Еталон відповіді

1. Синдром Картагенера з характерною тріадою симптомів (зворотне розміщення внутрішніх органів, бронхоектази, синуїт)

2. Лікування консервативне із застосуванням протизапальних препаратів для санації легень і носоглотки. Показаний постуральний дренаж, інгаляції що сприяють відходженню мокротиння. Хірургичне лікування малоефективне, тому що патологічний процес пов'язаний із ціліарним дефектом. Прогноз для одужання несприятливий, актівність хронічного бронхолегеневого процесу визначає тривалість життя.

Завдання № 4. Дівчина М. 12 років поступила у клінику зі скаргами на частий сухий кашель, задишку, загальне виснаження. За даними анамнезу часті респіраторні епізоди, повторні бронхіти та пневмонії спостерігаються з другого півріччя життя. Ефект від загальноприйнятого лікування короткотривалий. При огляді стин дитини тяжкий, різко зниженого живлення, дефіцит маси 39%. шкіра бліда, суха, периоральний ціаноз. Потовщення нігтьових фаланг пальців у вигляді "барабанних паличок" та наявність "годинникових скелець". Грудна клітка кілеподібна,. ЧД 38 за хвилину, оральна крепітація, задишка інспіраторного характеру, аускультативно-велика кількість непостійних крепітуючих хрипів, перкуторно-над нижніми відділами легень-вкорочення перкуторного звуку. На рентгенограмі органів грудної порожнини з обох сторін спостерігається втрата структури легеневого малюнка за рахунок перекриття фіброзними змінами в прикорневій зоні. Корені малоструктурні, інфільтровані із фіброзною тяжистістю.

1. Виставте попередній діагноз

2. Проведить диференційну діагностику

Еталон відповіді:

1. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (хвороба Хаммена-Річа), хронична легенева недостатність, ДН₂.

2. З другими вродженими вадами розвитку та успадкованими захворюваннями бронхолегеневої системи; аномалії розгалудження трахеобронхіального дерева, трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна), синдром Вільямса-Кемпбела, трахео- бронхостравохідні нориці; агенезія, аплазія, гіпоплазія, полікістоз легень, легенева секвестрація.

Завдання № 5. Хлопчик, 9 міс, при поступленні мати скаржиться на частий нападоподібний кашель з незначною кількістю мокротиння, що погано відходить, задишку,. періодичний неспокій , відмову від їжі і пиття, підвищену пітливість, солоний піт. Хворіє з 1.5 місячного віку, коли вперше з'явился кашель, задишка; з цього часу періодично лікується в стаціонарі з приводу пневмонії з обструктивним синдромом. Об'єктивно: загальний стан тяжкий, виражена задишка, в акті дихання бере участь допоміжна мускулатура, помітне роздування крил носа; голівка деформована, виступають тім'яни та лобні горби, пальпуються рахітичні "чотки", підшкірно-жировий шар витончений на животі, дефіцит маси 15%. Над легенями перкуторно мозаічний перкуторний звук (участки укорочення чередуються з коробковим звуком). Аускультативно з обох сторін різнокаліберні вологі і поодинокі сухі хрипи, ЧД 60 за хвилину. Живіт збільшений , стінка в'яла , гіпотонія м'язів живота. Випороження до 4 разів на добу, кал в'язкий, неоформлений, з неприємним запахом. В аналізі поту (пілокарпіновий тест) Na-60, Cl-70 ммоль/л. У копрограмі нейтральний жир, жирні кислоти, позаклітинний крохмаль, неперетравлена клітковина.

1. Ваш попередний діагноз..

2. Призначте лікування, визначте прогноз.