За ред.проф.О.А.Яроша.-Київ.-"Вища школа".-1993.

ПРОПЕДЕВТИКА НЕРВОВИХ ХВОРОБ

Анатомічний нарис

Поняття про філо- та онтогенез нервової системи

Розглядаючи філогенез нервової системи, слід зазначити, що в таких багатоклітинних, як губки, нервова система ще відсутня. Вперше вона з'являється у гідроїдних поліпів, які як кишковопо­рожнинні мають тіло у вигляді циліндричного мішка, що складає­ться з двох основних шарів клітин: зовнішнього (ектодермального) і внутрішнього (ендодермального). В процесі розвитку частина клітин зовнішнього шару диференціювалась у м'язову тканину. Водночас з'явились епітеліальні клітини з двома відростками (прототип чутливої клітини), що контактують з клітинами, які здатні скорочуватись, так і з подібними до них відростковими нервовими клітинами, які утворюють сітку (сінцитій) у проміжній тканині між зовнішнім і внутрішнім шарами.

Нейрони цього сінцитія ще не мають синапсів, які зустрічаються у більш розвинених організмів. Така нервова система, що називається асинаптальною, здатна пере­давати подразнення в будь-якому напрямку; це дуже добре видно у гідри, якій не властива диферен­ційована реакція на зов­нішні подразнення, вона реагує на них усім тілом.

Синаптальна нервова система складається з окремих поляризованих нейронів, що контактують між собою за допомогою синапсів. Одні відростки (дендрити) передають нервовий імпульс тільки в напрямку до клітини (аферентні), інші (аксони)—тільки від клі­тини (еферентні).

Синапси не тільки обумовлюють динамічну поляризацію нейро­на, передаючи нервові імпульси у певному напрямку, а й забез­печують більш складні диференційовані реакції на місцеві по­дразнення.

У кільчатих черв'яків виявляється симетрична будова тіла і нервової системи, яка представлена двома ланцюжками вузлів, що складаються з нервових клітин та нервових волокон. В черевній ділянці вузли одного боку з'єднуються з вузлами іншого боку кожного сегмента, що дає початок метамерії.

Могутній надглотковий вузол, з'єднаний з черевними вузлами, свідчить про зародження головного мозку.

У молюсків тіло нагадує м'язовий мішок, в якому можна ви­явити сітку нервових волокон, що беруть початок від трьох пар вузлів (головних, ножних, плевровісцеральних).

Ножні вузли, або педальні, іннервують протилежний бік тіла, що дає можливість проведення нервових імпульсів з однієї поло­вини тіла на іншу. Головні, або церебральні, вузли є більш склад­ним апаратом, який справляє регулюючий вплив на рухові функ­ції організму. Таким чином, нервова система у безхребетних уже здатна забезпечити різної складності безумовно-рефлекторні ру­хові акти.

У хребетних нервова система розвивається з ектодерми. Клі­тини ектодерми, відшаровуючись і розмножуючись, формують ме­дулярну трубку, яка у круглоротих риб чітко розділяється на спин­ний мозок і стовбурну частину головного мозку. Дводишні риби мають уже досить добре розвинену плащоподібну частину мозку (кору). Ще більш диференційованою центральна нервова система має у амфібій, а потім у рептилій.

У птахів кора великого мозку розвинена ще слабо, але вели­ких розмірів досягає смугасте тіло, яке є субстратом вищих форм нервової діяльності птахів. Кора великого мозку одержує макси мальний розвиток і поєднує всі відділи центральної нервової си стеми в єдиний функціонально-структурний апарат із складною взаємодією еволюційно молодших відділів нервової системи і більш давніх структур

В онтогенезі нервова система повгорює етапи філогенезу Спо­чатку з клітин ектодермального зародкового листка утворюється мозкова, або медулярна, пластинка, краї якої внаслідок нерівно­мірного розмноження її клітин зближуються, потім зливаються — утворюється медулярна трубка В подальшому із задньої її час­тини, яка відстає в рості, утворюється спинний мозок, з передньої, яка розвивається більш інтенсивно,— головний мозок. Канал меду­лярної трубки перетворюється в центральний канал спинного моз­

ку і шлуночки головного мозку. Внаслідок розвитку передньої час­тини медулярної трубки утворюються мозкові пухирі: спочатку виникає два пухирі, потім задній ділиться ще на два Утворені три пухирі дають початок передньому (prosencephalon), середньо­му (mesencephalon) і ромбовидному (rhombencephalon) мозку.

Згодом з переднього пухиря розвивається два пухирі, які кла дуть початок кінцевому мозку (telencephalon) та проміжному (diencephalon), а задній пухир (rhombencephalon) ділиться на два пухирі, з яких утворюється задній мозок (metencephalon) і довгас тий, або додатковий, мозок (medulla oblongata, myelencephalon) (рис 2).

Таким чином, внаслідок поділу медулярної трубки та утворен ня п'яти мозкових пухирів з наступним розвитком їх формуються такі відділи нервової системи передній мозок, який складається з кінцевого та проміжного мозку, і стовбур мозку, що включає в себе ромбовидний і середній мозок. Кінцевий, або великий, мо­зок — це дві півкулі (кора великого мозку, біла речовина, нюхо­вий мозок, базальні ядра). До проміжного мозку відносять зоро­вий горб (передній і задній таламус), надзоровогорбову ділянку (епіталамус), зазоровогорбову ділянку (метаталамус) і підзорово-горбову ділянку (гіпоталамус).

Ромбовидний мозок складається із довгастого мозку і заднього, який включає в себе міст і мозочок, середній мозок — із ніжок мозку, покришки і кришки середнього мозку. Із недиференційова-ноі частини медулярної трубки розвивається спинний мозок (medulla spinallis).

Порожнина кінцевого мозку утворює бічні шлуночки, проміжного мозку — третій шлуночок, середнього мозку — водо­провід мозку (сільвіїв водопровід), ромбовидного мозку—четвер­тий шлуночок і спинного Мозку — центральний канал.

В подальшому відбувається швидкий розвиток кінцевого мозку, який починає ділитися подовжньою щілиною великого мозку на дві півкулі. Потім на поверхні кожного з них з'являються бороз­ни, які визначають майбутні частки та звивини.

На четвертому місяці розвитку плоду людини з'являється по­перечна щілина великого мозку, на шостому — центральна бороз­на і інші головні борозни, в наступні місяці—другорядні і пі­сля народження — найдрібніші борозни.

У процесі розвитку нервової системи важливу роль відіграє мієлінізація нервових волокон. Сліди мієліну виявляються в нер­вових волокнах задніх і передніх корінців уже на 4-му місяці внутріутробного життя плоду. На кінець 4-го місяця мієлін ви­являється у нервових волокнах, які складають висхідні, або афе­рентні (чутливі), системи бічних канатиків, тоді як у волокнах низхідних, або еферентних (рухових), систем мієлін виявляється на 6-му місяці. Приблизно в цей же час настає мієлінізація нер­вових волокон заднього канатика. Мієлінізація нервових волокон кірково-спинномозкових (пірамідних) шляхів починається на ос­танньому місяці внутрішньоутробного життя і продовжується про­тягом року після народження. Це свідчить про те, що процес міє-лінізації нервових волокон розповсюджується спочатку на філо-генетично стародавніші, а потім на більш молоді структури. Від послідовності мієлінізації певних нервових структур залежить послідовність формування їхніх функцій. Цим пояснюється пізнє дозрівання пірамідної системи і поступовий початок виявлення її функції в перші два роки життя дитини. В цей час бурхливо роз­виваються нервові елементи кори великого мозку, де проходить не тільки мієлінізація нервових волокон, а й функціональна дифе­ренціація клітинних елементів та їх поступове визрівання, яке продовжується протягом першого десятиріччя.

У постнатальному періоді поступово відбувається остаточне ви­зрівання всієї нервової системи, зокрема її самого складного від­ділу—кори великого мозку, яка відіграє особливу роль в мозко­вих механізмах умовно-рефлекторної діяльності, що формується з перших днів життя.

Таким чином, нервова система проходить тривалий шлях роз­витку і е самою складною системою, створеною еволюцією. Ево­люційні закони розвитку нервової системи були сформульовані М. І. Аствацатуровим—засновником біогенетичного напрямку в неврології.

Суть цих законів можна звести до кількох положень:

1. Нервова система виникає й розвивається в процесі взаємодії організму з зовнішнім середовищем. Нервова система позбавлена стабільності, вона невпинно змінюється і удосконалюється у філо-і онтогенезі.

2. Складний і рухомий процес взаємодії організму з зовнішнім середовищем виробляє, удосконалює і закріплює нові види реак­цій, що лежать в основі формування нових функцій. Ведучою в цьому розвитку є функціональна ланка.

3. Розвиток, закріплення найбільш досконалих і адекватних реакцій і функцій є результатом дії на організм зовнішнього се­редовища, тобто пристосування його до даних умов існування. Бо­ротьба за існування як біологічний процес має місце, але не є ведучим фактором в удосконаленні організму та його функцій. Ос­новне у розвитку і удосконаленні функцій нервової системи— при­стосування (адаптація) організму до навколишнього середовища.

4. Функціональній еволюції (фізіологічній, біофізичній, біохі­мічній) відповідає еволюція морфологічна. Заново набуті функ­ції поступово закріплюються. Поряд з удосконаленням функції відбувається розвиток і удосконалення її морфологічного субст­рату.

5. Давні функції не відмирають з появою нових, а виробляєть­ся їх певна субординація, підпорядкованість.

6. У процесі еволюції стародавні апарати нервової системи не відмирають, а тільки видозмінюються, пристосовуються до нових зовнішніх умов.

7. Як зазначалось вище, онтогенез нервової системи повторює її філогенез.

8. При випаданні нових функцій нервової системи з'являються її стародавні функції. Багато клінічних ознак захворювань, які спостерігаються при порушенні функцій еволюційно молодших відділів нервової системи, є проявом функцій більш стародавніх структур, тобто в умовах патології настає певний регрес нервової системи на нижчий ступінь філогенетичного розвитку. Прикладом може служити підвищення сухожильних і періостальних рефлек­сів або поява патологічних рефлексів при усуненні регулюючого впливу кори великого мозку.

9. Найуразливішими відділами нервової системи є філогенетич­не більш молоді, зокрема кора великого мозку, яка ще не виро­била захисних механізмів, в той час як стародавні відділи протя­гом тисячолітньої взаємодії з зовнішнім середовищем встигли ви­робити і накопичити певні механізми протидії шкідливим фак­торам.

10. Чим молодші філогенетичне нервові структури, тим мен­ше вони мають властивість відродження (регенерації).

Вище наведені основні положення еволюційного вчення про нервову систему в нормі і патології необхідні для розуміння бага­тьох симптомів, які спостерігаються в клініці нервових хвороб.

Гістологія нервової системи

Нервова система має досить складну гістологічну будову. До її складу входять нейрони (нервові клітини), нервові волокна, ней-роглія і сполучнотканинні елементи. Нейрони, або нейроцити, є ос­новною структурно-функціональною частиною нервової системи (рис. 3). Розмір і форма нейрона залежить від довжини та кіль­кості його відростків. Відростки прийнято поділяти на дендрити (цитоплазматичні) і аксони, або нейрити (осьовоциліндричні). Дендрити, деревовидно розга­лужені вирости цитоплазми ней­рона, передають подразнення у бік тіла нейрона. Аксон—це осьовоциліндричний довгий оди­ночний відросток, який передає імпульси від нервової клітини;

він закінчується короткими розга­луженнями.

Тіло нейрона складається з цитоплазми та ядра. До складу цитоплазми входять хро-матофільна (тигроїдна) речовина і нейрофібрили, які є специфічни­ми компонентами нервових клі­тин. Хроматофільна речовина мі­ститься в тілі нейрона та крупних

дендритах у вигляді грудочок різної величини. Вона змінюється за­лежно від функціональних станів нейрона, тому її дослідження може мати певне діагностичне значення. Нейрофібрили у вигляді найтонших ниток розміщені в тілі клітини та її відростках. Крім того, нейрон має сітчастий апарат Гольджі, мітохондрії та інші органоїди, а також багате нуклеїновими кислотами ядерце, що входить до складу ядра.

Нервові волокна утворюються відростками нейронів. Залежно від того, чи містять вони в собі шар мієліну, вони поділяються на немієлінові (безм'якушеві) і мієлінові (м'якушеві). Пер­ші переважають у вегетативній, а другі — в соматичній частині нервової системи.

Мієлінове нервове волокно складається з осьового циліндра, який є продовженням аксона нейрона, шару мієліну і шару нейро-лемоцитів—нейролеми (шванівської оболонки) (рис. 4).

Осьовий циліндр складається з аксоплазми та нейрофібрил, які відіграють важливу роль в регенерації нервового волокна. При ушкодженні осьового циліндра аксоплазма починає витікати з кінця центрального відрізка, внаслідок чого утворюються її наті-ки, в які вростають нейрофібрили.

Шар мієліну (мієлінова, або м'якушева, оболонка), який обкутує осьовий циліндр, має значну товщину на протязі всього нервового волокна і містить велику кількість мієліну, який скла­дається з жироподібних речовин. Стоншуючись на окремих ділян­ках, він утворює міжсегментарні вузли нервового волок­на (перехвати Ранв'є). В шарі мієліну є також глибокі лійкопо­дібні западини, видимі на поздовжніх зрізах як канальці, що ся­гають до осьових циліндрів в косому напрямку— насічки мієліну (насічки Шмідта—Лантермана).

Цитоплазма нейролемоцитів (шванівських клітин), ви­пинаючись у такі воронки, утворює відростки, які також досягають осьових циліндрів. Завдяки таким відросткам нейролемоцити, як вважає Б. С. Дойніков, здійснюють регуляцію трофічних проце­сів у осьовому циліндрі нервового волокна. Характерною рисою нервових волокон у центральній нервовій системі є те, що вони не мають вузлів нервового волокна, і нейролеми, і осьові циліндри супроводжуються гліальними елементами.

Нейролемоцити виконують роль периферичної глії. Зовнішній шар нейролемоциту з його ядром та більшою частиною цитоплаз­ми складає нейролема. Внутрішній шар цитоплазми містить мієлі­нові пластинки. При ушкодженні нервового волокна нейролемоци­ти проліферують і утворюють місточки (бюнгерівські стрічки) між його центральним та периферичним відрізками, відіграючи таким чином важливу роль у процесі регенерації.

Нейроглія виступає в ролі сполучної тканини центральної нервової системи (рис 5). Розрізняють макро- і мікроглію. В свою чер­гу, макроглія скла­ дається з астроцитної глії і олігодендроглії.

Астроцитна глія — синцитіальне утворення, яке склада­ється з великих багатовідросткових астроци­тів. Відростки одних астроцитів, з'єднуючись з відростками інших астроцитів, утворюють балки, між якими роз­ташовані нервові клі­тини.

Олігодендроглія виконує опорну функцію переважно для відростків нейронів, су­проводжуючи їх на всьому шляху до кінцевих апаратів. В перифе­ричній нервовій системі вона, як відзначалось вище, представлена нейролемоцитами.

Мікроглія складається з маленьких відросткових клітин, які виконують захисну функцію.

Крім опорної глії властива також і захисна функція Клітини глії беруть участь в різноманітних реакціях у відповідь на дію шкідливих факторів на нервову систему. При цьому клітини глії спочатку збільшуються в обсязі, потім розмножуються, астроцити і олігодендроцити заміняють нервову тканину, що гине, у вигляді гліозного рубця. Поряд з регенеративними процесами глія може в патологічних умовах зазнати і дегенеративних змін. Деякі авто­ри приписують нейроглії внутрішньосекреторну функцію, а також участь у процесах зберігання інформації.

Периферична нервова система

Головними структурними елементами периферичного нерва є нервові волокна (мієлінові і немієлінові). Серед мієлінових нерво­вих волокон розрізняють волокна з товстою мієліновою оболон­кою, які проводять імпульси з швидкістю 40—50 м/с, волокна з тонкою мієліновою оболонкою, які проводять імпульси з швидкіс­

тю 10—14 м/с. Швидкість про­ведення імпульсу по немієліно-вих нервових волокнах стано­вить 0,7—1,3 м/с.

Волокна з товстою мієліно­вою оболонкою забезпечують проведення складних і глибо­ких видів чутливості (вібрація, дискримінація, локалізація та ін.), волокна з тонкою мієліно­вою оболонкою — больову, тем­пературну і тактильну; немієлі­нові волокна — больову чутли­вість. При цьому волокна з тон­кою мієліновою оболонкою ма­ють відношення до локалізова­ного болю, немієлінові — до ди­фузного болю.

Мієлінові нервові волокна переважають у соматичних (спинномозкових і черепних) нервах, немієлінові—у вісце­ральних нервах симпатичної частини вегетативної системи. Нерви іі парасимпатичної частини (блукаючий, окоруховий, проміжний, великий кам'янистий нерв та ін.) в основному складаються з мієлінових нервових волокон.

Нервові волокна утворюють пучки, товщина яких залежить не тільки від кількості, а й від типу волокон. Більш потужні пучки утворені мієліновими волокнами В зв'язку з тим що нервові во локі а переходять із одного пучка в інший, виникають складні внутрішньостовбурні сплетення. Цим пояснюється відсутність чіт­ких зон пошкодження рухової, чутливої і вегетативної функцій при частковому пошкодженні нерва.

Сполучнотканинні оболонки утворюють не тільки зовнішнє по­криття нерва, а й обкутують кожний пучок всередині його, а та­кож багато нервових волокон всередині самих пучків. У зв'язку з цим розрізняють епіневрій, периневрій (волокниста і епітеліальна частини) та ендоневрій (рис 6).

Епіневрій, або зовнішня оболонка нерва, складається із сполучної тканини, в якій містяться кровоносні і лімфатичні суди­ни, нервові волокна і нервові закінчення.

Периневрій, або зовнішня оболонка окремого нервового пучка, подібно до епіневрію складається із сполучної тканини, в якій містяться найдрібніші відгалуження кровоносних та лімфатич них судин, нервових волокон, нервових закінчень і жирових клітин

Довкола нервового пучка є заповнений лімфоподібною рідиною периневральний простір, який сполучається з субарахноідальним простором спинного мозку.

Ендоневрій складається із сполучної тканини, яка безпо­середньо прилягає до периневрію і обкутує окремі нервові волок­на або їхні дрібні пучки. В ендоневрії крім капілярних сіток кро­воносних судин знаходяться ендоневральні щілини.

Наявність периневральних і ендоневральних просторів, запов­нених циркулюючою рідиною, з одного боку, сприяє виносу про­дуктів розпаду за межі нервових стовбурів, сплетень та корінців, а з іншого, створює умови для розвитку внутрішньостовбурної гі­пертензії, яка є одним із факторів виникнення больових фено­менів.

Периферичну (анімальну) нервову систему складають черепні та спинномозкові нерви, їхні корінці, сплетення та вузли.

Ще в межах центрального каналу спинного мозку черевний [передній] [руховий] і спинний [задній] [чутливий] корінці по­ступово зближуються, потім зливаються і утворюють на протязі до спинномозкових вузлів корінцеві нитки, потім—спинномозко­вий нерв. Завдяки такому злиттю спинномозкові нерви стали змі­шаними, тому що містять в собі рухові (еферентні) волокна від клітин передніх рогів, чутливі (аферентні) волокна від клітин спинномозкових вузлів і вегетативні волокна від клітин біч­них рогів та вузлів симпатичного стовбура (див. кольорову вкл., рис. 1.)

Вийшовши з центрального каналу, спинномозкові нерви ділять­ся на черевні [передні] гілки (rami ventrales), які іннервують шкіру, м'язи кінцівок і передньої поверхні туловища, спинні [задні] гілки (rami dorsales), які іннервують шкіру і м'язи зад­ньої половини туловища, мозкові оболонки (rami menin-gei), які прямують до твердої оболонки спинного мозку, і с по­лу ч н і гілки (rami communicantes), які містять в собі симпа­тичні прегангліонарні волокна, що тягнуться до вузлів симпатич­ного стовбура (ganglia trunci sympathici).

Черевні [передні] гілки спинномозкових нервів утворюють ший­не, плечове, поперекове, крижове і куприкове сплетення. Передні гілки грудного відділу дають початок міжреберним (nn. intercos-tales) і підреберному (n. subcostalis) нервам.

Із сплетень беруть початок периферичні, шкірні та м'язові нер­ви, в формуванні яких звичайно беруть участь кілька сегментів спинного мозку.

Спинний мозок

Спинний мозок (medulla spinalis) — це циліндричний тяж зав­довжки 41—45 см, розміщений у хребтовому каналі. Вгорі він за­кінчується на рівні першого шийного хребця, що відповідає пере­хрестю пірамід, внизу закінчується мозковим конусом (conus me-dullaris), вершина якого досягає краю другого поперекового хребця.

Спинний мозок огорнений твердою, павутинною та м'якою обо­лонками, між якими є порожнини: епідуральна (cavitas epi-duralis)—між листками твердої оболонки спинного мозку; суб-дуральна (spatium subdurale)—між твердою і павутинною;

підпавутинна (cavitas subarachnoidealis)—між павутинною і м'якою оболонками, де циркулює спинномозкова рідина.

Спинний мозок має два потовщення: шийне (intumescentia cervicalis), утворене V—VIII шийними та І—II грудними сегмента­ми, яке забезпечує іннервацію верхніх кінцівок, і поперекове (intumescentia lumbalis), утворене I—V поперековими і І—II кри­жовими сегментами, яке забезпечує іннервацію нижніх кінцівок. Поперекове потовщення переходить у мозковий конус (conus me-dullaris), до якого відносяться III—V крижові і куприкові сегмен­ти. Розміщені над мозковим конусом І—II крижові сегменти на­зивають ще епіконусом. Мозковий конус переходить у нитку кінцеву [мозкової оболонки] (filum terminale [meningeum] діа­метром близько 1 мм, яка доходить до кінця хребтового каналу.

Сегмент — це ділянка спинного мозку з двома парами спинно­мозкових корінців: черевних [передніх, рухових] (відцентрових, еферентних), що утворюються аксонами клітин черевних [перед­ніх] рогів, і спинних [задніх, чутливих] (доцентрових, аферент­них), утворених відростками псевдоуніполярних клітин спинно­мозкових вузлів.

Сегментарним апаратом спинного мозку є його сіра речовина з відповідними передніми і задніми корінцями. Сегмент спинно­го мозку входить до складу метамера тіла, до якого відноситься також певна ділянка шкіри (дерматом), м'язів (міотом), кісток (склеротом) і нутрощів (сп л анх н о то м), які іннер-вуються цим сегментом.

Спинний мозок має 31—32 сегменти і ділиться на 5 відділів:

шийний (pars cervicalis) — Сі—Cg, грудний (pars thoracica) — Thi—Thi2, поперековий (pars lumbalis), Li—Ls і крижовий (pars sacralis) —Si—85, у самому низу є один-два рудиментарних куп­рикових сегменти (Сої—Cos).

Спинний мозок росте повільніше хребтового стовпа, тому у до­рослої людини він коротший, внаслідок чого сегменти та хребці розміщені не в одній горизонтальній площині: в грудному відділі

іде косо донизу, а нижче мозкового конуса — прямовисне вниз у вигляді потужного пучка, який називають кінським хвостом (cau-da equina).

Якщо в шийному відділі різниця між одноіменними сегмен­тами та хребцями становить один хребець, то в верхньогрудному відділі ця різниця виражається двома, в нижньогрудному — трьо­ма хребцями (рис 7). Вершина мозкового конуса міститься як уже відзначалось, на рівні верхнього краю другого поперекового хребця, а кінський хвіст— нижче.

Спинний мозок складається із сірої і білої речовини. На попе­

речному розрізі сіра речовина міститься в центрі, а біла—довко­ла, на периферії (див рис. 10) Симетрично розташовані ділянки сірої речовини, що нагадують крила метелика, з'єднані між собою сірою спайкою (commissura gnsea), перед якою міститься біла спайка (commissura alba) В центрі сірої спайки розміщений центральний канал (canalis centralis), що проходить по всій дов­жині спинного мозку Зверху центральний канал переходить у по­рожнину четвертого шлуночка, внизу закінчується невеликим роз­ширенням—кінцевим шлуночком (ventriculus terminalis).

В обох половинах кожного сегмента сірої речовини є черевний [передній] і спинний [задній] ріг (cornu ventrale [anterius] et dorsale [posterius]) На зовнішньому боці передніх рогів нижньо шийного, грудного і верхньопоперекового відділів виділяється опуклість, яку називають бічним рогом (cornu laterale).

Сіра речовина складається з нервових клітин, гліальних еле­ментів і нервових волокон Розрізняють такі нервові клітини:

1) рухові, або мотонейрони (альфа і гамамотонейро-ни), розміщені в черевних [передніх] рогах, це многокутні, вели-_ ких розмірів нервові клі­тини, аксони яких входять до складу корінців спин­ного мозку, сплетень та периферичних нервів;

2) чутт є в і, розміще­ні в спинних [задніх] ро­гах і являють собою вели­кі клітини з багатьма ден­дритами; виступають дру­гими нейронами больової і температурної чутливості;

3) клітини м о з о ч -кових проприоцеп-торів, розміщені біля основи спинного [задньо­го] рогу, дають початок

спинномозково-мозочковим шляхам—задньому (Флексіга) і перед­ньому (Говерса);

4) вегетативні (симпатичні і парасимпатичні), розміщені головним чином у бічних рогах, є вісцеромоторними клітинами, ак­сони яких спрямовані в черевні [передні] корінці, потім в спле­тення і периферичні нерви,

5) асоціативні мультиполя? ні, невеликого розміру клітини, які розміщені по всій сірій речовині, забезпечують між-сегментарні і міжстовпові зв'язки своєї і протилежної сторони

Сіра речовина філогенетичне стародавніша, разом з передніми і задніми корінцями відносяться до сегментарного апарату спинно­го мозку, який виконує рухові, чутливі, рефлекторні і вегетатив­но-трофічні функції

Біла речовина спинного мозку— філогенетичне молодше утво­рення, що виникло у зв'язку з розвитком головного мозку і скла­

дається з мієлінових волокон низхідних і висхідних систем Низ хідні системи складаються з аксонів нервових клітин, розташова них у різних відділах головного мозку (рис. 8) Висхідні системи утворені аксонами нервових клітин спинних [задніх] рогів та спинномозкових вузлів (рис 9)

До складу білої речовини входять черевні [передні] канатики (funiculi ventrales [anteriores]), які лежать між черевними [пе­редніми] рогами і черевними корінцями, бічні канатики (funiculi laterales), що займають частину білої речовини між черевними і спинними рогами, і спинні [задні] канатики (funiculi dorsales [posteriores]), що містяться між спинними рогами і спинними ко­рінцями

У черевних канатиках є такі шляхи (рис. 10):

шлях черевний [передній] кірково-спинномозковий [пірамід­ний] (tractus corticospinalis (pyramidalis) ventralis [anterior]) — від кори головного мозку до рухових клітин черевного рогу, утво­рений меншою, неперехрещеною частиною пучка пірамідного;

шлях переддверно-спинномозковий (tr vestibulospinalis) — від присінкових ядер мосту до рухових клітин черевних рогів;

шлях покришко-спинновозковий (tractus tectospinalis) — від покришки моста до клітин черевних рогів,

сітчаста спинномозковий черевний [передній] шлях (tractus re-ticulospinalis ventralis [anterior]) — від сітчастого утвору мозко­вого стовбура до клітин черевних [передніх] рогів;

пучок поздовжній спинний (fasciculus longitudinalis dorsalis [posterior]) — від клітин різних ядер мозкового стовбура до ру­хових клітин черевних рогів,

шлях спинномозкове зоровогорбовий черевний [передній] (trac­tus spinothalamicus ventralis [anterior]) — від клітин спинного [заднього] рогу до зорового горба черевного,

пучки власні черевні (fasciculi proprii ventrales [antriores])— відносяться до власного апарату спинного мозку

Бічні канатики мають такі шляхи-

Низхідні-

шлях кірково-спинномозковий бічний (пірамідний) (tractus сог-ticospinalis lateralis (pyramidalis)) починається від рухових клітин рухової зони кори і закінчується біля мотонейронів черевних рогів, утворений більшою, перехрещеною частиною пірамідного пучка, волокна якого займають дві третини задньої ніжки внутрішньої капсули, потім ідуть через основу мозкового стовбура і на межі довгастого та спинного мозку утворюють часткове перехрестя пі­рамід [перехрестя рухове] (decussatio pyramidum). Це головний еферентний руховий шлях, який забезпечує свідомий рух,

червоноядерно-спинномозковий шлях (Tr. rubrospinalis) бере початок від червоного ядра (писі ruber), утворює перехрестя з одноіменнимн волокнами протилежного боку і, пройшовши ніжки мозку, міст і довгастий мозок, розміщується в бічних канатиках попереду бічного кірково-спинномозкового шляху і закінчується біля рухових клітин черевних [передніх] рогів

Висхідні:

шлях бічний спинномозково-зоровогорбовий (Tr. spinothalami-cus lateralis) утворений розташованими в задніх рогах другими нейронами больової і температурної, а також частини тактильної чутливості. Аксони цих клітин утворюють перехрестя в сірій спай­ці, переходять на протилежний бік в бічні канатики і закінчують­ся у черевно-бічних ядрах зорового горба;

шлях спинномозково-мозочковий спинний (Флексіга) (Tr. spino-cerebellaris dorsalis [posterior]) бере початок від клітин основи спинних рогів. Аксони цих клітин виходять у бічний канатик свого боку, розміщуючись на периферії його задньої частини, потім че­рез хвостові (нижні) мозочкові ніжки досягають мозочка і закін­чуються в корі його черв'яка;

шлях черевний [передній] спинномозково-мозочковий (Говер-са) (Tr. spinocerebellaris ventralis [anterior]) бере початок від клітин основи спинних [задніх] рогів свого і протилежного боків, займає центральну частину бічних канатиків і через ніжки мозоч­ка черепні (верхні) входить у черв'як мозочка, де і закінчується.

У бічних канатиках проходять і інші шляхи: луковице сітчас­то-спинномозковий (Tr. bulboreticulospinalis), мосто-сітчасто-спин-номозковий (Tr. pontoreticulospinalis), оливо-спинномозковий (Tr. olivospinalis), спинномозковий-покришковий (tr. spinotectalis), спинно-бічний (tr. dorcolateralis), спинномозково-оливний (tr. spi-noolivaris), спинно-мозково-сітчастий (tr. spinoreticularis), пучки власні бічні (fascciculi proprii laterales).

Спинні [задні] канатики відносяться до філогенетичне моло­

дих систем, які утворилися двома парами висхідних пучків: тон­ким пучком (fasc. gracilis) (Голля) і клиноподібним пучком (fasc. cuneatus) (Бурдаха), які є провідниками м'язово-суглобово­го, вібраційного і частини тактильного почуття. Ці пучки склада­ються з аксонів клітин спинномозкових вузлів і закінчуються в тонкому (nucl gracilis) і клиноподібному (nucl. cuneatus) ядрах довгастого мозку.

У спинних [задніх] канатиках проходять також пучки власні спинні (fascc. proprii dorsales [posteriores]).

Головний мозок мозковий стовбур

До мозкового стовбура (truncus encephalicus) відносять дов­гастий мозок (medulla oblongata), міст (pons) та ніжки мозку (pedunculi cerebri). На розрізах мозкового ствола розрізняють пе­редню (базилярну) і задню (дорсальну) частини.

Передня частина (pars ventralis), або основа (basis), складає­ться з пірамід (pyramis) довгастого мозку, черевної [передньої] частини моста (pars ventralis pontis), основ ніжок мозку (basis pedunculi cerebralis), де проходять кірково-спинномозкові (fibrae corticospinales) і кірково-ядерні волокна (fibrae corticonucleares), які входять до складу пірамідного пучка (fasc. pyramidalis).

Задня частина (pars dorsalis), або покришка (tegmentum), розташована між основою і покришкою середнього мозку (tectum mesencephali). Тут розміщені волокна, які утворюють медіальну петлю (lemniicus medialis), задній поздовжній пучок (fasc. longi-tudmalis posterior), покришко-спинно-мозковий шлях (tr. tectospi-nalis), сітчастий утвір (formatio reticularis) і ядра черепних нервів.

Верхнею межею довгастого мозку є нижній край моста, ниж­ньою — рівень виходу корінців першого шийного сегмента. У верх­ньому його відділі утворюється розширення у вигляді луковиці (bulbus). Довгастий мозок є ніби продовження спинного мозку і зберігає основні риси його побудови.

На передній поверхні довгастого мозку є передня серединна щілина (fissura mediana ventralis [anterior]), яка є продовженням одноіменної щілини спинного мозку. По боках її містяться піра­міди (pyramides), які нагадують черевні [передні] канатики спин­ного мозку. Більша частина нервових волокон, що входять до складу піраміди утворює перехрестя (decussatio pyramidum) в глибині передньої серединної щілини Латеральне від піраміди розміщено ядро оливне хвостове [нижнє] (nucl. olivaris caudalis [inferiores]), відмежоване від неї передньобічною борозною (sul-

cus anterolateralis), із якої виходять передні корінці першого ший­ного сегмента і корінці під'язикового нерва (n. hypoglossus). Із задньої латеральної борозни (sul. posterolateralis) виходять корін­ці блукаючого (n. vagus) і додаткового (n. accessorius) нервів.

На зовнішній стороні у верхній частині розміщено нижній три­кутник ромбоподібної ямки (fossa rhomboidea), основа якого утво­рює межу з мостом у вигляді мозкових смуг IV шлуночка (striae medullares ventriculi quarti). Вершина нижнього трикутника пере­ходить у центральний канал спинного мозку і має назву писаль­ного пера (calamus scriptorius). Нижче від писального пера розта­шовані горбки тонкого та клиноподібного ядер (tuberculi nuclei gracilis et cuneati), в яких закінчуються одноіменні пучки, що ут­ворюють спинні [задні] канатики. Верхній трикутник ромбовидної ямки знаходиться в межах мосту.

Серединна борозна (sulcus medianus) розділяє ромбоподібну ямку, що є дном IV шлуночка, на дві симетричні половини. В нижній частині кожної з них медіальне підвищення (eminentia medialis) має трикутну форму і називається трикутником під'язи­кового нерва (trigonum nervi hypoglossi) —місце розміщення ядра

цього нерва. Вище присереднє підвищення переходить у лицевий горбик (colliculus facialis), утворений ядром відвідного нерва і ко­ліном лицевого нерва,-що обгортає його. Зовні від trigonum n. hy­poglossi лежить трикутник блукаючого нерва (trigonum n. vagi), де розміщене спинне ядро блукаючого нерва (nucl. dorsalis n. va­gi), яке іннервує непосмуговану мускулатуру внутрішніх органів, і подвійне ядро (nucl. ambiguus), яке іннервує посмуговану муску­латуру гортані та глотки. Глибоко під цими ядрами лежить чут­ливе ядро блукаючого нерва (nucl. sensorius n. vagi), яке забез­печує чутливими волокнами органи грудної та черевної порожнин, мозкові оболонки і шкіру зовнішнього слухового проходу. В лате­ральній частині ромбоподібної ямки міститься вестибулярне поле (area vestibularis), яке відповідає розміщенню ядер переддверно-завиткового нерва (n. vestibulocochlearis) (рис. 11).

Назовні від лицевого горбика міститься блакитне місце (locus ceruleus), яке деякі автори відносять до парасимпатичного ядра трійчастого нерва.

У білій речовині довгастого мозку розміщені провідні шляхи, які є продовженням низхідних та висхідних систем спин­ного мозку:

низхідні — пірамідний пучок червоноядерно-спинномозкового, переддверно-спинномозкового, покришко-спинномозкового шляху, задній поздовжній пучок і передній спинномозково-сітчастий;

висхідні — шлях спинномозково-мозочковий черевний [перед­ній] (Говерса) і шлях спинномозково-мозочковий спинний [зад­ній] (Флексіга), бічний спинномозковий зоровогорбовий, тонкий і клиновидний пучки.

Особливе місце займає сітчастий утвір [ретикулярна формація] (formatio reticularis), який розміщений в покришці всього мозкового стовбура, розповсюджуючись краніальне в не­специфічні ядра зорового горба [таламуса] і каудальне вздовж спинних [задніх] рогів спинного мозку. Він має характерну кар­тину розташування клітин між пучками нервових волокон, які йдуть в різних напрямках і утворюють ніби сіточку.

Крім участі в регуляції ряду життєво важливих функцій і впливу па рефлекторну діяльність спинного мозку сітчастий утвір бере участь в механізмах сну і неспання, чинить генералізовану як активуючу, так і пригнічуючу дію на кору великого мозку. Не­специфічна система сітчастого утвору сама діє на специфічні структури — рухові, сенсорні, мовні та ін.

Постійна діяльність його як висхідних, так і низхідних систем підтримується імпульсами, що надходять по коллатералях від різ­них специфічних, що проходять поряд, аферентних шляхів. Таким чином, сітчастий утвір діє як неспецифічна сенсорна система пара­лельно специфічній сенсорній. На активність сітчастого утвору

впливають також деякі гуморальні речовини (вуглекислота, адре-' налін та ін.). Тому сітчастий утвір не тільки бере участь у регу­ляції деяких вегетативних функцій, наприклад кровообігу та ди-хаііня, а й змінює свій функціональний стан під впливом різних лікарських засобів, що використовуються в клініці при деяких захворюваннях нервової системи (міастенія, неврастенія, больові синдроми та ін.).

Міст (pons) ділиться на передню (основну) (pars ventrahs) та задню (pars dorsalis) частини. Передня частина складається з поздовжніх і поперечних волокон, а також з ядер моста (nucll. pontis). Поздовжні волокна моста, що йдуть від кори, входять до складу кірково-спинномозкових та кірково-ядерних волокон, які ді­ляться провідниками, що йдуть поперек, на дрібні пучки (рис. 12), тому пірамідні шляхи в межах моста нерідко уражаються лише частково. Якщо пірамідні шляхи ідуть через міст та довгастий мо­зок у спинний мозок, то кірково-мостові шляхи, зробивши пере­хрестя, закінчуються в ядрах моста. Аксони клітин останніх у складі середніх мозочкових ніжок входять у його кору. Це пере­хрестя забезпечує гетеролатеральний зв'язок кори великого мозку з корою мозочка.

Через задню частину проходять чутливі шляхи в складі меді­альної петлі (lernniscus medialis), яка утворюється внаслідок злит­тя в межах моста спинномозкових-зоровогорбових (trr. spinotha-lamicus ventralis et lateralis) і бульботаламічного (tr. bulbotha la-micus) шляхів. Б^льботаламічний шлях після перехрестя в між-оливно^ шарі лягає медіальніше спинномозково-зоровогорбового. До медіальної петлі приєднуються волокна від ядер черепних нер­вів (V, VIII, IX, Х пар). Волокна слухового шляху розташовані на­зовні від присередньої петлі і мають назву бічної петлі (lem-niscus lateralis). Ще більш латерально піднімається вгору черев­ний [передній] спинномозково-мозочковий шлях, який переходить

тут на протилежний бік, перехрещуючись в ділянці черепного [пе­реднього] мозкового паруса (перше перехрестя цей шлях здійс­нює посегментно в ділянці передньої білої спайки спинного мозку), і, пройшовши через черепну [верхню] ніжку мозочка, закінчуєть­ся у черв'яку мозочка (vermis cerebelli). Найбільш медіальне ста новище займає fasc. longitudinalis pesrterior. У задній частині мос­та знаходяться клітини та волокна formatio reticularis.

На задній поверхні моста розміщено верхній трикутник дна ромбоподібної ямки, під яким містяться ядра черепних нер­вів (V, VI та VIII пари) Ядро лицевого нерва (VII пара) лежить у передній частині моста.

Міст як за своєю будовою, так і за функцією є складним утво­ренням, оскільки через нього проходять шляхи рухових, чутливих та координаційних систем. Сітчастий утвір забезпечує їхню син­хронну діяльність. За участю утворень моста виконуються складні рухові акти (жування, ковтання, дихання,чхання та ін.).

Ніжки мозку (pedunculi cerebri) є черевною [передньою] час­тиною середнього мозку, тоді як його спинну [задню] частину складає покрив (tegmentum mesencephali). Покришка середнього мозку (tectum mesencephali) складається з пластинки покришки (lamina tecti), на якій є два черепних [верхніх] горбики (collicu-lus cranialis superior) — підкіркового центра зору і два хвостових [нижніх] горбики (colliculus caudalis inferior) — підкіркового цент­ра слуху. Під покришкою міститься водопровід середнього [вели­кого] мозку (aqueductus mesencephali [cerebri]), який з'єднує IV та III шлуночки великого мозку. Під його дном закладені ядра окорухового нерва (nucl. n. oculomotorii) на рівні передніх горби­ків і ядро блокового нерва (nucl. n. trochlearis) — на рівні задніх горбиків.

Нервові волокна клітин ядер окорухових нервів ідуть вниз, пронизують substantia perforata interpeduncularis [posterior] і по­трапляють у міжніжкову ямку (fossa interpeduncularis), де у ви­гляді стовбурків, які прилягають до ніжок мозку в медіальній поверхні, виходять на основу ніжки мозку (рис. 13).

Від ядер блокового нерва нервові волокна прямують у череп­ний [верхній] мозковий парус (velum medullare craniale [superi-us]), де над водопроводом середнього мозку роблять перехрестя. Потім по зовнішній поверхні ніжки кожний нерв спускається вниз, лягає на нижній поверхні півкуль.

Обидві пари горбиків пов'язані з проміжним мозком ручками черепних [верхніх] горбиків (brachium colliculi cranialis [superio-ris]), які з'єднуються з боковими колінчастими тілами (corpus ge-niculatum laterale), і ручок хвостових [нижніх] горбиків (brachi­um colliculi caudalis [inferioris]), які переходять в медіальні ко­лінчасті тіла (corpus geniculatum mediate).

Між ніжками великого мозку міститься міжніжкова ямка (fos­sa interpeduncularis), дном якої є міжніжкова [задня] пронизана речовина (substantia perforata interpeduncularis posterior), що відноситься до ніжки середнього мозку. Із зовнішніх країв між-ніжкової [задньої] пронизаної речовини виходять корінці окору-хових нервів, які прилягають до медіальної поверхні ніжок мозку. Між покришкою та основою ніжки мозку міститься чорна речови­на (substanta nigra), нервові клітини якої містять у собі пігмент меланін. Філогенетичне чорна речовина є давнім утворенням, яке відноситься до екстрапірамідальної системи.

Через основу ніжок мозку проходять низхідні провідники від кори великого мозку до моста, довгастого та спинного мозку (fib-rae corlicopontinae, fibrae corticonucleares, fibrae corticoreticulares, fibrae corticospinales) (див. рис. ІЗ).

Мозочок

Мозочок (cerebellum) розташований у задній черепній ямці, позаду довгастого мозку та моста, над IV шлуночком, під поти­личними частками великого мозку (рис. 14). Зверху він покритий наметом мозочка (tentorium cerebelli).

Мозочок складається з філогенетичне стародавньої частини— черв'яка (paleocerebellum) і нової частини (neocerebellum) пів­куль, які розвиваються паралельно з корою великого мозку. Роз­виток мозочка пов'язаний з виходом тварин із рідкого середовища на сушу, коли виникла необхідність у підтримці рівноваги тіла, розподілу м'язового тонусу і більш складних рухів тулуба та кін­цівок. В еволюції ссавців розвиток півкуль мозочка йшов синхрон­но з розвитком кори великого мозку і передньої частини мосту. В білій речовині кожної півкулі мозочка є парні ядра. Найстаро-давнішим із них є ядро шатра (nucl. fastigii), безпосередньо по­в'язане з вестибулярними ядрами стовбура мозку, воно має пряме

відношення до рівно­ваги. Латеральніше розташовані кулясте (nucl. globosus) та коркоподібне (nucl. emboliformis) ядра, які також відносять­ся до стародавніх утворень, що мають відношення до руху тулуба; з самого краю розміщено зуб­часте ядро (nucl. dentatus), філогене­тичне молодше утво­рення, що має відно­шення до руху кінці­вок.

Поверхня півкуль мозочка вкрита ша­ром сірої речовини—корою, в якій розрізняють три шари: 1) зер­нистий (stratum granulosum), який безпосередньо прилягає до білої речовини і складається із густо розміщених дрібних клітин з корот­кими дендритами і довгими аксонами, що закінчуються в молеку­лярному шарі; тут є типові клітини (Гольджі) з дуже розгалуже­ними (відразу після відходу від тіла клітини) аксонами; 2) ган-гліонарний (stratum ganglionare), що складається тільки з одного ряду гангліозних клітин (Пуркіньє), аксони яких, пройшовши через зернистий шар, закінчуються в зубчастому ядрі та інших ядрах мозочка; буйно розгалужені дендрити клітин Пуркіньє закінчу­ються в молекулярному шарі; 3) молекулярний (stratum molecu-lare) з характерними корзинчастими клітинами, аксони яких своїми численними кінцевими розгалуженнями сягають відростків клітин Пуркіньє.

Як основне утворення координаційної системи мозочок пов'я­заний з усіма відділами центральної нервової системи за допо­могою трьох пар ніжок.

Ніжки мозочка хвостові (нижні) (pedunculi cerebellaris cau-dales [inferiores]), або вірьовчасті тіла (carpora restiformia), про­ходять від мозочка до довгастого мозку. В їхньому складі такі висхідні шлях,и: спинний (задній) спинномозково-мозочковий шлях, зовнішні дугоподібні волокна (fibrae arcuatae externae), які йдуть від тонкого та клиноподібного пучків до кори черв'яка і пів­куль мозочка, переддверно-мозочковий шлях (tr. vestibulocerebel-

laris) до ядра шатра та оливомозочковий шлях (tr olivocerebella-ris) до зубчастого ядра.

Ніжки мозочкові середні [моста] (pedunculi cerebellaris medii [pontini]) складаються з численних нервових волокон, які почина­ються від ядер моста і закінчуються в корі протилежної півколі мозочка, мостомозочкових волокон (fibrae gontocerebellares), що є частиною двонейронного кірково-мостомозочкового шляху, зав­дяки якому кора великого мозку (головним -чином лобової части­ни) пов'язана з корою протилежних півкуль мозочка.

Ніжки мозочка черепні [верхні] (pedunculi cerebellares crania-les [superiores]) з'єднують мозочок з черепними [верхніми] гор­биками покришки середнього мозку. До їх складу відносяться во­локна переднього спинно-мозочкового шляху до черв'яка мозочка і мозочково покришкового шляху (tr. cerebellotegmentalis) від зуб­частого ядра до покришки середнього мозку. Утворивши перехрес­тя (Вернекінка), одна частина волокон закінчується у черепних [верхніх] горбиках покришки середнього мозку, друга—у вигля­ді червоноядерно-спинномозково мозочкового шляху — в червоних ядрах і третя—у вигляді мозочково-таламічного шляху—в та­ламусі.

Отже, ніжки мозочка черепні [верхні] включають дві системи-аферентну—від спинного мозку до мозочка (tr. spinocerebellaris ventralis [anterior]) і еферентну—від мозочка до екстрапірамід-ноі системи (tr. cerebellotegmentalis et tr. dentatorubralis), а потім до спинного мозку. Це дає можливість мозочку отримувати ім­пульси від спинного мозку і через екстрапірамідну систему поси­лати імпульси до спинного мозку, рефлекторно впливаючи на ос­танній.

Таким чином, через ніжки мозочка здійснюється зв'язок мозоч­ка з корою великого мозку, екстрапірамідною системою, мозковим стовбуром і спинним мозком. При цьому зв'язки мозочка із спин­ним мозком гомолатеральні, з мозковим стовбуром—білатераль­ні (гомо- і гетеролатеральні), з півкулями головного мозку— тільки гетеролатеральні

Імпульси вольових цілеспрямованих рухів від кори великого мозку надходять до мотонейронів передніх рогів спинного мозку як по пірамідній системі, так і по системі мозочкової поправки, яка вмішує в собі такі шляхи волокна кірково-мостові (fibrae corticopontinae), до складу яких входять лобно-мостові, тім'яно-висково-мостові, волокна мозочкові, волокна зубчасті червоні (fib­rae frontopontinae et fibrae parietotemporopontmae, fibrae pontoce-rebellaris, tr. cerebellodentatus, tr. dentatorubralis et tr. rubrospina-lis) (рис. 15).

Через черепні [верхні] ніжки мозочка еферентні імпульси над­ходять із мозочка до червоних ядер, потім до спинного мозку, вес­

тибулярних ядер, підкіркових вузлів і кори великого мозку. Через хвостові [нижні] ніжки мозочка надходять аферентні імпульси із довгастого та спинного мозку. Через середні [мостові] мозочкові ніжки надходять аферентні імпульси із кори півкуль великого мозку до кори протилежної півкулі мозочка

Як уже зазначалося, шляхи мозочкової системи утворюють три перехрестя- черепних (верхніх) ніжок мозочка — Вернекінка;

2) середніх мозочкових ніжок — мостомозочкових волокон і

3) червоноядерно-спинномозкових шляхів—відразу після виходу із ядер (перехрестя Фореля). Внаслідок цього мозочкові розлади виникають при ураженні мозочка на боці осередку, при ураженні кори великого мозку і червоних ядер — на протилежному.

У мозочку існує певна соматотопічна проекція (в черв'яку є м'язи тулуба, в півкулях—м'язи кінцівок), це має топіко діагнос­тичне значення.

Підкіркові ядра і екстрапірамідна система

У білій речовині півкуль великого мозку розміщені значні за розміром сірі утворення—підкіркові ядра головного мозку. В са­мому центрі розміщені два овальної фодми таламуси (thalamus dorsalis et ventralis) — зоровий горб спинний і зоровий горб че­ревний. Зовнішня поверхня таламуса прилягає до внутрішньої кап­сули, яка відділяє його від сочевицеподібного ядра та голівки хво­статого ядра. Внутрішня поверхня таламуса прилягає до гіпота-ламічної ділянки.

Отримуючи по волокнах медіальної і латеральної петель зоро­вих трактів і трійчастої петлі імпульси екстеро-, пропріо- і інте-роцептивної чутливості, таламус виступає найважливішим підкір­ковим центром чуттєвості.

Смугасте тіло (corpus striatum) — це хвостате ядро (писі. саи-datus), яке дугою огинає таламус і сочевицеподібне ядро (писі. lentiformis), розміщене спереду і зовні від таламуса і складається з лушпини (putamen), л а т е р а л ь н о ї (globus pallidus late-ralis) та медіальної (globus pallidus medialis) блідої кулі. Воно являє собою основну часгину екстрапірамідної системи, до якої відносять також субталамічне ядро (тіло Люіса) (nucl. sub-thalamicus), червоне ядро (писі. ruber), чорну речовину (subst. nig-га) і систему нейронних шляхів, які здійснюють зв'язки стріарної палідонігральної та палідо-субталамічної систем з деякими ділян­ками, головного мозку (премоторна ділянка кори великого мозку, сітчастий утвір стовбура) і спинного мозку (передні роги і його сітчастий утвір) (рис. 16, а).

Л. А. Кукуєв на підставі своїх філо- і онтогенетичних дослід­жень поділив усі утворення екстрапірамідної системи на три групи ядер: неостріатум (хвостате ядро, лушпина, латеральний блідий шар), палеостріатум (червоне ядро, чорна субстанція і субтала­мічне ядро) та проміжне ядро (медіальна бліда куля).

Ядра екстрапірамідної системи відрізняються між собою за бу­довою і за походженням. Палеостріатум—утворення, бідне на клітинні елементи; розвивається з проміжного мозку (diencepha-lon). Неостріатум розвивається з кінцевого мозку (telencep-halon) і за своєю клітинною будовою ближче до кори великого мозку. На момент народження дитини бліда куля стає зовсім до­зрілим утворенням. Неостріатум, як і кора великого мозку, на мо­мент народження плоду ще не остаточно дозріває. Тому рухові акти новонародженого здійснюються за рахунок палідонігральної системи, про що свідчить їх повільність, черв'якоподібність, ди-фузність та фізіологічна ригідність м'язів. З дозріванням неостріа-тума (3—5 місяців життя) появляються прості механізми устано­вок та синкінезій, необхідних для сидіння, стояння, хватання.

В цьому віці індивідуальна окраска всієї моторики в значній мірі визначається функцією неостріатума. Лише з дозріванням кори великого мозку рухи набувають характеру закінченості та ціле­спрямованості. Тому різні пошкодження кори великого мозку (внутрішньоутробні або ті, що виникли при народженні) відразу не позначаються на рухових розладах, а виявляються на 4—6-му місяці, коли рухова функція починає підкорятися корі.

У філогенезі палідонігральна система добре розвинена у риб. Неостріатума у них ще немає.

Зачатки стріарної системи з'являються у амфібій, а повного розвитку вони досягають у птахів, в яких ще немає пірамідної си­стеми. Палідонігральна система в функціональному відношенні є нижчим рефлекторним центром, а стріарна по відношенню до неї — вищим регуляторним органом.

Ядра екстрапірамідної системи пов'язані між собою, а також з іншими підкірковими структурами та корою великого мозку, особливо з премоторною ділянкою і лімбічною системою (рис. 16, б). Аферентні імпульси до екстрапірамідної системи над­ходять із таламуса. Вважають, що черевно бічне ядро таламу­са—найчастіший об'єкт при нейрохірургічному лікуванні екстра­пірамідної патології—є важливою ланкою на шляхах циркуля­ції патологічної імпульсації, яка приводить до порушень балансу між альфа- та гамма-системами спинного мозку і зумовлює таку екстрапірамідну симптоматику, як тремор і м'язова ригідність. Через таламус екстрапірамідна система пов'язана з корою вели­кого мозку. Неостріатум тісно пов'язаний з корою великого моз­ку. Від блідої кулі еферентні волокна прямують до чорної суб­станції, ретикулярної формації, червоного ядра, ядра дорсального поздовжнього спинного (заднього) пучка (Даркшевича), хвосто­вих (нижніх) і черепних (верхніх) горбиків покришки середнього мозку, оливам Від цих утворень імпульси надходять до клітин пе­редніх рогів спинного мозку по низхідних шляхах: червоноядерно-спинномозковий шлях, задній поздовжній пучок, переддверно-спин-цомозковий, оливоспинномозковий, покришково спинномозковий і ретикулярно-спинномозковий шляхи. Ядра екстрапірамідної систе­ми об'єднуються в функціональні системи — нейронні круги, в яких спостерігається постійна імпульсація (зі швидкістю 10 ім­пульсів в 1 с), забезпечуючи контроль реакцій по типу зворотних зв'язків:

1) таламус-»-стріопалідарні ядра —>- таламус;

2) таламус-»-кора великого мозку ->-стріопалідарні ядра->-таламус;

3) таламус—»- кора великого мозку ->- міст-»- мозочок ->-таламус.

Наявність таких функціональних систем пояснює той факт, що

подібні симптоми спостерігаються при різних локалізаціях ура­ження екстрапірамідної системи.

За узагальненими даними А. М. Веина, а також В. А. Черкеса, аферентні імпульси із таламуса надходять до кори великого мозку і смугастого тіла; із смугастого тіла волокна йдуть у чорну с\б-станцію, з якої основна частина волокон спрямовується в сітчас тип утвір (ретикулярну формацію) і незначна частина—в лате­ральну бліду кулю. Остання через сочевицеподібну петлю (ansa lenticularis) пов'язана з ретикулярною формацією та окремими волокнами—з субталамічним ядром і ппоталамічними ядрами Медіальна бліда куля тісно пов'язана аферентними волокнами з латеральною, посилає свої еферентні волокна через поля Н, Ні, На (Фореля) до черевно бічних (вентролатеральних) ядер таламуса, звідки вони спрямовуються в кору великого мозку.

Якщо на ранніх етапах еволюції, до появи пірамідної системи, екстрапірамідна система була основною руховою системою, за рахунок якої виконувались рухи тіла тварин, а також підтримка загального м'язового тонуса, то на пізніших етапах провідну роль у здійсненні рухів стала виконувати кора великого мозку, а екстра­пірамідна система перейшла в її підпорядкування.

Функції екстрапірамідної системи полягають у тонкодинамічній регуляції механізмів постурального тонусу, фізич­них рухів, м'язового тонусу, завдяки чому вона забезпечує на­стройку і готовність до дії рухового апарату, перерозподіл тонусу м'язів під час рухів, створення фону для здійснення скорих, точ­них, диференційованих рухів, реалізацію як безумовно-рефлектор­них захисних і співдружніх рухів, так і завчених, стереотипних, ав­томатизованих, у тому числі професійних навичок, надаючи їм плавності і закінченості.

Зв'язки екстрапірамідної системи (зокрема, з корою великого мозку, гіпоталамусом, лімбічною системою), а та­кож наявність тісного взаємозв'язку розвитку кінетичних та психіч­них функцій у філо- і онтогенезі визначають її участь в інтегра­тивних механізмах вищої нервової діяльності, особливо в меха­нізмах емоціонально-афективних реакцій організму.

Півкулі великого мозку

Великий мозок (cerebrum)—це наймасивніший відділ головно­го мозку, він займає більшу частину порожнини мозкового черепа. Поздовжня щілина великого мозку (fissura longitudinalis cerebri) ділить великий мозок на дві півкулі (hemispherium cerebri dextrum et sinistrum).

Півкулі з'єднані між собою спайками (commissurae), з яких найбільшою є мозолисте тіло (corpus callosum), яке складається

з поперечних нервових волокон. У півкулях розміщені бічні шлу­ночки (\entraculi laterales), які сполучаються через міжшлуночкові отвори (foramen interventriculare) з третім шлуночком (ventriculus tertius). Кожна півкуля має три поверхні: верхньолатеральну (fa-cies superolateralis), медіальну (facies medialis) і нижню (facies inferior), три краї, які утворюються при переході однієї поверхні в їіїШ}: верхній (margo superior), нижній і середній (margo inferior et medialis). В кожній півкулі розрізняють лобовий полюс (polus frontalis), потиличний (polus occipitalis) і висковий (polus tem-poralis).

Поверхня півкуль вкрита шаром сірої речовини—корою вели­кого мозку—найпізнішим за розвитком і найдосконалішим відді­лом нервової системи Велика кількість мозкових звивин (guri), відокремлених одна від одної борознами (suici), значно збільшу­ють площу півкуль, що принципово відрізняє мозок людини від мозку інших ссавців. Найглибші борозни ділять кожну півкулю на чотири частки: лобову, тім'яну, потиличну вискову.

Найбільшою й найглибшою борозною верхньої латеральної по­верхні великого мозку (рис 17, а) є бічна (латеральна) борозна (sulcus lateralis), в глибині якої залягає острівцева частка (lobus insularis). Частини сусідніх часток, які його покривають, назива­ються покришкою (operculum) Бічна (латеральна) борозна обме­жує зверху вискову частку, відокремлюючи її від лобової і тім'яної.

Друга велика борозна верхньолатеральної поверхні—цент­ральна (sul centralis), відділяє лобову частку від тім'яної, межею між потиличною і тім'яною частками є тім'уііо потилична борозна (sul. panetooccipitalfs), що розміщується переважно на медіальній поверхні і тільки частково заходить на верхньолатеральну.

Спереду центральної борозни паралельно їй проходить перед-центральна борозна (sul precentralis). Звивина, розташована між центральною та передцентральною борознами, називається перед-центральною (gyrus precentralis). В лобовій частці розрізняють три звивини, що йдуть горизонтально,— звивина лобова верхня, се­редня, нижня (gyri frontales superior, medius et inferior), вони роз­межовані лобовими борознами (sul. frontales superior et inferior).

Позаду центральної борозни розміщена зацентральна борозна (sul. postcentralis). Між ними міститься зацентральна зайвина (gyrus postcentralis) Поперечно розміщеною внутрішньотім'яною борозною (sul. intraparietalis) тім'яна частка ділиться на верхню і нижню тім'яні часточки (lobuli parietalis superior et inferior). В ос­танній розрізняють надкрайову звивину (gyrus supramarginalis), яка огинає бічну борозну, і кутову (gyrus angularis), яка огинає верхню вискову борозну.

На верхньолатеральній поверхні вискової частки проходять дві горизонтальні борозни (sull temporales superior et inferior), які поділяють впродовж розміщені верхню, вискові звивини (gyrus tem­porales superior medius et inferior).

Борозни верхньолатеральної поверхні потиличної частки дуже несталі за кількістю і напрямком.

На медіальній поверхні півкулі (рис. 17, б) дугоподібно над мозолистим тілом проходить борозна мозолистого тіла (sul. согро-ris callosi) і паралельно їй—поясна борозна (sul. cinguli [cingu-latus]). Ці борозни обмежують поясну звивину (gyrus cinguli [cm-gulatus]). Остання огинає коліно мозолистого тіла і переходить у підмозолисте поле (area subcallosa). Ззаду поясна звивина, обі­гнувши мозолисте тіло, утворює перешийок поясної звивини (isth­mus gyri cinguli) і переходить у звивину морського коника (gyrus parahyppocampalis), або звивину гіпокампа, яка проходить впро­довж внутрішньої поверхні вискової частки. Ця звивина відмежо­вана від мозкового стовбура борозною морського коника (sul. hyp-pocampi). її нижньою межею є колатеральна борозна (sul. colla-teralis). Вентральний кінець звивини морського коника, загинаю­чись догори і назад, утворює гачок (uncus). В глибині борозни морського коника розміщена вузька зубчаста звивина (gyrus den-tatus).

Крім описаних звивин на медіальну поверхню півкуль перехо­дять звивини лобової, тім'яної та потиличної часток На межі між лобовою та тім'яною частками розташована біляцентральна част-

ка (lobulus paracentralis), яка являє собою перехід передцентраль-ної звивини лобової частки в зацентральну звивину тім'яної частки.

В задній частині медіальної поверхні виділяють дві глибокі бо-розіїи—тім'яно-потиличну і острогову (sull. parietooccipitalis et calcarinus). Над остроговою борозною лежить клин (cuneus), ниж­че—язикова звивина (gyrus lingalis). Спереду клина, між тім'я­но-потиличною та поясною борознами, міститься передклин (рге-cuneus) — чотирикутна звивина, яка відноситься до тім'яної частки.

Борозни та звивини нижньої поверхні півкуль (основи) голов­ного мозку (рис. 17, в) відносяться до різних часток. На нижній поверхні лобової частки розпізнають нюхову борозну (sul olfacto-rius), заповнену нюховою луковицею (bulbus olfactorius) та нюхо­вим шляхом (tr. olfactorius), пряму звивину (gyrus rectus), що об­межує збоку. Межу між лобовою та висковою частками утворює тут латеральна борозна, що виходить на нижню поверхню голов­ного мозку На нижній поверхні вискової частки протяглася ниж­ня вискова борозна Ряд інших борозен і звивин переходять сюди з верхньолатеральної та медіальної поверхонь півкуль.

Товщина кори великого мозку становить 1,3—4,5 мм, лише в біляцентральній частці досягає 10 мм, тобто не скрізь однакова, що пов'язано з різними функціональними значеннями її окремих ділянок відповідно до біогенетичного закону відповідності морфо­логічної еволюції еволюції функціональної.

Мікроскопічна кора великого мозку складається з ряду клітин та волокон. Особливості мієлінових нервових волокон в різних ді­лянках кори вивчає мієлоархітектоніка. В основу сучасної цито-архітектоніки, вчення про особливості кількості, форми, розміщен­ня клітин кори, лягли роботи київського анатома В. А. Беца, який у 1874 р описав велетенські клітини (клітини Беца) в передцент-ральній ділянці кори великого мозку людини та тварини, а в по­дальшому вивчив архітектоніку (він же і ввів цей термін) бага­тьох інших ділянок кори

В основному в корі розрізняють шість шарів: 1) молекулярний, який знаходиться безпосередньо під м'якою мозковою оболонкою і характеризується бідністю клітинних елементів; 2) зовнішній зернистий, що складається з великої кількості дрібних зернистих клітин, 3) шар малих і середніх пірамідних клітин, величина і щільність яких варіюють в різних ділянках; 4) внутрішній зер­нистий, який складається з густо розміщених дрібних клітин, чим нагадує зовнішній зернистий шар; 5) гангліопарний, до складу якого входять великі пірамідні клітини, 6) шар поліморфних клі­тин трикутної і веретеноподібної форми, який безпосередньо при­лягає до білої речовини.

Зазначений тип побудови кори має багато варіацій, оскільки в різних її ділянках шари розвиваються по-різному. В зв'язку з цитоархітектонічними особливостями кору великого мозку домо­вилися ділити на ряд ділянок, в кожній з яких розрізняють поля, що мають порядкове позначення. Найрозповсюдженішою стала ци тоархітектонічна карта Бродмана, який розрізняє 11 ділянок і 52 поля

Біла речовина півкуль займає простір між корою та базальни­ми ядрами (смугасте тіло, хвостате і сочевицеподібне ядра, огоро­жа — claustrum, мигдалеподібне тіло — corpus amygdaloideum, особливо тісно пов'язане лімбічними структурами мозку). Його масу складають нервові волокна, які йдуть в різних напрямках і утворюють провідні шляхи. Нервові волокна діляться на проекцій­ні, асоціативні і комісуральні.

Проекційні волокна зв'язують кору великого мозку з усіма нижчерозміщеними відділами центральної нервової системи і в білій речовині півкуль утворюють променистий вінець (corona ra-diata). Вони можуть бути низхідними (відцентровими) (trr. corti-cospinales, tr. corticonuclearis) і висхідними (доцентровими) (tr. thalamocorticalis).

Асоціативні волокна короткі і довгі, з'єднують між собою різні ділянки в межах однієї й тієї ж півкулі (fibrae arcuatae cerebri, fasc cinguli, fascc. longitudinales superior et inferior і in.).

Комісуральні волокна входять до складу спайок, які з'єднують симетричні ділянки кори обох півкуль.

Як зазначалось, вище найбільшою спайкою є мозолисте тіло (corpus callosum) — філогенетичне молодше утворення. Дві інші мозкові спайки (comissura anterior, comissura fornicis), що з'єд­нують між собою стародавні ділянки кори (нюхові частки, звиви­ни морського коника), відносяться до філогенетичне стародавніх утворень

Вчення про локалізацію функцій у корі великого мозку розви­валося у взаємодії двох протилежних концепцій—антилокаліза-ціонізму, або еквіпонтеціалізму (Флуранс, Лешлі), який відкидає локалізованість функцій у корі, і вузького локалізаційного психо-морфологізму, який намагався у своїх крайніх варіантах (Галль) локалізувати в обмежених ділянках мозку навіть такі психічні якості, як чесність, скритність, любов до батьків та ін Велике значення мало відкриття Фритчем і Гітцігом у 1870 р. ділянок кори, подразнення яких викликало руховий ефект. Іншими дослід­никами також були описані ділянки кори, пов'язані з чутливістю шкіри, зором, слухом. Клініцисти-неврологи та психіатри свідчать також про порушення складних психічних процесів при осередко вих ураженнях мозку. Брока показав, що ураження задньої тре­тини нижньої лобової звивини і лівої півкулі викликає моторну

афазію. Верніке описав сенсорну афазію при патологічних проце­сах у задній третині верхньої вискової звивини. Великий інтерес викликало повідомлення Пенфільда про те, що електричне подраз­нення кори вискової частки у хворих з приступами вискової епі­лепсії може викликати спогади про минуле, які раптом кінчають­ся, як тільки електрод відводять (до того ж повторне подразнен­ня тієї ж точки через деякий час може викликати ті ж самі спога­ди). Так підкріпились уявлення про наявність закономірних залежностей розладу функції від локалізації патологічного осе­редку.

Концепція локалізаціонізму у свій час була прогресивною по­рівняно з поглядами еквіпотенціалістів, але в подальшому вона стала гальмувати розвиток медичної науки, яка вимагала чіткого розмежування локалізації симптомів і функцій. Складніші і фі-логенетичпо молодші функції не можуть бути вузько локалізова­ними, в здійсненні їх беруть участь широкі ділянки кври вели­кого мозку або навіть увесь мозок в цілому.

Основи сучасного принципово нового погляду на локалізацію функцій у головному мозку були закладені І. П. Павловим у його вченні про аналізатори та вченні про динамічну локалізацію функ­цій. За І. П. Павловим, аналізатор—це складний функціо­нально єдиний нейронний ансамбль, який служить для розкладан­ня (аналізу) зовнішніх або внутрішніх подразників на окремі еле­менти. Він починається рецептором на периферії і закінчується в корі великого мозку. Кіркові центри є кірковими відділами аналі­заторів. І. П. Павлов вніс суттєві зміни в попереднє поняття про обмеженість територій кіркових центрів. Він показав, що кіркове представництво не обмежується зоною проекції відповідних про­відників, далеко виходить за її межі, і що кіркові зони різних аналізаторів перекривають один одного. Цей висновок І. П. Пав-лова цілком узгоджується з найновішими нейрофізіологічними даними.

Підсумком досліджень І. П. Павлова стало вчення про дина­мічну локалізацію функцій, яке припускає можливість участі од­них і тих же нервових структур у забезпеченні різних функцій. Під локалізацією функцій розуміють формування складних дина­мічних структур або комбінаційних центрів, що складаються з мо­заїки подразнених та загальмованих далеко розміщених пунк­тів нервової системи, об'єднаних у спільній роботі відповідно до характеру необхідного кінцевого результату.

Свій подальший розвиток вчення про динамічну локалізацію функцій дістало в працях П. К. Анохіна, який створив концепцію функціональної системи як круга певних фізіологічних проявів, пов'язаних з виконанням якоїсь певної функції. Функціональна система включав щоразу в різних сполученнях різні центральні та

периферичні структури: кіркові і глибинні нервові центри, про­відні шляхи, периферичні нерви, виконавчі органи. Одні й ті ж структури можуть входити у безліч функціональних систем, в чому й виявляється динамічність локалізації функцій.

Уява про нервові центри передбачає розміщення нервових клі­тин, які переважно забезпечують певну функцію, в конкретних ділянках кори головного мозку. Залежно від відношення різних ділянок кори до інших утворень мозку Г. І. Поляков виділяє три типи кіркових полів.

Первинні поля (ядра аналізаторів за І. П. Павловим) відпові­дають тим архітектонічним полям, де закінчуються чутливі про­відні шляхи; це проекційні зони: ядро аналізатора загальної чут­ливості в зацентральній звивині, ядро зорового аналізатора по краях і в глибині острогової борозни.

Вторинні поля (периферичні відділи ядер аналізаторів за І. П. Павловим) розміщені поблизу первинних. У цих зонах, без­посередньо не пов'язаних з провідними шляхами, відбувається де­тальніша обробка інформації, яка надходить у первинні поля.

Третинні поля займають решту, тобто більшу частину, кори. Це асоціативні зони, які розміщені в місцях перекриття окремих аналізаторів.

Третинні поля, не пов'язані безпосередньо з периферією або з розміщеними нижче відділами нервової системи, мають зв'язок з іншими ділянками кори, в тому числі з проекційними зонами. Прикладом асоціативної зони може бути ділянка тім'яної частки, яка є центром стереогнозу. Подразнення, що надходять у зацентральну звивину, рухаються таламокірковими шляхами; вна­слідок цього виникають елементарні відчуття, які відчуваються при обмацуванні об'єкта (тепла, холоду, тактильні, форми, розмі­ру та ін.). По асоціативних волокнах ці відчуття передаються в центр стереогнозу, де завдяки його широким зв'язкам з іншими аналізаторами виникає образ предмета.

Кора великого мозку у людини характеризується значним роз­витком асоціативних зон, які в кілька разів перевищують анало гічні зони навіть у вищих тварин.

Тепер у корі виділяють також інтегративно-пускові зони, функ­ції яких полягають в інтеграції різних аферентних впливів та фор­муванні на цій основі пускової команди, яка забезпечує реакцію організму у відповідь (наприклад, рухова зона).

Більшість кіркових центрів розміщено в корі симетрично, але є й непарні. Це, головним чином, центри, які забезпечують мову і пов'язані з нею функції (читання, лічба, письмо). Ці зони кори розміщені у праворуких у лівій півкулі мозку. Правій півкулі та­кож властиві певні специфічні функції. Доведено її переважне зна-

чення в здійсненні деяких вищих функцій кори—сприймання про­стору, часу, музики та ін.

Специфічний для людини процес пізнання здійснюється за учас­тю обох півкуль мозку, причому початкові сходинки пізнання, або ж етап споглядання (переробка різноманітної інформації, створення образів оточуючих об'єктів), пов'язані більше з правою півкулею, а вищі сходинки (етап абстрактного мислення) — з лі­вим, пов'язаним із мозковим забезпеченням діяльності др\гоі сиг­нальної системи

На медіальній поверхні півкуль великого мочку, ближче до нижчої їх поверхні, розміщені філогенетичне стародавні гімбічні структури, які залишаються відносно незмінними в процесі еволю­ції і дістали свою назву через їхнє розміщення довкола місця при­кріплення півкуль головного мозку до переднього кінця мозкового стовбура. Лімбічну зону вперше описав Брока (велика лімбічна частка Брока), але Папец уперше висловив думку, що поясна зви­вина, морський коник та їхні зв'язки, особливо зв'язок з гіпотала мусом, є морфологічним субстратом емоцій Він припустив, що аферентні імпульси на рівні таламуса діляться на «потік рух^», «потік думки» і «потік почуття» Останній, згідно з його концеп­цією, із таламуса спрямовується у гіпоталамус і циркулює по такому колу (коло Папеца)- соскоподібні тіла—соскоподібно-та ламічний пучок — передні ядра таламуса — поясна звивина — зви­вина морського коника—склепіння—соскоподібні тіла. Гіпотеза Папеца є фундаментом для сучасних уявлень про лімбічну і рети-куло-гіпоталамо лімбічну системи. Завдяки зв'язкам з гіпоталаму­сом та ретикулярною формацією (сітчастим утвором) лімбічна си­стема [син—нюховий мозок (rhinencephalon), вісцеральний мозок за Мак-Ліном, емоційний мозок за Конорським] має безпосеред­нє відношення до підтримки тонусу кіркових нейронів, до нерво­вих механізмів регуляції сну і неспання, координації вегетатив­но-ендокринних функцій організму Лімбічна система відіграє суттєву роль у визначенні характеру опосередкованих через кору реакцій у відповідь на подразнення, в реалізації позитивних та негативних впливів на психічну діяльність, у механізмах пам'яті, формуванні нервових і ендокринних корелятів емоцій, природже­ної та емоціональної поведінки, темпераменту.

Вегетативна нервова система

У вегетативній нервовій системі розрізняють сегментарний і надсегментарний відділи (рис 18) До сегментарного відділу від­носять ядра деяких черепних нервів та бічні роги спинного мозку,

а також симпатичні і парасимпа­тичні вузли, вегетативні волокна, які входять до складу корінців, спинно-мозкових і черепних нер­вів, та вегетативні нерви.

Сегментарний апарат симпа­тичної частини нервової системи представлений клітинними група­ми (перші нейрони), розміщени­ми в сірій речовині бічних рогів спинного мозку від VIII шийного до II і III поперекових сегментів (рис. 19) Аксони цих клітин у складі передніх корінців, а потім білих сполучних гілок (rr. commu-nicantes albi) входять до вузлів симпатичного стовбура (gangll

trunci sympathici) (пара вузли), які розміщені симетрично у ви­гляді ланцюжків по боках хребтового стовбура, по 16—25 вузлів з кожного боку. В куприковім відділі обидва ланцюжки з'єдну­ються за допомогою непарного вузла (gangl. impar).

Деякі волокна пронизують вузли симетричного симпатичного стовбура і закінчуються в них або інтрамуральних вузлах В цих вузлах розміщені другі нейрони, відростки яких ідуть безпосе­редньо до того чи іншого органу. Таким чином розрізняють перед вузлові (передгангліонарні) і післявузлові (постганглюнарні) ве гетативні волокна Волокна, які йдуть до вузлів черевної порож­нини, зливаються у великі нервові стовбури — нерв нутряний ве ликий (n splanchnicus major) від V—IX грудних вузлів та нерв нутряний малий (n. splanchnicus minor) від Х—XI грудних вузлів Найбільшими превертебральними вузлами є парний черевний ву-

зол (gangl. celiacus), верхній та нижній брижові вузли (ganglio-rum mesentencum superius et inferius).

До превертебральних та інтрамуральних сплетень та вузлів приєднуються й парасимпатичні волокна від блукаючого нерва Симпатичні волокна в м'язковій оболонці шлунка утворюють м'я­зово-кишкове сплетення (Ауербаха) — plexus myentericus, а від нього йдуть волокна до підслизової основи слизової оботонки шлун­ка, утворюючи підслизове сплетення (Мейснера) — plexus submu-cosus. Ці сплетення розповсюджуються на кишки, стравохід та глотку.

Волокна клітин бічних рогів, які не йдуть до зазначених вузлів (паравертебральних, превертебральних та інтрамуральних), під­ходять до соматичних периферичних нервів і в хньому складі йдуть до м'язів, судин, шкіри та її придатків (потові залози та м'язи, які піднімають волосся).

Від вузлів симпатичного стовбура йдуть симпатичні волокна до органів та ділянок тіла, отже, ураженню кожного вузла відпові­дає певна клінічна картина Так, для ураження верхнього шийного вузла (gangl. ceruicale superius) характерні звуження зіниці, зву­ження очної щілини та енофтальм (синдром Бернара—Горнера), при ураженні шийногрудного, або зірчастого, вузла (gangl cervi-cothoracicum seu stellatum) характерні розлади діяльності серця.

Грудний відділ симпатичного стовбура складається з 10— 12 вузлів. Постгангліонарні волокна від них ідуть до міжребер них нервів, судин та органів грудної і черевної порожнини від І—V вузлів—до серцевого сплетення, від V—Х вузлів—великий і малий нутряні нерви йдуть до черевного (сонячного) сплетення і брижових вузлів.

Поперековий відділ складається з 4—5 вузлів, від яких волокна йдуть до крижових корінцевих нервів, черевного сплетення, че ревної частини аорти.

Крижовий відділ складається з 4 вузлів, від яких волокна йдуть до крижових корінців та органів малого таза.

Симпатична іннервація не має такого суворого сегментарного розподілу, як соматична. Симпатичні волокна, які йдуть від VIII шийного та І, II, III грудних сегментів, іннервують обличчя та шию, від IV—VII—верхню кінцівку, від VIII та IX—тулуб, а від Х—XII грудних, І та II поперекових сегментів—нижню кін­цівку. Симпатичні постганглюнарні волокна (як правило, разом з парасимпатичною) утворюють сплетення довкола судин та вну-

трішніх органів грудної і черевної порожнини. Найбільшими спле­теннями є грудне аортальне, черевне аортальне, верхнє брижове і верхнє підчеревне

Парасимпатична частина вегетативної нервової системи пред­ставлена кранюбульбарним і сакральним відділами (рис. 20).

В ьранюбульбарному відділі розрізняють парасимпатичне до­даткове ядро окорухового нерва (на дні водопроводу середнього мозку), волокна якого іннервують сфінктер зіниці m sphincter pu-pillae та війковий м'яз (m cillaris) (функція акомодації), слізне і верхнє слиновидільне ядра (в ділянці моста) проміжного нерва (чутливо-парасимпатичної частини лицевого нерва), які іннервують слізні, піднижньощелепну та під'язикову слинні залози, нижнє слиновидільне ядро язикоглоткового нерва у довгастому мозку ін-нервує привушну слинну залозу, заднє ядро блукаючого нерва (в довгастому мозку), від якого йдуть волокна до гортані, трахеї, серця та інших органів грудної і черевної порожнини, тобто до всіх внутрішніх органів, за винятком органів малого таза

До сакрального відділу парасимпатичної нервової системи на­лежать клітинні групи в сірій речовині спинного мозку на рівні II, III та IV крижових сегментів, їхні аксони утворюють тазові

нутряні нерви (nn. splanchnici pelvini), що іннервують м'язи та слизову оболонку органів малого таза (сечовий міхур, пряму киш ку, внутрішні статеві органи та ін )

Надсегментарний відділ вегетативної нервової системи вклю­чає ті відділи головного мозку, роль яких полягає в інтеграції пси хічних, соматичних та вегетативних функцій. До надсегментарного апарата належать насамперед ядра гіпоталамуса, а також лімбі-ко ретикулярний комплекс та деякі відділи асоціативної зони кори великого мозку, які справляють переважно пригнічуючий вплив на гіпоталамус.

Гіпоталамус—центральна ланка мозкової інтеграції вегетатив­них процесів та їхньої взаємодії з гуморальне ендокринними і емо цюнальними факторами—є складно організованим відділом про­міжного мозку, який лежить вентральніше таламуса і відмежо­ваний від нього гіпоталамічною борозною Його передньою межею є рівень зорового перехрестя, кінцева пластинка і передня комісу-ра, задня межа проходить позаду соскоподібних тіл. Гіпоталамічні ядра розташовуються в чотирьох ділянках передній, проміжній, дорсальній і задній (рис 21). Із ядер передньої групи слід від­значити надзорове і біляшлуночкові ядра, клітини яких продуку ють нейросекрет, транспортований ппоталамо-гіпофізарним шля хом у задню частку гіпофіза (нейроппофіз) Із ядер проміжної ділянки викликає інтерес черевно присереднє (вентромедіальне) ппоталамічне ядро, яке бере участь у виділенні гонадотропіну, регуляції харчової поведінки, прояві реакції шаленства Сірогор-бові ядра мають відношення до регуляції обміну речовин та функ­ції деяких ендокринних залоз Від заднього гіпоталамічного ядра бере початок гіпоталамо бульбоспинальна проекційна система.

Вважають, що ядра передньої гіпоталамічпої ділянки тісно по­в'язані з нейрогіпофізом, мають відношення до інтеграції пара-

симпатичної частини вегетативної нервової системи, а ядра зад­ньої гіпоталамічної ділянки, які прилягають до сітчастого утвору (ретикулярної формації),—до інтеграції симпатичної частини.

Роль сітчастого утвору (ретикулярної формації) полягає в ре­гулюванні сну та неспання, у вегетативній регуляції (ретикулярні центри регуляції частоти скорочень серця, вазомоторний та ди­хальний центри та ін.), роль структур лімбічної системи (мигдале­подібний комплекс, звивина морського коника, медіобазальна зо­на вискової частки та ін.) в організації мотиваційних, мнестичних та емоціональних процесів дозволяють віднести лімбіко-ретику-лярнии комплекс до' важливого інтегративного апарату мозку, який забезпечує адаптивну цілеспрямовану поведінку.

Оболонки головного та спинного мозку

Головний мозок вкритий трьома оболонками (meninges) — твердою, павутинною і м'якою (рис. 22). Оболонки головного мозку є продовженням оболонок спинного мозку.

Тверда оболонка головного мозку (dura mater encephali) скла­дається з двох шарів щільної сполучної тканини. Зовнішній шар

безпосередньо прилягає - до внутрішньої поверх­ні кісток черепа і є їх­нім. окістям. Останнє проникає в отвори чере­па, де утворює ворон­коподібні піхви для че­репних нервів. Вну­трішній шар, звернений до мозку, рихло пов'я­заний сполучнотканин­ними нитками з паву­тинною оболонкою. Тверда мозкова обо­лонка іннервується гі­лочками трійчастого та блукаючого нервів. В окремих місцях тверда

мозкова оболонка, розчеплюючись на два листки, утворює пазухи (sinus durae matris), які є колекторами венозної крові.

Павутинна оболонка головного мозку (arachnoidea encephali) — це тонка сполучнотканинна мембрана, вкрита ендотелієм, розмі­щена між твердою та м'якою мозковими оболонками. Вона пов'я­зана з м'якою мозковою оболонкою за допомогою численних відростків, перекладин та тонких ниток, тому в ділянці щілин та борозен у підпавутинному просторі (cavitas subarachnoidale) утво­рюються порожнини, які інколи досягають великих розмірів,— під-павутинні цистерни (cisternae subarachnoideales). До найбільших цистерн належать: мозочково-довгастомозкова цистерна (cisterna cerebellomedullaris), розміщена між нижньою поверхнею мозочка і задньою поверхнею довгастого мозку; цистерни бічної (лате­ральної) ямки великого мозку (cisterna fossae lateralis cerebri) знаходяться в ділянці одноіменної щілини; цистерна перехрестя (cisterna chiasmatis) — в ділянці зорового перехрестя; міжніж-кова цистерна (cisterna interpeduncularis) розміщена між ніж­ками мозку.

Зовнішня поверхня павутинної оболонки з твердою оболонкою, що прилягає до неї, з'єднана рихло, але в деяких місцях від неї піднімаються відростки — грануляції павутинної оболонки (granulationes arachnoideales), які входять у тверду мозкову обо­лонку і разом з нею у внутрішню поверхню черепних кісток або в пазухи; в цих місцях кісткова тканина розсмоктується і утворю­ються невеликі заглибини — зернисті ямочки (foveolae granulares) (Пахіоні грануляції), яких особливо багато біля стрілоподібного шва покришки черепа. Через грануляції павутинної оболонки під-павутинний простір сполучається з венозними пазухами.

М'яка оболонка головного мозку (ріа mater encephali) безпо­середньо прилягає до речовини головного мозку. Вона надзвичайно багата судинами та нервами. Довкола судин вона утворює піхви, які проникають у глибину мозкової речовини. Між такою піхвою та стінкою судини є периваскулярний простір, який з'єднується з одного боку з підпавутинним, з іншого—навколоклітинним прос­тором, куди надходить спинномозкова рідина. М'яка мозкова обо­лонка проникає глибоко не тільки у борозни та щілини, а й у порожнину шлуночків, де бере участь у створенні судинної основи (tela choroidea) та судинного сплетення (plexus choroideus) шлу­ночків.

Спинний мозок також оточений трьома сполучнотканинними. оболонками.

Тверда оболонка спинного мозку (dura mater spinalis) на від­міну від твердої оболонки головного мозку не прилягає впритул до стінок хребтового каналу, який має власне окістя. Тому між ними утворюється епідуральна порожнина (cavitas epiduralis), яка

містить жирову клітковину та венозні сплетення Тверда оболон­ка, проникаючи через міжхребцеві отвори, утворює щільні піхви для спинномозкових корінців та вузлів.

Павутинна оболонка спинного мозку (arachnoidea spinalis) — тонка сполучнотканинна оболонка, яка прилягає зсередини до твер­дої оболонки так, що між ними утворюється щілиноподібний під-твердооболонковий (субдуральний) простір (spatium subdurale). Між павутинною та м'якою оболонками міститься підпавутинний простір (ca\itas subarachnoidealis), який внизу спинного мозку в ділянці кінського хвоста утворює кінцевий шлуночок (ventriculus terminahs). Цей простір на всьому протязі спинного мозку запов­нений спинномозковою рідиною, яка постійно сполучається зі спин­номозковою рідиною підпавутинних просторів та шлуночків голов­ного мозку Між корінцями на всьому протязі спинного мозку роз­міщується зубчаста зв'язка (ligamentum denticulatum), що підтримує його. Вона з'єднує м'яку оболонку з твердою і таким чином ділить підпавутинний простір у фронтальній площині на пе­редній і задній відділи Останній ділиться на праву та ліву час­тини за допомогою проміжної шийної перегородки (septum cervicale intermedium), розміщеної позаду впродовж середньої лінії між павутинною та м'якою оболонками шийної ділянки.

М'яка оболонка спинного мозку (ріа mater spinalis) має два шари: зовнішній і внутрішній. Вона багата судинами та нервами, безпосередньо прилягає до мозкової речовини і заходить у бороз­ни спинного мозку. Периваскулярні порожнини, що відділяють м'яку оболонку від судин, які вона постачає, піхвою з'єднується з підпавутинним простором.

Кровоживлення центральної нервової системи

Головний мозок отримує кров із гілок внутрішніх сонних (аа. са-rotis internae) та базилярної (основної) (a. basillaris) артерій. У ці судини поступає кров від двох систем — загальних сонних та хребтових артерій (рис. 23).

Загальна сонна артерія (a. carotis communis) праворуч відхо­дить від плечоголовного стовбура (truncus brachiocerephalicus), ліворуч—від дуги (arcus) аорги На рівні верхнього краю щито­подібного хряща вона ділиться на зовнішню і внутрішню сонні ар­терії (a. carotis externa et mterna).

Зовнішня сонна артерія (a. carotis externa) живить кров'ю зовнішні частини голови та шиї. Від неї відходить три групи артерій: передня, середня і задня.

Передня група—верхня щитоподібна артерія (a. thyroidea su­perior), язикова (a. lingualis) і лицева артерія (a facialis).

Середня група—висхідна глоткова артерія (a. pharyngea ascendens), верхньощелепна (a. maxillaris) і поверхнева вискова ар терія (a. temporahs superficialis).

Задня група—потилична артерія (a. occipitalis) і задня вушна артерія (a auricularis posterior)

Внутрішня сонна артерія (a. carotis interna) піднімається до основи черепа і входить у сонний канал, де робить заворот, а по­тім через внутрішній сонний отвір входить у порожнину черепа Тут, зробивши другий заворот і віддавши свою першу гілку (очну артерію—a. ophthalmica), вона пробиває тверда та павутинну оболонки і ділиться на кінцеві гілки: передню мозкову артерію (a cerebri anterior) та середню мозкову артерію (a. cerebri me­dia). Крім того, від неї відходить задня сполучна артерія (а. сот-municans posterior) і ворсинчаста артерія (a. choriodea).

Передня мозкова артерія (a cerebri anterior) відходить від внутрішньої сонної і направляється вперед і всередину, розміщую­чись на межі внутрішньої та нижньої поверхонь півкуль Обидві передні мозкові артерії з'єднуються між собою короткою перед­ньою сполучною артерією (a. communicans anterior). Потім перед­ня мозкова артерія круто міняє свій напрям, повертаючи вгору і вперед, далі утворює дугу на внутрішній поверхні півкулі по довжині мозолистого тіла до його задньої третини і закінчується в задній частині тім'яно-потиличної борозни.

Проникаючі в глибину мозку центральні гілки (rr. centrales) в складі трьох-чотирьох артерій розповсюджуються в голівці хво­статого ядра, в передній частині лушпини, частині латеральної блі­дої кулі і в передній ніжці внутрішньої капсули. Кіркові гілки (rr. corticales) передньої мозкової артерії живлять кров'ю медіа чьну поверхню лобової та тім'яної часток, зовнішню поверхню лобової звивини, верхню частину центральних звивин і верхню тім'яну часточку. До басейну передньої мозкової артерії відноситься та­кож мозолисте тіло (його передні 4/5), верхня частина склепіння і медіальна частина передньої спайки (див. кольорову вкл , рис 11).

Середня мозкова артерія (a cerebri media) виходить із внут­рішньої сонної артерії і прямує по бічній борозні на зовнішню поверхню мозку, закінчуючись в ділянці кутової звивини Вона має ряд кіркових та центральних гілок (rr. corticales et centra­les).

Кіркові гілки — очноямкові, лобові, тім'яні та вискові (rr ог-bitales, frontales, parietales, temporales)—живлять кров'ю знач­ну частину зовнішньої поверхні півкулі: вискової, тім'яної, лобової часток, нижньої частини центральних звивин. Центральні гілки середньої мозкової артерії живлять кров'ю внутрішню капсулу, хвостате ядро, лушпину та латеральну бліду кулю

Хребтова артерія (a vertebralis) є першою гілкою підключич­ної артерії (a. subclavia). Починаючи від рівня IV шийного хребця, вона піднімається вгору через отвори в поперечних відростках шийних хребців до задньої атлантопотиличної мембрани (membra-na atlanto occipitalis posterior) Пробиваючи останню, обидві хреб­тові артерії через великий отвір (foramen magnum) потиличної кістки проникають у порожнину черепа, де вони на рівні заднього краю моста зливаються в одну базилярну (основну) артерію (а. basillaris). Хребтова артерія віддає великі гілки: задню й перед­ню спинномозкові артерії і задню нижню артерію мозочка (аа. spinales posterior et anterior et a cerebelli interior posterior).

Базилярна (основна) артерія (а. basillaris), яка утворюється внаслідок злиття двох хребтових артерій, лягає в основну боро­зенку (sul. basillaris) моста Вона віддає дві великі гілки до мо­зочка—верхню і передню нижню артерії мозочка (a cerebelli su­perior et inferior anterior), а також артерію лабіринту (a. labirmt-hi) та гілки до моста (аа. pontis [rr ad pontem]).

Хребтові та базилярна артерії з їхніми гілками здійснюють кровожнвлення довгастого мозку, моста і мозочка, а також беруть участь у кровоживленні спинного мозку.

Задня мозкова артерія (a. cerebri posterior) починається біля розвилки базилярної артерії, огинає ніжку мозку і йде по внут­рішньому краю вискової частки, де розпадається на кінцеві гілки. Вона живить потиличну частку і нижню поверхню вискової, зад ньонижню частину таламуса та гіпоталамуса, частину мозолистого тіла, субталамічне ядро, а також ніжки мозку, покришку серед­нього мозку, зоровий тракт, частину червоного ядра і чорної суб­станції

На нижній поверхні півкуль внаслідок з'єднання між собою

різних судинних басейнів утворюється артеріальне коло великого мозку (circulus arteriosus cerebri), або віллізієве коло (рис 24) Внутрішня сонна артерія з'єднується з задньою мозковою арте рією за допомогою задньої сполучної артерії Дві передні мозкові артерії сполучаються між собою за допомогою передньої сполуч­ної артерії.

Відтік венозної крові із судинних сплетень та глибинних від ділів відбувається через велику мозкову вену (v. cerebri magna), яка впадає в прямий синус (sinus rectus)

Крім глибоких вен розрізняють поверхневі вени мозку, які зби­рають кров від кори великого мозку Поверхневі вени впадають у верхній сагітальний синус (sinus sagittalis superior), печеристий (sinus cavernosus), верхній кам'янистий (sinus petrosus superior) та ін Через синуси твердої мозкової оболонки кров відтікає у внут­рішні яремні вени (vv. JUgulares mternae), потім у плечоголовні (vv brachiocephalicae) та верхню порожнисту вену (v cava su­perior) Другою венозною системою є зовнішні яремні вени (vv. JUgulares externae), які мають значення при припиненні відтоку крові через внутрішні яремні вени

Кровоживлення спинного мозку здійснюється передніми і зад­німи спинномозковими артеріями (рис 25)

Передні спинномозкові артерії (аа spinales antenores) відхо дять від хребтових артерій біля основи довгастого мозку На межі його зі спинним мозком вони зливаються в одну непарну спинно­мозкову артерію, яка йде вниз вздовж спинного мозку розміщую чись вздовж передньої серединної щілини

Задні спинномозкові артерії (аа spinales posteriores) відхо дять від хребтових артерій дещо нижче передніх і йдуть вниз вздовж задніх латеральних борозен На цей час з'ясовано, що пе редня та задня спинномозкові артерії відіграють роль у живленні кров'ю лише верхніх шийних сегментів спинного мозку.

В основному ж спинний мозок живиться сегментарними перед німи та задніми корінцево-спинномозковими артеріями (аа radi-culo-spinales anteriores et posteriores), які впадають у передню та задню спинномозкові артерії, що йдуть впродовж Кожна корін цево-спинномозкова артерія живить кров'ю кілька прилеглих сег ментів В нижньошийному та верхньогрудному відділах корінце-во спинномозкові аргерії отримують кров із системи підключичної артерії, а нижче—із гілок, що відходять від аорти міжреберних та поперекових артерій

Найбільшою корінцеве спинномозковою артерією є артерія по­перекового потовщення (артерія Адамкевича), яка живить кров'ю нижньогрудний, поперековий та крижовий відділи спинного мозку Конус і епіконус живить кров'ю артерія Депрож—Готтерона

Від передніх спинномозкових артерій відходять центральні та

борозенчасті артерії, які живлять кров'ю близько Vs поперечника спинного мозку Задні роги та канатики живляться кров'ю від гілок, які відходять від задніх спинномозкових артерій. Артеріаль­ні гілки, які відходять від трьох спинномозкових артерій, з'єдну­ються між собою і утворюють судинне кільце—vasa corona на поверхні спинного мозку.

Вени спинного мозку проходять паралельно артеріям.

ЧУТЛИВІСТЬ, ПОРУШЕННЯ ЧУТЛИВОСТІ

Види чутливості

Нервова система розвивалась у процесі взаємодії організму із зовнішнім середовищем. Цей процес динамічний, нервова систе­ма міняється і завжди вдосконалюваться в філо- і онтогенезі.

При надходженні сигналів від зовнішнього і внутрішнього се­редовища нервова система забезпечує здійснення пристосувальних реакцій та підтримку гомеостазу. Комплекс аферентних систем, по яких надходить інформація в центральну нервову систему, об'­єднується поняттям рецепції. Відчуваються не всі подразнення, які надходять ззовні, хоча вони й можуть викликати в організмі певні трофічні, судинні, вегетативні, секреторні та інші зрушення. По­няття «чутливість» вужче, ніж поняття «рецепція». До чутливості відносять тільки ту частину рецепції, яка відчувається і, отже, аналізується відповідними ділянками кори великого мозку, тобто пов'язана з діяльністю аналізаторів.

Аналізатори—це єдина функціональна система, яка складаєть­ся із сприймального апарата (рецептора), аферентного (чутливо­го) провідника та кіркового відділу аналізатора. Завдяки аналі­заторам організм постійно сприймає сигнали із навколишнього се­редовища.

Будь-які подразнення, що сприймаються спеціалізованими нер­вовими приладами—рецепторами, трансформуються в нервові ім­пульси, які по провідниках досягають певних зон кори, внаслідок чого виникають відчуття. Завдяки відчуттям утворюються конкрет­ні образи, що відображають об'єктивну реальність.

Рецепторні апарати специфічні, кожен з них перетворює в нер­вовий процес тільки певний вид енергії. Залежно від подразника розрізняють механорецептори, терморецептори (теплові і холодо­ві), барорецептори, хеморецептори, дистанторецептори (слухові, зорові, нюхові) та ін. У зв'язку з різнорідністю виконуваних функ­цій рецепторні апарати мають і гістологічне різну будову (рис. 26). Рецептори ділять на екстерорецептори (контакторецептори в шкі­рі, слизових оболонках та дистанторецептори, які сприймають по­дразнення на відстані), пропріорецептори (в м'язах, окісті, суглоб­них поверхнях, сухожиллях, зв'язках) та інтерорецептори (у внут­рішніх органах та стінках кровоносних судин).

Залежно від місця виникнення подразнень розпізнають такі ви­ди чутливості:

екстероцептивну, або поверхневу (больова, температурна, так­тильна та ін.) (дистантні види екстероцептивноі чутливості — слух, зір, нюх — будуть розглянуті при описі черепних нервів);

пропріоцептивну, або глибоку (суглобово-м'язове почуття, вібра­ційне почуття тиску, двомірно-просторове почуття та ін.), яка дає інформацію про розміщення або руху тіла та його частин в про­сторі;

інтероцептивну (відчуття, що виникають при подразненні внут­рішніх органів).

З біогенетичної точки зору розрізняють протопатичну та епікри­тичну чутливість.

Протопатична (підкіркова, вітальна, неоціцептивна)—філоге­нетично стародавніша чутливість—пов'язана переважно з таламу­сом і служить для проведення та сприймання сильних, загрожую­чих організму подразнень (різкі больові та температурні подраз­ники та ін.).

Епікритична (кіркова, гностична) чутливість — філогенетично новіша, досконаліша — пов'язана з корою великого мозку і слу­жить для тонкої диференціації якості, характеру, рівня та локалізації подразнення (тактильна чутливість, дискримінація, суглобо­во-м'язове почуття, сприймання індиферентних температур (27— 35 °С)).

Методика дослідження чутливості

Тактильну (дотикову) чутливість, за допомогою якої людина розпізнає дотикові подразнення, досліджують, пропонуючи дослі­джуваному з заплющеними очима реєструвати кожне подразнення, яке виникає на різних ділянках поверхні тіла від доторкуванню тонким папером чи клаптем вати.

Дослідження больової чутливості здійснюється шляхом розпіз­нання подразнень від дотику кінчика голки, шпильки або іншого гострого предмета. Досліджуваний мусить розпізнати його харак­тер («гостро» чи «тупо»).

При дослідженні температурної чутливості досліджуваний по­винен розпізнати дотик пробірок з холодною чи теплою водою.

Суглобово-м'язове почуття, яке інформує про розміщення тіла та його частин в просторі під час руху і в стані спокою, досліджу­ють за допомогою розпізнання хворим, що лежить із заплющеними очима, пасивних рухів (згинання, розгинання, приведення і відве­дення) спочатку в дистальних фалангах пальців, потім променеза-п'ястковому, гомілковостопному та інших суглобах.

Вібраційна чутливість, що полягає в відчутті вібруючих пред­метів, відноситься до категорії глибокої чутливості. Вона дослі­джується вібруючим камертоном, який ставиться на ту чи іншу ділянку кістки або суглоб кінцівок. Здорова людина відчуває віб­руючий камертон протягом 16—10 с. В патологічних випадках (наприклад, при розсіяному склерозі, сухотці спинного мозку) цей час скорочується.

Дослідження почуття тиску зводиться до визначення досліджу­ваним тиску різної сили на поверхню шкіри та його здатності від­різнити тиск від простого дотику.

Почуття маси визначається тим, як досліджуваний визначає різницю маси гир, які залишають на поверхні його витягнутих кін­цівок. Звичайно людина має здатність відчути різницю маси в 15— 20 гр.

Складні види чутливості, не пов'язані з певними специфічними рецепторами та провідниками, засновані на здатності кори велико­го мозку виконувати складний аналіз та синтез подразнень, які сприймаються екстеро- та пропріоцепторами (дискримінація, по­чуття локалізації, двомірно-просторове почуття, стереогноз).

Дискримінація — здатність розрізняти два однакових подраз­нення, що діють одночасно,— досліджується естезіометром (цирку­лем Вебера).

Почуття локалізації — це здатність точно встановити місце дії подразнення

Двомірно-просторове, або штрихове, почуття досліджують, про­понуючи хворому визначити із заплющеними очима написані на його шкірі букви, цифри, фігури.

Стереогноз, або стереогностичне (тримірно-просторове) почут­тя, досліджується розпізнанням предметів навпомацки з заплюще­ними очима. Це комплексний вид чутливості, при якому предмет впізнається порівняно з минулим враженням про нього, основна роль при цьому належить суглобово-м'язовій і тактильній чутли­вості. Утрата стереогностичного чуття може виникати як при ура­женні елементарних видів чутливості (вторинна астереог-нозія), так і при порушенні вищих кіркових гностичних функції! (первинна а с т е р е о г н о з і я).

Провідні шляхи окремих видів чутливості

Перші нейрони провідних шляхів больової, температурної та деякої частини тактильної чутливості представлені нервови­ми клітинами спинномозкового вузла з їхніми відростками, які ді­ляться Т-подібно. їхні дендрити закінчуються рецепторами, закла­деними в шкірі. Аксони утворюють спинномозковий нерв і задній корінець. Увійшовши у речовину спинного мозку, вони закінчую­ться біля других нейронів — клітин основи задніх рогів, які дають початок передньому і латеральному спинноталамічному шляху.

Аксони других нейронів, зробивши перехрестя через пе­редню білу спайку, потрапляють у передній та бічний канатики протилежного боку, піднімаються вгору і, пройшовши через дор­сальну частину (покришку) стовбура, закінчуються у черевно-біч­ному ядрі таламуса (третій нейрон).

Анатомічні особливості спинно-таламічних шляхів, які мають діагностичне значення, полягають ось у чому.

1. Волокна роблять перехрестя не в горизонтальній площині, на рівні даного сегмента, а під деяким кутом і вище, тому при ура­женні переднього та бічного канатиків рівень розладу чутливості виявляється на протилежному боці на 1—2 сегменти нижче лока­лізації місця ураження .

2. Волокна, які проводять температурні та больові подразнення від нижніх кінцівок, розміщуються в бічних канатиках латеральне, а від верхніх кінцівок — медіальне (закон ексцентричного розмі­щення довших провідників). Тому в міру поширення екстрамеду-лярно розміщеного патологічного осередку розлади больової та температурної чутливості будуть поширюватись знизу вгору (сто­па, гомілка, стегно, тулуб, рука) на протилежному боці (висхідний тип розладу чутливості). При інтрамедулярній локалізації патологічного осередку чутливі розлади поширюються зверху вниз (верх­ня кінцівка, тулуб, нижня кінцівка) на протилежному боці (низхід­ний тип розладу чутливості).

3. Частина волокон, які проводять тактильну чутливість, ідуть з провідниками глибокої чутливості, тобто білатеральне (не пере­хрещуючись). Це має діагностичне значення.

Аксони третіх нейронів утворюють таламо-тім'яні во­локна (firbae thalamopanetales), які проходять через задню тре­тину задньої ніжки внутрішньої капсули (capsula interna), потім у складі променистого вінця підходять до зацентральної і частко­во передцентральної звивин, де і закінчуються. Завдяки перехрес­тю в межах передньої білої спайки імпульси від больових, темпе­ратурних та частини тактильних рецепторів правої половини тіла досягають кіркового кінця аналізатора в лівій півкулі, а від зазна­чених рецепторів лівої половини тіла — в правій.

Клітини перших нейронів провідних шляхів глибокої (пропріоцептивної) і тактильної чутливості знаходяться в спинно­мозковому вузлі, їхні дендрити закінчуються рецепторними кінця­ми, які сприймають пропріоцептивні імпульси від м'язів (тільця Кюне) та сухожиль (рецептори Гольджі — Маццоні) і тактильні ім­

пульси (пластинки Меркеля, тільця Мейснера). Аксони в складі задніх корінців, підійшовши до спинного мозку, направляються в задній канатик своєї сторони, де утворюють тонкий та клиноподіб­ний пучки .

У тонкому пучку, розміщеному в задніх канатиках медіальне, проходять волокна від нижчерозташованих (нижче Th4) сегментів, які несуть відповідні імпульси від нижніх кінцівок та нижньої час­тини тулуба в клиноподібному пучку, розміщеному латеральне,— волокна від клітин спинномозкових вузлів, які лежать вище Т1і4, що несуть імпульси від верхніх кінцівок та верхньої частини тулу­ба. Ця особливість має топіко-діагностичне значення при поши­ренні екстрамедулярного патологічного процесу в ділянці шийного відділу спинного мозку розлади зазначених видів чутливості наро­стають по низхідному типу (спочатку в ділянці верхньої кінцівки, потім—тулуба та нижньої кінцівки); інтрамедулярні процеси ви­кликають наростання цих розладів у зворотному порядку, тобто по висхідному типу розвитку розладів чутливості.

Аксони других нейронів, які знаходяться в клинопо­дібному та тонкому ядрах довгастого мозку, проводять імпульси до таламуса. Частина волокон іде не до таламуса, а до черв'яка мо­зочка (через його нижні ніжки). Потім вони роблять перехрестя в міжоливному шарі довгастого мозку, займаючи в межах моста ме­діальне положення по відношенню до tractus spmothalamicus late rails і утворюючи разом з ним медіальну петлю (lemniscus medialis). Крім того, до медіальної петлі приєднуються волокна других нейронів, які проводять імпульси всіх видів чутливості з протилежної сторони від чутливих ядер трійчастого, блукаючого та язикоглоткового нервів. Ураження медіальної петлі супроводжує­ться втратою всіх видів чутливості на протилежному боці тіла.

Медіальна петля закінчується у черевно-бічному ядрі зорового бугра, від клітин якого імпульси по таламотім'яних волокнах на­правляються через внутрішню капсулу та променистий вінець у зацентральну і частково в передцентральну звивини. Проте аналіз та синтез больових, температурних, тактильних та пропрюцептив-них, імпульсів відбувається не тільки в зазначених ділянках, айв значно ширших участках кори, завдяки чому і формуються відчут­тя, які дають уяву про зовнішній світ. Чутливі шляхи екстеро- і пропріорецепторів до кори великого мозку також складаються з трьох нейронів.

Перші нейрони чутливих провідників для обличчя, біля носових пазух, ротової та носової порожнин знаходяться в трійча­стому вузлі, для гортані, кореня язика та носової частини глотки — у вузлах блукаючого та язикоглоткового нервів (gangll. supenus et mferius), для передніх двох третин язика—у вузлі колінця (gangl. geniculi) лицевого нерва.

Якщо в межах спинного мозку задній корінець вступає в задні роги, то в межах стовбура корінці черепних нервів направляються у відповідні чутливі ядра, де розміщені другі нейрони, аксони яких після перехрестя приєднуються до зовнішньої частини медіальної петлі і закінчуються в таламусі, звідки аксони третіх нейронів у складі таламотім'яних волокон направляються до чутливої ділянки кори.

Короткі висновки

1. Провідні шляхи від рецепторів до кори для всіх видів чутли­вості складаються з трьох нейронів.

2. Перші нейрони провідних шляхів усіх видів чутливості зна­ходяться поза мозком — у спинномозкових вузлах та вузлах череп­них нервів.

3. Треті нейрони провідних шляхів усіх видів чутливості знахо­дяться в таламусі; таким чином, тільки через таламус—колектор усіх видів чутливості — чутливі провідні шляхи досягають кори.

4. Другі нейрони чутливих аналізаторів лежать нарізно, а саме:

аналізаторів поверхневої чутливості (больової, температурної, частково тактильної) — в задніх рогах спинного мозку; аналізато­рів глибокої чутливості (м'язово-суглобової, вібраційної та ін.) і частково тактильної — в клиноподібному і тонкому ядрах довгас­того мозку.

5. До вступу в спинний мозок провідники всіх видів чутливості ідуть разом, тому при ураженні задніх кінців випадають усі види чутливості на боці ураження.

6. Від медіальної петлі до кори великого мозку провідники усіх видів чутливості ідуть разом; ураження провідників від мосту до кори супроводжується випаданням усіх видів чутливості за провід­никовим типом на протилежному боці.

7. Упродовж спинного мозку провідники чутливих систем ідуть окремо, а саме: больової та температурної і частково тактильної — у передніх і бічних канатиках, пропріоцептивної і частково так­тильної — у задніх. Тому патологічний процес у спинному мозку викликає ізольоване випадіння окремих видів чутливості.

8. Волокна других нейронів провідних шляхів усіх видів чутли­вості зазнають перехрестя: шляхи поверхневої чутливості—на рів­ні сегментів спинного мозку, шляхи пропріоцептивної і частково тактильної — в межах довгастого мозку.

9. Чутливі провідні шляхи вступають у спинний мозок тільки через задні корінці.

10. Перетворення рецепції у відчуття відбувається в кірковому відділі аналізатора.

Порушення чутливості

У клініці розрізняють види і типи чутливих розладів.

Існують такі види порушень чутливості, які виділяють залежно від якісної або кількісної зміни відчуттів.

Анестезія — повна втрата якого-небудь виду чутливості — пояс­нюється тим, що внаслідок якихось перепон імпульси не досягають по своїх провідниках відповідних кіркових зон. Залежно від ура­ження аналізатора розрізняють больову анестезію (аналгезію), температурну (терманестезію), локалізаційну (топанестезію), суг­лобово-м'язову (батіанестезію) та ін.

Гіпестезія — часткова втрата чутливості, коли з підвищенням порога збудливості досить сильні подразники викликають лише слабке відчуття.

Гіперестезія — підвищення чутливості внаслідок зниження по­рогу збудливості в корі великого мозку в результаті складання подразнень, викликаних патологічним процесом, і подразнень, зав­даних під час дослідження.

Дизестезія — спотворене сприймання подразнень, наприклад, дотик до поверхні шкіри викликає відчуття болю, теплові подраз­нення — відчуття жари або холоду.

Поліестезія — сприймання одного подразнення як кількох.

Синестезія — сприймання і відчуття подразнення не тільки на місці його дії, айв якійсь іншій ділянці.

Гіперпатія — відчуття розпливчастих, не чітко локалізованих, неприємних подразнень, які виникають через деякий час після дії подразнення і продовжуються після її припинення. Гіперпатія спо­стерігається при змінах у провідних шляхах на будь-якому рівні від кінцевих нервових апаратів до кори великого мозку. Внаслідок ураження філогенетичне молодих, більш ранимих систем, які ма­ють низький поріг сприймання, сприймаються тільки сильні под­разнення.

Парестезія — відчуття оніміння, задерев'янілості, жару, холоду, поколювання, електричних розрядів та ін.— викликається патоло­гічними процесами, які локалізуються на будь-якому рівні аналіза­тора і часто бувають ранньою ознакою захворювання нервової системи.

Біль, який сигналізує про неблагополуччя в організмі, виникав при подразненні патологічним процесом чутливих аналізаторів на будь-якому рівні, включаючи і рецепторні апарати, провідники та центри. Ураження не всіх відділів аналізатора викликає хворобли­ві явища в однаковій мірі. Особливо інтенсивний біль при уражен­ні спинномозкових та черепних нервів (їхніх корінців та вузлів), а також таламуса. Біль є одним із видів захисної біологічної реак­ції, яка виробилася в процесі еволюції тваринного світу.

Розрізняють місцевий, проекційний, іррадіюючий і рефлектор­ний біль.

Місцевим болем вважають біль, що збігається з місцем ураження нервового стовбура або корінця. Хворий відчуває біль під час пальпації за ходом нервового стовбура.

Проекційний біль виявляється далеко від локалізації патологічного процесу, звичайно він поширюється в зону іннерва­ції, наприклад стріляючий біль в ногах при сухотці спинного моз­ку, фантомний біль.

Іррадіюючий біль виникає, коли подразнення з однієї гілки нерва передається на іншу, внаслідок чого в зоні іннервації останньої відчувається біль.

Рефлекторний біль пов'язаний з передачею подразнен­ня з одного нерва на інший, наприклад зони Захар'їна—Геда, що пояснюється вісцеро-сенсорними рефлексами.

Типи порушень чутливості виділяються залежно від розміщен­ня на тілі хворого зон зі змінною чутливістю. Розрізняють пери­феричний, сегментарний та провідниковий типи порушення чутли­вості.

Периферичний тип порушення чутливості буває моно- та полі-невритичним.

Мононевритичний — при пошкодженні одного нервового стовбура — полягає в порушенні всіх видів чутливості в зоні ін­нервації даного нерва; поліневритичний, або дисталь ний,— при множинному ураженні нервових стовбурів — полягає в порушенні чутливості у вигляді «рукавичок» або «шкарпеток».

Сегментарний тип порушення чутливості може бути корінцевим і задньороговим.

Корінцевий тип зустрічається при ураженні задніх ко­рінців, коли в зонах їхньої іннервації випадають усі види чутли­вості. На поверхні шкіри такі зони відповідають дерматомам, і зо­ни розладів чутливості носять сегментарний характер: циркулярні смуги на тулубі та подовжні — на кінцівках (див. кольорову вкл., рис. III, с... Такий тип спостерігається при ураженні кількох корін­ців. Ураження одного корінця, як правило, не дає розладів у зв'яз­ку з наявністю зон перекриття, які знаходяться вище і нижче ура­жених корінців.

Задньороговий, або розщеплений, дисоційова-н й й тип пов'язаний з ураженням задніх рогів сірої речовини спинного мозку. Дисоціація настає внаслідок ураження других нейронів больової та температурної чутливості при збереженні функцій провідників глибоких видів чутливості, оскільки вони не заходять у задній ріг. Дисоціація може проявлятися у вигляді пов­ної або часткової утрати больової і температурної чутливості при збереженні інших видів (тактильна, вібраційна, м'язово-сугло­бова).

Провідниковий тип порушення чутливості виникає внаслідок ураження чутливих- провідників у межах спинного або головного мозку. Для цього типу порушення чутливості характерні, по-перше, розлад больової та температурної чутливості на боці, протилеж­ному розміщенню патологічного осередку, по-друге, при локалі­зації осередку в межах спинного мозку відбувається пониження верхнього рівня розладів цих видів чутливості 1—2 сегмента, що пояснюється, як відзначалось, перехрестям других нейронів лате­рального спинноталамічного шляху не строго в горизонтальній площині, а під кутом (наскіс угору).

Симптоматологія окремих розладів чутливості

Ураження стовбура периферичного нерва викликає порушення всіх видів чутливості в зоні його іннервації, тобто за перифе­ричним мононевритичним типом. Це пояснюється тим, що в стовбурі нерва проходять волокна нервів для різних видів чутливості. Ураження окремих нервових волокон може бути більш чи менш глибоким, що призводить до неоднакового порушення окремих видів чутливості. Більшість периферичних нервів крім чутливих містять рухові та вегетативні волокна, тому поряд з чут­ливою страждають і інші функції нерва.

Ураження нервового сплетення (шийного, плечового, попереко­вого, крижового) викликає чутливі, рухові та вегетативні розлади в ділянці, іннервованій нервами, які виходять з даного сплетення. Наведені розлади поєднуються з болем та парестезіями і віднося­ться до периферичного типу.

Ураження задніх корінців супроводжується порушенням усіх видів чутливості за корінцевим типом. У зонах шкіри, які іннервуються ураженими корінцями, поряд з порушенням чутли­вості (гіпестезія, гіперестезія, анестезія) виникає гострий корінце­вий біль.

Ураження заднього рогу спинного мозку характеризується сег­ментарним дисоційованим типом розладу чутливості. Втрачаються або знижуються сухожильні та периостальні рефлек­си, відзначається тупий, розлитий, не чітко локалізований біль. Ураження задніх рогів часто спостерігається при сірінгомієлії, тому цей тип розладу чутливості називають також сірінгомієлічним.

Ураження передньої білої спайки аналогічне ураженню задньо­го рога, але сегментарні дисоційовані розлади чутливості в цьому випадку двосторонні і симетричні («типу метелика»). На відміну від ураження двох задніх рогів ураження передньої білої спайки

Шкірні рефлекси. Поверхневі черевні реф­лекси. Штрихові подразнення шкіри живота, які наносять швидко у напрямку ззовні до се­ редньої лінії (нижче реберних дуг — верхній, на рівні пупка — середній і над паховою склад­ кою—нижні черевні рефлекси), викликають скорочення м'язів передньої стінки живота.

Рефлекторні дуги: nn. intercostales, грудні сегменти спинного мозку (Th7 — Ths — для верхнього, Thg—Thio—для середнього і Thu—Thi2—для нижнього черевних рефлек­сів). Рефлекси філо- та онтогенетично молоді, мають пряме відношення до кіркових відділів нервової системи (неорефлекси).

Кремастерний рефлекс (неорефлекс) ви­кликається штриховим подразненням, що на­ носиться на шкіру внутрішньої поверхні верх­ньої третини стегна знизу вгору.

Відповідна реакція — підняття вгору яєчка внаслідок скорочення m. cremasteris на стороні подразнення. Рефлекторна дуга: nn. genitofemoralis, сегменти LI — L2 спинного мозку.

Підошовний рефлекс (неорефлекс) викли­ кається нанесенням тупим предметом штрихо­вого подразнення по зовнішньому краю підош­ви, внаслідок чого відбувається підошовне зги­нання пальців стопи. Підошовний рефлекс кра­ще викликається, коли обстежуваний лежить на спині і його ноги перебувать у дещо зігну­тому стані. Рефлекторна дуг a: n. ischiadicus, сегменти Ls — SІ, спинного мозку.

Анальний рефлекс викликається уколом шкіри довкола анального отвору, внаслідок чого скорочується m. sphincter ani externus. Рефлекторна дуга: nn. anococcjgei, сегменти 84—Ss.

Рефлекси із слизових оболонок. Рогівковий (корнеальний) рефлекс — змикання повік при легкому дотику до рогівки над рай­дужною оболонкою. Рефлекторна дуга: n. ophthalmicus (гілка n. trigemini), чутливе ядро n. trigemini, рухове ядро n. facialis.

Кон'юнктивальний рефлекс — змикання повік при дотику до кон'юнктиви. Рефлекторна дуга та ж, що й при рогівково­му рефлексі.

Глотковий рефлекс — подразнення слизової оболонки задньої стінки глотки викликає ковтальні, кашльові і блювальні рухи внас­лідок скорочення м'язів глотки та гортані. Рефлекторна д у -г а: чутливі волокна — чутливі та рухові ядра nn. glossopharyngei et vagi, рухові волокна цих нервів.

Піднебінний рефлекс — дотик до м'якого піднебіння викликає підняття м'якого піднебіння і язичка. Рефлекторна дуга та ж, що й при глотковому рефлексі.

Сухожильні рефлекси. Згинально-ліктьовий рефлекс, або реф­лекс із сухожилля двоголового м'яза плеча, викликається корот­ким, уривчастим ударом молоточка безпосередньо по сухожиллю двоголового м'яза плеча обстежуваною або по нігтьовій фаланзі великого пальця лівої руки дослідника, який кладуть на зазначе­не вище сухожилля обстежуваного. Відповідна реакція скорочення двоголового м'яза плеча і згинання передпліччя в ліктьовому суг­лобі. Рефлекторна дуга: musculo-cutaneus, сегменти Cs—Се спинного мозку.

Розгинально-ліктьовий рефлекс, або рефлекс із сухожилля три­голового м'яза плеча, викликається ударом молоточка по сухожил­лю триголового м'яза плеча над ліктьовим відростком. Реакцією у відповідь буде скорочення цього м'яза та розгинання передпліч­чя у ліктьовому суглобі. При цьому рука обстежуваного мусить бути зігнута під прямим або дещо тупим кутом. Рефлекторна дуга: n. radialis, сегменти С/—Се спинного мозку.

Колінний рефлекс викликається ударом молоточка по зв'язці наколінка. Реакція у відповідь — розгинання нижньої кінцівки в колінному суглобі внаслідок скорочення квадратного м'яза стегна. Колінні рефлекси зручніше досліджувати, коли хворий лежить на спині з напівзігнутими в кульшових суглобах ногами. Дослідник підводить ліву руку під ноги хворого в ділянці підколінної ямки, причому досягається розслаблення чотириголового м'яза стегна, і наносить правою рукою удар молоточком по зв'язці наколінни­ка. Рефлекторна дуга: n. femoralis, сегменти Ls—L4 спин­ного мозку.

Ахиллів рефлекс викликається ударом молоточка по п'ятково­му (ахілловому) сухожиллю. Реакція у відповідь — скорочення триголового м'яза гомілки та підошовне згинання стопи. Досліджу­вати можна, поставивши обстежуваного на коліна на кушетку чи на стілець таким чином, щоб стопи вільно звисали, а руки упира­лись в стіну або у спинку стільця, або в стані лежачи на животі — в цьому випадку дослідник, захопивши лівою рукою пальці обох стоп обстежуваного і зігнувши його ноги під прямим кутом в го-мілковостопних та колінних суглобах, правою рукою наносить мо­лоточком удари по п'ятковому сухожиллю. Рефлекторна ду­га: n. tibialis (гілка n. ischiadici), сегменти Si—Sa спинного мозку.

Периостальні рефлекси. Надбрівний рефлекс — при ударі мо­лоточком по надбрівній дузі виникає змикання повік за рахунок скорочення колового м'яза ока. Рефлекторна дуга та ж, що й при рогівковому та кон'юнктивальному рефлексах.

П'ястко-променевий (карпорадіальний) рефлекс викликається ударом молоточка по шилоподібному відростку променевої кістки. Реакція у відповідь — згинання передпліччя у ліктьовому суглобі, пронація кисті та згинання пальців. При дослідженні рефлексу рука має бути зігнута під тупим кутом в ліктьовому суглобі, кисть дещо пронована. При цьому кисті рук можуть лежати в спокійному напівзігнутому стані на стегнах обстежуваного, який сидить, або ліва рука дослідника утримує їх у висячому положенні. Рефлек­торна дуга: nn. medianus, radialis et musculocutaneus, сегменти Cs—Се спинного мозку, іннервуючі mm. pronatores, digitorum, bra-chioradialis et biceps, квадратний та круглий пронатори, глибокий згинач пальців, плечовий м'яз, двоголовий м'яз плеча.

Лопатково-плечовий рефлекс (Бехтерєва) викликають ударом молоточка по внутрішньому краю лопатки. Реакція у відповідь— приведення і поворот плеча назовні. Рефлекторна дуга:

n. subscapularis, сегменти С6—С5 спинного мозку, які мають відношення до іннервації великого круглого і підлопаткового м'язів.

Нижньощелепний (мандибулярний) рефлекс викликають нане­сенням легких ударів по підборіддю при напіввідкритому роті. Ре­акція у відповідь—змикання щелепи (підняття нижньої щелепи) у зв'язку зі скороченням жувального м'яза. Рефлекторна д у -г а замикається в межах моста таким чином, що імпульси від рецепторів періосту нижньої щелепи йдуть чутливими волокнами n. mandibularis (гілка n. trigemini) в чутливе, потім рухливе ядра n. trigemini. рухливими волокнами n. mandibuaris до жувального м'яза.

Суглобові рефлекси (Майєра, Лері) несталі і істотного значен­ня в клініці не мають.

Безумовні рефлекси при патологічних процесах змінюються, що має діагностичне значення, оскільки дає змогу судити про функціо­нальні зрушення або органічні ураження нервової системи і визна­чати рівень її ураження. Сухожильні та періостальні рефлекси мо­жуть підвищуватись, знижуватись або втрачатись. Черевні та кре-мастерні рефлекси, рефлекторні дуги яких замикаються як у межах сегментів спинного мозку, так і в корі великого мозку, не підвищуються, а тільки знижуються або втрачаються.

Підошовні рефлекси, що також відносяться до неорефлексів, можуть знижуватись, губитись або спотворюватися (штрихове под­разнення підошви викликає не згинання, а віялоподібне розхо­дження пальців стопи і дорсальне розгинання великого пальця — патологічний симптом Бабинського).

Зниження(гіпорефлексія),або втрата рефлексів(арефлексія)

спостерігаються при порушенні проходження імпульсів у рефлек­торній дузі. Необхідно враховувати, що в окремих осіб симетричне зниження рефлексів .може бути в межах фізіологічної норми. Тому діагностичне значення має анізорефлексія.

Відродження сухожильних та періостальних рефлексів спосте­рігається при функціональних розладах нервової системи. В таких випадках при відсутності органічних захворювань настає швидка і жвава рефлекторна реакція на незначні подразнення.

Підвищення (гіперрефлексія) сухожильних та періостальних рефлексів виникає внаслідок патології пірамідних шляхів, коли підвищується функція сегментарних, спинальних або стовбурних утворень. Особливе діагностичне значення має їхнє асиметричне підвищення, яке свідчить про наявність органічних змін (насам­перед у пірамідній системі).

Різке підвищення сухожильних рефлексів може призвести до клонусу наколінка, стопи, кисті, їхніх ритмічних рухів внаслідок клонічного скорочення м'язів. Наявність клонусів свідчить також про ураження пірамідної системи, внаслідок чого наступає поси­лення спинномозкових механізмів рефлекторної функції.

Клонус наколінка викликають у обстежуваного, що лежить на спині: дослідник, підклавши кулак своєї лівої руки під колінну ямку і захопивши колінну чашку великим та вказівним пальцями правої руки, ривком зміщує її вниз, внаслідок чого чотириго­ловий м'яз стегна натягується, а потім виникають його клоніч-ні скорочення, які викликають ритмічне посмикування нако­лінка.

Щоб викликати клонус стопи, дослідник, захопивши правою ру­кою стопу обстежуваного, який лежить на спині, і дещо зігнувши його ногу в кульшовому та колінному суглобі, з силою проводить тильне згинання стопи. Внаслідок натягу п'яткового сухожилля і розтягнення литкового м'яза настають його клонічні скорочення і відповідно цьому ритмічне згинання і розгинання стопи.

Клонуси стопи та наколінка можуть бути викликані й при функ­ціональних розладах нервової системи. В таких випадках вони симетричні, але недостатньо інтенсивні й стійкі. При органічних ураженнях нервової системи клонуси нерідко викликаються з обох боків на фоні інших ознак органічного ураження.

При дослідженні рефлексів дослідник і обстежуваний мають перебувати у зручному положенні: дослідник мусить відвертати увагу хворого, проводити обстеження рефлексів неодноразово і різними способами, сила подразнення в усіх випадках повинна бути однаковою.

Патологічні рефлекси

Патологічні рефлекси виявляються тільки при органічних ура­ження центральної нервової системи/Багато з них є проявом більш стародавніх функцій, відсутніх у нормальних умовах.

До числа тих, що найчастіше зустрічаються в клініці патологіч­них рефлексів, належать пірамідні знаки, які виявляють при піра­мідній патології, та рефлекси орального автоматизму (субкорти-кальні), які виявляються при патологічних процесах в центральній нервовій системі, зокрема при екстрапірамідній патології, при зни­женні тонусу кіркової діяльності та її регулюючого впливу на ниж-черозташовані відділи центральної нервової системи.

Пірамідні знаки. На верхніх кінцівках у патологічних умовах (при ураженні пірамідних шляхів) можуть виникати такі патологічні рефлекси.

Верхньозгинальний рефлекс (верхній симптом Россолімо) ви­кликається уривчастими ударами молоточка або кінчиками пальців дослідника по кінчиках І—V пальців вільно звислої кисті пацієн­та. Реакція у відповідь полягає у згинанні дистальних фаланг пальців, особливо вказівного.

Великопальцевий згинальний рефлекс Кліппеля—Вейля полягає в тому, що у відповідь на пасивне згинання II—V пальців кисті рефлекторно згинається і І палець.

Обидва рефлекси проявляються при верхніх центральних моно-парезах, коли уражаються волокна, які проводять нервові імпуль­си від кори великого мозку до м'язів верхніх кінцівок.

Практично найважливішу групу пірамідних знаків складають патологічні рефлекси, які викликають на стопі. Вони поділяються на розгинальні (екстензорні) та згинальні (флексорні).

Розгинальні патологічні рефлекси полягають в тому, що при нанесенні подразнення на певну рефлексогенну зону спостерігає­ться розгинання (екстензія) великого пальця стопи.

Симптом Бабинського є спотвореним підошовним рефлексом і викликається штриховим подразненням шкіри зовнішнього краю підошви (при цьому поряд з розгинанням великого пальця може помічатись і віялоподібне розходження всіх інших пальців — «знак віяла»). Симптом є ранньою і досить тонкою ознакою ураження пірамідної системи вище сегментів рефлекторної дуги підошовного рефлексу (ls—Si) і характеризується сталістю. При наявності гі­перестезії шкіри підошви штрихове подразнення можна заміняти натискуванням.

Симптом Чадока викликається штриховим подразненням по­верхні шкіри зовнішньої сторони п'ятки під maleolus lateralis.

Рефлекс Оппенгейма викликається проведенням з деяким на­тисканням І пальцем кисті або тильною поверхнею другої фаланги

зігнутого вказівного пальця дослідника впродовж гребеня велико­гомілкової кістки зверху вниз.

Симптом Гордона викликається сильним здавлюванням литко­вого м'яза.

Симптом Шеффера виникає при здавлюванні п'яткового сухо­жилля.

Симптом Штрюмпеля викликається протидією (шляхом натис­ку долонею на наколінок) спробі обстежуваного зігнути ногу в колінному та кульшовому суглобах.

Згинальні патологічні рефлекси полягають в згинанні II— V пальців стопи внаслідок удару молоточком по рефлексогенних зонах.

Пальцевий симптом Россолімо викликається уривчастими уда­рами молоточком або кінчиками пальців дослідника по підошов­ній поверхні дистальних фаланг пальців обстежуваного.

Симптом Бехтерєва виникає при легких ударах молоточком по тильній поверхні стопи в ділянці III—IV плеснових кісток.

Симптом Жуковського викликається ударом молоточка по пі­дошовній поверхні стопи під основними фалангами пальців.

Симптом Пуусеппа полягає в повільному відведенні V пальця при штриховому подразненні шкіри по зовнішньому краю стопи.

Захисні рефлекси також виникають при ураженні пірамідної системи і полягають у мимовільному складному тонічному русі (частіше згинального характеру) паралізованої кінцівки у відпо­відь на її подразнення. Поява їх свідчить про глибоку пірамідну патологію, при якій знімається супраспинальний контроль діяль­ності спинальних рефлекторних апаратів, а міра виявлення цих рефлексів свідчить про міру роз'єднання між спинним та головним мозком.

Рефлекторні згинальні рухи кінцівок, які спостерігаються при нанесенні подразнень, є спинальними автоматизмами, що виконуються без участі волі хворого. Існує велика кількість захисних рефлексів залежно від якості подразника, який може бу­ти і дуже незначним (доторкування одягу, подув вітру та ін.), способу й місця його нанесення.

Так, захисні рефлекси викликаються щипком шкіри або стис­канням глибоких тканин, уколом, охолодженням цівочкою ефіру, стисканням або пасивним згинанням пальців стопи, у відповідь на що паралізована кінцівка відсмикується, мимоволі згинаючись в гомілковостопному, колінному і кульшовому суглобах (реакція укорочення кінцівки). При цьому на протилежній кінцівці (попе­редньо зігнутій) може спостерігатися зворотне явище — розгинан­ня у зазначених суглобах (реакція подовження кінцівки).

По черзі подразнюючи то одну, то другу ногу, можна одержати імітацію ходьби. Реакція відсмикування настає не відразу після нанесення подразнення, а через певний проміжок часу І нерідко супроводжується болем в ураженій кінцівці. Як правило, захисні реакції з'являються на нижніх кінцівках при ураженні грудного відділу спинного мозку

Патологічні синкінезії. Під синкінезіями розуміють співдружні невимушені рефлекторні рухи, які спостерігаються і в нормальних умовах, наприклад рухи рук при ходьбі. При патології пірамідної системи рухові імпульси надходять не тільки у відповідний сег­мент, а й іррадіюють на суміжні сегменти свого і протилежного боку. В результаті під час руху здорових кінцівок виникають не­вимушені рухи в паралізованих кінцівках — патологічні синкіне­зії. Розрізняють глобальні, координаторні та імітаційні синкі­незії.

Глобальні синкінезії полягають у мимовільному скороченні м'я­зів паралізованих кінцівок при спробі виконання довільного руху здоровою рукою чи ногою, при цьому в паралізованій руці більше виражаються згинальні рухи, а в нозі — розгинальні.

Координаторні синкінезії спостерігаються при спробі виконання руху паретичною кінцівкою, коли з'являються мимовільні рухи (в інших частинах тіла), які хворий внаслідок парезу виконати не може. Так, при спробі зігнути хвору ногу в коліні мимоволі з'явля­ється тильне згинання стопи

Імітаційні синкінезії полягають у мимовільному повторенні па-ретичними кінцівками довільних рухів здорових кінцівок

Рефлекси орального автоматизму—це невимушені рухи, які здійснюються коловим м'язом рота, губами або жувальними м'яза­ми у відповідь на механине подразнення різних ділянок обличчя.

Назолабіальний рефлекс (Аствацатурова) — при постукуванні молоточком по корню носа виникає відповідна реакція у вигляді витягування губ внаслідок скорочення m. orbicularis oris.

При губному рефлексі виникає така реакція, якщо вдарити мо­лоточком по губах, а при дистансоральному рефлексі (Карчикяна),—якщо тільки наближатись молоточком до рота. Смоктальний рефлекс викликається штриховим подразненням слизової оболон­ки губ (з'являються смоктальні рухи).

Долонево-підборідний, або пальмо-ментальний, рефлекс (Марі-неску-Радовичі) викликається штриховими подразненнями поверх­ні шкіри в ділянці thenaris, внаслідок чого на боці подразнення виникають скорочення м'язів підборіддя, зокрема m. mentalis. В окремих випадках аналогічна відповідна реакція може спостері­гатись при штрихових подразненнях медіальної поверхні шкіри передпліччя

Патологія пірамідної системи

Центральний руховий нейрон (великі пірамідні клітини Беца) знаходиться в корі передцентральної закрутки і біля центральної часточки великого мозку. У задніх відділах верхньої та середньої лобових звивин зароджуються імпульси цілеспрямованих рухів і е певний соматотопічний розподіл рухової функції, уточнений Пен-філдом при вивченні рухових реакцій завдяки подразненням кори (рис 32) Аксони клітин рухової зони кори утворюють пірамідний пучок—кірково-спинномозкові і кірково ядерні волокна.

Після виходу з кори кірково-спинномозкові волокна йдуть через променистий вінець до внутрішньої капсули, де займають передні дві третини задньої ніжки таким чином, що волокна для верхньої кінцівки розміщаються попереду волокон для нижньої кінцівки Потім проходять через середню частину основи ніжки мозку, осно­ву моста і довгастого мозку; в нижній частині останнього більша частина їхніх волокон, зробивши перехрестя (decussatio pyrami-dum), направляються у бічний канатик протилежної половини спин­ного мозку, утворюючи латеральний кірково-спинномозковий (піра­мідний) шлях (tr. corticospinalis lateralis). Менша, не перехрещена частина волокон іде в передній канатик, утворюючи передній кір­ково спинномозковий (пі­рамідний) шлях (tr. corti­cospinalis anterior)

Звертає на себе увагу ряд анатомічних особли­востей пірамідних шляхів, які мають діагностичне вначення

1. В межах моста кір­ково-спинномозкові во­локна діляться волокнами мостомозочкового шляху (tr pontocerebellaris) на безліч окремих пучків. Цим пояснюється розсія­ність і неоднорідність (не­рідко моно-, а не гемітип) рухових порушень при ло­калізації патологічних осередків у ділянці мосту.

2 Крім перехрестя ла­терального кірково-спин­номозкового шляху части­на волокон переднього

кірково-спинномозкового шляху також робить перехрестя в межах передньої білої спайки того сегмента спинного мозку, в якому вони закінчуються.

3. Волокна переднього кірково-спинномозкового шляху забезпе­чують в основному двосторонню іннервацію м'язів шиї, тулуба та промежини.

Волокна кірково-спинномозкових шляхів закінчуються біля мотонейронів передніх рогів спинного мозку та інтернейронів. Альфа-мотонейрони передніх рогів спинного мозку є периферичними руховими нейронами кірково-м'язового шляху, їхні аксони вихо­дять у складі передніх корінців, нервових стовбурів та сплетень і направляються до скелетних м'язів, утворюючи таким чином ос­танню ланку кірково-м'язового шляху.

Кірково-ядерний шлях починається від великих пірамідних клі­тин Беца нижньої частини передцентральної звивини. Він прохо­дить променистий вінець і направляється через коліно (genu) внут­рішньої капсули у внутрішню частину ніжки мозку. В межах стовбура мозку, підійшовши до рухових ядер черепних нервів, одна частина волокон, підходячи до відповідних ядер, перехрещується (над'ядерне перехрестя), друга—закінчується біля ядер своєї сторони, тобто кірково-ядерні волокна закінчуються в рухових ядрах мозкового стовбура як свого, так і протилежного боку. Та­ким чином, рухові ядра черепних нервів одержують волокна від рухових зон кори обох півкуль, за винятком нижньої частини рухо­вого ядра лицевого і частина подвійного ядра (nucl. ambiguus), які дають початок волокнам, що йдуть у складі (пп. facialis et hypog-lossus) і іннервують м'язи обличчя, розміщені нижче очної щіли­ни, та м'язи язика. До цих ядер підходять волокна тільки від про­тилежної півкулі (нижчого відділу передцентральної звивини), і, отже, означені м'язи мають однобічну центральну іннервацію.

Подальша передача імпульсів від рухових ядер мозкового стов­бура (аналогів передніх рогів спинного мозку) до м'язів голови проходить по черепних нервах.

Якщо більшість волокон центральних рухових нейронів піра­мідних шляхів зазнає повного перехрестя (за винятком частини волокон переднього кірково-спинномозкового шляху), обумовлюю­чи при ушкодженні їх виникнення розладів рухів у протилежних кінцівках, то повністю перехрещується лише невелика частина во­локон кірково-ядерного шляху, і наявність двобічної кіркової ін­нервації забезпечує збереження функцій більшості м'язів обличчя (окорухових, жувальних, м'язів глотки, гортані та ін.) при одно­бічних патологічних процесах.

При таких процесах випадають тільки функції м'язів, які одер­жують однобічну (із протилежної півкулі) іннервацію (м'язи кін­цівок. язик, м'язи нижньої частини обличчя). Ці відомості важливі

для розуміння клінічної картини центральної геміплегії (утрата рухливості обох кінцівок з одного боку та інші симптоми уражен­ня зазначених груп м'язів при непорушених функціях м'язів шиї, тулуба, промежини та більшої частини м'язів, іннервованих череп­ними нервами).

Для оцінки функцій кірково-м'язового шляху досліджують:

1) обсяг активних рухів в усіх суглобах верхніх і нижніх кін­цівок, а також функцію м'язів очей, обличчя, глотки, язика, шиї, жувальних м'язів; 2) м'язову силу; 3) м'язовий тонус; 4) м'язові атрофії і клонічні скорочення м'язів; 5) безумовні глибокі і по­верхневі, патологічні рефлекси; 6) електрозбудливість та біопотен­ціали м'язів (електроміограми).

Дослідження обсягу активних рухів проводять послідовно, по­чинаючи з великих і кінчаючи малими суглобами (плечові, ліктьові та ін., кульшові, колінні та ін.). Одночасно з рухами перевіряється і м'язова сила—динамічна (можливість здійснювати активні рухи при протидії, яку чинить дослідник). Методика дослідження актив­них дій у ділянці обличчя та голови наведена в розділі, присвяче­ному черепним нервам.

Сегментарний апарат спинного мозку забезпечує постійне на­пруження скелетних м'язів, опір їхньому розтягненню, тобто м'язо­вий тонус. Для його дослідження визначають міру пружності м'я­зів, які перебувають у стані спокою; проводять пасивні рухи в суг­лобах кінцівок, оцінюючи протидію м'язів цими рухами. В нормі вона незначна, при пониженні тонусу м'язів такі рухи полегшені, а при підвищенні утруднюються або зовсім не можуть бути вико­нані.

Про м'язову атрофію можна робити висновки після огляду і пальпації відповідних м'язів. Клонічні скорочення (посмикування) м'язів виявляють при огляді; фібрилярні скорочення окремих м'я­зових волокон хворим здаються схожими на пробіжку «черв'ячків» під шкірою, фасцикулярні скорочення — це скорочення м'язових пучків.

Методика дослідження рефлексів, електрозбудливості та елек­троміографії наведена у відповідних розділах.

При порушенні цілісності кірково-м'язового шляху проведення рухових імпульсів утруднене або стає неможливим, що призводить до втрати довільних рухів у тих чи інших м'язах. Повне випадання довільних рухів називають паралічем, неповне—парезом.

Бувають паралічі або парези однієї кінцівки (моноплегія або монопарез), обох кінцівок з одного боку (геміплегія або геміпа­рез), симетричних кінцівок (параплегія або парапарез—верхня чи нижня), чотирьох кінцівок (тетраплегія або тетрапарез).

Залежно від ураження центрального або рухового нейрона па­ралічі або парези можуть бути центральними або периферичними.

Центральний (спастичний) параліч. Ураження кірково-спинно­мозкових або кірково-ядерних шляхів, у будь-якому відділі супро­воджується паралічем м'язів і підвищеною активністю сегментар­ного апарату мозкового стовбура або спинного мозку, що й визна­чає основні характеристики центрального паралічу.

1. При порушенні провідності пірамідних шляхів переривається надходження імпульсів від рухової зони кори великого мозку на периферію до виконавчо-рухових апаратів.

2. Дифузне поширення центрального паралічу при навіть обме­жених осередках пояснюється компактним розміщенням пірамід­них волокон (у внутрішній капсулі, ніжці мозку, довгастому мозку).

3. Гіпертонія, або спастичність, м'язів пояснюється підвищеною рефлекторною діяльністю сегментарних стовбурових або спиналь-них апаратів, яка настала внаслідок виключення регулюючих су-праспинальних впливів.

Спочатку підвищення м'язового тонусу пов'язане з посиленням тонічного рефлексу на розтягнення, що обумовлене збільшенням активності гамма-еферентної системи , позбавленої галь­мівних впливів з боку ретикулярної формації та екстрапірамідної системи, волокна якої часто уражаються при пошкодженні піра­мідних волокон, з якими вони йдуть разом у складі внутрішньої капсули, відокремлюючись один від одного в мозковому стовбурі. Далі відбувається поступове посилення активності альфа-мотоней-ронів і перехід від гамма- до альфаспастичності.

У таких випадках одночасно з гальмуванням більш складних стовбурних та спинальних рефлексів посилюється функціональна активність простих рефлексів, які забезпечують підтримання контр-актильного пропріоцептивного рефлекторного м'язового тонусу, який відображає стан і міру активності периферичного рухового нейрона. У зв'язку з нерівномірним підвищенням тонусу м'язів кінцівок створюється своєрідний тип контракту, характерна поза В е р н і к е—М а н н а: паралізована рука приведена до тулуба, пронована і зігнута в ліктьовому, променевозап'ястковому сугло­бі, пальці кистей зігнуті в п'ястково-фалангових і міжфалангових суглобах; паралізована нога максимально розігнута у кульшовому, колінному, гомілковостопному суглобах, стопа перебуває в поло­женні pes varo-equinus, що створює враження про її «подовжен­ня». Хода носить «циркумдуцируючий» характер: під час ходьби хворий через подовження ноги, щоб не зачепити носком підлогу, робить півколові рухи ураженою ногою.

4. Гіперфлексія (підвищення сухожильних та періостальних ре­флексів) виникає також внаслідок підвищеної рефлекторної діяль­ності сегментарного апарату спинного мозку. Рефлекси характери­зуються тим, що навіть невелике подразнення рефлексогенної зони

викликає посилену відповідну реакцію. Крім того, рефлексогенна зона, як правило, розширена — рефлекс, викликається з інших діля­нок, розміщених вище і нижче зони, відповідної даному рефлексу. Посилена гіперрефлексія може призвести до появи клонусів.

5. Патологічні рефлекси є вірогідною ознакою ураження цент­рального нейрона, до того ж поява пірамідних знаків (рефлексів Бабинського, Россолімо, Оппенгейма і ін.) свідчить про ураження кірково-спинномозкових волокон, субкортикальних рефлексів на обличчі — про двостороннє ураження кірково-ядерного шляху. Гі­перрефлексія і поява патологічних рефлексів, як правило, супро­воджуються зниженням рефлексів шкіри (черевних, кремастерних, підошовних), що належать до групи неорефлексів, виникнення яких пов'язане з формуванням пірамідних шляхів.

6. Захисні рефлекси, як і патологічні, виникають при ураженні пірамідних шляхів. Із наростанням явищ центрального паралічу в результаті поглиблення ураження кірково-спинномозкових зв"язків, і посиленням спинальних автоматизмів захисні рефлекси ста­ють виразнішими. У разі функціонального відновлення кірково-спинномозкових зв'язків вираженість ознак центрального паралічу, в тому числі і захисних рефлексів, зменшується, що має діагнос­тичне і прогностичне значення.

7. Патологічні синкінезії характеризують також центральний параліч. За динамікою патологічних синкінезій можна судити про перебіг центрального паралічу.

Периферичний параліч. Передача імпульсів від передніх рогів спинного мозку до м'язів кінцівок тулуба та шиї здійснюється спинномозковими нервами, а від ядер мозкового стовбура — череп­ними. У рухові ядра мозкового стовбура та передніх рогів спин­ного мозку надходять імпульси не тільки від вищих відділів нер­вової системи, а й від приводящої (чутливої) ланки рефлекторної дуги. В передніх рогах розрізняють три групи рухових нервових клітин: великі і малі альфа- та гамма-мотонейрони, через які кора великого мозку, підкіркові вузли і мозковий стовбур впливають на функціональний стан м'язів.

Великі альфа-мотонейрони (фазичні мотонейрони) іннервують білі м'язові волокна, здатні здійснювати швидкі скорочення, малі альфа-мотонейрони (тонічні мотонейрони) іннервують червоні м'язові волокна, що скорочуються повільно і відіграють важливу роль у підтримуванні тонусу та пози. Аксони альфа-мотонейронів закінчуються кінцевими пластинками на екстрафузальних м'язових волокнах.

Аксони гамма-мотонейронів, які не мають прямого відношення до здійснення рухового акту, але становлять близько третини за­гального числа клітин передніх рогів, закінчуються на інтрафу-зальних м'язових волокнах із закладеними в них особливих про-

пріорецепторів — кільцеподібно-спіральними м'язовими веретена­ми, які реагують на розтягнення скелетного м'яза, імпульси від яких ідуть по аферентних волокнах через задні корінці до малих альфа-мотонейронів, впливаючи на тонічний стан м'яза (гамма-петля).

Описаний міостатичний рефлекс (розтягнення) регулюється супрасегментарними впливами на альфа- і гамма-мотонейрони. На великих альфа-мотонейронах закінчуються волокна пірамідних шляхів, на малих альфа- і гамма-мотонейронах — волокна ретику­лярно-спинномозкового і червоноядерно-спинномозкового шляхів — еферентних ланок екстрапірамідної системи, по яких передаються імпульси, трансформовані і інтегровані в блідій кулі, чорній суб­станції та червоному ядрі, і які спрямовуються по палідоніграль-них волокнах у ретикулярну формацію, а по палідорубральних — у червоне ядро.

Причиною периферичного паралічу є ураження периферичного нейрона на будь-якому його рівні (передній ріг, передній корінець, сплетення, периферичний нерв), що супроводжується руховими, рефлекторними та трофічними порушеннями.

Периферичний параліч характеризується такими особливос­тями.

1. Арефлексія або гіпорефлексія настає внаслідок випадіння чи ослаблення функції еферентної частини рефлекторної дуги, що порушує рефлекторну діяльність сегментарного апарату спинного мозку чи мозкового стовбура і призводить до випадіння або ослаб­лення рухливих реакцій на подразнення.

2. Атонія або гіпотонія м'язів настає внаслідок ушкодження від­центрової ланки рефлекторної дуги, яка підтримує контрактильний тонус (за участю гамма-мотонейронів). Зниження тонусу м'язів робить її в'ялою і кволою, тому цей вид периферичного паралічу називають ще в'ялим, або атонічним.

3. Атрофія м'язів пояснюється відсутністю надходження трофіч­них імпульсів від трофічних центрів не тільки спинного, а й голов­ного мозку в зв'язку з ураженням периферичного нейрона кірково-м'язового шляху. Тому периферичний параліч ще називають атро­фічним. У атрофічних м'язах можуть спостерігатися фібрилярні або фасцикулярні посмикування внаслідок подразнення патологіч­ним процесом периферичних рухових нейронів, що збереглися.

4. Поширення периферичного паралічу, як правило, обмежене, оскільки звичайно уражаються окремі передні роги, передні ко­рінці або периферичні нерви, які проводять імпульси до окремих м'язів або груп м'язів.

5. Типовою для периферичного паралічу є реакція перероджен­ня, або дегенерації, яка проявляється у спотворенні електричних реакцій уражених нервів та м'язів, які вони іннервують.

Дослідження реакцій дегенерації допомагає при ураженні нер­вового стовбура діагностувати анатомічний його розрив або блок. Електричним реакціям м'яза та нерва в нормі властиві такі зако­номірності.

При подразненні змінним (фарадичним) струмом нерва або м'яза скорочення його відбувається протягом усього часу подраз­нення.

При подразненні постійним (гальванічним) струмом скорочен­ня м'яза настають в момент розмикання та замикання електрично­го ланцюга і відбуваються дуже швидко, до того ж катодзамикаль-не скорочення більше від анодзамикального (КЗС>АЗС).

У патологічних умовах відзначають інші закономірності.

При подразненні змінним струмом ураженого нерва або іннер-вованого ним м'яза скорочень не буває.

При подразненні постійним струмом ураженого нерва скорочен­ня м'яза не відбувається, а при подразненні денервованого м'яза виникає уповільнене і черв'якоподібне його скорочення, до того ж анодзамикальне скорочення більше катодзамикального (реакція переродження або реакція дегенерації). Ця реакція виникає на 10—14-й день після розриву і утримується до 1,5 року. Якщо по­шкоджений нерв не регенерує, відбувається заміщення м'язових волокон сполучною тканиною (цироз м'яза). Завдання лікаря— підтримка життєдіяльності м'яза призначенням фізметодів ліку­вання (масаж, лікувальна фізкультура та ін.) з метою затримки наростаючої атрофії м'язів.

Синдроми ураження кірково-м'язового шляху на різних рівнях залежать від анатомічних його особливостей і від втягнення у патологічний процес нервових утворень, які розташовані поруч.

1. Ураження рухової проекційної зони кори передцентральної звивини великого мозку може давати порушення за типом випадін­ня та подразнення на боці, протилежному осередку. Для першого характерні моноплегії (або монопарези), тобто переважне випа­діння функції руки або ноги (monoplegia brachialis, cruralis), для другого — припадки джексонівської (парціальної, кіркової) епілеп­сії у вигляді обмежених клонічних судорог тих чи інших груп м'язів, які можуть переходити в генералізовані судороги з втратою свідомості. Моноплегічний тип ураження пов'язаний з тим, що осе­редок ураження рухової зони кори частіше буває обмеженим. Має значення локалізація осередку. Так, якщо він локалізується у верх­ньому відділі рухової зони, то на протилежному боці виникає па­раліч ноги, якщо в нижньому відділі,— руки, в середньому відді­лі — обличчя. Це пояснюється тим, що в проекційній зоні кори частини тіла проектуються в напрямку, зворотному до їхнього роз­міщення в організмі.

При локалізації осередку в нижньому відділі рухової зони лі-

вої півкулі у правшів до паралічу м'язів руки і нижнього відділу обличчя приєднуються розлади мови (моторна афазія).

2. Ураження пірамідних шляхів у ділянці променистого вінця викликає центральну геміплегію на протилежному від місця ушко­дження боці. Характерне для такої геміплегії те, що залежно від локалізації патологічного осередку вона виражена в кінцівках не­рівномірно: більше в нозі — при розміщенні осередку в верхніх відділах променистого вінця і більше в руці — при розміщенні його в нижніх відділах. Крім того, центральна геміплегія нерідко поєд­нується з гемігіпестезією (або геміанестезією), що пов'язано з втягненням у процес нервових волокон, які йдуть до чутливої про­екційної зони. Проявлення чутливих розладів залежить від масив­ності ураження цих волокон.

3. Ураження пірамідних шляхів у внутрішній капсулі викликає центральну геміплегію на боці, протилежному патологічному осе­редку. Нерідко одночасно вражаються і кірково-ядерні та таламо-кіркові волокна (чутливі), що проходять поруч, тому центральна геміплегія може поєднуватися з ураженням м'язів нижнього відді­лу обличчя та язика (недостатність VII і XII пар черепних нервів за центральним типом) і гемігіпестезією на боці, протилежному патологічному осередку.

4. Ураження кірково-спинномозкових та кірково-ядерних воло­кон в мозковому стовбурі може викликати альтернуючі синдроми, які полягають в центральній геміплегії або геміпарезі на боці, протилежному патологічному осередку, і порушенні функції одного або кількох черепних нервів на боці його локалізації. Залежно від ураженого відділу (ніжка, міст, довгастий мозок) мозкового стов­бура розрізняють педункулярні, понтинні та бульбарні альтерную­чі синдроми (див. с. 141).

5. Ураження бічних канатиків спинного мозку супроводжується ураженням латерального спинно-таламічного шляху, який прохо­дить в них, внаслідок чого центральний параліч на боці осередку доповнюють розлади больової і температурної чутливості на проти­лежному боці. Якщо осередок локалізується вище шийного потов­щення, то наслідком цього буде центральний параліч руки та ноги, якщо нижче його,—параліч тільки ноги. При ураженні половини спинного мозку спостерігається синдром Броуна—Секара.

6. Поперечне ураження спинного мозку нижче шийного потов­щення дає картину двостороннього ураження латерального кірко­во-спинномозкового шляху, викликаючи центральну параплегію нижніх кінцівок, а також порушення функції тазових органів за центральним типом (затримка сечі і калу, яка періодично змінює­ться недержанням). Крім того, нижче рівня ураження виникає втрата усіх видів чутливості за провідниковим типом.

7. Ураження передніх рогів спинного мозку або рухових ядер черепних нервів викликає периферичний параліч відповідних м"язів, які іннервуються ураженими ділянками сірої речовини спин­ного мозку чи мозкового стовбура. Нерідко спостерігаються фібрилярні або фасцикулярні посмикування в паралізованих м'язах.

8. Ураження передніх корінців спинного мозку також викликає периферичний параліч м'язів. Ураження одного корінця звичайно не викликає помітних рухових розладів, оскільки дефект, що вини­кає в іннервації м'язів, перекривається вище- і нижчерозташовани-ми корінцями. Тому практично периферичний параліч м'яза настає внаслідок ураження кількох корінців. При ураженні передніх рогів та передніх корінців випадають спинальні рефлекси і больова чут­ливість на рівні патологічного осередку. Фасцикулярні посмику­вання в паралізованих м'язах спостерігаються значно рідше, ніж при ураженні передніх рогів.

9. Ураження нервових сплетень супроводжується руховими по­рушеннями по типу периферичного паралічу, чутливими і вегета­тивними розладами, а також болем у зонах, які іннервуються нер­вами, що виходять з даного сплетення. Залежно від ураженого сплетення (шийне, плечове, поперекове, крижове) виникає синд­ром, який характеризує певний рівень ураження.

10. Ураження периферичного нерва викликає периферичний па­раліч м'яза, іннервованого цим нервом. При цьому можуть мати місце біль по ходу нерва, чутливі й вегетативні розлади в зоні його іннервації. Це пояснюється тим, що більшість нервів складається з рухових, чутливих та вегетативних волокон.

Патологія екстрапірамідної системи

Екстрапірамідні порушення проявляються в основному патоге­нетичне взаємопов'язаними порушеннями м'язового тонусу (ригід­ність або гіпотонія) і руховими розладами (гіперкінези або гіпокінези).

Патогенез цих проявів до кінця ще не з'ясовано. Велике зна­чення надається порушенню (внаслідок патологічних ірритативних осередків в блідій кулі, чорній субстанції та інших структурах екстрапірамідної системи) взаємозв'язку між екстрапірамідною та пірамідною системами, а також рівноваги між допаминергічною та холінергічною медіаторними системами. Руйнування чорної суб­станції патологічним процесом супроводжується зменшенням про­дукції допаміну, який виробляється клітинами компактної речови­ни і надходить по нігростриальних шляхах у хвостате ядро (в нор­мі чинить стримувальний вплив на рухову сферу), де виступає гальмівним медіатором, який пригнічує активність нейронів цієї структури (ніби виконуючи функцію «гальмування гальмування»). У разі нестачі допаміну функція гальмування хвостатого ядра за рахунок холінергічних механізмів посилюється, що супроводжує­ться явищами гіпокінезії. Очевидно, підвищення активності стрі-альних нейронів супроводжується посиленням імпульсації по стріо-таламічних шляхах, що прямують у черевнобічні ядра таламуса, а також по інших шляхах нейронних кругів екстрапірамідної си­стеми .

З одного боку, блокування окремих ланок цих складних функ­ціональних систем, з іншого — виникнення патологічної імпульса­ції, яка спотворює нормальну нейродинаміку і досягає низхідним пірамідним та екстрапірамідним шляхами альфа- і гамма-мотоней-ронів спинного мозку, викликають дискоординаційні порушення пі­рамідної та екстрапірамідної системи, які проявляються у пору­шенні взаємозв'язків між альфа- та гамма-системами спинного мозку (альфа- та гамма-балансу) з посиленням альфа- і пригні­ченням гамма-активності, з порушенням співвідношення між фазичною і тонічною системами, що приводить до посилення тонічних впливів і виникнення ригідності, порушення реципрокної іннерва­ції та ін.

Роль мозочкових систем у патогенезі екстрапірамідних рухових порушень майже не вивчена, але відомо, що додаткове ураження мозочка при паркінсонізмі посилює тремор і змінює його характер (інтенційний гіперкінез).

У стриарній системі є соматотопічне розподілення: в оральних відділах представлена голова, середніх — рука, каудальних — ту­луб та нога. Тому при ураженні тієї чи іншої частини смугастого тіла виникають силувані рухи у відповідних групах м'язів.

У клініці розрізняють захворювання, обумовлені ураженням переважно філогенетичне старої або нової екстрапірамідної систе­ми. Нова частина екстрапірамідної системи (неостриатум) чинить в основному гальмівний вплив на стару (паллідонігральну), тому при випаданні або зниженні функції неостриатума стара частина екстрапірамідної системи ніби розгальмовується, і у хворого вини­кають ніби силувані рухи; при одночасному зниженні тонусу м'язів розвивається гіперкінетично-гіпотонічний синдром (при хореїчних гіперкінезах).

При ураженні старого відділу екстрапірамідної системи вини­кає протилежна картина. У хворих з'являється уповільненість і бідність рухів при одночасному підвищенні тонусу м'язів — розви­вається гіпокінетично-гіпертонічний (акінетико-ригідний) синдром, або синдром паркінсонізму, важливою ланкою його патогенезу вважають недостатність допамінергічних систем мозку, насамперед допаміну, і підвищення активності його біохімічного антагоніста — ацетилхоліну, який сприяє вивільненню гістаміну і пригніченню холіестерази. Помічається скованість, підвищення тонусу всієї мус­кулатури, брадикінезія, брадилалія, мімічна та жестикуляторна

бідність, відсутність супровідних рухів. На тлі загальної скутості та ригідності м'язів спостерігається тремор пальців рук, який не­рідко захоплює нижню щелепу та язик. Незважаючи на задовіль­ну силу м'язів, хворі-відчувають утруднення при переході від спо­кою до руху і навпаки. Вони ніби завмирають в певній позі (поза манекена): спина і голова нахилені вперед, руки зігнуті в ліктьо­вих та променевозап'ясткових суглобах. Хода дрібними кроками, уповільнена. Хворому важко зробити перший рух, потім він може «розійтись» і рухатися швидко. При бажанні зупинитися не зав­жди може це зробити і деякий час продовжує рухатися вперед (propulsio, retropulsio) або вбік (lateropulsio).

Розрізняють такі види гіперкінезів.

Хорея характеризується поліморфними швидкими вимушеними рухами, які охоплюють м'язи кінцівок, тулуба, шиї і обличчя. Гі­перкінези при цьому неритмічні і непослідовні, з швидкою зміною локалізації судорожних посмикувань, які посилюються при хвилю­ванні і припиняються під час сну.

Рефлекси не змінені, але може спостерігатися рефлекс Гордо-на II — при викликанні колінного рефлексу гомілка завмирає на кілька секунд у витягнутому положенні, потім плавно опускається.

Характерним для хореїчних гіперкінезів є виникнення швидких мимовільних рухів на тлі м'язової гіпотонії (гіперкінетично-гіпото­нічний синдром).

Хореїчні гіперкінези спостерігаються при малій (нічній) хореї, хворобі Гентінгтона.

Атетоз, або руховий спазм,— гіперкінез, який проявляється ви­мушеними, повільними, черв'якоподібними рухами зі зміною гіпер-екстезійних та флексорних рухів переважно в дистальних відді­лах кінцівок. При цьому гіперкінезі фаза гіпотонії і м'язів змінює­ться фазою різкого підвищення тонусу. Час від часу може настава­ти загальний тонічний спазм усіх м'язів кінцівок.

Атетозний гіперкінез м'язів обличчя проявляється у скривленні губ, рота, повільних посмикуваннях м'язів язика, що приводить до порушення мови (атетозна дизартрія).

Припускають, що атетоз виникає внаслідок дискоординації функції блідої кулі та субталамічного і червоного ядер при надхо­дженні в них імпульсів із кори в результаті, наприклад, родової травми або епідемічного енцефаліту, сифілісу, травм головного мозку, церебрального атеросклерозу та ін.

Торзійний спазм, або торзійна дистонія,—гіперкінези, які про­являються під час ходьби, посилюються при обертальних штопоро­подібних парадоксальних рухах, в які втягуються в основному м'язи шиї та тулуба. У таких хворих внаслідок нерівномірного і ненормального напруження м'язів відбувається викривлення хреб­тового стовбура. Початок торзійної дистонії може проявитись у

вигляді кривошиї, оскільки раніше всього уражуються шийні м'я­зи. Як правило, спостерігаються бічні вимушені повороти голови. Цю екстрапірамідну кривошию важко диференціювати від істе­ричної кривошиї. В таких випадках необхідно враховувати й інші ознаки ураження екстрапірамідної системи. Вартим уваги є тест протитиску. Хворий не може довго тримати голову в стані спокою, проте якщо він протидіє вимушеному рухові голови своїм пальцем, тільки поклавши його до щоки або підборіддя, то голова може довго утримуватися в спокійному стані, чоґо не буває при істерич­ній кривошиї.

При торзійній дистонії судороги повторюються одна за одною і хворий не зберігає однієї й тієї ж пози тривалий час, а при торзійному спазмі він на деякий час завмирає в певній позі (опистотонус, вимушене згинання в сторони).

Торзійні гіперкінези розвиваються як внаслідок дегенеративних, спадково обумовлених процесів у екстрапірамідній системі, так і в результаті перенесеного енцефаліту.

Тик — клонічні судороги одного м'яза або групи м'язів, що стереотипно повторюються, здебільшого м'язів шиї та обличчя. Хворий посмикує шиєю, ніби поправляє комірець, відкидає назад голову, немов поправляє волосся, піднімає вгору плече, здійснює мигальні рухи, морщить чоло, піднімає й опускає брови. На відмі­ну від невротичних оборотних тиків екстрапірамідні тики відрізня­ються постійністю та стереотипністю.

Міоклонії — короткі блискавичні клонічні посмикування окре­мих м'язів або груп м'язів настільки швидкі, що при цьому не від­бувається переміщення кінцівок у просторі. Міоклонії найчастіше спостерігаються в м'язах тулуба і рідше кінцівок, посилюються при хвилюванні та фізичному напруженні. Помічають при міоклонус-епілепсії, кожевниківській епілепсії, інколи при епідемічному енце­фаліті.

Гемібаллізм — спостерігаються, як правило, односторонні грубі, підкидуючі, розмашисті рухи кінцівок, частіше рук, здебільшого здійснювані проксимальними м'язовими групами. Гемібаллізм ви­никає при ураженні субталамічного ядра (луїсового тіла) внаслі­док туберкуломи, сифілітичної гуми, метастатичного абсцесу, енце­фаліту, найчастіше внаслідок судинних розладів (тромбоз, геморрагія, емболія).

Перелічені види гіперкінезів нерідко поєднуються, наприклад, хореїчні рухи і торзійний спазм або атетоз (хореоатетоз).

Тремтіння (тремор) — дуже швидкі ритмічні (4—6 коливань за 1 с) малоамплітудні вимушені рухи, характерні чергуванням зги­нання та розгинання в різних суглобах. На відміну від інтенційно-го тремору при ураженні мозочка екстрапірамідний тремор різкіше

виражений в стані спокою і зменшується або навіть пропадає при активних рухах (статичний тремор).

Лицевий параспазм характеризується тонічними судорогами тих чи інших м'язів обличчя, шиї і язика; лицевий геміспазм — одно­сторонніми судорогами м'язів, які звужують щілину ока і відтягу­ють кут рота.

При екстрапірамідній патології може виникнути мимовільний (вимушений) плач або сміх, кривляння і спазм погляду. Характер­ним для гіперкінезів, обумовлених ураженням екстрапірамідної системи, є те, що вони під час сну зникають, а при хвилюванні та довільних рухах посилюються.

Екстрапірамідну м'язову ригідність необхідно диференціювати від пірамідної.

Пірамідний і екстрапірамідний тип підвищення м'язового тонусу

Пірамідний (спастичний) тип	Екстрапірамідний (пластичний, воскоподібний) тип
Гіпертонус м'язів-згиначів більше виражений на верхніх кінцівках, м'язів-розгиначів—на нижніх кін­цівках	Деяка перевага гіпертонусу в м'я­зах-згиначах
Після кількох пасивних рухів гіпертонус м'язів знижується	Гіпертонус на початку і в кінці ру­ху
Тонус більше виражений та початку і менше в кінці руху (симптом«складного ножа»)	Гіпертонус рівномірний або рівно­ мірно-уривчастий(феномен «зубчас­того колеса»)
Наявність патологічних рефлексів(пірамідних знаків)	Посилення постуральних рефлексів

При дослідженні функцій екстрапірамідної системи оцінюють міміку, виразність мови, рухи і позу хворого, перевіряють м'язовий тонус, звертаючи увагу на його підвищення за пластичним типом або м'язову гіпотонію, досліджують рефлекси орального автома­тизму. При огляді хворого виявляють вимушені рухи (гіперкінези).

При екстрапірамідній патології вживають такі методи клініч­ного обстеження.

1. Тест опускання чи падіння голови. Хворому, який лежить на спині, підкладають руку під голову, нахиляючи її до грудей, потім швидко опускають руку трохи нижче. У здорової людини голова швидко опускається на руку дослідника. При ек'трапірамідній ригідності голова хворого певний час тримається в наданому їй стані, а потім плавно і повільно опускається. Тест виявляє досить ранні розлади пластичної ригідності.

2. Тест маятникового погойдування рук. При ходьбі у здорової людини відбуваються маятникоподібні погойдування обох рук з однаковою амплітудою. При паркінсонізмі, особливо односторон-

ньому, помічається уповільнення і відставання однієї руки, що стає помітнішим, якщо спостерігати за хворим, що йде, збоку.

3. Тест падіння рук. Дослідник піднімає вбік і вгору руки хво­рого, що стоїть. Свої руки хутко переносить на тулуб хворого, даючи можливість його рукам довільно падати вниз. Різниця в ча­сі падіння та силі удару об руки лікаря показує різницю тонусу у м'язах плечового пояса.

4. Тест маятникового гойдання ніг. Хворому, який сидить на стільці, злегка піднімаючи, розгинають обидві ноги в колінних суг­лобах і вільно опускають. При пасивному розслабленні м'язів ніг гомілки роблять маятникоподібні рухи. У здорової людини рухи обох гомілок симетричні. При паркінсонізмі на боці підвищеного тонусу скорочується час погойдування і зменшується амплітуда.

5. Спосіб Нойка—Ганева спрямований на виявлення прихова­ної пластичної гіпертонії. При визначенні тонусу м'язів руки шля­хом пасивних рухів в ліктьовому або променевозап'ястковому суг­лобі обстежуваного просять підняти ногу. У хворих з непомітною пластичною гіпертонією м'язів руки піднімання ноги виявляє Її. Якщо обстежуваний робить активний рух на «хворій стороні», в кінцівках «здорової сторони» тонус не підвищується.

6. Проба Формана. У хворого на паркінсонізм в позі Ромберга з заплющеними очима тонус м'язів підвищений, а коли лежить,— зменшується.

7. Тести фіксації пози призначені для виявлення посилення по-стуральних рефлексів. Помічено, що хворий на паркінсонізм нама­гається зберегти на невизначено тривалий час будь-яку позу, яку він набрав. На цьому побудовано ряд проб:

а) феномен парадоксального м'язового скорочення Вестфаля:

пасивне згинання стопи в тильному напрямку супроводжується її завмиранням на деякий час в цьому стані, а потім повільним опус­канням у підошовному напрямі;

б) тест тильного згинання кисті: обстежувач робить тильне згинання кисті хворого і опускає її. У хворого на паркінсонізм кисть продовжує утримуватися наданого їй положення і лише по­вільно переходить у стан долоневого згинання;

в) тест згинання гомілки. Хворому, що лежить на животі, дос­лідник згинає ноги в колінах під прямим кутом і залишає в такому положенні. При цьому відбувається скорочення згиначів гомілки, нога ще дужче згинається в колінному суглобі і тривалий час утри­мується в цьому положенні.

8. Мікрографія. У хворих з ураженням мозочка відзначається укрупнення почерку (макрографія), а у хворих на паркінсонізм почерк стає дрібним (мікрографія).

9. Означення хронаксії згиначів та розгиначів кінцівок. Відомо, що хронаксія флексорів та екстензорів неоднакова. На руках хро­

наксія згиначів значно нижча, ніж розгиначів, а на ногах — нав­паки. В зв'язку з порушенням реципрокної іннервації при екстра-пірамідній ригідності, навіть мало вираженій, хронаксія згиначів та розгиначів майже однакова.

Патологія координаційної системи

Отримуючи еферентні пропріоцептивні імпульси по передніх та задніх спинно-мозочкових шляхах, а також частково через нижній та клиноподібний пучки, будучи пов'язаним еферентними зв'язка­ми з вестибулярними ядрами, оливами (які отримують інформацію від таламуса та спинного мозку), корою великого мозку (через ядра моста) і еферентними зв'язками—з екстрапірамідною си­стемою (через його зв'язки з червоним ядром), сітчастим утвором, вестибулярними ядрами, спинним мозком (через червоноядерно-вестибуло- і ретикуло-спинномозкові шляхи) і з корою великого мозку, мозочок в тісному контакті з екстрапірамідною і пірамід­ною системами виконує функцію автоматичної координації і синер-гії рухів, бере участь в регуляції м'язового тонусу і рівноваги тіла, має відношення до здійснення довільних рухів [узгодження фі­зичних (швидких) і тонічних (повільних) компонентів рухового акту].

Завдяки відсутності перехрестя або двократного перехрестя мозочкових аферентних і еферентних систем при ураженні мозочка розлади його функцій виникають на одноіменній половині тіла. При осередках у півкулях великого мозку та червоному ядрі вони, як уже зазначалось (с. 39), спостерігаються на протилежному боці. Мозочкові порушення виникають і при ураженні зв'язків мозочка. Порушення його зв'язків з екстрапірамідною системою може при­зводити до супровідної екстрапірамідної симптоматики.

Мозочкові розлади проявляються у вигляді порушень координа­ції і синергії рухів, рівноваги тіла і м'язового тонусу.

Мозочкова атаксія—пропріоцептивна і найвираженіша із усіх видів атаксій (сенситивної, лабіринтної або вестибулярної, функ­ціонально істеричної). Атаксичні, або дискоординаторні, розлади проявляються в порушенні статики і динаміки рухів. Розрізняють статико-локомоторну і динамічну атаксію.

Статико-локомоторна атаксія проявляється в порушенні стоян­ня і ходіння. Цей вид атаксії пов'язують з переважним порушен­ням функції черв'яка мозочка, який відіграє провідну роль у регу­ляції м'язів тулуба і підтриманні рівноваги тіла. Порушення ста­тичної координації м'язів тіла виявляють за допомогою симптому Ромберга — розхитування тулуба хворого, який стоїть прямо із з'єд­наними докупи носками та п'ятками і опущеними руками; хитання посилюється, якщо хворий протягує руки вперед або закриває очі.

При цьому хворий погойдується вбік патологічного осередку (в обидва — при двобічному ураженні) або виявляється тенденція до падіння вперед (якщо уражені передньоростральні відділи черв'я­ка), або назад (якщо уражені його каудальні відділи). Ходить, широко розставляючи ноги, відхиляючись вбік ураженої півкулі, роблячи розмашисті, надмірні рухи кінцівками; особливо утруднені повороти тіла (атаксична, п'яна хода). Для дослідження ходи хво­рому пропонують пройти (з розплющеними очима, потім із заплю­щеними очима) по прямій лінії так, щоб носок стопи однієї ноги торкався п'ятки другої ноги або зробити крокові рухи вбік (фа­лангова хода).

Порушується сполучення простих рухів, послідовний ланцюг яких утворює складні рухові акти (асинергія або дисинергія). Як­що хворий, що лежить на спині (зі схрещеними на грудях руками), спробує підвестись, у нього піднімаються ноги (проба Бабинсько-го), причому нога на боці ураження піднімається вище іншої. Аси­нергія м'язів верхніх кінцівок проявляється симптомом зворотного поштовху (Стюарта—Холмса): якщо запропонувати хворому згина­ти руку у ліктьовому суглобі, чинячи йому опір, а потім раптом припинити його, згинання руки продовжується і вона може різко ударити хворого в груди, оскільки в момент припинення опору не відбувається реактивного скорочення м'язів-антагоністів, як у здо­рових, у яких згинальний рух при цьому припиняється і рука зупи­няється в стадії середнього згинання.

Для виявлення другої форми мозочкової атаксії (яка виникає при ураженні в основній півкулі мозочка)—динамічної атаксії, при якій порушується точність і плавність невимушених рухів в гомолатеральних кінцівках, користуються такими координаторни-ми тестами.

Пальце-носова проба: при спробі хворого вказівним пальцем попередньо випрямленої і відведеної в бік руки доторкнутися кін­чика свого носа помічається тремтіння руки (інтенційний трамор) і мимопопадання (промахування). Виконання проби з розплюще­ними або заплющеними очима не впливає суттєво на її результат. Промахування при виконанні цієї спроби з заплющеними очима характерне для задньостовбової (сенситивної) атаксії.

П'ятково-колінна проба: при атаксії хворому не вдається провес­ти (в положенні лежачи на спині з розплющеними і заплющеними очима) п'ятою однієї ноги по гребінцю великогомілкової кістки другої ноги від коліна до стопи і назад.

Вказівна проба (симптом промахування): хворий з розплюще­ними, а потім із заплющеними очима намагається доторкнутися своїм вказівним пальцем вказівного пальця дослідника, який ро­бить рухи рукою спочатку в горизонтальній, а потім у вертикаль­ній площині.

Проба на діадохокінез: при спробі здійснити швидкі синхронні пронації і супінації кистей та передпліч обох рук (як при вкручу­ванні лампочки) у хворих з мозочковою патологією рухи обох рук виявляються несинхронними: на боці ураження вони уповільнені, незграбно розмашисті (адіадохокінез).

Проба на відповідність рухів: на боці ураження мозочка від­значається надмірна ротація кисті — дисметрія (гіперметрія) при повороті долонями вниз кистей витягнутих долонями вгору рук.

При мозочковій патології можлива також поява ністагмарит-мічного посмикування очних яблук при погляді вбоки або вгору, що обумовлено дискоординацією м'язів ока, іннервованих окору-ховими нервами. Для дослідження ністагму хворому пропонують відвести очні яблука ліворуч, праворуч, вгору і вниз, зафіксовуючи погляд в цьому напрямку протягом кількох секунд. Ністагм буває горизонтальним, вертикальним і ротаторним.

При ураженні мозочка він звичайно буває горизонтальним. Мо-зочковий ністагм можна розглядати як частковий вияв інтенційно-го тремтіння очних м'язів.

Для диференціації набутого ністагму від природженого А. В. Тріумфов запропонував такий тест: природжений ністагм при переводі погляду вгору зберігає свій попередній характер (горизонтальний чи ротаторний), набутий горизонтальний ністагм при погляді вгору стає вертикальним або зникає.

Інколи відзначають такий своєрідний симптом, як недооцінка ваги предмета рукою на боці ураження. При пошкодженні мозоч-кових систем розладнуються такі складні рухові акти, як мова і письмо.

Розлад мови як часткове проявлення атаксії, що виникає при дискоординації моворухових м'язів, полягає в тому, що мова стає уповільненою (браділалія), уривчастою, вибуховою, скандова­ною — хворий говорить по складах, плутаючи наголоси.

Порушення письма виявляється зміною почерку — він стає крупним (макрографія), нерівним, зигзагоподібним, ламаними лі­ніями.

Мозочкова патологія, як правило, супроводжується зміною м'я­зового тонусу (м'язова дистонія) звичайно вбік його зниження — гіпотонії аж до повної атонії. Особливо знижується тонус м'язів при ураженні черв'яка мозочка. Обсяг пасивних рухів у суглобах при цьому перевищує фізіологічні межі, сухожильні і периостальні рефлекси знижуються, м'язи навпомацки стають в'ялими.

ТОПІЧНА ДІАГНОСТИКА УРАЖЕНЬ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ТА СПИННОГО МОЗКУ

Ураження периферичної нервової системи

Периферичні спинномозкові нерви здебільшого змішані і скла­даються з рухових, чутливих і вегетативних волокон, тому симптомо-комплекс ураження нерва включає рухові, чутливі і вазомоторно-секреторно-трофічні розлади. Ураження периферичної ланки нер­вової системи може бути на рівні корінців, сплетень та їхніх нервів.

Ураження спинномозкових корінців (радикуліт). Клінічна кар­тина складається з ознак одночасного ураження передніх (рухо­вих) і задніх (чутливих) корінців, причому насамперед проявляю­ться симптоми захворювання задніх корінців, про що свідчить поя­ва болю на початку захворювання. Корінцевий симптомокомплекс складається із симптомів подразнення та випадіння.

Симптоми подразнення, як правило, переважають на ранньому етапі захворювання. Клінічні ознаки подразнення корінців прояв­ляються у вигляді оживлення сухожильних та периостальних реф­лексів, парестезії, гіперестезії (частіше поверхневих видів чутли­вості), болю, больових точок, характерних анталгічних поз та ін.

До симптомів випадіння належать ослаблення або повна втрата сухожильних і періостальних рефлексів, сегментарна гіпестезія або анестезія окремих (або всіх) видів чутливості. При ураженні ко­рінців можуть спостерігатися м'язово-тонічні феномени (симптоми Ласега, Бехтерєва, Пері, Дежеріна та ін.). Розлади чутливості, рухів, рефлексів і трофічних порушень при ураженні корінців но­сять сегментарний характер. Можливі зміни в спинномозковій рі­дині, пов'язані зі стадією протікання захворювання та локаліза­цією патологічного процесу. Так, на початку захворювання, коли переважають явища подразнення корінців, у спинномозковій ріди­ні може бути збільшена кількість клітинних елементів. На пізні­ших етапах захворювання, коли процес переходить на корінцевий нерв, виключаючи його набряк, спостерігається збільшення кіль­кості білка при нормальному чи підвищеному цитозі.

Корінці тісно пов'язані з оболонками спинного мозку, тому клі­нічну картину радикуліту можуть доповнювати менінгеальні симп­томи. В таких випадках діагностують менінгорадикуліт.

Характерною для клінічних симптомів радикуліту є їхня аси­метрія. Симетричність корінцевої симптоматики може відзнача­тися при вторинному радикуліті, викликаному деструктивними змінами в хребцях, особливо в їхніх тілах (туберкульозний спон­диліт, метастази та ін.).

При переході патологічного процесу на спинномозковий вузол

ведуть мову про гангліорадикуліт. У таких випадках до клінічної картини радикуліту приєднується картина опе­різуючого лишая (herpes zoster). При цьому спостерігається висипання гер-петичного сипу в зоні іннервації ура­жених корінців і відповідних ім вузлів.

Ураження корінців може статися на будь-якому рівні, тому виділяють шийний, груднин і попереково-крижо­вий радикуліт.

Нервові волокна корінців попереко­вого та крижового відділів утворюють сідничний та стегновий нерви, тому ко­рінцевий біль може поширюватися по ходу означених нервів. Корінцевий біль посилюється при кашлі, чханні, при на-туженні під час акту дефекації та під­няття важких речей, повертанні та зги­нанні тулуба, що пояснюється посилен­ням внутрікорінцевої гіпертензії, в ос­нові якої лежать мікроциркуляторні порушення і явища набрякання в ко­рінцях та їхніх оболонкових піхвах.

При штучному посиленні внутріко­рінцевої гіпертензії появляються бо­льові симптоми і точки (див. с. 198).

Мікроциркуляторні явища і набря­кання в корінцях та їхніх оболонкових піхвах спостерігаються при ураженні хребтового стовбура (остеохондроз, випадіння міжхребцевих дисків, спон­дилоартроз, спондилолістез, спондиліт та ін.).

Корінцевий біль нерідко є причиною виникнення анталгічних поз (сколіоз), які проявляються у викривленні хребтового стовбура частіше в здо­ровий бік (рис. 33). При цьому зменшується навантаження на хво­рий бік і, отже, стискання корінцево-оболоночного комплексу, що сприяє зменшенню застійних та набрякальних явищ.

Ураження сплетень та їхніх нервів. Шийне сплетення (plexus cervicalis) утворене черевними гілками чотирьох шийних спинно­мозкових нервів (Сі—С4). Вкрите воно грудинно-ключично-соско-вим м'язом. Нерви, що відходять від сплетення, іннервують шкіру та м'язи шиї, шкіру потиличної ділянки голови. До них належать такі нерви.

Малий потиличний нерв (п. occipitalis minor, C2—Сз) — чутли­вий, іннервує шкіру зовнішньої частини потиличної ділянки голови і частково вушної раковини. Ураження його викликає розлад чут­ливості в зоні іннервації нерва, подразнення супроводжується різ­ким болем в ділянці потилиці (потилична невралгія) та наявністю больових точок при пальпації по задньому краю грудинно-ключич-но-соскового м'яза.

Великий вушний нерв (n. auricularis magnus, Сз) — чутливий, іннервує частково шкіру вушної раковини, зовнішнього слухового проходу та нижньощелепної ділянки. Ураження викликає'розлад чутливості в зонах його іннервації і біль у ділянці зовнішнього слухового проходу та кута нижньої щелепи.

Надключичні нерви (nn. supraclaviculares, Сз—04)—чутливі, іннервують шкіру в ділянці над- і підключичної ямки верхнього відділу лопатки і плеча. Ураження їх супроводжується розладом чутливості і болем в означених зонах.

Діафрагмальний нерв (n. phrenicus) — змішаний, найтовщий нерв сплетення. Руховими гілками іннервує м'яз діафрагми, чутли­вими — плевру, перикард, діафрагму і прилеглу до неї очеревину. Ураження його викликає параліч діафрагми, що проявляється в утрудненні дихання, кашльових рухах. Подразнення супроводиться задишкою, іканням, позивами до блювання, болем в ділянці над­ключичної ямки, шиї та грудної клітки.

Плечове сплетення (plexus brachialis) утворене передніми гіл­ками чотирьох нижніх шийних (Сб—Cs) і двох верхньогрудних (Thi—Tha) —спинномозкових нервів (див. кольорову вкл., рис. V,). В сплетенні розрізняють надключичну (pars supraclavicularis) та підключичну (pars infraclavicularis) частини. До плечового спле­тення належать такі нерви.

Паховий нерв (її. axillaris, Co—Су)—змішаний нерв. його рухові волокна іннервують дельтоподібний м'яз і малий круглий м'яз, чутливі в складі верхнього латерального шкірного нерва пле­ча (п. cutaneus brachii lateralis superior) — шкіру зовнішньої по­верхні плеча. Ураження пахового нерва в надключичній ямці, втя­гуючи в процес м'язово-шкірний нерв (n. musculocutaneus), викли­кає параліч Ерба: неможливість підняти плече внаслідок паралічу m. deltoideus та порушення чутливості шкіри по зовнішній поверхні плеча.

М'язово-шкірний нерв (m. musculocutaneus, Cs—С?) — зміша­ний. Рухові волокна його іннервують двоголовий м'яз плеча, плечо­вий та дзьобоплечовий, чутливі — шкіру зовнішньої поверхні перед­пліччя. В його складі гілки бічного нерва передпліччя (n. cutaneus antibrachii lateralis).

Ураження нерва супроводжується атрофією вище означених м'язів, випадінням згинально-ліктьового рефлексу, розладом чут­ливості на шкірі променевої поверхні передпліччя і тенара.

Променевий нерв (n. radialis, Cs—Cg і Thi) —змішаний, його рухові волокна іннервують м'язи-розгиначі передпліччя, триголовий м'яз плеча, ліктьовий м'яз, м'язи кисті: довгий і короткий променеві розгиначі зап'ястка, розгинач пальців і розгинач мізинця, м'яз від­відний великого пальця довгий, і м'яз-відвертач, який бере участь

у супінації передпліччя.

Таким чином, променевий нерв розгинає руку в ліктьовому суг­лобі, кисть — променезап'ястковому суглобі, пальці в основних фа­лангах і, крім того, відводить великий палець і виконує супінацію

кисті.

Чутливі волокна йдуть у складі заднього шкірного нерва плеча (n. cutaneus bracihii posterior), нижнього латерального шкірного нерва плеча (n. cutaneus antebrachii posterior) і заднього шкірно-ного нерва передпліччя (n. cutaneus lateralis posterior), іннервує шкіру задньої поверхні плеча, передпліччя та радіальної сторони кисті і частково тильну поверхню першого, другого і половину тре­тього пальців (рис. 34, а, б).

При ураженні променевого нерва відзначається типова картина повислої кисті (рис. 35). Хворий не може розігнути руку в ліктьо­вому та променезап'ястковому суглобах, пальців в основних фа­лангах, відвести великий пачець, а також не може супінувати кисть та передпліччя. Порушується чутливість у зоні іннервації нерва і найчіткіше — на тильній поверхні кисті між основними фа­лангами першого та другого пальців.

Для виявлення порушення рухової функції променевого нерва застосовують нижче наведені проби.

При витягнених уперед і піднятих угору руках виявляється зви­сання кисті.

При розведенні складених докупи долонями кистей пальці хво­рої руки не розгинаються.

Ізольоване ураження променевого нерва спостерігається при хронічних інтоксикаціях свинцем, токсикозі вагітних, травмах, хро­нічній алкогольній інтоксикації, периферичній формі розсіяного склерозу.

Ліктьовий нерв (n. ulnaris, Cg—Thi)—змішаний. Його рухові волокна іннервують м'яз — згинач зап'ястка ліктьовий, який забез­печує згинання і відведення кисті в ліктьовий бік, м'яз — згинач пальців глибокий, який забезпечує згинання четвертого та п'ятого пальців, міжкісткові м'язи, які розводять і зводять пальці, м'яз привідний великого пальця кисті і червоподібні м'язи забезпечують розгинання середніх та дистальних фаланг пальців.

Ліктьовий нерв виконує такі рухові акти: самостійно згинає і розгинає у середніх та дистальних фалангах четвертий і п'ятий пальці, розводить і приводить другий — п'ятий, приводить великий палець;

разом із серединним нервом згинає кисть у променезап'ястко­вому суглобі та другий — п'ятий пальці в основних фалангах.

Чутливі волокна ліктьового нерва іннервують шкіру ліктьової поверхні кисті, п'ятого і частково четвертого пальців (див. рис. 34).

При ураженні ліктьового нерва втрачається можливість доло-невого згинання кисті, згинання четвертого і п'ятого пальців, зве­дення й розведення пальців кисті і приведення великого пальця. У зв'язку з атрофією дрібних м'язів кисті та перерозгинання основ­них фаланг згинання середніх і дистальних фаланг пальців кисті набуває вигляду пазуристої лапи (рис. 36). При цьому неможливо зігнути четвертий та п'ятий пальці під час стискання руки в кулак, зігнути дистальну фалангу мізинця або пошкрябати останнім по гладкій поверхні, неможливе приведення пальців, особливо першо­го — п'ятого пальців. Найпостійніше чутливі розлади виявляються на шкірі ліктьової поверхні кисті, в ділянці дистальних фаланг четвертого та п'ятого пальців (автономні зони). Крім того, в зоні порушення чутливості спостерігаються часом чітко виражені веге­тативні розлади (ціаноз, порушення потовиділення, температури шкіри), а також біль каузалгічного характеру.

Для виявлення порушень рухової функції ліктьового нерва за­стосовують такі проби.

Пропонують хворому розводити і зводити другий — п'ятий паль­ці кисті після того, як він поклав її долонею на стіл.

У такому ж становищі кисті пропонують хворому рухати дис­тальною фалангою мізинця.

При спробі стиснути кисть у кулак середні і дистальні фаланги четвертого та п'ятого пальців не згинаються.

Пропонують розтягувати смужку паперу, затиснену між ве­ликим і вказівним пальцями. Хворий не може притиснути смуж­ку паперу великим пальцем, оскільки постраждав м'яз, який при­водить великий палець кисті, і утримує ЇЇ зігнутою кінцевою фа­лангою великого пальця за рахунок довгого згинача великого пальця кисті, іннервованого серединним нервом (зворотний тест Тінеля).

Ізольоване ураження ліктьового нерва спостерігається при травмі, сирингоміелії і бічному аміотрофічному склерозі.

Серединний нерв (n. medianus) — змішаний. Рухові волокна іннервують променевий згинач кисті і довгий долонний м'яз, які виконують долонне згинання кисті, глибокий і поверхневий згиначі пальців, довгий і короткий згиначі великого пальця кисті, які забезпечують згинання пальців, особливо трьох перших, круглий і квадратний пронатори, що виконують пронацію передпліччя, ко­роткий м'яз, який відводить великий палець, і протиставний м'яз великого пальця кисті.

Завдяки цьому серединний нерв самостійно іннервує такі ру­хові акти: згинання і розгинання середніх і дистальних фаланг другого і третього пальців, згинання дистальної фаланги вели-

кого пальця, протиставлення великого пальця решті пальців, про-націю передпліччя; разом з ліктьовим нервом—долонне згинан­ня кисті, згинання проксимальних і середніх фаланг пальців, за винятком великого.

Чутливі волокна іннервують шкіру променевої поверхні кисті;

долоневу поверхню першого, другого, третього і частково четвер­того пальців, а також шкіру тильної поверхні їхніх дистальних фаланг.

При ураженні серединного нерва (токсичного, інфекційного або травматичного) порушується пронація, долоневе згинання кисті та перших трьох пальців і розгинання дистальних фаланг другого і третього пальців. При цьому втрачається можливість згинати перший, другий і частково третій пальці при стисканні руки в ку­лак (рис 37), здійснювати дряпаючі рухи вказівним пальцем, протиставити великий палець решті. Чутливі порушення виявляю­ться в шкірі долоневої поверхні кисті і перших трьох (частково четвертого) пальців на тильній поверхні двох дистальних фаланг другого, третього, частково четвертого пальців. Крім того, вира­жені атрофії м'язів кисті, особливо підвищення великого пальця шкіри (гладка, блискуча, суха), вегетативно-судипні порушення (синюшнісгь, блідість, порушення потовиділення, крихкість ніг­тів, покриття язвами та ін.), досить часто відзначається каузал-гічний біль

Для визначення рухових розладів, викликаних ураженням се­рединного нерва, застосовують такі проби.

Пропонують хворому міцно притиснути кисть долонею до сто­лу і шкрябнути його нігтем вказівного пальця

Пропонують хворому стиснути пальці в кулак. При цьому

середні і дистальні фаланги першого, другого і частково третього пальців не згинаються («рука пророка^,»

Хворий утримує смужку паперу випрямленим великим паль­цем за рахунок збереження функції ліктьового нерва (прямий тест Тінеля).

Просять хворого протисгавити великии палець решті, чого він виконати не може.

Ураження всього плечового сплетення викликає периферичний параліч м'язів руки, випадіння сухожильних і перюстальних реф­лексів, розлад усіх видів чутливості в зоні іннервації сплетення, біль, який поширюється по всій руці, і (при високих ураженнях) синдром Бернара—Горнера (див.с. 55).

Ураження надключичної частини і плетення (Cs—Cg) прояв­ляється паралічем Дюшена—Ерба — порушенням функції пахвово­го нерва, який іннервує дельтовидний м'яз, м'язово-шкірного нер­ва, який іннервує двоголовий м'яз плеча і плечовий м'яз, а також частково променевого нерва, що проявляється ураженням плечо-променевого м'яза і м'яза-відвертача Функція м'язів передпліччя і кисті зберігається. При такому ураженні хворий не може від­вести в бік руку і підняти її до горизонтальної лінії або привести до обличчя. Випадає згинальноліктьовий рефлекс (із сухожилля m. biceps brachii). Виникає різкий біль у надключичній ямці при пальпації і розлади чутливості на шкірі плечового пояса.

Ураження підключичної частини сплетення (С?—Thiz) викли­кає параліч Дежеріна—Клюмпке, який настає внаслідок порушен­ня функції ліктьового, серединного і променевого нервів. При цьому поражаються м'язи, які виконують рухи в передпліччі, кисті і пальцях, але зберігаються функції м'язів плечового пояса Сухо­жильні та периостальні рефлекси на руці зникають. Виявляються розлади чутливості за корінцевим типом на шкірі внутрішньої поверхні плеча, передпліччя та кисті. При пальпації в підключич­ній ямці виникає різкий біль, який іррадіює по всій руці.

Поперекове сплетення (plexus lumbalis), утворене із передніх гілок чотирьох поперекових спинномозкових нервів (див кольоро­ву вкл , рис VI), розміщене попереду поперечних відростків поперекових хребців і позаду від великого поперекового м'яза. Поперекове сплетення дає початок стегновому та затульному нер­вам і латеральному (бічному) шкірному нерву стегна. При ура­женні поперекового сплетення спостерігається параліч м'язів, які іннерв^ються вищезгаданими нервами. Причиною ураження часто бувають запальні процеси органів порожнини малого газа, родові травми, інтоксикації тощо

Стегновий нерв (n femoralis, La—1-4) — змішаний Його рухові волокна іннервують клубово-поперековий м'яз, який зіинає сгегно у кульшовому суглобі, чотириголовий м'яз стегна, який згинає

стегно і розгинає гомілку, кравецький м'яз, який бере участь у згинанні ноги в колінному і кульшовому суглобах. Чутливі волок­на у складі передніх шкірних гілок (rr. cutane/anteriores) стегно­вого нерва іннервують шкіру передньої поверхні нижніх двох тре­тин стегна і підшкірного (прихованого) нерва (n. saphenus) — пе-редньовнутрішньої поверхні гомілки.

Ураження нерва нижче пахової зв'язки приводить до порушення розгинання гомілки, випадінню колінного рефлексу, атрофії чотириголового м'яза стегна і розладу чутливості в зоні іннервації підшкірного нерва.

Ураження нерва вище пахвинної зв'язки приводить до приєд­нання до описаних вище явищ порушення функції клубово-попе­рекового м'яза, що утруднює ходу та біг (через неможливість при­ведення стегна до живота), а також розлад чутливості на передній поверхні стегна.

Крім того, помічається симптом Мацкевича (поява болю по передній поверхні стегна при згинанні гомілки у хворого, що ле­жить на животі) і симптом Вассермана (у хворого, що лежить на животі, з'являється біль по передн-ій поверхні стегна під час піднімання витягнутої ноги вгору).

Крижове сплетення (plexus sacralis) є найбільшим. Воно скла­дається з передніх гілок п'ятого поперекового та чотирьох кри­жових спинномозкових нервів, волокна яких, змішуючись між собою, утворюють кілька петель, що зливаються у великий стов­бур сідничного нерва (див. кольорову вкл. рис. VII). Спереду сплетення розташований грушоподібний м'яз, позаду криж. Кри­жове сплетення розміщене дуже близько від крижово-клубового суглоба, яке нерідко уражається різними патологічними процеса­ми, що поширюються і на саме сплетення.

При ураженні крижового сплетення порушуються функції усіх нервів, які починаються із сплетення.

Сідничний нерв (n. ischiadicus, Ls—l^)—змішаний, найбіль­ший з усіх периферичних нервів. Залишивши порожнину малого таза, через великий сідничний отвір між великим вертлюгом та сідничним горбом він прямує по задній поверхні стегна в підко­лінну ямку, де ділиться на великогомілковий та малогомілковий нерви. По ходу віддає гілочки, які іннервують двоголовий м'яз стегна, півсухожилковий, півперетинчастий м'язи, які згинають і повертають гомілку всередину. При високому ураженні страждає функція великогомілкового і спільного малогомілкового нервів, що проявляється паралічем стопи та пальців, випадінням ахілло-вого рефлексу, анестезією в ділянці гомілки та стоп. Поряд з цим втрачається можливість згинання гомілки. Стовбур нерва містить багато вегетативних волокон, тому його ураження супроводжується різким болем і вегетативними порушеннями. При травматич­них ушкодженнях біль приймає каузалгічний характер.

Пальпація по ходу сідничного нерва та його гілок, особливо у місцях, слабо покритих м'якими тканинами, викликає різкий біль, який поширюється вгору і вниз від місця подразнення. Як і при ураженні попереково-крижових корінців, можуть спостеріга­тися симптоми Нері, Дежеріна, Ласега, Бехтерєва.

Великогомілковий нерв (n. tibialis, L<—Ls) — змішаний. Рухові волокна іннервують триголовий м'яз литки, який згинає стопу, довгий і короткий згиначі стопи, довгий і короткий згиначі ве­ликого пальця стопи, які згинають пальці; задній великогомілко­вий м'яз, який повертає стопу всередину, а також м'яз, що від­водить великий палець стопи. Чутливі волокна в складі бічного тильного шкірного нерва (n. cutaneus dorsalis lateralis) іннерву­ють шкіру задньої поверхні гомілки, а в складі латерального і медіального підошовних нервів (n. plantares lateralis et media-lis) — підошву та пальці.

При ураженні великогомілкового нерва неможливо виконати згинання столи і пальців, а також повернути стопу всередину. Сто­па і пальці перебувають в стані екстензії (п'яткова стопа, pes calcaneus). В таких випадках хворий не може піднятися на паль­цях і під час ходьби наступає на п'ятку. Атрофії підпадають зад­ня група м'язів гомілки та дрібні м'язи стопи. Склепіння стопи поглиблюється. Ахиллів рефлекс не викликається. Чутливість по­рушується на задній поверхні гомілки, в підошві і пальцях. Утра­чене м'язово-суглобне відчуття у великому пальці стопи.

При обстеженні рухової функції нерва хворому пропонують ви­конати підошовне згинання стопи і стати на носок хворої ноги, чого він не може зробити.

До етнологічних факторів ураження нерва насамперед слід віднести травматичний, який нерідко викликає каузалгічний біль.

Спільний малогомілковий нерв (n. peroneus communis, L^— Si) —змішаний, в свою чергу, ділиться на дві кінцеві гілки: гли­бокий малогомілковий (n. peroneus profundus) і поверхневий ма­логомілковий (n. peroneus superficialis) нерви. Рухові волокна є в обох гілках: глибокий малогомілковий нерв іннервує розгиначі стопи та розгиначі пальців, які пронуюгь стопу, поверхневий мало­гомілковий нерв — довгий та короткий малогомілкові м'язи, які піднімають латеральний край стопи і відводять її назовні.

Чутливі волокна малогомілкового нерва іннервують шкіру зов­нішньої поверхні гомілки і тильної поверхні стопи.

При ураженні малогомілкового нерва неможливо виконати роз­гинання стопи і пальців, а також ротувати стопу назовні. В таких випадках стопа звисає, дещо пронована і повернена всередину, пальці її зігнуті, це дає картину «кінської стопи» (рис. 38). Хворий не може стати на п'ятку і під час ходьби чіпляє підлогу пальцями звислої стопи. Щоб запобігти цьому, хворий високо піднімає ногу і при опусканні спочатку торкається підлоги носком, потім латеральним краєм стопи і всією підошвою (перонеальна, «півняча», степажна (steppage) хода). Роз­ лад чутливості виявляється на зовнішній поверхні голінки і тильній поверхні стопи м'язо­во-суглобове почуття в пальцях стопи не порушується за раху­нок збереженої чутливої функ­ ції великогомілкового нерва. Ахиллів рефлекс зберігається.

Верхній сідничний нерв (п. gluteus superior, L4, Ls—Si) — руховий, іннервує середній та малий сідничний м'язи і м'яз, що натягує широку фасцію Ці м'язи відводять стегно назовні. При ураженні нерва утруднює відведення стегна назовні. При двосторонньому ураженні виникає «качина» хода: під час ходьби хворий хитається вбоки.

Нижній сідничний нерв (n gluteus inferior, Ls—82) — руховий,іннервує великий сідничний м'яз, який відводить стегно назад і випрямляє тулуб із зігнутого положення. При ураженні його утруднені рухи, які виконує цей м'яз.

Задній шкірний нерв стегна (n cutaneus femoris posterior, Si—83)—чутливий, іннервує шкіру нижнього відділу сідниці і задньої поверхні стегна При ураженні його порушується чутли­вість у зазначених зонах.

Куприкове сплетення (plexus coccygeus) утворюється із перед­ніх гілок п'ятого крижового корінця та куприкового нерва (n coc­cygeus, Ss—Col) Із сплетення виходять відхідниково-куприкові нерви (nn. anococcygei), які іннервують м'язи і шкіру промежини. Подразнення сплетення патологічним процесом (запаленням, пух­линою, інтоксикацією тощо) викликає його невралгію (coccygo-dunia).

Ураження спинного мозку

Ураження верхнього шийного відділу (Сі—С4) викликає цент­ральну тетраплегію або тетрапарез, розлад усіх видів чутливості за провідниковим типом униз від рівня ураження, порушення функції сечовипускання центрального типу (затримка, періодичне нетримання сечі), порушення дихання через параліч або парез дихальних м'язів, включаючи й діафрагму.

Ураження нижнього шийного відділу (Cs—Thi) супроводжує­ться периферичним паралічем верхніх і центральним паралічем нижніх кінцівок, тими ж розладами чутливості та сечовипускання, що й при ураженні Сі—С4, можливий синдром Бернара-Горнера.

Ураження верхнього грудного відділі/ (Thz—Thy) — функції м'язів верхніх кінцівок не порушені, центральна параплегія ниж­ніх кінцівок, розлад усіх видів чутливості за провідниковим ти­пом нижче рівня ураження, уже згадані порушення сечовипус­кання.

Ураження нижнього грудного відділу (Thg—Thiz). Рухові, чут­ливі розлади сечовипускання (як і при ураженні Tha—Th-?) Ураження на рівні сегментів Thg—Thg викликає ослаблення верх­ніх і випадіння середніх та нижніх черевних рефлексів, на рівні сегментів ТЬіі—Thiz—випадіння тільки нижніх черевних реф­лексів.

Ураження поперекового відділу (l]—Ls) — периферичний па­раліч м'язів стегна, центральний параліч м'язів голінки, випадіння колінних і підвищення ахіллових рефлексів, поява патологічних рефлексів (Бабинського, Оппенгейма, Россолімо та ін.), розлад чутливості вниз від рівня ураження, порушення сечовипускання.

Ураження епіконуса (Si—Sz). Периферичний параліч м'язів юлінок і стоп, випадіння ахіллових рефлексів, розлад усіх видів чутливості в дистальних відділах нижніх кінцівок і в ділянці про­межини.

Ураження мозкового конуса (Ss—Соз). Розлад чутливості у ділянці промежини, порушення функції тазових органів за пери­феричним типом (справжнє нетримання сечі та калу), випадіння анального рефлексу

Ураження кіньського хвоста. Периферичні паралічі м'язів ниж­ніх кінцівок та промежини, розлад усіх видів чутливості в ділян­ці промежини і переважно на медіальній поверхні нижніх кінці­вок, порушення функції тазових органів за периферичним типом Характерні сильний корінцевий біль і асиметрія симптомів.

Ураження половини поперечника спинного мозку клінічно про являється синдромом Броуна—Секара.

Ураження половини поперечника шийного потовщення (Cs— Thy) викликає периферичний параліч або парез руки та централь-

ний — ноги, а також утрату м'язово суглобової та вібраційної чутливості ноги на боці осередку, розлад больової і температурної чутливості вниз від пахової складки на боці, протилежному осе­редку, втрату черевних рефлексів з обох боків, підвищення колін­ного та ахіллового рефлексів на боці ураження

Черепні нерви, патологія, методика дослідження

Черепні нерви аналогічно спинномозковим належать до пери феричного відділу нервової системи. Чутливі ядра мозкового стовбура є аналогами ядер задніх, рухові ядра — передніх рогів спинного мозку.

Всього є 12 пар черепних нервів, серед яких виділяють три чутливих (нюховий, зоровий, переддверно завитковий), шість ру­хових (окоруховий, блоковий, відвідний, лицевий, додатковий, під'­язиковий) і три змішаних (трійчастий, язикоглотковий, блукаю­чий) (рис 39). У складі ряду нервів (окоруховий, трійчастий, ли­цевий, язикоглотковий, блукаючий) проходять вегетативні волокна. Слід зазначити, що чисто рухових нервів не існує, оскільки в кож­ному з них проходить і певна кількість чутливих волокон (глибо­кої чутливості) (див кольорову вкл , рис VII). Побудова черепних нервів нагадує побудову спинномозкових.. Чутливі волок на черепних нервів є відростками чутливих клітин та вузлів, ана­логів спинномозкових вузлів, спинномозкових нервів, і всі разом вони утворюють чутливий корінець відповідного черепного нерва (аналог заднього корінця спинномозкового нерва), який закінчується біля клітини чутливих ядер. Рухові волокна черепних нервів є аксонами нервових клітин рухових ядер мозкового стовбура (див. кольорову вкл. , рис VIII) і подібні переднім корінцям спинномозкових нервів.

Клініка ураження корінців та ядер черепних і спинномозкових нервів суттєво не відрізняється Ураження рухового ядра, корінця і самого рухового черепного нерва (рухової порції змішаного нер ва) дає картину периферичного паралічу відповідних м'язів Ура­ження корінців чутливого черепного нерва викликав порушення усіх видів чутливості, ураження його ядер—дисоційоваш (роз­щеплені) розлади чутливості аналогічно ураженню відповідно задніх корінців та ядер задніх рогів спинного мозку.

Нюхові, зоровий нерви (І, II пари)

Нюхові нерви І (nervi olfactorii)—чутливі Перші нейрони нюхового аналізатора (біполярні нюхові клітини) розміщені в сли­зовій оболонці верхньої частини порожнини носа Із порожнини носа їхні аксони, об'єднавшись у вигляді тонких ниток, через отвір

решітчастої кістки входять в порожнину черепа і закінчуються в нюхових луковицях (bulbus olfactonus), розміщених на основі лобових часток (рис 40) -І^т знаходяться другі нейрони, аксони яких у складі нюхового тракту (tractus olfactonus) закінчуються в первинних нюхових центрах — trigonum olfactorium, substantia perforata anterior та septum pellucidum, де розміщені треті нейро­ни Аксони останніх ідуть до проекційних кіркових ділянок нюху, які містяться в корі звивини морського коника (звивини гіпокам^ па) (gyrus parahippocampalis), в основному у її гачку (uncus).

Крім того, треті нейрони закінчуються в substantia perforata ante­rior, septum pellucidum, tuber cinereum nucll. corporis mamillaris. Частина аксонів третіх нейронів робить перехрестя в ділянці пе­редньої спайки мозку (comissura anterior), тому вони досягають кіркових проекційних зон як свого, так і протилежного боку, і од­ностороннє ураження нюхових шляхів в межах третіх нейронів, включаючи кіркові нюхові центри, не супроводжується розладами нюху. Волокна третіх нейронів досягають кіркових нюхових зон різними шляхами: одна частина із них огинає corpus callosum зверху, друга — знизу, третя проходить прямо через fascic unci-natus у вискову частку.

Однобічне ураження нюхових шляхів перших та других нейро­нів при різних захворюваннях носової порожнини або при локалі­зації патологічного процесу в лобовій частці і на основі мозку в передній черепній ямці викликає гіпосмію і аносмію на боці ура­ження.

Локалізація патологічного процесу у вискових частках викли­кає подразнення нюхових шляхів і кіркових ділянок. В таких випадках з'являються нюхові галюцинації, які нерідко є перед­вісниками епілептичного припадку (нюхова аура).

Дослідження розладів нюху проводять за допомогою ароматич­них речовин. По черзі закривають носові ходи, до відкритого но­сового ходу наближають ватку, змочену ароматичною речовиною,

після чого обстежуваний повинен розпізнати запах відомої йому речовини. Не можна користуватися леткими речовинами з різким запахом (розчини аміаку, оцтової кислоти), які викликають по­дразнення рецепторних закінчень трійчастого нерва, закладених у слизовій оболонці нижніх відділів носової порожнини.

Зоровий нерв, II (n. opticus) —чутливий, складається із аксо­нів гангліозних клітин, закладених у сітківці оТ<а (перші нейрони), дендрити яких контактують з рецепторними апаратами (колбоч­ками та паличками). Гангліозні клітини за морфологічною будо­вою наближаються до клітин кори великого мозку, їхні аксони не мають шару нейролеммоцитів (шваннівські оболонки) і за побу­довою близькі до нервових волокон білої речовини мозку.

Зорові нерви, залишивши очне яблуко, проходять через зорові отвори з очної ямки в порожнину черепа до нижньої поверхні головного мозку. Потім зорові нерви зближаються між собою і попереду від турецького сідла утворюють зорове перехрестя (chiasma opticum) (див. рис. 39), де відбувається часткове перехре­щення волокон обох зорових нервів (волокон, які йдуть від меді­альних половин сітківок обох очей). Аксони гангліозних клітин латеральних половин сітківок не перехрещуються. Після зорового перехрестя утворюються зорові шляхи, які складаються з аксонів гліальних, клітин дятррягщної половини сітікійкп одного- пкя і медіальної половини сітківки другого ока, тобто одноіменних половин обох очей.Як у зоро­вому шляху, так і у зоровому нерві зберігається певне взаємо-розміщення аксонів: аксони гангліозних клітин від верхніх від­ділів займають верхнє положення, від нижніх — нижнє. Зорові шляхи проходять на нижній поверхні головного мозку, де, обій­шовши ніжку великого мозку з латерального боку, закінчуються в первинних зорових центрах — подушці таламуса (pulvinarum thalami optici), латеральному колінчастому тілі (corpus geniculatum lateralis), черепних (верхніх) горбиках (colliculi craniales su­perior), покришці середнього мозку. В зазначених утвореннях та­ламуса, переважно в латеральних колінчастих тілах, розміщені другі нейрони, аксони яких проходять через задній відділ задньої ніжки внутрішньої капсули і спрямовуються в білу речовину, де утворюють зорову променистість (radiatio optica), або пучок Гра-ціоле, який пройшовши спочатку вискову, а потім потиличну част­ку головного мозку, закінчується в корі клину (cuneus) та язико­вої звивини (gyrus lingualis) потиличної частки. При цьому в ділянці клина закінчуються волокна, які проводять зорові подраз­нення від верхніх одноіменних гомонімних квадрантів сітківки, а в язиковій звивині — від нижніх і одноіменних гомонімних квад­рантів сітківки обох очей.

Аксони зорових шляхів, що закінчуються у верхніх горбиках,

е аферентною частиною рефлекторної дуги зіничного рефлексу. Наступними ланками цієї дуги є розміщені у верхніх горбиках нейрони та їхні аксони, що йдуть до парасимпатичних парних ядер окорухового нерва (свого та протилежного боку) і забезпечують пряму і співдружню реакцію зіниці на світло з допомогою ефе­рентної частини цієї дуги — вегетативних волокон, що йдуть у складі окорухового нерва до війкового вузла (g. ciliare), волокна клітин якого ідуть до м'яза, який звужує зіницю,—сфінктера зі­ниці (m. sphincter pupillae).

При повному ураженні зорового нерва виникає повна сліпота (амавроз) або зниження, зору (амбліопія), наступає втрата або ослаблення прямої реакції зіниці на світло на ураженому боці, але зберігається його співдружня реакція на світло при освітлен­ні здорового ока.

Часткове ураження зорового нерва супроводжується звужен­ням полів' зору або випадінням його окремих ділянок (скотоми).

Повне ураження зорового перехрестя викликає сліпоту на обоє очей, а ураження її відділів супроводжується однією з різнови­дів гетеронімної (різнойменної) геміанопсії (див. кольорову вкл., рис.IX).

Ураження центральної частини зорового перехрестя пухлиною гіпофіза або розширеною його воронкою внаслідок внутрішньо­черепної гіпертензії викликає порушення провідності тільки воло­кон, що перехрещуються, які йдуть від медіальних половин сіткі­вок обох очей. При цьому порушуються латеральні, або темпо-ральні, поля зору (вискова, або бітемполярна, геміанопсія).

При ураженні латеральних частин зорового перехрестя в пато­логічний процес втягуються неперехрещені волокна, які йдуть від вискових половин сітківок обох очей. В таких випадках випа­дають медіальні поля зору, що дає гетеронімну біназальну геміа­нопсію.

Гомонімні (однойменні) геміанопсії виникають при ураженні зорового тракту, таламуса, задніх відділів задньої ніжки внутріш­ньої капсули, зорової променистості і потиличної долі, коли ура­жаються провідні зорові шляхи від однойменних половин сітківки обох очей.

Ураження зорового шляху супроводжується гомонімною геміа­нопсією на боці, протилежному осередку, порушенням реакції зі­ниць на світло при освітленні сітківки обох очей і первинною атро­фією дисків зорових нервів внаслідок ретроградної дегенерації аксонів гангліозних клітин.

Ураження променистого вінця і кори потиличної частки також супроводжується гомонімною геміанопсією, як правило, квадрант­ною, але при збереженні реакції зіниці на світло аферентна частина дуги зіничного рефлексу не уражена.

Ураження в ділянці шпорної борозни викликає гомонімну ге­міанопсію на боці, протилежному осередку. Проте практично спо­стерігається звичайно ураження не всієї потиличної частки, а окре­мих її частин — клина або язикової звивини, що супроводжується на протилежному боці квадрантною геміанопсією: нижньої — при ураженні клина і верхньої — при ураженні язикової зви­вини.

Подразнення шпорної борозни патологічним процесом (пухлина, кіста, гематома, запальний, судинний осередок) супроводжується елементарними зоровими галюцинаціями у вигляді фотом та фо-топсій (мигтячі іскри, крапки, кола) в протилежних полях зору, що нерідко буває передвісником (аурою) епілептичного при­падку.

При ураженні зорового аналізатора проводиться дослідження гостроти зору, полів зору і очного дна.

Гостроту зору визначають за таблицями Крюкова, Головіна та Сівцева.

Поля зору визначаються периметром. Хворий при заплющеному одному оці другим оком фіксує погляд на одній точці. В цей час з усіх боків і в різних площинах рухають білий кружечок діамет­ром в 1—2 мм по внутрішній стінці дуги периметра ззовні всере­дину. Кружечок зупиняють, як тільки хворий помітив його, і роб­лять позначку на схемі. Потім нанесені крапки з'єднують лінією і утримують межу поля зору.

Дослідження очного дна проводять офтальмоскопом. При цьо­му вивчають стан зорового диска та судин дна ока. З допомогою офтальмоскопа виявляють застійний диск, неврит і атрофію зоро­вого нерва.

Застійний диск—набряклий, збільшений, каламутний, червонувато-синюшний. Межі його невиразні, вони покручені й розширені, артерії звужені. Він виступає над рівнем оточуючої його сітківки. По ходу судин нерідко спостерігаються крововили­ви. Застійний диск є ознакою підвищеного внутрішньочерепного тиску, часто — пухлини головного мозку.

Неврит зорового нерва характеризується гіперемією диска, зглаженістю його меж. Він спостерігається при запальних процесах черепа.

Атрофія зорового нерва може бути первинною і вторинною. Первинна (проста) виражається звуженням судин і зменшенням розмірів диска, який поступово стає сірим, потім бі­лим. Спостерігається при здавлюванні нерва пухлиною, при спин­ній сухотці, інтоксикаціях. При вторинній (застійній) атрофії відзначають залишкові застійні явища на очному дні.

Нерви, які іннервують м'язи ока (III, IV та VI пари)

Окоруховий нерв, III (n. oculomotorius) — руховий. Його ядро знаходиться в передній частині покришки середнього мозку на рів­ні верхніх горбиків покришки середнього мозку Це ядро складає­ться з п'яти груп клітин, різних за побудовою та функцією. Дві групи, що займають найбільш латеральне положення, утворюють латеральне, парне, великоклітинне ядро. Аксони рухових клітин цього ядра спрямовуються в основному по своєму та протилеж­ному боках до наступних посмугованих зовнішніх м'язів ока: м'я­за, що піднімає верхню повіку (m levator palpebrae superioris), верхнього прямого м'яза (m. rectus superioris), який рухає очне яблуко вгору і дещо всередину, нижнього прямого м'яза (m. rec­tus inferior), який рухає очне яблуко всередину і вниз, медіаль­ного прямого м'яза (m rectus medialis), який повертає очне яблу­ко всередину і до нижнього косого м'яза (m. obliquus inferior), що повертає очне яблуко вгору і назовні.

Між двома частинами латерального (основного) ядра розмі­щені групи дрібних вегетативних (парасимпатичних) клітин — додаткове ядро, куди входить парне дрібноклітинне ядро Якубо-вича, яке іннервує непосмугований (гладкий) внутрішній м'яз очного яблука, що звужує зіницю (сфінктер зіниці), забезпечую­чи реакцію зіниці на світло та конвергенцію, і непарне дрібноклі­тинне ядро Перліа, розміщене між ядрами Якубовича, яке іннер­вує війковий м'яз (m ciliaris), що регулює конфігурацію кри­шталика, чим забезпечується аккомодація, тобто близьке ба­чення.

Аксони нервових клітин парного і непарного парасимпатичних ядер закінчуються у війковому вузлі (ganglion ciliare), волок­на клітин якого досягають зазначених м'язів ока (див. кольо­рову вкл , рис IX), беручи участь в реалізації зіничного реф­лексу.

Окоруховий нерв залишає середній мозок через дно міжніжко-вої ямки (fossa interpeduncularis) біля верхнього краю моста та медіальної поверхні ніжки мозку і виходить на нижню поверхню головного мозку, де проходить разом з блоковим, відвідним та очним (гілкою V пари) нервами через верхню очноямкову щіли­ну, залишаючи порожнину черепа та іннервуючи наведені вище п'ять зовнішніх і два внутрішніх м'язи ока.

Повне ураження окорухового нерва викликає

опущення верхньої повіки (ptosis), викликане парезом або па­ралічем m levator palpebrae superioris (рис 41);

розбіжну косоокість (strabismus divergens) за рахунок парезу або паралічу m rectus medialis та переваги функції m rectus lateralis (VI нерв) —очне яблуко повернуте назовні і вниз; роздвоєння в очах (diploріа), яке спостерігається при піднятті верхньої повіки і підсилюється при русі пред­мета, який розглядає хво­рий, в бік другого ока; відсутність конвергенції очних яблук внаслідок не­можливості рухів ока всере­дину і вгору; порушення акомодації (внаслідок паралічу війково­го м'яза) —хворий не може роздивитися предмет, який знаходиться на близькій від­стані; розширення зіниці (midriasis) за рахунок переваги симпатичної іннервації m. dilatatoris pupillae, випинання очного яблука із очної я^ки (exophtalmus) за раху­нок парезу або паралічу зовнішніх м'язів ока при збереженні то­нусу m orbitalis, який має симпатичну іннервацію від centrum cilio-spinale (Cs—Thi); відсутність зіничного рефлексу.

Порушення зіничного рефлексу пояснюється ураженням його рефлекторної дуги (див. с. 120). Освітлення одного ока викликає пряму (звуження зіниці на боці освітлення) і співдружню (зву­ження зіниці протилежного ока) зіничні реакції.

Дослідження функції окорухового нерва проводиться одночасно з дослідженням функцій блокового та відвідного нервів. При огля­ді визначають симетричність очних щілин, наявність птозу (опу­щення верхньої повіки), збіжної та розбіжної косоокості. Потім перевіряють наявність диплопії, рухів кожного очного яблука зо­крема (вгору, вниз, всередину і назовні) і спільні рухи очних яблук у цих напрямках.

Дослідження зіниць зводиться до визначення їхнього розміру, форми, рівномірності, а також прямої та співдружньої реакції зіниць на світло. При дослідженні прямої реакції зіниці на світло дослідник своїми долонями закриває обидва ока хворого, зверне­ного обличчям до світла, й, по черзі відводячи долоні, дивиться, як реагує зіниця залежно від інтенсивності її освітлення. При до­слідженні співдружньої реакції оцінюють реакцію зіниці на світло залежно від освітленості другого ока.

Дослідження реакції зіниць на конвергенцію з акомодацією проводиться таким шляхом: по черзі наближають предмети до

ока, потім віддаляють (на рівні перенісся). При наближенні пред­мета, на якому фіксується погляд, зіниці звужуються, при відда­ленні — розширюються.

Утрата прямої та співдружньої реакції зіниць на світло при збереженні живої реакції їх на акомодацію з конвергенцією на­зивається синдромом Аргайла Робертсона, який спостерігається при спинній сухотці. При цьому захворюванні бувають і інші симп­томи з боку зіниць: їхня нерівномірність (anisocoria), зміна фор­ми. При хронічній стадії епідермічного енцефаліту відзначається зворотний синдром Аргайла Робертсона (збереження реакції зі­ниць на світло, але ослаблення або втрата реакції зіниць на кон­вергенцію з акомодацією).;

При ядерному ураженні часто страждають лише окремі м'язи, що пояснюється розосередженим розміщенням клітинних груп.

Блоковий нерв, IV (n. trochlearis) — руховий. Його ядро зна­ходиться у покришці середнього мозку на дні водопроводу серед­нього мозку на рівні нижніх горбиків. Аксони рухових клітин спрямовуються дорсальне, обминаючи водопровід середнього моз­ку, попадають у черепний (верхній) мозковий парус, де здійсню­ють часткове перехрестя. Залишивши мозковий стовбур позаду нижніх горбиків, корінець блокового нерва огинає ніжку мозку по її бічній поверхні, лягає на основу черепа, а потім разом з окоруховим, відвідним та очним нервами залишає через верхню очноямкову щілину порожнину черепа і входить у порожнину оч­ної ямки. Тут він іннервує верхній косий м'яз, який повертає очне яблуко назовні і вниз.

Ізольоване ураження відвідного нерва трапляється рідко. При цьому виникає збіжна косоокість (strabismus convergens) і дипло­пія тільки при погляді вниз.

Відвідний нерв, VI (n. abducens) — руховий, його відносять також до групи нервів мостомозочкового трикутника. Ядро відвід­ного нерва розміщується в дні верхнього трикутника ромбоподіб­ної ямки в межах нижньої частини моста, де внутрішнє коліно лицевого нерва, огинаючи це ядро, утворює лицевий горбок. Аксо­ни рухових клітин ядра прямують у вентральному напрямі і, пройшовши через всю товщину моста, виходять із стовбура мозку між нижнім краєм моста та пірамідами довгастого мозку. Потім відвідний нерв'лягає на нижню поверхню головного мозку, прохо­дить біля печеристого синуса і залишає порожнину черепа через верхню очноямкову щілину (разом з III, IV парами та верхньою гілкою V пари) і проникає в очну ямку, де іннервує прямий лате­ральний м'яз, при скороченні якого очне яблуко повертається на­зовні. Дендрити рухових клітин ядра контактують з волокнами заднього поздовжнього пучка та кірково-ядерного шляху. При

ураженні V пари виникає ізольований периферичний парез або параліч прямого латерального м'яза, який проявляється обмежен­ням або неможливістю руху очного яблука назовні. В таких ви­падках виникає збіжна косоокість _і диплопія, яка посилюється при погляді в бік ураженого нерва. Диплопія завдає хворому великих "незручностеи Щоб запобігти їй, він намагається тримати голову повернутою вбік, протилежний ураженому м'язу, або при­кривати око рукою. Тривале двоїння може супроводжуватись за­памороченням голови, болем у ділянці потилиці та шиї у зв'язку з вимушеною позою голови.

При ядерному ураженні в патологічний процес втягуються та­кож волокна лицевого нерва, які огинають ядро відвідного нерва, і волокна пірамідних шляхів (див. розд. «Альтернуючі синдроми», с. 141).

Іннервація погляду. Співдружні рухи очних яблук обумовлено синхронним скороченням м'язів, що іннервуються різними нерва­ми. Так, повороти очей вгору або вниз з одночасним опусканням або підніманням вій вимагають скорочення м'язів, що іннервують­ся двома окоруховими або двома окоруховими і блоковими нерва­ми. Поворот очних яблук в бік здійснюється за рахунок скорочен­ня м'язів, які іннервуються відповідним цьому боку відвідним нервом і протилежним окоруховим. Подібна синхронність можли­ва завдяки існуванню особливої іннерваційної системи — заднього поздовжнього пучка, який зв'язує III, IV та VI пари одну з одною та іншими аналізаторами. Його низхідні волокна починаються в ядрі заднього поздовжнього пучка (Даршкевича), розміщеному під дном орального кінця водопроводу середнього мозку. До нього приєднуються низхідні волокна від латерального вестибулярного ядра (Дейтерса). Закінчуються низхідні волокна біля ядер XI нер­ва і клітин передніх рогів шийної частини спинного мозку, забез­печуючи зв'язок з рухом голови. На своєму шляху низхідні во­локна підходять до клітин ядер III, IV та VI пар, здійснюючи зв'язок між ними. В інших вестибулярних ядрах — верхньому та медіальному — починаються висхідні волокна, які зв'язують ядро VI нерва з тією частиною ядра протилежного окорухового нерва, яка іннервує медіальний прямий м'яз. Ядра заднього поздовжньо­го пучка зв'язують між собою частини ядер окорухових нервів, відповідальних за поворот очей вгору і вниз. Так забезпечується узгодженість руху очей.

Іннервація довільних рухів очей здійснюється корою. Волок­на, які з'єднують кірковий центр погляду (задні відділи середньої лобової звивини) з заднім поздовжнім пучком, проходять через передні відділи передньої ніжки внутрішньої капсули поблизу кірково-ядерного шляху і направляються в покришку середнього мозку та моста, перехрещуючись у передніх його відділах. Закін-

чуються вони в ядрі відвідного нерва (стовбуровий центр погля­ду). Волокна для вертикальних рухів очей підходять до ядра зад­нього поздовжнього пучка, яке є координаційним центром вер­тикального погляду.

Ураження заднього поздовжнього пучка або стовбурного центра зору викликає порушення поєднаних рухів очей вбік, від­повідний ураженню (парез або параліч зору). Ушкодження зад­ніх відділів середньої лобової звивини або шляхів, які йдуть звідси до заднього поздовжнього пучка, викликає парез або параліч зору вбік, протилежний ураженню. При ірригативних процесах в корі названих відділів, виникають клоніко-тонічні судороги очних м'язів і голови вбік, протилежний осередку подразнення. Ура­ження ділянки, в якій розміщені ядра заднього поздовжнього пуч­ка, викликає парез або параліч вертикального зору.

Нерви мостомозочкового трикутника (V, VI, VII, VIII пари)

Черепні нерви, які складають групу нервів мостомозочкового трикутника, належать до понтинної групи, оскільки залишають мозковий стовбур в межах мосту, де можуть уражатися патоло­гічними процесами (пухлина, кістка, арахноїдит та ін.), які ви­ходять із мостомозочкового трикутника, утвореного мостом, мо­зочком і довгастим мозком. Хоча ближче всіх до цієї ділянки знаходиться тільки переддверно-завитковий та лицевий нерви, досить часто при зазначених патологічних процесах уражаються також нерви, що проходять неподалік від трійчастого та відвідного нервів, які також належать до групи нервів мостомозочкового трикутника.

Трійчастий нерв, V (n. trigeminus)—змішаний (див. кольо­рову вкл., рис. X). Перші нейрони знаходяться в трійчастому вузлі (gangl. trigemini), який являє собою листок твердої мозко­вої оболонки, розміщеної у трійчастому втисненні, і є поглиблен­ням передньої поверхні кам'янистої частини вискової кістки.

Аксони чутливих клітин вузла у складі чутливого корінця трій­частого нерва вступають у міст у середній третині його латераль­ної поверхні. Тут корінець ділиться на дві частини. Одна його частина складається з волокон больової та температурної чутли­вості, які закінчуються в ядрі спинномозкового шляху трійчастого нерва (n. tractus mesencephalici n. trigemini), котре, пройшовши нижній відділ моста і весь довгастий мозок, своїм нижнім кінцем заходить у спинний мозок. Друга частина чутливого корінця, яка складається з волокон тактильної та м'язово-суглобової чутли­вості, закінчується в головному чутливому ядрі трійчастого нерва (n. sensorius principalis n. trigemini), що розміщене у верхній частині покришки моста. Аксони нервових клітин цих двох ядер

(других нейронів) переходять на протилежний бік і, приєднавшись до медіальної печлі, разом з нею закінчуються в таламусі. Аксони третіх нейронів, які знаходяться в таламусі, направляються через внутрішню капсулу, променистий вінець у кору зацентральної зви­вини протилежної ядру півкулі.

Дендрити чутливих клітин вузла трійчастого нерва складають три периферичні гілки трійчастого нерва — очний (n. ophtalnii-cus), верхньощелепний (n. maxillaris) і нижньощелепний (n. man-dibularis) нерви.

Очний нерв — чутливий, залишає порожнину черепа через верх­ню очноямкову щілину (разом з III, IV та VI парами) малого крила клиноподібної кістки і забезпечує іннервацію шкіри перед­ньої волосистої частини голови та чола, верхньої повіки, очного яблука, спинки носа, слизової оболонки верхньої частини порож­нини носа, основної та лобової пазухи, мозкових оболонок.

Верхньощелепний нерв виходить із порожнини черепа через круглий отвір великого крила клиноподібної кістки і іннервує шкіру нижньої повіки, середню частину обличчя, верхню губу, верхню щелепу та її зуби, ясна та окістя, верхньощелепну (гай­морову) порожнину і нижню частину носової порожними.

Нижньощелепний нерв—змішаний, залишає порожнину черепа через овальний отвір великого крила клиноподібної кістки, його чутливі волокна забезпечують іннервацію нижньої губи, нижньої частини обличчя, підборіддя, нижню щелепу, її зуби, ясна та окіс­тя, слизову оболонку щік, двох передніх третин язика.

Рухові волокна нерва, що являють собою аксони нервових клітин розміщеного в ділянці моста рухового ядра трійчастого нерва (n. motorius n. trigemini), іннервують жувальний, висковий, латеральний та медіальний крилоподібні м'язи і переднє черевце двочеревного м'яза. Смакові волокна є дендритами спеціальних чутливих клітин вузла колінця (ganglion geniculi) лицевого нер­ва, які через кінцеву гілку n. lingualis забезпечують смаковими рецепторними приладами передні ²^ язика. Секреторні парасимпа­тичні волокна є аксонами вегетативних клітин верхнього слинови­дільного ядра (nucl. salivatorius superior), які йдуть у складі про­міжного нерва (n. intermedius), потім барабанної струни (chorda tympani) та нижньощелепного нерва до піднижньощелепної і під'­язикової слинних залоз.

У складі як крупних, так і численних дрібних гілок трійчастого нерва є вегетативні волокна, значення яких дає змогу зрозуміти складні вегетативні синдроми. Так, до очного нерва, який віддає гілочки до мозкових оболонок, слізних залоз, лобової пазухи, а також слизової оболонки верхньої частини носа та очної ямки, приєднуються вегетативні волокна від війкового вузла, розміще­ного в очних ямках.

У складі верхньощелепного нерва та його гілок — виличного (n. zygomaticus), підочноямкового (n. infraorbitalis) та верхніх альвеолярних нервів (nn. alveolares superiores) — йдуть вегетатив­ні волокна із крилопіднебінного вузла (gangl. pterygopalatinum), який знаходиться у fossa pterygoidea.

Нижньощелепний нерв і його гілки — вушно-висковий (n. auri-culotemporalis), щічний (n. buccalis) та нижній альвеолярний (n. alveolaris inferior) нерви — в своєму складі мають волокна із вушного вузла (gangl. oticum), що містяться в ділянці овального отвору.

Крім того, в системі трійчастого нерва є симпатичні волокна із сплетень, в основному із plexus caroticus, що беруть участь у регуляції судинного тонусу.

Дослідження функції трійчастого нерва включає перевірку чут­ливості в іннервованих ним ділянках і здатність здійснювати жу­вальні рухи. Для дослідження чутливості доторкуються голкою, ваткою, пробірками з холодною та гарячою водою до різних ді­лянок шкіри обличчя. Перевіряють також рогівкові, кон'юнкти-вальні, надбрівні та нижньощелепні рефлекси. З метою досліджен­ня рухової функції трійчастого нерва хворого просять стиснути зуби, потім зробити кілька жувальних рухів, прожувати, обма­цуючи при цьому, як контуруються жувальні м'язи. Слід також перевірити розміщення нижньої щелепи при відкриванні рота (чи не відхиляється вона вбік).

Розлади чутливості на обличчі при ураженні трійчастого нерва, залежно від локалізації патологічного процесу, можуть бути сег­ментарного або периферичного типу (рис. 42).

Сегментарний дисоційований тип розладів виявляється при ура­женні ядра спинномозкового шляху, в результаті чого при збере­женні тактильної чутливості порушується больова і температурна чутливість на обличчі в сегментарних кільцевих зонах Зельдера. Ураження верхнього відділу ядра спинномозкового шляху обумов-

Рухові розлади виникають при ураженні рухового ядра або рухових волокон трійчастого нерва і проявляються периферичним парезом або паралічем жувальних м'язів на боці ураження При односторонньому ураженні під час відкривання рота нижня ще­лепа зміщується вбік ураження, при двосторонньому — відвисає. Нижньощелепний рефлекс знижується або зникає.

Лицевий нерв, VIII (n. facialis) —руховий. Має в своєму скла­ді і смакові, й парасимпатичні секреторні волокна, які входять до складу проміжного нерва (рис. 43)

Рухове ядро лицевого нерва розміщене глибоко в нижній час­тині моста і складається з верхньої та нижньої частин Верхня частина, яка має двобічний кірковий зв'язок за рахунок перехрес­тя кірково-ядерного шляху, забезпечує іннервацію мімічних м'язів вище очної щілини, нижня має тільки однобічний кірковий зв'я­зок, що зумовлює при ураженні останньої центральний парез або параліч м'язів обличчя нижньої очної щілини на боці, протилеж­ному осередку.

Проміжний нерв має загальне з язикоглотковим Парасимпа­тичне секреторне слиновидільне ядро (nucl. salivatorius cranialis [superior]), секреторні волокна якого разом з лицевим нервом проходять через лицевий канал кам'янистої частини вискової кіст­ки, а потім, після утворення вузла колінця, залишивши лицевий нерв, у складі n. petrosus major приєднуються до нижньощелеп­ного нерва і іннервують піднижньощелепну та під'язикові слинні залози.

До проміжного нерва належить загальне з язикоглотковим нервом чутливе смакове ядро одинокого шляху (nucl. tractus so-litarii), де закінчуються аксони перших нейронів смакового аналі­затора, які знаходяться у вузлі колінця лицевого нерва (gangl. geniculi). Дендрити цих клітин проходять у складі chorda tympa-пі, а потім язикового нерва та його гілки — під'язикового нерва (n. sublingualis) до смакових рецепторних апаратів передніх ^з язика свого боку.

Аксони рухових клітин ядра лицевого нерва направляються до дна ромбоподібної ямки, де в ділянці лицевого горбка огинають ядро відвідного нерва, яке тут знаходиться, і, утворивши внутріш­нє коло, приймають основний (вентральний) напрям. Потім аксо­ни в складі корінця разом з корінцями проміжного нерва і завит­кової частини VIII пари залишають стовбур мозку в мостомозоч-ковому трикутнику, на межі моста та довгастого мозку, і виходять у порожнину черепа. Підійшовши до внутрішнього слухового от­вору кам'янистої частини вискової кістки, лицевий та проміжний нерви залишають завитковий нерв і входять у canalis facialis. Тут, утворивши зовнішнє коліно, залишають порожнину черепа через шилососкоподібний отвір.

Проходячи через лицевий канал, лицевий нерв віддає такі гілки великий кам'янистий нерв (n. petrosus major), в складі якого є парасимпатичні волокна до слізної залози, тому ураження його супроводжується' сухістю ока, подразнення — гіперсекрецією слізної залози (сльозотеча)- стремінцевий нерв (n. stapedius), який залишає лицевий канал дещо нижче великого кам'янистого нерва і іннервує м'яз стремена, що ослаблює натяг барабанної перетинки, ураження його викликає підвищене сприймання звуку;

барабанну струну (chorda tympani) — найкрупнішу гілку, яка від­ходить ще нижче, вона складається з дендритів чутливих смакових клітин вузла колінця лицевого нерва, які несуть аферентні сма­кові імпульси від передніх ^з язика та аксонів вегетативних клі­тин слиновидільного ядра, що несуть еферентні секреторні імпуль­си до піднижньощелепної і під'язикової залоз.

Ураження барабанної струни викликає розлад смаку на перед­ніх ^з язика і порушення секреторної функції піднижньощелепної та під'язикової слинних залоз.

Після виходу через шилососкоподібний отвір лицевий нерв ді­литься на кілька гілок, утворюючи так звану гусячу лапку (pes ansermus), яка забезпечує руховими нервовими волокнами майже всі м'язи обличчя.

При дослідженні лицевого нерва уважно оглядають обличчя в стані спокою для виявлення асиметрій, шкірних складок, очних щілин, рівня стояння кутів рота. Потім хворому пропонують за­крити по черзі кожне око і обидва ока разом, підняти і насупити брови, показати зуби, надути щоки, свиснути, дмухнути на сірни­ка, щоб загасити. Перевіряють смак у ділянці передніх 1/3 язика.

Ураження лицевого нерва на всьому його протязі викликає периферичний параліч м'язів обличчя. У зв'язку з цим виникає асиметрія обличчя, яка досить виражена у стані спокою і особли­во при показуванні зубів (рис. 44, 45), коли кут рота відтягується назад (параліч m. risorius) і виникає феномен «знака оклику». На ураженому боці відзначають згладження складки шкіри чола і носогубної складки, очна щілина розширена, закрити її під час зажмурювання очей не вдається, оскільки повіки не змикаються (парез m. orbicularis oculi), при цьому очне яблуко повертається вгору (феномен Белла), а через неприкриту щілину, яка утворює­ться між верхньою та нижньою повіками, видно смужку склери (lagophthalmus), із розширеної очної щілини можлива рясна сльо­зотеча. На ураженому боці неможливо наморщити чоло, виклика­ти напруження широкого м'яза шиї, стають неможливими такі рухи, як свист, поцілунок тощо. Хворий відчуває утруднення під час розмови та їди (застрявання іжі між щокою та зубами). Втра­чені або знижені надбрівний, рогівковий та кон'юнктивний реф­лекси.

Залежно від рівня ураження карти­ну периферичного паралічу доповню­ють ті чи інші ознаки ураження розмі­щених поруч утворень та нервів. Так, при ураженні внутрішнього коліна ли­цевого нерва у стовбурі мозку в процес втягується і ядро відвідного нерва. В таких випадках розвивається клінічна картина альтернуючого синдрому Фо-вілля (див. с. 142).

Ураження лицевого нерва в мосто-мозочковому трикутнику поєднується насамперед з ураженням проміжного та переддверно-завиткового нервів, по­тім приєднуються ознаки порушення функцій трійчастого та відвідного нер­вів. При ураженні стовбура лицевого нерва в межах каналу вискової кістки до вищезмальованої картини перифе­ричного паралічу приєднуються симп­томи ураження його гілок, розміщених нижче патологічного осередку.

Ураження кірково-ядерних шляхів, які належать до ядер лицевого нерва, як правило, поєднується з втягуванням у патологічний процес кірково-спинномозкових (піра­мідних) шляхів.

Центральний параліч м'язів обличчя наступає при будь-якій локалізації патологічного осередку на всьому протязі кірково-ядер­ного шляху (кора, променистий вінець, внутрішня капсула, ніжки мозку, міст). В таких випадках центральний парез або параліч м'я­зів обличчя поєднується з центральним геміпарезом або геміпле­гією на боці, протилежному осередку. Для центрального паралічу м'язів обличчя характерне порушення функцій м'язів, розміщених нижче очної щілини, які мають однобічну кіркову іннервацію від протилежної півкулі мозку; відсутність реакції дегенерації (переродження) паралізованих м'язів; збереження надбрівних, ро­гівкових та кон'юнктивальних рефлексів, рефлекторні дуги яких замикаються на рівні моста.

Ірритація патологічним осередком рухової ділянки кори, зони формування кірково-ядерного шляху при певних підкіркових утво­реннях може супроводжуватись лицевим гіперкінезом у вигляді тонічних та клонічних судорог або обмежених спазмів окремих м'язів обличчя.

Переддверно-завитковин нерв, VIII (n. vestibulocochlearis) — чутливий, складається з двох самостійних частин, зовсім різними за своїми функціями: переддверної (pars vestibulаris) та завиткової (pars cochlearis) (рис. 46).

Завиткова частина має пряме відношення до слу­ хового аналізатора. Перші нейрони знаходяться в спіральному вузлі завит­ка (gangl. spirale cochlea­re). Дендрити цих клітин підходять до спірального (кортієвого) органа (оrganum spirale), де закін­чуються біля його рецеп­торних волоскових слухо­ вих клітин, які сприйма­ють коливання ендолімфи і перетворюють їх у нервові імпульси, а аксони формують завиткову частину нерва, яка разом із переддверною частиною та лицевим нервом виходять із вискової кістки через внутрішній слуховий прохід у порожнину черепа. В межах мостомозочкового трикутника входять з боку, на межі моста та довгастого мозку, в мозковий стовбур, закінчуючись в передньому та задньому завиткових ядрах (nucll. cochlearis ventralis et dor-salis), де знаходяться- другі нейрони, волокна яких частково роб­лять перехрестя в межах моста і, перейшовши на протилежний бік, йдуть у підкіркові слухові центри — нижні горбики покришки середнього мозку та ядра медіальних колінчастих тіл (nucll. сог-poris geniculatis) таламуса, а частково йдуть на своєму боці. До слухових шляхів, утворених перехрещеними волокнами других ней­ронів, приєднуються центральні відростки клітин трапецієподіб­ного тіла (corpus trapezoideuni), медіального додаткового оливного ядра (nucll. olivaris accessorius medialis) і ядра латеральної петлі. При цьому утворюється латеральна петля (lemniscus lateralis), яка розміщується назовні від медіальної петлі і закін­чується в перелічених підкіркових слухових центрах, де знаходять­ся треті нейрони. Волокна останніх, пройшовши через задню тре­тину задньої ніжки внутрішньої капсули та променистий вінець, закінчуються в кірковому кінці слухового аналізатора (в задніх відділах верхньої вискової звивини).

Наявністю двобічного проведення слухових імпульсів вище за­виткових ядер моста пояснюється відсутність розладів слуху при однобічному ураженні других нейронів слухового аналізатора, тоб­то бічної петлі, підкіркових слухових центрів, променистого вінця, кори верхньої вискової звивини.

Розлади слуху викликаються однобічним ураженням тільки першого нейрона, самого стовбура завиткової частини VIII нерва та її яд.ер.

Подразнення кіркової проекційної ділянки слухового аналіза­тора може супроводжуватися слуховими галюцинаціями, які не­рідко бувають передвісником (аурою) генералізованого судорож­ного епілептичного приступу.

Дослідження гостроти слуху проводять з допомогою шепотіння та гучної мови. Шепітну мову здоровим вухом чути на відстані 7—12 м, гучну—20 м. Точніше стан слуху можна визначити при аудиографії.

Розрізняють такі розлади слуху: повну втрату слуху, або глу­хоту (anacusis), зниження слуху (hypacusis) і підвищення слуху (hyperacusis).

При порушенні слуху необхідно визначити, чи настав цей роз­лад внаслідок ураження патологічним процесом звукопровідного апарату в середньому вусі (барабанна перетинка, слухові кісточ­ки) або звукосприймального (спіральний орган, завиткова части­на VIII нерва, ядра).

Для ураження звукопровідного апарату характерні розлад слу­ху на низькі тони і збереження кісткової провідності, для ураження звукосприймального апарату — розлад слуху на високі тони і втрата кісткової провідності.

Для визначення стану повітряної та кісткової провідності за­пропоновані методи з використанням камертона (здебільшого з частотою коливань 128 за 1 с).

Метод Вебера полягає в тому, що ніжку камертона, що зву­чить, встановлюють по середній лінії тім'я. При ураженні звуко­провідного апарату звучання камертона краще сприймається хво­рим вухом, а при ураженні звукосприймального—здоровим.

Переддверна частина. Перші нейрони знаходяться у вестибу­лярному вузлі (pars vestibularis), розміщеному на дні внутрішнього слухового проходу (див. рис. 46, а). Дендрити клі­тин цього вузла закінчуються рецепторними апаратами у півколо-вих каналах, а аксони залишають вискову кістку через porus acus-ticus internus і входять у порожнину черепа у вигляді окремого вестибулярного корінця, який, досягнувши мостомозочкового три­кутника, проникає в стовбур мозку, де ділиться на висхідну і низхідну гілки, які закінчуються у вестибулярних ядрах (другі нейрони) в покришці моста, в бічних відділах IV шлуночка', ви­східна гілка закінчується у верхньому вестибулярному ядрі та черв'яку мозочка, низхідна — в латеральному, медіальному та нижньому вестибулярних ядрах. Вестибулярні ядра забезпечують такі зв'язки:

1) із спинним мозком через вестибулярно-спинномозковий шлях, який іде від латерального вестибулярного ядра до передніх рогів спинного мозку в складі передніх канатиків свого боку, і че­рез задній поздовжній пучок до передніх рогів шийного відділу спинного мозку протилежного боку;

2) з черв'яком мозочка через вестибулярно-мозочковий пучок, який іде в складі нижніх мозочкових ніжок до протилежного і переважно свого боку;

3) з ядрами окорухових нервів через систему заднього по­здовжнього пучка;

4) з вегетативними утвореннями стовбура мозку, в основному заднім ядром букаючого нерва та ядрами гіпоталамуса;

5) з ретикулярною формацією, з екстрапірамідною системою, з таламусом та корою великого мозку [вестибулярний (статокіне-тичний) аналізатор закінчується в корі вискових частин великого мозку, певно, поблизу слухової проекційної ділянки].

Вище наведені зв'язки вестибулярного апарату з іншими відді­лами нервової системи пояснюють патологію, яку спостерігають при його ураженні: розладу рівноваги та координації рухів (зв'яз­ки з мозочком, екстрапірамідною системою, спинним мозком), ніс­тагм, порушення співдружніх рухів очних яблук з рухами голови (зв'язки з ядрами окорухових нервів), запаморочення, блювання

та інші вегетативні розлади (зв'язки з парасимпатичним ядром блукаючого нерва та іншими вегетативними ядрами). Наведена патологія може спостерігатися при ураженні переддверних зв'яз­ків патологічними процесами на різних рівнях (внутрішнє вухо, мозковий стовбур, кора вискових часток великого мозку).

Для дослідження функції переддверної частини VIII нерва пе­ревіряють ністагм, рівновагу, виконання координаторних проб то­що. Проводять обертальну пробу (обертання обстежуваного на спеціальному стільці), і за характером експериметально виклика­ного ністагму вестибулярних і вестибуловегетативних рефлексів судять про стан вестибулярної функції.

Бульбарні нерви (IX—XII)

Язикоглотковий нерв, IX (n. glossopharyngeus) —змішаний, має в собі рухові, чутливі, смакові та секреторні волокна, відпо­відно до яких у спинній (дорсальній) частині довгастого мозку є такі ядра:

1) рухове подвійне ядро (його передня частина), волокна яко­го іннервують глоткову мускулатуру; задня частина ядра нале­жить до блукаючого нерва; 2) чутливе ядро одиночного шляху, спільне з Х парою, в якому закінчуються смакові волокна від задньої третини язика, що йдуть у складі язикоглоткового нерва, і смакові волокна від передніх ²|з язика, які йдуть у складі про­міжного нерва; крім того, в цьому ядрі закінчуються нервові во­локна від малого кам'янистого нерва (n. petrosus minor) і волокна загальної чутливості для середнього вуха та глотки; 3) парасим­патичне нижнє слиновидільне ядро (nucl. salivatorius inferior), від якого йдуть нервові волокна у складі язикоглоткового нерва для привушної залози; 4) парасимпатичне спинне ядро (nucl. dorsalis), яке є продовженням одноіменного ядра блукаючого нерва.

Нерв має два вузли — gangll. superius et inferius (гомологи чутливих спинномозкових вузлів), які містять перші нейрони, во­локна яких закінчуються в ядрі одинокого шляху. Еферентні во­локна язикоглоткового, а також блукаючого та проміжного нервів виходять із мозку на дні задньої латеральної борозни, між ниж­нім оливним ядром та нижньою мозочковою ніжкою, потім зали­шають порожнину черепа через яремний отвір.

Ураження язикоглоткового нерва супроводжується слабо ви­раженими руховими розладами (порушення ковтання), оскільки порушена іннервація язикоглоткового нерва компенсується за ра­хунок блукаючого нерва, чутливими розладами (анестезія, гіпе­стезія) на відповідній половині глотки (дужка, задня стінка, ді­лянки середнього вуха), смаковими порушеннями (агезія, гіперге-зія) окремих чи всіх видів смакових відчуттів на задній третині

однойменного боку язика, порушеннями видільної функції привуш­ної залози (з одного боку) які компенсуються іншими спинними залозами, тому хворий відчуває лише незначну сухість у роті.

Смакову чутливість досліджують нанесенням подразнень (кис­ле, солоне, солодке, гірке) на слизову оболонку язика тампоном, змоченим речовиною певного смаку або каплями із піпетки. Після нанесення подразнення щоразу необхідно полоскати рот чистою водою, щоб уникнути змішування розчинів.

Блукаючий нерв, Х (n. vagus) —змішаний, містить у собі ру­хові, чутливі та вегетативні (парасимпатичні) волокна. Має такі ядра, розміщені в довгастому мозку: рухове подвійне ядро, спіль­не з язикоглотковим нервом; волокна Х пари, яка починається від задньої частини цього ядра, іннервують непосмуговані м'язи гортані, глотки, м'якого піднебіння; чутливе ядро одинокого шляху (спільне для X, XI пар), у зовнішній частині якого закінчуються аферентні аксони перших нейронів, розміщених у верхньому і а нижньому вузлах (дендрити цих клітин закінчуються в слизовій оболонці гортані, трахеї, бронхів, серця і травному каналі, а та­кож у оболонках мозку та в порожнині середнього вуха); пара­симпатичне заднє ядро (nucl. dorsalis) дає початок еферентним волокнам, які іннервують непосмуговані м'язи внутрішніх органів (гортань, трахея, бронхи, серце, стравохід, шлунок, тонка кишка, верхня частина товстої кишки, печінка, підшлункова залоза).

Аксони клітин чутливого ядра (других нейронів), перейшовши на протилежний бік, приєднуються до медіальної петлі і закінчу­ються в таламусі.

Разом з язикоглотковим га проміжним нервами, вийшовши через яремний отвір із порожнини черепа, блукаючий нерв розмі­щується на шиї між магістральними судинами (внутрішньою сон­ною артерією і яремною веною), проникає в грудну, а потім у черепну порожнину, де забезпечує парасимпатичною іннервацією внутрішні органи. Розрізняють такі парасимпатичні волокна: рухо­ві для непосмугованих м'язів внутрішніх органів, секреторні во­локна до шлунку та підшлункової залози, волокна, які уповіль­нюють скорочення серця і вазомоторні волокна.

Блукаючий нерв віддає гілки, до складу яких входять волокна чутливих клітин верхнього та нижнього вузлів: менінгеальна гіл­ка (r. meningeus), яка разом з тенторіальною гілкою (r. tentorii) очного нерва іннервує мозкові оболонки: вушну гілку (r. auricularis), яка іннервує зовнішній слуховий прохід; слухову (євстахієву) трубу і барабанну порожнину; поворотний гортанний нерв (n. 1а-ryngeus recurrens), що іннервує гортань, в тому числі голосові зв'язки. Остання обставина пояснює гортанно-вушний феномен (пухлина гортані супроводжується болем у зовнішньому слухово­му проході) і те, що подразнення зовнішнього слухового проходу викликає кашлевий рефлекс.

Для дослідження функції блукаючого нерва оцінюють голос хворого (чи нема носового відтінку, глухоти, втрати голосу); пе­ревіряють рухомість дужок м'якого піднебіння при вимові хворим голосних звуків, з'ясовують, чи не поперхується хворий при ков­танні, чи не попадає в ніс рідка їжа; досліджують чутливість шкі­ри в ділянці, яку іннервує блукаючий нерв, частоту дихання і скорочень серця.

Однобічне ураження блукаючого нерва викликає зниження чи втрату глоткового і піднебінного рефлексів, парез м'якого підне­біння і дужки на боці ураження, захриплість голосу (внаслідок парезу або паралічу голосової зв'язки); язичок (uvula) відхиляє­ться в здоровий бік.

Двобічне часткове ураження блукаючого нерва викликає втра­ту глоткового та піднебінного рефлексів, гугнявий відтінок голосу, попадання в дихальні шляхи рідкої їжі, яку вживає хворий, вили­вання через ніс під час приймання їжі в результаті парезу або паралічу м'якого піднебіння. Крім того, настає дисфонія або афо­нія (парез або параліч голосових зв'язок), дисфагія—порушення ковтання (парез або параліч надгортанника) з попаданням їжі у дихальні шляхи, що викликає поперхування, кашель, розвиток аспіраційної пневмонії. Повне двобічне ураження вегетативних ядер або вегетативних волокон блукаючих нервів несумісне з жит­тям в результаті виключення функції серця та дихання. Подраз­нення блукаючих нервів супроводжується порушенням діяльності серця (брадикардія) і легень, диспепсичними явищами (понос, запор, порушення апетиту, печія тощо).

Додатковий нерв, Х — руховий, утворений аксонами рухових нервових клітин його спинномозкового ядра, розміщеного в перед­ніх рогах верхніх п'яти шийних сегментів сірої речовини спинного мозку і подвійного ядра, яке є каудальним продовженням одноіменного ядра IX і Х пар.

Аксони двох рухових ядер виходять із речовини мозку двома корінцями. Черепні корінці (radices craniales) залишають речови­ну довгастого мозку позаду нижнього оливного ядра.

Спинномозкові корінці (radices spinales) у вигляді 6—8 тонких корінців залишають спинний мозок на бічній його поверхні між задніми та передніми корінцями на рівні розміщення спинномоз­кового ядра. Корінці поступово зливаються між собою, утворюють з кожного боку загальний стовбурик, який через великий потилич­ний отвір проникає в порожнину черепа, де до нього приєднується черепний корінець. Тут остаточно сформовані лівий та правий стовбурики роблять внутрішньочерепний поворот і через яремні отвори залишають порожнину черепа, де кожен з них, розділившись на певні гілочки, іннервує грудинно-ключично-сосковий м'яз і верхні пучки трапецієподібного м'яза. При скороченні грудинно-ключично-сосковий м'яз повертає голову в протилежний бік, тра­пецієподібний м'яз піднімає лопатку та акроміальну частину ключиці догори, рухає плечем вгору і назад.

Для дослідження функції додаткового нерва визначають наяв­ність атрофій та фібрилярних посмикувань у грудинно-ключично-соскових і трапецієподібних м'язах та силу цих м'язів

При ураженні XI нерва розвивається периферичний параліч цих м'язів: плече опущене, лопатка зміщується назовні, хворий не може знизати плечима, підняти руку, повернути голову в здоровий бік.

Під'язиковий нерв, XII (n. hupoglossus)—руховий, почи­нається від клітин рухового ядра, розміщеного в глибині одно­йменного трикутника у нижній частині ромбоподібної ямки. Аксо­ни нервових клітин ядра, зібравшись у кілька пучків, залишають довгастий мозок через передню латеральну борозну між нижнім оливним ядром та пірамідою. Потім пучки, злившись в один стов­бур, виходять із порожнини черепа через під'язиковий канал і направляються до підборідно-язикового та під'язиково-язикового м'язів свого боку. Функція під'язикового нерва полягає в іннер­вації м'язів язика.

При обстеженні хворому пропонують висунути язика із рота і стежать за відхиленням (девіацією) його в боки, визначають наявність атрофії та фібрилярних посмикувань.

Ураження XII нерва викликає параліч або парез м'язів язика, який супроводиться атрофією, стоншенням, складчатістю, нерідко фібрилярними посмикуваннями на ураженому боці. При однобіч­ному ураженні XII нерва особливо помітне відхилення язика в протилежний бік при його висуванні із ротової порожнини. Це пояснюється тим, що підборідно-язиковий м'яз здорового боку висуває язик вперед дуже, ніж той же м'яз ураженого боку.

Ураження під'язикового нерва з одного боку (геміглосопле-іія) не викликає помітних порушень мови, жування, ковтання то­що. Двобічне ураження XII нерва приводить до паралічу м'язів язика (глосоплепі), мовним розладам (анартрії, дизартрії), по­рушенню акту жування та ковтання.

При двобічному ураженні ядер крім глосоплегії спостерігають­ся фібрилярні посмикування і парез колового м'яза рота, який поступово атрофується, губи хворого стоншуються, в зв'язку з чим він зазнає труднощів під час висування губів уперед (свист, смок­тання). Пояснюється це тим, що частина аксонів клітин ядра під'язикового нерва підходить до колового м'яза рота через лице­вий нерв, тому парез або параліч його настає при ізольованому ураженні ядра під'язикового або стовбура лицевого нерва.

Центральний параліч м'язів язика настає при ураженні кор-тико-бульбарного шляху. В таьих випадках язик відхиляється в протилежний бік щодо розміщення патологічного осередку при від­сутності атрофії м'язів та фібрилярних посмикувань.

Бульварний та псевдобульбарний синдром

Ураження IX, Х та XII черепних нервів або їхніх ядер викли­кає так званий бульбарний (периферичний) параліч. При цьому відзначають парез або параліч м'язів язика, м'якого піднебіння, голосових зв'язок, надгортанника, випадіння чутливості слизової оболонки глотки, носоглотки, гортані, трахеї з відповідними клі­нічними ознаками, порушення ковтання (дисфагія), поперхування під час іди, аспірація їжі в дихальні шляхи, розлад мови у ви­гляді дизартрії та дисфонії або цілковитої афонії, атрофія м'язів язика з фібрилярними або фасцикулярними посмикуваннями, зни­ження або втрата глоткового та піднебінного рефлексів, порушен­ня смаку на задній третині язика, можливі вегетативні розлади (порушення дихання, діяльності серця, перистальтики кишок).

Псевдобульбарний (центральний) параліч виникає внаслідок двобічного ураження кірково-ядерних волокон, що підходять до рухових ядер XI, Х та XII нервів. При однобічному ураженні кір­ково-ядерних волокон функції цих нервів, за винятком XII пари, не порушуються, оскільки їхні ядра забезпечені двобічною кірко­вою іннервацією.

Клінічно псевдобульбарний параліч характеризується в основ­ному тими ж розладами, що й бульбарний. Але, на відміну від останнього, при псевдобульбарному, як і при всякому централь­ному, паралічі не спостерігається атрофія, реакція переродження та фібрилярні посмикування м'язів язика. Псевдобульбарний па­раліч супроводжується патологічними рефлексами (назолабіль-ним, орального автоматизму, смоктальним, долонепідборіддсвим Марінеску-Радовичі та ін.); нерідко спостерігаються вимушений плач та сміх, які обумовлені порушенням зв'язків між корою та центральними підкірковими вузлами. На відміну від бульбарного синдрому псевдобульбарний не викликає спинення дихання та серця. Псевдобульбарний синдром спостерігається при дифузних ураженнях головного мозку, судинного, інфекційного, інтоксика­ційного, травматичного генезу.

Альтернуючі синдроми

Найбільш характерними клінічними проявами однобічного вра­ження мозкого стовбура є альтернуючі синдроми (alternus — що чергується, перехресний), які полягають у порушенні функції од-

ного або кількох черепних нервів на боці осередку за периферич­ним типом та центральному паралічі або парезі кінцівок чи про­відникових розладах чутливості на боці, протилежному осередку.

Локалізація осередку в стовбурі проявляється симптомами ураження тих чи інших нервів (на боці осередку).

Залежно від рівня ураження стовбура головного мозку (ніжки, міст, довгастий мозок) розрізняють педикулярні, понтинні та буль-барні синдроми. Названі вони іменами тих учених другої половини XIX — початку XX ст, які описали їх

Педункулярні альтернуючі синдроми виникають при ураженні ніжок мозку. До них належать такі синдроми.

Синдром Вебера — йа боці осередку ураження окорухового нерва, на протилежному йому боці — геміплегія з парезом м'язів обличчя та язика

Синдром Бенедикта — на боці осередку ураження окорухового нерва, хореоатетоз та інтенційний тремор протилежних кінцівок (ураження червоного ядра та мозочково-червоноядерного шляху).

Синдром Клодта — на боці осередку ураження окорухового нерва, на протилежному йому боці мозочкові розлади у зв'язку з втягуванням у процес мозочкових шляхів

Синдроми Вебера, Бенедикта і Клодта частіше всього вини­кають при тромбозі гілок задньої мозкової артерії.

Понтинні альтернуючі синдроми виникають при ураженні моста. Найчастіше до них відносяться ті, що виникли в результаті тром­бозу.

Синдром Мійара—Гюблера (hemiplegia alterans facialis) про­являється в периферичному паралічу м'язів обличчя (ураження лицевого нерва) на боці осередку та центральної геміплегії на протилежному.

Синдром Бриссо—Сікара характеризується спазмом м'язів обличчя (подразнення клітин ядра лицевого нерва) на боці ура­ження і центральною геміплегією на протилежному.

Синдром Фовілля (абдуцентно-фасціальна альтернуюча геміпле­гія) виражається периферичним паралічем м'язів обличчя (ура­ження лицевого нерва), збіжною косоокістю (ураження відвідного нерва) з паралічем погляду вбік осередку та центральною гемі­плегією, а інколи й геміанестезією (в зв'язку з ураженням меді­альної петлі) на боці, протилежному осередку.

Синдром Раймона—Сестана характеризується утрудненням повороту очей або паралічем погляду вбік осередку, атаксією і хореатетоїдними рухами на боці осередку або протилежному (за­лежно від того, уражені кортико-понтинні або понтоцеребелярні волокна), а також геміпарезом і геміанестезією на боці, проти­лежному осередку.

Бульбарні альтернуючі синдроми спостерігаються при уражен­ні довгастого мозку. Розрізнякль такі види їх.

Синдром Джексона (hemiplegia alterans hypoglossica) — пери­феричний параліч м'язів половини язика на боці ураження під'­язикового нерва, центральна геміплегія або геміпарез на проти­лежному, найчастіше виникають при тромбозі передньої спинно­мозкової артерії.

Синдром Авелліса—периферичний параліч м'якого піднебіння та голосової зв'язки (ураження блукаючого і язикоглоткового нер­вів) на боці осередку, центральна геміплегія або геміпарез на про-іилежному. Цей синдром та синдром Шмідта спостерігаються при іромбозі гілок хребтової артерії.

Синдром Шмідта — до симптоматики попереднього синдрому додаються симптоми ураження XI та XII пар (парез або параліч грудинно-ключично-соскового та трапецієподібного м'язів, полови­ни язика. На протилежному боці крім геміплегії може спостеріга-гися геміанестезія

Синдром Валленберга—Захарченко—параліч м'якого підне­біння та голосових зв'язок (ураження nucl. ambiguus), синдром Бернара—Горнера (ураження симпатичних волокон), розлад бо­льової і температурної чутливості за сегментарним типом на об­личчі (ураження nucl. tr. spinalis n. tngemini), геміатаксія і ні­стагм (ураження мозочкових шляхів) на боці осередку, на прогп-лежному боці — геміплегія і геміанестезія больової та температурної чутливості (ураження спинноталамічних шляхів) (альтернуюча геміанестезія), що спостерігається при ішемічному інсульті в басейні задньої нижньої артерії мозочка.

Можливі екстрацеребральні альтернуючі синдроми без ура­ження стовбура головного мозку, наприклад

синдром перехресної геміплегії при локалізації осередку в ді­лянці перехрестя кірково-спинномозкових шляхів, при цьому ви­никає параліч руки з одного боку, а ноги — з іншого;

оптико геміплегічний синдром при закупорці інтра- та екстра-краніального відрізка внутрішньої сонної артерії; характеризує­ться сліпотою внаслідок виключення очноямкової артерії на цьому ж боці, геміплегією або геміпарезом на протилежному від осередку боці внаслідок порушення кровообігу в басейні середньої мозкової артерії.

Відзначені альтернуючі синдроми можуть спостерігатися при пухлинах, аневризмах, травмах черепа, запаленнях та паразитар­них захворюваннях, але найчастіше — при порушенні мозкового кровообігу (осередки ішемічного пом'якшення в стовбурі).

КОРА ВЕЛИКОГО МОЗКУ І ПОРУШЕННЯ ЇЇ ФУНКЦІЙ

Симптомокомплекс ураження окремих зон кори

Лобова частка. Ураження передцентральноі звивини. Подраз­нення передцентральної звивини патологічним процесом супро­воджується приступами джексонівської епілепсії, які виражаються в клонічних або тоніко-клонічних судорогах обмежених м'язових груп, відповідних часткам кори, які подразнюються судороги ви­никають на боці, протилежному патологічному осередку в мозку, і не супроводжуються втратою свідомості. При руйнуванні кори передцентральноі звивини спостерігаються центральні паралічі на протилежній половині тіла, які носять моноплегічний характер, поширюючись на руку чи на ногу залежно від місця ураження передцентральноі звивини.

Ураження задніх відділів медіальної лобової звивини Подраз­нення премоторноі зони в цій ділянці приводить до поєднаного по­вороту голови та очей в бік, протилежний патологічному осеред­ку. При випадінні функції кори в цій зоні спостерігається поворот голови і очей вбік осередку.

Подразнення оперкулярної частини нижньої лобової звивини викликає приступи ритмічних журальних рухів, прицмокування, облизування тощо

Ураження передніх відділів верхньої та медіальної лобових звивин викликає лобову атаксію, яка проявляється в основному розладами ходьби та стояння. Хворий не може утриматися у вер­тикальному стані і падає (астазія), а також не може ходити (аба­зія) При легких ураженнях відзначають хиткість під час ходьби, особливо на поворотах, з тенденцією відхилення в бік, протилеж­ний пошкодженій півкулі

Тім'яна частка. Ураження зацентральної звивини. Подразнен­ня патологічним процесом зацентральної звивини приводить до появи парестезій у ділянках тіла, відповідних подразнюваним ді­лянкам кори. Такі локальні парестезії нерідко бувають аурою епілептичного приступу. При випадінні функції кіркових клітин настає втрата усіх видів чутливості на протилежній половині тіла. Переважно страждає тактильна, вібраційна та м'язово-суглобова чутливість У зв'язку з суворим соматотопічним представництвом у корі зацентральної звивини чутливість порушується у відповід­них частинах тіла. Кірковий тип розладу чутливості нерідко на­гадує сегментарно-корінцевий, локалізуючись навколо рота або у вигляді подовжніх смуг на внутрішній або зовнішній поверхні кінцівок у ділянці кистей чи стопи. Можливі астереогноз, апрапсія, акалькулія

Вискова частка. Ураження зовнішньої поверхні вискової частки,

При подразненні середньої частини верхньої вискової звивини, де розміщено кірковий кінець слухового аналізатора, виникають слу­хові галюцинації (шум, дзвін, свист тощо). Руйнування кори в цій ділянці призводить до- двобічного зниження слуху, більш вираже­ному на боці, протилежному патологічному осередку.

При ураженні сусідніх часток кори, де локалізується кіркове ядро вестибулярного аналізатора, можуть виникати відчуття про­валювання, нестійкості, приступи запаморочення голови, яке може носити систематичний характер, коли хворі сприймають рух пред­метів у певному напрямку (за годинниковою стрілкою і навпаки).

Ураження медіальної поверхні вискової частки. Подразнення звивини морського коника, особливо її гачка, призводить до ви­никнення нюхових та смакових галюцинацій. Випадіння функцій кори в цих ділянках супроводжується зниженням нюху та смаку з двох боків і порушенням розпізнання характеру відповідних по­дразників.

Потилична частка. Ураження медіальної поверхні потиличної частки в ділянці остроговоі борозни. Подразнення кори в цій зоні може призвести до появи фотопсій в протилежних осередку поло­винах поля зору. Руйнування кори в ділянці остроговоі борозни супроводжується квадрантною геміанопсією на протилежній сторо­ні. При ізольованому пошкодженні ділянок кори, які розташовані у верхньому та нижньому відділі остроговоі' борозни, виникає відповідно нижня та верхня квадрантна геміанопсія.

Апраксія та агнозія

Апраксією називають порушення здатності робити складні до­вільні цілеспрямовані рухи — здійснювати різні практичні побуто­ві та професіональні рухові навички, вироблені в процесі життя, незважаючи на відсутність паралічів — повну збереженість м'язо­вої сили, глибокого м'язового почуття та механізмів координації Розрізняють такі види апраксії.

Аферентна (кінестетична) апраксія виникає при ураженні зад­ніх відділів кіркового ядра рухового аналізатора, що призводить до порушення схем рухових актів, складного аналізу рухових ім­пульсів, а також кінестетичного синтезу рухів. У хворого настає розпад потрібного набору рухів, він не може застібнути ґудзика, запалити сірника, налити води в склянку або намагається зробити це з допомогою здорової руки Ця форма апраксії виникає часті­ше при ураженні лівої півкулі і найчіткіше виявляється в проти­лежній, правій, руці, але може спостерігатись і в лівій

Еферентна (кінестетична), або динамічна, апраксія виникає при ушкодженні премоторних зон кори, тобто вторинних полів кіркового кінця рухового аналізатора. Вона характеризується

порушенням складно побудованих рухів, навичок, виникненням ру­хових персеверацій.

Конструктивна апраксія, яка виникає при ураженні тім'яно-потиличної ділянки кори, характеризується порушенням тих ру­хів, які вимагають збереженості просторової орієнтації. Хворі плутають напрям руху (йдуть ліворуч, коли слід праворуч, тощо), не можуть правильно вдягнутись, плутаючи правий та лівий рука­ви, правий та лівий черевики, не можуть скласти фігуру з її еле­ментів, плутаються у визначенні розташування частини тіла та ін.

Для дослідження праксису хворому пропонують виконати деякі дії. Спочатку він мусить виконати дії з реальними предметами (застібнути ґудзика, причесатися, піднести ложку до рота тощо), потім з уявними (показати, як запалюють сірника, ріжуть хліб тощо). Слід також запропонувати хворому виконати деякі тести (послати поцілунок здаля, насварити пальцем та ін.) і маніпуляції з частинами власного тіла (покласти праву руку на ліве стегно, вказівним пальцем лівої руки доторкнутися до кінчика носа тощо).

Гностичні розлади, як і праксичні, виникають при ураженні асоціативних зон кори та волокон, які пов'язують їх з проекцій­ними кірковими зонами.

Агнозією називають порушення впізнавання подразників, сиг­налів, які надходять із зовнішнього середовища. Розрізняють такі види агнозії.

Агнозія поверхневої та глибокої чутливості спостерігається при ураженні зацентральної звивини та відділів тім'яної частки, які прилягають до неї. При цьому порушуються складні види чутли­вості — почуття локалізації, дискримінації, двомірно-просторове або штрихове. Втрачається можливість визначити предмети на­впомацки (астереогнозія). При ураженні нижніх відділів частки виникає своєрідний гностичний розлад, який називають порушен­ням схеми тіла. Цей синдром майже завжди пов'язаний з локалі­зацією патологічного осередку в правій півкулі мозку (у правору-ких). Порушення схеми тіла може проявлятися в клініці по-різ­ному.

Анозогнозія — це неусвідомлення паралічу кінцівок. Хворі без грубих психічних дефектів не скаржаться на слабість в кін­цівках, не помічають свого паралічу, tie проявляють у зв'язку з цим ні найменшого занепокоєння. Вони запевняють, що мож\ть рухатися, володіють паралізованими кінцівками, але тільки «не бажають». Іншим видом порушення схеми тіла е аутотопаг-н о з і я — невпізнання частини власного тіла. Такі хворі не мо­жуть знайти або показати свою руку, ногу та інші частини тіла. Варіантом аутотопагнозії є агнозія пальців руки, причому хворі можуть не впізнавати не тільки власні, а й пальці інших осіб.

Відчуття відчуженості своїх кінцівок полягає в тому, що хворі, хоч і знаходять частини свого тіла, сприймають їх як чужі. До даної групи симптомів належить також псевдополімієлія — відчуття несправжніх кінцівок. Найчастіше хворі відчувають третю руку. Інколи у них виникає відчуття ілюзорних рухів у паралізова­них кінцівках, відчуття зміни розміру тіла або його окремих час­тин. Слід сказати, що всі ці своєрідні симптоми нерідко виникають у хворих із більш-менш збереженою психікою, коли є правильна орієнтація в часі, оточенні.

Слухова агнозія виникає при ураженні вискових часток. Вона полягає в утраті здатності впізнавати предмети за властивими для них звуками (годинник— по цоканню, машину — по гудінню мото­ра та ін.). Пошкодження внутрішньої поверхні вискової частки викликає н ю х о в у та с м а ко в у агнозію.

Зорова агнозія може виникнути при ураженні зовнішньої по­верхні потиличної частки. Хворі втрачають можливість впізнавати та розуміти те, що бачать, що повністю дезорієнтує їх. Випадіння функцій кори цієї ділянки призводить також до перекручення ко­льорових сприймань, форми та розмірів видимого (мікро- та макрофотопсії). При подразненні цієї зони кори можуть ви никати зорові галюцинації у вигляді різнокольорового світла.

Одним із видів зорової агнозії є алексія — порушення здат­ності читати й розуміти написане. При цьому, звичайно, зазнає розладу і письмо, хоча повної аграфії не спостерігається. Алексія виникає при процесах у кутовій звивині.

Для виявлення агнозії хворому пропонують впізнавати пред­мети по зорових, слухових, дотикових, нюхових, смакових сприй­няттях, а також перевіряють схему тіла, тобто здатність визнача­ти положення та розміри окремих частин свого тіла, пальців, його відношення до порушень, пов'язаних з його хворобою.

Розлади мови

Мова — виключно людська функція, яка є, з одного боку, за­собом мислення, інтелектуальної діяльності, а з другого — засобом спілкування. Цитоархітектонічні поля, пов'язані переважно з мо­вою, властиві тільки корі великого мозку людини.

Паралельно з розвитком мови в корі великого мозку людини сформувалась функціональна система, яка забезпечує складні функції сполучення рухів мовних м'язів, що утворюють звуки, склади, слова. Для цього спеціалізувалась частина рухового ана­лізатора, яка пов'язана з проекційною зоною для рухів язика, губ, гортані і розташована в задньому відділі нижньої лобової звивини (центра Брока) в лівій півкулі (у правшів).

Поряд з розвитком рухових мовних механізмів у людини йшов процес розпізнавання відповідних умовних звукових сигналів — гнозія мови. Спеціалізована ділянка аналізу та синтезу таких сигналів концентрувалась неподалік від кіркового кінця слухового аналізатора, у задньому відділі верхньої вискової звивини (центр Верніке).

У здійсненні мовних функцій беруть участь складні функціо­нальні системи, що охоплюють великі території кори з їхніми зв'язками, але клінічний досвід показує нерівнозначність окремих часток кори в походженні мовних розладів.

Втрата моторної або сенсорної функції мови носить назву афа­зії (від грецьк. phasis—мова). Згідно з класифікацією розрізня­ють моторну, сенсорну та семантичну афазії.

Моторна афазія може бути аферентною (кінестетичною), ефе­рентною (кінетичною) і лобовою динамічною. Аферентна афазія виникає при ушкодженні нижніх відділів зацентральної звивини і пов'язана з порушеннями орального праксису. Хворий не може виконати артикуляційні рухи за завданням, не може відтворити рухи дослідника. Це призводить до заміни одних артикуляцій ін­шими, до заміни звуків — фонем (замість «к» вимовляється «х» або «т», замість «л»—«н» тощо). Це призводить до спотворення значення слів. Нерідко вимова добре засвоєних слів зберігаєгься, але нові й складні в артикуляційному відношенні слова хворий не вимовляє. Мова як складна функціональна система розпадає­ться.

Еферентна афазія виникає при ураженні центра Брока в задній частині нижньої лобової звивини лівої півкулі (у правшів). Вана пов'язана з дезорганізацією механізму внутрішньої мови і рухо­вого акту, який лежить в її основі; характеризується втратою рухо­вої програми слова. Не позбавлений здатності вимовляти звуки, хворий не може переключатися з одного звука на інший і вимов­ляти склади та слова. Аналогічно страждає і структура речень, з яких випадають окремі слова, особливо дієслова та сполуч­ники.

Лобова динамічна афазія виникає при ураженні кіркової зони, розміщеної вперед від центра Брока. Основним дефектом тут бу­де відсутність мовної ініціативи, мовна аспонтанність. Хворий мо­же повторювати слова, вимовляти їх правильно, але повторення довгих рядів не виходить, спостерігається персеверація, затримка на якомусь слові.

Моторна афазія звичайно поєднується з аграфією (неможли­вість писати). Аграфія, як і моторна афазія,—це один із вид'в апраксії. При ураженні задніх відділів середньої лобової звивини аграфія може бути ізольованим симптомом, не поєднуючись з афа­зією.

Сенсорна афазія — це втрата здібності розуміти звернену мову. Розрізняють акустико-гностичну і акустико-мнестичну форми сен-сомоторної афазії.

Акустико-гностична афазія (з порушенням фонематичного слу­ху) виникає при ураженні задніх відділів верхньої вискової звиви­ни (центра Верніке) і характеризується порушенням складних форм звукового аналізу та синтезу. Хворий втрачає здатність впі­знавати звуки й розуміти слова. Моторна функція мови у таких хворих зберігається, але, не розуміючи слів, хворі втрачають мож­ливість контролювати свою мову і допускають в ній обмовки (па­рафазії). В тяжких випадках мова таких хворих стає зовсім не­зрозумілою, являючи собою набір слів, не пов'язаних між собою за змістом (словесна мішанина).

Акустико-мнестична афазія, яка виникає при ураженні серед­ніх відділів вискової ділянки, полягає в тому, що хворий забуває назви предметів. Мова таких хворих по суті не міняється, але вона рясніє багатьма парафазіями та персевераціями.

При сенсорній афазії зазнає втрат не тільки усна мова, а й пов'язані з нею читання та письмо (алексія і аграфія). Контакти з такими хворими в тяжких випадках бувають дуже утрудне­ними.

Семантична афазія виникає при ураженні висково-тім'яно-поти-личної ділянки і характеризується забуванням слів та утруднен­ням у використанні складних логіко-граматичних структур. Хворі можуть вільно спілкуватися з людьми, їхня мова буває зрозумі­лою, хоча і бідною на іменники. Приховуючи свій дефект, хворі замінюють назви предметів їх описом: рука — «щоб писати», ста­кан — «щоб пити» тощо. Поряд з цим хворі знають правильні на­зви предметів і при підказці стверджують правильні відповіді і відкидають неправильні. Часом досить буває підказати перший склад забутого хворим слова, щоб він закінчив його правильно. При семантичній афазії хворі не можуть уловити смислової різни­ці між висловами, побудованими із складних понять (наприклад, «брат матері» і «мати брата»), не можуть розібратися у взаєм­ному розміщенні предметів тощо. При такій локалізації осередку настає порушення лічби (акалькулія).

Дослідження розладів мови починається під час збирання анам­незу, коли можна оцінити спонтанну мову хворого. Далі прова­диться перевірка розуміння усної мови, тобто розуміння відмін­кових стосунків, окремих слів, фраз, конструкцій різної складнос­ті. Досліджують також здатність відтворювати усну мову, окремі склади, слова, фрази, можливість рядової та автоматизованої мо­ви, підтримування розмови, рядова лічба та здатність виконувати арифметичні дії. Поряд з усною мовою перевіряється розуміння письмової мови та читання вголос. Для дослідження письма пере-

віряють письмо під диктовку та написання назв предметів, які показують хворому, написання відповідей на пропоновані усно пи­тання, запис історії свого захворювання.

Слід пам'ятати, що розлади мови можуть виникати і при ін­ших ураженнях нервової системи. При парезі або паралічі м'язів артикуляційного апарату, насамперед язика, мова стає нерозбір­ливою, невиразною (дизартрія). В тяжких випадках мова стає неможливою (анартрія). При паркінсонізмі також страж­дає мова, вона робиться маловиразною, монотонною, затухаючою. Захворювання мозочка, яке супроводжується атаксією, характери­зується скандованою мовою. Порушується мова у людей, які втра­тили в ранньому дитинстві слух. В цих випадках розвивається глухонімота, або сурдомутизм. Мутизм, тобто німота, може бути і при істерії.

Розлади психіки

Розлади психіки можуть виникнути при будь-якій локалізації патологічного процесу в корі великого мозку, особливо при дифуз­них ураженнях.

Найчастіше порушення психіки зустрічаються при пошкоджен­ні лобових часток. У хворих різко знижується інтелект, звужує­ться коло інтересів, вони стають байдужими до дотримання пра­вил пристойності, стають неохайними, нечупарними, у їхній пове­дінці відзначаються риси пуерилізму (дитячості). Поряд з бради-психією — апатією, зниженням ініціативи, торпідністю психічних процесів, ослабленням пам'яті та уваги — у хворих спостерігаються характерні емоціональні порушення — добродушність, ейфорія, мо-рія (придуркуватість), пустотливість, схильність до банальних жартів, а також посилення примітивних пристрастей (гиперфагія, гіперсексуальність). Критика щодо свого стану у хворих знижена.

При двобічному ушкодженні лобових іасток та передніх відді­лів мозолистого тіла виникає абулія (відсутність волі), хворі стають зовсім індиферентними, байдужими.

Розлади психіки при поєднанні уражень кори лобової частки з ураженням кірково-підкіркових зв'язків звичайно супроводжую­ться появою рефлексів орального автоматизму, хапальними фено­менами кисті та стоп.

При ураженні медіальної поверхні півкуль, зокрема старої та стародавньої кори, яка відноситься до лімбічної системи, розви­ваються різкі порушення в емоціональній сфері. Характерні па-роксизми страху, тривоги, емоціональна нестійкість, загальна роз-гальмованість, ейфорія чи апатія. Емоціональні порушення у хво­рих поєднуються з розладом орієнтацій у часі та місці. У хворих порушується пам'ять, особливо на сьогоденні події.

Особливості ураження правої та лівої півкулі

Деякі клінічні прояви органічних захворювань мозку специфіч­ні для ураження тієї чи- іншої півкулі. При втягненні в патологіч­ний процес лівої півкулі у правшів, як правило, розвиваються афатичні розлади, аграфія, акалькулія, алексія. Локалізація осе­редку у правій півкулі проявляється емоціональними порушеннями (ейфорією або депресією), галюцинаціями, амузією. Характерною ознакою правопівкульного осередку є апракто-агностичний син­дром, який полягає в некритичному ставленні хворого до свого стану, анозогнозії, порушенні схеми тіла, відсутності активної установки на одужання. Нерідко ураження правої півкулі при гострих ураженнях мозку (інсульти, травми) супроводжується так званими паракінезами, або автоматизованою жестикуля­цією, тобто автоматичними, несвідомими рухами гомолатеральних патологічному осередку кінцівок.

ПАТОЛОГІЯ ВЕГЕТАТИВНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Основні функції

На основі анатомо-функціональних даних нервову систему прийнято поділяти на соматичну, або анімальну, яка відповідає за зв'язок організму з зовнішнім середовищем, і вегетативну, або рослинну, котра регулює фізіологічні процеси внутрішнього середо­вища організму, забезпечуючи його сталість та адекватні реакції на вплив зовнішнього середовища. Вегетативна нервова система відає спільними для тваринних та рослинних організмів енерге­тичними, трофічними, адаптаційними і захисними функціями. В аспекті еволюційної вегетології вона є складною біосистемою, що забезпечує умови для підтримання існування та розвитку орга­нізму як самостійного індивіда та пристосування його до навко­лишнього середовища.

Вегетативна нервова система функціонує за неодмінної участі екзогенних факторів, що цілком природно входять у її функціо­нальну структуру. Вона іннервує не тільки внутрішні органи, а й органи чуттів та м'язову систему. Дослідження симпатичної нерво­вої системи показали, що вегетативна та соматична нервова систе­ма перебувають у постійній взаємодії. В організмі вони настільки тісно переплітаються між собою, що розділити їх часом буває неможливо. Це видно на прикладі зіничної реакції на світло. Сприйняття та передачу світлового подразнення здійснює соматич­ний (зоровий) нерв, а звуження зіниці відбувається за рахунок вегетативних, парасимпатичних волокон окорухового нерва. Посе­редництвом оптико-вегетативної системи світло безпосередньо

впливає через око на вегетативні центри гіпоталамуса та гіпофіза (тобто можна говорити не тільки про зорову, а й про фотовегета-тивну функцію ока).

Як зазначалось вище, анатомічною відмінністю будови вегета­тивної нервової системи є те, що нервові волокна не йдуть від спинного мозку чи відповідного ядра черепного нерва безпосеред­ньо до робочого органа, як соматичні, а перериваються у вузлах симпатичного стовбура та інших вузлах вегетативної нервової си­стеми. Завдяки тому, що прегангліонарні волокна певного сегмен­та сильно розгалужу кпься і закінчуються на кілько^ вузлах, ство­рюється дифузність реакції при подразненні одного чи кількох преганглюнарних волокон

Рефлекторні дуги симпатичного відділу вегетативної нервової системи можуїь замикатися як у спинному мозку, так і в указаних вузлах.

Важливою відмінністю вегетативної нервової системи від соматичної є будова волокон. Вегетативні нервові волокна належать до волокон типу В та С, вони тонші, ніж соматичні, покриті тон­кою мієліновою оболонкою або зовсім не мають її (безмієлінові або безм'якушеві волокна). Проведення імпульсу по таких во­локнах відбувається значно повільніше, ніж по соматичних у се­редньому 0,4—0,5 м/с по симпатичних та 10,0—20,0 м/с—по пара­симпатичних Кілька волокон може бути обгорнено однією неври­лемою (шваннівською оболонкою), тому збудження по них може передаватися за кабельним типом, тобто хвиля збудження, що \ ./ перебігає по одному волокну, може передаватися на волокна, що / перебувають на даний момент у спокої. У результаті цього до кін­цевого пункту призначення нервового імпульсу приходить дифузне збудження по багатьох нервових волокнах. Допускають і пряму передачу імпульсу через безпосередній контакт немієлінізованих волокон

Основну біологічну функцію вегетативної нервової системи — трофоенергетичну поділяють на гістотропну, трофічну — для під­тримання певної структури органів та тканин та ерготропну — для розгортання їхньої оптимальної діяльності.

Якщо трофотропна функція спрямована на підтримання дина­мічної сталості внутрішнього середовища організму (його фізико-хімічних, біохімічних, ферментативних, гуморальних та інших кон­стант), то ерготропна—на вегетативно-метаболічне забезпечення різноманітних форм адаптивної цілеспрямованої поведінки (розу­мової та фізичної діяльності, реалізації біологічних мотивацій — харчової, статевої, мотивацій страху та агресії, адаптації до змін­них умов зовнішнього середовища).

Вегетативна нервова система реалізує свої функції в основному такими шляхами- 1) регіонарною зміною судинного тонусу, V' 2) адаптаційно-трофічною дією; 3) керуванням функціями внут­рішніх органів.

Як відомо, на основі морфологічних, а також функціональних та фармакологічних особливостей вегетативну нервову систему поділяють на симпатичну, котра переважно мобілізується при реа­лізації ерготропної функції, та парасимпатичну, більше спрямо­вану на підтримання гомеостатичної рівноваги—трофотропноі функції.

Ці два відділи вегетативної нервової системи, функціонуючи здебільшого антагоністично, забезпечують, як правило, подвійну іннервацію тіла (табл. 1).

Парасимпатичний відділ вегетативної нервової системи є дав­нішим. Він регулює діяльність органів, відповідальних за стан­дартні властивості внутрішнього середовища. Симпатичний відділ розвивається пізніше. Він змінює стандартні умови внутрішнього середовища та органів стосовно до здійснюваних ними функцій Це пристосувальне значення симпатичної іннервації, зміну нею функціональної здатності органів установив І. П. Павлов. Симпа-

Таблиця І. Подвійна Іннервація органів

Орган	Іннерівація
	симпатична	парасимпатична
Око	Розширення зіниці	Звуження зіниці
	Екзофтальм	Енофтальм
	Розширення очної щілини	Звуження очної щілини
Серцево-судин­	Тахікардія	Брадикардія
на система	Підвищення артеріального тиску	Зниження артеріального тиску
Бронхи	Розширення	Звуження
	Зниження секреції	Посилення секреції
Шлунок, кишки	Зниження секреції	Підвищення секреції
	Послаблення перистальтики	Посилення перистальтики
Шкіра	Збудження вазоконстрикторів	Збудження вазодилататорів
	Звуження судин	Розширення судин
	Збліднення	Почервоніння
	Посилення пиломоторного реф­	Не має парасимпатичної іннер­
	лексу (рефлекс гусячої шкіри	вації
	Тома)
Слинні залози	Виділення густої в'язкої слини	Посилене виділення водянистої
		слини
Потові залози	В'язкий, скудний піт	Не мають парасимпатичної ін­
		нервації
Сфінктери сечо­вого міхура та прямої кишки	Скорочення	Розслаблення

тична нервова система гальмує анаболічні процеси та активізує катаболічні, а парасимпатична, навпаки, стимулює анаболічні та гальмує катаболічні процеси.

Симпатичний відділ вегетативної нервової системи широко представлено в усіх органах. Тому процеси в різних органах та системах організму знаходять відображення і в симпатичній нер­вовій системі.-її функція залежить і від центральної нервової си­стеми, ендокринної системи, процесів, що відбуваються на пери­ферії та у вісцеральній сфері, а тому її тонус нестійкий, рухливий, потребує постійних пристосувально-компенсаторних реакцій.

Парасимпатичний відділ є автономнішим і не перебуває у та­кій тісній залежності від центральної нервової та ендокринної систем, як симпатичний. Варто пригадати пов'язану з загально-біологічним екзогенним ритмом функціональну перевагу у певний час того чи іншого відділу вегетативної нервової системи, удень, наприклад, симпатичного, уночі — парасимпатичного. Загалом для функціонування вегетативної нервової системи характерні періодичність, що пов'язують, зокрема, з сезонними змінами харчуван-і ня, кількістю вітамінів, що надходять до організму, а також світ­лових подразнень (оскільки оптико-вегетативна, або фотоенергетична система бере участь в періодичності більшості процесів, що відбуваються в організмі).

Зміни функцій органів, які іннервує вегетативна нервова си­стема, можна досягти, подразнюючи нервові волокна цієї системи, а також дією певних хімічних речовин. Одні з них (холін, ацетилхолін, фізостигмін) відтворюють парасимпатичні ефекти, інші (но-радреналін, мезатон, адреналін, ефедрин) — симпатичні. Речовини першої групи називають парасимпатоміметиками, а речовини дру­гої групи — симпатоміметиками. Ацетилхолін є медіатором, що виділяється в усіх проміжних гангліях вегетативної нервової си­стеми і в постгангліонарних парасимпатичних волокнах. У пост-гангліонарних симпатичних волокнах виділяється норадреналін, який впливає на бета-адренорецептори. У зв'язку з цим парасим­патичну нервову систему називають іще холінергічною, а симпа­тичну — адренергічною.

Різні речовини впливають на різні відділи вегетативної нер­вової системи; нікотин і тетраетиламоній блокують зв'язок між передвузловими волокнами та вузлами, ерготамін паралізує пост- ^\ / гангліонарні симпатичні волокна, а атропін та скополамін — пост-гангліонарні парасимпатичні нервові волокна.

У здійсненні специфічних функцій вегетативної нервової систе­ми велике значення мають її синапси.

Функціональну специфіку внутрішніх органів визначає орган, що одержує нервовий імпульс, тобто хімічна специфіка тієї чи іншої тканини, яка реалізує синаптичне збудження, а не специ­фічні особливості тих чи інших вегетативних волокон. Так, якщо перерізати парасимпатичні волокна барабанної струни і до ди­стального кінця підшити діафрагмальний нерв, то після регенера­ції він буде функціонувати як барабанна струна.

До вегетативної функції належить, зокрема, акт сечовипускан­ня. Спинальний центр симпатичної іннервації сечового міхура мі­ститься у бічних рогах L2, La—L4 сегментах спинного мозку, а парасимпатичної — Sg—84. Симпатичні волокна, які йдуть до сечового міхура через нижнє підчеревне сплетення та міхурові нерви, викликають скорочення внутрішнього сфінктера та розслаб­лення m. detrusor urinae (витіснювача сечі). Підвищення тонусу симпатичної нервової системи призводить до затримки сечі. Пара­симпатичні волокна йдуть до сечового міхура через тазовий нерв. Вони розслаблюють сфінктер та скорочують m. detrusor urinae Підвищення тонусу парасимпатичної системи призводить до не­тримання сечі. В акті сечовипускання беруть участь м'язи перед­ньої черевної стінки та діафрагми. Надсегментарний контроль сечовипускання здійснює складна система, представлена у різно­манітних відділах стовбура мозку, базальних вузлах, лімбічній системі та корі. Кірковий центр сечовипускання, що забезпечує довільний акт сечовипускання, міститься у біляцентральній ча­сточці. Еферентні волокна до спеціальних центрів сечовипускання проходять у внутрішніх відділах пірамідних шляхів. Аферентацію міхура забезпечують спинно-таламічні шляхи та задні стовбури.

Вегетативна нервова система тісно пов'язана з ендокринними залозами: з одного боку, вона іннервує залози внутрішньої секре­ції та регулює їхню діяльність, з іншого — гормони, що виділяю­ться залозами внутрішньої секреції, здійснюють регулюючий вплив на тонус вегетативної нервової системи. Тому правильніше говорити про єдину нейрогуморальну регуляцію організму. Гормон мозкової речовини надниркових залоз (адреналін) та гормон щитовидної залози (тиреоїдин) стимулюють симпатичну нервову систему. Гормон підшлункової залози (інсулін), гормони кіркової: речовини надниркових залоз, а також гормон вилочкової залози ! (в період росту організму) стимулюють парасимпатичний відділ, гормони гіпофіза та статевих залоз здійснюють стимулюючий вплив на обидва відділи вегетативної нервової системи. Активність ве­гетативної нервової системи залежить також від концентрації в крові та тканинних рідинах ферментів та вітамінів.

З гіпофізом тісно пов'язаний гіпоталамус, нейросекреторні клі­тини якого надсилають нейросекрет у задню частку гіпофіза. В загальній інтеграції фізіологічних процесів, які здійснює веге­тативна нервова система, особливу значимість становлять постійні і реципрокні зв'язки між симпатичною та парасимпатичною систе­мою, функції інтерорецепторів (зокрема, судинних рефлексогенних зон), гуморальні вегетативні рефлекси та взаємодія вегетативної нервової системи з ендокринною системою та соматичною, особ­ливо з її вищим відділом — корою півкуль великого мозку.

Симптоматика вегетативних розладів

Вегетативні розлади можуть виявлятися у переважанні тонусу того чи іншого відділу вегетативної нервової системи (у симпатико- або ваготонії за Едінгером або Гессом).

Для осіб з симпатикотонією характерні блискучі очі з широ­кими зіницями, бліда суха шкіра та посилений пиломоторний рефлекс, білий дермографізм, тахікардія, підвищений артеріальний тиск, тахіпное, запор, схильність до схуднення, мерзлякуватості, бентежності, підвищена працездатність (особливо увечері), ініціа­тивність при зниженій зосередженості.

При ваготонії характерні: звуження зіниць, гіпергідроз, бради­кардія, зниження артеріального тиску, дихальна аритмія, гіперсалівація, яскравий червоний дермографізм, схильність до ожирін­ня, непритомність, боязкість, нерішучість, апатія, безініціативність, підвищення працездатності у ранкові години.

У клініці протиставлення симпатичної (адренергічної) та пара­симпатичної (холінергічної) систем не виправдало себе. Чиста ваго- або симпатикотонія практично майже не зустрічається, як правило, доводиться констатувати змішані симпатичні та пара­симпатичні прояви (наприклад, гіпергідроз та тахіпное, підвищен­ня артеріального тиску; брадикардія і білий дермографізм та інші прояви ваготонії тощо). У кращому випадку виявляють ваго-або симпатикотонію в окремих функціональних системах (наприк­лад, адренергічне переважання в серцево-судинній та холінергіч-не—у травній системі), хоча в деяких випадках можна говорити про конституційне, вроджене домінування тієї чи іншої системи, підвищення їхнього тонусу у клініці деяких захворювань (вагото­нії при бронхіальній астмі, набряку Квінке, симпатикотонії при хворобі Рейно, мігрені).

При деяких станах обидва відділи діють не антагоністично, а синергічне. Так, підвищується тонус обох відділів вегетативної нервової системи при гарячковому стані, і різко знижується при шоку. При швидкій мобілізації ресурсів провідну роль відіграє симпатичний відділ, а при переході до тривалого напруження — парасимпатичний.

Поза ваго- або симпатикотонією говорять про одночасну зміну (підвищення або зниження) тонусу обох відділів — амфотонію (або невротонію): гіперамфотонію, або позитивну амфотонію, на­приклад в період статевого дозрівання, та гіпоамфотонію, або негативну амфотонію в інволюційний період; про нормотонію (при рівновазі обох систем) та про дистонію (при порушенні цієї рівноваги).

Синдром вегетосудинної дистонії, який свідчить про вегетативну дисфункцію, може бути генералізованим або локальним, що зачі­пає переважно яку-небудь одну вісцеральну систему, наприклад серцево-судинну (нейроциркуляторна дистонія, або нейроциркуля­торна астенія), травну (нейрогастральна, або нейротравна, дисто­нія), терморегуляторну (з клінічними проявами у вигляді фебриль-них криз, субфебрильної температури тіла) та ін.

Вегетативним порушенням властива періодичність та пароксиз-мальність — періодичне загострення вегетативної симптоматики у вигляді різноманітних вегетативно-судинних пароксизмів (криз).

Симпатико-адреналові кризи проявляються артеріальною гіпер­тензією, тахікардією, мідріазом, гіпертермією, гіперглікемією, бо­лем у ділянці грудної клітки та голови, ознобоподібним гіперкіне­зом, тривогою, почуттям страху смерті і звичайно закінчуються випусканням великої кількості світлої сечі.

Вагоінсулярні (парасимпатичні) кризи характеризують арте­ріальна гіпотензія, гіперпдроз, шлунково кишкові дискінезії, за­паморочення, нудота, утруднення дихання. Одним із різновидів вагоінсулярної кризи є непритомність, що виникає на тлі гострого недокрів'я мозку (в результаті втрати крові, психічної травми, больового подразнення, приступу затяжного кашлю, різкого вста­вання після нічного сну тощо).

Нерідко кризи бувають змішаного типу, коли вказані прояви поєднуються, часом закономірно змінюючи один одного (симпатиковагальні кризи).

Кризи можуть виникати в різний час доби, у частини хворих вони проявляються у визначений час дня або ночі.

При патології гіпоталамуса можливий розвиток нейроендокрин-нообмінних синдромів (гіпоталамо-гіпофізарної кахексії, нецукро-вого діабету, синдрому Іценка— Кушінга та ін.), порушень сну та неспання, емоційної сфери тощо.

Ураження периферичних відділів вегетативної нервової системи супроводять симпаталгії — пекучий настирливий біль з тенденцією до генералізації, периферичні судинні розлади (збліднення, почер­воніння, ціаноз, зміна температури шкіри, наприклад, при хворобі Рейно), змішані ангіотрофічні порушення (набряк Квінке). і

Спостерігають також розлади потовиділення, функцій пиломо| торів, внутрішніх органів, органів малого таза, зокрема синдром нейрогенного сечового міхура.

Вважають, що при ураженні надсегментарних відділів нервової системи виникає так званий ііеаа^альмований міхур (рефлекторний або гіперрефлекторний) з імперативними позивами або мимовіль­ним сечовипусканням за наявності в міхурі мінімальних кількостей сечі; при ураженнях, що зачіпають периферичну рефлекторну ду­гу,— автономний (гіпорефлектррний^ з рідкими—плинами, і^пдн сечовипускання виникає лиїїїе"гіри об'ємі сечі, що значно переви­щує нормальний рівень.

Методи клінічного дослідження

При дослідженні вегетативної нервової системи багато клініч­них ознак (порушення вегетативної іннервації, судинних, трофіч­них та ін. розладів) виявляють уже при опитуванні та соматич­ному обстеженні (зміна ширини зіниць — мідріаз при симпатико-тонії або міоз при ваготонії, патологічна сухість слизової оболонки рота, та шкіри або гіперсалівація і гіпергідроз, блідість шкіри, ла­більність вазомоторів обличчя, тахі- або брадикардія, судинна гі-пер- або гіпотензія, запор або понос, зниження або підвищення кислотності шлункового соку, наявність больового синдрому, гер­песу, трофічних виразок та ін.).

Висновки про тонус вегетативної нервової системи роблять за станом вегетативних рефлексів. У клініці звичайно досліджують соматовегетативні, шкірні вегетативні та потові рефлекси.

До соматовегетативних рефлексів відносять вегетативні рефлек­си положення, засновані на деякому підвищенні тонусу парасимпа­тичного відділу вегетативної нервової системи в положенні лежачи

Відзначають коливання пульсу та артеріального тиску (у нор­мі відповідно на 8—12 ударів та 0,65—1,3 кПа, або 5— 10 мм рт. ст.) з прискоренням пульсу та підвищенням артеріаль­ного тиску при переході з горизонтального положення тіла у вер­тикальне (г^т^гтпт,іиши"і ррфлрк-г ПрЄвЄЛя) або СПОВІЛЬНЄННЯМ

пульсу та зниженням артеріального тиску при переході з вертикаль ного в горизонтальне положення (кліностатичний рефлекс Да-ніелополу), при нахилі голови назад в положенні хворого стоячи (рефлекс Ортнера) відзначають уповільнення пульсу на 4—8 уда­рів, при підвищенні тонусу парасимпатичного відділу уповільнення пульсу більш виражене

До другої групи соматовегетативних рефлексів відносять око серцевий рефлекс Лшнера—Даньїні та подібні до нього рефлекси (соляцдий,- емюі^рттйднийт-ліднеб^нно-серцевий).

При викликанні окосерцевого рефлексу по "черзі нагискають пальцями на бічну поверхню ока хворого протягом 20—40 с з одно­часним дослідженням частоти пульсу та рівня артеріального тиску Максимальне уповільнення пульсу виникає на 15—ЗО с і триває 20—60 с після припинення тиску. У нормі кількість скорочень серця уповільнюється на 6—12 за 1 хв. Уповільнення їх більш ніж на 16 свідчить про ваготонію.

Рефлекторна дуга окосерцевого рефлексу: n, ophthalmicus (гілка n. trigemini) — трійчастий вузол — рухове вегетативне ядро nucl dorsalis n vagi—n. vagus.

Для оцінки тонусу вегетативної нервової системи за станом шкірних вегетативних рефлексів частіше за все досліджують вазо­моторні реакції на механічні штрихові подразнення (дермогра­фізм) та пиломоторний симпатичний рефлекс.

Білий дермографізм виникає через 8—20 с після штрихового подразнення шкіри гострим предметом у вигляді білої смужки, яка тримається в нормі від 1 до 5—10 хв. Посилений білий дермо­графізм свідчить про підвищену збудливість вазоконстрикторів шкіри, що дістають симпатичну іннервацію, та вказує на симпа-тикотонію судин шкіри. Особливо чітко білий дермографізм про­являється на стегнах. Про симпатикотонію судин шкіри свідчить такий (подібний до білого дермографізму) феномен^ як симптом білоі^пдями, що виникає при натисканні на шкіру пальцем, якщо цей симптом тримається довше 2—3 с (після натискання протягом З с).

Червоний дермографізм виникає через 5—11 с (після штрихово­го подразнення шкіри тупим предметом) у вигляді червоної смуж­ки, що зберігається від 1,5 хв до 1—2 год.

Звичайно червоний дермографізм — це нормальне явище. Від­носне значення для висновку про переважання збудливості пара­симпатичного відділу має лише дуже розлитий або надто тривалий (стійкий) дермографізм.

Переконливішим для такого висновку є підвищений дермогра­фізм, що спостерігають лише у хворих: через 1—2 хв після штри­хового подразнення з'являється набряклий валик шкіри.

Топіко-діагностичне значення має рефлекторний дермографізм, що можна викликати сильним штриховим натисканням на шкіру гострим предметом. Через 5—ЗО с з'являються червонуваті (рідше білі) плями з нерівними краями у вигляді смуг завширшки 1— 6 см, що тримаються від ЗО с до 10 хв. Цей вид дермографізму зникає при ураженнях спинного мозку в сегментах, які відпові­дають осередку ураження, а також при ураженні периферичних нервів та задніх корінців, через які виходять вазодилататорні во­локна.

Вазомоторні реакції шкіри можуть бути викликані не тільки механічними, а й психічними та термічними діями, при сонячному опроміненні (сонячна еритема).

Існують спеціальні клінічні тести для визначення реакції шкі­ри та ультрафіолетове опромінення. При симпатикотонії ультра­фіолетова еритема виявлена слабко, при ваготонії — значно (ви­значають за швидкістю її появи, за ступенем виявленості та три­валості зберігання).

Пиломоторний (м'язово-волосковий) симпатичний рефлекс або рефлекс «гусячої» шкіри Тома, виникає при механічному, терміч­ному або електричному подразненні шкіри, а також у відповідь на деякі неприємні слухові подразники, при сильних емоціях (страх, жах). Розрізняють загальне підвищення пиломоторного рефлексу та місцеве — при подразненні відповідного периферично­го нерва патологічним процесом.

Пиломоторна реакція при викликанні рефлексу може бути міс­цевою («гусяча» шкіра з'являється лише на місці дії, поширю­ючись убік не більш як на 0,5 см, виникає через 2—3 с, триває 20—ЗО с) та рефлекторною, яку характеризує більше поле поши­рення.

Рефлекс «гусячої» шкіри виникає внаслідок випрямлення во­лоса при рефлекторному скороченні непосмугованого (гладкого) м'яза—m. errector pilii, який супроводить (разом з кількома саль­ними залозами) кожен сосочок волоса та іннервує nn. pilomotorii від розгалужень симпатичного нерва (наявність парасимпатичної іннервації для цих м'язів не встановлено).

Лля голови та шиї центри пиломоторної реакції містяться в сегментах Thi—Тпз спинного мозку, для верхніх кінцівок—у сег­ментах Th4—Тп7, для тулуба — в середніх грудних сегментах, а для нижніх кінцівок — в Thio—L2.

Ураження спинного мозку супроводиться випадінням пиломо­торного рефлексу на відповідному рівні; вище та нижче рівня ура­ження рефлекс зберігається.

Потові рефлекси досліджують різними способами: прикладан­ням грілок, фармакологічними пробами (підшкірним уведенням адреналіну, пілокарпіну, атропіну або прийманням потогінних пре­паратів усередину), йодокрохмальним методом В. Л. Мінора.

Для топічної діагностики важливо знати, що іннервацію пото­вих залоз голови, шиї, верхньої частини грудної клітки здійсню­ють сегменти спинного мозку С7, Thi—Ths, верхніх кінцівок — Th4—Th7, нижніх — Thio—La.

Певний інтерес становить дослідження такого вісцеросенсорного феномена, як гіпересгезія (поряд з наявністю в цих ділянках спонтанного болю) зон Захар'їна — Геда при стражданні того чи іншого внутрішнього органа, зумовлена переключенням за_типпм иігпррг»^гпрнгігп ррфпркгу—патологічпоге—подраопопня—з—вісії.р:.-ральних шляхів на соматичні у місцях їх тісного зіткнення (спин­номозкові вузли, спинний мозок або мозковий стовбур). Саме цим можна пояснити біль на внутрішній поверхні лівої руки при стено­кардії, у ділянці правого плечового сплетення (з його невралгією) при захворюванні печінки та жовчного міхура, біль у мошонці при камені нирки, а також наявність у відповідних зонах Заха­р'їна — Геда болісних точок (Мак Бурнея, Ланца при апендициті, Боаса—Оленковського при виразці шлунка, міхурної точки при холециститі тощо).

У клініці вегетативної патології досить широко використову­ють 7.ч)^^]_^.и npnfiy Мпк Клюр^і—ГілПрічп Прискорення роз­смоктування пухирця, що утворився після підшкірного введен­ня 0,2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду (понад ЗО— 50 хв), свідчить про підвищення тонусу парасимпатичної, а сповільнення — про підвищення тонусу симпатичної іннервації шкіри.

При дослідженні функції вегетативної нервової системи кори­стуються також пробами для визначення біологічно активних ре­човин — катехоламінів (адреналіну, норадреналіну, серотоніну) в сечі і крові та активності холінестерази крові деякими інстру­ментальними методами (капіляроскопія, дослідження електричного опору і температури шкіри," шкірно-гальванічного рефлексу, кив-м анТвськогоефекту,дослідження ~ біологічно активних точо к шкіри тощо).

Останнім часом при дослідженні вегетативної нервової системи все більшого поширення набуває функціональний підхід, який доз­воляє охарактеризувати вегетативну реактивність, з'ясувати гіпер-або гіпоактивні форми вегетативного реагування.

Топічна діагностика уражень

Ураження як центральної, так і периферичної нервової систе­ми викликає поєднувані порушення соматичних і вегетативних функцій. Вегетативні розлади становлять невід'ємну частину се­міотики кожного органічного або функціонального захворювання нервової системи, нерідко будучи найпершими їх провісниками.

Вегетативні розлади при ураженні периферичних нервів про­являються вазомоторними, трофічними розладами, порушеннями потовиділення, зміною шкірної температури в зоні іннервації.

Клінічну картину ураження симпатичного стовбура (симпатич­ний трунцит, поліганглюневрит) визначає локалізація патологіч­ного осередку.

Крім звичайної симптоматики (симпаталгії, різкі розлади пи-ломоторної, вазомоторної, секреторної та трофічної іннервації у відповідних шкірних зонах) при ураженні верхніх шийних вузлів відзначають синдром Бернара—Горнера, при подраз­ненні їх— протилежний синдром (мідріаз, ретракція верхньої пові­ки, екзофтальм).

При патології зірчастого вузла розлади локалізуються у руці, верхніх відділах грудної клітки. При ураженні верхніх грудних вузлів, особливо зліва, шкірні прояви супроводять вегетативно-вісцеральні порушення з боку серця, легенів, а при ура­женні нижньогрудних та поперекових—з боку орга­нів черевної порожнини.

Ураження спинного мозку зумовлює з боку вегетативної нерво­вої системи найрізноманітніші порушення (трофічні, вазомоторні, пиломоторні, потовиділення, функцій внутрішніх органів, органів малого таза та ін.), що залежить від рівня та ступеня пошкоджен­ня сегментарного апарата і провідних шляхів, а також від харак­теру патологічного процесу (травма, пухлина, інфекції та ін.).

Поперечний перерив спинного мозку характеризують порушення потовиділення, шкірної температури, зникнення пиломоторного рефлексу та рефлекторного дермографізму на ділянках тіла нижче патологічного осередку.

При сирингомієлії відзначають тяжкі трофічні розлади веге­тативно-судинного характеру.

Ураження поперечного відділу спинного мозку призводять до трофічних розладів у вигляді пролежнів, порушень функцій тазо­вих та статевих органів.

Патологічні процеси у мозковому стовбурі, особливо в його по­кришці, ретикулярній формації, довгастому мозку можуть супро­водитися тяжкими порушеннями дихання, вазомоторною іннерва­цією серця (внаслідок ураження ядер блукаючого нерва).

Ураження гіпоталамуса може викликати цілий ряд найрізнома­нітніших гіпоталамічних синдромів, нейроендокринний, вегетатив­но-судинний, вегетативно-вісцеральний, нервово-м'язовий, нервово-трофічний, псевдоневрастенічний, а також приступи гіпоталамічної епілепсії, розлади емоцій, потягів, станів сну та неспання.

При ураженні кори великих півкуль, якщо процес локалізова­ний у сенсомоторній корі, спостерігаються виразні вегетативні по­рушення шкіри, якщо у корі нижньої поверхні лобової частки, ме­діальної поверхні вискової частки, поясної звивини, парасагіталь-ноі ділянки, то спостерігають порушення функцій внутрішніх органів При ураженні біляцентральної часточки можуть бути роз­лади сечовипускання.

Варто зазначити, що пароксизмальність, дифузність і різнома­нітність клінічних проявів патології вегетативної нервової систе­ми значно утруднюють її топічну діагностику.

СПИННОМОЗКОВА РІДИНА

Загальні відомості

Спинномозкова рідина (liquor cerebrospinalis) міститься у під-павутинному просторі, шлуночках та каналах головного та спин­ного мозку, які мають зв'язок з венозними та лімфатичними шля­хами, периневральними, периваскулярними та перицелюлярними просторами. Завдяки цій системі спинномозкова рідина обмиває нервові елементи. Утворення, циркуляція та склад спинномозкової рідини залежать від стану не тільки лікворної системи, а й орга­нізму в цілому. Дослідження спинномозкової рідини має важливе значення для діагностики захворювань як головного і спинного мозку, так і його оболонок. У дорослої людини кількість спинно­мозкової рідини у середньому становить 120—150 мм, повністю оновлюється до 6 разів на добу. Головна роль в утворенні спинно­мозкової рідини належить судинним сплетенням шлуночків мозку, хоча певне значення у ліквороутворенні мають епендима шлуноч­ків, м'яка оболонка мозку, нервова тканина та глія.

Спинномозкова рідина циркулює в усіх напрямках, в основному від шлуночків до мозочково-довгастомозкової цистерни (рис. 48). З бокових шлуночків спинномозкова рідина надходить через між-шлуночкові отвори у порожнину третього шлуночка, а потім (че­рез водопровід середнього мозку) у порожнину четвертого. Звідси через серединну (Мажанді) та бічну (Люшке) апертури (отвори) частина спинномозкової рідини потрапляє у підпа­ вутинний простір головно­го та спинного мозку, на­самперед у мозочково-довгастомозкову цистерну. Частина її по центрально­му каналу спинного мозку поширюється у каудаль­ному напрямі, у розши­рення підпавутинного про­стору в ділянці кінського хвоста. Далі спинномоз­кова рідина потрапляє у підпавутинний простір спинного мозку і рухаєть­ся вгору до головного моз­ку. При цьому необхідно зазначити, що частина спинномозкової рідини, просочуючись, потрапляє у підпавутинний простір спинного мозку У підпавутинному про­сторі відбувається її переміщення у вигляді коливальних рухів. На рух спинномозкової рідини впливає багато факторів, у тому числі дихання, частота скорочень серця, рух тіла, емоційний стан, робоче навантаження та ін.

Продукція спинномозкової рідини тісно пов'язана з її всмокту­ванням (відтоком). Спинномозкова рідина постійно рухається у підпавутинному просторі та периваскулярних щілинах до місць іі відтоку, здійснюваного через венозну та лімфатичну систему. Венозна система, куди спинномозкова рідина потрапляє через гра­нуляції павутинної оболонки, відіграє головну роль у видаленні спинномозкової рідини з підпавутинного простору.

Лімфатична система бере участь у видаленні спинномозкової рідини завдяки тому, що периферичні та черепні нерви мають пе-риневральні лімфатичні щілини, які сполучаються з субарахноїдальним простором. Через ці щілини (переважно нюхового, зоро­вого та слухового нервів) рідина потрапляє у лімфатичну систе­му. Очевидно, певна роль у видаленні спинномозкової рідини на­лежить периваскулярним (адвентиціальним) просторам речовини мозку, котрі є аналогічними до лімфатичних щілин центральної нервової системи і теж мають зв'язок з субарахноїдальним про­стором.

Функції спинномозкової рідини різноманітні вона є амортиза­тором для головного та спинного мозку, що уберігає його від меха­нічних ушкоджень; бере участь у живленні, метаболічних, обмін­них процесах нервової тканини, у видаленні за її межі продуктів обміну речовин; бере участь у захисті від водно-осмотичних зру­шень, у забезпеченні нормального кровообігу в порожнині черепа;

має, на думку ряду дослідників, бактерицидні властивості. У клі­нічній невропатології велике значення має діагностичне вивчення її при різних захворюваннях нервової системи, а також можли­вість ендолюмбального введення лікарських речовин, обминаючи гематоенцефалічний бар'єр як для його зміцнення, так і для без­посереднього впливу на патологічний процес.

Спинномозкова пункція

Спинномозкову пункцію застосовують з діагностичною метою Для дослідження спинномозкову рідину звичайно одержують за допомогою поперекової пункції, але в окремих випадках її можна одержати пункцією мозочково-довгастомозкової цистерни або біч­них шлуночків

Поперекову пункцію можна робити хворому у положенні лежа­чи або сидячи. Частіше беруть спинномозкову рідину у хворого в положенні лежачи, для запобігання можливих ускладнень (падін­ня внутрішньочерепного тиску, защемлення довгастого мозку у великому отворі потиличної кістки, попадання голки в кістку, су­динне сплетення, нервовий корінець та ін.).

Найзручнішим є положення на лівому боці біля самого краю ліжка або кушетки з підкладеним під голову валиком. Помічник, стоячи навпроти, правою рукою пригинає голову хворого до його грудей, а лівою, захопивши ноги хворого у ділянці підколінних ямок, підводить ноги до живота. Спина та поперек повинні зна­ходитись у строго вертикальному положенні. Пункцію краще ро­бити між III і IV або IV і V поперековими хребцями. Якщо з будь-яких причин не можна зробити пункцію між цими хребцями, то іі проводять в інших міжреберних проміжках.

Руки та шкіру попереку необхідно обробити спиртом та 10 % спиртовим розчином йоду. Пункцію роблять під місцевою анесте­зією новокаїном або хлоретилом. Перед самою пункцією шкіру попереку потрібно протерти спиртом, щоб усунути залишки йоду, потрапляння якого з голкою у підпавутинний простір може бути однією з причин подразнення мозкових оболонок. Визначивши місце пункції, за допомогою пересікання лінії, яка з'єднує верхні краї клубових кісток, і лінії, яка проходить через остисті відростки хребців, строго в горизонтальній площині з невеликим каудальним нахилом вводять стерильну спеціальну голку з мандреном по ди­стальній фаланзі великого пальця лівої руки, що фіксує шкіру біля місця пункції.

Проходження голки через міжостьові зв'язки та тверду мозко­ву оболонку супроводиться певним зусиллям, яке раптово зникає як тільки голка потрапляє у підпавутинний простір. Вірогідним доказом такого попадання є поява рідини з отвору голки після витягнення мандрена. Для діагностичних цілей беруть близько 10 мл спинномозкової рідини, витікання якої регулює мандрен;

при нормальному тиску вона витікає краплями. Після пункції хворого переносять або перевозять на каталці в палату, де укла­дають в ліжко на дві-три доби. Хворому рекомендують нерухомо лежати на животі без подушки перші дві години, потім до ранку наступного дня він перебуває в ліжку, але може повертатися. В окремих випадках (пухлина задньої черепної ямки) піднімають один кінець ліжка таким чином, щоб голова знаходилась трохи нижче, ніж ноги.

Відзначають такі ускладнення поперекової пункції:

1. Попадання голки в кістку хребця; в цьому випадку голку слід, не виймаючи з тканин, трохи потягнути на себе, змінити на­прямок і повторити спробу її введення.

2. Витікання чистої крові з отворів голки свідчить про попадан­ня її в судину. В цьому випадку слід вийняти голку і зробити пункцію в іншому міжхребцевому проміжку. Якщо у спинномоз­ковій рідині є домішка крові (через ушкодження судин під час пункції), то в міру витікання її з голки спинномозкова рідина поступово просвітлюється.

3. Попадання голки в корінець спричиняє раптовий гострий біль, що віддає в ногу і зникає при зміні напряму голки.

4. Перелом голки внаслідок неправильного маніпулювання нею може призвести до тяжких наслідків.

5. Після поперекової пункції, внаслідок подразнення мозкових оболонок, може розвинутися постпункційний синдром з явищами менінгізму.

Менінгеальний симптомокомплекс полягає у погіршенні за­гального самопочуття, появі головного болю, нудоти, блювання,

гіперестезії шкіри, світлобоязні, непереносності різких звуків, веге­тативно-судинних порушень, нерідко підвищенні температури тіла, сплутаності свідомості, а також ригідності м'язів потилиці, симп­томів Керніга і Брудзинського.

Ригідність м'язів потилиці виявляють їх опором спробам нахи­лити голову до грудей. При цьому відзначають верхній симптом Брудзинського — захисне згинання ніг у колінному і кульшовому суглобах (а у дітей—і рук у ліктьових суглобах). Симптом Кер­ніга полягає у неможливості повного розгинання ноги в колінному суглобі в результаті різкого опору згиначів гомілки та больової реакції у хворого, навіть якщо він перебуває у непритомному стані. Одночасно, якщо спробувати зігнути ногу хворого у кульшовому суглобі при розігнутому коліні, вона рефлекторно згинається в колінному суглобі. Як і верхній та нижній симптоми Брудзин­ського, симптом Керніга відносять до менінгеальних контракту?.

Нижній, або контрлатеральний, симптом Брудзинського поля­гає в рефлекторному мимовільному згинанні хворим однієї ноги при згинанні досліджувачем його другої ноги у колінному і куль­шовому суглобах.

Середній симптом Брудзинського (лобково-екстензорний) поля­гає у мимовільному згинанні ніг у колінних і кульшових суглобах при натисканні кулаком на лобкову ділянку хворого.

Щоб уникнути оболонкового подразнення, необхідно повністю видалити залишки йоду, які можуть бути занесені голкою у під­павутинний простір, робити пункцію тонкою голкою (мінімальне травмування тканин).

До тяжкого ускладнення, що може призвести до смерті хворо­го, відносять дислокацію довгастого мозку та мозочка з защем­ленням їх у великому потиличному отворі потиличної кістки в ре­зультаті швидкого падіння тиску у внутріхребцевому просторі. Для попередження такого ускладнення рекомендують випускати спинномозкову рідину повільно, рідкими краплями, регулюючи її витікання за допомогою мандрена; брати спинномозкову рідину у невеликій кількості (2—3 мл); після поп-ерекової пункції поклас­ти хворого у ліжко таким чином, щоб голова його знаходилась дещо нижче, ніж ноги.

Поперекова пункція протипоказана при наявності запальних процесів (фурункульоз, абсцес, флегмона, бешиха та ін.) або про­лежнів у ділянці попереку та крижів, що може призвести до ви­никнення гнійного менінгіту в результаті занесення голкою інфек­ції у підпавутинний простір спинного мозку.

З діагностичною (введення контрастних речовин, дослідження спинномозкової рідини) і терапевтичною (введення антибіотиків та інших лікарських речовин) метою роблять іще субокципітальну та вентрикулярну пункцію.

Субокципітальну, або цистернальйу, пункцію роблять з метою одержання спинномозкової рідини з мозочково-довгастомозковоі цистерни; це вимагає великої обережності, оскільки під час про­сування голки в цистерну можна ушкодити хребтову артерію і життєво важливі центри мозкового стовбура. Тому, хоча субокци-пітальна пункція має й свої позитивні аспекти (зокрема, вона не супроводжується подразненням мозкових оболонок), користуватися нею слід тільки у випадках, коли поперекову пункцію не можна зробити з огляду на певні причини (зміни хребтового стовпа, спай­ки підпавутинного простору, запальні процеси шкіри та ін.).

Пункцію бічного шлуночка роблять через трепанаційний отвір за особливими показаннями тільки у нейрохірургічному стаціона­рі. Лікувальне значення її полягає у терміновому розвантаженні шлуночкової системи при вклинюванні головного мозку в тенто-ріальний і великий потиличний отвір.

Потреба у діагностичних вентрикулярних пункціях (з метою введення контрастних речовин) останнім часом значно зменшилася завдяки можливості здійснення серійного ангіографічного, а також комп'ютерно-томографічного (КТ) дослідження.

Дослідження спинномозкової рідини

Тиск. Вимірюють за допомогою манометра або капілярної трубки. У нормальних умовах у людини в положенні лежачи тиск спинномозкової рідини у підпавутинному просторі коливається від 1,8 до 1,57 кПа, в положенні сидячи—у межах 2,45—2,94 кПа.

При патологічних станах тиск спинномозкової рідини може як підвищуватися, так і знижуватися. Підвищення тиску спостері­гають при пухлинах головного мозку, менінгіті, енцефаліті, кістоз­ному арахноїдиті та ін., при певних емоційних станах (радість, страх тощо). Зниження тиску може іноді виявлятися при закритих черепно-мозкових травмах, гострих інфекціях, інтоксикаціях.

Прозорість. У здорових людей спинномозкова рідина прозора. При деяких захворюваннях (менінгіт, пухлина та ін.) її прозорість порушується, що обумовлено підвищенням вмісту дисперсних біл­кових домішок, збільшенням кількості власних клітинних елемен­тів, проникненням клітин крові. У зв'язку з цим спинномозкова рідина може бути дещо опалесцентною (туберкульозний менінгіт), каламутною (гнійний менінгіт).

Колір. За нормальних умов спинномозкова рідина безбарвна. Жовтувате забарвлення (ксантохромія) її може бути при пухлинах спинного мозку, рідше — при деяких формах менінгіту, пухлинах головного мозку. Ксантохромія може мати запальне (менінгіт) і застійне (пухлина) походження, її, як правило, супроводить під­вищений вміст білка у спинномозковій рідині за рахунок гемолізу

еритроцитів та розпаду клітинних елементів При гнійному менін­гіті спинномозкова рідина може набувати зеленавого відтінку. Кров'янистою спинномозкова рідина може бути при ушкодженні судини голкою під час пункції або при підпавутинному кровови­ливі. При наявності геморагічної спинномозкової рідини рекомен­дують її зібрати у кілька пробірок. Якщо кров потрапила у лік-ворні шляхи випадково, то тільки в першій пробірці спинномозко­ва рідина може бути різко забарвленою, а в наступних — менше, через деякий час на дні пробірки утворюється згусток зсілої крові, над яким міститься прозора рідина. При субарахноїдальному кро­вовиливі спинномозкова рідина в усіх випадках буде більш або менш забарвленою; після відстоювання (або центрифугування) на дні замість згустка випадає осад, над яким рідина має жовтий або жовто-червонуватий колір.

Білок. У нормальній спинномозковій рідині його вміст стано­вить 0,12—0,33 г/л. Спинномозкова рідина великої цистерни мі­стить 0,1—0,2 г/л білка, шлуночків — 0,12—0,2 г/л. При багатьох захворюваннях нервової системи кількість білка зростає. Причи­ною цього можуть бути застійні явища, запальні процеси, пору­шення обміну. Найвищу концентрацію білка виявляють при пух­линах головного та спинного мозку, тромбозі синусів, особливо коли до порушення ліквородинаміки приєднується венозний застій і виникають особливо сприятливі умови для проникнення альбу­мінів і глобулінів із судинного русла у лікворну систему. При запальних процесах вміст білкових речовин у спинномозковій рі­дині зростає за рахунок білків ексудату та клітинних елементів, що потрапили у лікворну систему в результаті підвищеної проник­ності стінок судин і перебувають у стані розпаду. Не виключена можливість зростання кількості білка у спинномозковій рідині за рахунок розпаду нервових елементів, що буває при деяких дегене­ративних захворюваннях нервової системи.

Визначають вміст білка у спинномозковій рідині реакцією на глобуліни (Нонне—Апельта). За допомогою насиченого розчину амонію сульфату на межі зіткнення реактиву із спинномозковою рідиною утворюється білкове кільце. Після струшування, а отже, змішування рідин одержують опалесценцію або помутніння різної інтенсивності. Реакцію Нонне—Апельта оцінюють за чотирибаль­ною системою- слабко позитивна (+)—опалесценція слабко по­мітна, помірно позитивна (++)—незначне помутніння, позитив­на (+++)—виражене помутніння та різко позитивна (++++) —інтенсивне помутніння.

Росс-Джонс дещо модифікував цю реакцію. Він запропонував не змішувати спинномозкову рідину з насиченим розчином амонію сульфату, а обережно згори наливати її з піпетки краплями на більш концентрований реактив, причому спинномозкову рідину

готують у різних ступенях розбавлення. Через 3 хв визначають ступінь помутніння кільця, утвореного на межі рідин і розчину амонію сульфату. Кільце опалесценції утворюється при вмісті білка у спинномозковій рідині в концентрації 3 г/л.

Реакція Панді осаджує не тільки глобуліни, а й всі білки спин­номозкової рідини. Полягає вона у тому, що на годинникове скель­це, яке ставлять на темне тло, наносять 10—15 крапель 10 % роз­чину карболової кислоти, потім одну краплину спинномозкової рідини. Реакція відзначається високою чутливістю; визначають її за інтенсивністю помутніння, утвореного на місці зіткнення рідини та реактиву, за 3 хв. .

Реакцію Вайнброхта проводять таким чином, що до 7 частин спинномозкової рідини додають 3 частини 0,1 % розчину срібла нітрату, а потім струшують. При цьому настає різного ступеня помутніння, за яким визначають вміст білкових речовин (не тільки глобулінів).

Цитоз. Клітинний склад нормальної спинномозкової рідини зовсім незначний—від 0—3-Ю⁶ у 1 л до 10-10⁶ у 1 л клітин (лейкоцити, лімфоцити).

Запальні захворювання нервової системи супроводить зростан­ня кількості клітин (плеоцитоз спинномозкової рідини), яких на­лічують десятки, сотні, тисячі, навіть десятки тисяч у 1 мм³. При цьому крім лімфоцитів з'являються лейкоцити (нейтрофільні та еозинофільні), плазматичні тучні та інші клітини. Вивчення клі­тинного складу спинномозкової рідини допомагає у клінічній діа­гностиці.

Кількість клітин спинномозкової рідини визначають методом підрахунку їх у камері Функса—Розенталя з сіткою, що складає­ться з 16 великих та 256 малих квадратів. Для визначення кіль­кості клітинних елементів у 1 мм³ підраховують загальну їх кіль­кість над сіткою камери і одержане число ділять на 3 (об'єм камери—3,2 мм³), потім множать на 10⁶. Звичайно результат рахунку прийнято записувати дробом, наприклад 5/3 або 178/3.

Клітини забарвлюють метилвіолетом (Methylviolett 0,1, Acidi acetici 5,0, Aqua destillata 10,0).

У нормі цитоз дорівнює 0—2 (тобто не перевищує 8/3). Цитоз, що перевищує норму, називають плеоцитозом.

Бактеріоскопічне та бактеріологічне дослідження спинномозко­вої рідини проводять для виявлення збудника захворювання. Так, досліджуючи мазки спинномозкової рідини хворих на менінгіт, можна виявити менінто-, пневмо-, стрепто- і стафілококи та ін. У фібриновій плівці, що випадає за кілька годин відстоювання спинномозкової рідини, можна виявити мікобактерії туберкульозу. Посів спинномозкової рідини на спеціальних живильних середови­щах дає змогу одержати чисті культури збудників деяких захво­

рювань нервової системи (менінго-, стрепто- і .стафілококи та ін.). Для виділення вірусів із спинномозкової рідини хворих існують певні методики з використанням спеціальних живильних середо­вищ та експериментальних тварин.

Імунологічні реакції спинномозкової рідини широко викори­стовують у діагностиці сифілісу нервової системи. При цьому прак­тичне значення мають реакції Вассермана, Закса—Георгі, Зак-са—Вітебського, Кана та Майніке. У зв'язку з недостатньо висо­кою специфічністю реакції Вассермана останнім часом використо­вують чутливішу реакцію—РІБТ (реакцію іммобілізації блідих трепонем), яку особливо рекомендують при наявності клінічних даних, що вказують на сифіліс, та негативної реакції Вассермана у крові і спинномозковій рідині, що відзначають нерідко при піз­ніх формах сифілісу.

Для уточнення форми сифілісу нервової системи (прогресивний параліч, сухотка спинного мозку або сифіліс мозку) застосовують колоїдні реакції (наприклад, золоту реакцію Ланге), основані на здатності патологічне зміненої спинномозкової рідини, на відміну від нормальної, змінювати дисперсні властивості колоїдного роз­чину, впливаючи на його забарвлення, що відмічають графічно у вигляді кривої. Розрізняють такі основні типи кривої реакції Ланге: паралітичну, табетичну, криву сифілісу мозку, менінгітичну.

Зміни хімічного складу спинномозкової рідини бувають досить показовими при деяких захворюваннях нервової системи і можуть бути використані в клініці. Особливо діагностичне та прогностич­не значення має дослідження вмісту глюкози, хлориду та калію. У спинномозковій рідині здорових людей міститься 2,6325— 4,995 ммоль/г глюкози, тобто приблизно 20 % нижче за рівень глюкози у сироватці крові (2,775—5,55 ммоль/л), і 120— 130 ммоль/л хлоридів. Зростання вмісту глюкози у спинномозковій рідині відзначають при деяких формах менінгіту (туберкульозний, епідемічний), деяке зростання може бути при епідемічному енцефа­літі, цукровому діабеті та ін. Зменшення хлоридів також спостері­гають при менінгіті, особливо туберкульозному. Зниження рівня глюкози і хлоридів протягом тривалого часу може вказувати на несприятливий прогноз захворювання, а поступове підвищення — на покращення його перебігу. Менше діагностичне значення має дослідження спинномозкової рідини на вміст кальцію та інших мікроелементів.

Патологічні синдроми

Менінгеальний синдром характеризується підвищенням тиску спинномозкової рідини (при люмбальній пункції витікає струме­нем), яка може бути прозорою при серозному менінгіті, опале­сцентною при туберкульозному та каламутною при гнійному ме-

нінгіті, а також збільшенням кількості білка, плеоцитозом, змен­шенням вмісту глюкози та хлоридів (туберкульозний та епідеміч­ний менінгіт).

Синдром білково-клітинної дисоціації полягає у відсутності па­ралелізму між підвищенням білка і плеоцитозом (частіше у спин­номозковій рідині виявляють збільшення вмісту білка при нор­мальному або дещо підвищеному цитозі). Цей синдром спостері­гають при венозному застої в субарахноїдальному просторі, лік-ворному застої (пухлинах, кістозному арахноїдиті, пахіменінгіті та ін.).

Наявність плеоцитозу при нормальній кількості білкових ре­човин зустрічається значно рідше і свідчить про ураження мозко­вих оболонок при деяких інтоксикаціях (глистовій, хлорметилпо-хідними речовинами), малярії, бруцельозі та ін.

Компресійний синдром виникає в результаті блоку субарахної-дального простору спинного мозку при пухлині, кістозному арах­ноїдиті, обмеженому пахіменінгіті, травмі, остеохондрозі та спон­дильозі хребтового стовпа, розсіяному склерозі. У таких випадках у спинномозковій рідині виявляють велику кількість білка, виразну ксантохромію, підвищення тиску на початку і його зниження в кінці пункції, позитивні проби Квекенштедта і Стукея—Сікара. Перша проба полягає в тому, що стискання яремних вен під час пункції у нормі викликає венозний застій і підвищення внутріш­ньочерепного тиску, що відбивається на тиску спинномозкової рі­дини у підпавутинному просторі спинного мозку, завдяки чому прискорюється її витікання. У випадку блокади субарахноїдально-го простору спинного мозку стискання яремних вен не впливає на витікання спинномозкової рідини. Другу пробу засновано на тому самому принципі, тільки замість яремних вен під час пункції сти­скають вени живота.

Сифілітичний синдром складається з невеликого плеоцитозу (десятки клітин), підвищеного вмісту білка, позитивної реакції Вассермана при дослідженні крові та спинномозкової рідини, зміни колоїдної кривої. При цьому плеоцитоз складають в основному лімфоцити, значно менше плазматичних клітин і е лише одиничні лейкоцити. Слід відзначити, що цитоз змінюється залежно від клінічної форми нейросифілісу: при ранніх формах з судинно-ме-зенхімними запальними процесами спостерігають збільшення кіль­кості лімфоцитів, а при пізніх (спинна сухотка) з прогресуючими дегенеративними змінами паренхіми нервової тканини плеоцитоз буває незначним або відсутнім.

ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ

Методи нейрорентгенодіагностики

У нейрорентгенодіагностиці виділяють три основні групи мето­дів: 1) звичайна рентгенографія—краніографія, спондилографія, томографія (пошарова рентгенографія), крупнокадрова рентгено­графія; 2) контрастні методи, засновані на введенні у порожнини та судини повітря або контрастних йому йодовмісних речовин (пневмоенцефалографія, пневмовентрикулографія, пневмоцистерно-графія, мієлографія, ангіографія) і 3) комп'ютерна томографія, що має у 100 разів більшу спроможну здатність, ніж томографія.

Рентгенографію черепа (краніографію) звичайно роблять у бічній та прямій проекціях. У деяких випадках, коли необхідно звернути увагу на ділянку турецького сідла, піраміди вискової кістки, придаткових порожнин носа чи інших відділів черепа, за­стосовують прицільну краніографію.

За допомогою цих методів з'ясовують як загальні, так і міс­цеві зміни кісток черепа, що можуть виникати при підвищенні внутрішньочерепного тиску або внаслідок безпосереднього тиску пухлини на кістку.

Багато діагностичних відомостей можна одержати при бічній рентгенографії, що дає уявлення про розміри черепа, його форму, товщину і структуру кісток, конфігурацію дуг склепіння та основи, стан швів і тім'ячок, рельєф внутрішньої кісткової пластинки, су­динні борозни,турецьке сідло (рис. 49). За допомогою цього знімка

можна виявити дефекти кі­ сток черепа або гіперостози, розходження швів, чужорід­ ні тіла та різноманітні кіст­ кові включення у порожнини черепа.

Пряма рентгенографія дає уявлення про форму че­ репа, симетричність його по­ ловин, товщину кісток, шви та тім'ячка.

Велике значення має рентгенографія й для діагно­ зу зарощення швів (краніо- стеноз), розширення вен (диплое), розростання гра­нуляцій павутинної оболонки — процесів, що нерідко зумовлюють настирливий головний біль у результаті порушення гемо- та лікво-родинаміки.

Речовина мозку недоступна для рентгенографії так само, як і пухлини мозку.

Про наявність патологічного процесу в мозку можна робити висновок тільки на підставі супровідних змін черепа, наприклад осередків обвапнування. Значне підвищення внутрішньочерепного тиску зумовлює посилення пальцьових втиснень або їх згладже-ність, розширення судинних борозенок, розходження черепних швів, потоншення кісток, особливо задніх клиноподібних відростків, турецького сідла, розширення входу в нього та поглиблення його дна (рис. 50).

Рентгенографію хребтового стовпа (спондилографію) роблять у двох проекціях: профільній, або бічній, та фасній, або прямій (рис. 51, а, б). В окремих випадках дослідження доповнюють знім­ками в косих проекціях, прицільними знімками окремих хребців, томографією. На спондилограмах можна визначати зміни у хреб­цях, їхньому зчленуванні у зв'язковому апараті (рис. 51, в—е}. Іноді виявляють природжені дефекти або зміни хребтового стов­па (деформуючий спондильоз та спондилоартроз, остеохонд­роз).

Обширні процеси у хребтовому каналі, спинному мозку та обо­лонках викликають видимі зміни у хребцях — потоншення коренів дужок з медіальних боків, розширення хребтового каналу. Пухли­ни, що виходять з хребтового каналу, можуть розширювати між-хребцеві отвори та викликати деструкцію дужок.

На спондилограмі можна виявити зміни, характерні для мета. статичної пухлини хребців і туберкульозного спондиліту.

Пневмоенцефалографія — це вид контрастної рентгенографії черепа, що дає змогу робити висновок про стан шляхів циркуляції спинномозкової рідини. За рентгенівськими знімками, зробленими із застосуванням цього-методу, можна судити про величину шлу­ночків, їхнє розташування, форму та стан субарахноїдальних про­сторів головного мозку. Метод широко застосовують при діагно­стиці гідроцефалії, локалізації обширних процесів. Повітря, введе­не у кінцеву цистерну після люмбальної пункції (у положенні си­дячи), піднімається у підпавутинному просторі спинного мозку до мозочково довгастомозкової цистерни, проходить крізь серединну та бічну апертури IV шлуночка до IV шлуночка, звідти через водо­провід середнього мозку потрапляє до III шлуночка, а потім крізь міжшлуночкові отвори — до бічних шлуночків. Відразу після вве­дення повітря роблять рентгенівські знімки черепа у двох проекціях.

На знімках видно порожнини мозку^ що містять повітря. Мож­на помітити незаповненість одного з шлуночків повітрям або змі­щення його убік внаслідок спайок, що виникли після запального процесу. Іноді видно кістозне розширення субарахноїдальних про­сторів, або навпаки, внаслідок злипливого процесу повітря на певній ділянці не заповнює підпавутинні простори, що дозволяє діагностувати кістозний або злипливий арахноїдит.

Оскільки введення великої кількості повітря є болісним для хворого (нестерпний розпираючий головний біль, нудота, блюван­ня), поперекову пункцію роблять двома голками: з нижньої голки краплями витікає спинномозкова рідина, а у верхню вводять повіт­ря із шприца або спеціального приладу.

Метод уповільненої спрямованої пневмоенцефалографії дозво­ляє за допомогою фракційного введення невеликих порцій повітря та частих контрольних знімків по черзі виявляти різні відділи лік-ворної системи головного мозку.

Ангіографію проводять після штучного контрастування судин мозку малопроникною для рентгенівських променів контрастною речовиною (кардіотраст, діодон та ін.), введеною в кількості 10— 15 мл в артеріальний кровотік (найчастіше у сонну артерію). На серії рентгенівських знімків черепа, зроблених за допомогою авто­матичних змінників, що працюють синхронно з рентгенівською трубкою, в момент проходження контрастної речовини по судин­ному руслу стримують зображення артеріальних (артеріограма) та венозних (венограма) судин мозку і водночас — басейну сонної артерії та вертебробазилярного судинного басейну.

Ангіографія головного мозку має велике значення при діагно­стиці пухлин півкуль мозку, ділянки турецького сідла, аневризм, аномалій розвитку судинної системи, посттравматичних підоболон-кових гематом, абсцесів та інших захворювань. За допомогою ангіографії можна точно визначити локалізацію та характер по-

рушення мозкового кровообігу, ознаки оклюзійного ураження су­дин, виявити розшаровуючу або артеріовенозну аневризму, звиви­стість, петлястість, асиметричне відходження судинних гілок, стеноз, рівень закупорки та його поширеність, а також стан і шля­хи колатерального кровообігу На з'ясуванні дислокації судин моз­ку і новоутворених судин у пухлині або капсулі абсцесу засновано діагностику обширних внутрішньочерепних процесів Застосовува­ні методи ангюграфічного дослідження можна розділити на пунк-щйні та катетеризаційні сонну або хребтову артерію пунктують безпосередньо або підводять до їхнього устя катетер після пункції периферичної судини (ліктьової, плечової, підключичної, стегнової артерій)

Панангіографію голови — контрастування всіх чотирьох магі­стральних судин—здійснюють пункцією аорти або при підведенні катетера в дуги аорти з периферичних судин. Найширше засто-

сування одержали такі методи церебральної ангіографії: каротид-на пункційна (контрастну речовину вводять по току крові або ретроградне), вертебральна пункційна, брахіальна пункційна та катетеризаційна, підключична пункційна, аксилярна пункційна, феморальна катетеризаційна.

Останнім часом провідними методами дослідження у діагнос­тиці внутрішньочерепних пухлин, а також абсцесів мозку та гема­том є комп'ютерна та ядерно-магнітно-резоі.ансна томографія, а в діагностиці судинної патології — ангіографія.

Мієлографію — рентгенографію хребтового стовпа після штуч­ного контрастування його підпавутинного простору — проводять для дослідження лікворної системи спинного мозку з метою ви­явлення блоку в субарахноїдальному просторі спинного мозку при його захворюваннях (пухлини, арахноїдит).

Розрізняють низхідну і висхідну мієлографію. При низхідній міелографії застосовують важку контрастну речовину (ліпоїдол, майодил). її вводять звичайно шляхом субокципітальної пункції хворому, що сидить. Спускаючись униз контрастна речовина зу­пиняється над патологічним процесом, який блокує лікворні шля­хи (пухлина, фрагмент диска, що випав, та ін.).

Для висхідної міелографії частіше використовують газ — кисень або звичайне повітря (пневмомієлографія). Вводять його після поперекової пункції. Газова бульбашка піднімається вгору і зупи­няється над патологічним осередком, який блокує лікворні шляхи. Для висхідної мієлографії використовують також легкі рентгено­контрастні речовини.

Ізотопна міелографія, що належить до методів радіоізотопної діагностики, полягає в оцінці прохідності субарахноїдального про­стору шляхом сканування або радіометрії (кількісної оцінки ра­діоактивності) після ендолюмбального введення альбуміну люд­ської сироватки, поміченого радіоактивним ізотопом.

Комп'ютерна томографія — принципово новий метод нейро-рентгенодіагностики, здійснюваний за допомогою ЕОМ і заснова­ний на вимірюванні показників поглинання рентгенівського випро­мінювання різними за щільністю тканинами голови. Систему по­слідовного пошарового сканування голови вузьким пучком рент­генівських променів сполучають з детектором, що вловлює втра­ту рентгенівських променів при проходженні їх через різноманітні структури. Рентгенографію тканини здійснюють у переднєзадньому та бічному напрямках при переміщенні на кожен градус (всього 180°). Кількісну характеристику ступеня поглинання випроміню­вання (щільностей) різними ділянками мозку можна одержати в умовних одиницях.

Висока спроможна здатність комп'ютерної томографії дозволяє розрізняти у головному мозку сіру та білу речовину, тканини

пухлин, «бачити» шлуночки та підоболонкові простори мозку. Метод безкровний, зручний, не має протипоказань, з більшим сту­пенем вірогідності дозволяє швидко визначити локалізацію, роз­міри, форму і навіть характер ураження головного мозку. Він є перспективним для фундаментальних досліджень мозку і цілей діагностики у нейрохірургії та неврології.

Електрофізіологічні методи дослідження

Електроенцефалографія — метод реєстрації електричної актив­ності (біопотенціалів) головного мозку. Різниця потенціалів, що виникає у тканинах мозку, дуже мала (не більше 100 мкВ), і тому її можна зареєструвати і виміряти тільки за допомогою спеціаль­ної електронно-підсилювальної апаратури — електроенцефало-графів.

Електроенцефалографічні дослідження, що проводять на сучас­них багатоканальних електроенцефалографах, дозволяють запису­вати одночасно біотоки, одержані від багатьох відділів головного мозку. Виявлені порушення електричної активності мозку мають різний характер при тих чи інших патологічних станах і нерідко допомагають при діагностиці епілепсії, пухлинного, судинного, інфекційного та інших патологічних процесів у головному мозку. Застосування електроенцефалографії допомагає визначити лока­лізацію патологічного осередку, а нерідко і характер захворю­вання.

У «спонтанній» ЕЕГ здорової дорослої людини, що перебуває у стані неспання, розрізняють два види ритмічних коливань по­тенціалу—альфа- і бета-активність (рис. 52). Крім того, розріз­няють тета- і дельта-активність, гострі хвилі та піки, пароксиз-мальні розряди гострих і повільних хвиль (рис. 53).

Альфа-ритм—8—13 коливань за 1 с, амплітуда—ЗО— 1000 мкВ; реєструють в основному у потиличній ділянці.

Бета-ритм—14—35 коливань за 1 с, амплітуда у 2—4 рази /нижча; реєструють в основному у лобовій ділянці.

Дельта-ритм— 1—3,5 коливань за 1 с.

Тета-ритм — 4—7 коливань за 1 с.

Гострі хвилі—коливання з періодом 100—200 мс.

Піки — коливання з періодом 20—60 мс.

Різноманітні аферентні подразнення (світлові, звукові тощо) спричиняють характерні зміни на ЕЕГ (депресія альфа-ритму, фе­номен «засвоєння ритму» при ритмічній світловій стимуляції та ін.).

Ознаками патології на ЕЕГ спокою вважають такі зміни:

десинхронізація активності в усіх ділянках мозку, зникнення або значне зменшення альфа-ритму і переважання бета-активності високої частоти й низької амплітуди;

гіперсинхронізація активності, що проявляється домінуванням регулярних альфа-, бета-, тета-ритмів надзвичайно високої амплі­туди,

порушення регулярності коливань біопотенціалів, що проявляє­ться наявністю альфа-, бета- і тета-ритмів, неоднакових за трива­лістю і амплітудою і не формуючих регулярний ритм,

поява особливих форм коливань потенціалів високої ампліту­ди — тета- і дельта-хвиль, піків і гострих хвиль, пароксизмальних розрядів.

Дезорганізація електричної активності мозку є тонким індика­тором патологічного процесу

Зміни біоелектричної активності мозку при епілепсії бувають різноманітного характеру (див рис. 52, б); майже постійно спо­стерігають швидкі розряди більшої чи меншої амплітуди у вигляді гострих хвиль, піків одиничного або групового характеру Досить часто при епілепсії реєструють поєднання «повільна хвиля — пік». Іноді з'являються окремі патологічні хвилі Зміни на ЕЕГ поси­люються під час приступу, причому при різних приступах ЕЕГ

має свої особливості На початку вели­кого епілептичного приступу відзнача ють пригнічення біоелектричної актив­ності мозку, а потім з'являються висо­ковольтні хвилі При малому приступі чергуються часті повільні хвилі з піко-видними При джексонівських присту­пах поширення розрядів обмежене од­нією півкулею При генералізованих приступах з утратою свідомості вони поширюються по всій корі. Поза при­ступами найхарактернішими є комп­лекси, що складаються з повільних хвиль і розрядів, і періодично виникаючі хвилі великої амплітуди.

Дослідження електричної активності мозку останнім часом за­стосовують для діагностики пухлин головного мозку (визначення їх локалізації та розмірів).

Між характером судинного мозку порушення та показниками ЕЕГ прямого зв'язку виявити не вдається При крововиливах дещо частіше, ніж при розм'якшеннях, реєструють дифузні зміни біо­електричної активності мозку При інфарктах мозку на ЕЕГ най­частіше виявляють локальні зміни.

Реоенцефалографія, застосовувана для вивчення церебральної гемодинаміки при судинних ураженнях головного мозку, реєструє зміни опору тканин голови електричному струму, викликані пуль­совими коливаннями крові

Проводять реоенцефалографію за допомогою одно- або дво­канального реографа, підключеного до електроенцефалографа або електрокардіографа.

В момент систолічного підйому хвилі реограф реєструє збіль­шення електропровідності, а в момент діастолічного спуску — її зменшення Ці зрушення зумовлені тим, що кров має значно вищу електропровідність, ніж решта тканин Тому збільшення кровона-повнення призводить до спаду електричного опору у даній ділянці тіла, а зменшення кровонаповнення — до збільшення опору.

Зміни імпедансу мозку—повного комплексного опору його тканин, що складається з активного (омічного) та реактивного (ємнісного) опорів, зумовлені коливаннями мозкового кровотоку. Реоенцефалограма, будучи кривою пульсових коливань електрич-

ного опору мозку до змінного току високої частоти, що пропуска­ють крізь нього, відбиває обширні зміни мозкових судин при про­ходженні кожної пульсової хвилі (рис 54, а), будучи, таким чином, передусім показником інтенсивності кровонаповнення обстежува­ної ділянки мозку. Крім того, реоенцефалографічна хвиля дає інформацію про зміну еластичності і тонусу мозкових судин і про стан мозкового відтоку (рис. 54, б)

Для дослідження сумарного кровонаповнення великих півкуль застосовують лобово-соскоподібне розміщення електродів, для оцінки кровообігу переважно у басейні передньої мозкової арте­рії—лобове, лобово центральне та лобово-вискове відхилення, для оцінки стану гемодинаміки у басейні середньої мозкової арте­рії — тім'яно-вискове, тім'яно-центральне та висково-вискове від­хилення. Для оцінки стану гемодинаміки у вертебробазилярному судинному басейні використовують потилично-соскоподібне відхи­лення

Реоенцефалографічна крива нагадує сфігмограму. Висхідна частина кривої (від початку реографічної хвилі до точки макси­мального її підйому) відповідає анакротичшй фазі пульсової хвилі

і має швидкий крутий підйом. Низхідна частина кривої (від вер­хівки^ до кінця реоенцефалографічної хвилі) відповідає катакро-тичній фазі пульсової хвилі і характеризується повільним спуском Додатковий зубчик, що відповідає дикротичному зубчику пульсо­вої хвилі, міститься звичайно на середині або між верхньою та середньою третинами катакротичної фази РЕГ. Тривалість анакоо-тичної фази РЕГ залежить від еластичності судинної стінки, що відбиває зміни церебральної гемодинаміки у підфазі швидкого ви­тиснення крові, тобто в період максимального розтягу артерій кров'ю Катакротична фаза РЕГ відбиває стан тонусу судин Три­валість її зростає, і форма кривої стає випуклою при виникненні утруднень відтоку крові від мозку Тривалість анакротичної фази зростає, коли утруднюється приплив крові. Вираженість і кіль­кість додаткових зубчиків РЕГ також відбивають зміни тонусу мозкових судин При підвищенні тонусу судин відбувається значне зменшення величини дикротичного зубчика і зміщення його до верхівки реоенцефалограми При вазодилятацн дикротичний зуб­чик збільшується, стає більш вираженим, глибшим і зміщується до основи реоенцефалографічної хвилі При нестійкості судинного тонусу відзначають кілька дикротичних зубчиків. Верхівка реоен­цефалографічної кривої відповідає точці найбільших змін імпедан­су досліджуваної ділянки Якщо зміни імпедансу відбуваються з великою швидкістю, то верхівка різко загострена, наприклад при артеріовенозному співвусті, коли значна кількість крові з арте­рії, обминаючи капілярну сітку, безпосередньо надходить у вену Зміни імпедансу можуть бути й уповільненими, наприклад при спазмі мозкових судин, коли верхівка РЕГ набуває форми плато

Зміни РЕГ у склеротичній фазі гіпертонічної хвороби відріз­няються від інших змін при загальному та церебральному атеро­склерозі тим, що при гіпертонічній хворобі вищу точку РЕГ утво­рює дикротичний зубчик, перевищуючи верхівку систолічної хвилі, тоді як при атеросклерозі додаткові зубчики частіше відсутні

Реовазографія — метод вивчення судинної системи з викори­станням високочастотного змінного струму для визначення опору ділянок тіла В момент припливу крові опір зростає і реєструють криву, що співпадає зі сфігмограмою (записом пульсу), але від­різняється від неї формою У неврологічній практиці часто роблять реовазографію кінцівок (при радикуліті, невриті, невралгії, полі­невриті та ін )

Ехоенцефалографія є важливим методом діагностики обширних процесів головного мозку (пухлини, кістки, епі- та субдуральні гематоми, абсцеси) і заснована на принципі ультразвукової лока­ції — спрямовані у мозок короткі ультразвукові імпульси відби­ваються від його внутрішніх структур та реєструються Ехоенце-фалограму (ЕхоЕГ) одержують за допомогою ехоенцефалографа,

що має спеціальний п'єзоелектричний датчик, який працює у по­двійному режимі — випромінювача та приймача ультразвукових імпульсів, які реєструє екран осцилографа після їхнього повер­нення

Хвилі ультразвуку, поширюючись, можуть відбиватися, погли­натися та проходити крізь різні середовища.

У діагностиці використовують такі властивості ультразвукових коливань

ультразвукові коливання поширюються з різною швидкістю за­лежно від фізичних властивостей середовищ;

ультразвук, проходячи крізь досліджуваний об'єкт, частково відбивається на межі розділу середовищ,

сигнал може бути зареєстрований у тому випадку, якщо відби­ваюча поверхня утворює з напрямками ультразвукового променя кут, близький до прямого.

Практичне значення у діагностиці обширних утворень порож­нини черепа (пухлина, абсцес, гематома, кіста) має сигнал (М-ехо), відбитий від серединне розташованих структур (III шлу­ночок, епіфіз, прозора перегородка, серп великого мозку). У нормі М-ехо розташоване по середній лінії, відхилення його більш ніж на 2 мм вказує на патологію (рис. 55, а, б).

При менінгоенцефаліті у гострому періоді на ЕхоЕГ виявля­ють ознаки внутрішньочерепної гіпертензії, обумовленої набряком мозку. У деяких випадках може спостерігатися зміщення М-еха,

однак при сприятливому перебігу захворювання ця ознака зникає (рис. 56, а, б).

При інтрацеребральному крововиливі крім зміщення М-еха реєструють складний комплекс відбитих імпульсів різної висоти. Гематомне ехо при інтрацеребральному крововиливі виникає вна­слідок відбиття імпульсів від вилитої крові і ушкодженої мозкової тканини.

Електроміографія — це метод реєстрації коливань біопотенціа­лів м'язів для оцінки стану м'язів та нейрорухового апарату в спокої, при активному розслабленні, а також при рефлекторних і довільних рухах. За допомогою електроміографії можна вияви­ти, чи пов'язана зміна електричної активності з ураженням мото-нейрона або синаптичних і надсегментарних структур.

Електроміографічні дані широко застосовують для уточнення топічного діагнозу та об'єктивізації патологічних або відновних процесів. Висока чутливість цього методу, що дозволяє виявляти субклінічні ураження нервової системи, робить його особливо цінним.

У період функціональної активності нервів і м'язів виникають надзвичайно слабкі (від мільйонних до тисячних часток вольта), швидкі (тисячні частки секунди) та часті коливання електричного потенціалу (рис. 57).

Електроміографію широко застосовують не тільки у невроло­гічній практиці, а й при вивченні ураження інших систем, коли виникають вторинно обумовлені порушення рухової функції (сер­цево-судинні, обмінні, ендокринні захворювання).

При довільному розслабленні м'язів уловлюють тільки дуже слабкі (до 10—15 мкВ) та часті коливання біопотенціалу. Реф­лекторні зміни м'язового тонусу характеризуються незначним збіль­шенням амплітуд частих, швидких та змінних за ритмом коливань біопотенціалів (до 50 мкВ). При довільних скороченнях м'язів

реєструють інтерференційні електро­міограми (з частими високовольтни­ми біопотенціалами до 2000 мкВ).

При прогресивній, м'язовій ди­строфії електроміограму (ЕМ.Г) ха­рактеризує зниження амплітуд біо­потенціалів.

Ураження клітин переднього ро­га спинного мозку викликає зміни ЕМГ залежно від тяжкості пошкод-^\ ження, характеру перебігу захворю­вання та стадії його (рис. 58). При парезі спостерігають розріджені, ритмічні коливання із збільшенням тривалості до 15—20 мс.

Для спастичного парезу харак­терні такі зміни: різке підвищення амплітуд коливань при тонічній на­прузі, послаблення електричної

активності при довільному скороченні м'язів; наявність розрідже­них коливань, зумовлених як паретичними, так і здоровими м'язами.

Ураження переднього корінця або периферичного нерва викли­кає зниження амплітуди та частоти біопотенціалів, зміну форми ЕМГ-кривої. Млявий параліч проявляється «біоелектричною мов­чанкою».

При екстрапірамідному порушенні тонусу і різних гіперкінезах електроміограма відбиває посилення частих коливань у спокої, виникнення ритмічних і тривалих «залпів» коливань.

Шкірна електротермометрія, яку роблять за допомогою елект-рошкірного безінерційного термометра, має велике значення для визначення термоасиметрій, які спостерігають при однобічних ура­женнях периферичної нервової системи (радикуліт різної локалі-* зації, невралгія трійчастого нерва та ін.) та вегетативній дисфунк­ції. При дослідженні шкірної температури необхідно враховувати, ,що вона залежить від стану шкірних артеріол (розширення їх призводить до підвищення температури, звуження—до зниження її). Абсолютні величини температури неоднакові у різних ділянках тіла (відкритих і закритих, дистальних і проксимальних). Необхід­но також враховувати добові коливання температур. Для вивчення терморегуляції використовують ряд функціональних проб. Най­поширенішою є ручна гаряча ванна, перед і після якої досліджу­ють шкірну температуру. До найпоширеніших проб належить і терморегуляційний рефлекс Щербака. Він полягає в тому, що вимірюють ректальну температуру, після чого роблять протягом 20 хв однокамерну ручну ванну (температура 45 °С). По закінчен-

ні процедури температуру вимірюють у прямій кишці протягом 45 хв з інтервалами через кожні 15 хв. У нормі реакція-відповідь складається з двох фаз — зростання температури на 0,3—0,5 °С та повернення до вихідних показників.

Дослідження електрозбудливості нервів та м'язів здійснюють за допомогою спеціального приладу, що дає змогу застосовувати змінний (фарадичний) або постійний (гальванічний) струм та змі­нювати полюс на активному електроді. Досліджують пряму збуд­ливість м'язів, коли подразнюють безпосередньо рухову точку м'я­за, та непряму, коли подразнюють рухову точку відповідного нерва. Здійснюють це за допомогою активного електрода. Пасивний, або індиферентний, електрод розміщують на поперек або на живіт. У нормі катодозамикальне скорочення (КЗС) більше, ніж анодоза-микальне скорочення (АЗС). Скорочення звичайно швидке, блиска­вичне. Розслаблення відбувається відразу після вимикання струму. Зміна величини сили струму становить кількісну характеристику дослідження. Підвищення сили струму (кількісне зниження збуд­ливості) спостерігають при центральних парезах та первинній атро­фії м'язків. Збочення полюсів при цьому не спостерігають. При різких ступенях атрофії відзначають повну втрату збудливості. При вторинних ^дегенеративних) атрофіях, що спостерігають при ура­женні периферичного нейрона, відзначають реакцію переродження, або дегенерацї, що проявляється кількісними змінами збудливості. Виражені дегенеративні зміни нерва призводять до того, що відпо­відний м'яз не відповідає на змінний струм, а при подразненні по­стійним струмом виявляють збочення полюсів (АЗС > КЗС або АЗС = КЗС). Скорочення м'язів звичайно мляве, червоподібне.

При електродіагностиці можна виявити міастенічну реакцію, що проявляється поступовим згасанням м'язової збудливості. Міотонічна реакція полягає у зниженні фарадичної збудливості м'яза при збереженні гальванічної. Збудливість нервів при серед­ніх величинах струму нормальна, збудливість м'язів — різко під­вищена. При фарадизації м'язів настає тривале скорочення, при гальванізації скорочення має більш млявий характер, тримається довго після розмикання і спадає досить повільно.

Інші методи дослідження

Офтальмоскопія дає змогу виявити зміни очного дна, які мо­жуть бути при захворюваннях нервової системи.

Ретробульбарний неврит зорового нерва — запалення зорового нерва, що не поширюється на диск зорового нерва. На очному дні відзначають лише легку гіперемію та незначну згладженість меж диска. Частіше ця патологія буває однобічною. Ознаками невриту

є спад гостроти та порушення полів зору. Спостерігають при роз­сіяному склерозі, оптико-хіазмальному арахноїдиті, енцефаліті, менінгіті, нейросифілісі.

Неврит зорового нерва — запальний процес на всьому протязі зорового нерва, включаючи його диск. На очному дні відзначають гепіремію диска, зглаженість його меж, розширення артерій та вен, крововиливи і осередочки некрозу. Зорові розлади розвиваю­ться дуже рано. Спостерігається неврит зорового нерва при менін­гіті, енцефаліті, енцефаломієліті, нейросифілісі.

Застійні диски зорового нерва проявляються набряком неза-пального характеру. Спостерігають при підвищенні внутрішньо­черепного тиску, зумовленого пухлиною або пухлиновидним про­цесом (гума, ехінококоз, цистицеркоз мозку). На очному дні вияв­ляють гіперемію, набряк диска з випинанням його у скловидне тіло. Межі диска розмиті, вени сітківки розширені, покручені, не­рідко спостерігають численні крововиливи у сітківці. Зір довго зберігається, але в міру прогресування патологічного процесу за­стійний диск піддається атрофії.

Атрофія зорового нерва — офтальмоскопічне відзначають зблід-нення диска зорового нерва, звуження судин. При первинній, або простій, атрофії в результаті здавлювання нерва пухлиною, рубцем, гумою межі диска зорового нерва зберігаються. При вто­ринній атрофії диска зорового нерва, яка розвивається після про­цесів, що супроводяться невритом зорового нерва або застійним диском, спостерігають розмитість меж. Поєднання простої атрофії зорового нерва на одному оці з розвитком застійного диска на другому (синдром Фостера—Кеннеді) розвивається при пухлинах (гумі, туберкуломі) нижньої поверхні лобової частки мозку, а та­кож арахноїдендотеліомах нюхової ямки та захворюваннях мозку непухлинного характеру. Атрофія диска зорового нерва настає на базі пухлини.

Зміни судин сітківки частіше спостерігають при гіпертонічній хворобі, склерозі судин головного мозку. У стадії початкових змін відзначають звуження (спазм) судич та гвинтоподібну звивистість венул у парамакулярній ділянці (симптом Гвіста). У стадії орга­нічних змін на очному дні виявляють склероз судин сітківки із звуженням їхнього калібру і потовщенням стінок (феномен мідного дроту) аж до запустіння судин (феномен срібного дроту). При тяжких формах гіпертонічної хвороби можна спостерігати ретино­патію, при якій до описаних симптомів долучаються набряк, де­генеративні зміни та крововиливи у сітківку.

Капіляроскопія — метод прижиттєвого мікроскопування капіля­рів непошкодженої поверхні епітеліальних та ендотеліальних по­кривів (шкіра, слизова оболонка, брижа та ін.). Капіляри (від лат. capillaria—волосяний)—найбільш тонкостінні судини мік-

роциркуляторного русла. Капілярний кровообіг здійснює основну функцію мікроциркуляторної системи—транскапілярний обмін, тобто обмін речовин між кров'ю і тканинами.

Найдоступніші для дослідження капіляри шкіряної складки нігтьового ложа на руках і ногах. Для мікроскопіювання шкіри необхідно попередньо нанести на неї краплину прозорого масла або гліцерину для усунення розсіювання світла у складках шкіри. Мікроскоп (мале збільшення) або капіляроскоп (Скульського, Цейсе, Лейца) при бічному освітленні забезпечує добру видимість капілярів. Капіляри на всьому їхньому протязі можна спостеріга­ти на кожній складці нігтьового ложа, де вони розташовані гори­зонтально, паралельно — поверхні шкіри та легкодоступні для спо­стереження (особливо їхній перший ряд). На інших ділянках шкіри людини капіляри розташовані майже вертикально до її поверхні і видні при мікроскопіюванні у вигляді точок, клем, ком.

Капіляри першого ряду нігтьової складки здорової людини вид­но у формі витягнутих ясно-червоних петель («дамські шпильки»), ^- якї розташовані правильним рядом і мають одну сторону вужчу (артеріальне коліно), другу—ширшу (венозне коліно). Місце сполучення колін (перегин) називають перехідним коліном, або верхівкою капілярної петлі. Довжина артеріального коліна приб­лизно 160 мкм, венозного—220 мкм; діаметр першого—близько 8—12 мкм, другого—9—15 мкм. Кількість капілярів на відрізку 2 мм — 16—20. Потік крові у капілярах безперервний, рівномірний. Тло, на якому видно петлі, жовтаво-рожеве.

Капілярні зміни при агніопатіях характеризуються строкатістю та несталістю змін. Кількість капілярів збільшується, включаються майже всі резервні капіляри.

При приступах хвороби Рейно розширені перехідне та венозне коліно. Іноді (при затягнутих приступах) окремі капіляри збіль­шуються в об'ємі і набувають вигляду стрічкоподібної петлі з упо­вільненням кровотоку, що межує зі стазом. У таких випадках в окремих капілярах утворюються вибухання стінки аж до форму­вання аневризм, що нерідко бувають причиною капілярних кро­вотеч.

При аутоорганопатіях, до яких належать артеріїти та артеріо-зи, капіляроскопічна картина змінюється залежно від ступеня порушення кровообігу: при тяжких формах кількість капілярів зменшена, у легших — збільшена з підвищенням їхнього кровона-повнення та уповільненням кровотоку. Така функціональна гіпе­ремія зумовлена мобілізацією резервних капілярів; її спостеріга­ють при гіпотоксії і розглядають як компенсаторно-пристосуваль­ну реакцію, що виникає в умовах порушеного обміну під впливом хімічних або фізико-хімічних речовин.

При гіпертонічній хворобі можна спостерігати звуження арте­

ріального коліна. Зменшення кількості капілярів звичайно поєд­нується з малим їхнім кровонаповненням. Вони видовжені, полі­морфні, покручені, венозне та перехідне коліна злегка розширені, потік крові швидкий, переривчастий. У випадках збільшення капі­лярів вони також видовжені, поліморфні, покручені, потік крові швидкий, постійний з картиною підвищеного кровонаповнення ве­нозного коліна.

Капіляроскопія у хворих на цукровий діабет виявляє розширен­ня венозного коліна, особливо верхівки. Кількість капілярів збіль­шена, вони поліморфні, покручені (переважно у ділянці венозного коліна).

Реакція капілярів, що супроводиться звуженням або розши­ренням їх просвіту, зміною кровотоку та проникності, належить до числа регуляторних пристосувань. Цей відділ судинного русла відзначається порівняно незалежною гемодинамікою; так, розши­рення артерій та артеріол може супроводитися прискоренням по­току крові у капілярах.

Артеріальна осцилографія — метод об'єктивної реєстрації рів­ня артеріального тиску за допомогою осцилографа. Визначають максимальний, мінімальний та середній гемодинамічний тиск. Крім того, досліджують стан тонусу артерій крупного й середнього ка­лібру шляхом визначення осциляторного індексу, вимірюваного у міліметрах осциляції на рівні середнього тиску. Можна одночасно вимірювати тиск зліва та справа (двобічним осцилографом).

СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОПАТОЛОГІЯ

ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Серед захворювань периферичної нервової системи насамперед розрізняють неврит і невралгію.

Про неврит говорять за наявності рухових, чуттєвих і вегета­тивних розладів, зумовлених патоморфологічними змінами у нерві, сплетенні або корінці.

Під невралгією розуміють симптомокомплекс, який характери­зують приступи болю, що поширюється по ходу нерва, сплетення або корінця без видимих ознак їх органічного ураження, хоча тон­кі сучасні методи дослідження виявляють у них певні гістохімічні зрушення.

Останнім часом термін «неврит» усе частіше замінюють термі­ном «нейропатія», оскільки ураження різних відділів периферич­ної нервової системи далеко не завжди має запальний характер. Зокрема, при ішемічних і токсичних процесах настає дегенерація нервових волокон; запальний компонент практично відсутній.

Залежно від локалізації ураження розрізняють неврит одного нерва (мононеврит), багатьох нервів (поліневрит), сплетення (плексит), спинномозкових корінців (радикуліт). Такий поділ по­ширюють і на невралгію.

Залежно від етіологічного фактора розрізняють такі форми невриту і нейропатії:

нейропатія внаслідок патології хребтового стовпа;

інфекційний неврит, зумовлений гострими (пневмонія, грип, черевний тиф, дифтерія, дизентерія, сепсис) або хронічними (бру­цельоз, сифіліс, малярія, туберкульоз, проказа) інфекціями;

травматичний неврит, що виникає як ускладнення травми нер­вових стовбурів;

інтоксикаційна нейропатія, викликана екзогенними (алкоголь, миш'як, свинець, оксид вуглецю, фосфорорганічні та ртутні сполу­ки, похідні метану та інші) або ендогенними факторами (цукровий діабет, подагра, токсикоз вагітних, гломерулонефрит, гепатит, зло­якісні утворення та ін.);

гіповітамінозна нейропатія, яку спостерігають при нестачі віта­мінів, насамперед тіаміну;

ішемічна нейропатія, що супроводить захворювання судин кін­цівок (облітеруючий ендартеріїт, вузликовий періартерііт, флебіт та ін.);

застудна (холодова) нейропатія, що виникає внаслідок пору­шення кровообігу в нервових стовбурах та послаблення імунобіо-логічних процесів організму під впливом переохолодження.

Вибірковому і частішому ураженню деяких нервів і корінців сприяють деякі анатомічні особливості. Так, найчастіше уражаю­ться лицевий, трійчастий та сідничний нерви та їхні корінці, що пояснюють проходженням їх через вузькі кісткові канали, устелені окістям, багатим на кровоносні судини. До окістя прилягають мозкові оболонки корінцевого нерва, утворюючи сліпий мішок, порожнина якого сполучається з субарахноїдальним простором і периневральними щілинами. Корінцевий нерв, утворений сполу­ченими ще в поперековому каналі передніми та задніми корінцями на їх протязі до спинномозкового вузла, з усіх боків оточений епідуральною клітковиною. Набряк, викликаний патологічним про­цесом у ділянці кісткового каналу, сприяє розвитку дисциркуляції, а отже внутрікорінцевій і внутрістовбуровій гіпертензії. Останню супроводить біль, що посилюється з підвищенням тиску в суба-рахноїдальному просторі і венозній системі при кашлі, чиханні, емоціях та рухах. Важливим сприяючим фактором для розвитку вторинного радикуліту є остеохондроз хребтового стовпа. Крім то­го, у розвитку дисциркулярних явищ важливу роль відіграють запальні, дистрофічні і деструктивні процеси в тканинах, що ото­чують нервові корінці і нерви. Моментами, що сприяють виник­

ненню радикуліту і невриту, є застуда, охолодження і вологість, що спричиняють розвиток запальних і дистрофічних процесів у ді­лянці кісткових каналів черепа та хребтового стовпа.

Своєрідними варіантами мононейропатіі є тунельні синдроми — ураження серединного, ліктьового, великогомілкового нервів у ді­лянках кисті, ліктя і стопи. Причина — здавлення нервів фіброзни­ми або кістковими утвореннями.

Для патоморфології невриту характерні паренхіматозні і су­динні зміни. Насамперед змінюється мієлінова оболонка, яка спо­чатку набрякає, потім розпадається на грудочки і зернятка жиру, краплини якого забарвлюються осмієвою кислотою в чорний колір і виявляються в цитоплазмі нейролемоцитів і полібластів. Водно­час поліферують нейролемоцити та рухомі сполучнотканинні еле­менти, які, захоплюючи продукти розпаду, виносять їх перинев­ральними щілинами і лімфатичними судинами. Осьові циліндри набрякають, стають звивистими, фрагментуються й також розпа­даються на грудочки та зернята. В легких випадках процес обме­жується тільки змінами мієлінової оболонки, основний циліндр може бути мало ураженим або залишатись неушкодженим. У ви­падку порушення цілості осьового циліндра частина нейролемо­цитів, утворивши цитоплазматичні синцитіальні тяжі, бере участь у репаративних процесах, спрямованих на регенерацію нейрофіб­рил і мієліну.

У сполучнотканинних оболонках нерва відзначають розширення судин, що супроводиться ексудацією, периваскулярним набряком, інфільтрацією оболонок елементами крові, іноді крововиливами.

У м'язах відзначають дистрофічні зміни окремих м'язових во­локон з дезинтеграцією цитоплазми та проліферацією ядер сарко­леми. У спинномозкових вузлах спостерігають гостре набрякання і загибель окремих ядерних клітин з вираженою реакцією елемен­тів глії. У спинному мозку виявляють ретроградні зміни у вигляді дистрофії нервових клітин при легкому протіканні невриту або радикуліту і у вигляді атрофії окремих нервових клітин, гіпертро­фії гліальних елементів і дегенерації нервових волокон при мієло-полірадикулоневриті.

Невралгія, неврит

Невралгія трійчастого нерва може бути первинною і вторинною. Етіологічні фактори первинної невралгії (ідіопатичної) до кінця не з'ясовані; надають, зокрема, значення атеросклерозу та зву­женню кісткових отворів, де проходять вітки трійчастого нерва. Вторинна невралгія трійчастого нерва виникає внаслідок грипу, малярії, сифілісу, туберкульозу, цукрового діабету, пухлини та травми головного мозку, церебрального арахноїдиту, менінгіту,

пахіменінгіту, ревматизму, запальних захворювань навколоносових пазух і захворювань зубів

Приступ невралгії розвивається за механізмом мультинейро-нального рефлексу з залученням внаслідок тривалої патологічної імпульсації з периферії як специфічних, так і неспецифічних струк­тур мозкового стовбура, підкіркових утворень та кори великого мозку.

Клініку характеризують больові параксизми, що локалізую­ться в зоні іннервації якоїсь однієї гілки трійчастого нерва. Най­частіше уражується друга гілка, рідше — третя, ще рідше — пер­ша; нерідко бувають ураженими дві гілки. Приступ триває від кількох секунд до кількох хвилин. У періодах між приступами біль не відчувають. Приступи можуть повторюватись кілька разів протягом доби. Іноді вони виникають один за одним протягом кількох хвилин і навіть однієї години. Такі подовжені приступи складаються з короткочасних больових атак, що повторюються. Під час приступу хворі відчувають стріляючий нестерпний біль, який нагадує удар електричним струмом.

Приступи виникають нерідко без видимих причин, але частіше їх провокують жування, вмивання, сміх, коливання температури, дотик до певних ділянок обличчя та слизової оболонки рота.

Під час приступу біль поширюється на всю половину обличчя. На цій же половині виникають гіперемія, гіпергідроз, сльозотеча, виділення з носа, нерідко тикоподібні скорочення окремих м'язів обличчя. Характерною ознакою невралгії трійчастого нерва є на­явність невеликих за розмірами провокуючих («куркових») зон (на шкірі обличчя і слизовій оболонці порожнини рота), дотик до яких викликає черговий приступ. Між приступами відмічають болісність у точках виходу відповідних гілок нерва та гіперестезію (особливо больової чутливості). Залучення у процес трійчастого вузла супроводиться герпетичним висипанням у зоні іннервації, що відповідає гілці трійчастого нерва (рис. 59).

У хворих може розвинутися нав'язливий страх (постійне по­боювання приступу). Вони уникають зайвих рухів, ходять обе­режно, намагаються більше мовчати, бояться вмиватися, голитися, чистити зуби, жувати, сміятись, робити зайві рухи головою.

У випадках вторинної, симптоматичної, невралгії насамперед необхідно проводити лікування основного захворювання — гаймо­риту, фронтиту, етмоїдиту, карієсу зубів, пухлини головного мозку, базального менінгіту, арахноїдиту, спинної сухотки та ін. Призна­чають протизапальні та анальгезуючі засоби, амідопірин, ацетил­саліцилову кислоту, анальгін, індометацин, бутадіон, фенацетин, реопірин (пірабутол) та ін. Ефективні також біостимулятори (скло­видне тіло, плазмол та ін.) і вітаміни групи В. Останнім часом успішно застосовують протиепілептичні препарати (фінлепсин,

фалі-лепсин, суксилеп та ін.). З фізіотерапевтичних методів застосовують місце­ву дарсонвалізацію—уль­трафіолетове опромінення відповідної половини облич­чя, електрофорез новокаїну, пелоідотерапію (парафіно-озокеритові або грязьові аплікації) на відповідну по­ловину обличчя, голкореф­лексотерапію. У тяжких ви­падках вдаються до рентге­нотерапії, новокаїнових і спиртових блокад

Потилична невралгія є симптомокомплексом, що складається з ознак уражен­ня нервів шийного сплетення (n occipitalis major, n occi-pitalis minor, n auricularis magnus, n transversus colli, nn supraclaviculares).

Основним симптомом є постійний біль у ділянці іннервації частіше одного, рідше кількох названих нервів. Найчастіше ура­жається n occipitalis major, що іннервує потиличну ділянку го­лови, рідше—n. occipitalis minor, що іннервує шкіру латеральної частини потилиці. При залученні до процесу n. auricularis magnus біль сприймається у ділянці вушної раковини та зовнішнього слу­хового проходу. Приступ болю посилюється при чиханні та кашлі, рухах голови, іноді іррадіює в над- і підключичну ділянку, рідше— обличчя та лопатку. Голова перебуває у вимушеному положенні — дещо нахилена вбік ураженого нерва. У зоні іннервації уражених нервів відзначають гіперестезію всіх видів чутливості, а також больових точок за ходом нервів.

В етіології цього виду невралгії відіграють роль інфекція, інтоксикація, зміни в шийному відділі хребтового стовпа (дефор­муючий спондильоз, спондилоартроз), туберкульозний спондиліт, пухлина або псевдопухлина шийного відділу спинного мозку і зад­ньої черепної ямки, краніоспинальна пухлина, пахіменінгіт шийного відділу, аневризма хребтової артерії, гіпертонічна хвороба, особ­ливо з дисгемічними розладами у вертебробазилярному судинному басейні.

У зв'язку з тим що біль при потиличній невралгії має постій­ний, а не пароксизмальний характер і часто буває пов'язаний з

патологією хребтового стовпа, деякі автори зараховують цей симп­том, як і біль при міжреберній невралгії, до склеротомного болю.

Лікування основного захворювання, застосування симпто­матичних засобів

Міжреберна невралгія. Проявом її є постійний біль оперезую­чого характеру за ходом одного або кількох міжреберних нервів. Часом цей біль підсилюється, особливо при згинанні тулуба, каш­лі, чиханні, вдиху.

Об'єктивно спостерігається гіперестезія (в основному больової чутливості) в зоні втягненого в процес міжреберного нерва і бо­льові точки по нижньому краю відповідного ребра: хребтова (міс­це виходу ураженого нерва), бічні (місце пересікання пахвових ліній з ребром) і передня (місце з'єднання грудини з реберними хрящами). Іноді міжреберна невралгія супроводжується оперізую­чим лишаєм.

Міжреберна невралгія, як правило, є вторинною і зумовлена такими процесами: змінами в грудній частині хребтового стовпа (деформуючий спондильоз та спондилоартрит, туберкульозний спондиліт), травмами ребер (тріщини, переломи, періостит, мозо­лі), запальними процесами в грудній породенині (плеврит, хроніч­на пневмонія, абсцес легень), сифілісом /(сифілітичний періостит з карієсом ребер, спинна сухотка), захворюванням спинного мозку (пухлина, менінгомієліт, сирингомієлія).

Лікування основного захворювання, застосування симпто­матичних засобів.

Неврит лицевого нерва проявляється лицевою асиметрією як наслідок парезу або паралічу м'язів відповідної половини обличчя. На боці ураження нерва складки шкіри лоба згладжені або від­сутні, очна щілина розширена, носогубна складка згладжена і опущена, нижня губа відвисає. При показі зубів або сміху рот перетягується в здоровий бік. При відкриванні рота куточок його збоку процесу гостріший, ніж із здорового. При підніманні брів догори горизонтальні складки шкіри лоба не утворюються, тому що брова паралізованої частини не піднімається. При закриванні очей повіки повністю не стуляються і очна щілина на боці уражен­ня нерва зяє. Цей симптом одержав назву лагофтальма (lagoph-talmus). Хворий не може витягнути губи трубочкою, свистіти, ці­луватись. Під час їди страва застряє між паралізованою щокою і зубами. Надбрівний, рогівковий і кон'юктивний рефлекси знижені або відсутні.

Залежно від рівня ураження нерва до описаної картини при­єднуються ознаки порушення смаку в ділянці передніх 2/3 язика (ураження chorda tympani). Спостерігають гіпераказис (парез m. stapedius), герпетичний висип у зовнішньому слуховому проході (ураження gangl. geniculi), підвищене сльозовиділення (залучен­

ня до процесу n petrosus major), сухість ока (ураження ядра n. facialis).

В етіології невриту лицевого нерва основним фактором є локальне охолодження,. часто в поєднанні з інфекцією (грип). У розвитку невриту важливу роль відіграють запальні процеси в середньому вусі (отит, мезотимпаніт) і задній черепній ямці (ара-хноенцефаліт, менінгоенцефаліт). Ураження лицевого нерва іноді спостерігають при травматичному переломі і тріщині основи чере­па, пухлині мосто-мозочкового трикутника, операції з приводу гнійного процесу в зв'язку з мастоїдитом, отитом, паротитом та ін.

В патогенезі невриту лицевого нерва мають значення дисциркуляторні явища як у самому нерві, так і в оточуючих його тканинах, особливо в окісті лицевого каналу, що призводить до розвитку набряку стовбура нерва з наступним його защемленням.

При вторинному, або симптоматичному, невриті лікування спрямоване на усунення етіологічного фактора. Лікування первин­ного невриту лицевого нерва застудно-інфекційної етіології поля­гає у призначенні ацетилсаліцилової кислоти, амідопірину, реопі-рину, антибіотиків, дегідратуючої терапії, вітамінів групи В, анти-холінестеразних препаратів (прозерин, галантамін, нівалін), диба­золу в перші ж дні захворювання. Хворим призначають масаж ділянки обличчя, потилиці та комірцевої зони, спочатку поверхне­вий, а потім середньої сили, лікувальну фізкультуру для м'язів обличчя (перед дзеркалом) за спеціальним комплексом, УВЧ на соскоподібний відросток. Через 10 днів призначають діатермоелек-трофорез на обличчя у вигляді маски з розчином калію йодиду та інші фізіотерапевтичні процедури. При невриті лицевого нерва ре­комендують голкорефлексотерапію.

Неврит променевого нерва позбавляє хворого можливості розі­гнути руку в ліктьовому суглобі, кисть — у променезап'ястковому, пальці—у проксимальних фалангах, відвести великий палець та виконати супінацію кисті, а також викликає розлади чутливості у зоні його іннервації (див. рис. 34). Характерним є звисання кисті (див. рис. 35). Ураження променевого нерва спостерігають при травмах (побутових, вогнепальних), особливо при переломах плеча, при здавлюванні нерва під час операції, сну, користуванні милицею, інтоксикаціях (свинець, алкоголь, токсикоз вагітних) та інфекціях (грип, пневмонія, висипний тиф, бруцельоз та ін.).

Неврит ліктьового нерва частіше викликається травмою, але нерідко поєднується з одночасним ураженням серединного нерва. При згинанні пальців у кулак дистальні фаланги IV—V пальців не згинаються, утруднене також згинання проксимальних фаланг, підведення мізинця до IV пальця та великого пальця до вказівно­го, розведення і зведення пальців. Кисть набуває характерного пазуристого положення в зв'язку з тим, що проксимальні фаланги

різко розігнуті, середні зігнуті, великий палець і мізинець відведені (див. рис. 36). Розлади чутливості відзначають у зоні іннервації. Неврит ліктьового нерва виникає в основному як наслідок травми.

Неврит серединного нерва позбавляє хворого можливості зігну­ти дистальні фаланги І—II та частково III пальців при стисканні кисті в кулак (див. рис. 37), протиставити великий палець всім ін­шим. Порушене згинання кисті у променезап'ястковому суглобі, причому кисть відхиляється назовні. Відзначають трофічні роз­лади в ділянці кисті, які супроводяться різким болем, що пояс­нюють вмістом великої кількості симпатичних волокон у нерві. Розлади чутливості виявляють у зоні іннервації нерва.

Провідним етіологічним чинником ураження нерва є травма­тичний фактор.

Неврит сідничного нерва викликає парез або параліч стопи та пальців, порушення згинання ноги в колінному суглобі, послаб­лення або втрату ахіллового рефлексу, порушення поверхневих видів чутливості за периферичним типом по задньозовнішній по­верхні гомілки та на затиллі стопи (корінці L^—Ls, Si—83), різ­кий біль, трофічні та вегетативні розлади, болісність по ходу сід­ничного нерва (точки Валле—в ділянці виходу сідничного нерва під сідничною складкою, по задній поверхні сіегна у підколінній ямці та на затиллі стопи).

Велике діагностичне значення має визначення симптомів натя­гу нервових стовбурів: 1) Нері—біль у попереку при згинанні голови хворого; 2) Ласега — біль у попереку при підніманні за п'ятку витягнутої ноги хворого (перша фаза), при згинанні ноги в коліні біль зникає (друга фаза); 3) Бонне—біль у попереку або по ходу сідничного нерва при підведенні ноги; 4) Сікара — біль у підколінній ямці при згинанні або розгинанні стопи; 5) Ві-ленкіна — біль по ходу сідничного нерва при сильній перкусії сід-ниці. Можливий неврит гілок сідничного нерва: спільного малого­мілкового та великогомілкового нервів.

Неврит спільного малогомілкового нерва викликає звисання стопи (pes equinus), утруднює розгинання стопи та пальців. Хво­рий може стати на пальці, але не може стати на п'яту. Розлади чутливості виявляють на зовнішній поверхні гомілки, затиллі сто­пи та в ділянці І—II пальців.

Найчастіше причиною ушкодження спільного малогомілкового нерва є травма, вивих у колінному суглобі, інтоксикація (алкоголь, свинець, миш'як).

Неврит великогомілкового нерва утруднює виконання підошов­ного згинання стопи та пальців. Стопа підведена догори (pes cal-caneus). Хворий може стояти на п'ятці, але не може стати на паль­ці. Відмічають гіпотонію та атрофію литкових м'язів. Ахілловий рефлекс не викликається. Розлади чутливості спостерігають на

задній поверхні гомілки та підошві. Наявні пекучий біль, трофічні та вегетативні порушення.

Неврит сплетень (плексит). Плечовий плексит (plexitis brachia-lis) викликає рухові, чуттєві, вегетативні, включаючи трофічні, розлади на відповідній верхній кінцівці. Все сплетення буває ура­женим рідко, частіше спостерігають ураження його верхнього чи нижнього стовбура (truncus superior et inferior), у зв'язку з чим розрізняють верхній чи нижній тип периферичного парезу або па­ралічу м'язів руки.

Верхній тип периферичного паралічу (Дюшена—Ерба) зу­мовлений ураженням спинномозкових нервів се—Се або верхнього стовбура, який забезпечує іннервацію м'язів проксимального від­ділу верхньої кінцівки, } зв язку з чим хворий не може відвести її від тулуба і зігнути у ліктьовому суглобі. Випадає згинально-лік­тьовий та знижується п'ястково-променевий (карпорадіальний) реф­лекси. Розлади чутливості шкіри визначають на зовнішній поверх­ні плеча і передпліччя, де локалізується біль, що посилюється при спробі відвести руку від тулуба. При натисканні наявний біль у надключичній ямці.

Нижній тип периферичного паралічу (Дежеріна—Клюмп-ке) розвивається при ураженні спинномозкових нервів Cs—Thi або нижнього стовбура, що забезпечує іннервацію дрібних м'язів кис­ті, згиначів кисті і пальців, у зв'язку з чим спостерігають атрофію м'язів кисті та розлади чутливості на внутрішній поверхні перед­пліччя, а також у ділянці кисті та пальців. Відзначають синдром Бернара—Горнера в результаті ураження симпатичних волокон, що йдуть від циліоспинального центра (в клітинах бічних рогів сегментів Cs—Thi спинного мозку).

Ураження всього плечового сплетення супроводяться перифе­ричним паралічем руки та плечового пояса, розладами чутливості, болем у ділянці шиї, лопатки та руки, болісністю при натисканні в над- та підключичній ділянках.

В етіології плечового плекситу провідне місце посідають інфекції (грип, бруцельоз, тиф, сифіліс та ін.), а також інші захво­рювання (алкоголізм, цукровий діабет, подагра та ін.), травми (по­ранення, вивих плеча).

Попереково-крижовий плексит (plexitis lumbosacralis) спостері­гають при ураженні нервових волокон Ls, Si—83, спинномозкових нервів; він супроводиться млявим паралічем згиначів і розгиначів стопи, згиначів гомілки, адукторів стегна, розладами чутливості у зоні іннервації нервів, що виходять із сплетення, болем, що віддає в ногу, випадінням ахіллового рефлексу та вегетативними пору­шеннями у ділянці стопи та гомілки. Ураження всього сплетення спостерігають рідко.

Етіологічними ч инниками попереково-крижового плекситу є такі, як травма сплетення голівкою плоду під час ро­дів, запальні процеси, пухлини, що виходять із тканин тазу та органів черевної порожнини, інфекції та інтоксикації.

Поліневрит, полінейропатія

Поліневрит — множинне ураження периферичних нервів, що призводить до рухових, чутливих та вегетативних порушень у зо­ні іннервації уражених нервів: периферичних парезів верхніх і нижніх кінцівок, розладів чутливості (спочатку парестезії, гіперес­тезії, потім гіпестезії,: анестезії) у дистальних відділах кінцівок, болю по ходу нервових стовбурів, ціанозу, блідості або гіпергідро-зу шкірного покриву кистей та стоп, ламкості нігтів, випадання волосся. Залежно від етіології (інфекції, інтоксикації, авітаміноз, ішемія нервів та ін.) клініка того чи іншого поліневриту має свої особливості.

Первинний інфекційний поліневрит належить до вірусних захво­рювань нервової системи. При цій патології запальний процес розвивається у периферичних нервових стовбурах. Цей процес, як правило, не буває обмеженим, а поширюється на ряд спинномозко­вих та черепних нервів, їхні корінці і в ряді випадків на деякі структури спинного мозку та мозкового стовбура, а також на мозкові оболонки. У зв'язку з цим поліневрит може бути визначе­ний як полірадикулоневрит, а при залученні мозкових оболонок центральної нервової системи — як менінгоенцефаломієлополіради-кулоневрит, при якому переважає ураження периферичної ланки нервової системи.

Клініка. Захворювання починається з загального незду­жання, слабкості у кінцівках, незначного підвищення температури тіла, появи парестезій у пальцях рук та ніг, болю по ходу перифе­ричних нервів. Ці явища можуть розвиватися протягом кількох годин або днів (гострий чи підгострий розвиток хвороби). Слаб­кість у кінцівках прогресує до парезів та паралічів. З'являється різкий біль по ходу нервових стовбурів та яскраво виражені роз­лади чутливості за поліневритичним типом. Надалі розвивається атрофія м'язів (насамперед кистей і стоп). У деяких випадках ура­жаються черепні нерви, насамперед лицевий, нерви, що іннерву-ють м'язи ока (III, IV та VI пари), рідше нерви бульбарної групи. При поширенні процесу на структури центральної нервової систе­ми та мозкові оболонки з'являються ознаки ураження спинного та головного мозку (провідникові, рухові та чуттєві розлади функ­цій тазових органів, розлади мовлення, менінгеальні симптоми та ін.). У спинномозковій рідині виявляють невелике збільшення кількості білка. Захворювання триває протягом одного — трьох мі­

сяців. Відновлення функцій настає в різні терміни. Прогноз сприятливий.

У деяких випадках первинний інфекційний поліневрит (поліра­дикулоневрит) перебігає за висхідним типом: спочатку порушую­ться рухи в ногах, потім у руках. До паралічів кінцівок приєдную­ться розлади ковтання та мови у зв'язку із залученням в процес нервів бульбарної групи. Цей варіант захворювання називається висхідним паралічем Ландрі за іменем автора, який вперше опи­сав його. При такому поліневриті страждають переважно передні корінці та корінці рухових черепних нервів.

Розвиток бульбарного синдрому робить це захворювання небез­печним для життя, оскільки залучення до процесу блукаючого нер­ва призводить до порушення дихання. В таких випадках необхідне застосування реанімаційних заходів. На фоні штучного підтриман­ня дихання та серцевої діяльності відбувається поширення запаль­них явищ на інші черепні рухові нерви, що призводить до паралічу жувальних, мімічних та окорухових м'язів. Завдяки сучасним ме­тодам реанімації параліч Ландрі може закінчитися одужанням. Спочатку відновлюються функції черепних нервів, дихання, ков­тання, мовлення, потім проходять паралічі рук і, нарешті, ніг. Три­валість захворювання — тижні та місяці. Відомі випадки повного одужання хворих після штучної вентиляції легень протягом кіль­кох місяців.

Полірадикулоневрит Гійена—Барре, що нерідко зустрічається, можна розглядати як початкову стадію висхідного паралічу Ланд­рі. Клінічною його особливістю є переважне ураження проксималь­них відділів кінцівок і залучення черепних нервів, особливо лице­вих, внаслідок чого у хворих поряд з тетрапарезом розвивається парез м'язів обличчя. Захворювання характеризується вираженою білково-клітинною дисоціацією у спинномозковій рідині та сприят­ливим прогнозом. Допускають алергічну природу цього захворю­вання.

У клінічній картині поліневриту (полірадикулоневриту) можна виділити три форми: 1) паралітичну, що характеризується пере­важним ураженням рухових нейронів та паралічами кінцівок;

2) бульбарну, при якій переважає ураження бульбарних нервів;

3) атактичну, що перебігає з порушенням пропріоцептивної чутли­вості (сенситивною атаксією).

З лікувальною метою застосовують такі препарати: гам­ма-глобулін (протикоровий та протигрипозний) по 3 мл внутріш-ньом'язово через день (всього 6 прийомів); інтерферон по 2 г сухого препарату, розчиненого у 2 мл дистильованої води, внут-рішньом'язово щодня протягом 10 днів; інтерферон можна застосо­вувати також ендоназально, закапуючи у кожний носовий хід по 5 краплин розчину через 1—2 год, не менше 5 разів на добу про-тягом 2—3 днів; ремантадин по 0,05 г 3 рази на день протягом 5 днів, вітаміни групи В, антигістамінні (піпольфен, димедрол, діа-золін, супрастин та ін.) та антихолінестеразні (прозерин, галанта-мін та ін.) препарати.

Для зменшення набряку нервових стовбурів (внутрішньостовбу-рової гіпертензії) призначають гіпертонічні розчини глюкози, маг­нію сульфату, манітол та сечогінні препарати. У важких випадках до лікування включають кортикостероїди (гідрокортизон, предні­золон), які вводять внутрішньовенне краплинне з паралельним призначенням антибіотиків. Через 2—5 днів після початку захво­рювання починають лікувальну гімнастику та м'який поверхневий масаж паралізованих М'язів. У відновлювальному та резидуально-му періодах розширюють коло фізіотерапевтичних процедур (елек­трофорез калію йодиду, новокаїну, нікотинової кислоти або віта­мінів групи В, діатермія, УВЧ, ванни скипидарні, солоно-хвойні, радонові, сірководневі). Рекомендують санаторно-курортне ліку­вання (Хмельник, Миронівка, Біла Церква, Цхалтубо, П'ятигорськ, Сочі (Мацеста) та ін.).

Вторинний дифтерійний поліневрит розвивається через 2— З тижні після перенесеної дифтерії зіву, носа, вуха, ока або (у дів­чаток) зовнішніх статевих органів.

Клініка. Для початку захворювання характерне вибіркове ураження парасимпатичних волокон черепних нервів і поява симп­томів порушення функцій окорухового та блукаючого нервів. Оскільки порушується зір, такі хворі нерідко на початку захворю­вання звертаються по допомогу до окуліста. Потім поступово роз­вивається картина бульбарного паралічу. При прогресуванні за­хворювання до процесу залучаються відвідний та лицевий нерви, наростають ознаки ураження серцевого м'яза.

На нижніх кінцівках порушується м'язово-суглобове відчуття (сенситивна атаксія), знижується або випадає ахілловий рефлекс (псевдотабес). З'являється зворотний синдром Аргайла Робертсона (див. с. 124), може порушуватися функція діафрагмального нерва.

Лікування. Рекомендують внутрішньом'язове введення антидифтерійної сироватки від 5000 до 10000 ОД. Проводять симп­томатичну терапію у зв'язку з порушенням діяльності серця. Теп­лові процедури категорично заборонені.

Інші вторинні поліневрити. Поліневрити можуть виникати не тільки після дифтерії, а й після інших інфекційних захворю­вань—грипу, черевного та висипного тифу, пневмонії, сепсису; зви­чайно вони виникають не відразу, а через 1—2 тижні після основ­ного захворювання. Очевидно, у їхньому патогенезі відіграють роль не тільки інфекційні, а й алергічні фактори. Для вторинних поліневритів характерне виникнення типового поліневритного син­дрому: біль у кінцівках, розлади чутливості периферичного типу,

млявий парез (переважно дистальних відділів кінцівок), вегета­тивно-судинні та вегетативно-трофічні порушення у вигляді похо­лодіння, зміни забарвлення шкіри, місцевого гіпертрихозу та ін., в тяжких випадках — ознаки ураження черепних, у тому числі бульбарних, нервів.

У лікуванні застосовують методи, спрямовані на боротьбу з основним захворюванням, антибактеріальні чи антивірусні пре­парати, симптоматичні засоби.

Полінеиропатія вагітних, що належить до ендогенних нейропа-тій,— це тяжке ускладнення вагітності (кожна четверта-п'ята ва­гітна жінка, що захворіла полінейропатією, гине).

Захворювання виникає внаслідок руйнівної дії органічних отрут і токсинів, які виробляє організм вагітної, на периферичну нерво­ву систему в результаті зниження її опірності. Механізм такої руй­нівної дії ще недостатньо вивчений. Установлено, що рухові нервові волокна мають меншу опірність дії токсинів. Тому парез та пара­ліч — головні і найбільш часті симптоми полінейропатії вагітних. Чуттєві шляхи уражаються вибірково: спочатку потерпають шляхи таких філогенетичне пізніших видів чутливості, як відчуття локалі­зації, дискримінації, вібрації, провідники больової та температур­ної чутливості потерпають Нерізко і значно пізніше. Заслуговує на увагу вибіркова подразнююча дія токсинів на парасимпатичні во­локна, насамперед блукаючого нерва, чим пояснюється підвищена схильність до блювання (іноді нестримне), розлади функцій внут­рішніх органів, що одержують парасимпатичну іннервацію.

Патоморфологічні зміни аналогічні до таких і при інших видах полінейропатії. Головною особливістю їх є те, що уражаються пе­реважно дистальні відділи нервів з ураженням та дегенерацією їх­ніх інтрамускулярних гілок, які, як відомо, добре регенерують, внаслідок чого настає досить швидке одужання.

Захворювання починається з загального нездужання, болю та слабкості у кінцівках, іноді судорог. До цього приєднуються буль-барні прояви—утруднення ковтання, поперхування, гугнявість го­лосу та ін. При пальпації нервові стовбури болісні; сухожильні рефлекси знижуються, потім випадають; знижується тонус м'язів кінцівок. Часто з'являються пролежні з некротичними краями; від­мічають надзвичайно помірне заживлення ран піхви при розривах. Іноді все це відбувається на фоні безсоння, марення.

Порушуються функції внутрішніх органів: гальмується секрето-утворююча функція шлунка — зменшується кількість соляної кис­лоти, кількість білірубіну у крові зростає. У зв'язку з повторним блюванням організм зневоджується; хворі втрачають у масі, з'яв­ляється сильна спрага, хворі скаржаться на сухість у роті та зіві. Відзначають тахікардію, пульс досягає 20—130 за хвилину. На тлі

зростаючої загальної слабкості нерідко виявляють циротичні змі­ни у печінці.

Лікування. Призначають 20 мл 40 % розчину глюкози з 1 мл 5 % розчину тіаміну хлориду і 1 мл 5 % розчину аскорбіно­вої кислоти (внутрішньовенне); при блювоті — 10 мл 10 % розчину кальцію хлориду внутрішньовенне; при тяжких станах — 5 % роз­чин глюкози у клізмах та підшкірно, ін'єкції 0,1 % розчину стрих­ніну нітрату (1 мл підшкірно), 20 % олійного розчину камфори (1 мл підшкірно), настій трави горицвіту з кофеїн-бензоатом нат­рію (Inf. herbae Adonidis vernalis ex 6,0—200,0; Coffeini natrio-ben-zoatis 1,0) no 1 столовій ложці тричі на день після їди.

Інші ендогенні токсичні полінейропатії можуть виникати у зв'язку з хворобами підшлункової залози, нирок, печінки, що су­проводяться накопиченням в організмі токсинів.

Клініку ендогенних токсичних полінейропатій характеризує ви­никнення поліневритичного синдрому (див. с. 200). Деякі з цих ней-ропатій мають свої особливості. Так, для діабетичної полінейропатії характерними є раннє зникнення глибоких рефлексів, особливо на нижніх кінцівках, та поява парестезій з гіперпатичним відтінком. Потім уражуються провідники глибокої чутливості, що, поряд з арефлексією, створює картину псевдотабесу.

Для печінкової полінейропатії властива рання поява болю по ходу периферичних нервів. До болю приєднуються ознаки ура­ження спинномозкових корінців з відповідними змінами у рефлек­торній та чуттєвій сферах. Парези виникають рідко. Тяжка полі-нейропатія з руховими, чуттєвими розладами та інтенсивним болем розвивається при хворобах нирок.

Лікування ендогенної токсичної нейропатії здійснюють за за­гальними принципами і обов'язково використовують дезинтоксика­ційні засоби (гемодез, унітіол, купреніл та ік.).

Ішемічна полінейропатія може виникати внаслідок поранення або емболії магістральних судин, неправильного користування джгутом, перев'язки або притискання магістральної судини під час операції.

Причинами хронічної ішемічної полінейропатії є хронічне по­рушення кровообігу, що спостерігається при облітеруючому ендар­теріїті, атеросклерозі, хронічному тромбофлебіті, варикозному розширенні вен, хронічній недостатності серця, хворобі Рейно, гіпертонічній хворобі. Несприятливий вплив на гемодинаміку у периферичних нервових стовбурах чинять холодовий фактор (від­мороження), висипний або черевний тиф, малярія, ендогенна інто­ксикація (цукровий діабет, токсикоз вагітних та ін.), що також сприяє розвитку ішемічної нейропатії.

В основі патогенезу ішемічної полінейропатії лежить гіпоксія внаслідок порушення кровообігу. Ішемічний процес викли­

кає біль по ходу нервового стовбура, а біль викликає спазм судин рефлекторну відповідь на виниклий осередок, що, в свою чергу, збільшує ішемію тканин, у тому числі нервових стовбурів кінцівок. Виникає замкнене коло складного нейросудинного патологічного процесу.

Розрізняють гістопатологічні зміни у периферичних нервах при гострому та хронічному порушеннях кровообігу. При гострому роз­ладі кровообігу нервові волокна піддаються вторинному (валлерів-ському) переродженню, при хронічному—у периферичних нервах виникає картина ішемічної нейропатії з сегментарними періаксо-нальними змінами мієлінової оболонки за наявності уражених нер­вових волокон, що перебувають у стадії вторинного переродження. Патогістологічні зміни наростають у дистальному напрямі і дося­гають найбільшої інтенсивності у дрібних м'язових гілках нервів та їхніх кінцевих апаратах. При поширенні патологічного процесу у проксимальному напрямі говорять про ішемічну висхідну нейро-патію.

Захворювання характеризують скороминучі клінічні симптоми, зумовлені функціональним розладом кровообігу у дистальних відділах кінцівок (частіше ніжних). З'являється стрі­ляючий, пекучий біль у кінцівках або парестезії, що посилюються під впливом холоду. Потім з'являється переміжна кульгавість, зу­мовлена виникненням під час ходьби наростаючого болю в стопі або гомілці, що зникає при спиненні. Колінні та ахіллові рефлекси на початку захворювання зберігаються, потім один з ахіллових рефлексів починає знижуватися. Хворі відзначають зменшення бо­льової чутливості у ділянці гомілки. Спостерігають біль по ходу нервових стовбурів, особливо сідничного нерва, що дає картину симптоматичного ішіасу. Трапляються прогресуючі вегетативно-трофічні зміни, що проявляються блідістю шкіри стопи, потоншен­ням шкіри її пальців, особливо великого, глянцевидністю та су­хістю. Нігті пальців хворої стопи мають тьмяний вигляд. При дотику шкіра хворої стопи холодніша, ніж здорової. Відзначають схуднення м'язів стопи та гомілки ураженого боку. На дотик м'язи гомілки прив'ялі. Пульс на тильній артерії стопи послаблений. При здійсненні ураженою кінцівкою активних рухів у її м'язах ви­никає біль і відчуття слабкості (симптом Гольдфлама). Відзнача­ють позитивний симптом «білої плями».

Лікування проводять з урахуванням етіологічних факторів. Рекомендують спазмолітичні засоби (папаверину гідрохлорид, еуфілін, галідор, компламін, стугерон), біостимулятори (екстракт алое рідкий, пелоїдодистилят, торфот, скловидне тіло, плаз-мол), продигіозан, вітаміни групи В, антихолінестеразні препарати (прозерин, галантаміну гідробромід, оксазил), фізіотерапевтичні методи (масаж, лікувальна фізкультура).

Профілактика полягає у визначенні оптимального навантажен­ня для нижніх кінцівок (негайно припинити ходьбу при появі бо­лю). Рекомендують кинути палити, уникати охолодження та трав­мування нижніх кінцівок, носити вільне і тепле взуття, не купа­тися в холодній воді, на ніч щодня робити ванни для ніг.

Радикуліт—ураження корінців спинного мозку, що клінічно проявляється симптомокомплексом із розладів чутливості за ко­рінцевим типом (біль, парестезія, гіперстезія, анестезія), змін су­хожильних рефлексів спочатку підвищення, я потім зниження) парезу окремих м'язових груп, вегетативних порушень (ціаноз, гіпергідроз, гіперкератоз, шкірна гіпотермія та ін.). Це найчастіша форма ураження периферичної нервової системи. Розрізняють первинний та вторинний радикуліт.

Первинний радикуліт викликається вірусами і звичайно перебі­гає у вигляді численного ураження корінців. Причиною вторинного радикуліту можуть бути дистрофічні зміни хребтового стовпа (де­формуючий спондильоз, остеохондроз міжхребцевих дисків, спон­дилоартроз), екзогенні (алкоголь) та ендогенні (подагра, цукровий діабет, гломерулонефрит) інтоксикації, аномалії хребтового стовпа (незарощення дужки хребця — spina bifida, сакралізація — зро­щення п'ятого поперекового хребця з першим крижовим, люмбалі-зація—відділення першого крижового хребця від крижів), кістко­вий запальний процес (спондиліт, коксит, саркоілеїт), захворюван­ня спинного мозку та його оболонок (спинальний пахіменінгіт та арахноїдит, спинна сухотка та ін.), пухлини (спинальні, сечостате­вого апарату, тазової кістки), порушення спинального кровообігу, охолодження, травма, надмірні фізичні навантаження на хребтовий стовп.

Розрізняють шийний, грудний, поперековий та попереково-кри­жовий радикуліт.

Попереково-крижовий радикуліт. У клініці визначають радику­літ переважно попереково-крижової локалізації (Ls—Ls, Si), що, очевидно, пов'язане з тим, що у людини, яка перебуває у вертикаль­ному положенні, найбільше навантаження припадає на нижньо-поперековий відділ хребтового стовпа. При попереково-крижовому радикуліті частіше страждають корінці Ls—Si.

Основним клінічним симптомом є біль у попереково-крижовій ділянці, що поширюється у сідницю та по ходу сідничого нерва, задньої поверхні стегна, зовнішньої поверхні литки та стопи. Біль різко загострюється при найменшому русі тулуба, чиханні, каш­лі. Нерідко він іррадіює у пахову ділянку. При огляді поперекової ділянки в положенні хворого стоячи відзначають випрямлення або посилення поперекового лордозу, нерідко сколіоз. Рухи хребтового стовпа бувають різко обмеженими при нахилах, відзначають на­пруження м'язів, що випрямляють хребтовий стовп.

При глибокій пальпації визначають болісність у стандартних больових точках, що відповідають рецепторам окістя та сполучно­тканинних утворень (сухожилля, зв'язки, суглобні капсули, м'язо­ві фасції, апоневрози та ін.). Найчастіше виявляють такі больові точки: передня поверхня нижньопоперекових дисків — передня точ­ка Гара (біля середньої лінії живота, дещо нижче пупка); остисті відростки L4—ls хребців та верхня частина серединного крижового гребеня; міжостисті зв'язки між L4—Ls хребцями та крижами; точ­ки міжхребцевих суглобів, які прощупуються латеральніше між-остистих зв'язок на відстані 2—3 см від них; клубовий гребінь (се­редня та зовнішня підгребінцеві точки, розташовані по середині підгребінцевої зони), капсула крижово-клубового зчленування, яка прощупується по лінії, що спускається донизу і досередини від верхньої та задньої клубової ості; великий вертлюг (болісність ви­значають у його верхній внутрішній зоні); грушоподібний м'яз— болісніс-ь визначають між великим вертлюгом та сідничим гор­бом; обтураторна точка — болісну ділянку визначають назовні від сідничого горба, між ним та нижнім краєм крижів, ахіллова точка Бірбраєра—у місці переходу триголового м'яза литки у п'яткове сухожилля.

Поряд з больовими точками при попереково-крижовому ра­дикуліті виникає ряд больових феноменів, які визначають як симптоми натягу, м'язово-тонічні симптоми. Найбільш інформа­тивними є симптоми Ласега, Нері, Бонне, Сікара, Віленкіна (див. с. 198).

Симптом Бехтерєва («перехресний Ласег») — поява або поси­лення поперекового болю на хворому боці при згинанні здорової ноги у кульшовому суглобі. Симптом Дежеріна — посилення ін­тенсивності болю у поперековій ділянці під час чихання, кашлю, емоційного та фізичного напруження.

Шкірна чутливість порушується за корінцевим типом, частіше виявляють гіперестезію по задній поверхні стегна, зовнішній по­верхні гомілки, затильній поверхні стопи та пальців.

У початковій стадії захворювання колінні рефлекси нормальні або пожвавлюються, ахіллові—знижуються, потім колінні реф­лекси поступово знижуються, ахіллові — випадають. Тонус м'язів сідниці, задньої частини стегна та гомілки знижений. В окремих випадках відзначають слабкість, особливо перонеальної групи м'язів.

Може потерпати також вегетативна функція, що проявляється зблідненням і посинінням шкіри, підвищенням потовиділення, по-холоднінням у ділянці іннервації уражених корінців, переважно на стопі. Зниження температури шкіри, пов'язане з ураженням ве­гетативних волокон сідничного нерва, називають симптомом Ер-бена.

Попереково-крижовий радикуліт характеризується тривалим рецидивуючим перебігом з періодичними загостреннями та ремісія­ми. Загострення різної інтенсивності виникають, як правило, під впливом екзогенних факторів: переохолодження, невдалого руху, підняття вантажів тощо. Ремісії звичайно бувають повними і три­валими (по кілька місяців та років).

Лікування. Необхідно враховувати етіологічні фактори, клінічну форму, глибину ураження, перебіг, вік хворого, можливі супровідні захворювання. Лікування попереково-крижового ради­куліту повинне бути комплексним — медикаментозним, фізіотера­певтичним, ортопедичним та санаторно-курортним.

Медикаментозне лікування спрямоване на зменшення болю та прискорення перебігу процесів регенерації в уражених корінцях. Застосовують внутрішньошкірні ін'єкції 20—4U мл 0,5 % розчину новокаїну в ділянці болю за методом М. І. Аствацатурова (курс лікування 4—6 блокад); призначають протизапальні та анальге-зуючі лікарські засоби (анальгін, пірамінал, пірамеїн, бутадіон, реопірин, індометацин), вітаміни групи В, кальцію пангамат, ціа-нокобаламін, нікотинову кислоту, дегідратуючі засоби (гіпертоніч­ні розчини глюкози та магнію сульфату внутрішньовенне); біоген­ні стимулятори (рідкий екстракт алое, пелоїдодистилят, торфот, ФіБС, скловидне тіло, плазмол), антихолінестеразні (прозерин, га-лантаміну гідробромід, нівалін).

Фізіотерапевтичне лікування застосовують з метою надання анальгезуючої спазмолітичної та протизапальної дії, а також при­скорення виведення продуктів розпаду нервових волокон та поліп­шення перебігу репаративних процесів в уражених корінцях. За­стосовують новокаїн-електрофорез поздовжньо на кінцівку, діади-намотерапію (струми Бернара), ультразвукову терапію, УВЧ-поле, ультрафіолетове опромінення, грязьові чи парафіноозокеритові ап­лікації, масаж.

Ортопедичне лікування у вигляді витягування хребтового стов­па, яке проводять при стійкому радикулоневрологічному синдромі (внаслідок патології міжхребцевих дисків), в останні роки широко застосовують. Запропоновано багато методів витягування хребто­вого стовпа, а також різноманітні тракційні апарати і пристосу­вання до лікарняних ліжок та гімнастичних стінок. Існує ряд про-гипоказань до призначення розтягування хребтового стовпа (тубер­кульозний спондиліт, остеомієліт, пухлини та метастази). Тому до лікування цим методом необхідно провести ретельне рентгеноло­гічне дослідження.

Хірургічне лікування хворих на дискогенний попереково-крижо­вий радикуліт (видалення грижі диска, остеофіту тощо) проводять тільки за наявності таких показань, як невпинний протягом 5—6 мі­сяців біль, порушення функцій тазових органів, парез кінцівок.

Санаторно-курортне лікування рекомендують у період віднов­лення та особливо у період залишкових явищ. Із курортів рекомен­дують бальнеологічні (Любень-Великий, Немирів, Хмельник, Ма-цеста, Нафталан, Черче, Цхалтубо), грязьові (Куяльник, Саки, Слов'янськ, Холодна балка), парафіноозокеритові (Синяк).

Експертиза працездатності. Досвід показує, що хво­рі на попереково-крижовий радикуліт перебувають на амбулатор­ному лікуванні в середньому 12—14 днів. У випадку відсутності позитивного ефекту в лікуванні протягом указаного терміну хворих направляють до стаціонару для додаткового обстеження та ліку­вання. За час перебування хворого у стаціонарі необхідно добива­тися повного зникнення симптомів і не виписувати хворих із стаціонару доліковуватися в поліклініці. За наявності відповідних показань необхідно переводити хворого до нейрохірургічного ста­ціонару, направляти на санаторно-курортне лікування, а у винятко­вих випадках—на ЛТЕК для призначення групи інвалідності внаслідок стійкої втрати працездатності. При необхідності хворих слід тимчасово чи постійно переводити на легшу роботу, що вирі­шує ЛТЕК.

Радикулогангліоніт. Розрізняють первинний та вторинний, або симптоматичний, радикулоганглюніт. Причиною первинного ради-кулогангліоніту є нейротропний фільтрівний вірус, близький до збудника вітряної віспи; вторинного—інфекційні захворювання (цереброспинальний менінгіт, пневмонія, енцефаліт, нейросифіліс, малярія та ін.), аутоінтоксикаціі (цукровий діабет, подагра, токси­коз вагітних), іноді травма. Крім того, розвиток захворювання можуть спричинити інтоксикації (миш'як, ртуть, морфій, ерготин та ін.), а також інші фактори, що знижують резистентність нерво­вої системи.

Запальний процес при радикулогангліоніті виникає в одному чи кількох спинномозкових вузлах і відповідних корінцях. При пер­винному радикулогангліоніті запалення може поширитися на інші структури периферичної та центральної нервової системи, а також на мозкові оболонки.

Захворювання починається різко, раптово, появою інтенсивного корінцевого болю. Оскільки частіше страждають грудні ганглії та корінці, біль локалізується у ділянці тулуба і має оперізуючий ха­рактер. Поряд з болем може бути загальне нездужання, невелике підвищення температури тіла. Через 2—3 дні на шкірі, відповідно до поширення болю, з'являються почервоніння, а потім оточені чер­воним обідком папули, розташовані групами. Через 1—2 дні папу­ли перетворюються у пухирчики, заповнені серозною рідиною. По­ступово пухирці стають гнійними, потім перетворюються на бурі кірочки, які відпадають через кілька днів. На місці висипів зали­шається нестійка пігментація.

У зв'язку з наявністю групових висипань на шкірі, які позна­чають у дерматології як herpes (від лат. herpestes—повзучий), та розташуванням цих висипань у вигляді поясу на тулубі (zoster — пояс) захворювання називають herpes zoster, або оперізуючий лишай.

У зонах висипання в перші дні можна виявити гіперестезію, що змінюється потім гіпестезією больової чутливості.

При ураженні шийних, поперекових та крижових гангліїв гер-петичні висипання та біль можуть локалізуватися у ділянці шиї, верхніх та нижніх кінцівок.

Якщо процес поширюється на інші відділи нервової системи та мозкові оболонки, виникають ознаки ураження черепних нервів, провідникові розлади чутливості та рухові порушення, менінгеаль-ний синдром.

Лікування. При первинному радикулогангліоніті застосо­вують гамма-глобулін, інтерферон, ремантадин, а також симпто­матичне лікування, спрямоване на зменшення болю,— анальгезую-чі та антигістамінні препарати. Призначають також ультрафіоле­тове опромінення ділянки висипань або змащення пухирців 1 % спиртовим розчином брильянтового зеленого. Можна застосовувати мазі, що містять кортикостероїди (локакортен-віоформ, синалар та ін.). При укриванні висипів виразками рекомендують мазі з антибіотиками.

При вторинному гангліорадикуліті рекомендують лікування основного захворювання і симптоматичні засоби.

РОЗЛАДИ КРОВООБІГУ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ

Судинні захворювання мозку посідають провідне місце серед захворювань нервової системи і є частою причиною смерті, тимча­сової чи сталої втрати або зниження працездатності, а також го­стрих станів, що потребують ургентної допомоги від лікаря будь-якої спеціальності.

Смертність від цереброваскулярних захворювань у загальній структурі смертності становить близько 14 %, поступаючись лише смертності від хвороб серця та пухлин.

Особливості мозкового кровообігу

Відомо, що для підтримання нормальної життєдіяльності голов­ного мозку потрібна велика кількість живильних речовин та кисню. Потреба мозку у кисні становить 20 % по відношенню до потреби у кисні всього організму (хоча маса мозку—в середньому 1,4 кг— становить лише 2 % маси тіла), і порівняно з іншими органами мозок має підвищену чутливість до нестачі кисню, а також жи­

вильних речовин. У будь-якому стані організму (сон, неспання) мозок повинен безупинно і рівномірно одержувати кисень та жи­вильні речовини, що здійснюється завдяки особливостям кровопо­стачання мозку та наявності деяких пристосувальних анатомо-фі-зіологічних механізмів. У людини артерії, що живлять головний мозок, утворюють на його нижній поверхні коло, звідки вони пря­мують на поверхню мозку та надсилають досередини проривні гіл­ки (в інших органах здійснюється центрифугальний кровообіг).

У мозкових артеріях, на відміну від артерій внутрішніх органів, відсутні зовнішня еластична мембрана та поздовжні еластичні во­локна, що сприяє більшій стійкості структури артерій мозку, змен­шенню поштовхів пульсової хвилі.

Мозкова речовина має найбагатшу капілярну сітку, її довжина в 1 мм³ кори великого мозку становить приблизно 1000 мм, у 1 мм³ білої речовини — 220 мм. Особливо багата на капіляри сіра речовина гіпоталамуса. Капіляри перебувають у щільному контак­ті з мозковою речовиною. Нервові клітини не тільки обплітаються, а й пронизуються капілярами. У сірій речовині капіляри вужчі, ніж у білій, що створює кращі умови для обміну між кров'ю та нервовою тканиною. Щільність капілярної сітки у мозку пропор­ційна не так до кількості нервових клітин, як до їхньої поверхні та інтенсивності функціонування. Артерії мозку не є кінцевими, між ними наявні численні анастомози — колатералі. Колатеральне артеріальне кровопостачання мозку здійснюється завдяки артері­альному (вілізієвому) колу великого мозку, позачерепним анасто-мозам, а також системам анастомозів на поверхні та всередині го­ловного мозку.

Колатеральне артеріальне кровопостачання головного мозку, важливе для підтримки та нормального кровотоку, відіграє особ­ливо значну роль у компенсації порушень кровообігу при закупор­ці однієї з мозкових артерій.

Головний мозок охороняється від падіння артеріального тиску та гіпоксії деякими фізіологічними механізмами, які регулюють як загальну, так і церебральну гемодинаміку, основним із яких є рефлекторний механізм за участю синокаротидної зони, депресора аорти і кардіоваскулярного центра в довгастому мозку, що перебу­ває у безпосередньому зв'язку і під впливом гіпоталамо-мезенце-фальних і підкіркових судиннорухових центрів.

На шляху току крові у мозок розташований сонний синус— розширення загальної сонної артерії (у міці її розгалуження на-зовнішню та внутрішню сонну артерію), де містяться пресорецеп-тори, при збудженні яких виникає рефлекторне уповільнення рит­му серця, розширення кровоносних судин та падіння артеріального тиску. Ці пресо-, а також хеморецептори, що містяться там, є за­кінченням язикоглоткового нерва.

Чутливі волокна язикоглоткового нерва сягають бульбарних центрів (судиннорухового, серцевого та дихального), від яких по­чинається еферентна частина рефлекторної дуги. По блукаючому нерву та симпатичних волокнах імпульси надходять до легенів, серця та периферичних С)дин. Підвищення артеріального тиску у загальній сонній артерії викликає вказаним шляхом зниження загального артеріального тиску. Зниження артеріального тиску у загальній сонній артерії викликає зворотну реакцію. Аналогічні судинні рефлекси здійснюються з дуги аорти.

Велике значення у підтриманні постійного тиску у судинах моз­ку має такий місцевий пристосувальний механізм, як наявність подвійної іннервації судин (судинорозширюючі та судинозвужуючі нерви).

Діяльність судиннорухових центрів мозку пов'язана не тільки з нервовими, а й з гуморальними впливами: підвищення рівня кис­ню уповільнює іі.

Останнім часом стало відомо про існування системи ауторегу-ляціі мозкового кровообігу, що здійснює безпосередній вплив ко­ливань внутрішньосудинного тиску та тонус непосмугованих м'язів мозкових судин (скорочення або розслаблення їх), в результаті чого, незважаючи на значні коливання загального артеріального тиску, мозковий кровотік підтримується на постійному рівні.

Таким чином, мозковий кровообіг забезпечують рефлекторні механізми, що регулюються різними рівнями нервової системи і за­лежать як від подразнення рецепторів, розташованих у судинах мозку, синокаротидніи зоні та аорті, так і від складу крові.

Класифікація порушень мозкового кровообігу

При діагностиці судинного ураження нервової системи необхід­но встановити захворювання, що викликало його (атеросклероз, гіпертонічну хворобу, інфекційний чи алергічний васкуліт, патоло­гію серця та ін.); характер порушення мозкового кровообігу; ло­калізацію його (топічний діагноз) та ушкоджену судину; клінічний синдром і стан працездатності.

Згідно з критеріями міжнародної класифікації порушення моз­кового кровообігу за своїм характером поділяються на такі види:

А. Початкові (ранні) прояви недостатності кровопостачання мозку.

Б. Гострі порушення мозкового кровообігу:

1) скороминучі порушення мозкового кровообігу;

2) гостра гіпертонічна енцефалопатія;

3) мозковий інсульт: а) крововилив — паренхіматозний, субар-ахноїдальний, епі- та субдуральний; б) інфаркт мозку.

В. Повільно прогресуючі порушення кровопостачання мозку.

Г Наслідки раніше перенесеного інсульту.

Поряд з описаною класифікацією існують і інші, прийняті в деяких клініках. Так, М. К. Боголєпов виділяє два види недо­статності мозкового кровообігу — гостру та хронічну. До гострої він відносить пароксизми, кризи та інсульт (геморагічний та іше­мічний), хронічну поділяє на 4 стадії (компенсовану, ремітуючу, с) б- і декомпенсовану).

Початкові прояви недостатності кровопостачання мозку

Початкові (ранні) прояви недостатності кровопостачання мозку спостерігають при деяких захворюваннях, що уражають серцево-судинну систему, найчастіше при атеросклерозі та інших захворю­ваннях, коли до патологічного процесу залучаються мозкові су­дини (гіпертонічна хвороба, цукровий діабет, ревматичний вас­куліт).

Початкові прояви недостатності мозкового кровообігу — це компенсована стадія латентно перебігаючої судинної патології мозку. При підвищеній потребі мозку у притоку крові (найчасті­ше при напруженій розумовій праці, особливо в умовах гіпоксії та втомлення) компенсаторні механізми вичерпують себе—у хво­рих з'являється головний біль, запаморочення, відчуття млості, тяжкості у голові. Ці симптоми змушують переривати роботу і під час відпочинку зникають, але знову з'являються при спро­бі приступити до роботи. Хворі звичайно критичні до свого ста­ну. Об'єктивне дослідження не виявляє ознак органічної патоло­гії мозку Психологічне дослідження також не виявляє суттєвих відхилень від норми. Відзначають невелике зниження уваги та здатності до запам'ятовування, у деяких випадках — підвищений рівень тривожності, невпевненості у собі. При дослідженні очного дна, електрокардіограми, реоенцефалограми відзначають початко­ві ознаки атеросклерозу або іншого судинного захворювання. У хворих на гіпертонічну хворобу виявляють нерізко виражені оз­наки вегетативно-судинної дистонії. Хворі скаржаться на серце­биття, прискорений пульс, похолодіння та синюшність кінцівок. Ці симптоми звичайно бувають стійкого характеру і можуть присту-поподібно посилюватися за типом гіпоталамічних пароксизмів. Ха­рактерні підвищення судинної та нервової реактивності.

Лікування. Своєчасне і правильне лікування таких хворих має особливе значення, оскільки є одночасно і профілактикою тяж­ких судинних захворювань головного мозку. Важливі загальні за­ходи, спрямовані на поліпшення умов праці та побуту хворих. Хворі на початкову дисцикуляторну енцефалопатію підлягають диспансеризації з метою відповідного працевлаштування, контролю виконання призначеного режиму праці, відпочинку, харчування,

лікування, долучаючи до цього власне санаторно-курортне лікування, тощо. Необхідно хворим спати в добре провітрюваному примі­щенні не менше 8—10 год на добу, ходити пішки не менше 3—4 км щоденно. Бажано відпочивати двічі на рік по 2—3 тижні. Відпо­чинок необхідно організувати за містом, не обов'язково у курорт­ному місці, вибір місця відпочинку визначається нахилами хво­рого.

Має значення дотримання режиму харчування. Хворі не по­винні переїдати та їсти перед сном. Необхідно уникати їжі, бага­тої тваринними жирами, холестерином, сіллю, рекомендують пере­важно молочно-рослинну дієту, відварне м'ясо, рибу.

Медикаментозне лікування спрямовується насамперед на ліку^ вання загального захворювання серцево-судинної системи, на фоні якого розвинулася енцефалопатія. На початкових стадіях порушен­ня мозкового кровообігу рекомендують лікування седативними та тонізуючими (бром, валеріана, еленіум, кофеїн-бензоат натрію), а також судиннорозширювальними (дибазол, папаверин, нікотино­ва кислота, платифілін, еуфілін) засобами.

При зниженому артеріальному тиску рекомендують настойки женьшеня, китайського лимонника, пантокрина, аралії, левзеї, за­манихи.

У профілактиці та лікуванні початкових проявів мозкової су­динної недостатності значну роль відіграють фізіотерапевтичні та курортні фактори. Зміна обстановки, правильний режим дня, ра­ціональне харчування, кліматичні та природні фактори створюють сприятливі умови для нормалізації порушених нейродинамічних процесів. Хворим сприятливий м'який теплий клімат, але влітку не варто направляти їх на південні курорти. Рекомендують баль­неотерапію, особливо приймання вуглекислих (Кисловодськ) та сірководневих ванн (Мацеста, П'ятигорськ), що в деяких випадках сприяє нормалізації підвищеного артеріального тиску. Хворим з початковими стадіями гіпертонічної хвороби можна рекомендува­ти радонові ванни. Застосовують ультрависокочастотну (УВЧ) те­рапію ділянки шийних симпатичних вузлів, сонного синуса, ді­лянки надчеревного сплетення; іноді — діатермію цих ділянок, гальванізацію шиї та сонного синуса із застосуванням новокаїну та брому.

Гострі порушення мозкового кровообігу

Скороминучі порушення

Скороминучі (транвиторні, оборотні, функціонально-динамічні) порушення мозкового кровообігу — це розлади мозкових функцій судинного генезису, що гостро розвиваються і проявляються осе­

редковою та загальномозковою симптоматикою, яка триває (за но­менклатурою ВООЗ) не більше однієї доби. Такий термін дещо умовний. До цієї категорії гострих порушень мозкового кровообігу належать і випадки триваліших розладів, якщо функції незабаром відновлюються. Але останні спостерігаються відносно рідко, тому що у випадках, коли осередкові симптоми тримаються більше доби, вони частіше всього мають стійкий характер, оскільки протягом цього часу у головному мозку виникають необоротні структурні зміни. Скороминучі порушення мозкового кровообігу трапляються часто і становлять у неврологічних стаціонарах ЗО—40 % усіх випадків судинної патології головного мозку. Як правило, вони спричинені гіпертонічною хворобою, захворюваннями серця, що по­в'язані з порушенням загальної гемодинаміки, патологією магіст­ральних судин голови, атеросклерозом. Значно меншу роль у їх­ньому розвитку відіграє васкуліт (ревматичний, сифілітичний) та інші захворювання.

Скороминучі порушення мозкового кровообігу зумовлені функ­ціонально-динамічними процесами (ангіоспазм, ангіопарез з вазо-дилатацією), що супроводяться ішемією головного мозку. Проте наявні і інші механізми мікроемболії, місцева гіперемія зі сповіль­ненням кровотоку.

У клініці скороминучих порушень мозкового кровообігу роз­різняють загальномозкові та осередкові симптоми. До загально-мозкових належать головний біль, запаморочення, нудота, блюван­ня, розлади свідомості. Осередкові симптоми виражаються корот­кочасним порушенням чуттєвої, рухової та інших функцій. Хворі часто скаржаться на парестезії, що поширюються на одну половину обличчя і руку або обидві гомолатеральні кінцівки. Може розви­нутися парез або параліч всієї половини тіла чи однієї кінцівки (верхньої чи нижньої), дизартрія або скороминуча афазія, пору­шення зору у вигляді геміанопсії, зниження гостроти зору до слі­поти, роздвоєння в очах, порушення координації рухів, джексонів-ська епілепсія та ін.

Клініку скороминучих порушень мозкового кровообігу характе­ризує оборотність симптомів. Тривалість їх різна. Є. В. Шмідт ви­діляє три ступені проявлення приступу. Легкий ступінь характе­ризується тривалістю приступу не більше 5—10 хв, середній— триває більше 10 хв (іноді кілька годин, але не довше доби), при ньому відсутні залишкові симптоми, та тяжкий, коли приступ три­ває годинами і залишає після себе органічну мікросимптоматику при відсутності помітних для хворого порушень мозкових функцій.

Повторення приступів свідчить про нестійкість компенсації. Частими вважаються приступи, що бувають три рази і більше на рік. Іноді скороминучі порушення мозкового кровообігу повторю­ються по кілька разів щодня. Такі транзиторні атаки, що настають

часто, особливо характерні для патологічних процесів у магіст­ральних судинах голови.

Повторюючись через різний час, транзиторні порушення мозко­вого кровообігу можуть нарешті призвести до стійкого органічного ураження нервової системи у зв'язку з розвитком грубої структур­ної патології головного мозку.

Лікування хворих із скороминучими порушеннями мозко­вого кровообігу потребує дотримання спокою. Хворим необхідний постільний режим доти, поки не зникне неврологічна симптомати­ка, а також на найближчих 2—3 тижні, необхідна дієта, переважно молочно-рослинна. Призначають інгаляції кисню, аскорбінову кис­лоту, вітаміни групи В. Медикаментозне лікування повинно відпо­відати етіології та патогенезу захворювання у кожному конкрет­ному випадку. За показаннями призначають серцеві, тонізуючі, судиннорозширюючі засоби, антикоагулянти та ін.

Профілактика скороминучих порушень мозкового крово­обігу полягає у лікуванні основного захворювання (гіпертонічної хвороби, атеросклерозу та ін.). Постійна раціональна етіопатогене-тична терапія, дотримання режиму праці та харчування, достатнє перебування на свіжому повітрі, відмова від шкідливих звичок (куріння, вживання спиртних напоїв), постійний нагляд сприяють попередженню порушень мозкового кровообігу.

Гостра гіпертонічна енцефалопатія

Це захворювання належить до пізніших гіпертонічних уражень мозку і виявляється у гострому дифузному розладі мозкового кро­вообігу з синдромом, який швидко розвивається, підвищеного внут­рішньочерепного тиску та менінгеальним синдромом. Іноді воно виникає у транзиторній фазі гіпертонічної хвороби, але значно час­тіше проявляється у пізніших стадіях.

Більшість авторів пов'язують патогенез гострої гіпертоніч­ної енцефалопатії з генералізованим церебральним ангіоспазмом. Патоморфологічні зміни виражаються у дифузному набряці голов­ного мозку та його оболонок. Крім того, у речовині мозку можна виявити осередочки розм'якшення та точкові крововиливи.

Захворювання спостерігають звичайно у осіб середнього віку. Починається воно з різкого підвищення артеріального тиску і не­стерпного головного болю, що посилюється у відповідь на сильні світлові та звукові подразнення. Особливо вираженим буває регіо-нарне підвищення тиску у вискових артеріях, яке часто буває асиметричним. Невдовзі звичайно починається блювання, запамо­рочення, які провокуються поворотом голови. Хворі стають оглу­шеними, важко вступають у контакт. Якщо приступ триває кіль­ка днів, з'являється ригідність м'язів потилиці, симптоми Керніга,

Брудзинського як наслідок, певне, набряку мозкових оболонок. Грубої осередкової неврологічної симптоматики не буває. Відзна­чають анізорефлексію, іноді патологічні пірамідні рефлекси, аси­метрію черепно-мозкової іннервації. На очному дні крім притаман­них гіпертонічній хворобі явищ ангіопатії та ретинопатії часто з'являються застійні диски зорових нервів. Іноді під час гострої гіпертонічної енцефалопатії спостерігають епілептичні припадки.

Температура тіла може бути нормальною або (іноді) підвище­ною (до 38 °С). Пульс звичайно сповільнений, тільки у дуже тяж­ких випадках брадикардія змінюється тахікардією, з'являється аритмія, наповнення пульсу стає недостатнім. Нерідко виникає біль у ділянці серця, іноді такий, що має характер загрудинного, схожого на стискуючий стенокардічний. Розладнюється дихання. У випадках, що характеризуються сприятливим перебігом хвороби, задишка поступово зникає, у випадках з летальним кінцем — по­глиблюється. У крові швидко наростає лейкоцитоз—до 15— 20-10⁹ в 1 л, при вираженій лімфопенії—до 0,06—0,07. При спин­номозковій пункції у хворих виявляють підвищення тиску спинно­мозкової рідини, збільшення кількості білка (600—3300 мг/л) при нормальному цитозі (білково-клітинна дисоціація).

Приступ гострої гіпертонічної енцефалопатії триває від однієї до кількох діб. Менінгеальні симптоми та ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску поступово зникають. Дуже рідко гост­ра гіпертонічна енцефалопатія призводить до смерті.

Лікування. Щоб зняти приступ гострої гіпертонічної енце­фалопатії, необхідно ввести внутрішньовенне 10 мл 2,4 % розчину еуфіліну, внутрішньом'язово 10 мл 25 % розчину магнію сульфату, 1—2 мл 2 % розчину папаверину гідрохлориду або 2—3 мл 1 % розчину дибазолу; застосовують оксигенотерапію (інгаляції кис­ню), ставлять п'явки за вухами по 4—5 штук з обох боків, кладуть грілки до рук та ніг. Якщо артеріальний тиск тримається на ви­сокому рівні (вище 26,7/16,0 кПа, тобто 200/120 мм рт. ст.) або ви­являє тенденцію до підвищення, рекомендують пентамін, депресин, аміназин. При наростанні ознак набряку головного мозку та його оболонок рекомендують посилення дегідраційної терапії, до якої входять діуретики (гіпотіазид, лазикс та ін.).

Профілактика гострої гіпертонічної енцефалопатії — це систематичне лікування гіпертонічної хвороби. Велику роль у цьо­му відіграє диспансеризація хворих на початковій стадії захворю­вання.

Церебральний інсульт

Мозковий інсульт (від лат. in-sultare — стрибати, скакати) на­зивають раптове порушення мозкового кровообігу, внаслідок чого розвиваються деструктивні зміни головного мозку і з'являються стійкі симптоми його органічного ураження. Розрізняють два типи інсульту — геморагічний (крововилив у мозок) та ішемічний (моз­ковий інфаркт, розм'якшення мозку).

Геморагічний інсульт

Розрізняють паренхіматозний, субарахноідальний, суб- та епі-дуральний крововиливи. У даному розділі розглядають перші два види крововиливів, оскільки суб- та епідуральний крововили­ви, викликані, як правило, травмою, розглядаються у відповідному розділі.

Паренхіматозний крововилив. Етіологія. Причиною крово­виливу у головний мозок частіше за все є гіпертонічна хвороба (80—85 % випадків). Рідше крововиливи зумовлені атеросклеро­зом, захворюваннями крові, запальними змінами мозкових судин, інтоксикацією, авітамінозами та іншими причинами.

Патогенез. Крововилив у мозок може настати шляхом діа­педезу або як наслідок розриву судини. В обох випадках в основі виходу крові за межі судинного русла лежать функціонально-динамічні ангюдистонійні розлади загальної і особливо регюнар-ноі мозкової циркуляції. Основним патогенетичним фактором кро­вовиливу е артеріальна гіпертензія та гіпертонічні кризи, при яких виникають спазми чи паралічі мозкових артерій та артеріол Стаз, що при цьому настає в судинах, та осередкова ішемія призводять до гіпоксії, порушення місцевого метаболізму (зокрема, до ацидо­зу внаслідок накопичення недоокислених продуктів (молочної кис­лоти та ін.), вуглекислоти), а також до змін вмісту гістаміну та інших біологічно активних речовин Очевидно, значну роль віді­грають ферментативні реакції.

Обмінні зрушення, що виникають в осередку ішемії, сприяють дезорганізації стінок судин (дрібних артерій, вен та капілярів), які в таких умовах стають проникними для плазми та еритроцитів (рис. 60). Так виникає крововилив шляхом діапедезу. Одночасний розвиток спазму багатьох судинних гілок у поєднанні з проникнен­ням крові у мозкову речовину може призвести до утворення знач­ного осередку крововиливу, а іноді і численних геморагічних осе­редків.

Останнім часом експериментальне доказано, що в основі гіпер­тонічної кризи лежить різке розширення артерій із збільшенням мозкового кровотоку, спричинене зривом його саморегуляції при

високому артеріальному тис­ку. В цих умовах артерії втрачають здатність до зву­ження і пасивно розширю­ються При підвищеному тиску кров заповнює не тіль­ки артерії, а й капіляри та вени При цьому підвищу­ється проникність судин, що призводить до діапедезу плазми крові та еритроцитів.

У механізмі виникнення діапедезної геморагії певне значення надають порушен­ню взаємозв'язку між зсідаючою та протизсідаючою системами

крові

У патогенезі розриву судин відіграють роль і функціонально-динамічні зрушення судинного тонусу Параліч стінки дрібних мозкових судин веде до гострого зростання проникності судинних стінок та плазморагп. Таке внутрішньостінкове насичення може викликати гостре аневризматичне розширення судини та розрив структурних елементів стінки, її еластичних мембран.

Патоморфологія. Осередки крововиливу в основному ви­никають у басейні середньої мозкової артерії у ділянці внутріш­ньої капсули та підкіркових вузлів (рис 61, а, б). За локалізацією розрізняють три види підкірково-капсулярної геморагії 1) ме­діальний — з розташуванням осередку крововиливу у внутрішній капсулі та таламусі; 2) латеральний — осередок крововиливу міс­титься у лушпині та огорожі та 3) змішаний При медіальному та змішаному розташуванні геморагічного осередку може статися про-

рив крові у шлуночкову систему мозку, що можливе і при інших локалізаціях осередку (у ділянці лікворноі системи).

Геморагічні осередки можуть виникати не тільки у півкулях мозку, а й в мозковому стовбурі та мозочку.

Розміри осередків крововиливу коливаються в широких ме­жах — від дрібних до дуже великих, що руйнують майже всю пів­кулю. В деяких випадках одночасно виникають два та більше осе­редків. Поряд з крупним осередком крововиливу часто спостері­гають точкові крововиливи на різній відстані від основного осе­редку.

Розрізняють крововиливи типу гематоми та типу геморагічного просочування. У першому випадку у геморагічному осередку виді­ляють зону гематоми кулеподібної форми з нерівними краями. Кров у зоні гематоми нагадує драглисту масу, до складу якої входять згустки та темна рідина. На краях гематоми міститься зона геморагічної інфільтрації завширшки 3—5 мм. У цій зоні речовина мозку перебуває в основному у стані некрозу та містить у собі велику кількість точкових геморагій. За зоною геморагічної інфільтрації існує зона набряку мозку, що поширюється на при­леглу мозкову тканину тим далі, чим більше часу пройшло з мо­менту крововиливу. Внаслідок різкого набряку мозку при крово­виливах має місце дислокація мозкового стовбура, підвищення внутрішньочерепного тиску та розлади венозного кровообігу.

Крововиливи типу геморагічного просочування не мають чітких меж і зустрічаються значно рідше: знаходяться вони, як правило, у таламусі або у ділянці моста, можуть бути численними.

Клініка. У клініці крововиливів у мозок виділяють три пе­ріоди: гострий, відновлювальний та резидуальний (період залиш­кових явищ).

Гострий період характеризується різко виявленими загально-мозковими симптомами, які іноді повністю приховують осередкову симптоматику. Фізичне чи емоційне навантаження часто призво­дить до крововиливів. Захворювання починається вдень, гостро, без провісників, з апоплектиформного розвитку коматозного стану, який характеризується повною непритомністю, відсутністю актив­них рухів, втратою реакцій на зовнішні подразники та розладами життєво важливих функцій, чуттєвої та рефлекторної сфер.

При огляді хворого відзначають геміплегію з низьким тонусом паралізованих м'язів. Паралізовані кінцівки при підніманні пада­ють як батоги. Стопа на боці паралічу ротована зовні. Глибокі рефлекси не викликаються. На паралізованій кінцівці спостері­гають симптом Бабинського, а іноді й інші пірамідні знаки. Очі та голова повернуті у протилежний від осередку бік («хворий дивиться на осередок»), зіниці вузькі або широкі, не реагують на світло, буває анізокорія з розширенням зіниці на боці осередку.

220

Носогубна складка на боці ураження згладжена, куточок рота опущений, при диханні щока «парусить». Наявні вегетативні по­рушення. Обличчя багрово-червоне або різко бліде. Часто буває блювання. Дихання порушується, може бути хрипким, періодич­ним, типу Чейна—Стокса з утрудненим вдихом або видихом. Про­хідність бронхіального дерева порушується внаслідок бульбарного ураження і аспірації блювотних мас, слизу. Пульс уповільнений або прискорений, напружений. Артеріальний тиск високий — від 26,7/13,3 (200/100 мм рт. ст.) до 40,0/24/0 кПа (300/180 мм рт. ст.). Відбувається мимовільне сечовипускання і дефекація. Вже про­тягом першої-другої доби може розвинутися центральна гіпертер­мія з підвищенням температури тіла до 40—41 "С, другої-третьої— пневмонія (особливо часто на паралізованому боці) або набряк легенів. Можливі пролежні у ділянці крижів, сідниць, п'ят. Вна­слідок набряку мозку та його оболонок можуть виникнути ригід­ність потиличних м'язів, симптоми Керніга, Брудзинського та інші менінгеальні симптоми. На очному дні вздовж судин з'являються геморагії (у вигляді смужок, «калюжок»).

Особливо тяжка клінічна картина розвивається при крововили­вах у шлуночки мозку, коли вегетативні симптоми виражені грубі­ше. Внаслідок дистрофічних процесів у травному каналі блювота буває кривавою, набряк легенів і пневмонія розвиваються раніше, ніж при паренхіматозних крововиливах. Геміплегія у таких хво­рих поєднується з руховим неспокоєм непаралізованих кінцівок. Мимовільні рухи при цьому здаються доцільними (хворі натягують на себе ковдру, складається враження, що відмахуються від мух, крутять вуса тощо). Ці рухи називаються автоматизованою жести­куляцією (М. К. Боголєпов). Нерідко при прориві крові у шлуноч­ки виникає горметонічний синдром (від грецьк. horme — порив, tonos—напруження), який виражається в періодично повторюва­них (спонтанно або від впливу зовнішніх подразників) дуже силь­них тонічних судорогах м'язів паралізованих кінцівок. Розвиток горметонії пов'язують з обширними церебральними ураженнями та вивільненням бульбоспинальних автоматизмів.

Параклінічне дослідження виявляє при геморагічному інсульті ряд відхилень від норми. У крові наявні лейкоцитоз у межах 10-10⁹—20-10⁹ у 1 л та відносна лімфопенія (0,08—0,17), у сечі— низька відносна щільність, білок, іноді еритроцити та циліндри. При тяжких крововиливах підвищується вміст глюкози у крові до 8,88—9,99 ммоль/л. Глюкоза може з'являтися і в сечі. Про це не­обхідно пам'ятати, оскільки виявлення гіперглікемії та глікозурії у хворих на геморагічний інсульт ще не свідчить про наявність у них цукрового діабету. Залишковий азот у крові буває у нормі або дещо перевищує норму. Спинномозкова рідина витікає під під­вищеним тиском. Через кілька годин після геморагії у ній ви-

являють еритроцити, кількість яких залежить від віддаленості осередку крововиливу від лік-ворних шляхів. При поєднанні ' паренхіматозного крововиливу з шлуночковим або субарахно-їдальним спинномозкова ріди­на буває інтенсивно кров'яни-^: стою. У ній збільшується вміст , білка (до 1000—500 мг/л та клітин. Плеоцитоз обчислюють десятками або сотнями ХІО⁶ в 1 л (лімфоцитів та нейтрофі-' лів).

На електроенцефалограмі зникає нормальний альфа-ритм, з'являються повільні хви­лі типу тета- та дельта-хвиль високої амплітуди. Зміни біо­потенціалів мають дифузний характер, помітних локальних порушень і навіть міжпівкуле-вої асиметрії, як правило, не спостерігають (рис. 62). При реоенцефалографії також вия­вляють зміни. На боці осередку нерідко буває зменшеною амп­літуда пульсацій вискових артерій з високим розташуванням ди-кротичного зубця на катакроті. Закономірно визначаються також зміни охоенцефалограм: серединне ехо буває зміщеним на 6—7 mm у бік, протилежний геморагічному осередку. Ангіографічні зміни при крововиливі у мозок виражаються у зміщенні передньої та середньої мозкових артерій з їхніми гілками, у деформації сифону внутрішньої сонної артерії та наявності безсудинної ділянки у зоні поширення гематоми.

Стан хворих з крововиливом у мозок буває надзвичайно тяж­ким. Смертність становить 80—85 % випадків. Прогноз крововили­вів у шлуночки мозку ще складніший, лише у поодиноких випад­ках оперативне втручання рятує життя таким хворим. Хворі по­мирають від крововиливів у мозок протягом першої-другої доби за­хворювання внаслідок руйнування, набряку або здавлення життє­во важливих центрів мозкового стовбура.

При сприятливому перебігу захворювання хворі поступово ви­ходять із коматозного стану, на зміну якому приходить сопор (стан глибокого оглушення зі збереженням елементів свідомості та ре-

акції на сильні больові, звукові та освітлові подразники). Свідо­мість проявляється дуже повільно і по мірі виходу із коматоз­ного, а потім і сопорозного стану все чіткіше проявляються осе­редкові симптоми, які залежать від локалізації геморагічного осе­редку. У зв'язку з частішим розміщенням крововиливу у підкірко-во-капсулярній ділянці вони виражаються у геміплегії, геміанопсії, геміанестезії. До цих симптомів при ураженні лівої півкулі при­єднуються розлади мовлення (афазія). Осередки крововиливу у правій півкулі можуть викликати апрактоагностичний синдром, по­рушення психіки та паракінези (останні наявні в основному у гост­рому періоді захворювання). Геміплегія виражається не тільки у паралічі кінцівок, а й у паралічі м'язів обличчя та язика. Страж­дають тільки м'язи обличчя, розташовані нижче очної щілини, та м'язи язика, іннервовані відповідно певними частинами лицевого нерва та під'язикового нерва, а також трапецієподібний м'яз, ін-нервований додатковим нервом. Функція інших черепних нервів при капсулярній геміплегії не порушується, оскільки вони одер­жують двобічну кіркову іннервацію (див. с. 133).

Поступово, по мірі зменшення набряку мозку і поліпшення ге-модинаміки на ділянках головного мозку, що не постраждали від крововиливу, починаються репаративні процеси. Симптоматика ру­хових порушень видозмінюється залежно від часу, що минув від початку інсульту. Спочатку довільні рухи повністю втрачені, надалі геміплегія переходить у геміпарез з переважанням ураження ди­стальних відділів кінцівок.

f Відновлення рухів починається з ноги, потім руки, причому спочатку з'являються у проксимальних відділах кінцівок. Через кілька днів після інсульту починає відновлюватись м'язовий тонус паралізованих кінцівок. При цьому у руці підвищується тонус м'я­зів-згиначів, а в нозі — розгиначів, що призводить до виникнення характерної пози Верніке—Манна. Нерівномірне підвищення тону­су згинальних та розгинальних м'язів надалі веде до утворення згинальних контракту? у суглобах руки та розгинальних—у суг­лобах ноги. Відновлення м'язового тонусу поєднується з підвищен­ням сухожильних та періостальних рефлексів і розширенням реф­лексогенних зон. На початку з'являються патологічні рефлекси розгинального типу (симптоми Бабинського, Оппенгейма, Гордона, Шефера), потім—згинального (Россолімо, Бехтерєва, Жуков­ського).

У період відновлення рухових функцій з'являються клонуси сто­пи, наколінка, кисті. Поряд з підвищенням рефлексів відбувається і їхнє порушення, виникають захисні рефлекси, синкінезії.

Паралельно відновленню рухів йде також відновлення інших порушених функцій — відчуття, зору, слуху, психічної діяльності

та ін Відновлюваний пе­ріод триває місяці і роки. Поступово інтенсивність відновлення зменшується і настає резидуальнип пе­ріод

Субарахноїдальний крововилив. Етіологія. Причиною субарахноі-дального крововиливу мо­жуть бути ті ж захворю вання, які є причиною па­ренхіматозного кровови­ливу, однак частіше за все воно виникає за наявності аневризм мозкових судин. Аневризми вказують на природжений дефект су­дин або на загальні захво­рювання, при яких уража­ються судини (гіпертоніч­на хвороба, атеросклероз та ін ) Нерідко субарах-ноідальний крововилив виникає як наслідок трав­ми Субарахноідальна геморагія частіш за все виникає в результа­ті розриву аневризми. Сприяють цьому ангюдистонічні порушен­ня, коливання артеріального тиску

Локалізація субарахноідального крововиливу залежить від міс­ця розриву судини. Найчастіше вона виникає при розриві судин артеріального кола великого мозку на нижній поверхні головного мозку (рис. 63). Макроскопічне при цьому виявляють скупчення на базальній поверхні ніжок мозку, моста, довгастого мозку, вис­кових часток Рідше осередок локалізується на верхньолатераль-ній поверхні мозку, найінтенсивніші крововиливи в цих випадках прослідковують по ходу крупних борозен

При мікроскопічному дослідженні відмічають просочування кров'ю м'яких мозкових оболонок, інфільтрацію їх лімфо- і гістюцитами (рис. 64).

Клініка. Субарахноі'дальний крововилив розвивається зви­чайно зненацька, без передвісників У хворих виникає нестерпний головний біль, створюється враження удару по голові. Одночасно з головним болем з'являється блювання, нерідко запаморочення, втрата свідомості протягом недовгого часу (кількох хвилин, рід­

ше—годин), але у багатьох хворих втрати свідомості не буває. Психіка порушується. Може бути сплутаність свідомості, оглуше-ніс'іь, сонливість, сопор або, навпаки, різке психомоторне збуджен­ня хворі кричать, співають, схоплюються з ліжка, втрачають орі­єнтацію у навколишньому просторі, не впізнають знайомих та близьких людей, марять Можливі епілептиформні припадки.

Через кілька годин або на другу добу з'являються менінгеальні симптоми (див с 171). При базальній локалізації крововиливу ха­рактерні ознаки ураження черепних нервів (птоз, косоокість, роз­двоєння в очах, парез мімічних м'язів, іноді бульбарний синдром). У деяких хворих знижується зір, на очному дні можуть бути на­бряк та гіперемія диску зорового нерва, крововиливи у сітківку, застійний диск. При розміщенні крововиливу на верхньолатерній поверхні мозку переважають ознаки подразнення шкіри, можуть б) ги джексонівські припадки, відведення голови та очей убік, мо-нопарези, симптоми Бабинського, Гордона, Оппенгейма, зниження сухожильних та перюстальних рефлексів

Температура тіла підвищується на другу-третю добу захворю­вання У крові наявний лейкоцитоз із зрушенням формули білої крові уліво, іноді присутні альбумінурія та глікозурія.

Люмбальну пункцію при субарахноідальному крововиливі роб­лять з діагностичною та лікувальною метою Спинномозкова ріди­на витікає під підвищеним тиском і містить значну домішку кро­ві Наявний плеоцитоз, який досягає 1000-16⁶ в 1 л і більше.

Для перебігу субарахноїдальної геморагії характерні рециди­ви. Рецидують звичайно крововиливи, зумовлені розривом анев­ризми. Рецидиви настають через 2—4 тижні після першого крово­виливу і перебігають тяжче, нерідко закінчуються смертю.

Ішемічний інсульт

Етіологія. Ішемічний інсульт (розм'якшення мозку, інфаркт мозку) частіше всього розвивається у хворих похилого віку, які хворіють на загальний та церебральний атеросклероз. Особливо велике значення має поєднання атеросклерозу та гіпертонічної хвороби, цукрового діабету. У молодому та середньому віці серед причин ішемічного інсульту слід відзначити захворювання, що супроводяться церебральним васкулітом: сифіліс, ревматизм та ін­ші дифузні хвороби сполучної тканини, а також різноманітні хво­роби серця.

Патогенез. Ішемічний інсульт розвивається внаслідок не­достатнього кровопостачання будь-якої ділянки мозку, яку живить ушкоджена судина. При цьому в ішемізованій ділянці мозку ви­никає набряк. Своєчасне і швидке відновлення кровообігу за раху­нок поліпшення загальної та церебральної гемодинаміки та лікві­дації агніоспазму, за наявності можливості колатерального кро­вообігу у мозку, може призвести до ліквідації набряку та норма­лізації ушкоджених функцій мозку. Якщо ж явища ішемії та гіпоксії тривають, мозкова тканина піддається деструкції і настає розм'якшення, або інфаркт, мозку.

Одним із факторів виникнення ішемічного осередку може бути закупорка просвіту судини тромбом або емболом. До тромбозу мозкових судин призводять деструктивні зміни судинних стінок (при атеросклерозі, васкуліті), сповільнення мозкового кровотоку внаслідок порушення діяльності серця і падіння артеріального тиску, а також підвищення зсідальних властивостей крові.

Джерелом емболії мозкових судин є продукти розпаду атеро­склеротичних бляшок, локалізованих у аорті, в усті або у дисталь-ніших відділах магістральних судин голови. Нерідко емболії вини­кають при ендокардиті. Посилене відкладення фібрину на клапа­нах серця та фібриноїдний некроз сприяють занесенню у мозок найдрібніших фібриноїдних частинок. При внутрішньосерцевих тромбозах частинки тромбу, що відриваються, можуть попадати у мозкові судини. Емболія буває повітряною, венозною та артеріаль­ною. Вона виникає при операціях на венах шиї, судинах голови, при субокципітальній пункції, родах та кримінальних абортах, у хворих на коклюш, бронхіт, при роздуванні легень під час асфік­сії новонароджених. Газова емболія можлива внаслідок накопи­чення азоту у крові, при різкому підвищенні атмосферного тиску

(висотні польоти, кесонні роботи). При травмах з переломами кісток може настати жирова емболія.

Розм'якшення мозку,-що виникає внаслідок тромбозу чи емболії су­дин, називають тромботичними або емболічними. Поряд з ними нерідко трапляються так звані нетромботич-ні розм'якшення (інфаркти), при яких анатомічне дослідження судин мозку (на аутопсії або прижиттєве ангіографічне) не викликає закупор­ки. У виникненні нетромботичних ін­фарктів відіграють роль такі функ-ціонально-динамічн-і порушення вас-куляризації мозку, як спазм мозко­вих судин, мозкова судинна недо­статність. Тривалі спазми мозкових судин бувають, очевидно, причиною ішемічних інсультів при гіпертоніч­ній хворобі та ангіодистоніях.

Механізм мозкової судинної не­достатності полягає у невідповідності між потребами мозку у жи­вильних речовинах, необхідних для його нормального метаболізму, та постачанні живильних речовин кров'ю. Мозкова судинна не­достатність може виникнути при загальному зниженні гемодинамі­ки (декомпенсація діяльності серця, падіння артеріального тиску при шоку, колапсі, внаслідок великої крововтрати, при надмірній гіпотензивній терапії та ін.), а також через зменшення регіонарного мозкового кровотоку, наприклад у випадку патології магістраль­них судин голови. Перелічені фактори можуть викликати розвчток інфаркту мозку лише в умовах патології за наявності критичного рівня кровопостачання окремих ділянок мозку та дефектної системи саморегуляції кровопостачання мозку, що найчастіше буває при атеросклерозі.

П а т о м о р ф ол о г і я. Інфаркт спостерігається в різноманіт­них ділянках мозку, частіше у корі, білій речовині півкуль та під­кіркових вузлах (рис. 65). Розміри інфаркту бувають різні—від дрібних, видимих лише під мікроскопом, до крупних, що охоп­люють значну частину півкулі мозку. Осередки можуть бути по­одинокими та численними.

Свіже розм'якшення мозку на секції має вигляд набряку. Зго­дом воно стає плюсклим, жовтуватого забарвлення. Некротична тканина складається з жовтуватої кашоподібної маси, потім по­ступово у процесі репарації утворюється киста. При мікроскопіч-

йому дослідженні осередку розм'якшення у центрі відзначають некроз з повним порушенням нервових клітин, клітин глії та судин, по периферії — ділянки проліферації глії, ближче назовні — ділянку зі збереженими нервовими клітинами, фагоцитами та но­воутвореними капілярами. Осередок некрозу оточений зоною на­бряку та гліозного валу. Репаративні процеси в осередку розм'як­шення тривають протягом тижнів чи місяців.

Клініка. Для тромботичного та нетромботичного інфаркту мозку характерний поступовий розвиток. У багатьох хворих спо­стерігають передвісники у вигляді парестезії, короткочасних паре­зів зорових, мовленнєвих та інших розладів. Період передвісників може тривати протягом кількох годин або діб. Ішемічному ін­сульту сприяє сповільнення мозкового кровотоку, тому у багатьох хворих він може розпочатися під час відпочинку чи сну. У цих ви­падках хворі, прокинувшись, виявляють значну слабкість однієї чи двох кінцівок, перекошення обличчя, оніміння окремих ділянок тіла, порушення ковтання чи інші неврологічні симптоми. Якщо захворювання починається у стані бадьорості, порушення мозкової функції настає звичайно не відразу. Хворі відчувають, наприклад, утруднення у вимові слів, ще можуть розмовляти. Поступово мова стає нерозбірливою, і, нарешті, може розвинутися дизартрія. Нерідко виникають парестезії у руці, поступово поширюючись на обличчя, тулуб, ногу.

До парестезій приєднується м'язова слабкість (спочатку тільки руки, потім усіх м'язів) половини тіла. Симптоми бувають надзви­чайно різноманітними залежно від локалізації та розмірів ішеміч­ного осередку у мозку. Неврологічна симптоматика наростає за часом від кількох хвилин до доби (іноді протягом кількох днів). Свідомість звичайно зберігається або буває нерідко порушеною (оглушення).

Дещо рідше симптоми порушення мозкових функцій настають несподівано. Апоплектиформний розвиток ішемічного інсульту у більшості випадків поєднується з більш вираженими загальномоз-ковими симптомами, хворі втрачають свідомість, може розвинути­ся кома, епілептиформні припадки, блювання та інші вегетативні розлади.

У зв'язку з тим що більшість ішемічних інсультів настає вна­слідок порушення загальної гемодинаміки, у багатьох хворих на­явні ознаки недостатності серця. Тони серця приглушені, ритм ско­рочень серця порушений, часто виявляють миготливу аритмію. Пульс слабкого наповнення, аритмічний. За наявності патології сонних артерій відмічають асиметрію у пульсації сонних артерій на шиї та пульсації поверхневих вискових артерій. Артеріаль­ний тиск коливається у широких межах, у більшості випад­

ків буває зниженим або нормальним. У хворих на гіпертоніч­ну хворобу рівень його після ішемічного інсульту нерідко знижу­ється.

Емболічний інсульт .розвивається звичайно зненацька, апоплек-тиформно. Хворі втрачають свідомість, однак кома не буває на­стільки тривалою та глибокою, як при крововиливі у мозок. Осе­редкові симптоми бувають пов'язані з ушкодженням внутрішньої капсули та підкіркових вузлів лівої півкулі, оскільки ембол най­частіше заноситься у ліву середню мозкову артерію. У хворих не­сподівано настає правостороння геміплегія з порушенням мов­лення.

Осередкові симптоми при ішемічному інсульті залежать від ушкодженого судинного басейну, тобто від локалізації та розмі­рів ішемічного осередку. Найчастіше у клініці виявляють такі синдроми.

Синдром ураження середньої мозкової артерії. Повна закупор­ка середньої мозкової артерії зумовлює поширене розм'якшення паренхіми головного мозку, яку живить ця артерія, та її гілку. Ви­никає кома, розвивається геміплегія, геміанестезія, геміанопсія, парез зору, при лівосторонньому осередку — афазія.

Якщо виключаються глибокі гілки середньої мозкової артерії, осередок розм'якшення захоплює переважно внутрішню капсулу та підкіркові вузли, розвивається геміплегія, центральний парез м'язів обличчя та язика, нерізко виражені відчуттєві порушення. Ураження лівої півкулі може призвести до афазії.

Ушкодження кіркових гілок середньої мозкової артерії веде до різноманітних кіркових синдромів: моторної чи сенсорної афазії, дизартрії, явищ брахіо-фасціального монопарезу, розладів відчуття, порушення схеми тіла, астеогнозії, алексії, аграфії, акалькулії, ап­раксії.

Синдром ураження передньої мозкової артерії виражається у розвитку парезу ноги, протилежної осередку (або геміпарезу з переважанням ураження ноги), апраксії, у виникненні субкор-тикальних рефлексів та змін психіки, характерних для ураження лобової частки.

Синдром ураження задньої мозкової артерії. При осередках у басейні задньої мозкової артерії основне діагностичне значення мають зорові розлади — зорова агнозія, геміанопсія зі збереженням макулярного зору, квадрантна геміанопсія. Може виникнути та-ламічний синдром з гіперпатією, пароксизмальним болем, розла­дами чутливості та ін. При лівосторонній локалізації осередку мо­жуть приєднуватися сенсорна та семантична афазія, алексія. Ура­ження гілок задньої мозкової артерії, які живлять гіпоталамус та ніжку мозку, веде до розвитку гіпоталамо-гіпофізарних та мезен-цефальних синдромів.

Синдром ураження базилярної артерії варіабельні у зв'язку з особливостями її анатомічної будови та рівнем закупорки суди­ни. Осередки розм'якшення захоплюють міст. Початкові симптоми тромбозу артерії виражаються у поганому самопочутті, млості, нудоті, запамороченні, болю в потилиці, шумі у вухах та голові. Можуть бути окорухові порушення, роздвоєність у очах, парез зо­ру, порушення ковтання. До цих симптомів приєднуються парези кінцівок. При гострому розвитку синдрому різко виражені загаль-номозкові симптоми, глибока кома, тетраплегія, горметонія.

Синдром ураження хребтової артерії характеризується корот­кочасним порушенням свідомості, запамороченням, блюванням, ве­гетативними розладами, ністагмом. Він нерідко поєднується з по­рушенням кровообігу у задній нижній мозочковій артерії При цьо­му розвивається синдром Валленберга—Захарченка (див. с. 143).

Синдром ураження внутрішньої сонної артерії. Для цього виду патології характерні ремітуючі симптоми ішемії у гілках сонної артерії, розвиток геміплегії та афазії (при осередку у лівій півку­лі). Нерідко наявний офтальмогеміплегічний синдром на боці за­купореної артерії — зниження гостроти зору аж до сліпоти, на протилежному — геміплегія. На боці ураження може також ви­никнути синдром Бернара—Горнера. Спостерігають асиметрію пульсації сонних артерій на шиї (посилення пульсації судини про-ксимальніше закупорки) і посилення пульсації та підвищення тиску у поверхневій висковій артерії на боці осередку.

При лабораторних дослідженнях у хворих на ішемічний інсульг від­мічають деякі зміни. У крові — не­великий лейкоцитоз (9 12-10^й в 1 л), лімфопенія (0,15—0,2). У дея­

ких випадках (при тромбозах мозкових судин) підвищуються по­казники зсідальної системи крові, зокрема протромбіновий індекс зростає до 110—115 %. Зміни сечі бувають зумовлені основним за­хворюванням, що викликало інсульт. Гіперглікемія та глікозурія характерні для ішемічного інсульту, що розвинувся внаслідок цу­крового діабету, а іноді, при тяжких інфарктах, можуть бути вик­ликані порушенням мозкових функцій. Спинномозкова рідина виті­кає під помірним тиском, склад її звичайно не змінений.

На електроенцефалограмі осередкові зміни у вигляді патоло­гічних повільних хвиль переважають над спинномозковими. Для півкулевих осередків розм'якшення характерні асиметричні пору­шення біоелектричної активності мозку (рис. 66). На реоенцефа-лограмі виявляють помітне зменшення пульсації на боці патоло­гічного осередку, що свідчить про гіршу кровонаповненість судин ураженої півкулі. Ехоениефалографія має значення для диферен-ційної діагностики з геморагічним розладом при ішемічних про­цесах серединне ехо не зміщується або зміщується незначно (на 1—2 мм) у бік, протилежний осередку, тоді як при геморагічному інсульті виявляють його зміщення на 6—7 мм.

Зміни церебральних ангіограм, які виявляють при мозковому інфаркті, є найціннішими для їх прижиттєвої діагностики Метод ангіографії має значення в уточненні характеру та локалізації су­динного процесу і у визначенні артеріальної закупорки, її рівня. При мозковому інфаркті відмічають зміну форми та ширини про­світку судин, їх чіткість, звивистість, аневризматичне випинання. Ці зміни залежать від ступеня ураження судинної системи мозку атеросклерозом чи іншим патологічним процесом. Тромботичний та емболічний інфаркти харакіеризуються тим, що контрастна речо­вина не потрапляє у ділянки, які живлять основні артерії та їхні гілки (рис. 67). Можна побачити «обрив» контрастної речовини, а в деяких випадках імпрегнацію нею тромбу Іноді незаповнення артерій контрастною рідиною може бути і при артеріальному спазмі.

Гострий період ішемічного інсульту триває 10—15 днів. У цей час ще можна спостерігати наросгання осередкової симптоматики, особливо при незадовільній діяльності серця. У цей же період ви­никають і ускладнення у вигляді пневмонії чи набряку легенів, у вигляді пролежнів. Мозковий інфаркт, як і крововилив у мозок, нерідко перебігає тяжко, хоча смертність при них нижча (20— ЗО %). Смерть настає частіше протягом перших 10 діб. Після ло­калізації осередкових симптомів у хворих починається відновлю-вальний період, який, як і при крововиливах у мозок, триває місяці і роки, його змінює період залишкових явищ.

Диференційний діагноз геморагічного та ішемічного інсульту

У зв'язку з різною лікувальною тактикою при крововиливі у мозок та мозковому інфаркті диференційний діагноз цих захво­рювань має велике значення. Класичними ознаками геморагічного інсульту є раптовий, апоплектиформний розвиток захворювання, втрата свідомості та моментальне настання неврологічних симпто­мів (звичайно паралічів). Для мозкового інфаркту характерне по­рушення функцій, збереження свідомості на початку захворюван­ня. Однак захворювання далеко не завжди перебігає відповідно до цього класичного зразка. У ряді випадків крововилив спочатку не супроводжується втратою свідомості і неврологічні симптоми наростають протягом деякого часу. Частіше буває нетиповий пере­біг ішемічного інсульту, який може починатися надзвичайно гост­ро, з моментальної втрати інших мозкових функцій. Тому для діагностики виду інсульту необхідно враховувати також інші оз­наки.

Для крововиливу у мозок характерна наявність у анамнезі ар­теріальної гіпертензії з гіпертонічними кризами. Ішемічному ін­сульту передують захворювання серця з порушеннями серцевого ритму, в анамнезі можуть бути інфаркти міокарда.

Захворювання починається раптово, під час активної діяльнос­ті, при емоційному чи фізичному напруженні. Інфаркт мозку по­чинається часто під час сну або відпочинку.

Загальномозкові, менінгеальні та вегетативні симптоми різкіше виражені при геморагічному інсульті. Залучення до них осередко­вих симптомів, ознак, що свідчать про зміщення та здавлення мозкового стовбура (окорухові розлади, порушення м'язового то­нусу, дихання, діяльності серця), також частіше вказує на кро­вовилив у мозок. Високий рівень артеріального тиску, задовільна діяльність серця, напружений, нерідко сповільнений пульс харак­терні для геморагічного інсульту. Ішемічний інсульт звичайно ви­никає при нормальному чи зниженому артеріальному тиску, тони серця глухі, пульс — недостатньо наповнений, часто наявна арит­мія, нерідкі випадки порушення периферійного кровообігу у кін­цівках.

Деяке діагностичне значення має вік хворих: крововилив буває у осіб середнього віку (45—55 років), інфаркт мозку—похилого віку (60—70 років).

Використовуються також лабораторні методи діагностики. Для диференціації діагнозу мають значення і дослідження крові. Лей­коцитоз, збільшення відносної кількості нейтрофілів та зменшення лімфоцитів, тобто підвищення індексу Кребса (відношення кіль­

кості нейтрофілів до кількості лімфоцитів), який може досягати q_7, характерні для крововиливів у мозок.

Ще більше значення має дослідження спинномозкової рідини, яка при крововиливах буває кров'янистою. Але необхідно пам'ята­ти про те, що у перші години після інсульту або при місцезнахо­дженні осередку крововиливу далеко від лікворних шляхів рідина може бути прозорою та безбарвною.

На очному дні у хворих на геморагічний інсульт нерідко наявні гіпертонічна ангіоретинопатія, крововиливи у сітківку, іноді за­стійні диски, особливо на боці геморагічного осередку. При іше­мічному інсульті трапляються склеротичні зміни судин сітківки.

Електроенцефалографія при інфаркті мозку виявляє осередки літологічної активності при відсутності змін біопотенціалів або незначної їх вираженості у протилежній півкулі.

Ехоенцефалографічне дослідження виявляє при крововиливах у ліозок зміщення серединного еха на 6—7 мм у бік, протилежний осередку. Для ішемічного інсульту зміщення М-еха не характерне, якщо воно і виникає, то буває незначним і має тимчасовий харак­тер. На ангіограмах при крововиливі у півкулю мозку наявна без-судинна зона та зміщення артеріальних віток. При мозкових ін­фарктах виявляють «обрив» контрастної речовини у магістральних та внутрішньомозкових артеріях. У зв'язку з тим що патологічне змінені тканини мають незвичну густину та коефіцієнти поглинан­ня, останні можуть бути використані для диференційного діаг­нозу.

З цією метою останнім часом почали використовувати комп'ю­терну аксіальну томографію мозку (див. с. ...). Крововилив у мо­зок характеризується наявністю осередку підвищеної густини, коефіцієнт поглинання тут становить від 20 до 45 од, тоді як ко­ефіцієнт поглинання для білої речовини не перевищує 17—18 од. При інфарктах мозку коефіцієнт поглинання буває низьким — від 1,6 до 0,7 од умовної шкали. Зону зниженої густини можна ви­явити вже наприкінці першої доби після початку інсульту, через 7—10 днів ця ділянка проявляється різкіше, через 2—3 місяці по­казники густини наближаються до числових значень спинномозко­вої рідини, що може вказувати на процес кістоутворення.

Лікування

Хворий на інсульт потребує строгого постільного режиму. При­міщення, в якому він перебуває, необхідно добре провітрювати. Транспортування хворих у стаціонар рекомендують лише в тих випадках, коли інсульт стався поза помешканням або у домашніх умовах неможливо забезпечити догляд і лікування, а також при

необхідності операції. При ранньому транспортуванні необхідна обережність. Хворого слід переносити, уникаючи поштовхів, збері­гаючи рівновагу при підніманні і опусканні зі сходів.

Раціональні схеми лікування хворих розроблені у деяких нев­рологічних клініках. Відповідно до існуючих схем у комплексі лі­кувальних заходів розрізняють недиференційоване та диференційо- J ване лікування. Недиференційоване лікування проводять при не-уясненому характері інсульту, воно корисне як при крововиливі у мозок, так і при мозковому інфаркті у зв'язку з наявністю в обох випадках метаболічних порушень, набряку мозку, порушень діяльності серця, дихання. При встановленні характеру інсульту на підставі клінічних, лабораторних та інструментальних методів дослідження до недиференційованого лікування необхідно долуча­ти і дифепенційоване

Недиференційоване лікування гострих серцево-судинних розла­дів. При раптовому спиненні діяльності серця рекомендують не­прямий масаж серця і введення у серцевий м'яз адреналіну гідро-хлориду (1 мм 0,1 % розчину).

При послабленні діяльності серця вводять внутрішньовенне 0,05 % розчин строфантину або 0,06 % розчин корглікону по 0,2— 1,0 мм на 5 % розчин і глюкози або ізотонічному розчині натрію хлориду, кордіамін по 1—2 мл внутрішньом'чзово, 20 % розчин камфори в олії або 10 % розчин сульфокамфокаїну по 2 мл під-шкірно.

При різкому зниженні артеріального тиску ппизначають 1 % розчин метазону 1—2 мл підшкірно, внутрішньом'язово або внут­рішньовенне, кофеїн-бензоат натрію, вазопресорні або кардіото­нічні суміші, що містять норадреналін, гідрокортизон, мезатон, ефедрин, кортин, корглікон в індивідуальних дозах і різних поєд­наннях. Ці суміші вводять внутрішньовенне краплинне на 5 % роз­чині глюкози або ізотонічному розчині натрію хлориду, або 4 % розчині натрію гідрокарбонату (250—1000 мл).

При підвищеному артеріальному тиску рекомендують дибазол (1 % розчин—2—5 мл або 0,5 % розчин—4—10 мл), папаверіну гідрохлорид (2% розчин—1—3 мл), магнію сульфат (25% роз­чин—5—10 мл внутрішньовенне або внутрішньом'язово).

Якщо падіння діяльності серця супроводиться набряком леге­нів, рекомендують вдихання кисню з парами етилового спипту (ЗО % розчину) через апарат Боброва або кисневий інгалятор. Хворому слід надати підвищеного положення, підвести головний кінець ліжка; на ноги накладають джгути для зменшення об'єму циркулюючої крові, роблять кровопускання (200—300 мл), призна­чають лазикс, димедрол або піпольфен; секрет і слиз із верх­ніх дихальних шляхів видаляють за допомогою електровідсмокту­вання.

Попередження та лікування розладів дихання. Для боротьби з порушенням дихання рекомендують систематичне відсмоктування слизу з рота та зіва за допомогою металевих наконечників, а та­кож із носа та носоглотки за допомогою гумових катетерів. У по­рожнину рота слід ввести повітровод, що запобігає западінню язи­ка та полегшує дихання, а за наявності спастичного стиснення щелеп унаслідок тонічної судороги жувальних м'язів (тризму) — роторозширювач. Для попередження блювання та аспірації блю­вотних мас у дихальні шляхи вводять через ніс тонкий зонд у шлунок.

Положення хворого слід змінювати через кожні 2 год.

Якщо ці заходи не усувають закупорки дихальних шляхів, роб­лять трахеотомію з відсмоктуванням секрету та слизу з трахеї та бронхів. Показання до трахеотомії визначають разом з реанімато­логом за наявності ішемічних осередків у мозковому стовбурі.

Лікування набряку головного мозку. Парентеральне призна­чають еуфілін (10 мл 2,4 % розчину внутрішньовенне або 1 мл 24 % розчину внутрішньом'язово), 10 мл 25 % магнію сульфату внутрішньовенне або внутрішньом'язово, літичні суміші з антигі-стамінними препаратами та новокаїном. У суміші додають (5— 10 мл 5 % розчину) аскорбінової кислоти для зменшення проник­ності судин. При невисокому артеріальному тиску застосовують та­кож гідрокортизон, преднізолон, збільшуючи при цьому кількість солей калію. Набряк головного мозку можна зменшити також за допомогою гліцерину, який дають усередину (по 1 г на 1 кг маси хворого) у суміші з фруктовим соком або водою. Манітол застосо­вують в основному при ішемічному інсульті по 1—1,5 г/кг маси на добу. його вводять внутрішньовенне, розчиненим у ізотоніч­ному розчині натрію хлориду.

Підтримання нормального водно-електролітного балансу та кис­лотно-лужної рівноваги у хворих у коматозному стані. Для корек­ції зрушень водно-електролітного балансу і кислотно-лужної рів­новаги хворому вводять 2000—2500 мл рідини парентеральне про­тягом доби за 2—3 прийоми. Вводять 5 % розчин глюкози, розчи­ни, що містять електроліти (ізотонічний розчин натрію хлориду, розчин Рінгера—Локка), за наявності ацидозу—4% розчин нат­рію гідрокарбонату або лактату, плазмозамінники (поліглюкін, реополіглюкін). Лікування проводять під контролем показників електролітичного складу плазми та кислотно-лужного стану.

Боротьба з гіпертермією. При підвищенні температури тіла до 40 °С і вище внутрішньом'язово призначають анальгін (2—3 мл 50 % розчину) або амідопірин (5—10 мл 4 % розчину). Тепловід­дача збільшується і при розтиранні тіла дочервона етиловим спир­том. На крупні судини можна класти мішки з льодом (на ділянку сонних артерій, пахвові та пахові ділянки).

Харчування. Якщо хворий перебуває при свідомості і ковтан­ня не порушене, у перший день його можна поїти солодким чаєм та фруктовими соками. Розширювати дієту можна починаючи з другого дня, але вона повинна складатися з легко засвоюваних продуктів. При порушенні свідомості та ковтання у перші 2—3 дні хворих годують тільки парентеральне, далі вводять назогастраль-ний зонд, через який хворий одержує живильні суміші.

Попередження ускладнень. У першу ж добу після інсульту хво­рих повертають у ліжку кожні 2 год, ставлять банки або гірчични­ки на грудну клітку. При підозрі на пневмонію призначають анти­біотики. Зуби та слизову рота протирають тампоном, змоченим розчином борної кислоти. При затримці сечі кладуть грілку на ді­лянку сечового міхура. Якщо цього недостатньо, двічі на добу ка­тетеризують сечовий міхур. При запорі призначають клізму, яку слід повторювати кожні 2—3 дні. Добре допомагає гіпертонічна клізма. (200 мл води і 200 мл 20 % магнію сульфату). Для профі­лактики пролежнів потрібно слідкувати за чистотою постелі, про­тирати шкіру камфорним спиртом, під крижі підкласти надувний гумовий круг, під п'ятки — ватні кільця. Для попередження конт-рактур кінцівки вкладають у положенні, протилежному позі Вер-ніке—Манна.

Диференційоване лікування геморагічного інсульту. Вкладаючи хворого в постіль, слід надати його голові підвищеного положен­ня і прикласти до неї пузир з льодом, а до ніг — теплі грілки (не гарячі).

У зв'язку з тим що артеріальний тиск буває при крововиливі високим, велику увагу приділяють його зниженню. Якщо недо­статньо дибазолу та сульфату магнію, призначають нейроплегіки (0,5—1 мл 2,5 % розчину аміназину), гангліоблокатори (1 мл 5 % розчину пентаміну) внутрішньовенне краплинне. Гіпотензивна те­рапія повинна поєднуватися з дегідратаційною.

Для підвищення здатності крові зсідатися застосовують каль­цію глюконат або кальцію хлорид (10—20 мл 10 % розчину внут­рішньовенне), вікасол (0,5—1,0 мл 1 % розчину внутрішньом'язо-во), желатин (2—50 мл 10% розчину внутрішньовенне або внут-рішньом'язово).

З метою зниження фібринолітичної активності крові, що особ­ливо важливо при субарахноїдальному крововиливі, призначають амінокапронову кислоту внутрішньовенне краплинно (до 100 мл 5 % розчину).

При явищах вираженого набряку мозку, менінгеальних симпто­мах, а також з метою уточнення діагнозу рекомендують попереко­ву пункцію, її слід робити з обережністю, не повертаючи різко хворого, витягуючи спинномозкову рідину за допомогою мандрена, невеликими порціями (до 5 мл). Поперекова пункція протипоказа­

на при глибокій комі з вираженими розладами стовбурових функ­цій у вигляді порушення дихання та діяльності серця.

Останнім часом у практику лікування мозкових геморагій уві­йшли операції. Хірургічне лікування крововиливів у деяких ви­падках є методом вибору. Його застосовують особам молодого або середнього віку, за наявності латеральних гематом та крововили­вів у мозочок. Операція полягає у видаленні гематоми. Коматоз­ний стан, порушення життєво важливих функцій, прорив крові у шлуночки мозку є протипоказаннями до хірургічного втручання. У лікуванні субарахноїдального крововиливу застосовують опера­ції при виявленні аневризм мозкових судин.

Диференційоване лікування ішемічного інсульту. На відміну від геморагічного інсульту хворого потрібно вкласти у ліжко го­ризонтально, голову можна підвести лише трішки.

У комплексі лікувальних заходів великого значення надають еуфіліну, який не тільки зменшує набряк головного мозку, а й сприятливо впливає на гемодинаміку мозку. Відомо, що мозкові судини у зоні ішемії не реагують на вазоактивні речовини або ре­агують парадоксально. Еуфілін, що лише короткочасно розширює судини головного мозку, діє в основному як судинозвужуючий фак­тор. Ця дія стосується непотерпілих судинних басейнів, з яких кров може «перетікати» в ішемізовану зону (феномен Робін Гу-да), а застосування вазодилататорів вимагає обережності, оскільки може призвести до розширення судин мозку поза ішемічним осе­редком та до виникнення феномена «обкрадання», тобто посилення ішемізації головного мозку у потерпілій ділянці. Еуфілін уводять дуже повільно у вигляді 2,4 % розчину по 10 мл внутрішньовенне з 10 мл 40 % розчину глюкози (або ізотонічного розчину натрію хлориду при цукровому діабеті). Введення його можна повторити через 1—2 год, а потім уводити по 1—2 рази на день протягом перших 10 днів. Уведення еуфіліну у деяких випадках викликає блискучий ефект, і вже до кінця ін'єкції можна спостерігати від­новлення мовлення, рухів та інших функцій. Ефективність його дії значною мірою пов'язана з терміном, що пройшов після інсульту, бажано вводити його у перші хвилини або години після початку інсульту.

Застосування вазодилататорів (но-шпа, нікотинова кислота, компламін, ксавін, папаверин та ін.) рекомендують у тих випадках ішемічного інсульту, де патогенетичну роль відіграють ангіо­спазми.

Останнім часом широко застосовують метод гемодилюції, для чого внутрішньовенне краплинно вводять поліглюкін або реополі-глюкін кількістю 800—1200 мл.

При цілковитій певності в ішемічному характері інсульту і від­сутності протипоказань (хвороби нирок, печінки, виразкова хворо-

ба шлунка та дванадцятипалої кишки, злоякісні пухлини, а також високий, понад 26,7/13,3 кПА (200/100 мм рт. ст.) артеріальний тиск) можуть бути застосовані антикоагулянти. Призначати їх слід у першу-другу добу після інсульту під контролем стану зсі-дальної системи крові (дослідження часу зсідання крові, коагу-лограми і тромбоеластограми). За наявності закупорки мозкових судин тромбом або емболом слід поєднувати антикоагулянти з фібринолітичними препаратами.

Лікування антикоагулянтами починають з гепарину (антикоа­гулянту прямої дії). Призначають його по 5000—10000 ОД внут­рішньовенне, підшкірне або внутрішньом'язово 4 рази на добу. Обов'язковим є контроль зсідання крові. Гепарин уводять 3— 5 днів. За 1—2 дні до його відміни призначають антикоагулянти непрямої дії (фенілін або синкумар по 0,03 г 2—3 рази на день або пелентан, неодикумарин, дикумарин по 0,2—0,3 г 2—3 рази на день). Лікування цими антикоагулянтами проводять протягом 1—3 місяців та довше під контролем протромбінованого індексу, коагулограми і тромбоеластограми.

Для тромболітичної терапії застосовують фібринолізин у по­єднанні з гепарином. Починати лікування слід у перші години після інсульту. Фібринолізин уводять внутрішньовенне краплинне кількістю 20 000—30 000 ОД, розчиняючи препарат у 250—300 мл ізотонічного розчину натрію хлориду з додаванням 10000 ОД ге­парину. Суміш уводять раз на добу, потім через кожні 6 год внут­рішньом'язово вводять 5000—10000 ОД гепарину. Фібринолізин уводять протягом 2—3 днів, потім продовжують антикоагулянтну терапію за описаною вище методикою.

Хірургічне лікування порушень мозкового кровообігу ішеміч­ного характеру проводять за наявності патології магістральних судин — сонних та хребтових артерій.

Наслідки перенесеного інсульту

Хоча причини, патогенез та морфологічні зміни при геморагіч­ному та ішемічному інсульті бувають різними, у резидуальному періоді цих захворювань неврологічна симптоматика виявляється тотожною. Це пов'язано з подібними морфологічними змінами, які спостерігають і через кілька місяців чи років після інсульту різ­ного характеру. Як після крововиливу у речовину головного мозку, так і після ішемічного інсульту навколо патологічного осередку формується фіброзна сполучна тканина, яка утворює капсулу. Через кілька місяців вміст капсули розсмоктується і залишається порожнина — кіста, наповнена жовтувато-коричневою рідиною, або утворюється рубець у вигляді пігментованої смужки.

У зв'язку з відмінностями у локалізації та розмірах кіст і руб­

ців, що виникли внаслідок перенесеного інсульту, різноманітні і неврологічні симптоми та синдроми, що характеризують наслідки інсульту. Найчастіше потерпає басейн середньої мозкової артерії. При ушкодженні внутрішньої капсули, що буває особливо часто, у хворих виявляють порушення рухів, чутливості і випадання по­ловин поля зору на боці, протилежному осередку. Капсулярна ге­міплегія (геміпарез) характеризується підвищенням м'язового тонусу у згиначах руки та розгиначах ноги (поза Верніке—Ма­на). На боці паралічу чи парезу різко підвищуються глибокі реф­лекси, зникають черевні, з'являються клонус стопи, наколінка, іно­ді кисті, виникають патологічні рефлекси (Бабинського, Оппенгей-ма, Шеффера, Гордона, Жуковського, Бехтерєва, Россолімо).

Порушення чутливості частіше стосується її поверхневих видів (больової, температурної, тактильної), але можуть бути порушені і глибокі види чутливості. Порушення м'язово-суглобового відчут­тя погано впливає на відновлення втрачених рухів і різко погіршує рухи при парезі. У таких випадках може виникати сенситивна атаксія в ушкоджених кінцівках і хворі не можуть користуватися ушкодженими кінцівками без зорового контролю.

Якщо патологічний процес захоплює задні відділи внутрішньої капсули, приєднується гомонімна лівостороння чи правостороння геміапсія. При локалізації кісти або рубця у лівій півкулі у хво­рих виникають афатичні розлади у вигляді тотальної чи змішаної афазії, локалізація процесу у правій півкулі характеризується - психічними розладами, апракто-агностичним синдромом.

Синдроми, що виникають при ушкодженні інших судинних ба­сейнів, були описані вище. Необхідно відзначити, що провідними симптомами, що визначають втрату працездатності хворих з рези-дуальними явищами інсульту, майже завжди є порушення рухів та мовлення. Тому у лікуванні хворих з наслідками інсульту основ­ну увагу слід приділяти саме цим порушенням.

Спеціальні вправи, спрямовані на ліквідацію наявного дефек­ту, тобто лікувальна гімнастика,— основна умова реабілітації функцій. Необхідно розпочинати з вправ (активних та пасивних) у спеціалізованих кабінетах лікувальної фізкультури у клініках та поліклініках, диспансерах, санаторіях за допомогою методистів, а також проводити самостійні заняття у домашніх умовах. Крім лікувальної фізкультури призначають масаж кінцівок, рухова функція яких постраждала. З інших фізіотерапевтичних методів лікування необхідно застосовувати метод програмного багатока­нального біоелектричного керування рухами за допомогою апарата «Міотон», розробленого в Інституті кібернетики України, діатермію у вигляді поздовжніх прогрівань паралізованих кінцівок (її при­значають і за наявності контракту?), трансцеребральний електро­форез 1 % розчину калію йодиду (з катода) або кальцію хлориду

(з анода) по Бурьгіньйону. Через 2—3 місяці після інсульту можна призначити кисневі ванни 34—36 °С тривалістю 10—12 хв. Баль­неотерапію особливо рекомендують при наявності різкої гіпертонії м'язів. Корисно поєднувати перебування у ванні з гімнастичними вправами.

Крім того, хворим призначають (за показаннями) протисклеро-тичні засоби, що знижують артеріальний тиск, серцеві препарати та ін. Застосовують також препарати йоду та біостимулятори для розсмоктування рубців у мозковій тканині. Широке застосування одержав препарат аміналон (гамалон), який посилює дихальну активність тканин головного мозку, поліпшує утилізацію мозком глюкози, стимулює ферментні системи циклу Кребса, покращує кровопостачання головного мозку. Аміналон призначають у таб­летках по 0,25 г. Добова доза його становить 2—3 г, тобто 8— 10 таблеток. Курс лікування триває 2—3 місяці. Аміналон можна поєднувати з іншими видами лікарської терапії. Поряд з аміна-лоном застосовують пірацетам (ноотропіл) — препарат, що вибір­ково діє на великий мозок, підвищує енергетичний обмін у кліти­нах головного мозку та поліпшує його асоціативні функції. При­значають пірацетам по 1—2 капсулі (одна капсула містить 400 мг препарату) 3 рази на добу. Тривалість курсу лікування — 2—4 місяці.

Серед лікарських засобів за наявності рухових розладів за­стосовують також прозерин. Його призначають підшкірно по 1— 2 мл 0,05 % розчину, на курс — 20—ЗО ін'єкцій. Показані також вітаміни групи В, нікотинова та глютамінова кислоти, АТФ. За наявності розладів мовлення лікувальні рекомендації також не­обхідно розпочинати із вправ. Хворий повинен лікуватися під наглядом логопеда, який інструктує членів сім'ї хворого про необ­хідність налагодження вербального контакту з хворим, про техні­ку окремих вправ для контролю якості виконання їх хворим. Ціле­спрямоване логопедичне лікування є вирішальним фактором у від-новлювальному лікуванні афазій.

При проведенні відновлювального лікування хворих з наслідка­ми інсульту необхідно пам'ятати, що одночасно необхідно проводи­ти і профілактику повторних гострих порушень мозкового крово­обігу (див. с. 242).

Повільно прогресуючі порушення кровопостачання головного мозку (дисциркуляторна енцефалопатія)

Дисциркуляторна енцефалопатія — повільно прогресуюче пору­шення кровопостачання головного мозку, що розвивається найча­стіше на фоні атеросклерозу, гіпертонічної хвороби та ревматизму,

іноді — на фоні цукрового діабету, сифілісу та інших захворювань, що уражують судини головного мозку.

Внаслідок патологічних змін судин (закриття просвіту, звужен­ня, аневризматичне розширення та ін.) порушується живлення па­ренхіми головного мозку, у результаті чого утворюються численні дрібні некротичні осередки, кісти, лакуни.

Дисциркуляторна енцефалопатія нерідко перебігає без клінічно виявлених гострих порушень мозкового кровообігу при повільному та неухильному наростанні судинного процесу у головному мозку. Хронічна мозкова судинна недостатність при цьому виникає та на­ростає непомітно, з поступовим розвитком ознак дифузної, а потім і осередкової органічної симптоматики.

Для початкового періоду характерний псевдоневрастенічний синдром. У хворих виникає дратівливість, забудькуватість, неуваж­ність, зниження пам'яті на поточні події, падає працездатність. Пізніше порушується артикуляція мовлення, без видимих ще паре­зів утруднюється ходьба, з'являється невправність у рухах. Сухо­жильні рефлекси симетрично підвищуються, виявляються непостій­ні патологічні рефлекси. Потім з'являються скарги на нерізко виражені розлади функції сфінктерів, виявляються монопарези — спочатку непостійні, потім стійкіші. Парезу часто передує підви­щення тонусу м'язів. Дизартрія стає більш явною, до неї приєднуються елементи афазії. В цей час уже звичайно виражені хватальний рефлекс, феномен Маринеско—Радовичі, хоботковий та інші виявлення орального автоматизму. Хворі скаржаться на утруднення при вживанні їжі, часте поперхування, похлинання рід­кою стравою. Міміка стає мало вираженою, хода — дрібними кро­ками, з явищами про- та ретропульсії, тремтять руки, тобто поряд з недостатністю пірамідної системи розвивається і екстрапірамідна недостатність. У випадках, що зайшли далеко, з'являються виму­шений плач, сміх. Усі ці явища особливо яскраво виражені при хронічній атеросклеротичній та гіпертонічній енцефалопатії. В останніх фазах цього захворювання психіка хворих характери­зується грубими органічними порушеннями. Знижується критика свого стану, порушується здатність до абстрагованого мислення, звужується коло інтересів, розвивається егоцентризм. Зниження інтелекту наростає повільно, непомітно, зникає здатність пристосо­вуватись до нових умов, слабшає рухливість інтелектуальних про­цесів. Різко змінюється емоційна сфера, хворі стають експлозивні, зовсім незначний привід дає бурхливу емоційну реакцію. Фіналом перебігу дискуляторної енцефалопатії звичайно буває геморагіч­ний та ішемічний інсульт.

При цьому виді патології можна спостерігати і інший тип роз­витку. поєднання прогресуючої недостатності мозкового кровообі­гу з інсультом (частіше ішемічного характеру). При сприятливому

кінці інсульту втрачені функції частково відновлюються, однак ознаки хронічної мозкової судинної недостатності продовжують наростати (поява псевдобульбарного синдрому, паркінсонізму, по­глиблення психічних розладів).

Дисциркуляторна енцефалопатія відповідає суб- та декомпен­сованій стадії недостатності мозкового кровообігу (за М. К. Бого-лєповим).

У лікуванні дисциркуляторної енцефалопатії застосовують засоби, здатні припиняти розвиток деструктивних процесів у мозку. Велике значення мають вітаміни групи В, аскорбінова кислота, глютамінова кислота, судинорозширюючі, особливо нікотинова кислота та її препарати. Сприятливо діє АТФ. Широко застосо­вують також біостимулятори (алое, плазмол, склоподібне тіло та ін.) та антисклеротичні засоби калію йодид (2 % розчин по 1 столовій ложці 3 рази на день, запивати молоком), метіонін (по 0,25 г 3 рази на день), ліпокаїн (по 0,3 г 2—3 рази на день), калію оротат (по 0,25 г 3 рази на день за 1 год до вживання їжі), діоспонін (по 0,1 г 2 рази на день після їди) та ін. При наявності змін у емоційній сфері застосовують психотропні засоби — еле­ніум, седуксен, мепробамат, а також бром, валеріану. Як і при ранніх проявах розладів мозкового кровообігу, дуже важливе до­тримання режиму праці та відпочинку, вчасний та достатній сон, тривалі прогулянки на свіжому повітрі.

Профілактикою дисциркуляторної енцефалопатії є ліку­вання основного захворювання (атеросклероз, гіпертонічна хворо­ба тощо).

Профілактика порушень мозкового кровообігу

Розлади мозкового кровообігу призводять не тільки до інва­лідності та летального кінця, але, навіть у своїх стертих, нерізко виражених клінічних проявах, суттєво впливають на загальне само­почуття, настрій та працездатність хворих. Все це робить профі­лактику судинних церебральних розладів однією з актуальних проблем неврології та медицини.

Профілактика судинних церебральних розладів насамперед зводиться до раннього виявлення хворих з судинними захворю­ваннями та активною диспансеризацією осіб, що перенесли ті чи інші, навіть незначні, форми порушень мозкового крово­обігу.

Велике значення має правильне працевлаштування таких хво­рих, яке б забезпечувало раціональний режим праці, що є важли­вим фактором профілактики втоми та перевтоми (полегшення умов праці, звільнення від нічних змін, відряджень та ін.), на­

правлення хворих за показаннями на запобіжне лікування у ста­ціонар, санаторно-курортне лікування.

Велике значення мають раціональний режим сну, відпочинку, харчування, регулярні'заняття фізкультурою, загартовування орга­нізму, достатнє перебування на повітрі (туризм, рибна ловля, зби­рання грибів та ін.), боротьба з ожирінням, шкідливими звичками (куріння, вживання алкогольних напоїв). Важливо переоцінити роль підвищення нервово-психічної рівноваги, «запасу міцності», мобілізації інтелектуальних, емоційно-вольових та творчих ресур­сів особистості.

Серед важливих заходів, спрямованих на боротьбу з судинними захворюваннями, необхідно вказати на кабінети профілактики по­рушень мозкового кровообігу при районних поліклініках та мед-санчастинах заводів. У цих кабінетах проводять консультативні огляди хворих, у яких виявлені ранні ознаки атеросклерозу, гіпер­тонічної хвороби та інших захворювань, що ведуть до судинної церебральної патології.

Порушення кровообігу спинного мозку

Судинні захворювання спинного мозку спостерігаються досить часто. Вивчення їх набуло особливої актуальності у зв'язку з роз­витком судинної хірургії.

Етіологія. Серед причин спинальних дисгемій значне місце належить атеросклерозу, особливо при поєднанні його з артеріаль­ною гіпертензією та цукровим діабетом. Нерідко захворювання бу­ває пов'язане не стільки з атеросклеротичними ураженнями самих спинномозкових судин, скільки з наявністю склеротичних бляшок у артеріях, розташованих поза хребтовим стовпом. Тяжкі уражен­ня спинного мозку виникають іноді за наявності патології аорти (тромбоз, коарктація). Причиною ішемічних процесів у спинному мозку може бути травматизація аорти чи її гілок при операціях на аорті чи на близько розташованих до неї органах. Порушення кровообігу може бути також наслідком запальних процесів у обо­лонках спинного мозку або епідуральних тканинах, або внаслідок впливу на судини пухлин. Дуже часто спинальний ішемічний про­цес пов'язаний з остеохондрозом шийного та поперекового відділів хребтового стовпа. При остеохондрозі передня спинномозкова арте­рія може здавлюватися при випинанні міжхребцевого диска. Ще частіше зазнають здавлювання корінцево-спинномозкові артерії у міжхребцевому отворі.

Патогенез суттєво не відрізняється від патогенезу розлл-дів кровообігу у головному мозку. Гематомієлія нетравматичноЇ етіології зустрічається рідко. Значно частіше виникають ішемічні процеси, пов'язані з припиненням кровотоку у певних ділянках

мозку. Ішемічні осередки частіше розвиваються на рівні шийного та поперекового потовщень (якщо колатеральний кровообіг не­достатній) або у зонах суміжного кровообігу (середньогрудний відділ спинного мозку), що надзвичайно чутливі навіть до відносно невеликого зменшення доставки крові. Безпосередньою причиною ішемічних порушень спинального кровообігу є тромбоз, емболія судин або функціонально-динамічні процеси — ангіоспазм або ан-гіодилатація.

Патоморфологія. Патоморфологічні зміни при гемато­мієлії не відрізняються від таких при травматичному крововиливі у речовину спинного мозку.

При інфаркті речовина спинного мозку плюскла, рисунок білої та сірої речовини розмитий. При мікроскопічному дослідженні відмічають розпад тканини з появою зернистих кульок. У набряк­лій тканині—точкові крововиливи, периваскулярно розташову­ються скупчення лейкоцитів. На периферії некротичного осередку — зміни нервових клітин ішемічного характеру, дегенерац''я глії. З ча­сом на місці інфаркту утворюється рубець або кіста.

Клініка. Розрізняють хронічні та гострі порушення спи­нального кровообігу.

Хронічні ішемічні ураження спинного мозку описують під на­звою дисциркуляторної (судинної) мієлопатії, або хронічної спи-нальної судинної недостатності. Вони характеризуються поступо­вим наростанням ознак ураження передніх рогів спинного мозку. При цьому розвиваються парези рук та ніг (з аміотрофією, фібри-лярними посмикуваннями), що поступово поглиблюються до сту­пеня паралічів. У деяких випадках процес поширюється і на м'язи язика. Захворювання нагадує хронічну форму поліомієліту або бічний аміотрофічний склероз.

Поряд з передньороговою зустрічається форма, що характе­ризується переважним ураженням пірамідних шляхів у грудному відділі спинного мозку. При цьому розвивається спастичний ниж­ній парапарез, потім параплегія.

Порушення кровообігу у системі задніх спинальних артерій може викликати синдром сирингомієлії. Залежно від локалізації ішемічних осередків у спинному мозку можуть виникати і інші синдроми, в тому числі задньостовповий.

Гострі порушення спинального кровообігу частіше бувають іше­мічного характеру. Вони можуть мати скороминучий чи стійкий характер.

Скороминучі порушення спинального кровообігу характери­зуються появою болю і відчуттям оніміння у ділянці шиї та рук, слабкості у кінцівках, особливо верхніх, при ураженні верхнього судинного басейну. Ураження нижнього басейну супроводжується

гострим болем у поперековій ділянці та ногах, паралічем ніг та порушенням функцій тазових органів.

Симптоми порушення функцій спинного мозку та корінців роз­виваються протягом кількох хвилин чи годин та швидко минають, не залишаючи слідів, але можуть залишатися невеликі зміни у рефлекторній сфері, порушення чутливості, які тримаються про­тягом кількох діб і більше.

Частіше всього скороминучі порушення кровообігу повторю­ються. Нерідко ці повторення виникають при ходьбі, що дає під­стави для визначення цього стану як переміжної спинномозкової кульгавості. Скороминучі порушення спинального кровообігу пере­дують стійким.

Спинальний ішемічний інсульт розвивається гостро. Ознакам ураження спинного мозку звичайно передує біль у ділянці іннер­вації шийних, поперекових чи крижових корінців. У деяких хворих за кілька місяців чи років до виникнення інсульту спостерігалися скороминучі порушення спинального кровообігу.

Симптоматика найчастіше свідчить про ураження середньо-грудинного відділу спинного мозку, тобто зони суміжного крово­обігу. Виникають паралічі ніг, провідникові розлади чутливості на рівні сегментів Th4—The, порушуються фун-кції тазових опганів. При локалізації ішемічного процесу у шийному відділі спостері­гають тетраплегію, вищий рівень розладів чутливості і порушення тазових органів. Спинальний інфаркт на рівні поперекового по­товщення супроводжується млявою нижньою параплегією з пору­шенням чутливості у ногах та паралічем сфінктерів. При будь-якій локалізації ішемічного спинального інсульту різко потерпає трофіка тканин, що проявляється швидким розвитком пролежнів у ділянці крижів та сідниць, на п'ятах, на спині.

Спинальний інсульт перебігає тяжко. Пролежні, що розвиваю­ться, а також пієлоцистит є джерелом сепсису, що робить прогноз несприятливим для життя. При сприятливому кінці захворювання залишаються стійкі залишкові явища у вигляді порушень функцій спинного мозку.

Гематомієлію нетравматичної етіології спостерігають рідко. Крововилив відбувається у сіру речовину, у зв'язку з чим виника­ють мляві паралічі та дисоційовані розлади чутливості на рівні уражених сегментів. Канатики спинного мозку потерпають менше, тому провідникові порушення бувають виражені менше.

Лікування та профілактика. При хронічних пору­шеннях спинального кровообігу застосовують засоби, скеровані на лікування провідного захворювання (атеросклероз, гіпертонічна хвороба та ін.). Хворим призначають аскорбінову кислоту, вітамі­ни групи В, нікотинову кислоту та її препарати, калію йодид та інші антисклеротичні препарати. При гіпертонічній хворобі при-

значають препарати раувольфії, гемітон, клофелін та ін. Якщо причиною є остеохондроз хребтового стовпа, застосовують скелетне витягування або хірургічне лікування (видалення гриж дисків, остеофітів, розширення міжхребцевих отворів).

При спинальному інсульті необхідний суворий спокій, що особ­ливо важливо при гематомієлії. Посилення колатерального крово­обігу досягають судиннорозширювальними засобами, які нормалі­зують загальний кровообіг. Показане внутрішньовенне введення еуфіліну. При підвищенні здатності крові зсідатися застосовують гепарин, який вводять протягом 4—5 днів, змінюючи його анти­коагулянтами непрямої дії (неодикумарин, синкумар, фенілін та ін.). При гематомієлії призначають коагулянти.

У відновлювальному періоді інсульту застосовують антихоліне-стеразні препарати (прозерин, галантаміну гідробромід, нівалін), а при спастичному паралічі та парезі — засоби, що знижують тонус м'язів (мідокалм, балкофен, міоресал, меліктин). Розсмок­туванню некритизованої та рубцевої тканини сприяють біогенні стимулятори.

При всіх формах спинальних порушень кровообігу рекоменду­ють фізичні методи лікування — масаж, лікувальну "фізкультуру, електрофорез калію йодиду, новокаїну, вітамінів, прозерину. У ста­дії залишкових явищ інсульту, якщо немає протипоказань, реко­мендують санаторно-курортне лікування з застосуванням грязьо­вих аплікацій та ванн (Слов'янськ, Євпаторія, Саки, Синяк, Хмель-ник, Миронівка, П'ятигорськ та ін.).

Профілактика порушень спинального кровообігу полягає у попередженні та лікуванні захворювань, які найчастіше призво­лять до розвитку цих порушень.

ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Загальні відомості

Нейроінфекції становлять найбільш поширену групу органіч­них захворювань нервової системи. Питома вага їх у загальній патології нервової системи становить 35—37 %.

Відповідно до етіологічного фактора нейроінфекції поділяють на вірусні та бактеріальні. Збудник, потрапляючи в організм, може відразу проникнути у нервову систему та викликати у ній запаль­ний процес чи зумовити розвиток загальної інфекції чи осередко­вого запального процесу з наступним залученням до патологічного процесу нервової системи. Ця обставина стала приводом для по­ділу нейроінфекцій на первинні (поліомієліт, епідемічний енцефа­літ, кліщовий енцефаліт та ін.) та вторинні (туберкульозний ме­нінгіт, грипозний енцефаліт та ін.) захворювання нервової системи.

В організм бактерії та віруси проникають різними шляхами:

повітряно-краплинним, аліментарним, через пошкоджену комаха­ми (вірус кліщового, комариного енцефаліту та ін.) або тваринами (вірус сказу) шкіру. •

Основними шляхами проникнення збудника у нервову систему є лімфогенний (із прилеглого запального осередку — отит, фрон­тит та ін.), гематогенний (із віддалених осередків—пневмонія, ге­патохолецистит та ін.) або периневральний (вірус сказу, оперізую­чого лишая та ін.).

Саме по собі проникнення збудника в організм людини не зу­мовлює ще обов'язковий розвиток патологічного процесу. У ви­никненні процесу вирішальну роль відіграють взаємозв'язок мікро-та макроорганізму, стан гематоенцефалічного бар'єра, реактивно-захисні властивості макроорганізму. Ці фактори визначають і характер розвитку патологічного процесу (гострий, підгострий, хронічний).

Дія хвороботворного фактора поширюється, як правило, на всю нервову систему в цілому, але залежно від умов загального та місцевого крово- та лімфообігу, реактивності окремих нервових структур збудник нейроінфекції може зумовити переважну локалі­зацію патологічного процесу у мозкових оболонках або у речовині головного мозку, у спинному мозку або його корінцях та нервах. Звідси різноманітність форм нейроінфекцій: менінгіт, енцефаліт, полірадикуліт, менінгоенцефаліт, енцефаломієліт та ін. Можливий розвиток і менінгоенцефаломієлополірадикулоневриту.

Менінгіт

Менінгіт—це запалення мозкових оболонок. За етіоло­гією менінгіт поділяють на вірусний та бактеріальний; за пато­генезом—на первинний та вторинний; за патоморфоло-гічним характером процесу та складу спинномозкової рідини—на гнійний, серозний, серозно-фібринозний та геморагіч­ний; за перебігом — на гострий, підгострий та хронічний.

Клінічна картина менінгіту незалежно від етіологічного факто­ра захворювання характеризується подібними ознаками що стано­вить менінгеальний симптомокомплекс (див. с. 166).

Не виключена можливість залучення до клінічної картини ме­нінгіту і симптомів осередкового ураження головного мозку (озна­ки подразнення кори великого мозку — великі епілептичні при­падки, джексонівська епілепсія, ураження черепних нервів — косо­окість, диплопія, порушення слуху, зору та ін.).

Вирішальне значення для діагностики менінгіту має досліджен­ня спинномозкової рідини. Спільним для менінгіту будь-якої етіо­логії є підвищення тиску спинномозкової рідини (до 2,9—3,9 кПа

(ЗО—40 см вод. ст.) —у лежачому стані хворого), високий плео-цитоз з незначним збільшенням кількості білка (клітинно-білкова дисоціація). Якщо за наявності менінгеального синдрому у спин­номозковій рідині відсутня клітинна реакція, необхідно діагносту­вати не менінгіт, а менінгізм. Останній спостерігають при гострих захворюваннях, що перебігають з інтоксикацією організму, після поперекової пункції, уведення повітря у субарахноїдальний про­стір та ін.

Первинний менінгіт

Менінгококовий епідемічний цереброспинальний менінгіт є пер­винним гнійним запаленням оболонок головного та спинного мозку і належить до гострих інфекційних захворювань, що мають тен­денцію до епідемічного поширення і уражають в основному дітей до 5 років. Останнім часом це захворювання спостерігається у вигляді спорадичних випадків, тоді як раніше воно мало характер великих епідемій, чому сприяло і скупченість населення, і незадо­вільні санітарно-гігієнічні умови.

Збудником епідемічного цереброспинального менінгіту є грам-негативний внутрішньоклітинний менінгокок Вексельбаума (грам-негативний диплокок, що живе усередині клітини), який потрапляє у центральну нервову систему гематогенним або лімфогенним шляхом.

Патоморфологія. Патологічні зміни виявляють у обо­лонках випуклої (конвекситальної) та базальної поверхонь го­ловного мозку. Гнійний та фібринозно-гнійний ексудат вкриває го­ловний мозок синьо-зеленою шапкою. Полінуклеарні інфільтрати вздовж судин проникають у речовину головного мозку. Аналогічні зміни відмічають і у спинному мозку. При вчасно початому ліку­ванні запальний процес у оболонках затихає, ексудат піддається повній резорбції. У запущених випадках і при нераціональному лікуванні може розвинутися склероз мозкових оболонок, обліте­рація субарахноідального простору, заростання парного міжшлу-ночкового отвору (Монро), що з'єднує бічні шлуночки з третім, непарного серединного отвору четвертого шлуночка (отвору Ма-жанді) та парних латеральних отворів четвертого шлуночка (отво­рів Люшка), що з'єднують четвертий шлуночок з великою цистер­ною мозку, що призводить до порушення ліквородинаміки та роз­витку водянки головного мозку.

Клініка. Розвитку захворювання передує короткий інкуба­ційний період (від 1 до 4 днів). Хвороба починається гостро, тря­сучим ознобом та різким підвищенням температури тіла до 39— 40 °С. З'являється сильний головний біль, нудота, блювання, поть­марення свідомості (аментивне збудження, сплутаність, оглушен-

Рис 68 Дитина, хвора на менінгіт

ня, сопор і навіть кома). Нерідко розвиваються приступи тонічних та клонічних судом; різко виражені симптоми Керніга та Брудзин-ського, ригідність потиличних м'язів. Хворий лежить із закиненою головою, ноги зігнуті у колінних суглобах та притягнуті до впалого живота (рис. 68). Можуть з'являтися ознаки ураження зорового, окорухового, лицевого та слухового нервів (порушення зору, ко­соокість, диплопія, парез м'язів обличчя, глухота). Часто у перші дні захворювання на слизовій оболонці губ і носа, на шкірі облич­чя наявні герпетичні висипання, на шкірі тулуба та рук — гемора­гічний висип.

При дослідженні крові спостерігають значний лейкоцитоз до 25-10⁹—40-10⁹ в 1 л з нейтрофільозом та зрушенням уліво, ШОЕ збільшується до 25—45 мм/год.

Спинномозкова рідина каламутна, гнійна, витікає (при люм-бальній пункції) під підвищеним тиском. Плеоцитоз обчислюють десятками тисяч клітин. У них нерідко виявляють менінгокок. Вміст білка у спинномозковій рідині збільшується до 3000 мг/л.

Тривалість типових форм менінгококового епідемічного церебро­спинального менінгіту 2—3 тижні.

Іноді спостерігаються атипові форми.

Абортивні форми раніше зустрічались при епідемічних спала­хах захворювання, а тепер — і при вчасному лікуванні менінгіту. Абортивні форми починаються гостро, характеризуються швидким розвитком менінгеального синдрому, але, не набувши повного роз­витку, раптово обриваються і закінчуються одужанням.

Затяжна кахектична форма нерідко спостерігалась до застосу­вання антибіотиків та сульфаніламідних препаратів. Клінічною

особливістю її є прогресуюче погіршення стану хворого, наростан­ня виснаження у зв'язку з атрофією м'язової тканини, розвиток пролежнів та флегмон. Цю симптоматику зумовлює токсичний та інфекційний вплив на гіпоталамус з наступними розладами веге­тативних та ендокринних функцій. Кахексія може наростати при значному поліпшенні складу спинномозкової рідини і ледве вира­жених менінгеальних симптомах.

Рецидивуюча форма до застосування сучасних методів лікуван­ня спостерігалась у 15—20 % випадків. Характерною її особли­вістю є рецидив хвороби (підвищення температури тіла, посилення менінгеальних симптомів, погіршення загального самопочуття хво­рого) на 5—7-й день після уявного одужання. Такі рецидиви хво­роби можуть повторюватись кілька разів (3—5 рецидивів протягом 2—3 місяців). При кожному рецидиві плеоцитоз у спинномозковій рідині підвищується ще більше та з'являються внутрішньоклітинні менінгококи.

Блискавична форма відзначається надзвичайно гострою формою перебігу хвороби — від кількох годин до 2—3 днів. ПотрЯсаючий озноб супроводжується підвищенням температури тіла до 40— 41 °С, блюванням, сильним петехіальним шкірним висипом. Швид­ко настає коматозний стан. Смертельний кінець зумовлює гостра інтоксикація внаслідок швидкого розпаду менінгококів. При роз­тині гнійний процес у оболонках не виявляють. Наявні лише на­бряк мозку та дегенеративні зміни у мозковій тканині. Іноді спо­стерігають крововиливи у надниркові залози, що призводить до розвитку колапсу зі смертельним кінцем.

Менінгококовий сепсис, що є наслідком гематогенного поширен­ня інфекції та загальної менінгококцемії, може перебігати без менінгеальних симптомів та виражених змін у спинномозковій рі­дині. У клінічній картині переважають симптоми інтоксикації з численними локальними проявами з боку органів та тканин. Характерні симптоми менінгококового сепсису — шкірний гемора­гічний висип, артрит, увеїт, іридоцикліт. У мазках крові, які бе­руть у місцях елементів висипу, виявляють менінгококи, що допо­магає розпізнанню природи сепсису.

Лікування. Останнім часом із першого дня хвороби реко­мендують комплексне лікування сульфаніламідними препаратами та антибіотиками широкого спектра дії. Бензилпеніцилін призна­чають внутрішньом'язово з розрахунку 260000—300000 ОД на 1 кг маси тіла на добу (у середньому 12000000—15000000 на добу).

Внутрішньом'язове введення бензилпеніциліну можна по­єднувати з ендолюмбальним (5000—30 000 ОД залежно від віку) після попереднього витягування 10—15 мл гнійної спинномозкової рідини з метою зменшення внутрішньочерепного тиску і видалення

токсичних продуктів, які містяться у патологічній спинномозковій рідині. Такі лікувальні пункції можна проводити щоденно у перші три дні хвороби, потім тричі через день.

Крім бензилпеніциліяу можна застосовувати морфоциклін, оле­андоміцин та інші антибіотики. Сульфаніламідні препарати при­значають з максимальної дози. Для дорослих у перший день 7 г, у другий — 6, третій-четвертий — по 4, наступні 2—3 дні по 2 г. На увесь курс 25—28 г препарату (найкраще сульфадимезину). Добова доза для дітей визначається з розрахунку 0,3—0,5 г/кг, її розділяють на 4 прийоми. Лікування антибіотиками та сульфа­ніламідними препаратами необхідно доповнювати вітамінами, де-гідратуючими (20 мл 40 % розчину глюкози — внутрішньовенне 10 мл 25 % розчину магнію сульфату внугрішньом'язово, ін'єкції лазиксу, манітолу), протисудорожними (хлоралгідрат у клізмі, фенобарбітал), дезинтоксикаційними (гемодез, спленін) засобами. При наростанні інтоксикації, коли з'являюгься ознаки капіляро­токсикозу у вигляді генералізованого геморагічного висипу і роз­вивається шоковий стан, рекомендують обов'язкове призначення кортикостероїдних гормонів: 2—10 мг преднізолону, 10—50 мг гідрокортизону, 10—30 мг/кг/добу дексаметазону (курс лікуван­ня—8—16 днів). З метою підвищення опірності організму засто­совують повторне переливання крові малими дозами. Необхідно організувати дбайливий догляд за хворим: забезпечити харчуван­ня з високою енергетичною цінністю переважно рідкою їжею, слідкувати за регулярними спорожненнями кишок та сечового міхура, підтримувати чистоту у палаті.

Прогноз. До застосування сучасних методів лікування ме­нінгококовий епідемічний цереброспинальний менінгіт у дітей у 95 % випадків закінчувався смертю. Зараз летальність при цьому захворюванні становить 1 % і менше. Наслідки цього захворюван­ня у вигляді гідроцефалії, сліпоти, глухонімоти (сурдомутизму), що спостерігалися раніше, зараз не розвиваються внаслідок вчас­ного призначення комплексної терапії.

Профілактика. Враховуючи можливість епідемічного по­ширення захворювання при безпосередньому контакті з хворим, а також через третіх осіб, що стикалися з хворим (бацилоносії), необхідно забезпечити ізоляцію хворого, помістивши його у спе­ціальне відділення або в окрему палату. Житло та речі хворого необхідно продезинфікувати.

Для профілактики цього захворювання велике значення має санітарно-просвітницька робота, роз'яснення значення повітряно-краплинного способу передачі інфекції.

Надзвичайно важливим профілактичним засобом є також під­вищення гігієнічних умов житла, праці та побуту.

Гострий лімфоцитарний хоріоменінгіт. Збудником захворюван­ня є фільтрівний вірус, що був виділений у 1934 p. Армстронгом та Лілі у хворих на лімфоцитарний хоріоменінгіт.

Основним джерелом зараження є домашні миші, які виділяють вірус з носовим секретом, сечею, калой та забруднюють оточуючі людину предмети. Цей вірус викликає гостре серозне запалення мозкових оболонок з лімфоцитарною інфільтрацією та значними змінами судинних сплетень шлуночків, що й зумовило назву хворо­би — гострий серозний лімфоцитарний хоріоменінгіт.

Початок захворювання гострий, з підвищенням температури тіла до високих цифр, головним болем, блюванням. З першого ж дня виявляють різко виражений менінгеальний синдром. Можливе ураження III і IV пар черепних нервів. На очному дні нерідко виявляють застійні диски зорових нервів, що свідчить про підви­щення внутрішньочерепного тиску. При люмбальній пункції спин­номозкова рідина витікає під тиском 2,9—3,9 кПа (ЗО—40 см вод. ст.), прозора, безбарвна. Цитоз збільшується від кількох сотень до 1000—2000-10⁶ у 1 л, за складом—лімфоцитарний. Вміст білка та глюкози не змінений або незначно збільшений.

Перебіг хвороби відрізняється зворотним розвитком без залишкових явищ.

Лікування. Застосовують повторні розвантажувальні люм-бальні пункції, дегідратуючі засоби (25 % розчин магнію сульфа­ту, лазикс, манітол), антигістамінні препарати (димедрол, піполь-фен, супрастин), вітаміни групи В, знеболюючі.

Профілактика. Основне значення у профілактиці гострого лімфоцитарного хоріоменінгіту має боротьба з мишами, знищення їх у помешканнях людини. Оскільки виділення хворих можуть містити вірус, необхідно їх знезаражувати за допомогою дезинфі­куючих засобів.

Вторинний менінгіт

Вторинний гнійний менінгіт розвивається внаслідок контакт­ного, лімфо- або гематогенного проникнення у мозкові оболонки гноєтворних бактерій (гемолітичний стрептокок, стафілокок, киш­кова паличка, пневмокок та ін.) з первинного гнійного запального осередку. Таким осередком може бути гострий або хронічний отит, фронтит, гайморит, фурункул обличчя або шиї, остеомієліт, абсцес легені та ін.

Патоморфологія. Мозкові оболонки переважно на опук­лій поверхні великих півкуль гіперемійовані, набряклі, каламутні. Субарахноїдальний простір заповнений гнійним ексудатом.У моз­ковій речовині на фоні набряку периваскулярно розташовані ін­фільтрати, що складаються переважно з нейтрофілів.

Клініка. Захворювання починається раптово, з появи різ­кого головного болю та підвищення температури тіла до 40 °С. При тяжких формах можуть бути втрата свідомості, марення, судоро­ги, багаторазове блювання. Різко виражені менінгеальні симпто­ми: ригідність потиличних м'язів, симптоми Керніга та Брудзин-ського. Можливе ураження черепних нервів (найчастіше III, VI, VII пар). Відзначають високий лейкоцитоз (15—20-10⁹ в 1 л), різко збільшена ШОЕ. Спинномозкова рідина каламутна. У зв'яз­ку з різким плеоцитозом вона стає густою і витікає повільно, не­зважаючи на підвищений тиск. Вміст клітин у ній досягає 20000— 30000-10⁶ в 1 л в основному за рахунок нейтрофілів (90—95%). При мікроскопії або бактеріологічному дослідженні можна вияви­ти збудника.

Перебіг та прогноз. Без лікування захворювання закін­чується смертю через 1—2 тижні. Іноді спостерігають блискавич­ний перебіг гнійного менінгіту з летальним кінцем у перші 48 год. При вчасній діагностиці і проведенні відповідного лікування прог­ноз значно покращується.

Лікування спрямоване на ліквідацію гнійного осередку (хірургічним або консервативним шляхом), застосування лікар­ських засобів для усунення запальних змін в оболонках мозку та підвищення захисних засобів організму.

Після визначення характеру збудника та чутливості його до антибіотиків призначають лікування відповідним антибіотиком у поєднанні з сульфаніламідними препаратами. У великих дозах рекомендують вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, дегідратую­чі та загальнозміцнюючі засоби (40 % розчин глюкози, 25 % роз­чин магнію сульфату, повторні переливання крові малими дозами), при судорогах—5% розчин хлоралгідрату в клізмі (40—50 мл). Велике значення для одужання має дбайливий догляд за хвори­ми, легка і багата на вітаміни дієта з високою енергетичною цін­ністю.

Туберкульозний менінгіт. Ураження мозкових оболонок міко­бактеріями туберкульозу, розвивається за наявності в організмі осередку туберкульозу в легенях, кістково-суглобовому апараті, статевих органах, нирках та ін.

Таким чином за патогенезом туберкульозний менінгіт є вто­ринним і виникає внаслідок гематогенного поширення збудника або безпосереднього переходу патологічного процесу на мозкові оболонки з сусідніх ділянок (туберкульозний отит, туберкульозне ураження кісток черепа).

На туберкульозний менінгіт хворіють найчастіше діти раннього віку (від 1 до 4—6 років), що перебували у контакті з хворими на туберкульоз. Це пояснюють відсутністю у дітей протитуберку­льозного імунітету. Попередні травми та інфекційні захворюван-

ня, що знижують опірність організму, відіграють роль провокую­чих факторів у виникненні туберкульозного менінгіту

Патоморфологія. Патологічні зміни виявляються пере­важно на нижній поверхні мозку і характеризуються утворенням міліарних горбиків на тлі серозно-фібринозного ексудату у м'якій мозковій оболонці. До застосування специфічних протитуберку­льозних засобів хворі звичайно помирали під час ексудативної фази захворювання. Останнім часом під впливом лікування процес переходить у наступну продуктивну фазу. В оболонках відзна­чають розвиток грануляційної тканини з наступним склерозом.

V судинах головного мозку відзначають неспецифічні алергічні зміни типу періартеріїту та облітеруючого ендартеріїту.

Клініка. На відміну від гнійного менінгіту та серозного хоріоменінгіту туберкульозний менінгіт починається поступово, після вираженого продромального періоду, що може тривати 2— З тижні. Продромальні явища виражаються загальним нездужан­ням, втратою апетиту. Дитина стає скучною, втрачає інтерес до ігор, скаржиться на непостійний помірний головний біль. З'являє­ться субфебрильна температура тіла.

Болісні явища поступово наростають. Головний біль посилює­ться, стає постійним. З'являється безпричинне блювання на тлі наростаючих менінгеальних симптомів.

У зв'язку з базальною локалізацією запального процесу ви­никають ознаки ураження черепних нервів, частіше III, IV та

VI пар. Ураж&ння церебральних судин може призвести до розвит­ку моно- та геміпарезів. Температура тіла досягає 38—39 °С. Від-значаюгь виражені вегета-іивні розлади: підвищену пітливість, яскравий червоний дермографізм, артеріальну гіпотензію, запор.

При тяжкому перебігу захворювання поступово порушується свідомість, з'являються періодичні судороги.

Спинномозкова рідина витікає під підвищеним тиском, прозо­ра або злегка опалесцентна. При мікроскопічному дослідженні виявляють лімфоцитарний плеоцитоз. Незначно підвищується вміст білка (до 1000—2000 мг/л), виявляють позитивні реакції Панді, Нонне—Апельта. Для туберкульозного менінгіту характерне зни­ження у спинномозковій рідині кількості глюкози (з 2,6—5 до 2— 1 ммоль/л) та хлоридів (з 120—130 до 100—90 ммоль/л)

При відстоюванні спинномозкової рідини протягом кількох го­дин у ній утворюється ніжна, тонка, павутиноподібна сіточка або плівка з фібрину, яка може мати вигляд парашута або вітрила. У ній іноді вдається виявити мікобактерії туберкульозу.

У крові ніяких змін, специфічних для туберкульозного менін­гіту, не з'являється. Виявляють підвищення ШОЕ до 15— 200 мм/год та помірний лейкоцитоз (10-10⁹— 13-Ю⁹ в 1 л).

Перебіг. До застосування специфічних протитуберкульозних

засобів туберкульозний менінгіт у 100 % випадків закінчувався смертю через 3—4 тижні від початку захворювання. Починаючи з 1948 p., коли для лікування туберкульозного менінгіту стали застосовувати стрептоміцин, туберкульозний менінгіт набув три­валого хронічного перебігу, що в більшості випадків закінчується одужанням. Можливий циклічний перебіг з періодами загострення та затихання патологічного процесу.

Можливі ускладнення у вигляді геміпарезів, атрофії зорових нервів, гідроцефалії, ураження гіпоталамуса, епілептичних припад­ків та ін. Головну роль у лікуванні туберкульозного менінгіту відіграють такі препарати, як рифадин (0,45—0,9 г на добу натще­серце), ізоніазид (0,3—0,5 г тричі на добу), стрептоміцину суль­фат (0,5—1 мл внутрішньом'язово 1 раз на добу) та ПАСК-нат-рій (3 г 3—4 рази на добу). У випадках тяжкого перебігу захво­рювання застосовують субарахноїдальне введення хлоркальцієвого комплексу стрептоміцину (0,1—0,2 г у 2 мл двічі дистильованої води 1 раз на добу протягом 10—20 днів). Поряд із специфічним лікуванням проводять лікування дегідратуючими та десенсибілі­зуючими засобами, вітамінами групи В, аскорбіновою, нікотино­вою кислотами, кортикостероїдними препаратами. Велике значен­ня має догляд за хворими, високоякісне харчування. Контрольну спинномозкову пункцію роблять через місяць від початку ліку­вання.

Після закінчення курсу лікування у стаціонарі, який триває 5—7 місяців, хворих необхідно направляти у санаторій (Півден­ний берег Криму).

Профілактика. Загальні протитуберкульозні профілак­тичні заходи.

Енцефаліт

Первинний енцефаліт

Епідемічний (хвороба Економо, сонна хвороба, летаргічний енцефаліт, первинне негнійне запалення головного мозку) енцефа­літ. Збудником цього захворювання є фільтрівний вірус, виділити який поки що не вдалося. Епідемічний енцефаліт вперше описав Економо у 1917 p. під час епідемії в Австралії, у нашій країні— О. Й. Гейманович (Харків) та Я. М. Райміст (Одеса) під час спа­лаху захворювання у 1919 p.

Патоморфологія. У гострій стадії захворювання в обо­лонках та речовині головного мозку відзначають запальні зміни — гіперемію, набряк, периваскулярні лімфоцитарні інфільтрати, що локалізуються в основному у гіпоталамусі, базальних ядрах, у сі­рій речовині навколо водопроводу середнього мозку, ядрах окору-

хових нервів. У хронічній стадії переважає токсико-дегенератив-нин процес, виражений найрізкіше у чорній субстанції та блідій кулі.

Клініка. Гостру стадію характеризує раптове підвищення температури тіла до 38 °С. Ще вища температура буває внаслідок ураження центрів терморегуляції. Найхарактернішим симптомом на цій стадії захворювання є порушення сну. У більшості випадків спостерігають безсоння або збочення формули сну: сонливість удень, безсоння ночами. Серед інших симптомів у цей період за­хворювання відмічають окорухові розлади: птоз, диплопію, анізо­корію, зворотний синдром Аргайла Робертсона. Збоку крові — помірна неспецифічна запальна реакція; збоку спинномозкової рі­дини — незначний лімфоцитарний плеоцитоз.

Тривалість гострого періоду не перевищує 2—3 тижнів, після чого в 50 % випадків настає часткове або повне одужання, в 50 % — перехід у хронічну стадію. Між гострою та хронічною стадіями може бути «світлий проміжок» (протягом кількох тиж­нів, місяців і навіть років).

Хронічну стадію епідемічного енцефаліту клінічно характери­зує розвиток симптомів, властивих описаному Паркінсоном трем­тючому паралічу: підвищення пластичного тонусу м'язів, за­гальна скутість, амімія, брадикінезія, «поза згиначів», пропуль-сія, латеро- і ретропульсія, тиха монотонна мова, тремор кінцівок та голови, гіперсалівація, «сальність» обличчя. Іноді спостерігають «судорогу погляду», коли очі закочуються догори і деякий час залишаються у такому положенні. Описано стани парадоксальної кінезії, коли під впливом сильних емоцій хворий, що довго лежав у постелі, може вибігти на вулицю, танцювати тощо. В основі цих резервних можливостей моторики лежать впливи, що йдуть від осередку збудження у корі головного мозку, який виникає під впливом емоцій. Можливі зміни психічної діяльності: безініціатив­ність, настирність (акайрія), прилипливість, агресивність. Хронічну стадію захворювання характеризують прогресуючий перебіг, на­ступання інвалідності. Смерть настає від інтеркурентних захво­рювань.

Останнім часом класичну форму епідемічного енцефаліту спо­стерігають рідко, і прояви цього захворювання мають атипові, або абортивні, форми. Гострий період проходить непоміченим або відсутній, а хронічний характеризується тими чи іншими проявами на фоні слабко виражених симптомів паркінсонізму: окулоцефа-лічна форма характеризується окоруховими розладами; вестибу­лярна форма—запамороченнями з нудотою, блюванням, об'єктив­но виявляють ністагм, значно виражені вегетативні розлади.

Може виникнути епідемічна гикавка (протягом кількох тижнів), в основі її — міоклонічна судорога діафрагми.

Лікування. Специфічних засобів лікування епідемічного енцефаліту немає. У гострому періоді хвороби слід призначати противірусні препарати (інтерферон, гамма-глобулін), дезоксири-бонуклеазу, дегідратуючі засоби (магнію сульфат, лазикс, глюко­за), піридоксин, ціанокобаламін та аскорбінову кислоту, десенси­білізуючі препарати. При паркінсонізмі застосовують медикамен­тозне, хірургічне та фізіотерапевтичне лікування. Серед лікарських засобів раніше найчастіше застосовували препарати беладони (атропін у розчині 1 : 1000 по 5 краплин тричі на день, скопола­мін—0,025 мг двічі на день), які тепер замінюють на синтетичні препарати (тропацин, артан, циклодол, динезин, леводопа), добо­ву дозу яких підбирають індивідуально залежно від переносності препарату. Добрий ефект дає мікстура, що містить водну витяжку горяцвіту весняного (6 г на 200 мл), натрію бромід (4 г) та ско­поламін (0,006 г) і призначається по 1 столовій ложці тричі на день. З фізіотерапевтичних засобів застосовують теплі ванни, лі­кувальну фізкультуру. Протягом останніх 10—15 років одержали поширення хірургічні методи лікування паркінсонізму (руйнуван­ня ядер таламуса та інших підкіркових утворень ультразвуком, рідким азотом, електрокоагуляцією).

Профілактика. Активну профілактику епідемічного енце­фаліту останнім часом не проводять у зв'язку з неможливістю виділити вірус — збудник цього захворювання. Хоча зараз спо­стерігають окремі випадки епідемічного енцефаліту, необхідно па­м'ятати, що вони несуть у собі потенційну можливість розвитку епідемії. Збудник хвороби Економо передається повітряно-крап­линним шляхом, тому у кожному випадку захворювання хворого необхідно ізолювати до зникнення гострих проявів захворювання і вчасно госпіталізувати у відповідний лікувальний заклад. Примі­щення, де він перебуває, а також одяг його повинні бути про­дезинфіковані.

Кліщовий (весняно-літній) енцефаліт подібно до епідемічного є первинним запальним захворюванням головного мозку. Збудни­ком його є фільтрівний нейротропний вірус, природним резервуаром якого є дикі тварини (мишовидні гризуни, зайці, їжаки, лисиці та ін.). В організм людини вірус потрапляє виключно посередни­цтвом переносників — іксодових кліщів, які паразитують на цих тваринах. Найбільша захворюваність на кліщовий енцефаліт при­падає на період біологічної активності переносника у весняні та літні місяці. Це визначає сезонний характер захворювання (вес­няно-літній енцефаліт).

Захворювання на кліщовий енцефаліт були вже у далекому минулому, в основному серед населення тайгових районів Сибіру та Далекого Сходу, які в дореволюційній Росії були позбавлені медичної допомоги.

Починаючи з 1934 p. на Далекий Схід вирушали наукові експе­диції, які за короткий строк вивчили етіологію, шляхи поширення, клінічну картину, лікування та профілактику невідомого до того захворювання. Особлива заслуга у цьому належить А. Г. Панову, який описав це захворювання й назвав його весняно-літнім енце­фалітом.

Патоморфологія. Виявляють картину запалення пере­важно м'яких мозкових оболонок, передніх рогів шийного відділу спинного мозку та ядер довгастого мозку: набряк і гіперемію на фоні стазу та фібриноїдного некрозу стінки судин, периваскуляр-ну інфільтрацію лімфоїдними та моноцитарними елементами, де­генерацію та загибель нейронів. Менше виражені зміни відзнача­ють у корі великого мозку та підкіркових вузлах.

Клініка. Інкубаційний період триває 7—31 день, причому чим триваліший інкубаційний період, тим тяжчий перебіг захво­рювання. Початок гострий. За кілька годин до розвитку вираже­ної картини енцефаліту відзначають продромальні явища у ви­гляді загального нездужання, головного болю, нудоти. Потім від­значають гостре підвищення температури тіла до 39—40 °С, появу загальномозкових та осередкових симптомів. Залежно від пере­важання у клінічній картині захворювання тих чи інших патоло­гічних симптомів виділяють 5 основних клінічних форм кліщового енцефаліту: 1) бульбопонтинну; 2) менінгоенцефалітичну; 3) ме-нінгеальну; 4) полірадикулоневритичну; 5) стерту, або абортивну.

При бульбопоитинній формі на 2—3-й день захворювання роз­виваються в'ялі паралічі обличчя, шиї та кінцівок (частіше верх­ніх) з гіпотонією та арефлексією: голова падає на груди, втримати її хворий не може, руки висять як батоги. Через 3—4 тижні роз­вивається атрофія паралізованих м'язів. У тяжких випадках у про­цес залучаються рухові ядра довгастого мозку, внаслідок чого настає параліч констрикторів глотки, м'якого піднебіння, голосо­вих зв'язок, язика; порушується акт ковтання, мовлення, голос, відзначають атрофію язика та фібрилярні посмикування, можливі порушення дихання та серцевої діяльності.

Менінгоенцефалітична форма кліщового енцефаліту перебігає за типом дифузного або осередкового запалення головного мозку і характеризується наявністю у клінічній картині ознак порушення свідомості, марення, судорог, виражених менінгеальних симптомів.

Менінгеальна форма перебігає за типом серозного менінгіту з нерізко вираженими загальномозковими явищами.

При полірадикулоневритичній формі у клінічній картині пере­важають ознаки ураження периферичної нервової системи у вигля­ді больового синдрому, порушення чутливості у дистальних відді­лах кінцівок, зниження або зникнення рефлексів тощо.

Стерта форма перебігає зі слабо вираженими ознаками под­разнення мозкових оболонок.

Як загальноінфекційний процес кліщовий енцефаліт супрово­диться лейкоцитозом (до 10—15-10⁹ в 1 л), наростанням ШОЕ до 15—20 мм/год. У спинномозковій рідині лімфоцитарний плео-цитоз.

Перебіг. Захворювання перебігає тяжко.

Період відновлення триває до кількох місяців. Як залишкові явища спостерігають стійкі атрофічні паралічі м'язів шиї та пле­чового пояса, а також картину кожевниковської епілепсії з на­явністю постійних клінічних судорог у певній групі м'язів та за­гальними судорожними припадками, що періодично розвиваються. Кожевниківська епілепсія проявляється звичайно через 2—3 місяці після гострого періоду менінгоенцефалітичної форми кліщового енцефаліту.

У деяких випадках захворювання набуває прогресуючого пере­бігу, коли поступово з'являються все нові та нові атрофічні пара­лічі, тобто захворювання набуває характеру хронічного поліо­мієліту.

Лікування. У перші години від початку захворювання ре­комендують внутрішньом'язово вводити сироватку перехворілих на цю хворобу (50—75 мл щоденно) або імунну сироватку коней, кіз, овець (по 10—20 мл) протягом 4—6 днів, рибонуклеазу по 30 мг через 4 год протягом 10—12 днів; внутрішньовенно 20 мл 40 % розчину глюкози; внутрішньом'язово по 10 мл 25 % розчину маг­нію сульфату (з метою зменшення набряку мозку та оболонок), повторні люмбальні пункції для зниження внутрішньочерепної гіпертензії, тіамін, піридоксин, аскорбінову кислоту.

У відновному періоді слід призначати антихолінестеразні засо­би (прозерин, галантамін, нівалін у вигляді підшкірних ін'єкцій), стрихнін, біостимулятори (алое, плазмол, ФіБС, скловидне тіло), ЛФК, масаж.

Профілактика повинна проводитися у напрямі боротьби з кліщами на освоюваних лісових територіях, особистих засобах захисту від нападу кліщів, активної та пасивної імунізації.

Профілактичні заходи, що сприяють зменшенню кількості клі­щів у лісових масивах, полягають у знищенні господарів кліщів — диких тварин — резервуарів вірусів енцефаліту, у застосуванні «ловчих табунів», тобто випасанні тварин на робочих ділянках у лісі з наступною обробкою різними акарицидами тварин, що збирають на собі кліщів. Особисті засоби захисту: огляди білизни та тіла через кожні 2 год перебування в лісі, просочування одягу водно-мильною емульсією, що містить 5 % препарату К, або емуль­сією зі скипидаром та лізолом, змащування шкіри шиї та кистей камфорною, тимоловою або м'ятною маззю.

У зв'язку з виділенням вірусу кліщового енцефаліту виявилося можливим проводити профілактичні щеплення за допомогою спе­цифічних вакцин. Вакцинація колективів, що працюють у тайгових лісових районах, є обов'язковою. Перший раз внутрішньом'язово вводять 3 мл специфічної вакцини. Через 10 днів вакцину вводять повторно кількістю 6 мл.

Двохвильовий вірусний менінгоенцефаліт—це різновид кліщо­вого енцефаліту, виділений як самостійна хвороба у 1952 p. С. М. Давиденковим та А. А. Смородінцевим.

Етіологія. Захворювання викликає вірус кліщового енце­фаліту. Зараження відбувається через укус кліща або аліментар­ним шляхом, при вживанні в їжу продуктів тварин, інфікованих вірусом. У першому випадку інкубаційний період триває 8— 20 днів, у другому — до 7 днів.

Клініка. Відрізняючою особливістю двохвильового вірусного менінгоенцефаліту є наявність у його клінічній картині двох га­рячкових періодів. Хвороба починається гостро, ознобом та під­вищенням температури тіла до 38—39 °С. Через 5—7 днів тем­пература тіла нормалізується або знижується до субфебрильної. Ремісія триває близько тижня, після чого спостерігають другий гарячковий період тривалістю до 10 днів.

На початковій стадії захворювання відзначають головний біль, запаморочення, нудоту, блювання, біль у м'язах, у попереку, за­гальне нездужання, запор. Виявляють менінгеальні симптоми, у спинномозковій рідині лімфоцитарний плеоцитоз.

Клінічна картина другого періоду тяжка і характеризується ознаками органічного ураження нервової системи: парези кінцівок, хитка хода, дуже рідко окремі епілептиформні припадки, психічні розлади. Характерні для кліщового енцефаліту периферичні па­ралічі кінцівок та бульбарний синдром майже не зустрічаються. Частіше спостерігають радикуліт та неврит.

Прогноз сприятливий. Летальний кінець та перехід у хро­нічну стадію не відзначають.

Лікування та профілактика двохвильового вірусно­го менінгоенцефаліту включають ті ж методи і засоби, що й при кліщовому енцефаліті.

Лейкоенцефаліт (паненцефаліт) як і всі лейкоенцефаліти, від­носять до групи демієлінізуючих захворювань нервової системи, патоморфологічною особливістю яких є дифузний або гніздний роз­пад мієліту при відносному збереженні осьових циліндрів. Пере­важне ураження білої речовини головного мозку і визначило назву цього захворювання як лейкоенцефаліт.

За характером ураження мієліну розрізняють мієлінокластич-ний та лейкодистрофічний типи демієлінізуючих захворювань. У першому випадку відбувається руйнування мієліну, у друго­

му — порушується обмін мієліну у зв'язку із спадково обумовле­ним ферментативним дефектом. Лейкоенцефаліт відносять до міє-лінокластичного типу. У процесі з'ясування етіології лейкоенцефа-літу виникла думка про стосунок цього захворювання до повіль­них інфекцій, пов'язаних з латентним багаторічним переживанням вірусу в організмі (вірус простого герпесу, кіру та ін.). Активіза­ція його відбувається під впливом деяких факторів. При попа­данні у нервову систему повільні віруси, що активізувалися, зумов­люють розвиток гострого або хронічного прогредієнтного процесу. Крім ураження білої речовини при лейкоенцефаліті спостерігають дистрофічні зміни у нервових клітинах.

Найхарактерніша локалізація процесу — базальні ядра. Ура­жаються асоціативні зв'язки між частками мозку, що визначає до­мінуючу роль порушень психіки у клінічній картині лейкоенце-фаліту.

Захворювання спостерігається в основному у дітей. Починає­ться повільно, звичайно після якоїсь перенесеної інфекції. Діти стають млявими, поступово у них знижується пам'ять, порушую­ться вищі кіркові функції (письмо, рахунок, праксис та ін.), на­ростає недоумство. В окремих випадках розвивається шизофрено-подібний синдром — негативізм, аутизм, парадоксальність емоцій.

Раннім і типовим симптомом лейкоенцефаліту є епілептиформні припадки зі швидким розпадом особистості (навіть при рідких та нетяжких приступах). При лейкоенцефаліті спостерігають різно­манітні рухові розлади: спастичні паралічі та парези, гіперкінези, псевдобульбарний та бульбарний синдроми.

Перебіг захворювання неухильно прогресуючий. Середня тривалість—1,5—2 роки. Летальний кінець настає при явищах децеребраційної ригідності, епілептичного статусу, центральних розладів дихання.

Розрізняють кілька клінічних форм лейкоенцефаліту. Частіше зустрічають лейкоенцефаліт Ван-Богарта і лейкоенцефаліт Шіль-дера. Для лейкоенцефаліту Ван-Богарта є характерними насам­перед зростаюче недоумство, епілептиформні припадки, екстрапі-рамідні симптоми. При лейкоенцефаліті Шільдера — частіше паре­зи та паралічі, порушення зору або за рахунок демієлінізації во­локон зорового нерва (ретробульбарний неврит), або за рахунок ураження субкортикальної білої речовини потиличної частки.

Для лікування лейкоенцефаліту застосовують протиза­пальні, десенсибілізуючі засоби, протисудорожні препарати, віта­міни, амінокислоти.

Вторинний енцефаліт

Грипозний енцефаліт. Серед усіх інфекцій грип є найчастішим етіологічним фактором уражень нервової системи.

В одних випадках неврологічна симптоматика розвивається на фоні основного захворювання, ніби нашаровуючись на грипозні симптоми, в інших — через деякий час після грипу. Клінічні фор­ми грипозних ускладнень збоку нервової системи надзвичайно різ­номанітні уражається і центральна, і периферична нервова си­стема. Найчастіше спостерігають грипозний енцефаліт, який зви­чайно перебігає за типом менінгоенцефаліту у зв'язку з залучен­ням у патологічний процес і оболонок головного мозку.

Клініка. Основними симптомами грипозного менінгоенцефа­літу є різкий головний біль, запаморочення, нудота, блювання, симптом Керніга, ригідність потиличних м'язів, подвоєння в очах, птоз та інші ознаки ураження черепних нервів, анізорефлексія, непостійні патологічні пірамідні знаки. Тяжкою формою грипоз­ного менінгоенцефаліту є геморагічний енцефаліт. Він розвиває­ться на фоні високої температури тіла, характеризується різко вираженими загальномозковими та осередковими симптомами. Рано проявляються такі осередкові симптоми, як судороги, гемі­плегія, афазія, інкоординація рухів. Спинномозкова рідина при цій формі забарвлена кров'ю.

Патоморфологія. Відзначають гіперемію та набряк ре­човини і оболонок мозку з великими геморагічними осередками, деструктивні зміни гангліозних клітин і мієлінових волокон. У ви­падках геморагічного грипозного енцефаліту виявляють дрібно-осередкові та обширні крововиливи у речовину мозку.

Лікування. Слід призначати антибіотики (бензилпеніцилін, ауреоміцин та ін.) у поєднанні з дегідратуючими (25 % розчин магнію сульфату, 40 % розчин глюкози, лазикс) та десенсибілі­зуючими (димедрол, піпольфен) засобами, кальцію глюконат, ру­тин, аскорбінову кислоту, тіаміну хлорид, седативні речовини (бро­міди, седуксен, триоксазин та ін.).

Профілактика. Важливим засобом профілактики грипоз­них ускладнень є насамперед профілактика самого грипу, яка про­водиться шляхом протигрипозної вакцинації. Хворий на грип до нормалізації температури тіла та зникнення катаральних явищ повинен бути увільнений від роботи. Поряд з протигрипозними засобами слід застосовувати препарати, які б підвищували захисні сили організму, необхідно забезпечити харчування високої енер­гетичної цінності, хороший догляд, провітрювання приміщення та ін.

Малярійний енцефаліт. Найчастіше захворювання на малярію реєструвалось у районах Закавказзя, Середньої Азії, Казахстану,

Північного Кавказу, Поволжя, Башкири". Зараз завдяки успішній боротьбі з малярією (осушування боліт, знищення комарів — пе­реносників малярійного плазмодію) це захворювання спостерігає­ться досить рідко. Ура^кення нервової системи зустрічається при будь-якій формі малярії- центральна нервова система частіше уражається при трофічній, а периферична — при хронічній ма­лярії.

Патогенез малярійних ускладнень збоку нервової системи характеризується первинним ураженням судин (стаз, облітерація просвіту судин скупченнями малярійних плазмодіїв) з наступним периваскулярним некрозом мозкової речовини з еритродіапедезом, набряком мозку та оболонок. У розвитку неврологічних усклад­нень при малярії мають значення також зміни крові та інтоксика­ція недоокисленими продуктами білкового обміну.

Крім енцефаліту відзначають і інші клінічні варіанти маля­рійного ураження нервової системи невралгія, неврит, радикуліт, полірадикулоневрит, серозний менінгіт, енцефаліт.

Клініка малярійного енцефаліту характеризується поєднан­ням загальномозкових та осередкових симптомів- головний біль, запаморочення, нудота, блювання, моно- та геміплегія, мовленнєві, чуттєві, мозочкові та стовбурові розлади. Найтяжчим проявом енцефаліту є кома, розвитку якої можуть передувати сонливість, руховий неспокій, марення, епілептиформні приступи. Артеріаль­ний тиск падає, порушується дихання, температура тіла підви­щується до 40—41 °С. Смерть при цій формі малярійного енцефа­літу настає у 60—80 % випадків. Діагностика малярійного енце­фаліту грунтується на наявності у хворих загальних ознак маля­рії та виявленні у крові малярійного плазмодію

Лікування. Призначають акрихін або хінін (всередину чи внутрішньом'язово) у поєднанні з дегідратуючими, протисудорож­ними, знеболюючими та седативними засобами. Серцеві засоби та дихальні аналептики призначають залежно від стану хворого (кам­фора за наявності судорог протипоказана).

Профілактика малярійного енцефаліту зводиться до здійснення заходів, що попереджують розвиток малярії.

Коровий енцефаліт. Частота уражень нервової системи при за­хворюванні на кір (коровий енцефаліт та менінгоенцефаліт) ста­новить 0,4—0,6 %. Причиною розвитку неврологічних ускладнень є вірус, що викликає це захворювання, та алергізація організму із зміною його імунобіологічної реактивності.

Патоморфологія. Патологічні зміни у головному мозку при коровому енцефаліті локалізуються переважно у білій речо­вині та характеризуються наявністю периваскулярних інфільтратів та осередковою демієлінізацією нервових волокон. Деструктивний процес може поширюватись на осьові циліндри та гангліозні клі-

тини. У маленьких дітей при коровій пневмонії може розвинутися картина корової енцефалопатії — незапального ураження нервової системи, з порушеннями мозкового кровообігу, з розвитком деге­неративних явищ у речовині головного мозку.

Клініка. Перші ознаки ураження головного мозку при за­хворюванні на кір з'являються звичайно до кінця стадії висипан­ня, коли вже нормалізувалась температура тіла. Раптово настає нове підняття температури з потьмаренням свідомості, аж до роз­витку коматозного стану.

На фоні грубих загальномозкових симптомів інсультоподібно розвиваються осередкові симптоми за рахунок ураження пірамід­ної, екстрапірамідноЇ .та мозочкової системи, а також черепних нервів: паралічі кінцівок, гіперкінез, атаксія, ністагм, втрата зору (амавроз), ураження мімічних м'язів.

У спинномозковій рідині відзначають короткочасне підвищення тиску та лімфоцитарний плеоцитоз.

Перебіг. При коровому енцефаліті фіксують високу леталь­ність (до 25 %), після захворювання нерідкі залишкові явища у вигляді рухових розладів, судорожних приступів, зниження ін­телекту, гіпоталамічного синдрому.

Лікування. Специфічних засобів лікування корового енце­фаліту немає. Рекомендують призначення антибіотиків, аскорбіно­вої кислоти, протисудорожних засобів (при епілептичних припад­ках), масаж та ЛФК при паралічах.

Профілактика. Основним для профілактики корового енцефаліту є профілактичне введення протикорового гамма-глобу­ліну дітям, які перебували у контакті з хворими на кір (1 мл гамма-глобуліну внутрішньом'язово 1—3 рази на день).

Гострий мієліт

Гострий мієліт, запалення спинного мозку, може бути первин­ним та вторинним. У першому випадку збудником захворювання є нейротропні віруси. Вторинний мієліт розвивається як ускладнення пневмонії, ангіни, грипу, кору, дизентерії та інших інфекційних захворювань.

Патоморфологія. Зміни мозкової речовини можуть сто­суватися однієї ділянки спинного мозку або захоплювати весь його поперечник. Іноді спостерігають дрібноосередкові запальні ураження різних відділів спинного мозку. Сіра речовина на розрізі втрачає свій характерний вигляд метелика. Мікроскопічне у сірій та білій речовині виявляють периваскулярну клітинну інфільтра­цію, розпад мієлінових оболонок та осьових циліндрів. Патоло­гічний процес локалізується звичайно у грудному або попереково-крижовому відділі спинного мозку.

Клініка. Захворювання частіше розвивається у людей се­реднього віку. Відмічають продромальний період, коли протягом одного-двох днів або навіть кількох годин спостерігають біль у спині, що іррадіює у-кінцівки, субфебрильну температуру тіла. Потім температура тіла різко підвищується. При локалізації па­тологічного процесу у грудному відділі з'являються парестезії та слабкість у ногах, яка, швидко прогресуючи, призводить до ниж­ньої параплегії периферичного характеру. Із зниженням темпера­тури тіла та зняттям гальмування спостерігають відновлення, а по­тім підвищення сухожильних рефлексів до клонусу колінних ча­шок та стоп, появу патологічних рефлексів. Поширеність та ха­рактер паралічів варіюють залежно від рівня ураження спинного мозку. Грубо порушуються всі види чутливості нижче місця ура­ження спинного мозку, порушуються функції тазових органів: спо­чатку затримка, а потім нетримання сечі та калу. Протягом кіль­кох днів розвиваються трофічні розлади: пролежні на крижах, п'ятах, у ділянці великих вертлюгів, набряки паралізованих кін­цівок.

Спинномозкова рідина безбарвна, іноді геморагічна з невели­ким збільшенням вмісту білка та клітин.

Захворювання найчастіше перебігає гостро, клінічна картина досягає повного розвитку протягом кількох днів. Потім через 2— З тижні настає відновлювальний період. При неповному попереч­ному мієліті і ранньому зворотному розвитку патологічного про­цесу прогноз відносно сприятливий, хоча у більшості випадків повне одужання не настає: спостерігають залишкові явища у ви­гляді різного ступеня рухових та чуттєвих розладів.

Нерідко захворювання закінчується летально; причиною смерті буває уросепсис або сепсис внаслідок пролежнів.

Лікування. Призначають антибіотики у поєднанні з суль­фаніламідними препаратами, тіамін та ціанокобаламін, нікотинову кислоту. Вирішальне значення (з перших годин захворювання) має догляд за хворим з метою профілактики пролежнів: необхідно перевертати хворого, протирати шкіру камфорним спиртом. Кате­теризація сечового міхура повинна проводитись кожні 6—8 год. З метою профілактики уросепсису у сечовий міхур вводять постій­ний катетер через sectio alta. У відновлювальному періоді засто­совують ЛФК, масаж, діатермію, УВЧ, грязьові та парафінові аплікації, загальні ванни у поєднанні з антихолінестеразними пре­паратами (прозерин, нівалін, галантамін).

Гострий поліомієліт та поліомієлітоподібні захворювання

Гострий поліомієліт (епідемічний дитячий параліч, хвороба Генне—Медіна) — гостре інфекційне - захворювання з локаліза­цією патологічного процесу у передніх рогах спинного мозку. Най­більше число захворювань припадає на дітей у віці до 5 років. Описані випадки захворювання на поліомієліт і серед дорослих. Поліомієліт відомий з глибокої давнини (IV ст. до н. е.), однак походження цього захворювання довгий час залишалось невідо­мим. У 1840 p. німецький лікар-ортопед Якоб Гейне описав клі­нічну картину поліомієліту, а шведський лікар Медін у 1887 p. встановив контактність цієї інфекції і заклав початок епідеміо­логічному вивченню хвороби. У 1908 p. Ландштейнер та Поппер експериментально відтворили поліомієліт, ввівши в організм мавпи емульсію спинного мозку дитини, що померла від поліомієліту. Негативні результати бактеріальних досліджень дали підстави віднести збудника цієї хвороби до фільтрівних вірусів. Повторним пунктом у вивченні поліомієліту стало одержання у 1949—1951 pp. Ендерсом, Уоллером та Робінсом культури вірусу поза організмом на тканинах нирок та яєчок мавп, на фібробластах людського ем­бріону та на плаценті. Це відкриття дало можливість виготовити вакцину проти поліомієліту, створило передумови для лаборатор­ної діагностики поліомієліту та розробки методів його активної профілактики.

Тепер вивчено три імунологічне різних типи вірусу цього за­хворювання: І тип—вірус Брунгільда (за ім'ям мавпи, від якої виділили вірус); II тип—вірус Лансінг (за назвою міста у США, де виділили цей вірус); III тип—вірус Леон (за ім'ям померлого від поліомієліту хлопчика, від якого виділили вірус).

Вірус поліомієліту—один з найдрібніших вірусів із групи ентеровірусів (середній діаметр 17—27 мкм). Вірус дуже стійкий до дії зовнішнього середовища і довго зберігає патогенні власти­вості (у молоці та молочних продуктах до трьох місяців, у воді 114 днів, у калових масах 180 днів). Протягом кількох місяців він витримує низьку температуру, заморожування та висушування, але чутливий до дії високої температури. Температура 55 °С інак-тивує вірус протягом 6—8 хв, температура 75 °С—протягом 50 с. Вірус повністю руйнується хлораміном, хлорним вапном, формалі­ном, калію перманганатом, перекисом водню та іншими дезинфі­куючими засобами.

Основну частину маси вірусу поліомієліту складають нуклеопротеїни. Очищений вірус містить 20—30 % рибонуклеїнової кис­лоти, з якою і пов'язані основні патогенні властивості цього збуд­ника.

Епідеміологія. Джерелом інфекції є хвора людина або вірусоносій, що виділяє віруси з шлунково-кишковим вмістом або із слизом носоглотки та дихальних шляхів.

Передача інфекції відбувається повітряно-краплинним та фекально-оральним шляхами (через брудні руки, предмети вжитку, продукти харчування, воду). Літньо-осіння сезонність поліомієліту побічно підтверджує значення мух у поширенні інфекції. До за­стосування масової вакцинації поліомієліт був широко пошире­ним захворюванням, його фіксували в усіх країнах світу, особливо у США, де вивченню цього захворювання було приділено особли­ву увагу.

Великі епідемії поліомієліту спостерігали з 1949 по 1956 pp. Завдяки активній імунізації у 1960—1962 pp. відбулось настільки різке зниження захворюваності на поліомієліт, що можна говорити про ліквідацію його як епідемічного захворювання. Реєструються лише спорадичні випадки з легкими та швидкоминучими руховими розладами.

Патогенез. Вхідними воротами інфекції є травний канал і носоглотка. У лімфатичних утвореннях кишок та задньої стінки глотки вірус розмножується. Звідси він проникає у кров'яне рус­ло, де циркулює протягом 5—7 днів. На висоті віремії вірус з'яв­ляється в усіх органах та тканинах. У нервову тканину вірус потрапляє не тільки гематогенне, а й через периневральні щілини. Саме у нервових клітинах проявляється біологічна активність збуд­ника, в інших тканинах він гине.

Патоморфологія. При поліомієліті патологічний процес локалізується переважно у мотонейронах стовбура головного та передніх рогах спинного мозку. Попадання вірусу у нервову клі­тину супроводжується різко вираженими змінами гемодинаміки (паралітичне розширення судин, набряк, дрібноточкові численні крововиливи) у мозковій речовині та оболонках. Виявляють пе-риваскулярну клітинну інфільтрацію з нейтрофілів та гліальних клітин. Основні зміни виражені в деструкції нейронів у зв'язку з порушенням внутрішньоклітинного синтезу білків вірусом, що проник у клітину. На перших стадіях хвороби у цитоплазмі мото-нейронів порушується хроматофільна речовина Ніссля, яку ви­являють фарбуванням нервової тканини основними барвниками. Потім руйнується ядро; коли руйнуються ядерця клітини, репара-тивні процеси у нейроні неможливі. Останки нервових елементів, що розпадаються, макрофаги виводять у судинне русло. Дефекти нервової тканини, що утворюються, упорядковуються за рахунок проліферативної реакції астроцитарної глії. Формування гліаль-ного рубця закінчується наприкінці третього місяця.

Незважаючи на очевидну нейротропність вірусу, патоморфологічні зміни виявляють в усіх внутрішніх органах у вигляді набря­ку, точкових крововиливів, дрібноосередкового некрозу. Це свідчить про те, що поліомієліт є загальним інфекційним захворюван­ням з переважною локалізацією процесу у центральній нервовій системі.

Класифікація. Розрізняють чотири форми поліомієліту: безсимптомну, абортивну, непаралітичну та паралітичну.

Безсимптомна форма поліомієліту, клінічно нічим не проявляю­чись, характеризується тимчасовим виділенням вірусу. Ця форма надзвичайно небезпечна з епідеміологічної точки зору: вірусоносії можуть бути джерелом поширення інфекції.

Абортивна форма перебігає у вигляді короткочасного інфекцій­ного захворювання з ознаками легкого ураження верхніх дихаль­них шляхів або травного каналу, без ознак ураження нервової системи (вісцеральна форма поліомієліту).

Непаралітична, або менінгеальна, форма характеризується ура­женням мозкових оболонок або спинномозкових корінців. Клініч­но перебігає як серозний менінгіт або менінгорадикуліт.

Поліомієлітний серозний менінгіт починається гостро, з підви­щення температури тіла до 39—40 °С. Температурна крива має двогорбий характер. Перше підняття температури тіла тримається 1—3 дні, супроводжується незначним головним болем, нежиттю, кашлем, гіперемією зіву або шлунково-кишковими розладами (за­пором, поносом). Напередодні другого підняття температури тіла хворий протягом 2—3 днів почувається здоровим. Друге підняття температури тіла, яке триває 1—3 дні, співпадає з появою менін-геальних симптомів. Головний біль виражений менше, ніж при менінгіті іншої етіології, блювання одно- або дворазове. Хворі мляві, адинамічні, сонливі.

У безбарвній, прозорій спинномозковій рідині виявляють плео-цитоз змішаного характеру, лімфоцити та нейтрофіли, до того ж у перші дні переважають нейтрофіли, а через 5—6 днів — лімфо­цити. Кількість білка помірно збільшена, тиск спинномозкової рідини трохи підвищений.

Перебіг менінгеальної форми поліомієліту сприятливий, оду­жання без дефектів.

Паралітична форма поліомієліту, власне поліомієліт, зустрічає­ться лише у 2—3 % випадків, але саме ця форма захворювання у зв'язку з тяжкими наслідками у вигляді грубих рухових розла­дів перетворила поліомієліт на соціально-актуальну проблему.

У паралітичній формі поліомієліту розрізняють кілька форм: спинальну, бульбарну, понтинну, змішану (бульбопонтинна, бульбоспинальна та ін.), нечасті форми (енцефалітична, атактична).

Клініка. Інкубаційний період триває у середньому 9— 12 днів і характеризується слабко вираженими неспецифічними ознаками інфекційного захворювання: субфебрильна температура тіла, катаральні явища збоку верхніх дихальних шляхів або легкі

шлунково-кишкові розлади. Потім стан хворого нормалізується,

але через 2—3 дні (латентний період) розвиваються симптоми ураження нервової системи.

У перебігу параліти.чної форми поліомієліту розрізняють чоти­ри стадії: препаралітичну, паралітичну, відновлювальну та рези-дуальну.

Для препаралітичної стадії характерне раптове підвищення температури тіла до 39—40 °С. Температура тіла знижується кри­тично або поступово. Можливе друге підняття температури тіла, яке співпадає з проникненням вірусу до центральної нервової си­стеми. У цій стадії захворювання відмічають катаральні зміни збоку верхніх дихальних шляхів та шлунково-кишкові розлади, що нерідко буває причиною діагностичних помилок. Неврологічні симптоми у цей період проявляються у вигляді гіперестезії шкіри, загального гіпергідрозу, ознак подразнення корінців та оболонок мозку, наявні сонливість, пригнічений настрій. Препаралітична стадія триває від кількох годин до 1—3 діб.

За нею настає паралітична стадія. Поява паралічів звичайно співпадає з підвищенням температури. Іноді підвищення темпера­тури тіла і поява паралічів настають під час нічного сну, хворий виявляє їх вранці («ранкові» паралічі). Паралічі найчастіше бу­вають численними (пара-, три-, тетраплегії за спинальної форми поліомієліту).

При бульбарній формі уражені м'язи глотки, гортані та м'яко­го піднебіння, що призводить до порушення ковтання, афонії, ди­зартрії. Це найтяжча форма поліомієліту, яка може супроводжу­ватись порушенням дихання та діяльності серця, часто має місце летальний кінець.

При понтинній формі поліомієліту найчастіше уражаються ядра лицевого нерва, що призводить до розвитку паралічу м'язів обличчя.

Паралічі перебігають за периферичним типом і характеризую­ться атонією, арефлексією та атрофією, яка проявляється вже через 7—10 днів після виникнення паралічу.

Паралітична стадія триває 7—10 днів і без чіткого розмежу­вання переходить у відновлювальну.

Відновлювальна стадія характеризується появою активних ру­хів у паралізованих м'язах. Характерна асиметричність паралічів. Відновлення рухової функції залежить від вираження і співвід­ношення органічних та функціональних змін у мотонейронах го­ловного та спинного мозку і може тривати кілька років. Найінтен-сивніше рухова функція відновлюється протягом перших п'яти місяців. Функції м'язів відновлюються у деяких випадках пов­ністю, у інших — частково, функції м'язів, що втратили 70 % ін-нервуючих їх мотонейронів, залишаються глибоко порушеними.

Резидуальна стадія, або стадія за­лишкових явищ, характеризується різ­номанітним поєднанням паралічів та парезів окремих м'язів, наявністю де­формацій та контрактур кінцівок (рис. 69). Кістки уражених кінцівок відстають у рості, потоншуються, ста­ють порозними. На уражених, кінців­ках відзначають виражені вегетативні розлади: ціаноз, зниження шкірної температури, гіпергідроз та ін.

Спинномозкова рідина при поліо­мієліті прозора, безбарвна, витікає під дещо підвищеним тиском. У перші 10 днів захворювання виявляють клітин­но-білкову дисоціацію (плеоцитоз до 300-10⁶ в 1 л, переважно лімфоцитар-ний). Через 2—3 тижні клітинно-біл­кову дисоціацію змінює білково-клі­тинна. Рівень глюкози залишається у межах норми. У крові при поліомієліті особливих змін не відзна­чають.

Лікування при гострому поліомієліті повинне бути комп­лексним, з урахуванням стадії та форми хвороби. Призначають постільний режим, що є важливим заходом профілактики паралічів при цьому захворюванні. Хворих вкладають на 2—3 тижні зі стро­гим дотриманням рекомендацій ортопеда, спрямованих на попере­дження контракту? та деформацій кінцівок.

З метою підвищення імунобіологічних властивостей організму хворим внутрішньом'язово вводять гамма-глобулін (1 мл/кг, але не більше 20 мл, всього 3—5 ін'єкцій).

Використовують сироватку від батьків, що видужали, та від дорослих, що контактували з хворими дітьми. За методом М. А. Хазанова проводять гемотерапію: з вени батька чи матері беруть кров 5—ЗО мл і вводять внутрішньом'язово дитині (всього 10—20 ін'єкцій). Для зменшення набряку нервової тканини за­стосовують дегідратаційну терапію. З перших же днів слід вводи­ти тіаміну хлорид, аскорбінову кислоту, ціанокобаламін. При бульбарних формах застосовують серцеві засоби, дихальні аналеп-тики, кероване апаратне дихання. З припиненням появи нових паралічів призначають антихолінестеразні препарати, які стиму­люють міоневральну та міжнейронну провідність (дибазол, прозе-рин, нівалін). При відповідних показаннях призначають антибіо­тики, знеболюючі засоби.

У комплексному лікуванні поліомієліту значну роль відводять

фізіотерапевтичним методам. Після нормалізації температури ті­ла, стабілізації паралічів і поліпшення загального стану хворого призначають поперечну діатермію на уражені сегменти спинного мозку, УВЧ, парафінові аплікації, вологі закутування на ЗО—45 хв. Для відновлення функції паралізованих м'язів велике значення має масаж, ЛФК, електростимуляція уражених м'язів.

Санаторно-курортне лікування слід застосовувати не раніше ніж через 6 місяців, і не пізніше ніж через 3—5 років, після за­хворювання (Євпаторія, Одеса, Анапа, Саки та ін.). Застосовують грязьові, сірчані, морські ванни. У резидуальному періоді про­водять ортопедичне лікування (консервативне та оперативне).

Профілактика. При гострому поліомієліті застосовують два види профілактики: санітарно-гігієнічні заходи та активну іму­нізацію.

Санітарно-гігієнічні заходи, які проводять у осередках захво­рювання, спрямовані на попередження поширення захворювання. Ці заходи полягають насамперед у обов'язковій госпіталізації хворих у спеціальні відділення (не менше ніж на 40 днів), а пі­дозрюваних на поліомієліт — у діагностичні відділення. Піддаю­ться дезинфекції посуд, одяг та предмети, що можуть бути зара­жені виділеннями хворого, а також убиральня, якою користується хворий. Дітей, що мали тісний контакт із хворим на гострий по­ліомієліт, увільнюють від відвідування дитячих закладів терміном на 15—20 днів.

Активну імунізацію проти поліомієліту почали застосовувати з 1953 p. з використанням вакцини, запропонованої Солком. Це була вакцина із інактивованих формальдегідом усіх трьох типів вірусу поліомієліту. Оскільки вона не давала стопроцентної іму­нізації проти поліомієліту (навіть після триразових ін'єкцій, Се-бін запропонував живу вакцину, виготовлену із ослаблених вірусів. У нашій країні велику роботу по вивченню живої вакцини провели М. І. Чумак та А. А. Смородинцев. Вони підтвердили безпечність вакцини, міцність викликаного нею імунітету, велику економіч­ність її виготовлення та запропонували пероральний метод її за­стосування. Живу вакцину виготовляють у рідкому стані або у вигляді цукерок, драже, які діти із задоволенням вживають. Це полегшує вакцинацію. Щеплення проводять тричі моновалентними вакцинами. Перший прийом вакцини проводять наприкінці зими (І тип вірусу), другий прийом (III тип)—через місяць, третій прийом (II тип) — ще через місяць. Другий та третій прийоми можна сумістити, застосувавши III та II типи вірусу. Через рік проводять повторну вакцинацію за тими ж правилами.

Поліомієлітоподібні захворювання. Етіологія. Збудниками поліомієлітоподібних захворювань є віруси Коксакі та ECHO, які разом зі збудниками гострого поліомієліту входять до групи кишкових вірусів. Деякі з вірусів Коксакі (всього 30 типів) та ECHO (24 типи) мають нейротропні властивості і викликають паралітичні захворювання, які клінічно не відрізняються від гост­рого поліомієліту. Ці ж збудники можуть бути причиною і не-паралітичних форм ураження нервової системи.

Клініка. Спостерігають паралітичні та непаралітичні форми поліомієлітоподібних захворювань.

Симптоматика паралітичних форм є поліморфною. Найчастіше спостерігають рухові розлади за рахунок ураження передніх рогів спинного мозку та рухових ядер моста. Рідше патологія рухів буває пов'язаною з ураженням корінців і периферичних нервів або рухових центрів півкуль великого мозку.

На відміну від поліомієліту при поліомієлітоподібних захво­рюваннях розвитку парезів та паралічів не передує препаралітич-ний період. Слабкість у кінцівках (частіше нижніх) з'являється на фоні нормальної температури тіла та задовільного загального стану хворого. М'язи стають гіпотонічними, атрофічними, знижую­ться і зникають сухожильні та періостальні рефлекси. У випадках понтинної локалізації процесу розвивається периферичний парез або параліч м'язів обличчя.

Рухові розлади при поліомієлітоподібних захворюваннях су­проводяться м'язовим болем, який локалізується у незвичних для гострого поліомієліту місцях (навколо пупка, у жувальних м'язах) і має приступоподібний характер.

Склад спинномозкової рідини при цих захворюваннях, на від­міну від гострого поліомієліту, як правило, залишається у межах норми. Перебіг поліомієлітоподібних захворювань доброякісний, характеризується швидким (4—6 тижнів) зворотним розвитком рухових порушень і повним відновленням рухової функції, що сут­тєво відрізняє їх від поліомієліту.

Непаралітична форма поліомієлітоподібних захворювань пере­бігає у вигляді гострого серозного менінгіту з гострим початком;

раптовим підйомом температури тіла до 39—40 °С, різким голов­ним болем різного характеру, багаторазовим блюванням. Звертає на себе увагу вигляд хворого: обличчя гіперемоване з білим носогубним трикутником, гіперемована кон'юнктива, ін'єктовані судини скляри, хворий кричить або голосно стогне від головного болю (при поліомієлітному менінгіті хворий блідий, млявий, бай­дужий). Ригідність м'язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзин-ського та інші менінгеальні знаки виражені нерізко. їх супрово­дить біль у м'язах, плеврі, животі, нерідко герпетична ангіна. На очному дні відзначають ознаки застійних змін, що свідчить про наявність у хворих значного підвищення внутрішньочерепного тис­ку — основної причини головного болю при цьому захворюванні.

У спинномозковій рідині лімфоцитарний плеоцитоз (500—1500-10⁶ в 1 л), різке підвищення тиску. Поперекова пункція то­му, як правило, призводить до зменшення головного болю, що не є характерним для менінгіту, що викликається вірусом поліо­мієліту.

Перебіг менінгіту, викликаного вірусами Коксакі та ECHO, доброякісний. Гарячковий період триває кілька днів. З нормаліза­цією температури тіла згладжуються і швидко зникають менінге­альні симптоми, настає повне одужання.

Лікування поліомієлітоподібних захворювань має на меті знизити внутрішньочерепний тиск (25 % розчин магнію сульфату внутрішньом'язово, лазикс, манітол), підвищити опірність орга­нізму (5 % розчин аскорбінової кислоти, 40 % розчин глюкози, вітаміни групи В, гамма-глобулін). Обов'язковою є госпіталізація хворого мінімум на 3 тижні.

Профілактика. Висока контагіозність поліомієлітоподіб­них захворювань диктує необхідність заборони заходів, пов'язаних із скупченням дітей у регіонах з несприятливою у відношенні цих захворювань епідеміологічною обстановкою. У яслах та інших ди­тячих закладах у випадках виявлення поліомієлітоподібних за­хворювань оголошують карантин.

Демієлінізуючі захворювання

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз (розсіяний склерозуючий енцефаломієліт) — одне з найпоширеніших захворювань головного та спинного моз­ку, що проявляється демієлінізацією провідних систем з подаль­шим склерозуванням осередків розпаду мієліну і утворенням склеротичних бляшок і характеризується хронічним прогресуючим перебігом з ремісіями.

На долю цього захворювання припадає 3—7 % органічних ура­жень нервової системи. Відзначають нерівномірне поширення роз­сіяного склерозу по земній кулі. З півночі на південь і з заходу на схід частота його закономірно знижується. Так, високу захво­рюваність відзначали у північній Європі, тоді як у Японії, Китаї, Південній Африці розсіяний склероз практично невідомий. Найви­ща захворюваність на розсіяний склероз у Прибалтиці, Білорусії та західних областях України. У Сибіру та республіках Середньої Азії захворювання зустрічається рідко.

Етіологія розсіяного склерозу залишається нез'ясованою. Провідну роль у розвитку захворювання зараз надають інфекції та імунологічним зрушенням (інфекційно-алергічна теорія). У кро­ві та спинномозковій рідині хворих на розсіяний склероз виявля­ють іноді високу концентрацію протикорових антитіл. Але виділи-

ти вірус розсіяного склерозу із спинномозкової рідини хворих або з мозку померлих поки що не вдалося. Останнім часом виникло припущення про етіологічний зв'язок розсіяного склерозу з по­вільними вірусами, тобто вірусами, що тривалий час перебувають в організмі у латентному стані, а потім під впливом якихось не­сприятливих факторів активізуються і зумовлюють розвиток хро­нічного прогресуючого захворювання.

Патогенез. Захворювання розглядають як нейроалергічний аутоімунний процес з тривалим перебігом і утворенням проміжних антигенів, які виникають в результаті життєдіяльності вірусу у зміненій тканині мозку. Остаточно не вирішено, чи відіграє вірус роль пускового механізму, чи захворювання є повільною вірусною інфекцією з тривалим переживанням вірусу у нервовій тканині, порушенням метаболізму нервових структур, появою у сироватці аутоімунних, мієлінопошкоджуючих аутоантитіл, які зумовлюють перебіг патологічного процесу за типом аутоагресії.

Провокуючу роль у розвитку розсіяного склерозу відіграють екзо- та ендогенні фактори (вагітність, переохолодження та ін.).

Патоморфологія. Розсіяний склероз належить до деміє-лінізуючих захворювань нервової системи, при яких основні пато-морфологічні зміни розвиваються у білій речовині і характери­зуються розпадом мієлінових оболонок провідникових систем у різних відділах головного та спинного мозку. Найчастіше вони локалізуються у бічних та задніх стовпах спинного мозку, у ді­лянці моста, мозочку та зорових нервах. Уражаються в основ­ному еволюційно молоді нервові структури — пірамідні провідни­ки, задні стовпи спинного мозку, неперехрещені волокна зорового нерва. Мієлінова оболонка периферичних нервів у більшості своїй не потерпає (за винятком зорового нерва). Патоморфологічні змі­ни при розсіяному склерозі проходять при стадії розвитку.

Перша стадія — осередковий розпад мієліну, оголення осьового циліндра на фоні помірного набряку та гіперемії нервової ткани­ни; друга—очищення дефекту від продуктів розпаду мієліну глі-альними та плазматичними клітинами. Протягом цих двох стадій порушується провідність нервових імпульсів по аксонах, що визна­чає розвиток у клінічній картині тих чи інших патологічних симп­томів. У місцях дефекту мієлінових оболонок може відбутися відновлення мієліну і, отже, провідності нервових волокон. Цьому у клінічній картині захворювання відповідає зникнення патологіч­них симптомів або значне зниження інтенсивності їх прояву (ре­місія).

Третя стадія полягає у склерозуванні дефекту мієлінової обо­лонки за рахунок проліферації гліальних елементів — астроцитів і гістіоцитів. Склеротичні рубці, або бляшки, бувають від точкових розмірів до розмірів поперечника спинного мозку і залежно від

«віку» змінюють свій колір від темно-рожевого до сірого. З часом процес розпаду і склерозу поширюється з оболонок на осьовий циліндр, що зумовлює зникнення ремісій у перебігу захворювання і поступове поглиблення патологічних симптомів.

Клініка. Хворіють найчастіше особи у віці від 20 до 40 ро­ків. Клінічну картину розсіяного склерозу відзначає надзвичайна поліморфність і мінливість патологічних симптомів. Найпершими ознаками є симптоми ураження пірамідних шляхів: зникають фі­логенетичне молоді шкірні рефлекси (черевні, підошовні, крема-стерні), підвищуються сухожильні та періостальні рефлекси, рано з'являється патологічний рефлекс Бабинського (особливо трива­лою екстензією великого пальця стопи), Оппенгейма, Россолімо та ін. Крім того, з'являється відчуття тяжкості в ногах, утомлю­ваність їх при тривалій ходьбі.

Пізніше розвиваються грубі рухові розлади у вигляді спастич­них парезів або паралічів кінцівок, які можуть поєднуватися з парезом окорухових м'язів (диплопія, птоз, косоокість). Патологія задніх стовпів спинного мозку проявляється порушенням вібрацій­ної чутливості (скорочення до 6—8 с замість 18—24 с у нормі). Спостерігають порушення збоку зорового аналізатора: скороминуче відчуття туману або поволоки перед очима, зниження зору, аж до амаврозу, внаслідок ретробульбарного невриту зорового нерва, поява на очному дні атрофії вискових половин дисків зорових нервів за рахунок переважного ураження їх неперехрещених во­локон.

Нерідко спостерігають мозочкові розлади: атаксію, утруднення при виконанні координаційних проб, скандоване мовлення, ні­стагм, адіадохокінез. Порушуються функції тазових органів (за­тримка сечі, пізніше імперативні позиви, нетримання сечі).

Для розсіяного склерозу характерними є клінічні дисоціації, коли при зовнішньо задовільному стані хворого та відсутності ру­хових розладів викликаються підвищені (до клонусів стоп) ахіл-лові рефлекси, симптом Бабинського та інші патологічні рефлекси.

Залежно від переважаючого ураження того чи іншого відділу нервової системи виділяють такі клінічні форми розсіяного скле­розу: церебральну (кіркову, геміплегічну, псевдобульбарну, зо­рову), церебелярну, бульбарну, спинальну (пірамідну та задньо-стовпову, або паретичну та атактичну) та змішану (цереброцере-белярну, церебробульбарну, цереброспинальну, церебелобульбар-ну, бульбоспинальну) — з ураженням периферичної нервової системи.

Можливий ремітуючий та хронічний прогресуючий перебіг роз­сіяного склерозу.

При ремітуючому перебігу захворювання виділяють три стадії:

екзацербація — стадія появи нових або відновлення патологічних

симптомів, що вже спостерігалися; ремісія — стадія регресу цих симптомів; стадія стаціонарного стану.

При прогресуючому перебігу спостерігають стадію наростання патологічних симптомів та стадію стаціонарного стану.

З часом настає глибока інвалідизація. Смерть настає переваж­но від інтеркурентного захворювання (пневмонія, уросепсис та ін.). Летальний кінець можливий у зв'язку з формуванням бляшок на гілках блукаючого нерва.

Спинномозкова рідина — без патологічних змін.

Лікування. Призначають протизапальні, десенсибілізуючі, стимулюючі обмін речовин, симптоматичні та інші засоби: антибіо­тики, піпольфен, димедрол, супрастин, переливання крові (по 100— 150 мл 1 раз на 10 днів—4—5 разів на курс), дезоксирибонуклеа-зу, нікотинову кислоту, вітаміни групи В, прозерин, пірогенал. Призначають також ЛФК, масаж.

У деяких клініках для лікування розсіяного склерозу, особливо у стадії загострення, застосовують кортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон). Але гормональна терапія пов'язана зі зміною реактивності, зниженням тонусу симпатоадреналової си­стеми. Оскільки в умовах хронічної інфекції існує вторинна недо­статність імунокомпетентної системи з виснаженням адаптаційних механізмів, організму, гормонотерапію при цьому захворюванні слід проводити надзвичайно обережно.

Кафедра нервових хвороб Київського медичного інституту про­понує таку схему лікування: 1) 10 мл 40 % розчину глюкози, 1 мл 5 % розчину тіаміну хлориду та 2 мл 1 % розчину нікотинової кис­лоти внутрішньовенне (у одному шприці) протягом 10 днів; 2) по­тім проводять лікування пірогеналом, який вводять внутрішньо-м'язово у кількості 50 МПД (мінімальних пірогенних доз), кожно­го наступного дня збільшують дозу на 50 МПД до 500 МПД (дозу підбирають індивідуально, виходячи зі стану хворого), всього 10— 12 ін'єкцій на курс; 3) введення пірогеналу поєднують із підшкір­ними ін'єкціями 0,05 % розчину прозерину (починаючи з 0,2 мл до 1—2 мл, щоденно збільшуючи дозу на 0,2 мл); 4) біогенні стиму­лятори (алое, ФіБС, скловидне тіло або плазмол) протягом 20 днів; 5) ціанокобаламін по 200—300 мкг внутрішньом'язово протягом 20 днів.

Через 6—8 місяців курс повторюють.

Гострий розсіяний енцефаломієліт

Гострий розсіяний енцефаломієліт (ГРЕМ) — це гостре інфек­ційно-алергічне захворювання нервової системи, що викликає ди­фузні запальні осередки різних розмірів у головному та спинному мозку. За патогенезом буває первинним та вторинним. У першому випадку гострий енцефаломієліт розвивається внаслідок первинно­го попадання у нервову систему фільтрівного нейротропного віру­су. Вторинний гострий енцефаломієліт розвивається на фоні грипу, малярії, туляремії та інших гострих інфекцій.

Патоморфологія. Зміни при цьому захворюванні мають судинно-запальний характер. Осередки запалення локалізуються у різноманітних ділянках головного та спинного мозку і уражають не тільки білу речовину, як при розсіяному склерозі, а й сіру, а та­кож поширюються на мозкові оболонки, задні корінці та перифе­ричні нерви. На фоні набряку, гіперемії та клітинної інфільтрації різноманітних нервових структур спостерігають численні мікронек-рози, осередки демієлінізації. Склеротичні бляшки при цьому не утворюються.

Клінічна картина надзвичайно поліморфна. Захворю­вання починається гостро з підвищення температури тіла до 38— 39 °С. У хворих з'являється нездужання, біль у м'язах, головний біль, нудота, блювання. Ураження головного мозку виявляється у судорожних припадках, порушеннях свідомості, геміпарезах, гі­перкінезах, атаксії, афазії, бульбарних, окорухових та інших роз­ладах.

Церебральні симптоми поєднані з оболонковими (ригідність м'язів потилиці, симптом Керніга та ін.). Ураження спинного моз­ку призводить до розвитку параплегії, провідникових та сегмен­тарних розладів чутливості, порушення функцій тазових органів.

Залучення до патологічного процесу спинномозкових корінців та периферичних нервів зумовлює розвиток парестезій та болю.

Перебіг. Захворювання перебігає гостро, нерідко з тяжким загальним станом хворого. За 2—3 тижні настає затихання невро­логічної симптоматики. Захворювання звичайно закінчується оду­жанням з помірно вираженими наслідками (зниження зору, легка атаксія та ін.). Іноді залишаються сильніше виражені рухові та інші розлади. Ремісію, на відміну від розсіяного склерозу, при го­строму розсіяному енцефаломієліті не спостерігають.

Лікування. У гострому періоді застосовують протизапальні (антибіотики, саліцилати, гексаметилентетрамін), десенсибілізую­чі (димедрол, піпольфен) препарати, кортикостероїдні гормони, симптоматичне лікування, тіаміну хлорид, ціанокобаламін, а також фізіотерапію (солюкс, ультрафіолетове опромінення, іонофорез но­вокаїну) .

У відновлювальному періоді призначають прозерин, дибазол, нікотинову кислоту, алое, плазмол, із фізіотерапевтичних мето­дів—лікувальні ванни (хвойні, йодобромні та ін.), парафінові аплікації, ЛФК, масаж. У період залишкових явищ рекомендують

санаторно-курортне лікування (П'ятигорськ, Мацеста, Одеса та ін.).

Профілактика зводиться до усунення факторів, що спри­яють послабленню захисних властивостей організму і змінюють його реактивність: попередження переохолоджень, перевтом, впли­ву шкідливих токсичних агентів на виробництві.

Повільні інфекції нервової системи

Останнім часом серед інфекційних захворювань нервової си­стеми виділяють ряд захворювань (підгострий склерозуючий пан-енцефаліт, хвороба Крейтцфельда—Якоба, бічний аміотрофічний склероз), які викликають повільні віруси, що характеризуються тривалим інкубаційним періодом (місяці та роки), тобто віруси повільної дії, що викликають затяжні хронічні прогресуючі захво­рювання.

Бічний аміотрофічний склероз—хронічне прогресуюче захво­рювання з неоднорідною, до кінця ще не встановленою етіологією (спадково-сімейна, інфекційно-вірусна), що уражає в основному рухові провідні шляхи.

Патоморфологія. При бічному аміотрофічному склерозі основні патологоанатомічні зміни локалізуються у системі пірамід­них шляхів. Уражаються мотонейрони довгастого мозку, передні роги спинного мозку, нейрони рухової зони кори. Волокна пірамід­них шляхів піддаються демієлінізації. Розпадаються осьові цилінд­ри. На місці волокон, що розпалися, розвивається склероз за раху­нок активізації клітин глії. Склерозування особливо чітко вираже­не по ходу пірамідних шляхів у бічних стовпах спинного мозку. Виявлені патоморфологічні зміни і за межами пірамідної систе­ми — у задніх стовпах спинного мозку, у ніжках мозочка, у лате­ральній та медіальній петлі, у підкірковій білій речовині. Крім дегенеративних змін виявляють і запально-судинні реакції у нер­вовій системі.

Клініка. Перші ознаки хвороби частіше пов'язані з уражен­ням м'язів кінцівок, а також м'язів, іннервованих бульбарними черепними нервами (язика, губ, гортані, м'якого піднебіння, глот­ки). Процес може розпочатися з поперекового чи шийного потов­щення спинного мозку або з довгастого мозку.

Ураження мотонейронів зумовлює появу фібрилярних посмику­вань верхніх чи нижніх кінцівок з дегенеративною атрофією м'язів та підвищенням їхнього тонусу. При цьому з'являються патологічні пірамідні знаки. Сухожильні та періостальні рефлекси спочатку підвищуються, а потім знижуються, тобто з'являються паралічі змішаного типу. Захворювання прогресує, поширюючись на все більшу кількість рухових кліток та пірамідних волокон. До рухових

розладів кінцівок приєднуються парез, а потім і параліч м'язів, іннервованих IX, X, XII парами черепних нервів. За рахунок ура­ження рухових ядер зазначених черепних нервів у хворих порушує­ться мовлення, ковтання, фонація, діяльність серця, дихання.

У деяких випадках захворювання починається бульбарним син­дромом. Це найтяжча форма бічного аміотрофічного склерозу, яка призводить до смерті через 1,5—2 роки.

Якщо процес починається з поперекового потовщення спинного мозку, перебіг хвороби дуже скоро набуває висхідного характеру і затягується до 7—8 років. При розвитку процесу з шийного по­товщення захворювання набуває і висхідного, і низхідного харак­теру, через 2—3 роки долучається бульбарний синдром. В усіх випадках смерть настає від ураження довгастого мозку при яви­щах асфіксії, аспіраційної пневмонії або спинення серця.

Від істинного бічного аміотрофічного склерозу слід відрізняти синдром бічного аміотрофічного склерозу, який може мати сифілі­тичну природу або розвиватися внаслідок спинального кровообігу на фоні остеохондрозу або від якихось інших причин. Клінічна кар­тина при цьому подібна до картини первинного бічного аміотрофіч­ного склерозу, але хвороба триває довше (до 10 і більше років), можливе періодичне поліпшення стану хворого.

Лікування. Ефективних методів лікування немає. Застосо­вують глюкозу, токоферол, іноді з тіаміну хлоридом, нікотинову кислоту (у великих дозах), ціанокобаламін, що активізують обмін амінокислот та сприяють регенерації мієліну. Призначають анти­біотики, прозерин, галантамін, аутогемотерапію, алое або плазмол. З фізіотерапевтичних методів призначають іонофорез цинку, ЛФК, масаж.

УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ РЕВМАТИЗМІ ТА ІНШИХ ДИФУЗНИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ

Останнім часом ревматичні ураження нервової системи роз­глядають як первинний, системний, деструктивний процес у спо­лучній тканині, що розвивається поетапно.

Термін «колагенози» запропонували Клемперер та Бер у 1940р. Вони, виходячи з морфологічних характеристик системного ура­ження сполучної тканини, об'єднали ряд захворювань у групу колагенозів. Пізніше було встановлено, що до патологічного проце­су залучається переважно основна речовина сполучної тканини, а не колагенові волокна, що робить термін «колагенози» формально неправильним. \

Етіологія. Причина дифузних хвороб сполучної тканини не зовсім ясна. Деякі автори зараховують їх до трофоневрозів, але більшість на перший план висуває інфекційно-алергічну теорію.

Патогенез. Вважають, що дані захворювання є неспеци­фічним синдромом підвищеної індивідуальної чутливості до різно­манітних факторів середовища (охолодження, гіперінсоляція, трав­ми, нетерпимість до хімічних речовин та ін.). Відповідно до імуно­логічної концепції патогенезу при тривалому впливі імунізуючих факторів антигени, що надходять у організм, стимулюють вироб­лення та наростання антитіл, що призводить до аутотоксичності плазми.

Антитіла вступають у реакцію з антигенами, в результаті чого виробляються особливі речовини — кінази, що порушують рівнова­гу ферментних систем, організму та призводять до деструкції спо­лучної тканини.

Антигени, що викликають збільшення гамма-глобулінів у крові, можуть бути екзогенними, тісно пов'язаними з інфекцією. Велике значення надають хронічній (частіше стрептококовій) інфекції. Дифузні хвороби сполучної тканини звичайно виникають у осіб, які мають осередкову млявоперебігаючу тонзилярну або одонто-генну інфекцію. У цих випадках захворювання виникає при вироб­ленні антитіл на слабкі антигени. Утворювані при їх взаємодії кінази підвищують проникність капілярної мембрани. Білок та вода входять у прекапілярні порожнини і викликають здавлювання ка­пілярів і зумовлену гіпоксією деструкцію сполучної тканини.

Крім того, дані захворювання можуть виникати під впливом тривалої дії токсичних агентів, наприклад етилованого бензину та різноманітних лікарських речовин (сульфаніламідів, лікувальних сироваток та ін.).

Патоморфологія. У головному та спинному мозку при нейроревматизмі відзначають мукоїдне набухання, гомогенізацію, гіаліноз, частковий некроз, а також алергічні та метаболічні зміни у судинних стінках у вигляді периваскулярного набряку, діапедез-них геморагій та лімфоїдної інфільтрації. Зміна фізико-хімічного складу крові при ревматизмі (гіпергіалуронідаземія) веде до по­рушення молекулярної структури глікоаміногліканів (мукополіса-харидів) та їх деполімеризації, що сприяє підвищенню проникності судинної стінки. Відбувається також набухання та збільшення маси колагенових волокон, проліферація клітин ендотелію, звужен­ня просвітку судин, що призводить до гемодинамічних розладів, з морфологічними змінами у вигляді периваскулярного набряку, діапедезних крововиливів, зниження тонусу судинної стінки.

У м'якій мозковій оболонці виявляють повнокрів'я, набряк, чис­ленні дрібні крововиливи, а також інфільтрацію лімфоцитами та плазмоцитами оболонок судин, що проникають у речовину мозку. Стінки судин набухші, гомогенізовані, місцями зустрічаються ан-гіонекрози. Виявляють нерівномірну звивистість судинних стінок внаслідок втрати тонусу вен та дрібних артерій. Місцями зустріча­

ються змінені нервові клітини кори великого мозку, багато клітин з набряклою цитоплазмою та набухшими відростками, тіло кліти­ни розпушене. Трапляються зморщені темні нервові клітини та мікроділянки клітинного запустіння на окремих ділянках кори великого мозку та мозочка.

Гліальні елементи проявляють деінде дифузну продуктивну ре­акцію у вигляді гіперплазії астроцитарної глії, особливо виражену біля судин. Гліальні елементи у мозку збираються у вузлики, які виявляють як у корі, так і у підкірку.

Класифікація. Клінічні спостереження та патоморфоло-гічні дослідження дають підстави розрізняти певні форми уражен­ня нервової системи при ревматизмі (малу хорею, церебральний васкуліт, енцефаліт, енцефаломієліт, енцефаломієлополірадикуло-неврит), а також при інших дифузних захворюваннях сполучної тканини — нейродерматоміозиті, вузликовому періартриті, склеро­дермії, системному червоному вовчаку та ін.

Ревматична, або мала, хорея є найбільш поширеною формою ревматичного енцефаліту, що уражає дітей віком від 6 до 15 років. Дівчатка хворіють на хорею значно частіше за хлопчиків. У деяких випадках ревматичні ураження суглобів або серця передують хо­реї, а у інших — прояви неврологічної симптоматики виникають первинно.

Патоморфологія. При ревматичній хореї, так як і при гострому ревматизмі, установлено наявність вузликів Ашофа—Та-лалаєва у м'язі серця. У мозку в основному виявляють зміни у нео-стріарній системі, але в тяжких випадках залучаються і інші відді­ли екстрапірамідної системи та кора великого мозку.

Клініка. Захворювання розвивається повільно, поступово, непомітно для оточуючих. Дитина починає кривлятися, з'являються вимушені сіпання у руках та ногах, які на початку захворювання батьки та вчителі сприймають як пустощі дитини. Через кілька днів рухи стають швидкими, некоординованими, виникає багато зайвих, що утруднює ходьбу, письмо, приймання їжі. Різко знижує­ться м'язовий тонус. Хворий не може стояти, ходити, іноді порушу­ється мовлення та ковтання. У тяжких випадках хворий ні хвилини не може залишатися у стані спокою — кінцівки розкидаються у різні боки, обличчя спотворюють гримаси, хворий прицмокує губа­ми, скрикує. Сухожильні рефлекси знижені. Характерний для ма­лої хореї рефлекс Гордона II (при викликанні колінного рефлексу гомілка протягом кількох секунд залишається у положенні розги­нання, викликаному скороченням чотириголового м'яза стегна).

Тривалість захворювання від 1 до 3 місяців. Хвороба може ре-цидувати при загостренні ревматичного процесу або наявності факторів, алергуючих організм (вагітність, переохолодження, гі­перінсоляція та ін.). Іноді після перенесеної хореї протягом трива-

лого періоду спостерігають гіперкінези у обмеженій групі м'язів, що посилюються при хвилюванні. Гіперкінези нерідко виникають у дистальних відділах кінцівок і посилюються при загостренні рев­матичного процесу.

Лікування. Режим постільний. Призначають бензилпеніци­лін (калієву та натрієву солі по 150000 ОД 4—5 разів на добу внутрішньом'язово) або біцилін чи екмоновицилін, амідопірин (1—1,5 г на добу протягом 8—10 днів), натрію саліцилат по 0,5 г 4 рази на добу, бутадіон (по 0,075—0,15 г тричі на добу). Застосо­вують кортизон (25 мг тричі на день) у поєднанні з тіаміну хлори­дом та аскорбіновою кислотою, складну мікстуру (адонізид, насто­янку валеріани, настоянку собачої кропиви по 5 мл, натрію бро­мід — Зг, воду дистильовану — 200 мл) по одній столовій ложці тричі на день. Призначають гальванічний комір за Щербаком з кальцію хлоридом, електросон.

Церебральний ревмоваскуліт спостерігається переважно у лю­дей старшого віку. Ураження можливі у басейні будь-якої артерії мозку, однак частіше зустрічаються у зоні гілок середньої мозко­вої артерії або судин, що васкуляризують мозочок і відходять по. хребтовій артерії. Розвиток дисцикулярних явищ у більшості ви­падків буває інсультоподібним, клінічна картина відрізняється різ­номанітністю та транзиторністю симптомів.

Скороминучі, або функціонально-динамічні, розлади мозкового кровообігу, в. основі яких частіше лежать не стільки ангіоспазми, скільки ішемізація тканини у місці ураження судин або групи су­дин, іноді супроводжується короткочасною втратою свідомості, яка частіше буває непорушеною; хворий згодом може самостійно роз­повідати, за яких обставин відбувалось порушення мовлення чи розвиток парезу. Анамнестичне можна іноді встановити, що, незва­жаючи на молодий вік хворого, у нього і раніше відмічались корот­кочасні порушення мозкового кровообігу.

Наслідками порушень гемодинаміки, що розвиваються гостро, бувають геміпарез, гемігіпестезія та афазія (частіше внаслідок ураження у басейні середньої мозкової артерії). Ці явища звичай­но зникають через кілька годин або мають стійкіший характер. Часто до них приєднуються нові симптоми, викликані поширенням васкуліту та залученням до патологічного процесу нових ділянок мозкової тканини.

У деяких хворих за кілька днів чи тижнів до початку захворю­вання спостерігалась ревматична атака. При огляді таких хворих виявляють явища декомпенсації серця, низький артеріальний тиск, підвищення температури тіла, збільшення ШОЕ та лейкоцитоз. У випадках, коли осередкова симптоматика відсутня, нелегко від­різнити судинний процес від запального.

Неврологічні симптоми при ураженні головного мозку у зоні

васкуляризації гілок середньої мозкової артерії не завжди стійкі, у анамнезі у таких хворих часто відзначають короткочасні пору­шення мозкового кровообігу. Це характерно і щодо тромбозів ін­ших гілок зовнішньої та внутрішньої сонних та хребтової артерій. Закупорка задньої мозочкової артерії виявляється варіантами синдрому Валленберга—Захарченка.

Ревматичний енцефаліт клінічно характеризується проградієнт-ним перебігом з органічною симптоматикою, яка вказує на пере­важно кіркову локалізацію патологічного процесу. Цей термін охоплює ряд чітко окреслених неврологічних форм — нехореїчні ревматичні гіперкінези (ревматична торзійна дистонія), синдром паркінсонізму, гіпоталамічний синдром, мозковий ревматизм з епі-лептиформними припадками, ревматичні психози, вегетодистонія та невротичні стани.

Таким хворим нерідко ставлять діагноз шизофренії, маніакаль­но-депресивного пресинильного, синильного психозу, атеросклеро­зу. Звичайно у таких хворих з часом настає деградація особи при бідності неврологічної симптоматики. На секції виявляють ендар­теріїт, що захоплює менінгеальні та кіркові судини, утворення дріб­них осередків розм'якшення.

Ревматичний геморагічний менінгоенцефаліт е результатом чер­гової атаки енцефаліту. Частіше трапляється у дітей та юнаків. Початок захворювання нерідко бурхливий, з високою температу­рою, інсультоподібний, з порушенням свідомості (від оглушення до сопорозного та коматозного станів).

Клінічна картина залежить від локалізації геморагіч­них осередків, їхніх розмірів та кількості. Гострий період захво­рювання може супроводитися психомоторним збудженням. Хворі, як правило, не пам'ятають гострого періоду.

Перебіг захворювання нерідко ускладнюється епілепти-формними судорожними припадками. Рано виявляються менінге­альні симптоми. Як правило, перший період захворювання харак­теризується явищами подразнення кори великого мозку та оболо­нок (відзначають різкий головний біль, блювання, психомоторне збудження, оболонкові симптоми). Потім настає фаза пригнічен­ня кори великого мозку. З'являється сонливість, у тяжких випад­ках розвивається коматозний стан. У цей період виявляють осеред­кові симптоми у вигляді моно- або геміплегії, афазії. Спинномоз­кова рідина кров'яниста, цитоз 1—1,5-10⁹ в 1 л.

Геморагічний менінгоенцефаліт іноді ускладнюється субарах-ноїдальним крововиливом. Нерідко йому передує надмірна інток­сикація, що активізує алергічні процеси.

Геморагічний менінгоенцефаліт нерідко доводиться диференці­ювати з крововиливом у головний мозок, особливо коли у хворого

спостерігають поєднання ревматичного ендокардиту з гіпертоніч­ною хворобою.

Ревматичний енцефаломієліт є порівняно рідкісною клінічною формою ревматичного ураження нервової системи. В його основі лежать деструктивні зміни у стінках судин, дрібні осередки запа­лення або некрозу переважно у сірій речовині головного мозку з залученням підкіркових вузлів, гіпоталамічної ділянки, кори та ретикулярної формації. У спинному мозку осередки зустрічаються у сірій речовині задніх рогів, тому його симптоматика нагадує симптоматику сирингомієлії. При ураженні передніх рогів виявля­ють локальну атрофію м'язів з фібрилярними посмикуваннями. За різноманітністю клінічних симптомів нагадує і розсіяний склероз, з яким його також слід диференціювати.

Ревматичний енцефаломієлополірадикулоневрит спостерігають при поширенні васкуліту як на центральний, так і на периферич­ний відділи нервової системи. При цьому уражаються крупні нер­вові стовбури, що проходять поблизу уражених суглобів. На пер­ший план виступають симптоми ураження периферичної ланки нер­вової системи (радикуліт, радикулоневрит), у тому числі черепних нервів (лицевого, трійчастого, рідше—відвідного, окорухового).

Гіпоталамічний синдром ревматичної етіології спостерігають досить часто. Вважають, що приблизно у третині випадків генез гіпоталамічного синдрому — ревматичний.

Звичайно розвиток гіпоталамічного синдрому наростає повіль­но. Хворі втрачають бадьорість, у них знижується працездатність, пароксизмально настає стан загального дискомфорту, знижується самооцінка, впевненість у своїх силах. Відзначають тенденцію до іпохондричного розвитку особистості. Частіше зустрічають вегета­тивно-судинну та нейроендокринну форми (див. с. 420).

Таким чином, ураження нервової системи при ревматизмі від­значається значним поліморфізмом клінічної симптоматики.

Нейродерматоміозит — це своєрідне ураження сполучнотканин­них елементів м'язової системи та шкіри.

Захворювання може початися гостро (після перенесеної ангіни) або розвиватися повільно. Поступово з'являється загальна слаб­кість, біль у кінцівках, набряклість, гіперпігментація, атрофія м'язів та окремі ущільнення підшкірної основи.

Розрізняють гостру та хронічну форми. При гострій формі яви­ща швидко наростають, підвищується температура тіла до 39— 40 °С, наростає кахексія. При хронічній формі поступово наростає слабкість, з'являється біль, тугорухливість у суглобах. Ураження м'язів часто буває симетричного характеру, вони робляться щіль­ними та болісними при пальпації.

Тонус м'язів і сухожильні рефлекси звичайно знижуються. Іно­ді з'являються набряки обличчя та кінцівок, шкірні висипи. У під­

шкірній основі, що оточує великі суглоби, відкладаються солі каль­цію, іноді ці ущільнення прориваються і з них витікає біла рідина. Можуть уражатися внутрішні органи (міокардит, плеврит, ура­ження інтерстиціальної .тканини легенів з переходом у фіброз, ге­патит, гломерулонефрит та ін.). Ураження нервової системи різне за характером — виникає біль по ходу периферичних нервів з ви­раженими симпаталгіями, іноді виявляють менінгеальні та енце-фаломієлітичні явища.

Вузликовий періартеріїт становить собою системне ураження дрібних артерій та артеріол різних органів. Морфологічно захво­рювання характеризується розвитком по периферії дрібних артерій вузлуватих ущільнень.

Клінічна картина різноманітна у зв'язку з залученням у процес багатьох органів і систем. Частіше уражається перифе­рична нервова система, ніж центральна. Вузликовий періартеріїт може бути причиною геморагічного менінгоенцефаліту, набряку мозку, епілептичних припадків, ішемічного невриту та інших симп­томів органічного ураження нервової системи.

Склеродермію спостерігають у будь-якому віці, жінки хворіють дещо частіше, ніж чоловіки. Розвивається хвороба повільно, по­ступово. Розрізняють три стадії захворювання — набряк, індура-цію та атрофію. З'являється набряк шкіри та підшкірної основи у ділянці обличчя, тулуба та кінцівок. Шкіра над ураженими ділян­ками блискуча, пружна, при надавлюванні пальцем не залишає заглиблень. У стадії індурації шкіра та підшкірна основа не бере­ться у складку. При склерозуванні шкіра втрачає свою посмугова-ність, стає тонкою, атрофічною, з'являються виразки у дистальних фалангах. Частіше уражається шкіра обличчя. Розрізняють осе­редкову та генералізовану форми захворювання.

Системний червоний вовчак. Розрізняють гостру та хронічну форми червоного вовчака.

Гостру форму характеризують блідо-червоні та червоні набря­кові висипання, частіше на обличчі, які зливаються у плями. Виси­пання можна виявити на тулубі, сідницях, кінцівках, частіше на кистях та пальцях, рідше на слизових оболонках. Вони нагадують себорейну екзему або ексудативну еритему. Іноді осередки поєд­нуються з пухирцями та кірками. Перебіг тяжкий з високою тем­пературою тіла, септичними явищами, загальною слабкістю, болем у суглобах та м'язах. -

Хронічна форма починається появою рожево-червоних плям, покритих сірою лускою, яка знімається з великими труднощами. У ділянці осередку шкіра потоншена, атрофується. До основних симптомів червоного вовчака відносять гіперемію, гіперекератоз та атрофію. До цього нерідко приєднуються невралгія, поліради-кулоневралгія, епілептиформні припадки, вегетативні та невроло­гічні реакції.

УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ СИФІЛІСІ

Сифіліс нервової системи звичайно виникає у хворих, що не одержували протисифілітичного лікування або лікувалися недос­татньо. Під сифілісом нервової системи об'єднують ряд захворю­вань, пов'язаних з проникненням у нервову систему блідої трепо-неми і які виражаються у первинному (пізній, ектодерматальний, або паренхіматозний, нейросифіліс) або вторинному (ранній, мезо-дермальний, або мезенхімний, нейросифіліс) ураженні нервової тканини. Ці захворювання характеризуються різним патогенезом, патоморфологічною анатомією та клінічними проявами, але мають спільну етіологію.

Етіологія. Збудником усіх форм сифілісу нервової системи є бліда трепонема (traeponema pallida). В історії вивчення нейро-сифілісу був період, коли його пізні форми пояснювали інтоксика­цією, що виникає в результаті сифілітичного ураження печінки та інших органів. Але виявлення у 1910 p. Штрасманом блідої трепо-неми у випадку менінгоенцефаломієліту, а потім виявлення трепо-неми у паренхімі мозку хворих на прогресивний параліч та спинну сухоту (Ногуші, Янель), а також експериментальні дослідження показали, що не тільки ранні, а й пізні форми сифілісу виникають у зв'язку з проникненням у нервову систему блідої трепонеми.

Патогенез. Ураження нервової системи при сифілісі пов'я­зане з проникненням блідої трепонеми у судини, оболонки та речо­вину нервової системи. Бліда трепонема проникає в указані ткани­ни гематогенним та лімфогенним шляхом. Останній шлях, очевид­но, є основним. У субарахноїдальному просторі спинного мозку бліда трепонема може виявлятися відразу після первинного зара­ження. Вона проникає сюди по периневральних щілинах спинно­мозкових корінців із регіонарних лімфатичних вузлів. Гематоген­ним шляхом бліда трепонема проникає у спинномозкову рідину при ушкодженні гематоенцефалічного бар'єра.

Досягаючи лімфогенним шляхом м'яких мозкових оболонок, бліда трепонема викликає в них гіперергічне запалення, оскільки оболонки до цього часу бувають уже сенсибілізованими гематоген­ною генералізованою інфекцією. Запалення при цьому характери­зується ексудативними явищами. Потім, із зміною реактивності ретикулоендотеліальної тканини оболонок, у картині запалення починають переважати проліферативні та рубцеві процеси. Поряд з оболонками запальний процес уражає і судини нервової системи, периневрій та ендоневрій корінців і периферичних нервів, тобто увесь мезенхімний апарат нервової системи.

З часом виробляється місцевий мезенхімний імунітет, і мезенхі­ма втрачає здатність затримувати бліді трепонеми, знезаражуючи їх. Тоді останні проникають у паренхіму центральної нервової си­

стеми, викликаючи в ній дегенеративні зміни. При цьому розви­ваються захворювання з безпосереднім ураженням речовини го­ловного і спинного мозку на відміну від ранніх форм, що характе­ризуються ураженням оболонок та судин нервової системи.

У патогенезі нейросифілісу велике значення має здатність тре-понем змінювати свої біологічні властивості у віддалені від часу первинного зараження строки, що частково визначає наявні від­мінності форм ураження нервової системи у ранньому та пізньому періодах захворювання на сифіліс.

Великого значення слід надавати також стану макроорганізму (конституційні особливості, умови життя тощо).

Ураження нервової системи токсичними речовинами, особливо алкоголізм, який викликає склеротичні процеси у тканинах і під­вищує проникність судин і м'яких мозкових оболонок, сприяє за­хворюванню на найтяжчі форми нейросифілісу. Травматичні ушко­дження нервової системи можуть стати моментом, що визначає осередкову фіксацію сифілісу. Має значення також своєчасність і повноцінність лікування, проведеного при первинному зараженні трепонемами.

Класифікація. У зв'язку з різними строками виникнення ураження нервової системи, різними патогенезом і патоморфоло-гічними змінами, різною локалізацією патологічного процесу і різ­ними клінічними проявами виділяють кілька форм нейросифілісу, що можуть бути віднесені до раннього чи пізнього періоду захво­рювання. Клінічні форми, які виникають протягом перших З— 5 років після захворювання, відносять до раннього нейросифілісу. Спільним для них є ураження тканин мезенхімного (мезодермаль-ного) походження — судин, оболонок мозку, тому ранній нейроси­філіс називають ще менінговаскулярним. Пізній нейросифіліс ви­никає через 15—25 років після первинного зараження. При цьому уражається паренхіма головного та спинного мозку, тобто тканини ектодермального походження.

Виділяють такі форми раннього та пізнього сифілісу.

Ранній нейросифіліс: сифілі ичний менінгіт, менінгоенцефаліт, менінгомієліт, менінгоенцефаломієліт, моно- та поліневрит, ендар-териїт, гума головного та спинного мозку.

Пізній нейросифіліс: спинна сухотка, прогресивний параліч, міотрофічний спинальний сифіліс, спинномозковий спастичний па­раліч Ерба (комбінований склероз).

Діагноз нейросифілісу можна встановити у тих випадках, коли у хворого, зараженого сифілісом, виявляють одиничні симпто­ми ураження нервової системи, що не вкладаються у звичну клі­нічну форму, наприклад синдром Аргайла Робертсона, зниження або відсутність рефлексів на ногах, корінцеві зони чуттєвих розла­дів та ін.

Найчастішими симптомокомплексами є сифілітичний менінгіт, сифілітичний ендартеріїт, гума головного та спинного мозку, спин­на сухотка, прогресивний параліч (останній розглядають у підруч­никах з психіатрії).

Ранній нейросифіліс

Сифілітичний менінгіт. Патоморфологія. При макроско­пічному дослідженні виявляють потовщення та помутніння оболо­нок. У випадках гумозного менінгіту видні сіро-червоного кольору горбики величиною з просяне зерно, розсіяні у м'якій мозковій оболонці. Зміни оболонок більше виражені на нижній поверхні мозку. Гістологічне в оболонках головного мозку виявляють ін­фільтрати, що складаються з лімфоцитів та плазматичних клітин. Ексудат з'являється на нижній поверхні мозку в ділянці хіазми, потім по цистернах поширюється на нижню поверхню та бічну борозну. Поряд з дифузним запаленням оболонок можна спосте­рігати міліарні гуми (скупчення лімфоїдних, плазматичних і гі­гантських клітин), розташовані на нижній поверхні мозку і по ходу крупних судин. Запальний процес в оболонках нерідко пере­ходить у корінці черепних нервів та спинного мозку.

Клініка. Сифілітичний менінгіт може перебігати приховано, у вигляді гострого та хронічного захворювання.

Прихована форма сифілітичного менінгіту перебігає без клініч­них проявів або із стертою симптоматикою. Хворі можуть скаржи­тися на головний біль, запаморочення, легке порушення зору, слу­ху. Об'єктивно при цьому не виявляють ознак осередкового ура­ження нервової системи, можна виявити тільки помірно виражені вегетативні розлади. Про ураження оболонок свідчать зміни спин­номозкової рідини, в якій виявляють невелике збільшення кількос­ті лімфоцитів та білка, позитивні глобулінові реакції, зміну реак­ції Ланге. Прихований, або асимптомний, сифілітичний менінгіт розвивається у перзинному і вторинному періодах сифілісу і зуст­річається особливо часто у хворих, які не лікувалися або не завер­шили курс лікування, через рік-півтора після зараження. Але і в пізніші строки, через 5 років і більше, дослідження спинномозко­вої рідини може виявити наявність прихованого менінгіту. Ця фор­ма ураження мозкових оболонок легко піддається лікуванню при застосуванні протисифілітичної терапії.

Гостра форма сифілітичного менінгіту виникає звичайно у вто­ринному періоді, коли трепонеми надходять у великій кількості у субарахноїдальний простір головного і спинного мозку. Захворю­вання починається гостро, підвищується температура тіла до 38 °С, з'являється головний біль, запаморочення, шум у вухах, світло­боязнь, нудота, блювання. На очному дні іноді виявляють гіпере­

мію або набряк диска зорового нерва. Менінгеальні симптоми бувають нерізко вираженими. При локалізації запального процесу на нижній поверхні головного мозку порушуються функції череп­них нервів, найчастіше 0'корухових, що супроводиться птозом, по­двоєнням в очах. Нерідко спостерігають анізокорію, млявість зі­ничних реакцій.

У спинномозковій рідині, яка витікає під підвищеним тиском, збільшується кількість клітин до 200-10⁶ в 1 л і більше, кількість білка до 6000—12000 мг/л, позитивні глобулінові реакції, а також реакції Вассермана і Ланге. Під впливом специфічного лікування симптоми захворювання проходять швидко, довше зберігаються зміни спинномозкової рідини.

Хронічна форма сифілітичного менінгіту розвивається у тре­тинному періоді сифілісу, через 3—5 років після первинного зара­ження. Основним симптомом є головний біль різної локалізації, що посилюється вночі. Іноді головний біль поєднується з запаморо­ченням, блюванням. Менінгеальні симптоми виражені звичайно незначно. Характерне ураження черепних нервів. Частіше страж­дає окоруховий нерв, що супроводиться подвоєнням в очах, пто­зом, розбіжною косоокістю, порушенням рухомості ока, мідріазом. Можна виявити також синдром Аргайла Робертсона (див. с. 124). При ураженні відвідного нерва настає подвоєння в очах і збіжна косоокість. Дуже часто уражається зоровий нерв. На очному дні відзначають картину невриту, або застійного диска, знижується гострота зору, звужується поле зору. При ураженні зорового шля­ху може виникнути геміанопсія. Нерідко у процес залучаються лицевий і переддверно-завитковий нерви. Ураження останнього може іноді бути єдиним симптомом захворювання. При цьому ви­никає шум у вуої, що супроводиться зниженням слуху, аж до пов­ної глухоти. Ураження переддверної частини нерва супроводиться запамороченням. Дуже обтяжливим для хворих буває залучення у процес трійчастого нерва. Його ураження викликає невралгію з приступами інтенсивного лицевого болю, розлади чутливості у ді­лянці обличчя, зниження рогівкового рефлексу і в ряді випадків — трофічний нейрокератит. При ураженні оболонок на верхньобічній поверхні мозку можуть виникати осередкові неврологічні синдро­ми, нерідкими бувають генералізовані та джексонівські епілептич­ні припадки. У спинномозковій рідині знаходять лімфоцитарний плеоцитоз до 300-10⁶ в 1 л і збільшення кількості білка до 6000— 10 000 мг/л, позитивні глобулінові реакції, реакцію Вассермана.

Прогноз у цілому сприятливий при застосуванні специфіч­ного лікування, що викликає розсмоктування гумозних утворень.

Сифілітичний менінгоенцефаліт. Патоморфологія. Поряд з характерним для сифілітичного менінгіту потовщенням та помут­нінням оболонок, висипанням вузликів (дрібних гум), появою лім-

фоцитарної та плазмоцитарної інфільтрації характерне поширення запального процесу на речовину головного мозку. Запальний про­цес проникає в мозок по ходу судин.

Клініка. Сифілітичний менінгоенцефаліт розвивається у пер­ші 3—5 років після зараження. Він частіше перебігає гостро. До головного болю, запаморочення, іноді блювання та менінгеальник симптомів приєднуються ознаки ураження речовини мозку. Мо­жуть виникнути моно- та геміпарези, розлади мовлення, альїер-нуючі синдроми, ядерні ураження різних черепних нервів, розлади чутливості, координації рухів та інші осередкові симптоми. У спин­номозковій рідині виявляють ті ж зміни, що й при сифілітичному менінгіті.

Прогноз сифілітичного менінгіту залежить від поширеності, локалізації процесу та вчасного призначення специфічного ліку­вання.

Сифілітичний менінгомієліт. Патоморфологія. Мозкові оболонки в осередку запалення потовщені та каламутні. Гістоло­гічне в них визначають лімфоцитарну інфільтрацію з домішкою плазмоцитів. Інфільтрати розташовуються переважно периваску-лярно. Запальні зміни поширюються і на речовину спинного моз­ку. Більше страждає сіра речовина. Поряд із запальними осеред­ками виявляють осередки розм'якшень. Па місці осередків запа­лення виникаюгь сполучної канинні та гумозні рубці.

Клініка. Захворювання розвивається через декілька років після зараження сифілісом. Починається з парестезій і корінцевого болю, які локалізуються відповідно до рівня ураження оболонок та речовини спинного мозку. До болю приєднуються розлади реф­лексів, глибокої чутливості, що відповідає переважно ураженню задніх відділів спинного мозку. Потім може розвинутися синдром ураження поперечника спинного мозку з нижнім спастичним пара-парезом, порушенням чутливості та функцій тазових органів. У спинномозковій рідині виявляють ті ж зміни, що й при менінгіті. При розвитку спайкового процесу можливий ліквородинамічний блок.

Прогноз при ранньому початку специфічної терапії відносно сприятливий.

Сифілітичний менінгоенцефаломієліт. Патоморфологія. Запальні зміни у оболонках та речовині головного мозку, описані вище, одночасно уражають оболонки та речовину всієї центральної нервової системи.

Клініка. Захворювання може перебігати гостро, підгостро або хронічно. Поряд з більш-менш вираженими менінгеальними симптомами відзначають моно- та геміплегію, ураження черепних нервів, генералізовані та джексонівські судорожні приступи, роз­лади функції тазових органів, зникнення глибоких рефлексів на

ногах. У клініці можуть переважати церебральні або спинальні симптоми. У деяких хворих вони розподіляються рівномірно.

У спинномозковій рідині виявляють помірні зміни, що свідчать про серозне запалення, позитивну реакцію Вассермана.

Лікування буває успішним при вчасній діагностиці.

Сифілітичний моно- та поліневрит. Патоморфологія. Пер­винне ураження нервів при сифілісі зустрічається рідко і прояв­ляється розвитком у ньому проліферативного запалення або гум. Частіше спостерігають перехід запального процесу з прилеглих тканин або здавлення нерва специфічними екзостозами, гумами, аневризмами судин, сифілітичне ураженими лімфатичними вузла­ми, тобто розвивається вторинний неврит. Ліктьовий, сідничний та малогомілковий нерви уражаються частіше за інші.

Клінічна картина сифілітичного невриту, що розвиває­ться у вторинному періоді захворювання, не відрізняється від клі­ніки невриту іншої етіології. Часто виникають невралгії трійчас­того, сідничного нервів, міжреберна невралгія. Багато авторів до цього часу заперечують існування сифілітичного поліневриту, його виникнення можна пояснити лікарськими препаратами, що містять ртуть та миш'як, які застосовують у лікуванні різних форм сифі­лісу.

Сифілітичний ендартеріїт. Патоморфологія. При васку-лярній формі нейросифілісу судин мозку (артерії та вени) потер­пають первинно, без вираженого запального процесу у мозкових оболонках. При цьому спостерігають явища ендо- та периваскулі-ту, гумозного артеріїту та флебіту. Найчастішим виявом судинного ураження є облітеруючий ендартеріїт. При ньому відзначають про­ліферацію ендотелію, потовщення інтими та фібринозне заміщення м'язових та еластичних волокон. Судинні стінки у ділянці інфіль­трату можуть некрозуватися з утворенням у цих місцях тромбу. Одночасно можна спостерігати фіброзне ексцентричне розростання внутрішньої оболонки. У деяких випадках проліферація інтими су­проводжується більш-менш повною облітерацією судинного про­світку. При цьому також, як і при утворенні тромбу, позбавлена живлення мозкова речовина піддається розм'якшенню. Крововили­ви при сифілітичному васкуліті виникають рідко.

Клініка. Захворювання починається у перші 2—3 роки після захворювання сифілісом і характеризується поєднанням загально-мозкових та осередкових симптомів. Спочатку виникає головний біль, який може приступоподібно посилюватись, іноді супроводить­ся блюванням. До нього приєднуються порушення пам'яті, знижен­ня інтелекту. Потім з'являються осередкові симптоми, які залежать від локалізації судинного ураження. Частіше страждає басейн се­редньої мозкової артерії, тому характерне виникнення гемі- або моноплегії, яку супроводжує афазія при ураженні лівої півкулі,

розладів чутливості за гемі- або монотипом, апракто-агностичного синдрому при ураженні тім'яної частки,. Афазія може бути і само­стійним симптомом. При ураженні вертебро-базилярного судинно­го басейну виникають альтернуючі синдроми (Вебера, Бенедикта, Валленберга—Захарченка, Фовілля та ін.), геміанопсія, бульбар-ний синдром. Перелічені синдроми можуть розвиватися гостро, без втрати свідомості, що характерно для ішемічних інсультів, зумов­лених тромбозом артерій середнього та дрібного калібру. Іноді виникають коматозні форми інсульту з різко вираженими загаль-номозковими симптомами. Інсульту при облітеруючому ендартерії­ті звичайно передують передвісники у вигляді скороминучих осе­редкових неврологічних розладів. Характерна повторюваність тромботичних інсультів. При цьому можуть залучатися різноманіт­ні судинні басейни. Молодий вік хворих і а відсутність ураження клапанів серця допомагають встановленню правильного етіологіч­ного діагнозу. У ряді випадків, при поступовій облітерації судинно­го просвітку, неврологічні синдроми розвиваються поступово, про­тягом тижнів та місяців. При цьому спостерігають не тільки паре­зи, розлади чутливості, мовлення, а й інші симптоми, наприклад паркінсонізм при ураженні судин, що живлять підкіркові вузли.

Сифілітичний ендартеріїт судин спинного мозку зустрічається рідко, може перебігати гостро, підгостро та хронічно, викликаючи картину менінгомієліту найчастіше у грудному відділі (з відпо­відними ознаками ураження білої чи сірої речовини) або всього поперечника спинного мозку.

У діагностиці судинних форм раннього сифілісу має значення молодий вік хворих, у яких відсутні ознаки ураження клапанного апарату серця, відсутній синдром Аргайла Робертсона. Оскільки ураження судин часто комбінується з запальним процесом у обо­лонках головного та спинного мозку, у спинномозковій рідині ви­являють невеликий лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення білка, позитивні глобулінові реакції та реакцію Ланге. Реакція Вассер-мана також буває позитивною у крові та спинномозковій рідині.

Прогноз сифілітичного ендартеріїту сприятливий при про­веденні специфічної терапії.

Гума головного та спинного мозку. Патоморфологія. Крім дифузного гумозного ураження оболонок спостерігають утво­рення обмежених (солітарних) гумозних вузлів, які беруть початок у твердій або м'якій мозковій оболонці, проростають у мозок та здавлюють його. Локалізуються вони частіше на верхньолатераль-ній поверхні півкуль, рідше — на нижній поверхні головного моз­ку, ще рідше—на поверхні спинного мозку. При зовнішньому огляді гума — це пухлиноподібний вузол неправильної форми роз­міром від зернини проса до голубиного яйця. Звичайно гуми бува­ють численними. Вони мають сірувато-червоне забарвлення та м'я­

ку драглеподібну консистенцію. З часом вони стають фіброзними, твердими, розпадаються у центрі.

При мікроскопії у гумах виявляють поліморфні клітини, іноді полібласти та фібробласти: переважають дрібні лімфоїдні та плаз­матичні елементи. На периферії гум спостерігають гігантські кліти­ни Лангганса. Здавлюючи мозкову речовину, гуми викликають її розм'якшення, некроз з подальшим склерозом.

Клініка. Гума головного мозку розвивається у третинному періоді сифілісу, через 3—5 років після зараження, і, як і інші форми третинного періоду, у нас у країні зустрічається рідко. Клі-нічно вона насамперед характеризується головним болем, що на­ростає з часом. Кістки черепа звичайно чутливі до постукувань. До головного болю приєднуються інші симптоми підвищеного внут­рішньочерепного тиску: застійні диски зорових нервів, брадикар­дія, блювання, оглушення. Гіпертензійний синдром поєднується з осередковою симптоматикою. У зв'язку з частим розташуванням гум на верхньобічній поверхні півкуль виникають джексонівські епілептичні припадки, поступово розвиваються паралічі та пору­шення чутливості за монотипом. Проростаючи тверду мозкову обо­лонку, гума може порушити і цілісність кісток черепа. При лока­лізації гуми на нижній поверхні мозку найчастіше піддається здав­люванню зорове перехрестя, у зв'язку з чим виникає бітемпоральна геміанопсія. Одночасно відзначають ознаки ураження і інших че­репних нервів.

Клінічні прояви гуми спинного мозку також залежать від її локалізації, викликають симптоми, характерні для пухлини спин­ного мозку, тобто картину неухильного здавлювання поперечника спинного мозку. Специфічна терапія при гумах головного та спин­ного мозку дає малий ефект, тому доводиться вдаватися до хірур­гічного лікування.

Пізній нейросифіліс

Спинна сухотка (tabes dorsalis). Патоморфологія. Пато-морфологічні зміни виникають переважно по ходу відростків пер­шого чутливого нейрона, який міститься у спинномозкових вузлах. Страждають переважно корінці спинного мозку та їхні продовжен­ня у задніх рогах та задніх канатиках спинного мозку. Однак пато­логічний процес не обмежується зазначеними структурами, страж­дають і оболонки головного та спинного мозку, черепні та спинно­мозкові нерви, сіра речовина спинного мозку та ін. При зовнішньо­му огляді спинний мозок постає тонким, огорнутим мутною і потовщеною, особливо на задній поверхні, мозковою оболонкою. Спинномозкові корінці тонкі, плоскі. На розрізі спинного мозку відзначають звуження та зморщення задніх канатиків. На відміну

від передніх та бічних вони мають сіре забарвлення. Назва сухот­ка спинного мозку відповідає тому враженню, яке викликає «ви­сохлий», тобто зменшений та ущільнений мозок хворого.

Л'1ікроскопічно у м'якій мозковій -оболонці спостерігають за­пальну реакцію, виражену сильніше у свіжих випадках. У пізніх стадіях у оболонках домінують рубцьові зміни. Слідом за оболон­ками страждають корінці спинного мозку. У них виявляють карти­ну запалення та атрофію. Найрізкіше уражаються корінці у зоні входження у спинний мозок, де їх здавлює -фіброзно потовщена м'яка мозкова оболонка та розросла крайова глія. При досліджен­ні спинного мозку виявляють дегенерацію задніх канатиків пере­важно на рівні поперекового потовщення. У тонкому і клиноподіб­ному пучку відбувається висхідне переродження, спостерігають також судинно-запальну реакцію, замісний гліоз, осередки некрозу та атрофію нервових волокон. Уражаються також волокна сірої речовини, які з'єднують задні і передні роги (рефлексоколатералі). Іноді піддаються атрофії клітини передніх рогів.

Серед інших нервових структур, що зазнають змін при спинній сухотці, слід відзначити черепні нерви, ураження яких в окремих випадках постає на перший план. Частіше від інших страждають зоровий, окоруховий, відвідний та слуховий нерви. Вони, як і ко­рінці спинного мозку, піддаються дегенерації.

Клініка. Сухотка спинного мозку належить до пізніх сифі­літичних уражень нервової системи. Перші її ознаки з'являються через 10—15 років після зараження, а іноді і пізніше. Щоправда, описують окремі випадки виникнення сухотки вже через 2—3 роки. Такий ранній розвиток захворювання пов'язують з похилим віком або різким ослабленням організму (алкоголізм, травми та ін.) і зниженням у зв'язку з цим імунної реактивності. Спинною сухот­кою хворіють близько 1,5—2 % хворих сифілісом.

Симптоматологія спинної сухотки залежить від ураження різ­них анатомічних структур нервової системи та послідовності цих уражень. Залежно від переважання тих чи інших анатомо-клініч-них проявів розрізняють три стадії захворювання: невралгічну, атактичну, паралітичну.

Невралгічна стадія. Захворювання звичайно починається з ко­рінцевого болю, який має гострий, «стріляючий», «пронизуючий» характер. Больові приступи бувають блискавичними, не­тривалими, всього 1—2 с. Однак такі приступи звичайно повторю­ються, іноді безперервно йдучи один за одним протягом годин і навіть днів. Найчастіше такий біль локалізується у нижніх кінців­ках, іноді обмежуючись сегментом одного корінця. Він може з'яв­лятись як у одній, так і одночасно у двох кінцівках. Виникає спо­чатку при зміні погоди, переохолодженні та інших зовнішніх под­разниках, у пізніх стадіях біль з'являється без причини. Нерідко

повторні приступи болю локалізуються у нових місцях, що робить його схожим на біль ревматичного походження. Біль пояснюють раннім ураженням при сухотці спинномозкових корінців, у тому числі і симпатичних волокон, що проходять у корінцях, і їх здав­люванням зміненими мозковими оболонками.

Симптомом початкової стадії сухотки спинного мозку є також парестезії. Хворі відчувають оніміння, паління, стягування як у кінцівках, так і в ділянці тулуба. Особливо характерна наявність такого стягування на рівні сосків та нижче. У хворих створюється враження корсета. Нерідко парестезії мають характер холодових, що також болісно сприймається хворими. Гіпестезія виникає най­частіше у ділянці іннервації корінців Ths—The (зона Гітціга), по медіальному краю передпліччя та латеральному краю гомілки та стопи. У тих же ділянках тіла може виникати і гіперестезія. При появі розладів чутливості у хворих зникає болісність при здавленні ліктьового нерва у ділянці ліктьового відростка (симптом Бернад-ського) і при сильному стисканні п'яткового сухожилля (симптом Абаді).

Частим симптомом є приступи болю у внутрішніх органах — табетичні кризи. Останні супроводжуються порушенням функцій того органу, у якому виникає біль. Найбільш типові шлун­кові кризи, при яких нестерпний біль у черевній ділянці супрово­джується багаторазовим блюванням. Біль посилюється під впли­вом рухів, при будь-якій зміні положення тіла. Приступи болю повторюються багаторазово протягом дня, іноді затягуючись на один-два тижні. Він може призвести до помилкової діагностики виразкової хвороби шлунка та дванадцятипалої кишки і навіть до непотрібних операцій.

Кризи можуть проявлятися болем у інших органах, описаний кишковий біль, що супроводиться поносом, а також гортанний, серцевий, сечоміхурний та ін. Виникає біль у зв'язку з ураженням симпатичних волокон та вузлів.

Досить раннім симптомом сухотки спинного мозку є зміни реф­лексів. Глибокі рефлекси поступово знижуються і повністю випа­дають. Частіше від інших не викликаються колінні та ахіллові рефлекси, у пізніх стадіях захворювання втрачаються також реф­лекси на верхніх кінцівках. Черевні рефлекси та кремастерні при цьому довго зберігаються. Патологічні рефлекси Бабинського та інші не викликаються. Порушення рефлексів буває симетрич­ним, але іноді спостерігають і втрату одного колінного реф­лексу.

Розрив рефлекторних дуг спричиняє зниження м'язово-го тонусу. М'язи кінцівок стають в'ялими, об'єм активних та пасивних рухів у суставах збільшується, спостерігають «перероз-гинання» суглобів.

Уже в першій стадії захворювання спостерігають зміну зі­ниць. Найхарактернішою ознакою є млявість або відсутність ре­акції зіниць на світло при збереженні реакції на конвергенцію та акомодацію (синдром Аргайла Робертсона). Не беручи до уваги того, що цей симптом не є патогномонічною ознакою нейросифілі-су, все ж до останнього часу він не втратив свого діагностичного значення при визначенні сифілітичної природи процесу. Поряд з порушенням світлової реакції зіниць спостерігають їх звуження (паралітичний міоз), нерівномірність (анізокорія), зміну форм зі­ниць, які набувають неправильних чи кутастих обрисів.

У 10—15% хворих до процесу залучаються зорові нерви. Внаслідок ретробульбарного дегенеративного невриту розвивається проста сіра атрофія. У хворих при цьому знижується гострота зору, з'являються скотоми, звужується поле зору, пору­шується кольоросприймання. Первинна атрофія зорових нервів може призвести до сліпоти протягом 1—2 років. Відмічено, що з настанням сліпоти припиняється розвиток основного табічного про­цесу. З інших черепних нервів можуть потерпати окоруховий, слуховий, під'язиковий.

У кінці неврологічної стадії нерідко виникають порушення функції тазових органів. Статеві розлади виражаються спочатку надмірним статевим збудженням, яке у чоловіків може супроводжувати стійка патологічна ерекція (пріапізм). З нарос­танням процесу дегенерації у спинальних центрах настає прогре­суюче зниження збудження, аж до імпотенції. Порушення сечови­пускання починаються з легкої затримки сечі, хворому доводиться натужуватися для того, щоб по\іо'іитися. Іноді затримка сягає та­кого ступеня, що сечу доводиться випускати катеїером. З часом затримку поступово змінює нетримання, сеча постійно виділяється краплями, хворий не відчуває її проходження через сечовипускний канал через розлади чутливості. Найчастіше сечоміхурові розлади виражені помірно. Наявна схильність до запору, іноді спостеріга­ють слабкість сфінктерів прямої кишки.

Атактична стадія. Перехід захворювання у другу стадію ха­рактеризується переважанням у клінічній картині ознак прогре­суючої с п й н а л ь н о ї атаксії. Спочатку хворі втрачають здатність рухатися у темряві, зберігати рівновагу стоячи з закри­тими очима. Вдень вони ходять впевнено, але скоро і при світлі з'являється хиткість, невпевненість п^и ходьбі. Хворі починають користуватись палицею. Через хиткість вони розставляють широко ноги, не відчуваючи опори під ногами, високо піднімають стопу при кожному кроці і потім з розмаху ставлять її на підлогу, ніби «штампуючи» п'ятами. Стає важко спускатися східцями, немож­ливо ходити у темряві. У цей період буває різко виражений симп­том Ромберга, описаний автором вперше у хворих на спинну сухот­

ку. Координатори! проби (пальценосову, п'ятково-колінну) хворі виконують невправно.

Грубо порушена м'язово-суглобова чутливість спочатку у ногах, потім у руках. Хворі втрачають здатність роз­пізнавати положення кінцівок та напрям пасивних рухів навіть у таких крупних суглобах, як колінний, кульшовий. Може розвину­тися астереогноз. Атаксія, яку спостерігають у другій стадії су­хотки, зумовлена порушенням м'язово-суглобової чутливості у зв'язку з дегенерацією тонкого та клиноподібного пучків, а також ураження волокон задніх корінців, спрямованих до спинномозоч-кових шляхів.

Поряд з атаксією спостерігають прогресування тих симптомів, які виникають у першій стадії захворювання, зокрема зіничних розладів, порушень функцій тазових органів.

Паралітична стадія характеризується посиленням а т а к -с і ї. Остання сягає такого ступеня, що хворі втрачають здатність самостійно пересуватися навіть за допомогою палиці. Вони втрача­ють набуті трудові навики, перестають обслуговувати себе. Через атаксію та різко виражену гіпотонію вони бувають прикуті до ліжка.

У цій стадії виникають трофічні розлади. Найхарактер­ніші кісткові дистрофії. Вони виражаються в атрофії кісткової тканини, що е причиною частих патологічних переломів. Останні виникають через незначні травми при легкому падінні, невправно­му русі, зніманні чобота з ноги тощо та не викликають болю. Різ­ким змінам піддаються суглоби. Суглобні зміни — артропа-т і ї — особливо уражають колінні суглоби. Останні різко збіль­шуються за об'ємом, досягаючи розмірів дитячої голови, набряка­ють, деформуються. Ощупування їх, пасивні рухи та натискування не викликають особливого болю. Ощупуванням визначають крепі­тацію у зв'язку з наявністю у суглобі безлічі кісткових уламків. На рентгенограмах відзначають остеопороз кісткової тканини, що поєднується з її розростанням, порушення цілісності суглобних відділів кісток, численні кісткові уламки у суглобах.

Крім кісткових дистрофій спостерігають і інші трофічні розлади, зокрема проривну виразку стопи, vitiligo—депігмен­товані плями на шкірі різноманітних обрисів та величини, оточені гіперпігментованою ділянкою шкіри. У пізніх стадіях захворюван­ня спостерігають атрофію шкіри і м'язів з різким стоншенням під­шкірної жирової основи та загальним схудненням, що нагадує ракову кахексію.

Психічні порушення у вигляді зниження пам'яті, без­соння, наростаючого недоумства виникають у тих випадках, коли у хворого на сухогку спинного мозку розвивається прогресивний параліч. Такий симптомокомплекс має назву табопаралічу.

У діагностиці спинної сухотки певне значення має дослі­дження спинномозкової рідини. Вона безбарвна, прозора, витікає під дещо підвищеним тиском. Кількість білка нормальна, але у більшості випадків спостерігають плеоцитоз. Кількість клітинних елементів при цьому невелика (20—ЗО-'Ю⁶ в 1 л). Реакція Вассер-мана з невеликою кількістю спинномозкової рідини негативна, з великою—позитивна у 80—90 %. При дослідженні крові у почат­ковій стадії захворювання реакція Вассермана позитивна у 60— 70 % випадків. З роками склад спинномозкової рідини нормалізує­ться, реакція Вассермана (при дослідженні крові та спинномозко­вої рідини) стає негативною.

Перебіг спинної .сухотки хронічний, тривалий. Хвороба три­ває в середньому 15—25 років і довше. У деяких випадках, при розвитку захворювання у похилому віці чи різкому ослабленні організму, виснаженні нервової системи, спинна сухотка може пе­ребігати дуже швидко. У деяких хворих швидко наростають також зорові розлади. Розрізняють три найвірогідніших варіанти пере­бігу: доброякісний, або незавершений, коли дуже довго триває невралгічна стадія, не переходячи у наступну; варіант з повільно прогресуючими симптомами, при якому можливі навіть ремісії;

«галопуючий», зі швидким розвитком атаксії та інших симптомів. Перший варіант найсприятливіший для прогнозу, який різко погір­шується при ранньому розвитку спинної сухотки і особливо у хво­рих на алкоголізм.

Діагностика і лікування нейросифілісу

Основою діагностики нейросифілісу є клінічні дані. В типових випадках діагностика хронічного менінгіту, сифілітичного ендар­теріїту, спинної сухотки та інших форм ураження нервової системи при сифілісі не викликає особливих труднощів. Проте нерідко зу­стрічаються приховані, атипові форми захворювання, багато хто з хворих намагається приховати наявність сифілісу в анамнезі, тому лікарям часто приходиться стикатися з певними труднощами при встановленні правильного діагнозу.

Велике значення слід надавати анамнезу. Лікар повинен тактовно і вміло вступити в контакт з хворим для одержання прав­дивих анамнестичних даних. При запереченні зараження сифілісом слід вияснити такі обставини, як безплідність, припинення вагіт­ності і мертвонародження дитини у хворої або жінки хворого, на­явність дефектів розвитку у дитини, що народилась. Слід звертати також увагу на послідовність розвитку патологічних симптомів, їх динаміку.

Серед неврологічних ознак нейросифілісу особливе місце зай­мають зміни зіниць. Неправильна форма їх, міоз, анізокорія

і особливо синдром Аргайла Робертсона в сумнівних випадках свідчать про сифілітичну природу процесу. Наявність простої сірої атрофії зорових нервів, ураження інших черепних нервів, відсут­ність колінних і ахілло-вих рефлексів — все це також слід врахову­вати при підозрі на сифілітичну етіологію захворювання.

Серед лабораторних досліджень основне значення має вивчення спинномозкової рідини. Майже при всіх клінічних формах, особли­во в ранні строки після зараження сифілісом, в спинномозковій рідині спостерігаються зміни, що вказують на серозне запалення:

невеликий плеоцитоз, який складається переважно із лімфоцитів, збільшення кількості білка, позитивні глобулінові реакції і специ­фічні зміни колоїдних реакцій Ланге. У вторинному і дещо рідше в третинному періоді, тобто при ранньому, рідше пізньому нейроси-філісі, в спинномозковій рідині буває позитивна реакція Вассерма­на. У меншої кількості хворих вона позитивна і в крові. Крім ре­акції Вассермана діагностичне значення мають також осадкові реакції Кана і Цитохолева. Ще більш цінна для діагностики реак­ція іммобілізації блідої трепонеми (РІБТ), особливо для виявлен­ня прихованих форм сифілісу, а також для дослідження хворих з мінливими показниками стандартних реакцій. Реакція імунофлюо-ресценції (РІФ) відсутніша, ніж РІБТ, але частіше дає неспеци­фічні результати. При серологічній діагностиці сифілісу нервової системи рекомендується одночасне проведення реакції Вассермана, осадкових реакцій Кана і цитохолевої проби, а також РІБТ і РІФ. Позитивний характер цих реакцій можна розглядати як доказ сифілісу.

Основним методом лікування хворих всіма формами ней­росифілісу є специфічна протисифілітична терапія, яка передбачає застосування пеніциліну, вісмуту, миш'яку, йоду.

Специфічне лікування призначається хворому після встановлен­ня діагнозу, підтвердженого лабораторними дослідженнями з ура­хуванням періоду і форми сифілітичного ураження, віку хворого і особливостей стану організму. Відповідно цих показників визна­чається тривалість, інтенсивність терапії і її характер. При комбі­нованому лікуванні необхідно дотримуватись тактики зміни пре­паратів в різних курсах, що дозволяє попередити звикання блідої трепонеми до одного і того ж засобу.

Найбільш поширена методика лікування хворих сифілісом нер­вової системи — це та, що хронічно чергується з послідовним ком­бінованим застосуванням препаратів пеніциліну і вісмуту. У нелі-кованих хворих перший курс лікування починають з калію йодиду (5—10 днів). Потім, щоб уникнути реакції загострення, признача­ють препарати вісмуту. Після кількох ін'єкцій (3—4 бійохінолу або 2—3 бісмоверолу) призначають препарати бензилпеніциліну, потім продовжують лікування бійохінолом або бісмоверолом. Лю-

дям похилого віку з пізніми формами захворювання доцільно до початку ін'єкцій препаратів вісмуту і в проміжках між курсами лікування призначати препарати йоду.

Зразкова схема курсового лікування: 1) бійохінол по 2 мл внут-рішньошкірно через день (можна пентабісмол в тій же дозі) або бісмоверол по 1,5 мл 2 рази протягом одного тижня; 2) бензилпе­ніцилін вводять внутрішньошкірно кожні 3 год в разових дозах залежно від маси тіла хворого (при масі до 60 кг — по 50 000 ОД, при масі від 60 до 80 кг—по 75000 ОД, при масі більше 80 кг— по 100000 ОД); курсову дозу визначають із розрахунку по 170 000 ОД на 1 кг маси тіла, але не більше 10 200 000 ОД; 3) бен­зилпеніцилін призначають в поєднанні з поступово зростаючими дозами пірогеналу від 50 до 1000—1500 МПД; оптимальною тем­пературою тіла при піротерапії є 37,5—37,8 °С; на випадок відсут­ності температурної реакції допускається збільшення дози: бійохі­нол або пентабісмол по 2 мл (із розрахунку 40—50 мл на курс) або бісмоверол по 1,5 мл (курсова доза 16—20 мл). В проміжках між курсами слід призначати препарати йоду.

При проведенні повторних курсів лікування показано більш широке використання біциліну. Спочатку лікування проводять в кількості 4—5 курсів на рік, на другому році проводять 2 курси, потім курсові лікування проводяться щорічно.

Проводячи лікування вісмутом, слід пам'ятати про можливість виникнення гінгівіту і стоматиту, в зв'язку з чим призначають час­ті полоскання і зрошення порожнини рота дезинфікуючими розчи­нами і рекомендують чистити зуби не менше 2 раз на день. Бійо­хінол протипоказаний при атрофії зорових нервів.

Лікування атрофії зорових нервів починають з вітамінотерапії, потім призначають препарати вісмуту (бісмоверол). Першого тиж­ня проводять ін'єкції бісмоверолу по 0,5 мл 2 рази на тиждень. Після 7—10 ін'єкцій бісмоверолу призначають бензилпеніцилін, який вводять по 40000—50000 ОД через кожні 3 год—1200000 ОД на курс. При повторних курсах допускається екмоновоцилін, біцилін не рекомендується.

Крім специфічної терапії широко використовують і неспецифіч­не лікування, яке залежить від патогенезу і симптомів захворюван­ня при ранньому і пізньому нейросифілісі. В усіх випадках показа­но біостимулятори (алое, скловидне тіло, плазмол та ін.), вітаміни групи В, аскорбінова кислота, нікотинова кислота, засоби, що сти­мулюють центральну нервову систему (пантокрин, настойки ли-монника, стеркулії, заманихи, аралії, екстракт левзеї рідкий), ре­комендується лікувальна фізкультура.

Профілактика сифілісу здійснюється комплексно. Велике значення надається морально-гігієнічному вихованню, санітарній освіті, роз'ясненню небезпеки позашлюбних полових зв'язків. Про­

водиться оперативна ліквідація осередків хвороби шляхом ранньо­го виявлення, госпіталізації і лікування хворих; обстеження осіб, що мали інтимний або тісний побутовий контакт з хворими; профі­лактичне клініко-серологічне обстеження працівників дитячих уста­нов, харчових і комунальних підприємств, водіїв автотранспорту. Притягаються до кримінальної відповідальності хворі сифілісом, які ухиляються від лікування.

Профілактика сифілісу нервової системи забезпечується шля­хом всебічного обстеження хворого (обстеження очного дна, спин­номозкової рідини та ін.) і лікування ранніх проявів захворюван­ня; своєчасної діагностики ураження судин для попередження гострих порушень мозкового кровообігу, а також виключення сифі­літичної етіології у хворих з невритом та іншими неврологічними симптомокомплексами.

УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПІСЛЯ ПРОФІЛАКТИЧНИХ ЩЕПЛЕНЬ

Ураження нервової системи після противіспяних щеплень. Пер­ший опис неврологічних ускладнень після противіспяних щеплень припадає на 1897 p. (Фрейд). Спочатку це були поодинокі спосте­реження, але коли противіспяна вакцинація набрала масового ха­рактеру, кількість таких повідомлень значно збільшилась. В 20-х роках XX ст. спостерігалась висока летальність при таких усклад­неннях (30—60 %).

Патогенез. Є три точки зору на патогенез поствакціональ-них уражень нервової системи.

1) безпосередній вплив на нервову систему вакціонального ві­ру су;

2) активізація якогось невідомого збудника енцефаліту;

3) алергізація макроорганізму.

На користь алергічної природи захворювань нервової системи після противіспяних профілактичних щеплень свідчать пато-морфологічні зміни в нервовій тканині. Вони проявляю­ться в основному в білій речовині головного й спинного мозку, роз­ташовуючись навкруги венозних судин, й характеризуються деміє-лізацією нервових волокон і проліферацією клітин мікроглії на фоні гіперемії і набряку. На місці нервових волокон, що розпа­лись, формуються гліально-склеротичні рубці.

Клініка. Поствакцинаційні ураження нервової системи мо­жуть розвинутись у будь-якому віці, але частіше в 6—15 років після першої, рідше — після другої вакцинації. Захворювання роз­вивається на 9—12-й день після щеплення. Початок його гострий, бурхливий, супроводжується підвищенням температури тіла до

39—40 °С, ознобом, підвищенням ШОЕ, гіперлейкоцитозом. Невро­логічна симптоматика при цьому дозволяє виділити кілька клініч­них форм поствакциональних ускладнень: серозний менінгіт, менін-гоенцефаліт, енцефаломієліт, мієліт.

Серозний менінгіт характеризується різким головним болем, нудотою, блюванням, вираженими менінгеальними ознаками з на­явністю в спинномозковій рідині лімфоцитарного плеоцитозу.

При менінгоенцефаліті крім вищевказаних симптомів відзнача­ються порушення свідомості, психомоторне збудження, судорожні приступи, рухові і чутливі розлади по гемитипу, альтернуючі синд­роми та ін. З поширенням патологічного процесу і на спинний мо­зок в клінічній картині захворювання з'являються порушення функції тазових органів (затримка або недержання сечі і калу).

Мієліт проявляється у формі вираженого болю, що має опері­зуючий характер (обумовлений ураженням задніх корінців і моз­кових оболонок), провідниковими розладами чутливості, пара- і тетраплегією (залежно від рівня ураження спинного мозку), пору­шенням трофіки і функцій тазових органів.

Перебіг неврологічних ускладнень після противіспяних щеп­лень в більшості випадків сприятливий. Протягом кількох днів може настати видужання. Можливі залишкові явища після енце-фалітичної або енцефаломієтичної форми.

Ураження нервової системи після антирабічних щеплень спосте­рігається у 0,15—0,5 % вакцинованих. Ураження нервової системи може розвиватись після 4—7, інколи після 10—20 щеплень. При­чиною цих уражень деякі автори вважають кролячий вірус «фікс», який вводиться в організм при антирабічних щепленнях. Інші дос­лідники розглядають ураження нервової системи при цьому як абортивну форму сказу, треті — як наслідок активізації невідомої інфекції в організмі. Найбільш поширена четверта точка зору, яка трактує ці ускладнення як наслідок алергізації організму антиге­нами, що вводяться з вакциною.

Можуть захворіти особи будь-якого віку, частіше діти перших років життя.

Пато морфологія. Ураження нервової системи після ан­тирабічних щеплень являє собою негнійне дисеміноване запалення нервової тканини з демієлінізацією, перивазальним некрозом і про­ліферацією глії.

Клініка. Початок бурхливий, гострий, температура тіла 39— 40 °С, відзначаються оглушеність, судороги. Неврологічна симпто­матика співпадає з картиною енцефаліту, мієліту, енцефаломієліту, полірадикулоневриту.

Найбільш тяжка форма перебігу захворювання — це висхідний параліч Ландрі, коли процес поширюється від периферичних нер­вів нижніх кінцівок на спинний, а потім і на головний мозок. При

цьому розвивається бульбарний синдром, який може призвести до смерті. Можливі випадки тяжкого поперекового мієліту з грубими залишковими явищами (паралічі, парези, порушення сечовипус­кання).

Лікування повинне включати десенсибілізуючі, дегідратую-чі, протизапальні, симптоматичні, загальнозміцнюючі засоби: кор­тикостероїдні гормони (преднізолон, гідрокортизон — 400—600 мг на курс); бензилпеніцилін — 10 000 000—20 000 000 ОД на курс або інший антибіотик; 1 % розчин димедролу по 1 мл під шкіру (про­тягом 10 днів); кальцію глюконат по 0,5 г 3 рази на день; 25% розчин магнію сульфату по 10 мл внутрішньошкірно (протягом 10 днів); 40 % розчин глюкози по 20 мл внутрішньовенне з 5 мл 40 % розчину гексаметилентетраміну через день (всього 10 вли­вань); гамма-глобулін 9—12 доз внутрішньошкірно через день № 3—4; вітаміни групи В, аскорбінова кислота; знеболюючі (анальгін, фенацетин та ін.); протисудорожні (фенобарбітал, хло­ралгідрат, тіопентал натрію та ін.); протягом відновлюючого пе­ріоду — фізіотерапія, ЛФК, масаж, антихолінестеразні засоби (прозерин, галантамін, нівалін).

Профілактика післявакцинаційних уражень нервової си­стеми полягає в ретельному лікарському огляді перед щепленням, неухильному дотриманні строків віспощеплення і проведення інших профілактичних щеплень після різних інфекцій і чіткому додер­жанні техніки вакцинації. Протягом усього періоду введення анти-рабічної вакцини протипоказане тривале перебування на сонці, в лазні, прийняття теплових процедур, вживання алкогольних напоїв.

ПАРАЗИТАРНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Токсоплазмоз—це захворювання, зумовлене токсоплазмою— найпростішим облігатним внутрішньоклітинним паразитом. Розріз­няють набутий і природжений токсоплазмоз.

У першому випадку токсоплазми попадають в організм людини під час контакту з твариною, хворою на токсоплазмоз (собака), або при вживанні харчових продуктів, забруднених виділеннями хворих собак, гризунів (фекалії, сеча, слиз носа, слюна), в яких знаходиться збудник захворювання. Попадаючи у стравохід люди­ни, токсоплазми гематогенним шляхом поширюються на всі органи і системи.

Природжений токсоплазмоз розвивається в результаті попадан­ня токсоплазм в організм плоду з кров'ю матері, яка заразилась цими паразитами. Збудник, впливаючи на плід, що розвивається, порушує процес ембріогенезу, обумовлюючи виникнення пороків

розвитку плоду і каліцтв, інколи — внутрішньоутробну смерть плоду і викидень.

Патоморфологія. Патоморфологічні зміни при набутому токсоплазмозі вивчені експериментальне на тваринах. Встановле­но, що в центральній нервовій системі розвиваються явища некро­тичного перивентрикуліту, дрібні осередки некрозу в субкорти-кальній білій речовині. В судинах головного мозку, м'якої мозко­вої оболонки і хоріоідальних сплетеннях спостерігаються ознаки серозно-проліферативного запалення. Виявляються також патоло-гоанатомічні зміни (типу ретиніту, хоріоідиту, іридоцикліту) і змі­ни у внутрішніх органах (серце, легені, печінка, селезінка).

Природжений токсоплазмоз частіше, ніж набутий, призводить до летального кінця. В головному мозку померлих знаходять більш або менш значні осередки обвапнення, ділянки розм'якшення моз­кової речовини, порожнини, які заповнені рідиною. Як правило, має місце гідроцефалія, обумовлена запальною і рубцьованою об­літерацією водопроводу середнього мозку, огворів Люшка або інших ділянок лікворних шляхів. Стоншення речовини півкуль мозку може досягти межі їхньою повного зникнення.

Виявляються також результати дизембріогенезу: аненцефалія, відсутність черепних кісток, вовча паща, заяча губа, мікрофталь-мія та інші дефекти розвитку.

Клініка. Набутий токсоплазмоз перебігає як за­гальне захворювання з болем м'язів і суглобів, плямисто-папульоз-ним висипом, збільшенням лімфатичних залоз, непостійною гаряч­кою. Ураження нервової системи проявляється у вигляді менінго-енцефаломієліту: юловнии біль, блювання, менінгеальний синдром, моно- і гемипарези і паралічі, атаксія, порушення функції череп­них нервів. В спинномозковій рідині невисокий лімфоцитарний плеоцитоз, в осаді інколи виявляються токсоплазми.

Перебіг набутого токсоплазмозу може бути гострим, підгострим і хронічним. Летальний кінець можливий при енцефаліті з уражен­ням стовбура при супутній тяжкій пневмонії або міокардиті.

Клініка природженого токсоплазмозу характе­ризується поєднанням ознак перебігаючого запального процесу в головному мозку і наслідків уражень головного мозку, що розвину­лись раніше (внутрішньоутробно).

Особливо характерна тріада симптомів, хореоретиніт, гідроце­фалія, осередки обвапнення в головному мозку. Крім того, виявля­ються менінгеальні знрки, тонічні і клонічні судороги, парези, па­ралічі, олігофренія.

Неврологічні симптоми можуть поєднуватися з пневмонією, міо­кардитом, гепатоспленомегалією, з вираженою жовтяницею. В спинномозковім рідині виявляється лімфоцитарний плеоцитоз (до 500 • 10⁶ віл), ксантохромія («канарковий» ліквор). На рент­

генограмі черепа виявляються обвапнення в глибинних відділах головного мозку, судинних сплетеннях. Як і набутий, природжений токсоплазмоз може перебігати гостро, підгостро і хронічно.

Діагностика токсоплазмозу грунтується на врахуванні клінічних даних, лабораторних дослідженнях (серологічна реак­ція — реакція зв'язування комплементу з токсоплазменим антиге­ном і внутрішньошкірна проба з токсоплазміном). У разі приро­дженого токсоплазмозу має значення акушерський анамнез матері (наявність викиднів, мертвонароджених).

Лікування полягає в повторних курсах хлоридину, аміно-холіну і сульфадимезіну. Тривалість кожного курсу 5—7 днів з ін­тервалом 1,5—2 тижнів (всього 2—4 курси). Одночасно признача­ють антигістамінні і депдратиз^ючі препарати, глютамінову кис­лоту, липоцеребрин.

Профілактика набутого токсоплазмозу полягає в ретель­ному додержанні правил особистої гігієни, здійсненні заходів по боротьбі з гризунами і бездомними собаками.

У профілактиці природженого токсоплазмозу велике значення надається лабораторному обстеженню вагітних жінок з обтяженим акушерським анамнезом і своєчасному лікуванню хлоридином і сульфадимезіном.

Цистицеркоз. Етіологія. Цистицерк—це личинкова стадія (фінна) стрічкового глиста (Taenia solium), що буває у свиней. Яйця солітера попадають в шлунок разом з забрудненою їжею, де під впливом кислого середовища щільна оболонка їх розчиняється і зародок паразита попадає в кров, прободаючи судинну стінку. При занесенні кров'ю в головний мозок зародок паразита з допо­могою гачків проникає із капілярів в тканину мозку. Зазнаючи тут ряд змін, він переходить в стадію фінни, яка називається цис-тицерком cysticercus cellulosae. В мозку цистицерк живе 5—10 ро­ків (до ЗО).

Патоморфологія. Цистицерк локалізується частіше всьо­го в корі великого мозку і в мозкових оболонках, іноді потрапляє в шлуночки мозку (III і особливо IV), де вільно плаває в спинно­мозковій рідині. Цистиперк рідко буває поодиноким (солітарний цистицерк), звичайно спостерігаються багаточисленні цистицерки, які нараховуються сотнями і тисячами. Цистицерк має вигляд ма­ленького міхура, наповненого прозорою рідиною. На внутрішній його поверхні видно головку — сколекс. Величина цистицерків в межах від горошини до грецького горіха.

Цистицерк справляє на мозкову тканину механічний і токсич­ний вплив. Він викликає дегенеративні зміни в нервових елементах і реактивні запальні зміни в судинах, оболонках і ілії. В результа­ті навколо цистицерка угворюється фіброзна капсула, поверхня якої інфільтрується еозинофілами і плазматичними клітинами. Че-

рез певний час цистицерк відмирає і вапнується. В судинах мозку і оболонок часто спостерігаються явища ендартеріїту, хронічний запальний процес розвивається в оболонках мозку.

Клініка. Симптоматологія цистицеркозу головного мозку нагадує переважно симптоми пухлини. Як і при пухлинах, при цистицеркозі розвивається гіпертензійний синдром — головний біль, блювання, запаморочення, застійні диски зорових нервів. Разом з тим є і такі симптоми, які відрізняються від тих, що ха­рактеризують пухлину. Осередкові симптоми характеризуються великою строкатістю в зв'язку з тим, що цистицеркоз частіше буває множинним. Частіше, ніж при пухлинах, бувають як гене-ралізовані, так і осередкові епілептичні приступи. При цьому джек-сонівські приступи відзначаються поліморфізмом, беручи початок то з одних, то з інших м'язів. В клінічній картині переважають симптоми подразнення над симптомами випадіння. Грубі парези, паралічі розвиваються рідко. Часто мають місце психічні розла­ди — від псевдоневротичних синдромів до важких психічних станів. При цистицеркозі IV шлуночка часто спостерігається синдром Брунса: при поворотах голови виникає дуже сильне запаморочен­ня, головний біль, блювання, брадикардія, порушення свідомості. Синдром Брунса виникає в зв'язку з подразненням ядер блукаю­чого і переддверної частини вестибулярного нервів, а також внас­лідок гострої водянки при закупорці серединного отвору IV шлу­ночка.

Температура тіла звичайно нормальна. В спинномозковій ріди­ні — підвищення тиску, позитивні білкові реакції, помірний плео-цитоз і переважають лімфоцити, проте зустрічаються і еозинофіли. В крові виявляється еозинофілія. Характерна позитивна реакція зв'язування комплементу з цистицеркозним антигеном в крові спинномозкової рідини (реакція Боброва—Возної).

Для цистицеркозу головного мозку характерний ремітуючий перебіг захворювання з вираженими загостреннями. Коливання ін­тенсивності симптомів пов'язують з рухом цистицерків і їх заги­беллю.

Перебіг хвороби хронічний, повільний, хворі нерідко гинуть (в епілептичному статусі). При цистицеркозі IV шлуночка виникає раптова смерть. Після обвапнення цистицерків подальше нарос­тання неврологічних симптомів, як правило, припиняється.

Діагноз цистицеркозу встановлюють на основі наявності в клінічній картині поєднаних ознак пухлини мозку і менінгіту, на основі переважання синдромів подразнення над симптомами випа­діння, ремітуючого перебігу захворювання і наведених вище лабо­раторних даних. Має значення обмацування м'язів і підшкірно-жирової основи, в яких можуть бути цистицерки. Із допоміжних методів дослідження рекомендується рентгенографічний: на рент­

генограмах черепа і м'язів можуть бути виявлені звапновані цис­тицерки.

Лікування і профілактика. Цистицерк, що розташо­ваний в доступному місці, повинен бути видалений хірургічним шляхом. Але ця операція має паліативний характер, тому що цис­тицерк рідко буває поодиноким. Велике значення надається профі­лактиці, яка полягає в боротьбі з глистяними захворюваннями, а також санітарно-гігієнічним заходам.

Ехінококоз. Етіологія. Це захворювання більш рідкісне, ніж цистицеркоз. Ехінокок — юна стадія (фіна) невеликого стьож­кового глиста — Taenia echinococcus, що живе в кишках собак і вовків. Людина заражається безпосередньо від собак або внаслі­док вживання заражених овочів. В шлунок попадають яйця, які тут позбавляються своєї оболонки. Зародки, що при цьому звільняю­ться, через слизову оболонку потрапляють в кровоносні і лімфа­тичні судини і розносяться по всьому організму. При проникненні зародка в мозок розвивається ехінокок.

Пато морфологія. Ехінокок — міхур з досить товстою шаруватою хітиновою оболонкою, наповнений прозорою рідиною, що містить янтарну кислоту. Розрізняють ехінокок однокамерний і багатокамерний, або альвеолярний. Ехінокок спричиняє в мозку реактивне запалення, що призводить до утворення щільної капсу­ли, зовнішні шари якої інфільтровані лімфоїдними, плазматичними еозинофільними клітинами. Розташовується він найчастіше в гли­бині півкуль. Величина ехінокока в межах від горошини до куря­чого яйця. В деяких випадках він росте назовні і, виходячи на по­верхню мозку, може узурувати кістку.

Клініка ехінокока нагадує клініку пухлини головного мозку. При цьому буває виражений гіпертензійний синдром, що поєднує­ться з осередковими симптомами. Характерні зміни розвиваються в кістках черепа: вони стоншуються над ехінококами, а в окремих випадках можуть руйнуватися, відкриваючи пухлині вихід назовні. Ехінококовий міхур в цих випадках промацується на поверхні че­репа у вигляді щільної флюктуючої пухлини. В крові спостерігає­ться еозинофілія. В лікворі бувають позитивні білкові реакції, не­великий еозинофільний плеоцитоз, янтарна кислота.

Перебіг захворювання прогресуючий.

Діагноз. Ехінокок головного мозку звичайно діагностується як пухлина. Висновок про ехінокок виникає при наявності у хво­рого ехінокока печінки або інших органів. Мають значення також епідеміологічні дані при контакті з тваринами. Діагностичне зна­чення має еозинофілія в крові і спинномозковій рідині. Для діаг­ностики ехінокока користуються реакціями Кацоні і Гедіна—Вейн-берга. Реакція Кацоні полягає у внутрішньошкірному введенні хворому рідини ехінококового міхура. Реакція вважається пози-

тивною, як через 5—10 хв після ін'єкції з'являється місцевий за­пальний інфільтрат. Реакція Гедіна—Вейнберга — це зв'язування комплементу при змішуванні крові хворого з антигеном (оідиною ехінококового міхура).

Лікування і профілактика. Однокамерний ехінокок підлягає хірургічному лікуванню. Багатокамерний ехінокок не під­падає під оперативне видалення. З метою профілактики вживають­ся санітарно-гігієнічні заходи і боротьба з глистяними захворюван­нями.

ПУХЛИНИ І ПУХЛИНОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Пухлини головного мозку

Хворі на пухлини головного мозку становлять близько 4 % се­ред хворих з органічними ураженнями нервової системи. Пухлини головного мозку по частоті займають п'яте місце серед пухлин ін­ших локалізацій, поступаючись пухлинам шлунку, матки, легень і стравоходу. Зустрічаються пухлини головного мозку у будь-якому віці, проте відзначається деяке переважання їх в пубертатному пе­ріоді і у віці 45—50 років.

Походження пухлин головного мозку до теперішнього часу не встановлено. Передбачають, що вони розвиваються із клітин, які затримались на ранніх стадіях свого перетворення в зрілі форми. Рідше пухлини виникають із зріллх клітин. У розвитку пухлин головного мозку надають значення ендогенним і екзогенним факто­рам (гормональні впливи, інфекції, травми та ін.).

Класифікація. Пухлини головного мозку бувають пер­винними і вторинними (метастатичними), доброякісними і злоякіс­ними, одиничними і множинними. В клініці розрізняють пухлини залежно від їхнього розташування по відношенню до речовини мозку. Розрізняють пухлини позамозкові (екстрацеребральні) і внутрішньомозкові (інтрацеребральні). Екстрацеребральні пухли­ни походять не з самої речовини головного мозку, а з тканин, що прилягають до нього (оболонки мозку, судини, кістки черепа).

Згідно з гістологічною структурою виділяють гліоми, що похо­дять із глії, невриноми — пухлини черепних нервів, менінгіоми або арахноідендотеліоми,— пухлини оболонок мозку, аденоми гіпофіза, метастатичні пухлини (рак, саркома) та інші пухлини, що спосте­рігаються рідше.

Основну частину пухлин головного мозку складає гліома. Це специфічна пухлина головного мозку, що походить з мозкової речовини. Найчастіше вона характеризується інфільтруючим рос­том. Розміри і консистенція її надзвичайно різноманітні: від дріб­них до дуже великих, від м'якої до щільної консистенції. Гліозні пухлини можуть кістозно перероджуватись, інколи в них спостері­гається відкладення вапна. Перебіг гліоми також різний, іноді доб­роякісний, іноді пухлина має характер злоякісного новоутворення.

За своїми морфологічними особливостями гліому поділяють на кілька видів. Найчастіше зустрічається астроцитома, спонгіоблас-тома, медулобластома.

Астроцитома складається із зрілих клітин, локалізується у ве­ликих півкулях і мозочку, має схильність до утворення кіст внутрі пухлини. Росте вона повільно і буває відносно доброякісною.

Мультиформна спонгіобластома складається із малодиференці-йованих гліозних клітин і належить до злоякісних пухлин.

Медулобластома складається із медулобластів; це — настільки малодиференційовані клітини, що в них ще немає морфологічних ознак гліозних або гангліозних клітин. Будучи найменш зрілою, вона являє собою найбільш злоякісну пухлину гліомного ряду. Роз­вивається вона в дитячому віці виключно в мозочку.

Менінгіома (арахноїдендотеліома) — пухлина, що походить із мозкових оболонок. Вона складається з клітин ендотелію і сполуч-.ної тканини. Пухлина інкапсульована, доброякісна. Нерідко обу­мовлює зміни в кістках черепа відповідно до місця її розташу­вання.

Невринама бере початок із шару нейролемоцитів (шванівської оболонки) нерва. В порожнині черепа, як правило, розміщується в ділянці мостомозочкового трикутника.

Аденома гіпофіза буває трьох видів: еозинофільна, базофільна, хромофобна. Інколи аденома набуває характеру злоякісного ново­утворення, це аденокарцинома.

У нейрохірургії прийнято класифікацію пухлин головного мозку відносно їхнього розташування в порожнині черепа, оскільки з цим зв'язані оперативні підступи до пухлин. Згідно з цією класи­фікацією розрізняють пухлини супратенторіальні (розташовані вище мозочкового намету), субтенторіальні (розташовані нижче мозочкового намету) і туберогіпофізарні.

Патогенез. Вплив пухлин на головний мозок різноманіт­ний. Деякі з них безпосередньо стискують головний мозок, викли­каючи деструкцію (менінгіома, остеома га ін.). Інші пухлини руй­нують мозкову речовину, замінюючи її своєю тканиною (гліома, метастази раку). Руйнування мозкової тканини обумовлює появу осередкових симптомів. Порушуються функції мозку в місці розта­шування пухлини, крім того, порушуюгься функції як близько розташованих відділів мозку, так і віддалених. Причина цих функ­ціональних розладів в порушенні крово- і лікворообігу, викликане пухлиною, зміщення пухлиною окремих частин мозку, а також вплив на мозкову тканину продуктів патологічного обміну пухлини.

Значну роль в порушенні функції мозку при пухлинах відіграє підвищення внутрішньочерепного тиску. В основі підвищення внут­рішньочерепного тиску лежать такі фактори: збільшення розмірів мозку за рахунок маси пухлини; набряк і набухання мозку (набря­ком називають накопичення рідини в навколосудинних і навколо-клітинних просторах, набряком мозку—колоїдно-хімічне зв'язу­вання води з клітинами мозку); надлишкове накопичення рідини в шлуночках мозку; застій крові у венозній системі мозку. Інтенсив­ність підвищення внутрішньочерепного тиску залежить від бага­тьох причин, зокрема від локалізації (близькості до шляхів цирку­ляції спинномозкової рідини), розмірів, гістоструктури пухлини.

Клініка. В клініці пухлин головного мозку розрізняють три групи симптомів: загальні, або загальномозкові, осередкові і симп­томи на віддалі (вторинно-вогнищеві).

Комплекс загальномозкових симптомів, які виникають при пухлинах у зв'язку з підвищенням внутрішньочерепного тиску, називається гіпертензійним синдромом. До симптомів підвищеного внутрішньочерепного тиску належать: головний біль, блювання, запаморочення, зміни пульсу, психіки, епілептичні приступи, ура­ження черепних нервів, зміни в кістках черепа, лікворомістких про­сторів і в спинномозковій рідині, а також зміни очного дна.

Головний біль — найбільш частий симптом пухлини головного мозку. Місцевий головний біль, що відчувається в певному відділі, може виникати внаслідок подразнення пухлиною черепних нервів (гілок трійчастого, язикоглоткового, блукаючого нервів), стінок венозних синусів, прилеглих до них оболонок, великих оболонкових і мозкових судин. При пухлинах головного мозку крім місцевого болю буває і загальний головний біль. Патогенез загального голов­ного болю пов'язують також з підвищенням внутрішньочерепного тиску. Загальний головний біль буває глибоким, розриваючим, роз­пираючим, дуже інтенсивним. Головний біль при пухлинах мозку рідко буває постійним і прогресивно зростаючим, частіше він ви­никає у вигляді окремих приступів. Особливо характерна поява го­ловного болю під ранок, нерідко він появляється при хвилюваннях і особливо при фізичному напруженні (кашель, чихання, підняття ваги та ін.). Головний біль може залежати від положення голови і тіла в просторі.

Вимушене положення голови при пухлинах виникає рефлектор­но внаслідок подразнення черепних нервів і верхніх шийних корін­ців, через вплив пухлини на рух спинномозкової рідини і подраз­нення лабіринту.

Блювання, як правило, виникає легко і несподівано, без попе­редньої нудоти, особливо часто спостерігається вранішня нудота, яка виникає натщесерце. Блювання дуже часто провокується змі­ною положення голови. Блювання починається переважно на висоті головного болю. Патогенетичне блювання при пухлинах головного мозку пов'язують з підвищенням внутрішньочерепного тиску, проте воно може бути і осередковим симптомом, якщо пухлина локалі­зується субтенторіально.

Запаморочення проявляється у вигляді мнимого обертання са­мого себе або навколишніх предметів в певному напрямку («си­стемне запаморочення»), а також у вигляді відчуття хитливості, погойдування, млосності, несподіваної слабкості, потемніння в очах, втрати рівноваги. Запаморочення нерідко супроводжується нудотою, блюванням і буває звичайно не постійним, а періодичним. Запаморочення найчастіше буває при пухлинах, що уражають пе-реддверну частину VIII пари або його шляхи в мозковому стовбурі і мозочку. При пухлинах півкуль воно зустрічається рідше.

Зміни очного дна і гостроти зору — один з найбільш важливих об'єктивних симптомів пухлини головного мозку. Зміни очного дна проявляються у вигляді застою і атрофії зорових нервів і кровови­ливів в навколодискових відділах сітківки. Виникнення застійних дисків при пухлинах мозку пов'язують з механічним здавленням зорового нерва і судин у зв'язку з підвищеним внутрішньочерепним тиском. В результаті застою венозної крові виникає набряк і ви­пинання диска зорового нерва і сітківки, що його оточує. Можливо, в походженні застійних дисків при пухлинах мозку відіграють роль також явища інтоксикації. Застійні диски характеризуються змі­ною кольору, вони стають сірувато-червоними, межі диска зни­кають, набрякла сітківка, що облягає диск, стає синюшною, в ній губляться розширені вени, диск збільшується в розмірах і випинається вперед. По ходу судин з'являються крововиливи. Завершальною стадією застійних дисків є їхня вторинна (біла) атрофія.

При пухлинах мозку атрофія зорових нервів може бути і пер­винною, сірою, якщо пухлини уражають зорові нерви, зорове пере­хрестя або зорові тракти.

Застійні диски бувають звичайно двобічними, але іноді зустрі­чається і асиметрія. Своєрідний феномен спостерігається при лока­лізації пухлини на основі лобової частки: з боку пухлини розвиває­ться первинна атрофія, з іншого боку — застійний диск (синдром Фостера—Кеннеді).

Суб'єктивні ознаки, що супроводжують застійні диски,— це ко­роткочасне послаблення зору в формі відчуття туману або запони перед очима. З початком атрофії зорового нерва з'являється стійке зниження зору.

Досить часто зміни психіки є супутниками пухлин головного мозку і можуть спостерігатись при пухлинах будь-якої локалізації. Патогенез психічних порушень при п} хлинах мозку дуже склад­ний. В ряді випадків психічні розлади бувають обумовлені гіпертензійним синдромом, в деяких інших вони являють собою осеред­ковий симптом.

До найбільш частих психічних розладів при пухлинах мозку належать розлади свідомості, їх перебіг може бути пароксизмальним, у вигляді приступів, але частіше вони розвиваються поступо­во, коли оглушення переходить в сопор, потім в кому, з якої хво­рого не вдається вивести. Порушення свідомості типу оглушення спостерігається в пізніх стадіях хвороби, на фоні гіпертензійного синдрому. Хворі не можуть прослідкувати за ходом бесіди, гово­рять повільно, зупиняючись; вони в'ялі, байдужі, мовчазні, пере­стають реагувати на звертання до них.

Епілептичні приступи. Вираженням гіпертензійного синдрому при пухлинах мозку є судорожні приступи. Вони можуть виникати при пухлинах різної локалізації (частіше пухлинах вискової і лоб­ної часток). Осередкові, джексонівські приступи мають топико-діагностичне значення.

Ушкодження черепних нервів виникають при гіпертензійному синдромі внаслідок посиленого тиску на їхні ядра, розташовані в ділянці водопроводу середнього мозку і на дні IV шлуночка, через придавлення до кісток основи черепа інтрадуральних відрізків цих нервів в зв'язку з випинанням частин мозку в отвір мозочкового намету, щілину Біша або в великий потиличний отвір. Особливо часто порушується функція групи окорухових і бульбарних нервів. Слід пам'ятати, що ураження черепних нервів частіше являє собою осередковий симптом пухлини.

Зміни пульсу і дихання спостерігаються на пізніх стадіях пух­лини. Вони проявляються в бради- і тахікардії, які нерідко чергу­ються між собою. Часто зустрічається брадикардія, яку супрово­джують головний біль і блювання. В термінальній стадії захворю­вання спостерігається тахікардія. Поява стійкої тахікардії, особ­ливо вслід за брадикардією, є несприятливою прогностичною озна­кою. Зміни дихання, як і пульсу, можуть виражатися в сповільнен­ні, прискоренні, порушенні ритму. Порушення дихання, особливо його сповільнення, свідчить про загрозливо тяжкий стан хворого.

Зміна спинномозкової рідини. Тиск спинномозкової рідини най­частіше буває підвищеним, але при пухлинах, що порушують зв'я­зок між шлуночками і субарахноїдальним простором, він може понижуватися. Зміна складу спинномозкової рідини виражається в збільшенні білка, як правило, в 2—3 рази порівняно з нормою. Інколи збільшується вміст клітинних елементів за рахунок лімфо­цитів. Клітини пухлини виявляються рідко. Серед інших змін спин­номозкової рідини заслуговує на увагу ксантохромія.

Зміни кісток черепа, обумовлені підвищенням внутрішньочереп­ного тиску, виражаються в загальному стоншенні плоских кісток черепа, поглибленні пальцевих вдавлень, в розходженні швів. Крім того, змінюються деякі відділи черепа особливо чутливі до підви­щення внутрішньочерепного тиску—спинка турецького сідла, кли­ноподібні відростки, малі крила основної кістки, отвори, через які з порожнини черепа виходять нерви.

Зміна лікворовмісних просторів мозку. При підвищенні внут­рішньочерепного тиску змінюються розміри і положення шлуноч­ків мозку і підпавутинних просторів. Ці зміни залежать від нако­пичення спинномозкової рідини в шлуночках, маси і розташування пухлини. При пухлинах в задній черепній ямці спинномозкова рі­дина накопичується в бічних і в III шлуночках. Зміни шлуночків при внутрішньошлуночкових пухлинах залежать від локалізації останніх. При пухлинах півкуль великого мозку насамперед стис­кується, деформується і зміщається той відділ одноіменного біч­ного шлуночка, в ділянці якого розвивається пухлина. Підпавутинний простір відповідно до наростання внутрішньочерепного тиску зникає, зменшуються і цистерни мозку.

Осередкові симптоми при пухлинах головного мозку залежать від локалізації пухлини. Вони відзначаються надзвичайною різно­манітністю.

При пухлинах лобових часток виникає розлад психіки. Особли­во характерні інертність, загальмованість психічних процесів. Хво­рі аспонтанні, неініціативні, стають неохайними, відсутня критич­на оцінка свого стану. При локалізації пухлини в нижніх відділах переважають явища розгальмованості, агресивності, схильність до заяложених дотепів, морію. Інертність психічних процесів поєднує­ться у хворих з руховою інертністю, виникає лобна або премоторна апраксія. Для пухлин лобових часток характерні епілептичні припадки. Нерідко припадки починаються з поєднаного повороту голови і очей в бік, протилежний пухлині. При локалізації процесу в лівій півкулі виникає моторна афазія і аграфія. На стороні, що протилежна пухлині, може розвиватися лобова атаксія. Паре­зи кінцівок появляються при розташуванні пухлини в задньому відділі лобової частки. Характерні патологічні рефлекси ораль-ного автоматизму, хапальні феномени. При базальній локалі­зації пухлини порушується нюх, появляється синдром Фостера— Кеннеді.

Пухлини передцентральної звивини починаються з джексонівських припадків. Спочатку судороги обмежуються невеликою гру­пою м'язів відповідно до розташування пухлини. Поступово набу­вають тенденцію до поширення на сусідні м'язи, а потім припад­ки, починаючись з осередкових, стають генералізованнми. В міру росту пухлини судорожні припадки починають супроводжуватись слабкістю м'язів Парези спочатку мають скороминучий харак­тер, потім стають тривкими і поступово переходять в пара­лічі.

Пухлини зацентральної звивини характеризуються сенсорними джексонівськими припадками, до яких поступово приєднуються тривкі розлади чутливості на боці, протилежному пухлині.

Пухлини тім'яних часток характеризуються наявністю чутливих розладів. Насамперед порушуються складні види чутливості (по­чуття локалізації, дискримінації, двомірно-просторове почуття, стереогноз). Хворі втрачають орієнтування у власних частинах тіла (порушення схеми тіла). Виникає тім'яна апраксія, хворі втрача­ють здатність виконувати звичні дії. При ураженні тім'яної частки лівої півкулі порушуються читання, письмо, рахунок, але усна мова зберігається.

Для пухлин висков'их часток характерні епілептичні припадки. Інколи при цьому бувають нюхові, смакові або слухові аури або галюцинації. Нерідко виникає вискова атаксія. При ураженні лі­вої вискової частини порушується мова (сенсорна, семантична афа­зія) і пов'язані з нею читання і письмо. Внаслідок впливу пухлини на сусідні ділянки мозку можуть з'явитись стовбурові симптоми (синдром Вебера) і ознаки ураження підкіркових вузлів.

Пухлини потиличних часток супроводжуються центральною гомонімною геміанопсією. При подразненні кори починаються фотопсії (відчуття мигтіння іскор, плям та ін. перед очима). Оформле­ні зорові галюцинації бувають рідко. Можуть виникати метаморфопсії і зорова агонія.

Пухлини таламуса викликають розлади чутливості, гіперпатію і таламічний біль. Внаслідок близькості внутрішньої капсули з провідними шляхами нерідко порушуються функції всіх аналіза­торів і виникають пірамідні розлади.

При пухлинах мозкового стовбура уражаються черепні нерви. Типові альтернуючі синдроми, які поступово прогресують з ростом пухлини .

Пухлини мостомозочкового трикутника. Звичайно це невриноми переддверно-завиткового нерва або менінпоми. Першим симпто­мом пухлини буває шум у вусі, який супроводжується зниженням слуху. До ураження переддверно-завиткового нерва приєднується парез м'язів обличчя, порушення чутливості на відповідній стороні обличчя. При залученні переддверної частини VIII пари спостері­гається ністагм, запаморочення. В міру зростання пухлини появля­ються мозочкові симптоми на одноіменному боці і пірамідніна протилежному.

Для пухлин мозочка основним осередковим симптомом є атак­сія, дисметрія, адіадохокінез, зниження м'язового тонусу. Всі ці симптоми при пухлинах півкуль мозочка виражені на хворому бо­ці, при пухлинах черв'яка бувають двобічними. Пухлини черв'яка супроводжуються особливо значними порушеннями рівноваги і хо­ди. Пірамідна патологія звичайно виражена слабо.

Пухлини гіпофіза. Аденоми гіпофіза характеризуються ранньою появою бітемпоральної геміанопсії, первинною атрофією зорових нервів і збільшенням розмірів турецького сідла, яке може повністю руйнуватися при значних пухлинах. Нерідко спостерігається пору­шення вуглеводного і водного обміну (полідіпсія, поліурія). Для еозинофільної аденоми характерні акромегалія, для хромофобної — адипозогенітальна дистрофія, для базофільної — синдром Іценка—Кушінга.

Симптоми на віддалі. Крім первинно-осередкових симптомів, обумовлених розташуванням пухлини і її безпосереднім впливом на мозкову тканину, розрізняють ще вторинно-осередкові, або симптоми на віддалі. До них належать симптоми по сусідству і віддалені.

Симптомами по сусідству називаються порушення функцій ді­лянок мозку або черепних нервів, що розміщуються поблизу, але поза тими відділами мозку, які безпосередньо уражені пухлиною. До них належать, наприклад, паралічі окорухового нерва при пух­линах вискової частки або ознаки ураження довгастого мозку при пухлинах мозочка.

Віддалені осередкові симптоми — це порушення функцій відді­лів мозку або черепних нервів, значно віддалених від місця лока­лізації пухлини. Прикладом віддалених симптомів можуть бути джексонівські припадки або бітемпоральна геміанопсія при пух­линах задньої черепної ямки. Симптоми на віддалі виникають зви­чайно пізніше і виражені гірше, ніж первинні.

Патогенез симптомів по сусідству пов'язують з безпосе­реднім тиском пухлини на сусідні відділи мозку і нерви, що приля­гають до пухлини, із зміщенням навколишніх відділів мозку, з набряком і набуханням мозкової тканини навколо пухлини, із здавленням артерій або вен сусідніх ділянок мозку. При зло­якісних пухлинах має значення також вплив токсичних продук­тів життєдіяльності пухлини і розпаду її тканин на прилеглі ділянки мозку.

У походженні віддалених симптомів відіграють роль механіч­ні фактори — підвищення внутрішньочерепного тиску, зміщення від­ділів мозку, вклинення вискової частини в щілину Біша або в от­вір мозочкового намету, вклинення довгастого мозку у великий по­тиличний отвір.

Перебіг пухлин завжди прогресуючий, але швидкість наро­стання симптомів різна. Залежить вона і від локалізації, і від структури пухлини, і від віку і загального стану організму хворо­го. Деякі пухлини ростуть надто повільно. Почавшись в ранньому дитячому віці, вони можуть розвиватись протягом десятків років. Інші ростуть дуже швидко і протягом кількох місяців після появи перших симптомів можуть спричинити смерть хворого. Зустріча­ються випадки безсимптомного перебігу пухлин мозку, коли вони виявляються випадково при розтині.

Діагностика. Діагноз пухлин головного мозку складаєть­ся з трьох моментів: встановлення пухлинного характеру процесу; вияснення локалізації пухлини (топічний діагноз); визначення гістоструктури пухлини.

Не дивлячись на широке використання допоміжних методів до­слідження, клінічний діагноз пухлини головного мозку завдає труднощів. В 4—5 % випадків пухлин головного мозку допускають­ся діагностичні помилки. Це пов'язано з тим, що аналогічна симп­томатика і перебіг бувають при інших захворюваннях (абсцес моз­ку, солітарний туберкульоз, гума, цистицеркоз та ін.). Крім того, пухлини розвиваються інколи гостро, що дає привід до неправиль­ного діагнозу запального або судинного ураження мозку.

Топічний діагноз у деяких випадках буває дуже ускладненим в зв'язку з наявністю поряд з первинно-осередковими симптомами на віддалі — по сусідству і віддалених. Для правильного визна­чення локалізації пухлини крім обстеження хворого необхідно ма­ти ретельно зібраний анамнез з точним встановленням послідов­ності розвитку симптомів.

Розпізнання гістологічної структури пухлини має значення для прогнозу і вирішення питання про доцільність і об'єм хірургічного втручання. Гістологічний діагноз ставиться на основі врахування перебігу хвороби, віку хворого, локалізації пухлини.

Велике значення в діагностиці пухлини мають допоміжні мето­ди дослідження: рентгенівські методи, електроенцефалографія, за­стосування радіоактивних ізотопів, ехоенцефалографія, комп'ютер­на томографія.

Оглядова рентгенографія черепа (краніографія). На краніограмах визначаються загальні і місцеві зміни кісток черепа. До загальних змін належать: стоншення кісток склепіння черепа, скорочення і стоншення турецького сідла аж до повного його зруй­нування, поглиблення дна турецького сідла. При тривалому на­ростанні гіпертензійного синдрому може бути розширення отворів, через які черепні нерви залишають череп. Дифузно розширяються канальці вен диплое.

Місцеві зміни кісток черепа мають вигляд локальних гіперостозів, узур, осередків обвапнення і посиленого розвитку бо­розни судин, що беруть участь в кровопостачанні пухлин. Прикла­дом місцевих змін може бути розширення турецького сідла, зруй­нування його дна, випрямлення спинки, її деструкція при пухлинах гіпофізу або розширення внутрішнього слухового проходу і остеопороз пірамідки вискової кістки при невриномі слухового нерва.

Пневмографія (пневмоенцефалографія і пневмовентрикулографія). При наявності пухлини на пневмограмах змінюється поло­ження, форма і розміри шлуночків мозку і субарахноїдальних просторів. Ці зміни різні залежно від локалізації, величини, гісто-структури і напрямку росту пухлин, що й допомагає використати пневмоенцефалографію і пневмовентрикулографію для діагнос­тики.

Ангіографія. Одним з важливіших ангіографічних симптомів є зміщення судин і їхніх основних розгалужень. Діагностичне зна­чення має також поява новоутворень судин. Ангіографія допомагає швидко і точно встановити топографію пухлини і в ряді випадків дозволяє думати про гістологічну природу пухлини.

Електроенцефалографія. Основною характерною ознакою елек­троенцефалограм при пухлинах мозку вважається поява повільних патологічних хвиль. При вираженій внутрішньочерепній гіпертензії загальні зміни біострумів кори переважають над осередковими. Доброякісні поверхневі пухлини обумовлюють зміни електричної активності у вигляді дельта-хвиль у тих ділянках кори, що безпо­середньо прилягають до пухлини.

Ехоенцефалографія. При пухлинах, що розміщуються в півку­лях, серединні структури зміщуються в протилежний бік, отже, зміщується і М-ехо. Величина зміщення може досягати 10 мм і більше. При пухлинах мозку, розташованих субтенторіально, змі-

щення М-ехо, як правило, не виникає, проте на ехоенцефалограмі можуть появитися інші, побічні ознаки пухлини, зокрема ознаки збільшення ширини шлуночків, що свідчать про внутрішньочерепну гіпертензію.

Сканування. Цей метод грунтується на властивості радіоактив­них ізотопів, введених в організм, концентруватися в пухлинах в більшій мірі, ніж в прилеглих тканинах. Утворюваний осередок підвищеної радіоактивності може бути виявлений за допомогою лічильників. Використання сканування дає можливість приблизно в 50 % виявити пухлину і визначити її локалізацію в межах пів­куль.

Комп'ютерна томографія є дуже точним методом діагностики пухлин головного мозку. Як уже відзначалось, рисунок мозку ви­являється на томограмі в зв'язку з різною щільністю білої, сірої речовини, шлуночків мозку. Зміни щільності мозкової речовини при наявності пухлини (ділянки підвищеної щільності в місцях фокальних крововиливів і ділянки пониженої щільності в місцях некрозу) дозволяють побачити пухлину на томограмі.

Лікування. Радикальним способом лікування пухлин голов­ного мозку є оперативне видалення їх. Деякі пухлини не підда­ються хірургічному лікуванню через їхню локалізацію (пухлини мозкового стовбура, таламуса) або інфільтруючого росту і рецидування (медулобластома, множинні метастатичні пухлини). У та­ких випадках для зменшення внутрішньочерепного тиску показана декомпресійна трепанація. Позитивні результати хірургічного лі­кування спостерігаються при арахноїдендотеліомі, невриномі слу­хового нерва, астроцитомі мозочка. При деяких пухлинах ефектив­на рентгенотерапія. За останні роки в лікуванні пухлин головного мозку все ширше впроваджується хіміотерапія.

Метою симптоматичного лікування пухлин головного мозку є зменшення головного болю з допомогою анальгетиків і зниження внутрішньочерепного тиску. Для зниження внутрішньочерепної гі­пертензії застосовують дегідратуючі засоби, діуретики (25% маг­нію сульфату, манітол, сечовина, лазикс, дихлотіазид—гіпотіазид та ін.). Згідно з показаннями застосовують також серцеві та інші симптоматичні засоби.

Пухлини спинного мозку

Пухлини спинного мозку спостерігаються рідше пухлин голов­ного мозку, але якщо врахувати, що маса спинного мозку в 6 разів менша від маси го повного мозку, то можна вважати, що обидва відділи центральної нервової системи однаково схильні до пухлин­ного росту. Спинальні пухлини розвиваються у будь-якому віці, проте надто рідко до 10 і після 60 років.

Класифікація. Пухлини спинного мозку можуть бути пер­винними і вторинними. Первинні походять із тканини спинного мозьу, його корінців і оболонок, вторинні — метастатичні. В кліні­ці пухлини спинного мозку поділяють на інтрамедулярні, які роз­виваються із речовини самого мозку і розташовуються усередині спинного мозку, і екстрамедулярні, які утворюються із оболонок, корінців, розташовуючись поза спинним мозком.

Екстрамедулярні пухлини залежно від їх положення до твердої мозкової оболонки ділять на субдуральні (підоболонкові) і епідуральні (надоболонкові). Екстрамедулярні пухлини спостерігаються набагато частіше, ніж інтрамедулярні.

Серед первинних пухлин спинного мозку найбільш поширеними є невринома, арахноідендотеліома і гліома.

Невринома походить із клітин шванівськоі оболонки спинномоз­кових корінців. Вона добре відмежована від навколишніх тканин, легкодоступна для радикального видалення.

Арахноідендотеліома утворюється із ендотелію павутинної обо лонки Як і невринома, вона доброякісна.

Гліома становить основну масу інтрамедулярних пухлин. В пе­реважній більшості випадків вона недоступна для видалення.

Патогенез. Механізм розвитку симптомів при пухлинах спинного мозку знаходиться в тісному зв'язку із локалізацією пух­лин. Симптоми залежать від рівня локалізації пухлини (шийний, грудний або інші відділи спинного мозку, від відношення пухлини до речовини спинного мозку (інтра- або екстрамедулярна пухли­на), від того, до якої поверхні спинного мозку (бічної, задньої або передньої) прилягає пухлина, від відношення пухлини до оболонок мозку і від того, яка пухлина — доброякісна чи злоякісна.

Пухлини спинного мозку виявляють безпосередній механічний вплив на спинний мозок і спинномозкові корінці, здавлюючи їх. В міру тиску на спинний мозок в нервових клітинах і волокнах ви­никають спочатку функціонально-динамічні порушення у вигляді парабіозу з блокадою проведення по них нервових імпульсів. На­далі розвиваються мікроструктурні зміни, які спочатку мають обо­ротний характер, а потім стають необоротними, що закінчується дегенерацією клітини і волокон на рівні розташування пухлини, а також на протязі дистального відрізку пошкодженого волокна (валлерівська дегенерація). Крім механічного впливу пухлини на нервову тканину має значення також здавлення пухлиною корін­цевих і спинномозкових судин, що спричиняє аноксію, набухання і набряк нервової тканини.

Клінічна картина пухлин спинного мозку залежить від багатьох факторів (див. вище), проте є симптоми, які притаманні всім пухлинам спинного мозку.

Як екстрамедулярні, так і інтрамедулярні пухлини характери­зуються повільним, неухильним наростанням картини вдавлення (компресії) спинного мозку (і ураження його поперечника або кінського хвоста), що обумовлює провідникові розлади. Крім ме­ханічного фактора відіграє роль і ішемічний, оскільки пухлиною здавлюються судини, які живлять спинний мозок. Рівень провідни­кових розладів залежить від розташування пухлини. Поряд з про­відниковими порушеннями виникають і сегментарні розлади функ­цій в тих зонах, які відповідні ураженим сегментам сірої речовини спинного мозку. Таким чином, у хворих з пухлинами спинного моз­ку поступово зростають рухові і чутливі розлади, порушується сечовипускання і дефекації, в пізніх стадіях захворювання розви­ваються пролежні.

Здавлення спинного мозку пухлиною супроводжується звужен­ням субарахноїдального простору до повного його закриття. По­чинається блокада субарахноїдального простору, що являє собою загальний і майже специфічний симптом пухлин спинного мозку. Для виявлення блокади використовують або контрастну рентгено­графію або поперекову проколину, при якій звертають увагу на початковий тиск спинномозкової рідини і проводять ліквородина-мічні проби. Проба Квекенштедта: під час поперекової пункції надавлюють пальцями на яремні вени (протягом 10— 15 с), в результаті чого порушується венозний відтік від голови і тиск спинномозкової рідини підвищується (визначається прила­дом для вимірювання тиску спинномозкової рідини або по швид­кості витоку спинномозкової рідини із пункційної голки). При на­явності блокади субарахноїдального простору тиск спинномозко­вої рідини при надавлюванні на яремні вени не підвищується. Проба Стуккея полягає в глибокому здавленні на рівні пупка (протягом 20—25 с) вен черевної порожнини під час пунк­ції, що також викликає підвищення тиску спинномозкової рідини у зв'язку із затрудненням відтоку крові із венозної системи нижніх відділів спинного мозку. При пробі Стуккея прискорюється лікво-ровідтік і на випадок блокади субарахноїдального простору. Має значення також вимірювання кінцевого тиску спинномозкової рі­дини після проб і вибирання 2—3 мл спинномозкової рідини для аналізу. При добрій прохідності субарахноїдального простору тиск спинномозкової рідини майже не змінюється. При блокаді субарах­ноїдального простору він може упасти до 0.

При пухлинах спинного мозку починаються зміни спинномозко­вої рідини. Ці зміни виражаються в білковоклітинній дисоціації, а іноді в ксантохромії. Кількість білка зростає в міру розвитку блокади субарахноїдального простору до 300—500—800 мг/л, а іно­ді і більше. Вважають, що білок виділяється на поверхню пухлин, має значення і підвищення проникності здавлених пухлиною судин.

Осередкові симптоми пухлин спинного мозку викликаються ушкодженням пухлиною спинномозкових корінців і сегментів спин­ного мозку на рівні її розташування.

При локалізації пухлини в ділянці верхніх шийних сегментів спостерігається спастична тетраплегія, іноді в поєднанні з в'ялим парезом м'язів шиї. Біль локалізується в шиї, надплеччях, ключи­ці, розлад чутливості (провідникового типу) починається з відпо­відного рівня.

При пухлинах в ділянці шийного потов­щення розвиваються в'ялі паралічі рук і спастичні—ніг. Локалі­зація болю і рівень провідникових розладів чутливості залежать від розташування пухлини. Може бути синдром Бернара—Горнера. Розлади функції тазових органів при пухлинах шийного відділу тривалий час відсутні, а коли з'являються, то носять характер пе­ріодичного нетримання сечі або імперативних позивів.

Пухлини грудного відділу характеризуються оперізуючим бо­лем, провідниковими розладами чутливості, спастичними паралі­чами нижніх кінцівок, розладом сечовипускання по центральному типу.

При локалізації пухлини в поперековому відділі розвивається корінцевий біль, провідникові розлади чутливості і паралічі, що мають ознаки як в'ялих (частіше), так і спастичних. Рано пору­шується функція тазових органів.

При пухлинах крижових сегментів біль локалізується в стопі, по задній поверхні стегна і в аногенітальній ділянці, розвиваються паралічі м'язів, що згинають стопу, гомілку і стегно, розлади чут­ливості мають вигляд «штанів вершника». Рано і грубо порушу­ються функції тазових органів, розвивається справжнє нетримання або затримка сечі і калу, імпотенція. В крижовій ділянці вини­кають великі пролежні.

Пухлини кінського хвоста характеризуються жорстоким болем в нижніх кінцівках і в зовнішніх статевих органах. Порівняно рано втрачаються рефлекси, розлади чутливості і паралічі виникають пізно. Часто розвиваються пролежні і порушення сечовипускання (затримка).

Перебіг пухлин спинного мозку прогресуючий. Темп розвит­ку симптомів залежить від багатьох факторів, головним чином від злоякісного або доброякісного характеру пухлини.

У розвитку екстрамедулярних пухлин розрізняють три стадії.

1.Невралгічна (корінцева) стадія характеризується болем, що посилюється і супроводжується парестезіями (оніміння, відчуття повзання мурашок та ін.). В цій стадії іноді вдається виявити ко­рінцеві розлади чутливості. Понижуються рефлекси, якщо їхні ду­ги проходять через ушкоджені корінці. Наслідком вдавлення пе­редніх корінців можуть бути парези м'язів.

2.Стадія Броуна—Секара полягає в тому, що в міру росту пух­лина починає здавлювати прилеглий до неї бік спинного мозку. Якщо вона розміщується на бічній поверхні спинного мозку, вини­кає картина поперечного його ураження (синдром Броуна—Секара).

3.Стадія парапарезу і параплегії розвивається при поступово­му здавленні пухлиною поперечника спинного мозку. Внаслідок здавлення на рівні пухлини провідників спинного мозку виникають двобічні порушення рухових і чутливих функцій тазових органів.

Розвиток інтрамедулярних пухлин супроводжується появою спочатку сегментарних розладів рухової, чутливої і вегетативної функцій. Парези при, цьому мають периферичний характер, сег­ментарні розлади чутливості бувають дисоційованими (порушує­ться больова і температурна чутливість при збереженні тактильної і глибокої чутливості). В подальшому в результаті здавлення про­відникових шляхів спинного мозку розвиваються спастичні паралі­чі кінцівок і провідникові порушення всіх видів чутливості, функ­цій тазових органів, виникають пролежні.

Діагноз пухлин спинного мозку ставиться на базі клініч­них даних про поступове зростання ознак здавлення поперечника спинного мозку. На користь екстрамедулярноЇ пухлини при цьому свідчить наявність стадії корінцевого болю, яка змінюється синдро­мом ураження поперечника спинного мозку. Про наявність інтра-медулярної пухлини свідчать сегментарні розлади спинномозко­вих функцій з провідниковими порушеннями, що поступово при­єднуються.

При підозрі на пухлину обов'язкова спинномозкова пункція з ліквородинамічними пробами, які виявляють наявність блокади підпавутинного простору. Зміни складу спинномозкової рідини, які свідчать на користь пухлини спинного мозку, виражаються в біл­ково-клітинній дисоціації і іноді ксантохромії.

Додатковими методами дослідження є рентгенографічні. На рентгенограмах хребтового стовпа при пухлинах спинного мозку бувають зміненими ніжки дуг хребців: змінюється їх овальна фор­ма, розміри, збільшується відстань між ними. Ці зміни спостері­гаються на рівні розташування пухлин. Поряд із спонділографією для уточнення діагнозу пухлини проводять мієлографію. При вве­денні контрастної речовини нижче або вище пухлини виявляється його затримка на відповідному рівні.

Лікування. Єдиним ефективним методом лікування пух­лини спинного мозку є хірургічний. Хірургічному лікуванню підля­гають доброякісні пухлини. Консервативне лікування — стаціонар­ний режим, загальнозміцнюючі і анальгезуючі засоби — в ряді ви­падків може зменшити больовий синдром і навіть викликати де­яке поліпшення функцій, проте такі ремісії бувають неповними і нетривалими, і в подальшому симптоматика продовжує прогресу­вати.

Хірургічне лікування доброякісних пухлин дає сприятливі ре­зультати, у більшості хворих відновлюється працездатність. Про­гноз хірургічного втручання в значній мірі визначається своєчас­ною і правильною діагностикою.

При злоякісних пухлинах також робиться спроба радикального видалення пухлини з подальшою рентгенотерапією. Рентгенотера­пія може затримати ріст пухлини і викликати зменшення ряду не­вропатологічних симптомів. Показанням для її застосування є та­кож біль, що не піддається лікарським засобам.

Пухлиноподібні захворювання головного мозку

Подібну з пухлинами клінічну картину можна спостерігати при солітарному туберкульозі, кистозному арахноїдиті, сифілітичній гу­мі, ехінококозі і цистицеркозі, абсцесі мозку та інших захворю­ваннях. Перше клінічне знайомство з хворим часто не дає мож­ливості для точного діагнозу. Тому прийнято позначати терміном «внутрішньочерепний об'ємний процес» ті захворювання, які в по­дальшому діагностуються як пухлини головного мозку, цистицеркоз, абсцес тощо.

Абсцес головного мозку — це обмежений капсулою гнійний за­пальний осередок в головному мозку.

Етіологія. Абсцес мозку найчастіше розвивається при на­явності якого-небудь гнійного запального осередку в організмі, тоб­то, як правило, має вторинний характер. Однією із самих частих причин абсцесу мозку є гнійний отит, рідше—гнійне запалення придаткових порожнин носа. Крім отогенного і риногенного абсце­су описано травматичний абсцес, який може розвитися в ранній і пізній періоди відкритих проникаючих черепно-мозкових травм. Можливий розвиток абсцесу і внаслідок закритої травми головного мозку в результаті проникнення в мозок інфекції із розташованих по сусідству запальних осередків (вухо, придаткові порожнини но­са).

Джерелом абсцесу мозку можуть бути гнійні запалювальні за­хворювання легень та інших органів: бронхоектатична хвороба, абсцес легень, остеомієліт, гнійний периметрит та ін. Збудниками абсцесу мозку можуть бути стрептококи, стафілококи, пневмококи, кишкова паличка і мікробні асоціації (при відкритій черепно-мозковій травмі). Інфекція проникає в мозок шляхом стикання або гематогенне. Припускають можливість її проникнення по периневральних щілинах зорового, лицевого, слухового та інших че­репних нервів. Абсцеси головного мозку можуть бути поодиноки­ми і множинними.

Патоморфологія. Абсцес мозку характеризується обме­женим гнійним запаленням речовини мозку з переходом в некроз. Навколо некротичної ділянки формується капсула із гліальної і сполучної тканини. Якщо абсцес проривається в підпавутинний простір або шлункову систему, виникає картина вторинного гнійно­го менінгіту.

Клінічна картина абсцесу головного мозку складається з трьох груп симптомів: загальноінфекційних, загальномозкових і осередкових.

Загальноінфекційні симптоми відповідні початковій стадії роз­витку абсцесу і проявляються у вигляді гіпертермії, загальної слабкості, відсутності .апетиту, появою лейкоцитозу в крові із зру­шенням формули вліво і зростанням ШОЕ. Через декілька днів стан хворого може поліпшитись (латентна стадія розвитку абсце­су), а потім появляється загальномозкова і осередкова симптомати­ка з новим підвищенням температури (явна стадія).

Загально мозкові симптоми формуються за рахунок підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок набряку мозку (гіпертензій-ний синдром): головний біль, нудота, блювання, сонливість, застій­ні диски зорових нервів.

Осередкові симптоми залежать від локалізації абсцесу: мозоч-кова атаксія, геміпарез, афатичні розлади та ін. Кінцева стадія розвитку абсцесу супроводжується зростанням гіпертензійних і осе­редкових симптомів і може ускладнитись проривом абсцесу в під­павутинний простір або шлуночкову систему. При цьому появляє­ться озноб, різке підвищення температури і грубі менінгеальні симптоми. Можливість розвитку вторинного гнійного менінгіту значною мірою ускладнює прогноз абсцесу мозку.

Лікування поодиноких абсцесів мозку завжди хірургічне (при множинних абсцесах воно не показане). Рекомендується видаляти абсцес разом з капсулою. Це можливо при наявності добре сформованої капсули. В протилежному випадку проводять розтин абсцесу або повторні пункції його з видаленням гною і введенням в його порожнину антибіотиків. Поряд з оперативним лікуванням застосовують антибіотики в комбінації з сульфаніла­мідними препаратами, дегідратаційну терапію, анальгетики.

ПРИРОДЖЕНІ АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Група захворювань, в основі яких лежать природжені дефекти розвитку нервової системи, включає таку патологію, як аномалія Кліпеля—Фейля, що характеризується ізольованими і множинни­ми синостозами шийних хребців, черепно-мозкові грижі, краніосте-ноз (передчасне закриття черепних швів), мікроцефалія (зменшен­ня розмірів черепа і мозку, яке супроводжується розумовою відста­

лістю), гідроцефалія та ін. Часто природжені або конституційні аномалії створюють сприятливий фон для розвитку (при особли­вому збігу обставин) тієї чи іншої патології.

У цьому плані особливий інтерес становить таке захворювання цієї групи, як сирингомієлія.

Сирингомієлія

Сирингомієлією називається хронічне захворювання нервової системи, суть якого полягає в розростанні глії і утворенні порож­нин в сірій речовині спинного мозку. Назва походить від грецьк. syrings — порожнина, очерет; myelon — спинний мозок. Захворю­вання починається з розростання глії і утворення гліальних вузлів (гліоз) в сірій речовині спинного мозку з наступним утворенням порожнин на їхньому місці. При переході процесу на стовбур моз­ку має місце сирингобульбія.

Патоморфологія. Процес частіше всього локалізується в нижньошийних і верхньогрудних сегментах спинного мозку. В ураженій ділянці насамперед виявляються зміни мозкової речо­вини, але в деяких випадках можуть визначатись спайкові явища збоку оболонок в осередку ураження. Така ділянка тканини має дещо змінений колір, на дотик щільну консистенцію при наявності гліозного вузла і м'яку—при наявності порожнин. Звичайно про­цес починається в центральних відділах спинного мозку, де вияв­ляють осередки, які складаються з гліозних розростань. Всередині такого осередку визначають порожнину, наповнену рідиною, яка буває різної форми, нерідко щілиновидної, і частіше локалізується в ділянці задніх рогів. Порожнина може поширюватись від шийно­го потовщення вгору — в довгастий мозок і вниз — в грудний і на­віть попереково-крижовий відділи. Вона іноді в ширину захоплює бічні, рідше передні роги і з'єднується з центральним каналом, по­ширюючись в довжину на декілька сегментів. В довгастому мозку також виявляють гліозні розростання і порожнини, які нерідко досягають моста. Іноді в спинному і довгастому мозку виявляють осередки гліозної тканини без порожнин, вони мають щільну кон­систенцію.

З допомогою мікроскопа в деяких випадках визначають розши­рення центрального каналу, що переходить в порожнину значних розмірів (гідромієлія), яка оточена гліозними розростаннями. Спо­стерігаються ізольовані порожнини, які не з'єднуються з централь­ним каналом.

Крім порожнин і щілин в окремих випадках виявляють осеред­ки пухлиноподібного розростання глії, в першу чергу в ділянці центрального каналу і задніх рогів, що по довжині спинного мозку має форму стержня (гліоматозна сирингомієлія). Проте існують різновиди гліоматозу в зв'язку з етапами переходу його в порож-

нини. Гліоматозні осередки бувають різні, оскільки в одних ви­падках в них переважають молоді гліальні елементи, в інших — новоутворені гліозні волокна. Насиченість гліальними елементами такої гліоматозної тканини буває різна, при цьому зустрічаються гліальні клітини різної величини, форми і зрілості. В гліо\іатозно-му осередку виявляється проліферація сполучної тканини, яка про­низує глюзний штифт або облямовує центральний канал чи по­рожнини. В пізніх стадіях захворювання навколо гліозного штифта чи порожнини атрофуються і гинуть не тільки нервові клітини зад­ніх, бічних, рідше передніх рогів, а й дегенерують нервові волокна задніх і бічних канатиків.

Етіологія і патогенез. Етіологія сирингомієлії до кін­ця ще не з'ясована. Вважають, що важливу роль в розвитку за­хворювання відіграє дефект ембріонального розвитку нервової тканини, який полягає в запізнілому змиканні зародкових листків при утворенні медулярної трубки і неправильному формуванні його шва (дизрафія), що під час розвитку організму проявляється дизрафічнилі станом (status dysraphicus). Останнє проявляється у вигляді природжених аномалій розвитку скелета (кіфоз, ско­ліоз, кіфосколіоз, груди з лійкоподібним вдавленням, клишоно­гість, плоска стопа, природжені контрактури суглобів, каліцтва кін­цівок—ектомелія, амелія, фокомелія, олігодактилія, полідактилія, синдактилія та ін.). Досвід показує, що у хворих сирингомієлією не завжди виявляються ознаки дизрафічного стану. І навпаки, у хворих з дизрафічним станом не завжди має місце розвиток гліо-матозного процесу. Тому status dysraphicus ще не є сирингоміє­лією, а лише конституціональною аномалією, на фоні якої може розвитись сирингомієлія при умові бурхливого розвитку гліозної тканини. Причина такого росту останньої не з'ясована. Мабуть, у цих хворих є якась схильність до розвитку гліозу. Дизрафія є лише конституціональною анатомічною основою сирингомієлії, в розвитку якої відіграють роль ендогенні і екзогенні моменти. До екзогенних факторів слід віднести насамперед травму, в тому чис­лі внутрішньоматкову, пологову, а також інтоксикації, до ендоген­них — спадкову схильність. Все це має важливе значення в роз­витку аномалій, в тому числі дизрафії в ранньому періоді ембріо­генезу. Не виключено, що сама дизрафія є пороком розвитку, який сприяє виникненню не тільки дизрафічного стану, а й гліоматозу.

Клініка. В основі клінічної картини сирингомієлії лежать анатомічні зміни в сірій речовині спинного мозку в зв'язку з про­гресуючим розвитком гліозних елементів, їх наступним розпадом і утворенням порожнин в центрі гліозних осередків. Одночасно в прилеглих до них зонах відбувається загибель нервових волокон провідникових систем, що спричиняє рухові, чутливі вегетативні і трофічні порушення.

Чутливі порушення—це один із найхарактерніших симптомів захворювання. В його ранніх стадіях появляються різні паресте­зії, особливо больові і температурні. Поряд з парестезіями хворі відчувають тупий, розламуючий, розлитий біль або біль невиразно­го характеру в ділянці плеча, лопатки чи шиї. Іноді хворі відчу­вають зтягування або тиск в одній із половин плечового пояса. Па­рестезії та біль мають сегментарно-корінцевий розподіл. Виявля­ються виразні сегменти больової і температурної анестезії, гіпесте­зії на тулубі і поздовжні смуги на кінцівках. В результаті злиття таких смуг утворюються на тулубі ділянки у вигляді «куртки» або «напівкуртки», вище і нижче Їх виявляється зона переходу — при нанесенні подразнень від ураженої ділянки до здорової границя розладів чутливості зміщується вбік здорової шкіри, якщо наноси­ти подразнення в зворотному напрямку, границя зміщується вбік ураження. Смуга між границями і є «зона переходу».

Характерним для сирингомієлії є дисоційований тип розладу чутливості (порушення больової і температурної чутливості при збереженні тактильної і вібраційної чутливості). При цьому втра­та кожного виду температурної чутливості буває різною — хворий слабо розрізняє тепло, але дуже сильно відчуває холод. Можуть мати місце дизестезії, коли іепло сприймається як холод, і навпа­ки. Чутливі розлади частіше спостерігаються на верхніх кінців­ках, ніж на нижніх.

У зв'язку з розладом больової і температурної чутливості хво­рі страждають від опіків, заживлення яких проходить повільно при в'ялих грануляціях. Після опіків залишаються рубці, які та­кож є однією із ознак сирингомієлії.

Рухові розлади у вигляді паралічів або парезів належать до постійних симптомів клінічної картини сирингомієлії. Вони з'яв­ляються пізніше, коли в процес залучаються передні роги або бічні канатики. Ураження передніх рогів викликає симптоми периферич­ного, а бічних канатиків — центрального паралічу або парезу. По­ряд з цим виявляються зміни в рефлекторній сфері. При типовій локалізації процесу в шийному потовщенні на початку захворю­вання сухожильні і періостальні рефлекси на верхніх кінцівках ураженого боку підвищуються, потім знижуються або випадають залежно від локалізації і поширення гліозного процесу.

При гідромієлії або великих осередках гліозу, що локалізують­ся в шийному потовщенні, паралічі у верхніх кінцівках супрово­джуються гіпотонією і атрофією м'язів, а також центральним ниж­нім парапарезом. В таких випадках черевні рефлекси знижуються з одного або обох боків, колінні і ахіллові — підвищуються, з'яв­ляються клонуси і патологічні рефлекси (Бабинського, Россолімо, Оппенгейма та ін.). Підвищення м'язового тонусу, сухожильних і

періостальних рефлексів вказує на ураження латерального спин­номозкового шляху.

Трофічні розлади є частим супутником в'ялих парезів у верхніх кінцівках. При локалізації процесу в шийному потовщенні атро­фуються частіше і сильніше дрібні м'язи кисті, потім атрофія по­ширюється на м'язи передпліччя і плечового пояса. Бувають ви­падки, коли атрофія м'язів починається від лопатки, рідше — м'язів тулуба. При цьому сухожильні рефлекси з верхніх кінцівок зберігаються, знижуються або зовсім відсутні в залежності від локалізації процесу і ураження рефлекторних дуг. Трофічні зміни лежать в основі феномена симетричної сивини (А. А. Ярош), що є ранньою ознакою сирингомієлії. Вона полягає в посивінні волос­ся в зонах порушеної трофіки тканин, які співпадають з сегментар­ними порушеннями больової і температурної чутливості. Наявність вказаного феномена свідчить про патологічні іритації збоку сим­патичних утворень бічних рогів спинного мозку.

До тяжких порушень трофіки слід віднести безболісні глибокі тріщини шкіри, що іноді проникають в порожнини міжфалангових суглобів пальців, незагоювані виразки з некрозом прилеглих тка­нин (частіше в ділянці дистальних фаланг пальців). Крім того, спостерігаються різноманітні дистрофічні зміни шкіри (ексудатив­ний висип, фурункули, піодермія та ін.) і підшкірної основи (над­мірне розростання, набряклість та ін.). Шкіра кистей атрофуєть­ся, стає сухою, блискучою або шершавою з тріщинами. Волосся ламається або випадає, нігті стають матовими і ламкими. Розви­ваються дистрофічні зміни в кістках (остеопороз), внаслідок чого виникають безболісні переломи. Дистрофічний процес при атропа-тіях частіше перебігає по гіпертрофічному типу, при якому пре­валюють процеси розростання, що призводить до збільшення паль­ців і кисті (хейромегалія). Гіпертрофічні процеси призводять до анкілозів суглобів пальців і до характерної пазуристої форми кисті (рис. 71).

Вегетативні розлади спостерігаються при залученні в процес бічних рогів, причому частіше буває їх ураження, ніж подразнен­ня. Ураження бічних рогів шийного потовщення викликає синдром Бернара—Горнера. Крім цього, ураження симпатичних структур супроводжується вазомоторними розладами — акроціанозом, гіпер-гідрозом або сухістю шкіри, похолодінням кінцівок. Червоний трив­кий розлитий або підвищений дермографізм, який має місце у від­повідних сегментах, свідчить про порушення симпатичної .іннерва­ції судин.

Розлади координації рухів починаються тільки в випадках за­давненої хвороби, коли в процес залучаються задні канатики, в результаті чого виникають розлади глибоких видів чутливості.

Атипові форми залежать від нестереотипної локалізації осеред­

ку. В зв'язку з цим клінічний інтерес являють собою дві фор­ми: бульбарна і попереково-крижова.

Бульбарна, або сиринго-бульбарна, форма. Звичайно процес поширюється із шийного потовщення на довгастий мо­зок, уражаючи з одного чи з обох боків ядра XII, XI, IX і X нервів. В міру прогресування хвороби наростають явища бульбарного паралічу (дисфа­гія, дисфонія, атрофія язика), потім (що буває рідко) у про­цес залучаються ядра V і VIII нервів. У таких випадках до зазна­чених вище симптомів приєднуються дисоційовані сегментарні роз­лади больової і температурної чутливості на лиці, порушення смаку і слуху на боці ураження, може бути ністагм, частіше ротаторний. В зв'язку з ураженням ядра V нерва виявляється гіпестезія рогів­кової оболонки ока, зниження або відсутність корнеального реф­лексу.

Попереково-крижова форма сирингомієлії обумовлена локалі­зацією гліозного осередку і порожнини в попереково-крижовому відділі спинного мозку, в результаті чого вказана симптоматика сирингомієлії виявляється в нижній частині тулуба і нижніх кін­цівках. Причому атрофія м'язів однієї якої-небудь групи супрово­джується спастичними явищами іншої, підвищенням сухожиль­них рефлексів, патологічними рефлексами. При поширенні процесу на крижовий відділ спинного мозку спостерігаються порушення функції тазових органів.

Перебіг і прогноз. Захворювання починається у молодо­му віці непомітно, розвивається повільно, поступово прогресує і пе­реходить в хронічну стадію. В анамнезі деяких хворих є свідчення про ознаки, що належать до status dysraphicus з раннього дитячого віку. Звичайно хвороба виявляється випадково, коли хворий звер­тається до лікаря з приводу болю в ділянці плечового пояса, атро­фій м'язів, безболісного панариція або опіку, артропатії, перело­мів кісток та ін. Хвороба тягнеться десятиліттями з багаторічними ремісіями. Проте може спостерігатися і швидкий перебіг захворю­вання з переходом процесу на довгастий мозок і розвиток буль­барного паралічу. Такі випадки загрожують ймовірністю важких ускладнень з можливим летальним кінцем в зв'язку з ура­женням ядер IX і Х нервів. Крім того, можуть спричинити смерть різні інші ускладнення—пролежні, пневмонія, сепсис

та ін. При спокійному перебігу захворювання хворі довго зберігають працездатність.

Діагноз. Наявність хронічного перебігу захворювання, ха­рактерної клінічної картини, складовими частинами якої є сег­ментарний, дисоційований типи розладу чутливості, ознаки пери­феричного паралічу або парезу верхніх кінцівок і центрального — в нижніх, трофічні і вегетативні порушення, синдром Бернара— Горнера дають можливість своєчасно розпізнати сирингомієлію. Проте не завжди описані симптоми бувають однаково виражені. Деякі з них зовсім не виявляються. В таких випадках виникають труднощі в розпізнанні захворювання. Це вимагає додаткових ме­тодів обстеження хворого і диференціації сирингомієлії від інших захворювань.

Таким додатковим методом є рентгенографія і дослідження спинномозкової рідини. На рентгенограмах кісток, особливо верх­ніх кінцівок, можна виявити остеопороз, деформуючий надмірний ріст кісткової тканини, розщеплення хребців та інші природжені аномалії. В спинномозковій рідині виявляється білково-клітинна дисоціація.

Синдром сирингомієлії спостерігається при таких захворюван­нях:

гематомієлії, коли одразу після травми симптоми, характерні для сирингомієлії, розвиваються швидко, потім наступає їхній регрес;

хронічному поліомієліті, який хоча й супроводжується атрофією м'язів в зонах іннервації передніх рогів і корінців, але при цьому не спостерігаються розлади чутливості і вегетативні порушення;

невриті плечового сплетіння, який, як і сирингомієлія, супрово­джується в'ялим паралічем руки або рук з атрофією м'язів і роз­ладами чутливості. Проте якщо сирингомієлії властиві прогресую­чий перебіг, дисоційований тип розладу чутливості на верхніх кін­цівках, тулубі, іноді обличчі, спастичні явища в нижніх кінців­ках, то це не відзначається при невриті;

інтрамедулярній пухлині, яка відрізняється від сирингомієлії в плані перебігу і розвитку захворювання (виражені ознаки ком­пресії спинного мозку при незначних трофічних і вегетативних по­рушеннях, які виразно проявляються при сирингомієлії);

проказі (lepra nervosa), коли відзначаються рухові, чутливі і трофічні розлади на верхніх кінцівках, але без ознак центрального паралічу на нижніх кінцівках і дисоційованого сегментарного типу розладу чутливості, замість нього виявляються анестетичні плями, характерні для прокази; крім цього, при проказі в слизу носа мо­же бути виявлена паличка Ганзена;

аміотрофічному бічному склерозі, який іноді дуже нагадує си­рингомієлію бульбарними розладами і атрофіями м'язів кистей,

але, на відміну від сирингомієлії, при ньому відсутні розлади чут­ливості;

аміотрофічному спинальному сифілісі (дисоційовані розлади чутливості, атрофія м'язів переважно нижніх кінцівок, центральний нижній парапарез; відповідні позитивні серологічні реакції і синд­ром Аргайла Робертсона все ж відрізняють його від сирингоміє­лії);

мієлодисплазії, при якій, на відміну від сирингомієлії, сталий стан без ознак розвитку захворювання.

Лікування. Найпоширенішим методом лікування сиринго­мієлії є рентгенотерапія, яка грунтується на тому, що рентгенів­ські промені затримують проліферацію гліальних елементів і тим самим прогресування процесу. Проте не всі випадки сирингомієлії підлягають такому лікуванню. Сприятливий ефект рентгенотерапія дає лише на початкових стадіях захворювання, коли бурхлива про­ліферація гліальних елементів супроводжується швидким наро­станням клінічних симптомів. В таких випадках після рентгено­терапії зменшується вираженість розладів чутливості і трофічних порушень.

У задавнених стадіях захворювання, яке привело до глибоких і необоротних структурних змін тканин, рентгенотерапія малоефек­тивна.

В останні роки для лікування сирингомієлії застосовують радіо­активний фосфор (Р³²), якому властиве бета-випромінення, і радіо­активний йод (І¹³), що має бета- і гамма-випромінення. Терапев­тична дія радіоактивного фосфору і радіоактивного йоду своїм ви-проміненням викликає затримку росту гліальних елементів.

При симптоматичному лікуванні призначають масаж кінцівок і поперекового пояса, іонофорез з калію йодидом на уражені ді­лянки спинного мозку, курси прозеринотерапії, які поєднують з введенням вітамінів групи В. При наявності остеоартралгії, ради­куліту, невралгічного болю показані біогенні стимулятори (алое, ФіБС, скловидне тіло).

ЕПІЛЕПСІЯ

Епілепсія — захворювання мозку з хронічним перебігом, яке ха­рактеризується періодично виникаючими судорожними приступами на фоні виключеної або зміненої свідомості, а також порушеннями чутливих, емоціональних і вегетативних функцій і в більшості ви­падків тенденцією до постійного своєрідного зниження особистості та інтелекту.

Розрізняють генуїнну епілепсію, а також вискову, джексонів-ську, кожевниковську, діенцефальну, міоклонус-епілепсію, симпто­матичну.

Генуїнна епілепсія. Етіологія. Причина захворювання ще не зовсім з'ясована, але найбільш обгрунтованою є думка про те, що епілепсія виникає в результаті взаємодії двох факторів — під­вищеної судорожної готовності і ряду вирішальних екзогенних факторів. Під підвищеною судорожною готовністю розуміють особ­ливості перебігу обмінних процесів, які характеризуються великою варіабельністю різних видів обміну. Проте більш детальне ви­вчення природженої схильності до захворювання на епілепсію по­казало, що одним цим фактором не можна пояснити причину хво­роби. Спостереження свідчать, що із однояйцевих близнят, що ма­ють однакові спадкові властивості, тільки один хворів епілепсією. Мабуть, крім судорожної схильності є ще інші фактори, які спри­яють розвитку захворювання.

Стосовно проблеми механізму і шляхів поширення епілептич­ної активності існує думка, що шляхи генералізації епілептичної активності мають в основному вертикальний напрямок. Осередок, що виник в кіркових нейронах, поширюється кортикофугально і, викликавши збудження ретикулярної формації стовбура, генера­лізується дифузно і синхронно на обидві півкулі мозку, а потім по ретикулярно-спинномозковому шляху спрямовується до гамма-ефе­рентної системи мотонейронів спинного мозку.

Останнім часом в патогенезі епілепсії велику увагу приділяють значенню внутрішньоклітинного і позаклітинного градієнтів іонів калію. Синаптичне бомбардування нейронів спричинює їхню депо­ляризацію і виділення іонів калію. Якщо цей процес не зупиняєть­ся гомеостатичним механізмом, він закінчується деполяризаційною інактивацією мембранного потенціалу нейронів. Зміна кіркового потенціалу корелює із зміною концентрації позаклітинного калію. Тоді рівень постійного потенціалу повинен виявитись вирішаль­ним фактором для генеровано епілептичної активності.

Особливого значення в патофізіологічному і клінічному аспек­тах набуває питання про виникнення вторинних, зокрема «дзер­кальних», епілептичних осередків. «Бомбардування» нейронів із первинного епілептичного осередку може викликати в одному або в кількох пунктах головного мозку вторинні осередки судорожної активності. Спочатку вони, як правило, виникають в симетричній ділянці кори іншої півкулі, створюючи «дзеркальний осередок». Надалі під впливом імпульсації із первинного судорожного осе­редку розвивається дезорганізація мозку і формуються вторинні і третинні епілептогенні осередки. Згідно з викладеною концепцією синаптична передача збудження є одним із найважливіших факто­рів прогресування процесу, що обумовлює як поліморфізм присту­пів, так і вираженість психопатологічних феноменів.

Патоморфологія. У хворих на епілепсію часто виявля­ють досить велику масу мозку, що пов'язано із затримкою води, і

підвищену щільність мозкової тканини внаслідок посиленого роз­ростання гліальних елементів. Іноді спостерігається загибель ок­ремих нейронів в корі мозку і півкулях мозочка, а також склероз клітин звивини морського коника.

Клініка Епілептичні приступи найбільш часто проявляють­ся в одній із трьох форм. Розрізняють великий епілептичний при­ступ (grand mal), малий судорожний приступ (petit mal) і пси-хоепілептичний еквівалент.

Великий епілептичний припадок виникає несподівано під час роботи, ігор, змагань у здорових на вигляд людей. Приблизно в 50 % випадків у хворих бувають провісники епілептичного припад­ку у вигляді аури (від грецьк. aura — вітерець, подув).

Аура може бути самою різноманітною залежно від того, на якій ділянці мозку локалізується так звана епілептогенна зона. Розріз­няють сенсорні, моторні, вегетативні і психічні аури. Із різних видів сенсорних аур найбільш часто зустрічаються нюхові, зорові, слухові і смакові. Хворий перед початком припадку може зазнава­ти відчуття якогось запаху, іноді незвичайного за своїм характе­ром. Нюхова аура може комбінуватися з відчуттям смаку (гірко­та, присмак металу). Зорова аура може мати різноманітний характер — виникає звуження поля зору, спотворення форми пред­метів, їхньої величини (макро- і мікропсії). Іноді появляються зо­рові галюцинації у вигляді спалахів блискавки, зірниць або більш оформлені галюцинації — поява людського обличчя або фігури, пейзажу. Слухова аура полягає в сприйманні особливого звуку, крику або звучання мелодії. Моторна аура проявляється яким-не-будь стереотипним рухом (голови, шиї, кінцівки, очей), іноді вона має складний характер (вибивання чечітки).

Дуже різноманітні вегетативні аури: кардіальна (неприємні від­чуття в ділянці серця), епігастральна і абдомінальна аури (не­приємні відчуття в ділянці черевної порожнини), іноді це супро­воджується нудотою і посиленою перистальтикою Можуть бути позиви до сечовипускання або дефекації, однобічне похолодніння

КІНЦІВОК.

Особливої уваги заслуговує психічна аура відчуття страху, ту­ги або, навпаки, нез'ясовний приплив радості і щастя. Іноді ви­никає почуття, що дана обстановка незнайома хворому, що він її ніколи не бачив (симптом ніколи не баченого—jamais vu), або, навпаки, все здається колись пережитим, знайомим (симптом уже баченого—deja vu). Аура звичайно переходить у великий епілептичний припадок.

Хворий несподівано втрачає свідомість, падає як підкошений (іноді одержуючи при цьому значні тілесні ушкодження). Вини­кають тонічні судороги, лице спотворено, голова і очі часто повер­нуті вбік. Щелепи судорожне стиснуті, судорожне скорочується

/

голосова щілина, в результаті виникає гучний, безтямний крик. Відбувається різке тонічне скорочення м'язів всього тіла. У зв'яз­ку з тонічним скороченням м'язів настає спинення дихання. Лице спочатку блідне, потім синіє, здуваються шийні вени, лице набря­кає. Зіниці розширені і не реагують на світло. Ця перша тонічна фаза великого епілептичного припадку продовжується протягом юлькох секунд і змінюється фазою клонічних судорог.

Під час другої фази дихання відновлюється, стає шумним і хриплим, зникає ціаноз. В м'язах обличчя, тулуба і кінцівок вини­кають швидкі мимовільні скорочення окремих м'язів, із рота ви­діляється піниста слина, забарвлена кров'ю, внаслідок прикусу язика або слизової оболонки ротової порожнини. Розслабляють­ся сфінктери, і нерідко виникає мимовільне сечовипускання і де­фекація.

Фаза клонічних судорог триває 2—3 хв і переходить в третю фазу припадку — сопорозний стан, який може продовжуватись кілька годин і нагадує звичайний сон, відрізняючись від останнього глибиною кіркового гальмування. Після закінчення припадку про­тягом 12 днів хворий відчуває загальну слабкість, розбитість, го­ловний біль. Після закінчення сну хворі не пам'ятають нічого про припадок.

Іноді судорожні припадки відбуваються один за одним в швид­кому ритмі, коли хворий не встигає прийти в свідомість — епілеп­тичний стан (status epilepticus), який може тривати від кількох годин до доби. Якщо не вдається купірувати епілептичний статус протягом значного часу, то тривалість судорожних пароксизмів зменшується, судороги набувають майже виключно тонічного ха­рактеру, коматозний стан поглиблюється. Гіпотонія м'язів змінює­ться атонією, гіпорефлексія — арефлексією, в міжпароксизмальних фазах появляються сіпання м'язів типу фасцикулярних. Ціаноз не­рідко зникає, шкіра рожевіє, що обумовлено зростанням насичення киснем венозної крові. Судороги повністю припиняються, очні щі­лини напіввідкриті, погляд байдужий, зіниці широкі. В такому стані може настати смерть хворого.

Прогноз при епілептичному статусі завжди є серйозним і стає загрозливим, якщо появляються симптоми гострого набухання мозку, серцево судинної недостатності і набряку легень. Деякі хворі не одразу приходять в себе, а знаходяться в стані амбула­торного автоматизму. В цей час вони нічого не пам'ятають, пересу­ваються з місця на місце, автоматично виконують різні рухові ак­ти, говорять або видають звуки, знаходячись в окремих випадках під дією галюцинацій.

Малий епілептичний припадок проявляється короткочасною втратою свідомості Хворий не падає, а продовжує сидіти або стоя­ти в залежності від того, в якому положенні його застав приступ.

Обличчя звичайно бліде, погляд спрямовується удалину, зіниці розширюються і не реагують на світло. Іноді виникає мимовільне посіпування в м'язах або повертання голови вбік. Припадок три­ває від кількох секунд до півхвилини. Під час припадку хворий несподівано припиняє роботу або розмову — абсанс (від франц. absens—відсутність), але зразу ж після приступу відновлює, не усвідомлюючи, що з ним трапилось. Такі припадки протягом дов­гого часу не фіксуються оточуючими. Коли pti mal спостерігається у дітей і підлітків, батьки нерідко кажуть, що дитина стала рап­том «задумливою». Інколи такі приступи можуть повторюватися багаторазово протягом дня.

Психічні еквіваленти полягають у виникненні раптових з швид­ким перебігом психічних порушень різної тривалості. Такі стани є своєрідними еквівалентами судорожних приступів. Хворий з па-морочним станом свідомості виконує нерідко дії, які небезпечні як для присутніх, так і для самого хворого, з наступною повною ам­незією.

У поведінці хворих на генуїнну епілепсію нерідко проявляються деякі дивацтва. На фоні рівного спокійного стану хворого раптово виникають нічим не мотивовані відхилення у поведінці і емоціо­нальному стані: ввічливість змінюється брутальністю, тактов­ність — безцеремонністю, привітність — образливістю та ін. Такі хворі бувають солодкуваті, занадто педантичні, часом дисфоричні.

Джексонівська, або парціальна, епілепсія характеризується приступами клонічних судорог, що виникають в певних групах м'язів і поширюються в означеній послідовності, що пов'язана з розташуванням зорових нервів в передцентральній звивині. При­ступ парціальної епілепсії перебігає без втрати свідомості. Іноді після припадку відзначається тимчасовий парез кінцівки, в якій спостерігались судороги. Періодично судорожні скорочення поши­рюються на велику кількість м'язів і на висоті приступу хво­рий втрачає свідомість, тобто виникає великий епілептичний при­падок.

Іноді приступ джексонівської епілепсії має чутливий характер і проявляється у вигляді локальних парестезій («чутливий джек-сон»).

При неврологічному обстеженні цих хворих звичайно виявля­ються симптоми органічного ураження головного мозку, пов'язані з ураженням передцентральної або зацентральної звивини.

Припадки можуть бути обумовлені пухлиною, абсцесом, кістою, цистицеркозом, сифілісом, туберкульозом, арахноїдитом (що роз­вивається після менінгоенцефаліту або травми).

Кожевниківська епілепсія, описана в 1894 p. О. Я. Кожевнико-ви\і, харакіеризуьться постійними клонічними судорогами у пев­ній групі м'язів.

Постійний характер судорожних скорочень відрізняє цю форму від джексонівської епілепсії, при якій судорожні скорочення вини­кають епізодично. Судороги звичайно локалізуються в одній кін­цівці, частіше в руці. Для кожевниківської епілепсії також харак­терний періодичний перехід постійних судорог в загальний епілеп­тичний припадок.

Встановлено, що такі судороги частіше всього є наслідком пе­ренесеного кліщового енцефаліту. Проте цей синдром може бути обумовлений і іншими захворюваннями — сифілісом, цистицерко-зом.

Існує ще одна своєрідна форма епілепсії — міоклонус-епілепсія (хвороба Унферіхта—Лундборга) — спадкове, аутосомно-рецесив-не захворювання, яке звичайно починається в дитинстві. Клінічно проявляється мозочковими і екстрапірамідальними розладами і пе­ріодичними приступами великих епілептичних судорожних припад­ків. Міоклонія з'являється при акчивних рухах хворих і відсутня в стані спокою. Приступи епілепсії виникають без провісників. За­хворювання повільно прогресує, супроводжується зниженням інте­лекту. Епілепсію необхідно диференціювати з істерією, уремією і еклампсією. На відміну від епілептичних приступів істеричний припадок завжди пов'язаний з попередніми хвилюваннями. Він не супроводжується повною втратою свідомості, реакція зіниць на світло зберігається, відсутні прикус язика і мимовільне сечовипус­кання. Під час припадку хворий часто плаче, стогне, іноді має міс­це своєрідне вигинання тулуба — «істерична дуга», коли хворий торкається ліжка тільки потилицею і п'ятками. Припадок має більш тривалий характер, йому не властива закономірність в появі тонічних і клонічних судорог, сон після припадку звичайно не на­ступає.

Причиною симптоматичної епілепсії нерідко є менінгіт і енце­фаліт різної етіології. Судорожні припадки можуть виникати в ре­зультаті ревматичного і малярійного ураження нервової системи, дитячих інфекцій, сифілісу, туберкульозу, цистицеркозу, ендоген­них і екзогенних інтоксикацій. Із екзогенних інтоксикацій особливе значення мають- алкоголь, барбітурати, вуглекислий газ, бензол, камфора, коразол, ртуть; ендогенних — гіпоглікемія, гіперглікемія, ураження нирок, печінки, надниркових залоз, уремія, еклампсія

Алкогольна епілепсія виникає на грунті хронічного алкоголізму. Епілептичні припадки проходять на фоні глибоких змін вегетатив­ної нервової системи, що проявляється в формі вазомоторних роз­ладів в кінцівках і обличчі (синюшність, гіпергідроз, одутлість об­личчя та ін.), тремтінням пальців рук, повік, язика, іноді голови. Крім того, у таких хворих відзначаються зміни внутрішніх орга­нів (цироз печінки, міокардит, міокардіодистрофія, хронічний га­стрит та ін.) і судин головного мозку (склероз).

Свинцева епілепсія спостерігається при хронічному отруєнні свинцем. Звичайно свинцева інтоксикація нашаровується на го­ловний мозок, уже уражений судинним процесом (склерозом, си­філітичним або ревматичним ендартеріїтом). Характерне прогре­сування захворювання, яке супроводжується головним болем, за­памороченням, ослабленням інтелекту, розладом пам'яті і мови, розвитком депресії.

Посттравматична епілепсія спостерігається у хворих, які пере­несли травму голови, частіше характеризується припадками за типом джексонівської епілепсії. До приступів приєднуються пси­хічні порушення, які проявляються в несталості характеру і наст­рою, ослабленням пам'яті і критики, прогресуючої дементності.

Симптоматична епілепсія може бути викликана і судинними розладами, наприклад при емболії, внутрішньомозкових і субарах-ноїдальних крововиливах. Окремо виділяють пізню епілепсію (epilepsia tarda), яка виникає в похилому віці і грунтується на атеросклеротичних змінах судин.

Для диференціації генуїнної епілепсії від симптоматичної ве­лике значення мають дослідження ЕЕГ, РЕГ, ехо-, ангіо- і пневмо-енцефалографії, дані лабораторного дослідження.

Лікування епілепсії повинно бути тривалим і комплекс­ним. Необхідно вибрати такі дози і поєднання лікарських засо­бів, які при тривалому застосуванні привели б до припинення або зниження частоти припадків. Одночасно з лікарськими засобами хворі повинні дотримуватись дієти, бідної на хлориди, не вжива­ти алкоголь, кофе. Протипоказана також гіперінсоляція. Протису­дорожну терапію слід проводити тривалий час і навіть після то­го, як частота приступів зменшилась або вони зникли. Дози лі­карських засобів потрібно зменшувати поступово.

Особливо широке застосування одержали такі препарати- фе­нобарбітал, броміди, дифенин, триметин, гексамідин, хлоракон, хлоралгідрат, пропазин, аміназин, натрію оксибутират, магнію сульфат, глютамінова кислота та ін

Середня добова доза фенобарбіталу 0,1—0,2 г. Його прийма­ють усередину в порошках або таблетках по 0,03—0,05 г. Фенобар­бітал має не тільки протисудорожну, а й снотворну, заспокійливу, спазмолітичну дію. Крім того, фенобарбітал підсилює ефект аналь-гетиків. При тривалому застосуванні фенобарбіталу іноді може спостерігатися загальна слабкість, сонливість, атаксія, гіпотензія, запор, зниження пам'яті.

Препарати брому (солі натрію, калію, амонію) підсилюють процеси гальмування в корі головного мозку, але майже не вияв­ляють впливу на центри довгастого мозку. Приймають броміди усе­редину в порошках по 0,1—1 г 3—4 рази на добу після їди, а та­кож в мікстурах і внутрішньовенне по 5—10 мл 5—10 % і 20 %

розчинів Під час лікування бромідами можуть виникнути явища бромізму шкірний висип, риніт, бронхіт, кон'юнктивіт, загальна слабкість, сонливість, атаксія, брадикардія, ослаблення пам'яті, зо­ру, слуху. Броміди ефективно діють при великих епілептичних при­падках. їх можна комбінувати з фенобарбіталом.

Дифенин вибірково пригнічує рухові центри головного мозку, виявляє незначну заспокійливу і снотворну дію. Гарний ефект спо­стерігається при великих судорожних припадках. Вживають його в таблетках усередину після їди по 0,2—0,25 г 3 рази в день. Се­редня добова доза 0,8 г.

При малих епілептичних припадках призначають триметин по 0,1—0,3 г 3 рази на добу. Його можна комбінувати з фенобарбі­талом. Значний ефект дає карбамазепин в таблетках по 0,2 г (1— 4 рази на добу), а також фалілепсин по 0,1 г в поєднанні з тран­квілізаторами (діазепам 0,005 г, хлордіазепоксид 0,005 г, нітразе-пам 0,01 г).

При безсудорожних формах епілепсії призначають також фін-лепсин по 1 таблетці 3 рази в день.

Гексамідин відзначається добрим протисудорожним ефектом і відсутністю снотворної дії. Вживають при великих епілептичних припадках. Починають лікування з дози 0,05 г, поступово збіль­шують її до 0,5 г. Призначають 2—3 рази на добу. Вища разова доза усередину 0,75 г, добова — 2г.

Хлоракон призначають усередину по 0,5 г 4 рази на добу. В разі необхідності дози збільшують до 4—6 г на добу. Має про­тисудорожні властивості, майже не виявляє заспокійливого і сно­творного впливу на організм. Часто комбінують з фенобарбіталом.

Хлоралгідрат виявляє протисудорожну, спазмолітичну, аналь-гезуючу дію. Призначають усередину по 0,2—2 г в капсулах, рек-тально — з обволікаючими засобами (клізми із 50—100 мл 3— 4 % розчину хлоралгідрату з такою ж кількістю молока або 5 % розчином крохмалю), щоб уникнути подразнення слизової оболоь-ки прямої кишки.

Аміназин і пропазин справляють нейроплегічну дію. Блокуючи надходження імпульсів по колатералям від сенсорних шляхів в ре­тикулярну формацію стовбура мозку, зменшують її активізуючу дію на кору головного мозку. Призначають усередину по 0,025— 0,05 г 2—3 рази на день, підшкірно по 5 мл 0,5 % розчину і внут­рішньовенне 1—2 мл 25 % розчину з додаванням 10 мл 40 % роз­чину глюкози або ізотонічного розчину натрію хлориду.

Знижує число і тяжкість припадків суксилеп, лікування яким рекомендується починати з 1—2 капсул в день, повільно підви­щуючи дозу до 4-х капсул щоденно.

Особливої уваги вимагає терапія епілептичного статусу.

Насамперед застосовують масивні дози протисудорожних за­

собів, дегідратаційну терапію, що зменшує набряк і набухання мозку, оболонок, а також симптоматичну терапію.

При судорогах, що не припиняються, вводять внутрішньовенне 2—10 мл 10 % (або відповідно більшу кількість 5 %, 2,5 %) роз­чину гексеналу. Іноді виражений ефект спостерігається при засто­суванні натрію оксибутирату (10 мл 2 % розчину внутрішньовенне повільно).

З метою дегідратації вводять внутрішньовенне 10 мл 10 % роз­чину кальцію хлориду.

Рекомендується також вводити 25 % розчин магнію сульфату по 10 мл підшкірно або внутрішньовенне до 4 раз на добу.

Добрий протисудорожний ефект дає седуксен. Початкова доза для дорослих 10 мл внутрішньовенне. При необхідності вказана доза може бути повторена через годину.

Корисна люмбальна пункція з вибиранням 10—20 мл спинно­мозкової рідини і іноді з наступним введенням повітря. Кожні 3— 4 години вводять підшкірно кофеїн для поліпшення діяльності серця.

Для корекції метаболічного ацидозу застосовують внутрішньо­венне крапельне введення стерильного 4 % розчину натрію гідро­карбонату (200—300 мл).

Переливання плазми (1 г сухої речовини на 1 кг маси) під­вищує вміст альбумінів в сироватці крові і виявляє дегідратизую-чу дію.

Для боротьби з внутрішньоклітинною асфіксією і стимулюван­ня анаболічних процесів застосовують трасилол. Щоб досягти ста­більних результатів, необхідно 1—2 рази на добу внутрішньовенне крапельне вводити 25 000—50 000 ОД трасилолу на 300—500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду або 5 % розчину глюкози.

Останнім часом застосовують хірургічне лікування (в поєднан­ні з лікарськими засобами), посттравматичної і постзапальної осе­редкової або генералізованої епілепсії, обумовленої оболонково-мозковими зрощеннями, субарахноїдальними і кірковими кістами. При оперативних втручаннях проводять роз'єднання оболонково-мозкових зрощень, розтин і випорожнення субарахноідальних і кір­кових кіст. Стереотаксичні операції і електроліз з допомогою вжив-лення електродів дозволяють перервати шляхи поширення судо­рожних розрядів. Цей вид операції проводять в тих випадках, коли, в міру зростання тривалості і тяжкості захворювання, посту­пово формуються нові тривкі патологічні зв'язки і виникають нові осередки епілептичної активності в різних відділах і на різних рівнях центральної нервової системи. При цьому встановлюються певні, іноді достатньо чітко виявлені, шляхи поширення патоло­гічних імпульсів.

Санаторно-курортне лікування епілепсії не показано. Профілактика епілепсії полягає в правильній організа­ції пологів, боротьбі з дитячими інфекціями і травматизмом, а та­кож боротьбі з інтоксикаціями (алкоголізм), з виробничими, ву­личними і побутовими травмами. Слід приділяти велику увагу працевлаштуванню хворих на епілепсію, при цьому враховується частота припадків і час їх появи. Поодинокі нічні припадки мало обмежують працездатність хворих, але цим хворим слід заборони­ти роботу в нічний час. При денних приступах з втратою свідо­мості забороняється працювати на висоті, біля вогню, в гарячих цехах, на рухомих механізмах, транспорті, у позавідомчій охоро­ні, з промисловими отрутами, на роботах, пов'язаних з матері­альною відповідальністю. При частих припадках і зниженні інте­лекту хворі одержують II групу інвалідності.

При повній непрацездатності і необхідності постійного догляду призначається І група інвалідності.

ТРАВМИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Травми головного і спинного мозку

Травми нервової системи досить часто спостерігаються в умо­вах мирного часу, в період військових дій вони набувають масово­го характеру.

В мирний час дуже часто мають місце побутові, транспортні і виробничі травми.

Травму нервової системи не можна розглядати як місцеве ушкодження, викликане механічним впливом, її визначають як за­гальне захворювання нервової системи.

Механічна травма як один із сильнодіючих подразників е дже­релом в ланцюгу наступних порушень, що характеризують не тіль­ки загальне захворювання нервової системи, а й всього організму. В свій час М. І. Пирогов писав «що травма уражає організм хво­рого набагато більше і глибше, ніж про це склалось уяв­лення».

Під час гострого періоду травми виникають дифузні зміни нер­вових клітин, синапсів, порушується судинна регуляція, що спри­чиняє набряк і набухання мозку. Іноді приєднується інфекція, яка, в свою чергу, спричиняє ряд ускладнень.

Класифікація. Травматичні ураження головного і спин­ного мозку розрізняють як закриті, при яких цілісність шкіри не порушена, так і відкриті, що супроводжуються порушенням ціліс­ності шкіри. Залежно від ушкодження твердої мозкової оболонки відкриті ушкодження мозку, в свою чергу, розподіляються на про­никаючі і непроникаючі рани. При збереженні твердої мозкової обо­

лонки захворювання, як правило, проходить асептичне, в разі

ушкодження останньої, особливо під час військових дій, інфіку­вання майже неминуче.