Геморрагический васкулит

(болезнь Шенлейна-Геноха)

Болезнь Шенлейна-Геноха - болезненное состояние, характеризующее­ся мелкими кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки на почве повы­шенной проницаемости сосудистой стенки при отсутствии первичных нару­шений со стороны самой системы крови.

Эпидемиология. Самое распространенное из геморрагических заболева­ний. Частота ГВ у лиц моложе 14 лет составляет 23-25 случаев на 10000.

Этиология. Заболеванию предшествует бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация, эпизод пищевой или лекарственной аллергии. ГВ и аллергические заболевания имеют очень близкие этиологические факторы.

Патогенез. В основе ГВ лежит поражение микрососудов ИК. У больного развивается острая воспалительная реакция (асептическое иммунное воспале­ние) капилляров, мелких артериол и мезангиальной ткани. Следствием воспаления является повышение проницаемости сосудистой стенки, экссудация жид­кости и появление геморрагии.

Клиническая картина кровоточивости васкулитно-пурпурного типа. Локализация сыпи - разгибательные поверхности верхних и нижних конечнос­тей и ягодицы. Вместе с кожными симптомами часто появляются боли в суста­вах, которые обычно самостоятельно проходят через несколько дней.

Различают следующие формы ГВ:

1) кожную (простую) форму, характеризующуюся мелкоточечными симметрич­но расположенными петехиями, преимущественно на нежных участках кожи, не бледнеющими при надавливании и оставляющими после себя пигментацию;

2) суставную форму, проявляющуюся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов, полностью обратимых;

3) абдоминальную форму, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, брыжейку. Возникают сильные боли в животе, может быть рвота, в кале определяется кровь;

4) почечную форму, наиболее вероятный тип - поражение почек, развитие гломерулонефрита;

5) быстропротекающая или церебральная форма развивается при кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области. Может быть сочетание различных форм.

Различают следующие варианты те­чения заболевания: молниеносное, острое, подострое и хроническое.

Заболевание чаще всего заканчивается спонтанным выздоровлением или длительной ремисси­ей. В ряде случаев могут наблюдаться рецидивы геморрагического васкулита.

Диагностика ГВ обосновывается на наличии типичных кожных проявле­ний кровоточивости васкулитно-пурпурного типа и соответствующей клини­ческой картины. Периферическая кровь: умеренный нейтрофильный лейкоци­тоз и повышение СОЭ. Стандартные коагулологические тесты не выявляют отклонений в системе свертывания крови.

Отрицательные клинико-лабораторные тесты свидетельствуют в пользу ГВ.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов, 1990): пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении; возраст моложе 20 лет; диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, кишечное кровотечение; гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев.

Лечение. Больным с геморрагическим васкулитом показано ограничение режима на 7-10 дней. При наличии абдоминальных или почечных синдромов оправдана госпитализация в терапевтический стационар.

Следует избегать назначения сенсибилизирующих препаратов (антибиоти­ков, витаминов). Несмотря на обычно указываемую аллергическую природу заболевания, назначение антигистаминных препаратов не дает никакого эффекта, а в ряде случаев приводит к усилению проявлений заболевания. Также неэффек­тивны препараты, «укрепляющие» сосудистую стенку (аскорутин, аскорбиновая кислота, кальция хлорид), от их использования следует воздерживаться.

Различные авторы отмечают хороший эффект от терапии гепарином. Гепа­рин назначают в дозе 300-400 ЕД/кг массы тела в сутки. Необходимо доби­ваться равномерности действия препарата в течение суток (6-кратное вве­дение, использование инфузомата). При отсутствии эффекта рекомендуется уве­личивать дозу по 100 ЕД/кг массы тела в сутки.

В настоящее время сохраняется осторожное отношение к терапии преднизолоном. По одним данным, использование ГКС дает хороший эффект при геморраги­ческом васкулите, другие же авторы считают такую терапию неэффективной.

В целом кажутся наиболее обоснованными взгляды на геморрагический васкулит как на спонтанно купирующееся заболевание, необходимость терапевти­ческого вмешательства при котором должна быть всегда многократно взвешена.

Прогноз. Практически все легкие случаи заканчиваются после первой атаки спонтанным выздоровлением. Прогноз ухудшается в связи с присоединением нефрита, который в отдельных случаях может приводить к развитию уремии.

Профилактика. Эффективной профилактики развития геморрагического васкулита не существует. Для профилактики рецидивов и обострений заболе­вания необходимо своевременно санировать очаги инфекции, не допускать необоснованного назначения препаратов с известным сенсибилизирующим действием, избегать резких переохлаждений организма и соблюдать при нали­чии пищевой аллергии необходимую диету.