Глава 4

МНОГООЧАГОВЫЕ,

ДИФФУЗНЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ

ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА КАК ПРИЧИНЫ

РАЗВИТИЯ СТУПОРА И КОМЫ

В настоящей главе описаны биохимические и физиологиче­ские механизмы (если они известны), посредством которых мно­гоочаговые и диффузные поражения мозга, нарушая его метабо­лизм, вызывают развитие ступора и комы. Описаны также призна­ки и симптомы, характерные для этих нарушений и позволяющие дифференцировать их с очаговыми внутричерепными объемными процессами и деструктивными поражениями.

В этой главе обсуждаются заболевания, объединенные на осно­вании трех критериев: 1) они вызывают ступор или кому; 2) на­рушения, лежащие в их основе, обратимы, если лечение начато своевременно; в противном случае они таят потенциальную опас­ность летального исхода и поэтому требуют неотложного приня­тия обоснованного клинического решения о мерах диагностики и лечения; 3) они имеют некоторые неврологические признаки, ли­бо характерные, либо существенно облегчающие диагноз.

Наибольшее внимание из рассматриваемых состояний уделе­но приобретенным и системным нарушениям с относительно бы­стрым прогрессирующим развитием. Кроме того, в главе обсуж­дается небольшое число установленных или предполагаемых на­следственных расстройств, которые, поражая как взрослых, так и детей, приводят к развитию ступора и комы. Опухоли или объем­ные поражения здесь не рассматриваются, за исключением случа­ев, когда они вызывают развитие диффузного поражения мозга.

Все рассматриваемые в этой главе формы патологии приводят к ступору или коме путем прямого или косвенного нарушения метаболизма обширных областей мозга. Поэтому мы часто группи­руем их под рубрикой «метаболическая энцефалопатия».

Врач, наблюдающий больного в состоянии ступора или комы, должен решить два главных вопроса. Во-первых, к какой из ос­новных этиологических категорий (т. е. супратенториальная, суб-тенториальная, диффузная или психическая) принадлежит дис­функция, вызвавшая кому? Признаки, указывающие на наличие у больного супратенториальной, субтенториальной или психиче­ской дисфункций, обсуждаются в главах 2, 3 и 5 соответственно. В следующем разделе настоящей главы описываются клинические

263

Таблица lli. Некоторые диффузные, многоочаговые или метаболические причины делирия, ступора и комы

А. Недостаток кислорода, субстрата или метаболических кофакторов 1*. Гипоксия (ограничение снабжения кислородом всего мозга). Мозговой кровоток (МК) в норме а. Снижение Ро ₂ и уменьшение содержания 02 в крови

Легочная патология

Альвеолярная гиповентиляция

Снижение напряжения кислорода в атмосфере б. Уменьшение содержания 0₂ в крови; Ро в норме — «анемическая

аноксия»

Анемия

Отравление угарным газом

Метгемоглобипемия

2*. Ишемия (диффузное или широко распространенное многоочаговое ограничение кровоснабжения головного мозга) а. Снижение МК в результате уменьшения сердечного выброса

Синдром Адамса — Стокса, остановка сердца, сердечные аритмии

Инфаркт миокарда

Застойная недостаточность сердца

Стеноз аорты

Инфаркт легкого

б. Снижение МК в результате уменьшения периферического сопро­тивления в системном кровообращении

Глубокий обморок (см. табл. 15)

Гпперчувствительность каротидпого синуса

Уменьшение объема циркулирующей крови в. Снижение МК, связанное с геперализованньш или многоочаговым

увеличением сосудистого сопротивления

Синдром гипервентиляции

Повышение вязкости крови (полицптемия, криоглобулинемия или

макроглобулинемия, серповидно-клеточная анемия)

Субарахноидалыгое кровоизлияние

Инфекционный менингит

Гипертоническая энцефалопатия г. Снижение МК, обусловленное обширной окклюзией мелких сосудов

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Системная красная волчанка

Подострый инфекционный эндокардит

Жировая эмболия

Церебральная малярия Сердечно-легочное шунтирование 3*. Гипогликемия

Возникающая от экзогенного инсулина

Спонтанная (эндогенный инсулин, заболевание печени и т. п.). 4. Недостаточность кофакторов

Тиамин (энцефалопатия Вернике) Ниацин Ппридоксин Цианокобаламин Фолиевая кислота Б. Экстрацеребральные заболевания

1. Болезни неэндокринных органов Печень (печеночная кома) Почки (уремическая кома) Легкие (наркоз Со₂)

Поджелудочная железа (экзокринная панкреатическая энцефалопа-тпя)

2. Гипер- и/или гипофункция эндокринных желез Гипофиз

264

Продолжение

Щитовидная железа (микседема — тиреотоксикоз) Паращитовидные железы (гипо- и гиперпаратиреоидизм) Надпочечник (болезнь Аддисона, болезнь Кушинга, феохромоцитома) Поджелудочная железа (диабет, гипогликемия) 3. Другие системные заболевания Диабет Рак

Порфирия Сепсис

В. Экзогенные отравления 1*. Седативиые препараты

Барбитураты и небарбитуратные снотворные

Транквилизаторы

Бромиды

Этаиол

Опиаты

2. Отравления кислотами или продуктами их распада Паральдегид Метиловый спирт Этиленгликоль Хлорид аммония

3. Психотропные вещества

Трициклические антидепрессанты и антихолинергические препараты

Амфетамин

Литий

Фенциклидин

Фенотиазин

ЛСД, мескалин

Ингибиторы моноаминоксидазы

4. Прочие

Пенициллин

Противосудорожные препараты

Стероиды

Сердечные гликозиды

Циметидин

Тяжелые металлы

Органические фосфаты

Цианиды

Салицилатьг

Г. Нарушения ионной или кислотно-щелочной среды ЦНС Вода и натрий (гипер- и гипонатриемия) Ацидоз (метаболический и респираторный) Алкалоз (метаболический и респираторный) Магний (гипер- и гипомагнезиемия) Кальций (гипер- и гипокальциемия) Фосфор (гипофосфатемия) Д. Нарушения температурной регуляции Гипотермия

Тепловой удар, лихорадка Е. Инфекции пли воспаления ЦНС Лептоменингиг Энцефалит

Острая «токсическая» энцефалопатия Параинфекционный энцефаломиелит Церебральный васкулит Субарахноидальное кровоизлияние Ж. Первичные поражения нейронов или глии Болень Крейтцфельда — Якоба Болезнь Маркиафавы — Биньями

265

Продолжение

Адренолепкодистрофия Церебральный глиоыатоз

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэицефалопатия 3. Различные нарушения неизвестного генеза Судороги и послесудорожные состояния Контузия

Острые делириозные состояния * Отмена седативных препаратов «Послеоперационный» делирии Делирий отделения интенсивной терапии Лекарственные интоксикации

* Наиболее частые причины делирия, наблюдающиеся изолированно или в со­четании друг с другом в терапевтических или хирургических палатах.

признаки диффузной, многоочаговой или метаболической патоло­гии головного мозга. Как только врач определил, что имеющиеся у больного симптомы и признаки указывают на поражение, от­носящееся к этой последней категории, он должен ответить и на второй вопрос: какое из многочисленных диффузных поражений головного мозга является причиной ступора или комы у данного больного? Этот вопрос часто требует быстрого ответа, так как многие вызывающие кому метаболические нарушения полностью обратимы, если лечение начато рано и адекватно, но приводят к летальному исходу, если лечение запаздывает.

Некоторые диффузные, многоочаговые и метаболические при­чины ступора и комы описаны в табл. 11. Эту таблицу можно использовать в качестве перечня главных причин бессознатель­ного состояния у больных с подозрением на заболевание этой категории. В рубрику «А» включены состояния, при которых от­мечается недостаточность кислорода, субстратов или метаболиче­ских кофакторов. Рубрики «Б—Д» охватывают приводящие к на­рушениям церебрального метаболизма системные заболевания (ме­таболическая энцефалопатия). Рубрики «Е—Ж» включают пер­вичные нарушения функций нервной системы, которые в связи с диффузным характером поражения мозга больше напоминают ме­таболические энцефалопатии, чем очаговую деструктивную пато­логию. В рубрике «3» перечислен ряд нарушений состояния го­ловного мозга, причина которых неизвестна. Хотя группа пато­логических состояний, перечисленных в табл. 11, неоднородна, в тех случаях, когда они вызывают ступор или кому, их обычно можно дифференцировать с супратенториальными и субтентори-альными очаговыми поражениями и психическими расстройства­ми на основании одних только клинических признаков. Кроме то­го, при многих заболеваниях существуют такие характерные про­явления, которые облегчают дифференциальный диагноз с други­ми перечисленными в табл. 11 нарушениями. Эти состояния мы рассмотрим в конце главы.

266

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ МЕТАБОЛИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ

Особенности клинической картины каждого больного с мета­болической комой зависят от конкретного патогенетического ме­ханизма, глубины комы и осложнений, вызванных сопутствую­щими заболеваниями или лечением. Однако, несмотря на эти ин­дивидуальные особенности, каждое заболевание часто характери­зуется определенной клинической картиной, которая неоднократ­но повторяется, и ее распознавание облегчает диагностику. Тща­тельная оценка состояния сознания, дыхания, реакций зрачков, движений глазных яблок, двигательной функции и ЭЭГ помогает дифференцировать метаболическую энцефалопатию с психической дисфункцией, с одной стороны, и с супра- и субтенториальной де­структивной патологией — с другой. Поскольку эти общие ха­рактеристики метаболической комы имеют очень важное значе­ние, мы рассмотрим их раньше, чем перейдем к обсуждению ос­новных нозологических форм.