- •Синдром гемобластозов
- •Геморрагический синдром
- •2. Что такое система гемостаза? Назовите ее основные функции и функционально-структурные компоненты.
- •3. Что такое гемостазиограмма? Какие показатели характеризуют каждую из фаз свертывания крови?
- •4. Основные клинические варианты геморрагических гемостазиопатий (классификация).
- •5. Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?
- •6. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости.
- •7. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики макроциркуляторного (гематомного) типа кровоточивости (диагностика коагулопатий).
- •8. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий).
- •9. Основные клинические признаки и лабораторная диагностика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (приобретенных вазопатий).
- •Синдром гемобластозов
- •1. Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома?
- •2. Этиологические факторы гемобластозов.
- •3. Клинические синдромы острого лейкоза.
- •4. Особенности гемограммы и миелограммы при остром лейкозе.
- •Миелограмма
- •Белые ростки кроветворения.
- •Красный росток крови
- •5. Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом миелолейкозе.
- •6. Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом лимфолейкозе.
8. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий).
Классическим вариантом наследственной вазопатии является геморрагическая телеангиоэктазия или болезнь Рандю-Вебера-Ослера. При этом заболевании геморрагический синдром возникает в результате недоразвития стенки сосудов (отсутствие коллагенового, субэндотелиального, а порой и мышечного слоев). Поэтому мелкие сосуды расширяются, образуя телеангиоэктазии. Последние легко травмируются, и возникает кровотечение, длительное по времени. Длительность его обусловлена несовершенством первичного гемостаза из-за отсутствия в стенке сосудов коллагена и субэндотелиального слоя (активаторов тромбоцитов) и слабым ангиоспазмом (недоразвит мышечный слой сосудов). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинает проявляться чаще всего в возрасте 12 лет и старше. В результате хронических кровопотерь возникает клиника железодефицитной анемии (дополнительный, но очень характерный признак).
Клиника ангиоматозного типа кровоточивости складывается из следующих симптомов:
1) носовые кровотечения, возникающие в 6-12 лет и постепенно прогрессирующие по длительности и интенсивности;
2) реже возникают кровохарканье, кровавая рвота и мелена;
3) телеангиоэктазии на губах, крыльях носа, щеках, над бровями, на языке и на мочках ушей, а потом – на других участках тела;
4) хроническая постгеморрагическая анемия (анемический и сидеропенический синдромы);
5) весьма характерна гепатомегалия с постепенным формированием клиники цирроза печени.
Лабораторная диагностика ангиоматозного типа кровоточивости
Специфических признаков нет.
Гемостазиограмма не изменена.
В общем анализе крови – признаки железодефицитной анемии, часто – лейкопения без изменений в лейкоцитарной формуле. Количество тромбоцитов не изменено.
Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа.
9. Основные клинические признаки и лабораторная диагностика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (приобретенных вазопатий).
Классическим примером васкулитно-пурпурного типа кровоточивости и приобретенных вазопатий является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Механизмом его развития является иммунокомплексное повреждение стенки сосудов (васкулит), возникающее вследствие сенсибилизации организма к стрептококку, стафилококку, лекарственным препаратам, пищевым продуктам.
В результате иммунокомплексного повреждения сосудов повышается их проницаемость для эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. При этом формируются признаки, присущие этому типу кровоточивости:
1) папулезно-геморрагическая сыпь, симметрично расположенная на конечностях, ягодицах, реже – на туловище;
2) полиморфность сыпи, обусловленная различным временем возникновения ее элементов (папулы “подсыпают”); динамика изменения окраски сыпи – ярко-красная (яркость окраски угасает) – коричневая – бурая; редко возникают некрозы кожи – в этом случае центр элементов сыпи черный;
3) появлению сыпи часто предшествуют зуд и жжение в местах ее возникновения;
4) лихорадка;
5) боли, гиперемия и припухание суставов (чаще крупных);
6) боли в животе, напряжение передней брюшной стенки, кровавые понос и рвота – клиника острого живота, энтерита или колита;
7) клиника острого гломерулонефрита.
Симптоматика, описанная в пунктах 5,6,7 чаще всего возникает одновременно с появлением кожных проявлений, лихорадка может предшествовать им.
Лабораторная диагностика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости:
Специфических лабораторных признаков нет.
В общем анализе крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево, ускорение СОЭ.
В биохимическом анализе крови – диспротеинемия с увеличением уровня гамма-глобулинов. Положительные острофазовые реакции крови (высокий уровень серомукоида, гликопротеидов, сиаловых кислот, СРБ, фибриногена, и др.).
Гемостазиограмма не изменена.