Сочетание центрального вклинения и вклинения крючка гиппокампа

Различие между патологоанатомическими изменениями, воз­никающими при сдавлении диэнцефальной области, сочетающем­ся с центральным вклинением, с одной стороны, и латеральным смещением височной доли, сопровождающемся вклинением крюч­ка гиппокампа, с другой, достаточно четко. Поэтому клинические синдромы при чистых вариантах этих двух типов вклинений лег­ко отличимы друг от друга. Однако у некоторых больных имеет­ся сочетание этих двух различных синдромов с одинаковым на­растанием неврологических нарушений, свойственных каждому из них. У таких больных обнаруживается умеренное расширение зрачков или даже ранние признаки слабости III нерва в сочета­нии с ранним ступором и периодическим дыханием. Для клини­ческой картины в целом более характерно медленное рострокаудальное развитие, свойственное центральному синдрому, а не быстрый переход от ранних признаков поражения III нерва к нарушению функции среднего мозга и коме, обычно наблюдае­мым при вклинении крючка гиппокампа.

Сочетание супратенториальных и субтенториальных поражений

Травма черепа, диффузные внутричерепные кровотечения (с дискразией крови), энцефалиты и менингиты часто сопровожда­ются одновременным повреждением как ствола мозга, так и струк­тур, расположенных супратенториально. Появление в самом на­чале заболевания клинических симптомов, отличающихся от симптоматики ожидаемого рострокаудального типа центрального

173

синдрома, позволяет определить локализацию и протяженность первичного повреждения ствола мозга. Позже, когда очаг супра-тенториалыюго поражения увеличивается в объеме и приводит к возникновению вторичного сдавления ствола мозга, синдром рострокаудального поражения может проявиться не полностью н ограничивается нарушением только одной или части функций (функций дыхания, глазодвигательных, функций скелетной мус­кулатуры), так как другие функции уже нарушены. Тем не ме­нее изменения даже только одной простой функции могут свиде­тельствовать о нарастании вторичного сдавления ствола мозга, что потребует активного лечения. Сказанное иллюстрируется сле­дующим наблюдением, в котором изменения характера дыхатель­ных нарушений позволили диагностировать увеличивающееся в объеме супратенториальное поражение, требующее хирургиче­ского вмешательства.

Наблюдение 2—3. Подросток (15 лет) был сбит автомобилем и че­рез 30 мин доставлен в госпиталь в состоянии глубокой комы. Артериаль­ное давление 168/80 мм рт. ст.. частота пульса 60 в 1 мин. констатированы дыхание Чейна — Стокса, фиксированный мидриаз, отсутствие окулоцефалических рефлексов, децеребрационная поза. При поясничном проколе вы­явлено умеренное количество крови в спинномозговой жидкости, давление ее 330 мм вод. ст. На краниограмме обнаружен перелом свода черепа вдоль сагиттальной линии, пересекающий венечный шов. В течение последующих 2 ч периодическое дыхание сменилось устойчивой гипервентиляцией. У больного развилась мышечная атония. Оба эти симптома свидетельство­вали о том, что нарушения функций мозга распространяются в рострокаудальном направлении. В черепе были выполнены трепапационные отвер­стия. Над левым полушарием обнаружены эпидуральная и субдуральная гематомы объемом 90 мл, которые были дренированы. После операции диа­метр зрачков уменьшился до 3 мм, причем правый зрачок был уже левого. Восстановились окуловестибулярные реакции. Дыхание стало спокойным. Появились самопроизвольные движения в левой руке. Сознание постепенно восстановилось, и со временем у больного остались лишь выраженные афа­зия и правосторонний гемипарез.

Ложные симптомы локализации супратенториальных повреждений

Когда окклюзионная гидроцефалия или супратенториальный объемный процесс развиваются медленно, то они иногда приво­дят к существенному смещению внутричерепных структур задол­го до того, как вследствие глубоких нарушений функций ствола мозга возникнет ступор или кома. При этом могут появиться нарушения функций черепных нервов и ствола мозга, располо­женных па отдалении от первичного очага. Наблюдающиеся при этом клинические симптомы при недостаточно критичной их оценке могут явиться причиной ошибочной локализации патоло­гического процесса [37]. Collier [17] давно указывал, что чаще все­го ошибки в диагностике обусловлены тем, что супратенториальные опухоли и окклюзирующие процессы приводят к появлению симптомов первичного нарушения функций структурных образо­ваний задней черепной ямки. Поразительным подтверждением

174

этого положения является и одно наше наблюдение, связанное с неожиданным обнаружением хронического стеноза водопровода мозга у 16-летней девушки. Так как клинический синдром харак­теризовался наличием невралгии тройничного нерва, нистагма и преходящей глухоты, первоначально был поставлен диагноз рас­сеянного склероза, по поводу которого в течение 2 лет больной проводили необоснованное лечение. И только когда после выявле­ния гидроцефалии был установлен боковой желудочковый шунт, вся симптоматика задней черепной ямки исчезла.

Хотя большинство симптомов дисфункции отдаленных областей было обусловлено влиянием на черепные нервы, некоторые из них были связаны с повреждением вещества мозга. Атаксия, напоминающая мозжечковую, может развиться при опухолях лобной доли, если они повреждают или сдавливают мозжечково-лобные проекционные пути. Аналогичные трудности в клиниче­ской диагностике могут возникнуть, если повреждение теменной доли сопровождается нарушением проприорецепции. Иногда супратенториальным объемным процессам сопутствует нистагм, свидетельствуя о выраженном смещении книзу тех отделов ство­ла мозга, которые участвуют в регуляции вестибулярных функ­ций. Сведения об ошибочной оценке этих изменений были опуб­ликованы нейрохирургами еще 50 лет назад: точность радиоло­гических методов диагностики была еще недостаточна, и, несмот­ря на большой клинический опыт, нейрохирурги нередко прово­дили эксплоративную трепанацию задней черепной ямки при супратенториальных опухолях мозга.

Нарушение функций любого черепного нерва может быть обусловлено вторичным влиянием повышенного внутричерепного давления или смещения книзу ствола мозга. Детальное описание этих нарушений и патогенеза каждого из них выходит за рамки наших задач. Укажем лишь, что эти нарушения весьма разнооб­разны и могут проявляться аносмией, застойными сосками зри­тельных нервов, конгруэнтными и неконгруэнтными изменения­ми полей зрения, односторонними (тенториальное вклинение) и двусторонними зрачковыми нарушениями, односторонней или двусторонней офтальмоплегией, обусловленной нарушением функций VI, IV и III нервов, поплавковыми движениями зрач­ков, нарушениями чувствительной функции тройничного нерва (редко сочетающимися с болевым тиком), односторонним или двусторонним параличом лицевых нервов, двусторонней глухотой и даже двусторонним парезом мускулатуры, участвующей в гло­тательных движениях, речи и движениях языка [86]. За исклю­чением застойных сосков зрительных нервов, односторонний или двусторонний паралич отводящих нервов является наиболее ран­ним и частым из этих отдаленных симптомов.

В патогенезе этих симптомов отдаленного поражения имеют значение различные причины: разная степень придавливания черепного нерва к краю отверстия в черепе (подобно тому, как зубная паста выдавливается пз тюбика), ишемический стаз и отек

175

нервов, оттягивание их книзу и придавливание их к различным неровностям твердой мозговой оболочки и черепа по мере смеще­ния ствола мозга в каудальном направлении под действием супра-тенториальных объемных процессов [47]. В некоторых случаях нарушения функций каудальной группы черепных нервов, осу­ществляющих иннервацию лицевой мускулатуры, речи и глота­тельных движений, отражают развитие псевдобульбарного пара­лича, обусловленного повреждением супратенториальных корти-кобульбарных двигательных путей в результате гидроцефалии. В других случаях нарушения функций каудалыюй группы череп­ных нервов возникают как составная часть генерализоваиной акинезии, сопровождающей выраженное нарушение функций лобных долей. Однако независимо от того, чем было обусловлено нарушение функций каудальной группы черепных нервов — непосредственным растяжением их, сдавлением кортикобульбарных путей или надъядерной акинезией, оно быстро исчезало, если в результате нейрохирургической операции устранялась причи­на, вызвавшая повышение супратенториального давления н сме­щение ствола мозга.

Ложные локализационные признаки при внутричерепных повреждениях хотя и могут затруднить диагностику, имеют важ­ное клиническое значение, так как они отражают развитие гидро­цефалии, смещение ствола мозга или (при параличе глазодвига­тельного нерва) транстенториальное вклинение. Однако эти симптомы редко затрудняют правильную диагностику комы. Причин этому две. Во-первых, они значительно чаще возникают у больных, еще находящихся в сознании, у которых ствол мозга адаптировался к механическому смещению и поэтому, за исклю­чением паралича глазодвигательного н отводящего нервов, раз­витие ложных локализационных симптомов редко идет парал­лельно с острым угнетением сознания. И, во-вторых, в той ста­дии заболевания, когда диэнцефальные и стволовые нарушения в конечном итоге приводят к развитию ступора или комы, лож­ные локализационные симптомы, проявляющиеся нарушением функции черепных нервов, лишь частично затрудняют оценку значимости более постоянной н характерной последовательности изменений дыхания, зрачковых, окуловестибулярных н двигатель­ных функций.

Поясничный прокол у больных с объемными поражениями мозга

Нередко возникает вопрос: при каких обстоятельствах пока­зан поясничный прокол у больных с объемными внутричерепны­ми повреждениями? Поясничный прокол часто бывает полезным в дифференциальной диагностике следующих повреждений: кро­вянистая спинномозговая жидкость почти всегда наблюдается при супратенториальных кровоизлияниях; ксантохромия без эри­троцитов часто отмечается в ней при субдуральных гематомах;

176

злокачественные клетки иногда удается обнаружить в спинномоз­говой жидкости у больных с метастатическими или первичными супратенториальными опухолями, если опухоли достигают суба-рахноидальной или вентрикулярной поверхности [145]. Иногда острые инфекционные менингиты могут имитировать супратенториальные объемные повреждения, результаты поясничного про­кола в этих случаях имеют решающее значение как в установле­нии диагноза, так и в выяснении этиологии заболевания. Однако при обширных супратенториальных повреждениях поясничный прокол может быть опасным. Между супратенториальным и по­ясничными отделами краниоспинальной системы часто имеется большой градиент давлений [56], и этот градиент может увели­читься, если в результате выведения спинномозговой жидкости поясничное давление снизится, способствуя возникновению как транстенториального вклинения, так и вклинения в большое за­тылочное отверстие. Не ясно, как часто поясничный прокол при­водит к возникновению транстенториального вклинения или уско­ряет его развитие, так как в каждом отдельном наблюдении очень, трудно установить, не возникло ли оно самопроизвольно, независимо от диагностической процедуры. Данные литературы по это­му вопросу противоречивы. Lubic, Marotta [68] проанализировали 401 поясничный прокол у больных с опухолями мозга, из кото­рых у 127 внутричерепное давление было повышено. Только у одного больного после поясничного прокола состояние ухудши­лось. Из 127 больных с повышением внутричерепного давления только у 33 были обнаружены застойные соски зрительных нер­вов, а у 40 больных данные исследования глазного дна были не­определенными. Korein с соавт. [63] сообщили о результатах об­следования 129 больных, у которых наблюдались застойные соски зрительных нервов или повышение внутричерепного давления, выявленное при поясничном проколе. Осложнение после этой про­цедуры (какое-либо ухудшение в состоянии в течение 48 ч) мог­ло быть предположительно отмечено у 15 больных (11,9%). Однако авторы считают, что реальная частота осложнений состав­ляла 1,2%. Другая серия наблюдений [114] включает 38 больных с опухолями мозга и застойными сосками зрительных нервов (10 субтенториальных, а остальные супратенториальные опухоли мозга). Осложнений прокола авторы не наблюдали, но у 7 боль­ных поясничное давление было нормальным, несмотря на нали­чие бесспорных клинических признаков повышения внутричереп­ного давления. Duffy [27] обследовал 30 больных со значительно более грубыми нарушениями: такие больные поступали в тече­ние года в нейрохирургическую клинику в связи с осложнениями после поясничного прокола. У 29 больных до поясничного про­кола отмечалась головная боль, а у 22 — выявлялись локальные неврологические симптомы. 13 больных потеряли сознание непо­средственно после процедуры, у других 15 больных угнетение сознания отмечалось в течение 12 ч после прокола. У 3 больных остановилось дыхание, у 7 развилась анизокория во время пояс-

177'

ничного прокола или непосредственно после него. 12 больных умерли в течение 10 дней после него. Из 30 больных только у 10 выявились застойные соски зрительных нервов, а у половины больных поясничное давление спинномозговой жидкости было нормальным.

Результаты наших исследований свидетельствуют о том, что при повышении внутричерепного давления даже осторожно про­изведенный поясничный прокол может быть опасным, что иллю­стрируется следующим наблюдением.

Наблюдение 2—4. Женщина 43 лет поступила с жалобами на ужасную головную боль, тошноту и рвоту в течение 3 дней. В течение 5 лет она работала в госпитале, и за этот период 30 раз посещала поликлинику, где проходила обследование и лечилась по поводу головной боли. Головные боли беспокоили больную в течение 25 лет, обычно локализовались в пра­вой половине головы и имели пульсирующий характер. Иногда приступу головной боли предшествовало затуманивание зрения. Лечение проводилось виннокислым эрготамином, ацетилсалициловой кислотой и другими анальгетиками (включая наркотические средства), транквилизаторами и антидепрессантными препаратами. У больной отмечалась депрессия, и она часто посещала психиатра. Больная сообщила, что за 2 мес до поступления она упала и ударилась головой в правой теменной области, после чего головные боли стали ежедневными. В тот период не было выявлено патологии ни в соматическом, ни в неврологическом статусе. Рентгенограмма черепа также была в норме. Обызвествления щитовидной железы не отмечено. За 10 дней до поступления в госпиталь больная обратилась в поликлинику с жалоба­ми на то, что в течение 5 дней ее беспокоят двусторонние боли в лобной и затылочной области, не похожие на обычные головные боли и не прекраща­ющиеся после приема ацетилсалициловой кислоты. Головная боль продол­жалась, несмотря на прием виннокислого эрготамина, беседа с психиатром также не дала результатов и больная была госпитализирована.

При обследовании отмечалось депрессивное состояние, больная плака­ла, выглядела измученной и жаловалась на резко выраженную головную боль. В соматическом и неврологическом статусе патологии обнаружено не было. Анализы мочи и крови в норме. Вечером в день поступления в госпиталь больной был сделан поясничный прокол. Открытое давление спинномоз­говой жидкости было равно 125 мм вод. ст. Она была совершенно прозрачной В ней была обнаружена одна мононуклеарная клетка и отсутствовали эри­троциты. Концентрация белка составляла 100 мг/л, глюкозы — 500 мг/л. В течение ночи больной было дано 100 мг пентобарбитала, 10 мг прохлорперазина. 30 мг пентазоцина и 50 мг мепередина. В 6 ч утра сестра обнару­жила, что у больной отсутствует сознание и она не реагирует на окру­жающее. Неврологическое исследование в тот момент установило, что, хо­тя больная не реагирует ни на какие словесные раздражения, она адек­ватно отстраняется от болевых раздражителей. Отмечалась некоторая нечеткость границ соска зрительного нерва справа. Диаметр правого зрач­ка был равен 3 мм. левого — 1.5 мм. Реакции обоих зрачков на свет были ослаблены. Окулоцефалические реакции-также были ослаблены, но калори­ческий тест с ледяной водой вызывал тоническое движение глаз в соответ­ствующую сторону. Ригидности затылка не было. Сухожильные рефлексы были симметричны, а подошвенные рефлексы — разгибательные с обеих сторон. Несмотря на анизокорию, у врачей создавалось впечатление, что состояние больной обусловлено отравлением депрессантами. Однако через 4 ч больная стала ареактивной к болевым стимулам, исчезли окулоцефалические н окуловестибулярные реакции. Диаметры зрачков были равны 6 мм при полном отсутствии реакций. Рефлексы растяжения отсутствовали. Ды­хание исчезло п больная была интубирована и переведена на управляемое дыхание. При повторном поясничном проколе открытое давление прозрач­ной спинномозговой жидкости было 125 мм вод. ст. Были сделаны трепа-

178

национные отверстия с двух сторон, и из субдуральной гематомы, располо­женной над правым полушарием головного мозга, удалили 150—200 мл кро­ви. Слева субдуральной гематомы не было обнаружено. Самостоятельное дыхание не восстановилось, и больная умерла через 4 для.

При морфологическом исследовании обнаружены: опорожненная суб-дуральная гематома, отек мозга, транстенториальное вклинение и вклине­ние крючка гиппокампа.

Наблюдения, подобные этому, свидетельствуют о том, что поясничный прокол может способствовать развитию внутричереп­ных вклинений, даже если состояние больного остается относи­тельно стабильным. Тщательное неврологическое обследование должно быть проведено у каждого больного, прежде чем ему бу­дет сделан поясничный прокол. Мы считаем, что при наличии признаков объемного процесса, приводящего к повышению внут­ричерепного давления, поясничный прокол как первичную диагностическую процедуру можно выполнять только в том слу­чае, когда есть основания предполагать возможность инфекции. Во всех других случаях при подозрении на внутричерепной объ­емный процесс, прежде чем делать поясничный прокол, необхо­димо выполнить компьютерную томографию головы, если это воз­можно. КТ позволит обнаружить кровоизлияния в полушария головного мозга и в мозжечок, а также субарахноидальные крово­излияния из аневризм. Weisberg [137] сообщил о 50 больных с субарахноидальными кровоизлияниями, возникшими в результа­те разрыва аневризм. При КТ внутричерепное кровоизлияние было обнаружено у 28 больных. Аналогичные данные приводятся и в сообщениях других авторов [44]. У больных без патологии при помощи КТ поясничный прокол может быть сделан без возник­новения вклинений. Если при подозрении на внутричерепной объ­емный процесс нет возможности сделать КТ, то до прокола целе­сообразно выполнить ангиографию и даже наложить трепанационные отверстия. Большинство осложнений после поясничного прокола возникает в течение 12 ч. Поэтому его целесообразно де­лать днем* обеспечив тщательное последующее наблюдение за больным в часы его сна.

ОСНОВНЫЕ СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫК ПОРАЖЕНИЯ, ЯВЛЯЮЩИЕСЯ ПРИЧИНОЙ КОМЫ

Выше была описана динамика «декомпенсации» нормальных соотношений внутричерепных структур под влиянием супратен-ториальных внутричерепных процессов и дана характеристика развивающихся при этом клинических синдромов. Учитывая при­роду коматозных состояний, необходимо иметь в виду, что после того, как супратенториальный процесс привел к нарушению со­знания, врач оказывается перед выбором либо найти способ быстро приостановить прогрессирование процесса, либо наблю­дать развитие у больного необратимых поражений мозга, которые могут оказаться смертельными. Это общее положение не исклю­чает наличия у различных супратенториальных поражений инди-

179

12*

видуальных особенностей, влияющих на скорость развития патологического процесса, эффективность лечения и иногда помо­гающих диагностике. В следующих разделах этой главы сгруппиро­ваны эти повреждения в соответствии с их локализацией в преде­лах супратенториального пространства с описанием характерных для них симптомов. Обсудить в деталях каждое объемное пора­жение мозга было невозможно, и поэтому были выбраны только те из них, при которых трудности диагностики и лечения встре­чаются наиболее часто.