Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

19)

Мозочок (лат. cerebellum — букв. «малий мозок») — частина заднього мозку ссавців, що відіграє важливу роль в координації руху. Мозочок розташований над довгастим мозком і мостом, та так само, як і великий мозок, він покритий оболонками. Зв'язок мозочка з іншими структурами мозку здійснюється через ніжки мозочка. Мозочок лежить дорсально від моста і довгастого мозку. В ньому розрізняють дві півкулі і середню частину - черв'як. Поверхня мозочка вкрита шаром сірої речовини, що утворює вузькі звивини, між якими розташовані борозни.

Зв'язок мозочка з іншими структурами мозку здійснюється за допомогою трьох пар ніжок. Нижні ніжки зв'язують мозочок зі спинним і довгастим мозком, найтовщі середні ніжки охоплюють довгастий мозок і, розширюючись, переходять на міст, що сполучає мозочок з корою великого мозку, а через верхні ніжки проходять еферентні та аферентні шляхи.

Мозочок сполучається з довгастим мозком, варолієвим мостом і середнім мозком за допомогою численних нервових волокон, які утворюють три пари ніжок мозочка.

Останні три шари нейронів кошикові і зірчасті нейрони та клітини Лугаро лежать у молекулярному шарі. Аксони кошикових нейронів закінчуються на тілі, а зірчастих - на дендритах грушоподібних нейронів.

До кори мозочка входять два типи волокон. Висхідні нервові волокна (ліаноподібні) проходять крізь зернистий шар і закінчуються у молекулярному на дендритах грушоподібних нейронів, а дуже численні (у людини - до 50 млн.) мохоподібні волокна закінчуються на зірчастих нейронах. До кожного нейрона кори мозочка підходять численні паралельні нервові волокна від зірчастих клітин, і тому через ці нейрони на будь-якій клітині кори мозочка конвертують (сходяться) сотні мохоподібних волокон.

20)  Мозочкова дизартрія характеризується скандованою «рубаною» мовою, іноді супроводжується вигуками окремих звуків. У чистому виді ця форма в дітей спостерігається рідко.

Мозочкова дизартрія. При цій формі дизартрії має місце ураження мозочка і його зв'язків з іншими відділами центральної нервової системы, а також лобно-мозочкових шляхів. Мовлення при мозочковій дизартрії уповільнене, поштовхообразне, скандоване, з порушеною модуляцією наголосів, затуханням голосу до кінця фрази. Відзначається знижений тонус у м'язах язика і губ, язик тонкий, розпластаний у порожнині рота, рухливість його обмежена, темп рухів уповільнений, відзначаються труднощі утримання артикуляційних укладів і слабість їхніх відчуттів, м'яке небо провисає, жування ослаблено, міміка млява. Руху язика неточні, проявами гіпер- або гіпометрії (надмірності або достатності обсягу руху). При більш тонких цілеспрямованих рухах відзначається дрібне тремтіння язика. Виражена назалізацію більшості звуків.

1. Легкий ступінь псевдобульбарної дизартрії характеризується вщсутністю грубих порушень моторики артикуляційного апарата. Труднощі артикуляції полягають у повільних, недостатньо точних рухах язика, губ. Розлад жування й ковтання виявляєтьсяне яскраво, у рідких захлипуваннях. Вимова у таких дітей порушено внаслідок недостатньо чіткої артикуляційної моторики, мова трохи вповільнена, характерна змазаність при проголошенні звуків. Частіше страждає вимова складних по артикуляції звуків: ж, ш, р, ц, ч. Дзвінкі звуки вимовляються з недостатньою участю голосу. Важкі для вимови м'які звуки, що вимагають додавання до основної артикуляції підйому середньої частини спинки язика до твердого піднебіння. Недоліки вимови роблять несприятливі впливи на фонематичний розвиток. Більшість дітей з легким ступенем дизартрії випробовують деякі труднощі у звуковому аналізі. Основним дефектом у дітей, що страждають на псевдобульбарною дизартрією в легкому ступені, є порушення фонетичної сторони мови.

2. Середній ступінь. Діти із середнім ступенем дизартрії становлять найбільш численну групу. Для них характерна мові, відсутність рухів лицьових м'язів. Дитина не може надути щоки, витягнути губи, щільно зімкнути їх. Рухи язика обмежені. Дитина не може підняти кінчик язика вгору, повернути його вправо, уліво, удержати в даному положенні. Значні труднощі представляє перемикання від одного руху до іншого. М'яке піднебіння буває часто малорухомим, голос має назальний відтінок. Характерно рясна слинотеча. Утруднено акти жування й ковтання. Мова таких дітей звичайно дуже невиразна, змазана, тиха. Характерна нечітка через малорухомість губ, язика артикуляція голосних, вимовних звичайно із сильним носовим видихом. Частіше дзвінкі приголосні заміняються глухими. Нерідко звуки наприкінці слова й у сполученнях приголосних опускаються. Діти з подібним порушенням не можуть успішно навчатися в загальноосвітній школі. Найбільш сприятливі умови для їхнього навчання й виховання створені в спеціальних школах для дітей з важкими порушеннями мови, де до цих учнів здійнюється індивідуальний підхід.

3. Важкий ступінь псевдобульбарної дизартрії ї анартрія ї характеризується глибоким ураженням м'язів і повною бездіяльністю мовного апарат. Лице дитини, що страждає анартрією, обличчя маскоподібне: нижня щелепа відвисає, рот постійно відкритий. Язик нерухомо лежить на дні ротової порожнини, рухи губ різко обмежені. Утруднено акти жування й ковтання. Мовлення відсутнє повністю, іноді є окремі нечленороздільні звуки. Діти з анартрією при гарному розумовому розвитку також можуть навчатися в спеціальних школах для дітей з важкими порушеннями мовленняи, де завдяки спеціальним логопедичним методам успішно опановують навичками листа й програмою по загальноосвітніх предметах.

21) Кіркова дизартрія являє собою групу моторних розладів мовлення різного патогенезу, пов'язаних з осередковими ураженням кори головного мозку.

Перший варіант кіркової дизартрії зумовлений одностороннім або частіше двостороннім ураженням нижнього відділу передньої центральної звивини. У цих випадках виникає вибірковий центральний парез м'язів артикуляційного апарата (найбільше язика). Вибірковий кірковий парез окремих м'язів язика приводить до обмеження обсягу найбільш тонких ізольованих рухів: руху кінчика язика нагору. При цьому варіанті порушується вимова передньоязикових звуків.

Для діагностики кіркової дизартрії необхідний тонкий нейролінгвістичний аналіз, що дозволяє визначити, які з передньоязикових звуків страждають у конкретному випадку і який механізм порушень.

При першому варіанті кіркової дизартрії серед передньоязикових звуків у першу чергу порушується вимова так званих какумінальних приголосних, котрі утворяться при піднятому і злегка загнутому вгору кінчику язика (ш, ж, р). При важких формах дизартрії вони відсутні, при більш легких — заміняються іншими передньоязиковими приголосними, найбільше часто дорсальними, при вимові яких передня частина спинки язика піднімається горбом до неба (с, з, с', з', т, д, н).

Важкими для вимови при кірковій дизартрії є й апікальні приголосні, що утворяться при зближенні або смиканні кінчика язика з верхніми зубами або альвеолами (л).

При кірковій дизартрії може порушуватися також вимова приголосних по способі їхнього утворення: зімкнених, щілинних і дрижачих. Найбільше часто — щілинних (л, л').

Характерно вибіркове підвищення м'язового тонусу, головним чином у м'язах кінчика язика, що ще більш обмежує його тонкі диференційовані рухи. У легких випадках порушується темп і плавність цих рухів, що виявляється в повільній вимові передньоязикових звуків і складів.

Другий варіант кіркової дизартрії пов'язаний з недостатністю кінестетичного праксису, що спостерігається при однобічних ураженнях кори домінантної (звичайно лівої) півкулі мозку в нижніх постцентральних відділах кори. У цих випадках страждає вимова приголосних звуків, що особливо шиплячих і африкатів. Порушення артикуляції непостійні й неоднозначні. Пошук потрібного артикуляційного укладу в момент мовлення уповільнює її темп і порушує плавність.

Відзначаються труднощі відчуття і відтворення певних артикуляційних укладів. Спостерігається недостатність лицевого гнозису: дитина утрудняється в чіткій локалізації крапкового дотику до певних ділянок обличчя, особливо в області артикуляційного апарата.

Третій варіант кіркової дизартрії пов'язаний з недостатністю динамічного кінетичного праксису, це спостерігається при однобічних ураженнях кори домінантної півкулі в нижніх відділах премоторних областей кори. При порушеннях кінетичного праксису утруднена вимова складних африкатів, що можуть розпадатися на складові частини, спостерігаються заміни щілинних звуків на зімкненіні (з — д), пропуски звуків при збігу приголосних, іноді з вибірковим оглушенням дзвінких зімкнених приголосних. Мовлення напружене, уповільнене.

Відзначаються труднощі при відтворенні серії послідовних рухів за завданням (по показі або по словесній інструкції). При другому і третьому варіантах коркової дизартрії особливо утруднена автоматизації звуків.