Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
защита интернатуры / Я / Желтуха новорождённых. Клиника. Диф.д. Лечение. Профилактика.docx
Скачиваний:
102
Добавлен:
10.02.2016
Размер:
44.18 Кб
Скачать

II. Гемолитические желтухи.

1. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН). Обусловлена иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.  Желтуха при ГБН - результат повышенного гемолиза эритроцитов, гипербилирубинемии с неконъюгированным билирубином. Избыточный гемолиз эритроцитов происходит в макрофагах печени, селезенки, костном мозге и бывает внутрисосудистым. Желтуха отмечается уже при рождении, у большинства в первые сутки жизни. Характерными симптомами являются: вялость, адинамия, снижение сосания, угасание физиологических рефлексов, гепатоспленомегалия, желтушное прокрашивания склер и слизистых оболочек. По мере повышения уровня НБ появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи (см. желтушная форма ГБН).

2. Желтуха при эритроцитарной мембранопатии (анемии Минковского-Шоффа-ра, пикноцитоэе и др.) В основе развития желтухи лежит повышенный гемолиз эритроцитов наследственного происхождения (роль иммунологического конфликта в генезе отвергается), В диагностике необходимо изучить родословную ребенка; исследовать мазок его периферической крови с составлением кривой Прайс-Джонса; рассчитать толщину, индекс сферичности и средний объем эритроцитов; определить осмотическую стойкость эритроцитов. Диагноз подтверждается тремя кардинальными признаками: желтухой, анемией, спленомегалией. В крови -непрямая гипербилирубинемия, микросфероцитоз, снижена минимальная осморезистентность эритроцитов (0,7-0,56%), повышена максимальная - до 0,3-0,25%, высокий ретикулоцитоз, нормобластоз. Нередко наблюдаются острые кризы с тяжелыми симптомами. В моче обнаруживают уробилинурию. В костном мозге - резкое усиление эритропоэза. Реакция Кумбса отрицательная. Течение волнообразное. Усиление гемолиза эритроцитов провоцируется интеркуррентными заболеваниями. Лечение: радикальным и эффективным в 100% случаев является спленэктомия в возрасте не ранее 5 лет; при частых кризах прибегают к спленэктомии в более раннем возрасте. Симптоматическое лечение - курсовая желчегонная терапия, гепатопротекторы для профилактики образования желчных камней в желчном пузыре и протоках. Лечение кортикостеро-идами, витаминами и преапаратами крови малоэффективно.

3. Пикноцитоз у новорожденных (эритроциты с "шиловидными отростками"). Выявляется уже в первые дни жизни, у недоношенных - на 3-4 неделе жизни с витамин Е-дефицитной анемией. Кроме измененной морфологии эритроцитов у таких детей низкий уровень гемоглобина, тромбоцитоз, отеки, высокий НБ. Лечение вит. Е в дозе 10мг/кг в сутки в течение 10-14 дней приводит к выздоровлению. Аналогичная клиника и при эллиптоцитозе у новорожденных с гемолитической анемией. К концу неонатального периода - 2-4 недели жизни - уже обнаруживается типичная рваль-»форма эритроцитов, подтверждающая диагноз.

4. Гемолитическая желтуха наследственного генеза. Возможна при эритроцитарной ферментопатии за счет дефицита глюкозо-б-фосфатде-эогеназы, гексокиназы и других ферментов. Желтуха сопровождается высокой гиперби-убинемией в неонатальном периоде на фоне анемии. Кроме анемии и желтухи в клини-|меют место нарушение общего состояния, гипервозбудимость и иногда повышение тем-атуры, рвота, бледность, спленомегалия; в крови - высокий ретикулоцитоз, нормобластоз. юцирует эту патологию гипоксия, ацидоз, нитрофурановые препараты, парацетамол, ан-стаминные лечебные средства, ацетилсалициловая и аскорбиновая кислоты. Диагноз ят на основании спектрофотометрического или цитохимического определения активно-| ферментов эритроцитов. Лечение: предусматривает устранение факторов, провоцирующих гемолиз; назначение йтромассы или частичного, заменного переливания крови, симптоматическую терапию.  

5. Гемолитическая желтуха, возникающая при гемоглобинопатиях (таласемии, товидно-клеточной болезни). Эти заболевания связаны с аномалией белковой части молекулы гемоглобина. Отмеча-я снижение длительности жизни эритроцитов, разрушение их в органах РЭС и селезенке. асемия клинически проявляется специфическим внешним видом ребенка: "башенный еп", широко поставленные глаза, широкая переносица, увеличение живота за счет селе-&ки; отмечается синтез всех видов гемоглобина, высокая непрямая билирубинемия. При-рно такая же клиническая картина при серповидно-клеточной болезни. 'Лечение: попытки стимуляции синтеза гемоглобина разными способами безрезультат-, аллогенная трансплантация костного мозга стабилизирует состояние больного на 3-5 Разрабатываются методы генной инженерии. Проводят спленэктомию при нарастаю-< гиперспленизме. Заместительная терапия - переливание эритроцитарной массы, дис-ал - 1-2,5 г на одно введение.

6. Полицитемия новорожденных. Клинически проявляется желтухой у ребенка первых дней жизни, цианозом с вишне!. • нком, одышкой, некоторой отечностью спины и живота, сонливостью или склонностью к рогам. Гематокрит превышает 0,65-0,7, а уровень гемоглобина - более 220 г/л. Гиперби-, бинемия может достигать величин, требующих заменного переливания крови (выше 342 (рль/л, при темпе нарастания билирубина выше 6,0 мкмоль/л в час и уровень его в пупочной крови выше 60 мкмоль/л).  

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.