофії Кугельберга—Веландера захворювання починається на другому чи третьому десятиріччі життя. Виявляється у слабості проксималь­них відділів ніг, потім долучається слабість у руках. Спостерігаються фасцикулярні посмикування, але через надмір­ний розвиток підшкірно-жирової клітковини у більшості хворих їх важко помітити.

Перебіг захворювання — доброякісний, можливі ремісії. Іноді остаточний діагноз установлюють за даними електроміографіч-ного дослідження хворих та біопсії м'язів. На електроміограмі відзначають спонтанні розряди як наслідок подразнення клітин пе­редніх рогів і одиничні потенціали при на­пруженні м'язів. Біопсія виявляє поля, що складаються з атрофованих і нормальних м'язових волокон При біохімічному дослід­женні крові змін не відзначено, лише в кін­цевих стадіях захворювання визначають збільшення креатиніну і креатинкінази в крові та креатинурію.

Обидві форми захворювання успадкову­ються аутосомно рецесивно.

Невральні аміотрофії. До цієї групи за­хворювань відносять невральну аміотрофію Шарко — Марі — Тутса, інтерстиціальний неврит Дежеріна — Сотта і невральну аміо­трофію Русі—Леві (спадкову арефлексію).

Невральна міотрофія Шарко—Марі— Тутса починається у віці 20—ЗО років з по­ступово наростаючої атрофії м'язів ніг, а потім і рук. На відміну від спінальної амю-трофіі процес починається в дистальному відділі кінцівок. Уражається спочатку перо-неальна група м'язів, потім литкові м'язи. Стопа звисає, нагадує стопу Фрідрайха, з'являється стелаж при ходьбі. Далі процес поширюється й на проксимальні відділи ніг, однак значної атрофії їх не відбувається, внаслідок чого ноги хворих нагадують ноги страуса. Через кілька років починається атрофія м'язів рук. Спочатку вражаються м'язи кісток. Кисть набуває форми мавпячої лапи; пізніше атрофуються м'язи передпліччя й рука здобуває форму перевернутої пляшки. М'язи тулуба не уражаються. Згасають сухожильні реф­лекси, спочатку ахіллові, потім колінні та рефлекси на верхніх кінцівках Незважаючи на виражену атрофію м'язів, хворі трива­лий час зберігають здатність ходити.

Поряд з руховими відзначають розлади всіх видів чутливості, особливо температурної та больової в дистальних відділах кін­цівок. Іноді спостерігаються трофічні розлади у вигляді ціанозу й шкіри.

У типових випадках хвороба прогресує повільно Спостерігаю­ться випадки стаціонарного перебігу. Інтеркурентні захворювання загострюють процес.

Успадковується захворювання аутосомно-домінантно з високою пенетрантністю патологічного гена. Описано окремі випадки авто-сомно-рецесивного типу успадковування з тяжчим перебігом хво­роби. У різних сім'ях перебіг захворювання дещо відрізняється, що пов'язано із впливом генів-модифікаторів чи наявністю кількох алелів патологічного гена.

Крім спадкових форм описано багато спорадичних випадків, об­умовлених новими мутаціями відповідного гена. С. М. Давиденков указував, що на сімейні випадки цього захворювання припадає 43 %, а на спорадичні — 57 %. Мабуть, ген, який обумовлює це за­хворювання, схильний до мутацій, або ж це генетично неоднорідне захворювання.

При гістологічному дослідженні відзначають дегенеративні зміни в периферичних нервах і корінцях (більші — в передніх) як в осьових циліндрах, так і в мієліновій оболонці. У м'язах, як і при спінальних аміотрофіях, відзначають атрофію м'язових воло­кон в одних місцях та їхню схоронність в інших. На пізніх стадіях відбувається гіалінова дегенерація м'язових волокон.

Лікування хворих таке саме, як і при первинних мюпатіях. При різкому відвисанні стоп рекомендують ортопедичне лікуван­ня — операцію на м'язовому сухожилку.

Інтерстиціальний гіпертрофічний неврит Дежеріна—Сотта зу­стрічається рідше. Починається в ранньому дитячому віці, прогре­сує дуже повільно, нерідко з клінічними ремісіями У клінічній картині захворювання є багато спільного з невральною аміотро-фією Шарко—Марі—Тутса, але, крім цього, відзначають помітне потовщення нервових стовбурів, їхню горбистість га болючість при пальпації. Описано аутосомно-домінантні та аутосомно-рецесивні форми успадковування. Вважають, що це особливий варіант не вральної аміотрофії — невральна аміотрофія типу Б, а форма Шарко—Марі—Тутса — варіант типу А.

Невральну аміотрофію Русі—Леві (спадкову арефлексію) вва­жають ніби рудиментарною формою невральної аміотрофії Шар­ко—Марі—Тутса. Починається захворювання в ранньому дитячо­му віці Виявляється у слабості м'язів дистального відділу кінці­вок, арефлексії, зниженні глибокої чутливості. Відзначається ста ціонарним перебігом.

Лікування цих захворювань — симптоматичне.

Міотонічні синдроми

Міотонію вперше описав датський лікар Ю. Томсен, котрий хворів сам і в п'яти поколіннях своєї сім'ї спостерігав 20 осіб, що страждали від цієї хвороби Захворювання успадковується ауто-сомно-домінантно. Клінічно виявляється у своєрідному порушенні рухового акту. Після першого активного скорочення м'яза виникає його тонічний напряг, через що ускладнюється розслаблення. Стис­нувши кисть у кулак, хворий розціплює його через силу. Такі труд­нощі виникають на початку руху, при наступних порухах вони зменшуються. М'яз ніби «розробляється». Вказані труднощі поси­люються на холоді, а також під впливом емоцій, зменшуються в теплі

Найбільш раннім симптомом міотонії є спазм м'язів ніг, який виявляється при ходьбі. По прямій лінії хворий іде задовільно, але якщо йому потрібно піднятися сходами чи повернути вбік, тоб­то включити в руховий акт іншу групу м'язів, він спочатку наче завмирає, через силу долає першу сходинку, а далі піднімається швидше і легше Якщо легко штовхнути хворого, що стоїть, то він падає, оскільки необхідні для підтримки рівноваги м'язи не в змо-^і вчасно скоротитися Якщо при швидкій ходьбі чи бігу хворий спіткнеться, то також не втримує рівноваги й падає. Хворий на міо-тонію не може сісти навпочіпки, спираючись на підлогу всією пі­дошвою. Він може присісти лише на пальцях, відриваючи п'ятки від підлоги Через підвищений тонус і порушення синкінезії повік та очних яблук може спостерігатися несправжній симптом Грефе. Міотонічну реакцію відзначають і при акомодації. Якщо до очей хворого швидко наблизити книгу чи швидко віддалити її, то він розрізняє літери не відразу, а через деякий час, немов адаптую­чись до відстані

Другим кардинальним симптомом міотонії є порушення меха­нічної збудливості м'язів Так, при ударі молоточком по тенару виникає спазм м'язів, швидке наближення великого пальця до ки­сті й повільне, поступове його відхилення При ударі по розгина­чах кисті з радіального боку передпліччя спостерігається швидка дорсальна флексія кисті та повільне, ступінчасте її опускання При ударі молоточком по м'ячах плечового пояса, сідничних м'язах та язику на місці удару залишається м'язовий валок, котрий згладжується поступово.

Відзначають міотонічний тип сухожильних рефлексів. Після скорочення м'яз розслаблюється дуже повільно. У хворих поруше­но електричну збудливість посмугованої мускулатури. При електричному подразненні скорочення м'яза зберігається деякий час після припинення подразнення.

Крім цієї основної описано ряд інших форм міотонії. Так,Беккер 1961 р описав випадки міотонії з рецесивним типом успадковування. Розвиток симптомів починався пізніше, але хвороба проходила тяжче. Хворі­ють переважно хлопчики. Тальма у 1892 р описав ряд спорадичних випад­ків міотонії з легшим перебігом При всіх указаних формах міотонії не спо­стерігається атрофії м'язів, навпаки, м'язи розвинуто добре чи навіть над­мірно, але їхня сила є зниженою (рис. 79).

Штайнерт, Баннет і Куршман у 1909—1912 pp. описали атрофічну міотанію (чи міотонічну дистрофію), при якій у хворих спостерігаються мюто-нічні явища й атрофія м'язів. При цьо­му міотонічні явища у хворих є більш вираженими в згиначах кисті та жу­вальній мускулатурі, а атрофія—у м'язах обличчя, шиї й дистального від­ділу рук. У хворих на атрофічну міотонію відзначають ряд інших симпто­мів і розладів: раннє полисіння, ранню катаракту, гіпоплазію яєчок, зниження інтелекту. Нерідко відзначають гіперостоз внутрішньої пластинки лобової кістки та зменшення розмірів турець­кого сідла. Ступінь гіпогонадизму і гіперостозу внутрішньої пластинки ло бової кістки пропорційний тривалості захворювання Припускають, що в їхньому виникненні певну роль віді­грає підвищення рівня гормону рос­ту. Це — аутосомно-домінантне захворювання із 100 % пенетрантністю у чоловіків та 64 % —у жінок

У 1886 р. Ейленбург описав природжену параміотонію—захво­рювання, при якому міотонічні явища виявляються під впливом холоду і не відзначаються в теплі Тонічний спазм звичайно три­ває від 15 хв до кількох годин. При застосуванні тепла міотонічні явища минають, але настає слабкість відповідних м'язів, що три­ває кілька годин чи навіть діб Механічна збудливість м'язів при параміотонії не підвищується. Не спостерігають міотонічних явищ і при подразненні електричним струмом Захворювання успадковується з повною пенетрантністю.Деякі автори описують параміотонію як набуте захворювання. Ряд авто­рів вважають параміотонію абортивною формою міотонії Томсена або її початковою стадією.

Для пояснення патогенезу міотонії висловлено ряд гіпотез, ура­ження вегетативної нервової системи, дисфункція підкіркових веге­тативних центрів, мозочка, ендокринних залоз та ін. Є ряд фактич­них даних про порушення нервово-м'язової синаптичної передачі й ураження клітинних мембран м'язових волокон.

Прозерин посилює міотонічні явища, тому в неясних випадках застосовують прозеринову пробу для їхнього виявлення. Припус­кають, що в основі міотонічного феномена лежить підвищений вміст ацетилхоліну чи зниження активності холінестерази

При лікуванні хворих мають на меті стабілізацію проник­ності клітинних мембран шляхом внутрішньом'язового введення сульфату хініну, внутрішньовенного — кальцію хлориду, внутріш­ньовенного чи внутрішньом'язового — магнію сульфату, перораль-ного — кофеїну, брому, аскорбінової кислоти, дифеніну. Позитив­ний ефект спостерігається від теплових процедур, масажу, гальва­нізації та фарадизації нервових стовбурів. Хворі мають уникати харчових продуктів, багатих на солі натрію (картоплі, родзинок та ін.), а також фізичних перенапружень Хворі на міотонію не повинні купатися в холодній воді, їсти морозиво й пити холодні напої. При атрофічній міотонії лікування хворих проводиться так само, як і при міопатії.

Міотонічні явища спостерігаються також при глікогенезі Мак Ардля, при якому у хворих відсутня м'язова фосфорилаза, що пе­ретворює м'язовий глікоген у глюкозу. Захворювання починається в дитячому віці й виявляється в патологічній стомлюваності. Нада­лі, у віці 20—40 років, у хворих з'являються м'язові спазми при фі­зичних напруженнях, біль у м'язах і слабість Особливо різко ці симптоми даються взнаки в литкових м'язах при підійманні хво­рих сходами. Ступінь м'язових розладів пропорційний до ступеня навантаження та тривалості м'язовою скорочення. Поряд із судо­мою скелетних м'язів у хворих спостерігається тахікардія, почуття загальної втоми. Після відпочинку, а також після внутрішньовен­ного введення глюкози вказані симптоми минають. Після 40-річного віку у хворих з'являється м'язова слабість, яка виявляється навіть після незначного навантаження Успадковується захворювання аутосомно-рецесивно.

Остаточна діагностика захворювання може бути проведена на підставі біохімічного дослідження крові та гістохімічного дослі­дження м'язового біоптату. У крові хворих досліджують вміст глю­кози, молочної й піровиноградної кислот до фізичного навантажен­ня. Потім на плече накладають жгут чи манжетку апарата Ріва-Роччі, накачують повітря до припинення надходження крові в цю руку, просять хворого попрацювати кистю до втоми й, не знімаю­чи манжетки, беруть повторно кров із вени і знову досліджують вміст глюкози, піровиноградної та молочної кислот. В нормі у здо­рових людей після фізичного навантаження відбувається незначне падіння концентрації глюкози й різке підвищення концентрації мо­лочної та піровиноградної кислот (у 3—4 рази). У хворих із син­дромом Мак Ардля концентрація молочної кислоти збільшується всього у 2—2,5 рази, але рівень глюкози значно знижується. При біопсії м'язів та гістологічному дослідженні їх виявляють, що у м'язовій тканині відсутня м'язова фосфорилаза.

Ефективного лікування не існує. Хворим перед фізичним наван­таженням необхідно приймати глюкозу чи мед. Показане введення АТФ, глюкагону.

Міастенія

Це захворювання в генетичному плані вивчено недостатньо У деяких сім'ях відзначено домінантний тип успадковування за­хворювання з низькою пенетрантністю патологічного гена. У клі­нічній картині зазначають м'язову слабість і підвищену стомлю­ваність усієї посмугованої мускулатури, особливо м'язів обличчя та шиї. Хворіють частіше жінки Захворювання починається в мо­лодому віці. Виділяють кілька форм міастенії очну, при якій про­цес починається з окорухових м'язів, бульбарну, коли слабість розвивається у м'язах, котрі іннервуються бульбарною групою черепних нервів, і генералізовану, найбільш поширену форму, при якій процес починається з окорухових м'язів, а потім уражає й інші м'язи. Спочатку відзначають труднощі при довільних рухах очей хворих, з'являється двоїння в очах, потім стає важко ковтати й говорити, з'являється слабість м'язів шиї.

Хворий через силу втримує голову. Пізніше виникає слабість і підвищена стомлюваність м'язів кінцівок, внаслідок чого хворий ледве ходить і не в змозі себе обслужити М'язова слабість непо­стійна. Вранці хворі почуваються краще, а вдень і особливо ввече­рі стан значно погіршується. Після відпочинку сила м'язів тимча­сово збільшується, але після невеликих фізичних навантажень зно­ву настає втома. Через слабість жувальних м'язів хворому важко жувати іжу. Він починає жувати, але поступово м'язи слабнуть і грудка їжі застрягає йому між зубами Утруднюється ковтання, хворі через силу проковтують їжу, а надалі й слину, що починає витікати в них із рота. Мова у хворих гугнява, тиха, затухаюча Внаслідок труднощів ковтання у них нерідко розвиваються аспіраційні пневмонії, котрі можуть стати причиною смерті. Розладів чутливості не відзначено. Сухожильні рефлекси пригнічено Меха­нічна збудливість м'язів не підвищена, а при дослідженні м'язової збудливості фарадичним струмом визначають так звану міастенічну реакцію Жолі, яка виражається у тому, що перше м'язове скорочення буває достатнім, а наступні швидко затухають, аж до повного зникнення.

Клініку захворювання описано детально, однак його патогенез вивчено недостатньо. Певне значення має патологія ендокринних залоз: надниркової, щитовидної й особливо загруднинної. Міасте-нічні явища спостерігаються при летаргічному енцефаліті, що дало підстави пов'язувати міастенію з ураженням проміжного мозку. Волкер (1934) показала, що міастенічні явища'спостерігаються при отруєнні кураре. Курареподібні речовини посилюють міастенічні явища, а їхні антагоністи (прозерин, галантамін, фізостигмін) зменшують чи знімають їх, з чого випливає, що міастенічні явища обумовлено порушенням синаптичної передачі нервових імпульсів. Можна припустити, що на кінцях синапсів виділяється мало аце­тилхоліну або він посилено руйнується холінестеразою, тому інгі­бітори холінестерази (прозерин та його аналоги) значно зменшу­ють міастенічні явища. Через кілька хвилин після введення прозе-рину хворі починають краще говорити й ковтати їжу, краще руха­тися. Такий стан триває 2—3 години, а потім знову розвивається слабість. Поліпшення стану хворих настає також при прийманні солей калію як стабілізатора ацетилхоліну.

При міастенії відзначають аутоімунні зрушення, які частково можна пояснити спадковими особливостями організму. Підвищено функції загруднинної залози, котра впливає на антитілоутворення. Припускають, що антитіла «змагаються» з ацетилхоліном за пост-синаптичну частину рухової пластинки, блокують її й роблять недо­ступною для ацетилхоліну. У багатьох хворих на міастенію знахо­дять персистуючий тимус, тимому чи гіперплазію тимуса. Останнім часом із загруднинної залози виділено гамма-бутиробетаїн, який викликає зниження чутливості кінцевих постсинаптичних пласти­нок. В разі відсутності ефекту від медикаментозного лікування проводять рентгенотерапію загруднинної залози чи тимектомію. Тимектомія є більш ефективною у молодих жінок, ніж у чоловіків.

При міастенії відзначено порушення не тільки в ділянці синап­тичної передачі, а й у самому м'язі. Якщо хворому на міастенію накласти жгут на руку і попрохати його тривалий час стискати та розтуляти кисть, а після того, як він утомиться, зняти жгут з руки, то в нього швидко опустяться повіки й ослабнуть інші м'язи, тобто втома одного м'яза поширюється й на інші.

Останнім часом висунуто диспластичну теорію міастенії. При електронній мікроскопії м'язів хворих на міастенію виявлено змі­ни передсинаптичних і постсинаптичних структур. У передсинаптичних структурах відзначають підвищену густину аксоплазми. Си-наптичні складки деформовані, зменшені, синаптична щілина май­же відсутня. Відомо, що при міастенії спостерігаються ремісії, які тривають іноді багато років, однак указані зміни синаптичних структур зберігаються й у період ремісії, що свідчить про спадко­вий характер змін.

Крім істинної міастенії відзначають міастенічний синдром, кот­рий супроводить ряд інших захворювань (стовбуровий енцефаліт, бічний аміотрофічний склероз, бронхогенний рак, тиреотоксикоз та ін.). Для диференціальної діагностики міастенії та міастенічного синдрому проводять прозериновий тест. Введення прозерину викли­кає помітне поліпшення стану при справжній міастенії та менш виражене — при міастенічному синдромі.

Лікування хворих на міастенію—індивідуальне. Для мі­астенії, обумовленої тимомою, радикальним методом лікування є тимектомія. За відсутності показань до оперативного лікування призначають антихолінестеразні препарати (прозерин, галантамін, нівалін, оксазил та ін.). Дозу препарату добирають до одержан­ня терапевтичного ефекту. Позитивний ефект помічено при засто­суванні преднізолону й антилімфоцитарного і антитимусного глобу­ліну. З метою стабілізації ацетилхоліну та адреналіну призна­чають ефедрин.

Оскільки спостерігається звикання до антихолінестеразних пре­паратів, їх необхідно періодично змінювати і стежити за оптималь­ною дозою. При недостатньому введенні антихолінестеразних пре­паратів у хворих може настати міастенічний криз — загальна сла­бість скелетної та вісцеральної мускулатури, бульбарні розлади, порушення дихання, внаслідок чого хворий може загинути. В таких випадках внутрішньовенне вводять прозерин, а потім введення по­вторюють підшкірне до одержання терапевтичного ефекту.

При передозуванні антихолінестеразних препаратів чи продов­женні введення їх під час ремісії у хворих може настати холінергічний криз—фасцикулярне посмикування м'язів, судоми, бради­кардія, слинотеча, пітливість, біль у животі, посилене виділен­ня бронхіального слизу, страх смерті, ступор. У цих випадках необхідно припинити введення прозерину й повторно вводити 0,1 % розчин атропіну сульфату по 0,5—1,0 мл через 10— 15 хв до припинення нападу, відсмоктувати бронхіальний слиз, а в разі порушення дихання застосовувати апаратну чи штучну вентиляцію легень.

Оскільки лікування хворих на міастенію антихолінестеразними препаратами проводиться тривалий час, то для відвернення холінергічних кризів хворим необхідно вводити атропіну сульфат 0,1— 0,2 мл 0,1 % розчину на 1 мл 0,05 % розчину прозерину.

Пароксизмальна міоплегія

Це рідкісне захворювання вперше описано Гольдфламом та Вестфалем у 1875 p., і дотепер у світовій літературі відомо не більш як 600 випадків. Передається за аутосомно-домінантним типом успадковування з повною пенетрантністю у чоловіків та неповною—у жінок. Чоловіки хворіють значно частіше, ніж жін­ки (3:1). Захворювання звичайно починається на другому десяти­річчі життя. З роками симптоми зменшуються або воно трансфор­мується в інше захворювання (міопатія, епілепсія).

Клінічно захворювання виявляється у періодичних паралічах, які частіше розвиваються вдосвіта чи ввечері перед сном і рідше — вдень. Паралічі відбуваються за моно-, гемі- чи паратипом. Біль­ше страждають проксимальні відділи кінцівок. Під час нападу міоплегії знижується тонус м'язів, зникають сухожильні рефлекси, м'язи не реагують на механічні й електричні подразнення.

Захворювання має хронічний характер і триває роками. За все життя у хворого може бути 2—3 напади міоплегії, але вони мо­жуть повторюватись і значно частіше. Під час приступу в одних хворих різко знижується концентрація калію в крові (гіпокаліє-мічна форма), в інших, навпаки, підвищується (гіперкаліємічна форма), у третіх концентрація калію не змінюється (нормокаліємічна форма), але змінюється концентрація натрію.

Останнім часом патогенез пароксизмальної міоплегії пов'язу­ють з порушенням обміну калію та натрію. Мінеральний обмін ре­гулюється мінералокортикоїдами (альдостероном), що їх виділяє клубочкова зона надниркових залоз. Виділення кортикоїдів, у свою чергу, регулюється кортикотропними гормонами гіпофіза, а їх ре­гулюють фактори вивільнення, котрі виділяє гіпоталамус. Таким чином, захворювання може розвинутись як при порушенні функ­ції надниркових залоз, так і при порушенні регулюючих впливів гіпоталамо-гіпофізарної ділянки. При синдромі Конна (альдостерома) спостерігається пароксизмальні приступи м'язової слабості та зменшення концентрації калію в крові.

Приступи м'язової слабості спостерігаються не тільки при паро-ксизмальній міоплегії, а й при інших захворюваннях — астенічно­му варіанті гіпоталамічного синдрому («панастенія»), пароксиз-мальній міогемоглобінурії, паралічі Ландрі, гострому поліомієліті, каталепсії, істерії.

Лікування хворих на пароксизмальну міоплегію залежить від її форми. При гіпокаліємічній формі необхідне введення солей калію (калію хлорид, калію бромід) від 2 до 25 г на добу, анта­гоніста альдостерону—альдактону від 100 до 200 мг на добу, ве-рошпірона, переливання крові, гальванічний комір за Щербаком з кальцієм, обмеження вживання рідини, вуглеводів і солі.

При нормокаліємічній формі призначають натрію хлорид. В усіх випадках хворим необхідно призначати загальнозміцнюючі засоби, АТФ, прозерин. Під час приступу хворий не повинен лежа­ти, оскільки спокій посилює міоплегічні явища. Хворі мають уни­кати переохолодження та фізичних перевантажень.

Захворювання з переважним ураженням пірамідної системи

Хвороба Штрюмпеля

Хвороба Штрюмпеля належить до гетерогенних захворювань. Описано випадки аутосомно-домінантного, аутосомно-рецесивного і зчепленого зі статтю успадковування хвороби. Домінантні форми захворювання розвиваються протягом першого десятиріччя життя, рецесивні — у більш пізньому віці.

Клінічно захворювання виявляється у глибокому спастичному парезі нижніх кінцівок, що сягає плегії. Хворим дуже важко ру­хати нижніми кінцівками, але не через слабість м'язів, а внаслі­док підвищення тонусу. Це пояснюється переважним ураженням волокон, що беруть початок від клітинок поля 6 за Бродманом і йдуть у складі пірамідних шляхів. У хворого тривалий час збері­гається нормальна сила в ногах. Він не може ходити чи ходить че­рез силу, але стояти може годинами, не дуже стомлюючись. Роз­ладів чутливості не відзначено, функції сфінктерів не порушую­ться, зберігаються черевні рефлекси. Захворювання прогресує по­вільно, тому хворі тривалий час зберігають працездатність, якщо їхня професія не пов'язана зі стоянням і ходьбою.

При гістологічному дослідженні головного та спинного мозку загиблих відзначають двосторонню дегенерацію пірамідних шля­хів у бічних і рідше в передніх канатиках спинного мозку. Деге­нерація починається з поперекового відділу й піднімається вгору, аж до перехрестя пірамід. Іноді дегенеративний процес захоплює пучки Голля і рідше—мозочкові шляхи. У цих випадках захво­рювання важко відрізнити від атаксії Фрідрейха. Виявляють змен­шення числа пірамідних клітин Беца в передцентральній звивині.

Хворобу Штрюмпеля необхідно диференціювати із синдромом Міллса (висхідною прогресуючою геміплегією) — дегенеративним ураженням центральної нервової системи, при якому відбувається атрофія передцентральної та лобкової звивин і розширення мозко­вих шлуночків. Клінічно захворювання виявляється у повільно, протягом десятиліть прогресуючій спастичній геміплегії, яка почи­нається зі ступні й поступово піднімається вгору. На останніх ста­діях спостерігаються двосторонні паралічі.

Спастичну параплегію Штрюмпеля необхідно диференціювати зі спінальною формою розсіяного склерозу. Тут важливо врахову-

вати стан черевних рефлексів, сфінктерів, вібраційної чутливості та перебіг захворювання. При поєднанні рухових розладів з мозочко-вими й розладами чутливості захворювання слід відрізняти від атаксії Фрідрейха. У цих випадках може допомогти аналіз родо­воду хворих.

Лікування хворих спрямовано на зниження тонусу м'язів. З цією метою призначають мідокалм, тропацин, скополамін, хвойні ванни, вітаміни групи В. Хворим показане ортопедичне лікування (у вигляді ортопедичних апаратів) чи оперативне.

Спадкові атаксії

Атаксія Фрідрейха є спадковим захворюванням із аутосомно-рецесивним типом успадковування, при якому відбувається дегене­рація спинно-мозочкових шляхів, задніх канатиків спинного мозку, пірамідних шляхів і рідше мозочка. Захворювання звичайно розви­вається в молодому віці, до статевого дозрівання, і клінічно вияв­ляється у поєднанні спінальної та мозочкової атаксії, котра поси­люється при закритих очах; відзначають також ністагм, порушення координації рухів, загасання ахіллових і колінних рефлексів. На пізніших стадіях з'являються патологічні рефлекси внаслідок ура­ження пірамідного шляху, рідше уражаються черепні нерви, особ­ливо група окорухових нервів.

Характерним для атаксії Фрідрейха є ураження скелета — кі­фоз, кіфосколіоз, деформація стопи (стопа Фрідрейха—з дуже високим склепінням та великим пальцем, максимально зігнутим у дистальному суглобі й розігнутим у проксимальному, так званий молоткоподібний палець).

Іноді відзначають лише деякі з указаних симптомів: арефлек­сію, стопу Фрідрейха та ін.

Перебіг захворювання — повільно прогресуючий, інколи спо­стерігається стабілізація симптоматики.

Невідомим є біохімічний механізм захворювання. Лікування хворих зводиться до загальнозміцнюючих засобів, коригуючої гім­настики, масажу.

Атаксія П'єра Марі — це аутосомно-домінантне захворювання, що починається звичайно після 20 років. Дегенеративний процес захоплює мозочок, спинномозкові та пірамідні шляхи. В окремих випадках спостерігається дегенерація оливопонтоцеребелярних шляхів, ядер моста і нижніх олив. Такі захворювання, як оливо-церебелярна, оливопонтоцеребелярна й оливоруброцеребелярна атрофія, не доцільно виділяти в окремі нозологічні форми, оскіль­ки вони, мабуть, є різновидом атаксії П'єра Марі.

Клінічна картина включає мозочкові та пірамідні розлади. У з"являється непевна хода,а згодом згодом атаксія виявляється

й у спокої, тобто динамічна атаксія переходить у статичну. У хво­рих виникає інтенційне тремтіння, ністагм, адіадохокінез, порушен­ня почерку, координаторних проб, з'являється синдром Стюарта— Холмса та ін. Одночасно з мозочковими порушеннями відзначають виражені пірамідні розлади в нижніх кінцівках. Нерідко спосте­рігається ураження черепних нервів. У міру розвитку захворюван­ня відбуваються зміни психіки у вигляді зниження пам'яті, депре­сій, недоумства.

Атаксію П'єра Марі необхідно відрізняти від розсіяного скле­розу. Однак поступовий прогресуючий розвиток захворювання без ремісій, відсутність змін на очному дні та характерних для розсія­ного склерозу клінічних дисоціацій, збереження вібраційної чутли­вості дають підстави діагностувати атаксію П'єра Марі.

Лікування — симптоматичне; призначають також вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, АТФ.

Захворювання з переважним ураженням екстрапірамідної системи

Хорея Гентінгтона — тяжке аутосомно-домінантне спадкове за­хворювання з високою пенетрантністю мутантного гена. Починає­ться пізно, звичайно у віці ЗО—40 років. Клінічно виявляється у хо-реоподібних гіперкінезах і прогресуючій деменції. Вказані симпто­ми поступово прогресують. Порівняно з малою хореєю гіперкінези повільніші й розлогіші. Гіпотонія м'язів не спостерігається. Залеж­но від локалізації переважного ураження тих чи інших відділів го­ловного мозку клінічна картина захворювання у різних хворих мо­же варіюватися. Гістологічне дослідження головного мозку виявляє дегенерацію дрібних клітин шкаралупи, хвостатого ядра та клітин III—IV шарів кори великого мозку, особливо лобових часток. Ура­ження клітин кори зумовлює прогресуючу деменцію, а ураження клітин смугастого тіла — хореоподібний гіперкінез. Поширення процесу на блідий шар і чорну субстанцію призводить до м'язової ригідності й заміни гіперкінезів нерухомістю.

При біохімічному дослідженні крові у хворих виявляють під­вищений вміст тирозину, який відіграє важливу роль у фізіології екстрапірамідної системи.

При ЕКГ-дослідженні хворих може відзначатися дифузна зміна активності, відсутність альфа-ритму, поява повільних хвиль. Хо­реїчний гіперкінез у доклінічному періоді може бути спровоковано прийманням L-ДОФА.

При лікуванні хворих призначають препарати, котрі зни­жують вміст катехоламінів у підкіркових утвореннях (аміназин, резерпін та ін.), седативні та загальнозміцнюючі засоби, вітаміни групи В, аскорбінову кислоту.

Гепатоцеребральна дистрофія—це аутосомно-рецесивне захво­рювання, при якому порушується синтез білка церулоплазміну, котрий бере участь в обміні міді, в результаті чого мідь в організ­мі не зв'язується міцно з білками і не виводиться з організму в достатній кількості, а відкладається у тканинах, в основному в печінці, головному мозку й рогівці ока.

Захворювання може виявитись у будь-якому віці. Чим раніше воно почнеться, тим більше уражається печінка хворих і тим швид­ше настає летальний кінець. Якщо воно починається у дорослих, домінуючим є ураження екстрапірамідної системи; у літніх людей переважає ураження кори великого мозку. Залежно від переважно­го ураження тих чи інших відділів нервової системи та печінки М. В. Коновалов виділяє 5 клінічних форм: черевну, ригідно-арит-могіперкінетичну, тремтючу, тремтючо-ригідну й екстрапірамідно-кіркову. Перші дві форми розвиваються в дитинстві; такі діти звичайно гинуть у перші роки захворювання. Остання форма роз­вивається дуже рідко. Частіше за інші можна спостерігати трем­тючо-ригідну та тремтючу форми. Вони починаються звичайно у віці 15—20 років і виявляються в розлогих гіперкінезах, що нага­дують помах пташиних крил, і м'язовій ригідності. Надалі ригід­ність наростає, долучаються психічні розлади у вигляді емоційної нестійкості, добросердності, а згодом недоумства. Іноді у хворих розгальмовуються потяги, що виявляється у цинічності, ненажер­ливості, гіперсексуальності. Спостерігаються епілептиформні при­падки. Хвороба невпинно прогресує, не супроводжуючись ремісія­ми. У головному мозку мідь відкладається переважно в ядрах екст­рапірамідної системи, в основному в лушпині, в оці — біля лімба рогівки. При дослідженні хворих щілинною лампою тут виявля­ють бурувато-зелене кільце (кільце Кайзера—Фляйшнера). Вміст міді у крові хворих знижено, а в сечі — значно підвищено (до 1000 мг% замість 50—100 % У нормі). Підвищено виділення з се­чею амінокислот, особливо треоніну, цистину, серину, тирозину. У крові знижено вміст церулоплазміну (альфа-1-глобулін), а та­кож альбумінів, бета-глобуліну та ферменту тирозинази.

С. М. Давиденков описав нетипові випадки цього захворювання, які спочатку проявляються у вигляді писального спазму чи локаль­ної торзійної дистонії, з подальшим розвитком типової клінічної картини гепатоцеребральної дистрофії.

Хоча клініка захворювання є дуже типовою, однак на початко­вих стадіях необхідно диференціювати його з розсіяним склерозом, на відміну від якого немає мозочкових і пірамідних розладів, не порушено функції сфінктерів, немає змін на очному дні та ремі­туючого перебігу.

При лікуванні хворих на гепатоцеребральну дистрофію успішно застосовують препарати, що містять сульфгідрильні групи,

які зв'язуються з іонами міді та сприяють виведенню її з організ­му (унітіол, дикантол, D-пеніциламін (купреніл), церулоплазмін, натрію тетраборат). Унітіол вводять внутрішньом'язово по 5 мл 5 % розчину через 3—4 дні (25 ін'єкцій на курс). На окремих хво­рих добре діє внутрішньовенне крапельне введення гемодезу по 400 мл 3—4 рази через 4—5 днів. Терапевтичний ефект від проведе­ного курсу лікування гемодезом інколи утримується кілька місяців.

Найефективнішим є лікування Д-пеніциламіном, який призна­чають у капсулах по 0,15 г тричі на день після їди. Дозу можна збільшувати залежно від терапевтичного ефекту й чутливості орга­нізму до дії препарату.

Для зменшення м'язової ригідності призначають атропіноподіб-ні препарати: тропацин, артан, циклодол та ін. Хворим показані ві­таміни групи В, глюкоза, інсулін, теплові процедури, лікувальна фізкультура.

Тремтючий параліч (хвороба Паркінсона) — спадкове захво­рювання з аутосомно-домінантним типом успадковування й непов­ною пенетрантністю. Починається після 50 років і триває хронічно. В основі захворювання лежить дегенеративний процес у чорній суб­станції, який призводить до зменшення катехоламінів і серотоніну та відносного збільшення ацетилхоліну й гістаміну.

Клінічна картина захворювання включає акінезію, м'я­зову ригідність і тремтіння. Захворювання починається з підвищен­ня тонусу м'язів тулуба й кінцівок за екстрапірамідним типом. Це супроводжується патологічною осанкою: тулуб зігнутий, голова нахилена вперед і вниз, руки зігнуті в ліктьових, а ноги — в ко­лінних суглобах. Обличчя маскоподібне, рухи сповільнені, бідні, співдружні рухи відсутні. На тлі скутості помічається тремор у пальцях рук, а потім і на інших ділянках тіла. Тремор є більш ви­раженим у спокої, при активних рухах він зменшується. Нерідко під впливом емоцій хворий ніби розгальмовується й може здійсню­вати швидкі спрямовані рухи.

Ригідність і тремтіння не в усіх хворих виражені рівномірно: в одних може переважати ригідність, у інших—тремтіння. Інтелект звичайно не страждає, пірамідних знаків немає, функції сфінктерів не порушені.

Хвороба Паркінсона в популяції зустрічається з частотою 1 :1000, описано сімейні випадки, однак близько 50 % випадків захворювання — спорадичні.

В лікуванні хвороби. Паркінсона провідна роль належить специфічним лікувальним засобам патогенетичної й симптоматич­ної дії. Для зменшення ригідності, брадикінезії та тремтіння засто­совують центральні холінолітики (атропін, скополамін, кофбе-ладон, тропацин, ридинал, когектин, норакін та ін.) і препарати фенотіазинового ряду, що мають поряд з центральною Н-холінолітичною дією ще й протигістамінні та гангліотичні властивості (динезин, пар-сидол). Помітно знижують еластичність м'язів і тремор мідокалм та курареподіб­ні холінолітичні засоби периферичної дії (кондельфін і меліктин). Ефективним протипаркінсонічним засобом є медантан (амантадинагідрохлорид) (по 100 мг внутрішньо двічі на день після їди). По­передник дофаміну L-ДОФА належить до найбільш дієвих патогенетичних засобів. Ефект пояснюється відновленням пору­шеної рівноваги холінергічної системи й системи дофаміну, оскільки ацетилхолін у чорній субстанції, блідій кулі та сму­гастому тілі відіграє роль медіатора збу­дження, а дофамін чинить гальмівну ме-діаторну дію. Леводопа (L-ДОФА) прий­мають внутрішньо по 250—375 мг двічі або тричі на день після їди, збільшуючи дозу до одержання ефекту, але не більш ніж 3000—5000 мг за день. Леводопа мож­на поєднувати з холінолітичними препа­ратами. За останні роки у практику лікування паркінсонізму вві­йшли наком і мадопар (сполука L-ДОФА з інгібіторами ДОФА-де-карбоксилази), застосування яких дозволяє користуватися менши­ми дозами леводопа, одержуючи при цьому добрий ефект.

Торзійна дистонія — рідкісне захворювання з низькою пене-трантністю. Воно успадковується за домінантним типом і може починатися в різному віці. Виявляється в тонічних скороченнях м'язів тулуба і кінцівок чи локальних гіперкінезах (кривошия, пи­сальний спазм та ін.). Надмірне напруження м'язів тулуба може призвести до деформацій хребта (лордоз, сколіоз, асиметрія скеле­та та ін.). Гіперкінези відсутні у спокої, але звичайно з'являються при активних рухах хворого (рис. 80). Захворювання повільно прогресує.

При лікуванні хворих застосовують препарати, що змен­шують м'язову ригідність (артан, депаркін, мідокалм, циклодол), седативні засоби, вітаміни групи В. У деяких випадках терапевтич­ного ефекту досягають від застосування L-ДОФА. Проводять сте-.реоатаксичні операції на підкіркових вузлах.

Факоматози

Факоматози (факос — пляма) — це захворювання, при яких спо­стерігається поєднане-ураження шкіри, нервової системи та внут­рішніх органів. Виділяють такі факоматози: нейрофіброматоз Реклінгаузена, туберозний склероз Бурневілля, енцефалотригемі-нальний ангіоматоз Штурге—Вебера, атаксію-телеангіектазію (син­дром Луї—Бара) та ряд інших ектомезодермальних дисплазій.

Нейрофіброматоз Реклінгаузена вивчено краще, ніж інші фако­матози, оскільки він зустрічається найчастіше. Виділяють пери­феричний і центральний нейрофіброматоз. При периферичному ней­рофіброматозі у процес втягуються периферичні нерви, при цент­ральному — черепні нерви та речовина головного і спинного мозку. Успадковується аутосомно-домінантно, але зустрічається багато спорадичних випадків, оскільки ген, що визначає це захворюхван-ня, часто зазнає спонтанних мутацій. Периферична форма нейро­фіброматозу більш поширена, ніж центральна. Вона характеризує­ться тетрадою симптомів: плями на тілі, що на колір нагадують каву з молоком, пухлини шкіри й підшкірної клітковини, пухлини нервових стовбурів та їхніх закінчень, фізична і розумова неповно­цінність. ,,_

Пігментні плями помічають уже при народженні, звичайно на закритих поверхнях тіла. Пухлини шкіри можуть прояв­лятись у вигляді місцевої сло­новості, численних вузлуватих утворень чи масивних пігменто­ваних шкірних розростань. При вузлуватій формі нейрофібро­матозу на тілі може бути від кількох до кількох тисяч вузлів (рис. 81). Локалізація нерво­вих пухлин може бути різною, але частіше уражаються нерви кінцівок. Вздовж нервових стовбурів відзначають одинич­ні або численні потовщення чи дифузні потовщення перифе­ричних нервів. Ці вузли — бо­лісні, коли виходять з чутли­вих волокон, і безболісні, коли виходять з рухових волокон.

При центральному нейро­фіброматозі пухлини виходять

з черепних нервів, спінальних корінців або речовини центральної нервової системи. Поширеною формою центрального нейрофіброма­тозу є двосторонні невриноми слухових нервів, численні невриноми корінців кінського хоста й інших нервів і корінців. Центральна форма нейрофіброматозу клінічно виявляється як пухлина головно­го чи спинного мозку, і лише гістологічне дослідження допомагає встановити справжню природу процесу. Нейрофіброматоз нерідко поєднується з іншими пухлинами — арахноїдендотеліомою, епенді-омою, астроцитомою, спонгіобластомою та ін. У розвитку нейро-фіброматозних тканин беруть участь як власні нервові волокна, так і сполучнотканинні елементи ендо- і периневрію. При цент­ральному нейрофіброматозі нерідко в корі великого мозку, а та­кож у білій речовині знаходять скупчення вузликів диспластичних гігантських клітин. Наявність цих нетипових випадків зближує хворобу Реклінгаузена з туберозним склерозом Бурневілля.

При нейрофіброматозі спостерігаються численні вади розвитку різних органів (очей, вух, носа, зубощелепного апарату).

Лікування хворих—хірургічне при невеликій .кількості вузлів, а також у випадках стиску пухлиною життєво важливих утворень.

Внутрішньоклітинні ліпідози

Це рідкісні захворювання переважно дитячого віку, які про­ходять тяжко і швидко призводять до летального кінця. При внут­рішньоклітинних ліпідозах уражаються різні відділи та системи головного мозку і периферичні нерви. Тому їх важко віднести до захворювань якоїсь однієї системи. Поряд з вираженою органіч­ною неврологічною симптоматикою у хворих відзначають значні психічні порушення. Тому ці захворювання складають групу проміжних станів між неврологічною та психіатричною кліні­ками.

Внутрішньоклітинні ліпідози обумовлено дефектами лізосомних ферментів, які беруть участь у розщепленні високомолекулярних клітинних сполук, через що певні речовини накопичуються всере­дині лізосом, що врешті-решт призводить до загибелі клітини. Не­зважаючи на рідкісність цих захворювань і невелику тривалість життя хворих, внутрішньоклітинні ліпідози з біохімічного боку ви­вчено більш детально, ніж інші спадкові хвороби нервової системи, завдяки вивченню культури тканин і матеріалу біопсій.

До складу мозкової тканини входять сфінголіпіди — похідні не-насиченого аміноспирту сфінгозину, жирних кислот і вуглеводів. Найпростішим ліпідом є церамід—сполука сфінгозину з жирною кислотою. При подальшому сполученні цераміду з глюкозою, га­лактозою та іншими речовинами утворюються складніші ліпіди — сфінгомієлін, галактоцереброзид, глюкоцереброзид, гангліоцере-

брозид та ін. Перетворення одного ліпіду в інший та подальші продукти відбувається за допомогою відповідних ферментів. Де­фект того чи іншого ферменту призводить до накопичення всере­дині клітин відповідного ліпіду, що й називають ліпідозом, або сфінголіпідозом.

Дистрофії з ураженням зорового нерва

Амавротичну ідіотію Тея—Сакса описали англійський офталь­молог Тей (1881) і американський невропатолог Сакс (1898). При цій хворобі відбувається накопичення одного з різновидів ліпі­дів—гангліозиду, концентрація якого перевищує норму в 100— 300 разів. Хвороба Тея—Сакса успадковується аутосомно-реце-сивно.

Захворювання розвивається на другому півріччі життя, коли після нормального фізичного та психічного розвитку в дитини по­чинає знижуватись зір, аж до сліпоти, збіднюється психіка до іді­отії й прогресує акінетико-ригідний синдром, котрий супроводжує­ться судорогами. На очному дні, в ділянці центральної ямки, вияв­ляють вишнево-червону пляму, оточену білим вінчиком (тапеторе-тинальна дегенерація). У хворих підвищена рефлекторна збудли­вість. Дотик до дитини чи навіть звукові подразнення викликають різку рухову реакцію, вона часто набуває пози розіп'ятого. Згодом настає психічна дегенерація. Ці діти довго не живуть, вони гинуть на 2—4-му році життя від інтеркурентних захворювань при повно­му розпаді психіки.

При гістологічному дослідженні мозку загиблих відзначають демієлінізацію нервових волокон, дегенеративні зміни гангліозних клітин, вони «беруться пухирями», відбувається вакуолізація: лізо-соми клітини наповнюються гангліозидом, при обробці препаратів спиртом гангліозид розчиняється й у клітині утворюються вакуолі. В периферічній крові виявляють вакуолізовані лімфоцити, заповне­ні ліпідами, і це служить меті діагностики гетерозиготного несен­ня патологічного гена. Розщеплення гангліозиду здійснюється лі-зосомним ферментом гексозамінідазою А, брак якої виявляють у хворих на ідіотію Тея—Сакса.

Лікування—симптоматичне. Застосовують вітамінотерапію, переливання крові, плазми. Рекомендовано утримуватись від на­родження дітей, якщо в сім'ї уже є дитина, яка страждає від хво­роби Тея—Сакса.

Хворобу Німана—Піка вперше описано німецьким терапевтом Німаном (1914), а згодом патологом Піком (1926), який вивчив природу захворювання і відділив його від хвороби Гоше. При цьо­му захворюванні всередині клітин головного мозку та деяких вну­трішніх органів (печінки, селезінки) накопичується сфінгомієлін

(сполука цераміду з холіном і фосфорною кислотою). Залежно від часу початку захворювання виділяють такі три форми.

Інфантильна (спленомегалічна) форма, при якій у хворих поряд з ураженням головного мозку відбувається збільшення печінки та селезінки, виникають коричнева пігментація шкіри й нерідко ксан-томи. При дослідженні відзначають м'язову ригідність і відставан­ня у психічному розвитку. На очному дні виявляють вишнево-чер­вону пляму, як і при хворобі Тея—Сакса, в периферичній крові — вакуолізовані лімфоцити, на рентгенограмах кісток — остеопороз і остеомаляцію. У загиблих у клітинах головного мозку, печінки, се­лезінки та ретикулоендотеліальних клітинах виявляють скупчення ліпідів, добре помітні при забарвленні осмієм і Суданом. При об­робці спиртом клітини видаються пінистими. Пінисті клітини мож­на виявити й за життя хворих у пунктаті печінки, селезінки та кіст­ковому мозку. Клітини мають більші розміри, ніж при хворобі Тея—Сакса. Ця форма проходить тяжко, діти звичайно гинуть у перші 2—3 роки життя.

Підгостри форма, при якій фермент сфінгомієліназа відсутній не повністю, а знижена його концентрація. Сфінгомієлін відкладає­ться у тих же органах, що й при інфальтильній формі, але захво­рювання проходить м'якіше. М'язова ригідність пізніше змінює­ться на гіпотонію.

Хронічна (вісцеральна) форма, при якій накопичення сфінго-мієліну відбувається переважно у внутрішніх органах, що при-вводить до порушення їхньої функції. При цій формі концентра­цію сфінгомієлінази не знижено, що вказує на неоднорідність за­хворювання.

Усі форми хвороби Німана—Піка успадковуються атосомно-

рецесивно.

Лікування—симптоматичне. Застосовують преднізолон, метіонін, ліпокаїн, вітаміни групи В.

Лейко дистрофії

Лейкодистрофіями називають прогресуючі захворювання, що проходять підгостро й характеризуються дифузним ураженням бі­лої речовини півкуль, підкіркових вузлів і мозочка при відносній схоронності кори великого мозку.

Цю групу захворювань найкраще вивчено біохімічне. За останні роки одержано ряд даних на доказ того, що лейкодистрофії є мета­болічними захворюваннями, як і ліпідози, однак не виявлено фер­ментів, які відповідають за їхнє виникнення.

До цієї групи захворювань включено лейкодистрофії Пеліціуса— Мерцбахера, Краббе та Галлервордена—Шпатца. Поділ лейко-дистрофій на вказані нозологічні форми має умовний характер.

Клінічно ці захворювання проходять подібно, проте починаються у різному віці.

У клінічній картині мають місце порушення психіки й інтелек­ту, а також грубі органічні неврологічні симптоми. На початку за­хворювання відзначаються пірамідні розлади, а в кінці розвиває­ться екстрапірамідна ригідність. Гістологічне в головному мозку виявляють руйнування мієлінових волокон при схоронності осьо­вих циліндрів, а також компенсаторне розростання макро- та мі-кроглії. При пункції у спинномозковій рідині виявляють значний плеоцитоз і помірне підвищення білка.

«Пейкодистрофія Галлервордена—Шпатца—найбільш пізня форма лейкодистрофії. Захворювання починається у шкільні роки і може тривати кілька років Клінічно виявляється в екстрапіра-мідних гіперкінезах (хореоатетоз), які пізніше змінюються на м'я­зову ригідність, судороги, а іноді й епілептичні припадки. Захворю­вання передається за аутосомно-рецесивним типом. Хворіють особи обох статей. Захворювання закінчується повною нерухомістю хво­рих і недоумством.

При патологоморфологічному дослідженні мозку загиблих ви­являють відкладання пігменту із вмістом заліза, дегенерацію аксо­нів, інфільтрацію глії в ділянці блідої кулі, чорної субстанції, суб-таламічному ядрі, таламусі й у корі великого мозку та мозочка. Біохімічне у хворих відзначають порушення пігментного і ліпідного обмінів. Важить також порушення обміну заліза та катехоламінів.

Лікування таке саме, як і при паркінсонізмі.

Профілактика спадкових захворювань нервової системи

У зв'язку з недостатнім вивченням патогенетичних механізмів багатьох спадкових захворювань нервової системи, а внаслідок цього й малої ефективності їхнього лікування запобігання на­родженню хворих з цією патологією має особливе значення. Про­філактика спадкових хвороб включає цілий комплекс заходів як по охороні генетичного фонду людини шляхом запобігання дії на генетичний апарат хімічних і фізичних мутагенів, так і з метою запобігання народженню плоду, який має дефектний ген, який ви­значає те чи інше спадкове захворювання. Друге завдання є особ­ливо важким. Для висновку про ймовірність появи хворої дитини в даного подружжя треба знати генотипи батьків. Якщо хтось із подружжя хворий на одне з домінантних спадкових захворювань, ризик народження хворої дитини в цій сім'ї становить 50 %. Якщо у фенотипно здорових батьків народилась дитина з рецесивним спадковим захворюванням, ризик народження ще однієї хворої ди­тини дорівнює 25 %. Це дуже великий ступінь ризику, тому по­дальше народження дітей у таких сім'ях є небажаним. Питання

ускладнюється тим, що не всі захворювання виявляються в дитин­стві. Деякі починаються в дорослому, дітородному періоді життя, як, наприклад, хорея Гентінгтона. Тому даний суб'єкт ще до вияв­лення хвороби міг мати дітей, не підозрюючи, що серед них у май­бутньому можуть бути і хворі. Ось чому ще до вступу в шлюб не­обхідно твердо знати, чи не є даний суб'єкт носієм патологічного гена. Це встановлюється шляхом вивчення родоводів подружніх пар, детального обстеження хворих членів сім'ї для виключення фенокопії, а також клінічного, біохімічного й електрофізіологічного дослідження. Слід враховувати також критичні періоди, під час яких виявляється певне захворювання, а також пенетрантність того чи іншого патологічного; гена.

Щоб відповісти на всі ці питання, необхідні знання клінічної ге­нетики.

С. М. Давиденков вважав, що при домінантних спадкових за­хворюваннях нервової системи з високою пенетрантністю (невральна аміотрофія Шарко—Марі, міопатія Ландузі—Дежеріна, спіналь-на аміотрофія, атрофічна міотонія, параміотонія Ейленбурга, пара­плегія Штрюмпеля, нейрофіброматоз Реклінгаузена та ін.) ризик передачі їх потомству є дуже великим. Тому цим хворим слід утри­матися від народження дітей. Сибси вказаних хворих, якщо вони пережили критичні періоди, можуть мати цілком здорових дітей. Тому народження дітей їм не протипоказане. Домінантні спадкові захворювання, що не призводять до великих дефектів (міопатія Томсена, вроджений птоз, кольорова сліпота й ряд деформацій ске­лета), не є підставою для обмеження народження дітей.

Небажаним є подальше народження дітей у сім'ях, де народи­лася дитина з такими аутосомно-рецесивними захворюваннями, як атаксія Фрідрейха, параплегія Штрюмпеля, гепатоцеребральна ди­строфія, міопатія Ерба, фенілкетонурія, амавротична ідіотія Тея— Сакса. Сибси батьків пробанду як з боку батька, так із боку ма­тері мають бути всебічно обстежені. Тому якщо сибси є гетерози­готними носіями патологічного гена, то їх повідомляють про це їм не рекомендовано брати шлюб, особливо з родичкою (родичем), а також з подібними гетерозиготними носіями патологічного гена. Якщо в сім'ї народилася дитина зі спадковою хворобою, зчепленою зі статтю (міопатія Дюшенна), то мати не повинна більше наро­джувати.

Вказані рекомендації виведено на підставі генетичних законів. Введення у практику пренатальної діагностики спадкових захво­рювань із використанням амніоцентезу значно змінить тактику медико-генетичного консультування та підвищить її ефективність.