Глава 2

СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА КАК ПРИЧИНЫ КОМЫ

Причиной потери сознания могут явиться супратенториальные патологические процессы трех типов.

1. Диффузные двусторонние поражения коры больших полу­шарий и непосредственно расположенного под ней белого веще­ства без нарушения стволовых функций. Некоторые из таких поражений могут явиться следствием травмы черепа и будут об­суждаться в этой главе. Чаще такие поражения являются след­ствием нарушений метаболизма, обсуждаемых в главе 4.

2. Двусторонние подкорковые повреждения, избирательно ох­ватывающие структуры обонятельного мозга. Как будет показано ниже, эти повреждения, по-видимому, распространяются за пре­делы обонятельного мозга, что ставит под сомнение возможность возникновения коматозного состояния при ограниченном повреж­дении обонятельного мозга.

3. Локальные объемные и деструктивные процессы в полуша­риях головного мозга. По л у шарные объемные процесс ы приводят к развитию ступора или комы, если они непосредст­венно повреждают глубинные диэнцефальные структуры или вы­зывают их вторичное сдавление в результате транстенториального вклинения. Деструктивные повреждения полуша­рий головного мозга, приводящие к возникновению ступо­ра или комы, обычно имеют острое или подострое течение и охва­тывают с двух сторон либо весь мозг (см. 2—1), либо таламические или гипоталамические активирующие системы. Чаще всего такие деструктивные повреждения обусловлены ишемией, хотя привести к возникновению коматозного состояния могут и неко­торые инвазивно растущие опухоли, распространяющиеся на глу­бинные отделы диэнцефальной области с двух сторон.

Некоторые исследователи (см. главу 1) приводят примеры коматозных состояний, наступивших при остром повреждении левого полушария головного мозга с поражением речевых цент­ров. Однако в этих наблюдениях морфологические доказательства одностороннего поражения полушария отсутствовали.

ДЕСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ОБОНЯТЕЛЬНОГО МОЗГА И ПОДКОРКОВЫХ СТРУКТУР

В ряде работ описаны больные, у которых коматозные состоя­ния были обусловлены повреждением полосатого тела [23], пояс­ной извилины [88] или области васкуляризации передней мозго-

137

вой артерии [22]. Однако у других больных с аналогичными по­вреждениями бессознательное состояние не наступало [79]. и анализ доступных данных о больных в таких состояниях свиде­тельствует о том, что кома в ряде наблюдений была обусловлена осложнениями метаболического или циркуляторного генеза, а у многих других больных патологические изменения были значи­тельно более распространенными, чем первоначально предполага­лось. Примером может явиться наблюдение больной, у которой коматозное состояние связывали с двусторонними инфарктами в поясных извилинах [88]. У этой больной произошло кровоизлия­ние над поясной извилиной, которое привело к ее повреждению. На сагиттальных срезах мозга было выявлено наряду с поврежде­ниями этой извилины смещение диэнцефальной области книзу с образованием тенториального конуса. У другого больного кома­тозное состояние связывали с окклюзией передней мозговой арте­рии проксимальнее возвратной артерии Гейбнера [19], однако при морфологическом исследовании мозга были обнаружены патоло­гические изменения, выходящие далеко за пределы обычной обла­сти васкуляризации этой артерии. Таким образом, представляется маловероятным, чтобы коматозные состояния могли бы быть обусловлены ограниченными деструктивными процессами в под­корковых отделах полушарий головного мозга или в области обо­нятельного мозга. В то же время острые обширные двусторонние деструктивные процессы в лобно-медиальных отделах полушарий могут привести к развитию столь выраженного апатико-абулического синдрома, что больной перестает говорить, у него исчезают самопроизвольные движения и его состояние становится сходным с состоянием акинетического мутизма.

ЭФФЕКТЫ СУПРАТЕНТОРИАЛЪНЫХ ОБЪЕМНЫХ ПРОЦЕССОВ

На основании клинико-морфологических сопоставлений много­кратно было установлено, что обширные односторонние корковые и подкорковые повреждения приводят к общему угнетению пове­денческих реакций и развитию выраженной апатии, особенно если они охватывают таламопариетальные проекционные сенсорные пути. Однако при односторонних повреждениях, ограничивающих­ся одним полушарием головного мозга, подкорковыми узлами или боковыми отделами зрительного бугра, коматозные состояния не развиваются, если патологический процесс не распространяется за пределы указанных выше структурных образований. Обшир­ные супратенториальные поражения могут привести к возникно­вению коматозного состояния, если достигают таких размеров, при которых происходит смещение соседних и отдаленных участков мозговой ткани. Такое смещение может распространяться в на­правлении средней линии, что приводит к сдавленню противопо­ложного полушария (иногда бессимптомному). Однако более важ­ное значение имеет смещение в каудальном направлении, в ре­зультате которого происходит сдавление и повреждение глубин-

138

ных диэнцефальных и мезэнцефальных структур, от которых в норме зависят активирующие влияния на мозг и пробуждение. Иногда супратенториальный процесс непосредственно охватывает эти глубокие структуры и повреждает их. Значительно чаще суп­ратенториальный процесс приводит к развитию местных и отда­ленных реакций интракраниальных тканей, в результате чего происходит вторичное смещение мозга вниз по направлению к тенториальному отверстию, сдавление диэнцефальной области с нарушением ее кровоснабжения и, наконец, деформация среднего мозга. Для понимания этих процессов необходимо детальное зна­ние анатомии и физиологии различных отделов содержимого че­репа.

Анатомия разных отделов содержимого черепа

Оболочки мозга, включая твердую, имеют незначительный объем. Остальное содержимое черепа по своему объему состоит из следующих частей: мозговая ткань — 87% (из них 77% воды), кровь — 4%, спинномозговая жидкость — 9%. В связи с тем что внутричерепной объем характеризуется постоянством, дополни­тельные объемные процессы могут развиваться только за счет существующих компонентов.

Несколько факторов ограничивают возможность мозга приспо­сабливаться к дополнительному внутричерепному объему. Череп характеризуется жесткостью, что допускает возможность только минимального расширения его содержимого через большое заты­лочное отверстие и небольшие отверстия для сосудов и нервов. Кроме того, поддерживающие перегородки, делящие внутричереп­ное содержимое на отделы, в норме защищая мозг от чрезмерных колебаний, ограничивают компенсаторные возможности его сме­щения, которое может возникнуть при патологии. * Мозжечковый намет разделяет свод черепа на переднюю и заднюю ямки (рис. 14). Эта жесткая фиброзная пластинка твер­дой оболочки распространяется назад от гребней каменистой ча­сти височных костей и передних клиновидных отростков, опуска­ется вниз и кнаружи от их медиальных краев, прикрепляясь с боков к затылочной кости вдоль линии латерального синуса. Рас­пространяясь назад, мозжечковый намет спускается вниз, при­крепляясь к внутреннему затылочному бугру. По направлению назад и к центру от задних клиновидных отростков в мозжечко­вом намете имеется большое полукруглое отверстие — тенториальная вырезка, диаметр которой по лобно-затылочной оси равен 50—70 мм, а по межтеменной оси — 25—40 мм [31, 50, 124].

Височные доли располагаются над тенториальной вырезкой, и их медиальные поверхности слегка нависают над ней так, что обычно медиально-передняя часть крючка гиппокампа выдается в вырезку на 3—4 мм. Небольшой серповидный участок изви­лины гиппокампа также нависает над краем тенториальной вы­резки, постепенно суживаясь по направлению кзади. При морфо-

139

Рис 14. Дно передней и средней черепных ямок, тенториальная вырезка и расположение III нерва, проходящего между задней мозговой, верхней моз­жечковой артериями и над каменисто-клиновидными связками.

1 - каменисто-клиновидная связка; 2 - передняя мозговая артерия, 3- зрительный нерв; 4 - внутренняя сонная артерия; 5 - задняя соединительная артерии, 6 — глазодвигательный нерв; 7 — задняя мозговая артерия; 8 — верхняя мозжечковая артерия.

логическом исследовании после смерти крючок гиппокампа обыч­но имеет неглубокую (1—2 мм) выемку, соответствующую тенториальному краю. При патологическом вклинении эта выем­ка углубляется и распространяется кзади на извилину гиппокам­па (рис. 15).

Изменения во взаимоотношениях между тенториальнои вырез­кой и окружающими ее нейрососудистыми структурами позволяют объяснить большинство осложнений и многие симптомы, возни­кающие при объемных супратенториальных процессах, приводя­щих к развитию коматозных состояний. Средний мозг располо­жен в передних отделах тенториальной вырезки (рис. 14). Суще­ственная роль анатомических соотношений среднего мозга связа­на с артериями, глазодвигательными нервами и цистернами, размеры которых значительно варьируют у разных людей. Моз­жечок тесно прилежит к дорсальной части среднего мозга и за­полняет задние отделы тенториальнои вырезки. Вентральнее

140

Рис. 15. Нижняя поверхность переднего мозга при транстенториальном вклинении. Сравните положение III нерва и прилежащей задней мозговой артерии, как и положение среднего мозга, с показанными на рис. 14. Боль­шие стрелки указывают край, где гиппокамп вклинивается через мозжеч­ковый намет. Маленькие стрелки и пунктирная линия указывают на боко­вое смещение среднего мозга, которое создает геморрагическую выемку Кернохапа (Kernohan) (К).

ствола мозга расположена базилярная артерия, разделяющаяся на две дивергирующие задние мозговые артерии тотчас ниже тенториальной вырезки. Каждая задняя мозговая артерия пересекает глазодвигательный нерв, который появляется каудальнее нее. За­тем артерия огибает ипсилатеральную ножку мозга и прилегаю­щие боковые отделы среднего мозга, достигает вентральной по­верхности извилины гиппокампа височной доли, где она пересе­кает край намета и направляется к затылочной доле. Другим важным сосудистым образованием в этой области является пе­редняя ворсинчатая артерия, отходящая непосредственно от внут­ренней сонной артерии и располагающаяся в узком пространстве между зубчатой извилиной височной доли и свободным наружным краем намета, над которым она иногда смещается объемными образованиями, отдавливающими височную долю книзу.

Глазодвигательные нервы выходят на медиобазальной поверх­ности каждой ножки мозга несколько каудальнее намета. Они идут через базальную цистерну (или тенториальную щель, как ее назвал Sunderland) [124], располагаясь первоначально между верхней мозжечковой артерией (ниже нерва) и задней мозговой артерией (над нервом). Эти нервы затем прилегают к крючкам

141

гиппокампа каждой височной доли в той точке, где эти структу­ры нависают над наружным краем вырезки намета. Каждый нерв проходит над ипсилатеральной каменисто-клиновидной связкой несколько латеральнее заднего клиновидного отростка и входит в кавернозный синус. Блоковый нерв, будучи защищенным на ниж­ней поверхности намета, не имеет важного клинического значе­ния. Отводящий нерв расположен субтенториально и страдает при супратенториальных повреждениях только в случаях, когда прогрессирующее вклинение, смещая весь ствол мозга книзу, на­тягивает его.

Внутричерепные вклинения могут происходить также в боль­шое затылочное отверстие. Здесь расположены рядом продолго­ватый мозг, мозжечок и позвоночные артерии, и их взаимные со­отношения в норме часто варьируют. Обычно небольшая часть миндалин вдается в затылочное отверстие, а на нижней поверх­ности мозжечка имеется выемка, соответствующая заднему краю отверстия. Варианты степени глубины этой выемки в норме за­трудняют оценку степени сдавления мозжечка п вклинения его миндалин при морфологическом исследовании, если эти измене­ния не очень обширны.

Патология и патологическая физиология Оценка значения тенториального вклинения

Многие исследователи в прошлом пытались объяснить меха­низмы возникновения ступора, комы и других признаков диффуз­ного нарушения функции мозга при супратенториальных процес­сах. В XIX в. Macewan [71], Gowers [40], Oppenheim [92], Deje-rine [24] считали возникновение коматозного состояния при суп­ратенториальных поражениях проявлением широко распростра­ненного или быстрого вовлечения в патологический процесс коры больших полушарий мозга. Эта точка зрения существенно поко­лебалась в начале XX столетия после того, как Gushing высказал мнение, что отдаленные и вторичные симптомы сдавления мозга обусловлены анемией продолговатого мозга на капиллярном уровне [20]. Однако Gushing сделал свои выводы на основании острых экспериментов на животных, в которых он создавал быст­ро увеличивающийся супратенториальный объем [21]. Такой быст­ро развивающийся объемный процесс приводит к тканевому смещению, минующему промежуточные сегменты мозга и сразу нарушающему функции продолговатого мозга [51, 129]. Подоб­ные экспериментальные модели больше соответствуют клиниче­ским ситуациям, наступающим при внезапном внутримозговом кровоизлиянии, и менее пригодны для объяснения клинических симптомов, наблюдающихся при более частых постепенно разви­вающихся супратенториальных объемных процессах. В экспери­менте, когда дополнительный объем внутри черепа увеличивается в течение минут или часов, рефлекс Кушинга развивается в мо­мент, когда этот объем достигает критического размера, и не за-

142

висит от скорости объемных изменений [143]. Однако в клиниче­ских условиях увеличение внутричерепного дополнительного объ­ема происходит обычно значительно медленнее, чем в экспери­менте, и у таких больных почти всегда появляются клинические признаки нарушения функций более ростральных отделов мозго­вого ствола, к которым лишь позже присоединяются симптомы поражения продолговатого мозга [74].

Для понимания механизмов возникновения коматозных состоя­ний и стволовых нарушений при супратенториальных объемных процессах существенное значение имеют как результаты морфо­логического исследования мозга умерших, так и данные экспери­ментальной физиологии. Adolph Mayer [78] в 1920 г. первый при­влек внимание к возможности вклинения, височной доли у боль­ных с опухолями мозга в тенториальную вырезку. В связи с тем что его сообщение было очень кратким, оно не привлекло к тенториальной вырезке серьезного внимания. В течение последую­щего десятилетия ряд исследователей подтвердили ранние наблю­дения, сделанные Hutchinson [48], Macewen [71]. Эти наблюдения свидетельствовали о том, что зрачок может расшириться па сто­роне объемного процесса в полушарии головного мозга вследст­вие давления височной доли на III нерв.

В 1929 г. Kernohan, Woltman [59] обнаружили выемку и на­блюдали гистологические изменения в ножке мозга, обусловлен­ные давлением края мозжечкового намета на стороне, противо­положной супратенториальному объемному процессу. Такие из­менения позволяли объяснить возникновение ипсилатерального гемипареза при опухоли полушария головного мозга (рис. 16). С этого времени значительно повысился интерес к вопросу о том, как изменения в области мозжечкового намета могут объяснить отдаленный и катастрофический эффект некоторых супратентори­альных объемных процессов. Spatz, Stroescu [121] в 1934 г. де­тально описали внутричерепные цистерны и их изменения при различных вклинениях. Спустя 2 года Vincent с соавт. [134] уста­новили связь страха, сосудистых нарушений, сердечных аритмий и ригидности затылка с опухолями мозга и транстенториальным вклинением. Van Gehuchten [133] обратил внимание на то, что при транстенториальном вклинении иногда возникают кровоиз­лияния в средний мозг и мост. Как Van Gehuchten, так и Vin­cent указали также, что поясничный прокол при тенториальном вклинении может привести к смерти. Был период, когда были по­лучены основные данные о физиологической роли гипоталамуса в регуляции дыхания, кровообращения и температуры тела. По­этому, когда в 1938 г. Jefferson [50] делал свой обзор о тентори­альном вклинении, он выделил четыре основных, наиболее характерных неврологических признака этого вклинения: 1) «веге­тативная буря», 2) ригидность затылка, 3) двусторонние двига­тельные нарушения (часто децеребрационная ригидность), 4) рас­ширенные зрачки. Этот автор высказал мнение, что смерть у таких больных обусловлена субталамическим повреждением

143

Рис. 16. Внутричерепные смещения при супратенториальных поражениях. а — соотношение различных супратенториальных и интратенториальных образо­ваний, видное на поперечном срезе; б — центральное транстенториальное вклинение. Фотография сделана с мозга больного раком легких и множественными метастазами в мозг (невидных на этом срезе). Больной умер после развития симптоматики центрального синдрома и рострокаудального нарушения функций (см. текст). Мозг отечен, диэнцефальная область сдавлена и удлинена, мамиплярные тела сущест-

вегетативных центров. Jefferson подчеркнул также, что нарушения функций продолговатого мозга не являются характерными и, если наблюдаются, то в качестве позднего проявления декомпенсации супратенториального объемного процесса. После того как Jefferson опубликовал результаты своих наблюдений, стало общепризнан­ным, что благоприятный или смертельный исход у больных с супратенториальными объемными процессами зависит от того, можно ли предотвратить необратимое тенториальное вклинение. По этой причине четкие представления о механизмах возникно­вения тенториального вклинения и сопутствующих ему симпто­мов приобретают важнейшее значение для диагностики и реше­ния вопроса о рациональной терапии.

Механические факторы, усиливающие влияние внутричерепных объемов

Реакции тканей, окружающих патологические внутричереп­ные объемы, качественно сходны и не зависят от того, являются ли эти объемы опухолями, инфекционными процессами, инфарк­тами, кровоизлияниями или инородными телами. К ним относятся разрастание глии, расширение и увеличение количества мозго­вых сосудов, инвазия гистиоцитов и воспалительных клеток и, по крайней мере, незначительный отек соседней мозговой ткани. Эти. реакции зависят от гистологического типа самого повреждения и скорости его развития. Остро развивающиеся процессы, такие как инфекционные абсцессы, паренхиматозные кровоизлияния или метастатические опухоли, по неизвестной причине приводят к образованию более выраженного отека и быстро развивающихся сосудистых и воспалительных реакций, чем такие медленно про­грессирующие процессы, как внутричерепные внемозговые опу­холи. Однако раньше или позже почти все объемные процессы в результате их непосредственного развития или сопутствующего отека достигают такого размера, что окружающие ткани утрачи­вают способность приспосабливаться к ним. При этом происходит смещение структур мозга в противоположную сторону и вниз к основанию черепа. Масса смещающихся тканей сдавливает но­вые области мозга, в которых также развивается отек и они сме­щаются в свою очередь. В результате происходит прогрессирую­щее увеличение супратенториального объема мозга, для компен­сации которого имеется только одна возможность — вклинение в тенториальную щель.

венно смещены в каудальном направлении по сравнению с нормой. Вклинении крючка гиппокампа и поясной извилины нет; в — вклинение крючка гиппокампа' и транстенториальное вклинение.

Фотографии сделаны с мозга больного с массивным геморрагическим ин­фарктом. Больной умер после развития синдрома вклинения крючка гиппо­кампа (см. текст). Поясная извилина вклинилась под серповидный отро­сток. Геморрагический инфаркт ножки мозга с противоположной стороны.. Кроме того, обнаруживается отечность и наличие выемки на крючке гиппо­кампа на стороне поражения. Имеется также центральное смещение книзу, которое выражено меньше, чем на расположенной выше части рисунка..

10 Заказ Mi 1Ш 145-

Сосудистые факторы, влияющие на интракраниальные повреждения

Исчезновение или нарушение физиологических реакций мозго­вых сосудов является компонентом патологического воздействия внутричерепных процессов. Сосуды мозга имеют мышечную, а не эластическую оболочку, их стенка тоньше, чем у системных арте­рий тела. Обширная сеть адренергических и холинергических во­локон оплетает сосуды на основании мозга, но количество их прогрессивно уменьшается в сосудистых ветвях, осуществляющих кровоснабжение коры и паренхиматозной ткани полушарий го­ловного мозга [94, 101]. Распространение холинергических воло­кон ограничивается сосудами основания мозга, а также поверх­ностными пиальными артериями. В то же время адренергические волокна образуют сплетения на сосудах, проникающих в вещество мозга, а в некоторых областях распространяются до уровня ка­пилляров и даже вепул. В проксимальных отделах сосудистой стенки могут быть выявлены и другие нейропептидные медиаторные системы, функциональная роль которых, однако, пока остается неизученной.

В настоящее время имеются доказательства того, что сосу­дистое сопротивление и поперечный диаметр мозговых артерий и артериол зависят преимущественно от локальных метаболиче­ских потребностей тканей, а также от способности гладких мышц сосудистой стенки сокращаться при быстром растяжении. Локаль­но расположенные нервные волокна, возможно, и участвуют в осу­ществлении метаболических влияний, однако достаточных доказа­тельств в пользу этого предположения нет и оно кажется мало­вероятным. Более возможно, что нейрогенный эффект заключается в небольших тонических изменениях сократительной способности сосудистой стенки и проявляется быстрым компенсаторным су­жением или расширением сосудов при внезапном подъеме или падении системного артериального давления. Нейрогенные влия­ния, по-видимому, изменяют также проницаемость капилляров в головном мозге [102].

Для сосудов мозга характерны два основных физиологических свойства: 1) это способность к а у т орегуляции, т. е. способ­ность этих сосудов суживаться или расширяться при повышении или снижении системного артериального давления, что создает условия для постоянства кровоснабжения мозга при постоянных метаболических потребностях его ткани; 2) способность к хими­ческой регуляции, характеризующейся сокращением или расслаблением гладких мышц в ответ на соответствующие измене­ния напряжения углекислоты и кислорода в крови, и тех же, а возможно, и других метаболитов в мозговой ткани. В норме для интракраниальных сосудов спазм не характерен. Исключением является только продромальное состояние перед приступом миг­рени. Внутричерепные патологические процессы могут нарушить оба описанных выше физиологических свойства мозговых сосу-

дов, причем ауторегуляция более чувствительна к повреждаю­щим воздействиям. Нарушения ауторегуляции являются наибо­лее важными сосудистыми нарушениями, существенно усиливаю­щими патологическое воздействие пока еще обратимых объемных повреждений мозгового вещества. При нарушениях ауторегуля­ции артерии пассивно расширяются или сужаются при повыше­нии или снижении артериального давления, но в результате поч­ти всегда наблюдается полнокровие сосудистой системы мозга. Присоединение нарушений химической регуляции влечет за со­бой наиболее тяжелые повреждения, которые могут характеризо­ваться выраженной ишемией или некрозом. Спазм мозговых сосудов имеет чаще всего диффузный характер и обычно на­ступает при непосредственной травме сосудистой стенки, воздей­ствии на нее кровотечения или воспалительного процесса (см. главу 4).

Ауторегуляция мозговых сосудов хотя и ненадолго, но диффузно нарушается при сотрясении мозга, после общих судорож­ных припадков [100], а также при кратковременной генерализованной ишемии или аноксии [66]. Очаги травматического повреждения [110], инфарктов [96] и опухолевого роста [95] окру­жены зонами гиперемии, характеризующимися пассивными соотношениями между кровотоком и системным артериальным давлением. В этих зонах сохранена способность мозговых сосудов сужаться при снижении напряжения углекислоты в крови, но при снижении или повышении системного артериального давления со­стояние сосудов пассивно следует за его колебаниями, что при­водит к соответствующим изменениям объема крови и мозгового кровотока. Даже четко локализованные инфаркты или опухоли могут привести к возникновению широко распространенных на­рушений ауторегуляции, иногда во всем полушарии на своей стороне, а иногда и в обоих полушариях головного мозга. Такая обширная область вазодилатации может распространяться дале­ко за пределы границ первичного повреждения. В результате повышенное кровенаполнение приводит к дополнительному увели­чению объема мозговой ткани, а расширение артериол в резуль­тате повышения гидростатического давления в капиллярах спо­собствует возникновению отека. Эти изменения приводят к ло­кальному нарастанию тканевого давления, увеличивающего смещение внутричерепных структур [103]. Существенно повышен­ное локальное тканевое давление может увеличить давление в капиллярах, в результате чего мозговой кровоток снижается и развивается ишемия. Хотя в настоящее время еще нет точных сведений о механизмах ауторегуляции мозговых сосудов в норме и ее нарушений при патологии, патологические пассивные реак­ции мозговых сосудов при изменениях системного артериального давления являются существенным фактором, приводящим к «де­компенсации» при прогрессирующих обширных супратенториальных повреждениях.

146

10*

147

Роль изменений внутричерепного давления

В каждый данный момент времени внутричерепное давление зависит от взаимодействия различных статических и динамиче­ских сил, влияющих на содержимое черепа [82, 105]. Череп, по­звоночный капал и их содержимое являются полуригидными структурами, частично связанными с атмосферой через сердечно­сосудистую систему. Соотношения между объемом и давлением внутри черепа имеет нелинейный характер главным образом бла­годаря сосудистой системе краниоспинальной полости. При повы­шении внутричерепного давления снижается податливость краниоспинальной системы (т. е. способность давления адаптировать­ся к увеличению объема). Поэтому относительно небольшие увеличения объема опаснее при повышенном внутричерепном давлении, чем при нормальном.

До тех пор пока соотношение между продукцией спинномоз­говой жидкости и ее резорбцией остается постоянным, статиче­ское внутричерепное давление отражает совокупность давления в дуральных венозных синусах и эффекта продукции спинномоз­говой жидкости и сопротивления ее резорбции [73]. Стойкое по­вышение внутричерепного давления может быть обусловлено уве­личением давления в дуральных синусах или нарастанием продук­ции спинномозговой или внутриклеточной жидкости, а также повышением сопротивления резорбции спинномозговой жидкости. До тех пор пока эти показатели остаются в норме, объемный про­цесс сам по себе не приводит к изменению внутричерепного дав­ления [132]. (При обширных повреждениях мозга, частичной ок­клюзии путей циркуляции спинномозговой жидкости и воспали­тельных процессах в оболочках мозга продукция внеклеточной жидкости и механизмы резорбции спинномозговой жидкости под­вергаются сложным влияниям.) Резкие динамические колебания внутричерепного давления возникают в результате быстрых из­менений в объеме мозга и объеме крови или обусловлены сущест­венными изменениями во взаимоотношении между резорбцией и продукцией спинномозговой жидкости, как это бывает, напри­мер, при внезапной окклюзии путей спинномозговой жидкости или при выведении ее посредством поясничного прокола или вентрикулярной пункции.

Пока повышение внутричерепного давления не нарушает моз-говое кровообращение, сама по себе внутричерепная гипертензия не сопровождается появлением сколько-нибудь существенных неврологических симптомов, если не считать головные боли и та­кой характерный признак, как застойные соски зрительных нер­вов. Чтобы нарушения мозгового кровообращения возникли в нормальном мозге, перфузионное давление (среднее артериальное давление минус среднее внутричерепное давление) должно стать ниже 40 мм рт. ст., так как благодаря ауторегуляции происходит компенсаторное расширение мозговых сосудов. При повреждении мозга трудно определить степень снижения перфузионного давле-

148

ния, при которой возникают существенные изменения кровооб­ращения во всем мозге или каких-либо его отделах. Характер этих нарушений может существенно варьировать в различных обла­стях мозга. Повышение системного артериального давления или снижение внутричерепного давления увеличивает перфузионное давление. II наоборот, падение системного артериального давле­ния и повышение внутричерепного давления приводят к умень­шению перфузионного давления. Относительно удовлетворитель­ное состояние мозгового кровообращения при умеренном повы­шении внутричерепного давления наблюдается при многих об­стоятельствах. Заметной церебральной симптоматики не отмеча­ется, если повышение внутричерепного давления обусловлено затруднением венозного оттока при окклюзии верхней полой ве­ны, яремной вены на шее и даже передних отделов сагиттального синуса. В исследованиях Browder, Mayers [11], Schumacher, Wolff [109] повышение внутричерепного давления при эндолюмбальной инфузии изотонического раствора хлорида натрия не приводило к развитию какой-либо неврологической симптоматики и даже не сопровождалось появлением головной боли, если дав­ление в субарахноидальном пространстве не достигало уровня диастолического артериального давления (800—1000 мм вод. ст.). Если мозговой кровоток остается в пределах нормы, то даже при увеличении внутричерепного давления выше 500 мм рт. ст. элек­трическая активность коры головного мозга также остается нор­мальной [1281.

Приведенные выше примеры свидетельствуют об удовлетвори­тельном клиническом состоянии больных в случае внутричереп­ной гипертензии, обусловленной окклюзией венозных синусов мозга, и при непосредственном повышении давления спинномоз­говой жидкости. Однако что же происходит, если повышение дав­ления спинномозговой жидкости обусловлено увеличением раз­меров содержимого черепа, в том числе самого мозга? И в этих •условиях также имеются доказательства, что если вещество моз­га увеличивается в размерах относительно медленно и не смеща­ется в такой степени, чтобы привести к прекращению кровотока в артериях мозга или к окклюзии путей циркуляции спинномозго­вой жидкости, то повышение внутричерепного давления сущест­венно не влияет на функциональное состояние ЦНС¹. При со­стояниях, которые получили название «псевдотумор мозга», объ­ем мозга увеличивается и внутричерепное давление повышается, но внутричерепные объемные соотношения остаются нормальны­ми и нарушения циркуляции спинномозговой жидкости в желу­дочковой системе и субарахноидальном пространстве не возни-

¹ Очень быстрое диффузное увеличение объема мозга, наступающее при синдроме Рейе, остром менингите у детей, остром герпетическом энце­фалите или вазомоторном параличе при травме черепа, может протекать плаче, возможно, в связи с тем, что большие в размерах и имеющие более обширную миелинизацию полушария головного мозга набухают раньше и -быстрее, чем ствол мозга, что приводит к транстенториальному вклинению.

149

кают. Замечательной особенностью этих состояний является то, что большинство больных хорошо себя чувствуют и выглядят, у них не отмечается спутанности сознания или состояния оглуше-ния или комы, хотя внутричерепное давление часто достигает таких высоких значений, как 400—600 мм вод. ст., а иногда даже повышается почти до значений системного артериального давле­ния [81]. Очень важно подчеркнуть, что высокое внутричерепное давление может не сопровождаться появлением какой-либо симп­томатики в случае относительно нормального состояния мозга, так как механизмы ауторегуляции обеспечивают стабильность мозгового кровотока. В то же время нарушения ауторегуляции в поврежденном мозге могут привести к его ишемии при много меньших изменениях внутричерепного давления.

Для клиники более важное значение имеют острые динамич­ные колебания внутричерепного давления, чем описанные выше его статические, диффузные изменения. Такие динамичные из­менения могут быть обусловлены пароксизмальными подъемами внутричерепного давления или его более стойкими изменениями, приводящими к возникновению градиента давлений между раз­личными составляющими содержимого черепа.

Ethelberg, Jensen в 1952 г. [30] впервые обратили внимание на то, что у больных с повышенным внутричерепным давлением ча­сто наблюдается периодическая симптоматика, характерная для преходящих нарушений мозгового кровообращения. У больных с объемными повреждениями мозга Lundberg в 1960 г. обнаружил ряд вариантов патологических колебаний внутричерепного дав­ления при внутрижелудочковой регистрации [69]. Особенно важное значение имели выраженные колебания давления с интервалом 15—30 мин. Иногда при таких колебаниях регистрируются устой­чивые волны — плато, во время которых внутричерепное давление может приближаться к уровню среднего артериального давления. Некоторые из таких колебаний внутричерепного давления не со­провождаются появлением какой-либо неврологической симпто­матики, но с другими связано тревожное, хотя и временное ухуд­шение неврологического статуса.

Волны — плато обычно возникают только в далеко зашедших стадиях развития внутричерепной гипертензии, связанной с рас­пространяющимися повреждениями паренхиматозной ткани моз­га. Патогенез этих волн определяется расширением артериаль­ных сосудов мозга [69], которое в условиях уже сниженной подат­ливости мозга приводит к быстрому подъему внутричерепного давления. В расширении артериальных сосудов определенную роль могут играть как физиологические механизмы (волны обыч­но возникают во время сна, сопровождающегося повышением концентрации углекислоты в крови, или при пробуждении, когда расширение артериальных сосудов обусловлено усилением мета­болизма мозга), так и паралич сосудистой стенки. Волны — пла­то могут быть также вызваны внезапными постуральными изме­нениями [72] или колебаниями внутригрудного давления, обус-

150

ловленными, например, отсасыванием слизи из трахеи, которое вызывает бронхоспазм и кашель.

Для возникновения симптомов, обусловленных повышением внутричерепного давления, решающее значение имеет патологиче­ское разобщение различных отделов содержимого черепа. Такое разобщение возникает, когда объемные повреждения или мозго­вые грыжи начинают нарушать циркуляцию спинномозговой жидкости в области тенториальной вырезки или большого заты­лочного отверстия. В результате такого разобщения давление, со­здаваемое спинномозговой жидкостью, пульсовыми колебаниями артерий, не может больше свободно распространяться вдоль рас­положенных внутри черепа и позвоночного канала тканей и про­странств спинномозговой жидкости. При этом возникают гради­енты давления между различными частями краниоспинальной полости, давление, зарегистрированное в одном из ее отделов, пе­рестает достаточно точно отражать таковое в других отделах [27, 56]. а податливость в этих теперь небольших отделах снижается. В этих условиях небольшие изменения объема приводят к рез­ким колебаниям давления с неизбежным результатом в виде ус­корения и усиления процессов вклинения.

Роль внутричерепных смещений в патогенезе комы

Имеются три основных типа супратенториальных смещений мозга, которые могут быть идентифицированы в их конечной ста­дии: вклинение поясной извилины, центральное транстенториальное вклинение и вклинение крючка гиппокампа (см. рис. 16).

Вклинение поясной извилины. Такое вклинение отмечается при боковом смещении полушария головного мозга в полости черепа, в результате чего поясная извилина образует грыжевидное вы­пячивание под серповидный отросток твердой мозговой оболочки. При этом происходит смещение и сдавление внутренней вены мозга. Главная опасность вклинения поясной извилины заклю­чается в том, что при этом сдавливаются сосуды мозга, особенно передняя мозговая артерия на той же стороне [120]. Сдавливает­ся также ткань мозга. В результате возникают ишемия мозга, по­вышенное кровенаполнение и отек, в свою очередь приводящие к увеличению распространенности объемного процесса.

Центральное, или транстенториальное, вклинение. Централь­ное, или транстенториальное, вклинение диэнцефальной области является конечным этапом смещения полушарий головного моз­га и подкорковых ядер книзу. При этом происходит сдавление, а в конечном итоге и смещение диэнцефальной области и приле­жащих отделов среднего мозга в каудальном направлении через тенториальную вырезку [108]. Такие смещения возникают глав­ным образом при паренхиматозных повреждениях лобной, темен­ной или затылочной долей и при внемозговых внутричерепных объемных образованиях, расположенных вблизи макушки или по­люсов лобной или затылочной долей. При одностороннем объемном

151

Рис. 17. Смещение ствола мозга книзу при транстенториальном вклинении. На верхней части каждого рисунка показано соотношение ствола мозга и супратенториальных структур (слева) и проникающих ветвей базилярной артерии (справа). На рис. б выявляется смещение книзу диэнцефальной области и растяжение проникающих ветвей базилярной артерии. На фото­графии а представлен сагиттальный разрез нормального мозга. Линия, про­веденная между нижним краем утолщения мозолистого тела и хиазмой зрительных первое, проходит непосредственно над пластинкой четверохол­мия, а также через мамиллярные тела или непосредственно над ними. На фотографии б показан мозг больного с множественными метастазами опу-

холи (меланома), умершего после развития клинических признаков, свидетельствующих о центральном транстенториальном вклинении (см. текст). Множественные опухоли обнаружены в супратенториальных струк­турах. Линия, проведенная аналогично таковой в левой части рисунка а, расположена существенно выше мамиллярных тел и пластинки четверо­холмия, которая укорочена и смещена кзади. На срезе показано также кро­воизлияние в средний мозг.

процессе смещение средней линии и вклинения поясной извили­ны под серповидный отросток обычно предшествует смещению книзу и центральному транстенториальному вклинению.

Изменения на уровне мозжечкового намета при центральном транстенториальном вклинении заключаются в смещении диэнце-фальной области в каудальном направлении. Иногда смещение достигает такой степени, что происходит частичный отрыв ножки гипофиза [52], а диэнцефальная область изгибается, располагаясь напротив среднего мозга [47] (рис. 17,6). На поперечных срезах в этих наблюдениях обнаруживается отечность диэнцефальной об­ласти и увеличение ее размеров. Кроме того, часто обнаружива­ются кровоизлияния в претектальную область, а иногда и в зри­тельный бугор в непосредственной близости от таламостриарных вен, которые в норме дренируют кровь во внутреннюю вену мозга. Эти грубые парамедианные повреждения не всегда сопро­вождаются четкими морфологическими доказательствами вклине­ния извилины гиппокампа или ее крючка в тенториальное отвер­стие. Выраженные вторичные повреждения ствола мозга каудальнее тенториального отверстия обсуждаются в следующем разделе.

Вклиненное крючка гиппокампа. Когда абсцесс распо­лагается в височной или лобной доле, на той же стороне возникает «м и д р и а з в сочетании с ос­лаблением peaк ц и и з р а ч к а.. Срезы заморожен­ной головы дают ч е т к у ю и н ф о р м а ц и ю о в з а и м ном расположении височной доли и III нерве и о способе, которым повреждение этой доли при­водит к с давлению III нерва». Этими словами Macewen [71] более 80 лет назад подчеркнул, что наиболее ранним сигна­лом вклинения крючка гиппокампа являются признаки дис­функции структур, расположенных вне вещества мозга. Это отли­чает вклинение крючка гиппокампа от центрального, первым признаком которого является дисфункция диэнцефальных струк­тур. Вклинение крючка височной доли обычно происходит, ког­да объемный процесс в средней черепной ямке или височной доле смещает внутренний базальный край крючка и извилину гиппокампа к средней линии, в результате чего они выпячиваются над краем вырезки мозжечкового намета. Возникающее при этом вклинение в тенториальную вырезку приводит к уплощению при­лежащих отделов среднего мозга и придавливайте его к проти­воположному краю вырезки мозжечкового намета (см. рис. 15, 16). В то же время III нерв и задняя мозговая артерия на стороне объемного процесса в височной доле ущемляются между нави­сающими отечным крючком гиппокампа и свободным краем моз­жечкового намета или некоторыми другими жесткими структурами, такими как каменисто-клиновидная связка.

Особая опасность смещений супратенториальных структур и вклинений связана с тем, что они осложняются сосудистыми на­рушениями и окклюзией путей спинномозговой жидкости. Эти осложнения усиливают первичные патологические процессы, пре-

154

вращая их из потенциально обратимых нарушений в необратимые. Вклинение под серповидный отросток сдавливает переднюю моз­говую артерию, в результате чего усиливаются уже возникшие ишемия и отек полушария головного мозга на той же стороне. Смещение через среднюю линию назад приводит к сдавлению большой вены мозга, в результате чего повышается гидростатиче­ское давление во всех глубоких структурах мозга, из которых эта вена дренирует кровь. Как при центральном вклинении, так и при вклинении крючка гиппокампа в тенториальную щель про­исходит сдавление задней мозговой артерии, в результате чего может развиться инфаркт и отек в затылочной доле мозга. Столь же важное значение при обоих видах вклинений (центральном в крючка гиппокампа) имеет сдавление водопровода мозга и су-барахноидальных пространств, что нарушает циркуляцию спин­номозговой жидкости [112]. Блокада циркуляции спинномозговой жидкости имеет два следствия. Первое заключается в том, что спинномозговая жидкость больше не может уходить из желудоч­ковой системы, компенсируя тем самым увеличение объема моз­га. Давление в супратенториальном пространстве становится при этом более высоким, чем в задней черепной ямке, и в результате поясничное давление может оказаться нормальным, несмотря на резкое повышение супратенториального давления. Другое след­ствие окклюзии желудочковой системы заключается в том, что пульсирующий отток спинномозговой жидкости больше не ком­пенсирует увеличение супратенториального объема, возникающее пра каждом сердечном сокращении [139]. В результате мозговая ткань подвергается ритмическим ударам, которые пульсирующая сосудистая система создает относительно несжимаемой внекле­точной жидкости и спинномозговой жидкости, находящейся в же­лудочках. Эти удары могут быть фактором, способствующим вклинению задних отделов диэнцефалъной области в тенториаль­ную вырезку и через нее, и такое вклинение является конечным общим знаменателем как центрального транстенториального вкли­нения, так и вклинения крючка гиппокампа. Повышение давле­ния в супратенториальных отделах, наблюдаемое во многих таких случаях, в результате непосредственного сдавления прямо приво­дит к некрозу извилины гиппокампа [2].

Вклинения в области мозжечкового намета приводят также к ишемии ствола мозга и кровоизлияниям в него. Очаги таких повреждений располагаются в центральных отделах ствола на довольно большом протяжении — от диэнцефальной области до нижней части моста. Особенно часто такие повреждения возни­кают при быстром прогрессировании супратенториального объем­ного процесса. При обсуждении вопроса о патогенезе этих вто­ричных сосудистых нарушений в стволе мозга первоначально рассматривали роль как артериальной, так и венозной системы. Однако в настоящее время, по-видимому, достаточно хорошо уста­новлен артериальный генез этих нарушений. Транстенториальное вклинение смещает средний мозг и мост книзу, что приводит

155

к натяжению медиальных перфорирующих ветвей базилярной артерии, связанной с артериальным кругом большого мозга, и смещаться вниз не может. Развивающиеся при этом патологиче­ские изменения в стволе мозга прежде всего характеризуются ишемией его парамедиальных отделов. По данным Johnson, Yates [52]. при посмертной инъекции внутричерепных артерий контраст­ное вещество в таких случаях выходит из некротизированных артерий вдоль ствола мозга, так же как это происходит с кровью под влиянием перфузионного давления при жизни. И действи­тельно Klintworth [61] в эксперименте смог создать кровоизлия­ния в средний мозг. Для этого он сначала повышал давление в супратенториальных отделах, а затем, снизив его, повышал арте­риальное давление в степени, достаточной для повторной перфузии артерий в зоне ишемии. Friede, Roessmann [34] сделали се­рийные срезы ствола мозга у больных с кровоизлияниями в сред­ний мозг и обнаружили, что 101 кровоизлияние имело артериаль­ное происхождение и только 1 — венозное [34].

Клинические наблюдения, представленные в следующем раз­деле, свидетельствуют о том, что при транстенториальном вклине­нии процесс ишемии медленно распространяется по стволу мозга в каудальном направлении. Патологический механизм такого движения процесса ишемии не может быть воспроизведен па ос­новании посмертного морфологического исследования, которое позволяет обнаружить только конечное грубое повреждение ство­ла мозга вплоть до нижних отделов моста.

Комментарий. При супратенториальных объемных поражени­ях мозга патологические изменения проявляются вазомоторным параличом, полнокровием, отеком, распространяющимися на со­седние участки мозга сначала радиально от очага, а затем рострокаудально, причем этот процесс непрерывно прогрессирует. Пато­логические изменения имеют тенденцию распространяться в рострокаудальном направлении, напоминая неуклонно продвигав­шуюся волну, которая создает серию последовательных срезов функциональных нарушений. Этот процесс наблюдается даже тог­да, когда тенториальное вклинение и смещение книзу в конеч­ном итоге приводит к повреждению ствола мозга.

Из этого правила рострокаудального движения процесса име­ются два редких исключения. Одно наблюдается у больных с остро возникшими кровоизлияниями в мозг, другое — при несвое­временных поясничных проколах в условиях угрожающего транстенториального вклинения. В обоих случаях клиническая симп­томатика может совершить скачок от картины нарушений функ­ций полушарий головного мозга и диэнцефальной области к при­знакам внезапного угнетения функций продолговатого мозга. В основе этих исключений из правила прогрессирующего угнете­ния функций мозга в рострокаудальном направлении лежат осо­бые патофизиологические механизмы. Большинство кровоизлия­ний в мозг приводит к быстрому угнетению функций продолго­ватого мозга только после прорыва крови в желудочковую систе-

156

му. Внезапный прорыв крови, вероятно, создает волну давления в жидкости, распространение которой приводит к сдавлению тка­ней мозга вокруг IV желудочка, столь же значительному, как и в непосредственной близости от зоны прорыва крови в желудочко­вую систему. Эксперименты на животных позволяют воспроизве­сти этот эффект: внутрижелудочковая инъекция изотонического хлорида натрия приводит к значительно более быстрому угнете­нию функции продолговатого мозга, чем введение его в том же количестве в паренхиматозную ткань полушария головного моз­га [129]. Так же можно объяснить и осложнения, возникающие при поясничном проколе с учетом лишь того обстоятельства, что в этом случае устраняется влияние силы, противодействующей снизу, тогда как в первом случае возрастает патогенная сила, действующая сверху. У больных с супратенториальными пораже­ниями, которые умерли в результате угнетения функций продол­говатого мозга после поясничного прокола, не удается обнаружить характерных анатомических нарушений, если не считать наличия во всех случаях разной степени тенториального вклинения, от на­чальных его проявлений до значительной выраженности и сдавления с и л ь в и е в а водопровода мозга у большинства больных. По-видимому, выведение спинномозговой жидкости из ее резер­вуара в задней черепной ямке приводит к внезапному снижению поддерживающего давления, в результате чего внутричерепное содержимое резко смещается книзу, вдавливая продолговатый мозг в большое затылочное отверстие. Как уже было сказано, остро развивающаяся часть этих событии не поддается реконст­рукции на основании морфологических исследований.

ДИАГНОСТИКА КОМАТОЗНЫХ СОСТОЯНИЙ, ВЫЗВАННЫХ СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫМИ ОБЪЕМНЫМИ ПРОЦЕССАМИ

В предыдущих разделах были описаны пути распространения патологических изменений от очага объемного супратенториального повреждения во все стороны и книзу. Этот процесс находит отражение в определенной последовательности появления клини­ческих симптомов. Поэтому у больного с необратимым супратенториальным повреждением последовательно возникают дыхатель­ные, офтальмологические и двигательные нарушения, указываю­щие на определенный порядок постепенного угнетения функций сначала диэнцефальной области, а затем среднего мозга, моста и продолговатого мозга. Такой строго определенный порядок на­растания нарушений функций мозга характеризуется большим постоянством и может быть нарушен только или кровоизлиянием, прорывом абсцесса в желудочковую систему или в результате не­обоснованного поясничного прокола, быстро изменяющими внут­ричерепные объемные соотношения и приводящими к сдавлению продолговатого мозга. При большинстве супратенториальных про­цессов не отмечается классический феномен Кохера — Кушинга, характеризующийся подъемом артериального давления и бради-

157*

кардией. Такие «классические» признаки повышения внутриче­репного давления обычно наблюдаются при патологических про­цессах в задней черепной ямке, а в тех редких случаях, когда эти симптомы развиваются при супратенториальных процессах, они обычно свидетельствуют о том, что эпидуральное или обширное паренхиматозное кровоизлияние привело к внезапному по­вышению супратенториального и внутрижелудочкового давлений и это давление распространилось непосредственно на заднюю че­репную ямку.

Декомпенсация очаговых повреждений мозга может привести к возникновению одного из двух четко различающихся клиниче­ских синдромов. Один из них — это классический синдром крючка гиппокампа, характеризующийся ранними призна­ками сдавления III нерва и боковых отделов среднего мозга. Этот синдром обычно наблюдается в клинике неотложной нейрохирур­гии, особенно при быстро увеличивающихся в размерах травмати­ческих супратенториальных гематомах и при тяжелейших травмах черепа, сопровождающихся генерализованным внутричерепным вазомоторным параличом. В этих случаях имеет место такая же последовательность патологических симптомов, как и у экспери­ментальных животных при раздувании внутричерепного баллона. Второй — центральный — синдром иногда распознается не так бы­стро, но возникает значительно чаще у больных в подострой пли хронической стадиях заболевания, когда диагностика связана с большими трудностями. Этот синдром отражает двустороннее про­грессирующее повреждение диэнцефальной области [74]. Два синдрома отражают различия патологических процессов при вклинении крючка гиппокампа и центральном транстенториальном вклинении. Клинически эти два синдрома можно легко диф­ференцировать на ранних стадиях их развития, но они становятся неразличимыми после распространения патологического процесса на средний мозг и нижележащие уровни ствола мозга.

Разовьется ли у больного с внутричерепным процессом синд­ром крючка гиппокампа пли центральный синдром, частично зависит от локализации очага, а частично — от других, неизвестных причин. В табл. 5 приведены данные о 67 хорошо обследованных больных, у которых при супратенториальных процессах возникло транстенториальное вклинение. У всех больных динамика появ­ления симптомов изучалась вплоть до развития коматозного со­стояния. Диагноз был подтвержден при вскрытии в 42 наблюде­ниях, при хирургической операции — в 15. при помощи радиоло­гических методов или при сочетании различных методов — в ос­тальных случаях. Только радиологические методы использовали в целях диагностики лишь у тех больных, клиническая картина у которых была ясна, а неврологические нарушения полностью ис­чезли при лечении. Тем самым уменьшалась возможность зави­симости симптомов от недиагностированного первичного повреж­дения ствола мозга. Как видно из таблицы, нейтральный синдром чаще наблюдается при медиальном расположении супратентори-

Т а б л и ц а 5. Причины и локализация супратенториальных поражений, вызвавших рострокаудальное нарушение функций мозга в 07 верифицированных наблюдениях¹

Вид поражения	Число наблюде­ний	Тип синдрома
		централь­ный	крючка гиппо­кампа	комбини­рованный
Инфаркты:
обширные области средней моз
говой артерии	а
теменпозатыл очные	\	1
теменно-височные	3	3
Кровоизлияния
подкорковые узлы	6	4	1	I
лобно-височные	3	2	1
лобно-теменные	9	2
Лобные	3	3
Теменные	1	1
височные	5	1	3	1
Опухоли:
Лобные	3	3
Теменные	5	4
зрительного бугра	3	3
Абсцессы:
Височные	2		2
таламотеменныс	1	1
Травма (острая эпидуральная [3].
острая субдуральная [4], хрониче-
ская субдуральная гематома [14]):
полушарпая	12	7	3	2
Лобная	4	3	1
двусторонняя теменная	9	2
Височная	3		2	1

¹ Эти больные не во всех случаях соответствуют категории 1 в табл. 1 так как при диагностике коматозных состояний у многих из них не возникало трудностей и, наоборот, у нескольких больных, описанных в табл. 1. наблюдение было недо­статочно полным для выявления рострокаудального нарушения функций мозга.

ального очага и его медленном развитии, тогда как синдром крючка гиппокампа чаще возникает при латерально расположен­ных внемозговых процессах и при их локализации в височной доле. Однако очень редко можно было достаточно точно предска­зать локализацию и гистологическое строение патологического очага только на основании клинической картины вклинения.

Центральный синдром рострокаудального нарушения функций мозга

Диэнцефальная стадия — клинические признаки

На рис. 18, 19 показаны клинические признаки, возникающие на ранней и поздней диэнцефальных стадиях центрального син­дрома. Первым доказательством того, что супратенториальный

Типы дыхания

Типы дыхания

Размер зрачков и их реакции

Размер зрачков и их реакции

Окулоцефа-лические и окуловести-булярные реакции

Окулоцефа-

лические и окуловести-булярные реакции

Двигательные реакции в покое и при стимуляции

[Двигательные реакции в покое и при стимуляции

Рис. 18. Симптомы транстенториалъного вклинения мозга, ранняя диэнце-фальная стадия.

1-—эуноэ с глубокими вздохами или зевотой; 2 — дыхание Чейна — Стокса; 3 — узкие зрачки; 4 — небольшой диапазон реакции сушения зрачка; 5 — рефлекс «го­ловы куклы»; при повороте головы происходит полный содружественный поворот глаз в противоположную сторону; 6 — калорическая проба с ледяной водой; полный содружественный поворот глаз в сторону раздражаемого уха; 7 — адекватные дви­гательные реакции на болевое раздражение надавливанием на супраорбнтальные точки; 8 — двусторонний симптом Бабинского; 9 — паратоническое сопротивление.

процесс начинает нарушать функции диэнцефальной области, обычно является изменение готовности к реакциям па внешние раздражения пли поведения. Прежде всего больные с такими по­вреждениями начинают испытывать затруднения при концентра­ции внимания и утрачивают способность вспоминать последова­тельность недавних событий. Некоторые больные становятся возбужденными, другими постепенно овладевает сонливость. Иногда бывает трудно выявить разницу между апатией, сопро­вождающей афазию и другие нарушения, вызываемые односто­ронним поражением полушария головного мозга, как, например, нарушения чувствительности на половине тела, и более глобаль­ными нарушениями сознания, обусловленными непосредственным воздействием на подкорковые структуры мозга. В этих условиях описанные ниже дыхательные, двигательные и глазные симпто­мы могут указывать на наличие или отсутствие двустороннего

160

Рис. 19. Симптомы центрального транстенториального вклинения, поздняя диэнцефальная стадия.

1 — дыхание Чейна — Стокса; 2 — узкие зрачки; 3 — небольшой диапазон ре­акции сужения зрачка; 4 — рефлекс «головы куклы»; так же как на рис. 18, по вызывается легче (нистагм отсутствует); 5 — калорическая проба с ледяной водой; гак же как на рис. 18, но вызывается легче (нистагм отсутствует); 6 — обездвиженность; 7 — ноги выпрямлены и напряжены, руки согнуты с повышением мы­шечного тонуса (декортикационная ригидность).

нарушения функций этих контролируемых мозгом систем. Если супратенториальное повреждение продолжает увеличиваться в объеме и смещает ткани к глубинным отделам мозга, расположен­ным по средней линии, то наступает ступор, а затем и кома. По достижении этой стадии состояние сознания само по себе стано­вится менее информативным локализационным признаком, и его значение для быстрой оценки ухудшения или улучшения состоя­ния больного оказывается небольшим. Диагностировать супратенториальный процесс, явившийся причиной комы, и оценивать ди­намику заболевания, т. е. обнаруживать ухудшение или улуч­шение состояния больного после утраты сознания, помогает тща­тельная оценка двигательных и дыхательных нарушений и глаз­ных симптомов.

В ранней диэнцефальной стадии центрального синдрома ды­хание обычно прерывается глубокими вздохами, зевотой и слу-

11 Заказ Л"« 1117

чайными паузами. У многих больных появляется периодическое дыхание типа Чейна—Стокса, особенно когда они погружаются в состояние глубокой сомноленции. Зрачки имеют небольшую вели­чину (1 — 3 мм), и при их поверхностном обследовании выявляет­ся отсутствие реакции на свет. Однако при более тщательном наблюдении с помощью яркого света можно обнаружить, что реакция зрачков является живой, но характеризуется небольшой амплитудой их сокращения. Какие механизмы лежат в основе сужения зрачков — функциональная декортикация или ослабле­ние симпатических влияний в результате нарушения функций гипоталамуса, неизвестно. В основе сужения зрачков может ле­жать любой из этих механизмов.

В ранней диэнцефальной стадии центрального синдрома изу­чения движений глаз позволяют установить наличие одного из двух типов нарушений. У некоторых больных выявляются содру­жественные или слегка дивергирующие плавающие движения зрачков, сохраняющиеся или только незначительно изменяющие­ся при исследовании окулоцефалического рефлекса. Плавающие содружественные движения зрачков всегда указывают на сохран­ность ствола мозга и, видимо, свидетельствуют об относительно незначительном нарушении функции диэнцефальной области. Значительно чаще глазные яблоки находятся в содружественном положении и не двигаются в покое, но живо реагируют на пассив­ные повороты головы в одну и в другую сторону. Калорическое раздражение холодной водой вызывает полное содружественное медленное тоническое отклонение глаз в сторону раздражения с нарушением или отсутствием быстрого компонента этой реак­ции. Иногда у больных с обширными острыми первичными по­вреждениями лобной доли рефлекторные движения глаз в проти­воположную сторону при исследовании окулоцефалического реф­лекса могут не возникать. В редких случаях даже калорическая реакция на стороне гемиплегии может отсутствовать в течение нескольких часов. В этой ранней стадии цепную информацию можно получить также при исследовании вертикальных рефлек­торных движений глаз. Повреждения, оказывающие давление вниз через заднюю часть тенториальной вырезки, сдавливают верхние бугры четверохолмия и прилежащую претектальную часть межуточного мозга. В результате такого сдавления наруша­ется содружественное отклонение глазных яблок кверху. Этот феномен может быть продемонстрирован у больных, находящих­ся в состоянии ступора. При быстром нагибании головы у этих больных отклонения глазных яблок кверху не происходит.

Двигательные нарушения в ранней диэнцефальной стадии характеризуются появлением двусторонних признаков наруше­ния функций кортикоспинальной и экстрапирамидной систем. При поражении полушария головного мозга гемипарез или гемиплегия на противоположной стороне обычно предшествует воз­никновению центрального синдрома. После развития диэнцефальной стадии контралатеральный гемипарез может усилиться, но в

162

ипсилатеральных конечностях появляется паратоническое сопротивление при сохранности адекватной реакции па болевые стимулы. Генерализованное повышение мышечного тонуса часто распространяется на шею, что первоначально затрудняет как сгибание головы, так и ее движения в стороны. (Истинная ригид­ность затылка с запрокидыванием головы назад не сопровожда­ется ограничением движений головы в стороны и возникает в результате растяжения чувствительных к боли оболочек на осно­вании мозга и более характерна для менингита и вклинения мин­далин мозжечка, чем для тенториального вклинения.) В процес­се развития паратонической ригидности на стороне поврежден­ного полушария головного мозга оба подошвенных рефлекса обычно становятся разгибательными, хотя на стороне поражения этот рефлекс часто менее живой. Позже по мере прогрессирования нарушений диэнцефальных функций паратоническое сопро­тивление пассивному растяжению увеличивается и обычно появляется хватательный рефлекс. Такие изменения особенно характерны для локализации поражения в контралатеральной префронтальной области. В конечном итоге формируются «декортикационные» реакции, как правило, в первую очередь на сторо­не, противоположной очагу поражения, и в ответ на такие болевые раздражения, как надавливание на супраорбитальную область или сильное сдавление грудной мышцы. У некоторых больных с полушарным повреждением, у которых имеет место прогрессирование нарушений в рострокаудальном направлении, болевая стимуляция на стороне, контралатеральной очагу пора­жения мозга, приводит к возникновению разгибателыюй позы парализованных конечностей. В то же время конечности, ипсила-теральные первичному очагу, реагируют па болевые стимулы появлением декортикационной позы. Физиологические механиз­мы такого различия реакций на болевые стимулы неизвестны.

Патогенез л значение диэнцефальной стадии. Многие из ука­занных выше симптомов развиваются в результате диффузного двустороннего нарушения функций полушарий головного мозга или патологии диэнцефальной области и верхних отделов ствола мозга. Оглушение и прогрессивно нарастающее состояние ступо­ра более характерны для двусторонней дисфункции диэнцефаль­ной области или ствола мозга, чем для нарушения функций одно­го из полушарий головного мозга. Однако уверенная и быстрая дифференциация этих состояний не всегда возможна, так как причиной двустороннего нарушения функций может быть смеще­ние полушария к средней линии. В небольшом числе наблюде­нии, когда вскрытие проводилось на этой ранней стадии, в обоих полушариях головного мозга отмечались по крайней мере незна­чительно выраженные явления отека. Почти у всех больных па этой стадии имелись функциональные нарушения мозгового кро­вообращения со снижением кровотока в областях мозга, отдален­ных от первичного очага [75]. Механизм влияния этих изменений на неврологическую симптоматику неизвестен. По данным обзо-

163

pa Heiskanen [43], некоторые исследователи считают, что к сдавлению внутричерепных сосудов и снижению мозгового кровотока у таких больных приводит повышение внутричерепного давления. Так как для этого нужно, чтобы оно превысило артериолярно-капиллярное, кажется маловероятным, чтобы этот механизм мог действовать достаточно часто. Однако, по мнению Ethelberg, Jensen [30], Lindberg [69], внезапные подъемы уже повышенного внутричерепного давления могут оказаться достаточными, чтобы нарушить кровообращение и привести к появлению затемнений зрения и других преходящих неврологических симптомов у боль­ных с опухолями мозга. Эти механизмы заслуживают проведения специальных исследований с целью выяснения их возможной роли в возникновении неврологических симптомов. Однако часто замедление мозгового кровообращения, выявляемое при помощи ангиографии или других методов, наблюдается у таких больных только после внутричерепного кровотечения или при развитии менингита. И по крайней мере в этих случаях сужение сосудов мозга может быть обусловлено непосредственным влиянием на них патологического процесса.

По нашему мнению, клиническая симптоматика раннего цен­трального синдрома больше всего соответствует ранним наруше­ниям функций диэнцефальной области. Чаще всего повышение внутричерепного давления не достигает степени, приводящей к сдавлению мозговых сосудов. В то же время рентгенологические исследования, проведенные у больных с симптоматикой централь­ного синдрома, свидетельствуют о смещении книзу передней вор­синчатой артерии или других структур, указывая па дислокацию диэнцефальной области. Если состояние больного с диэнцефаль­ной симптоматикой центрального синдрома продолжает ухудшать­ся, то быстро появляются признаки поражения среднего мозга, свидетельствующие о распространении патологического процесса на следующий, более каудальный, уровень.

Клиническое значение диэнцефальной стадии ступора или комы, обусловленных объемным супратенториальным поврежде­нием, заключается в том, что она предупреждает о реальной угро­зе перехода потенциально обратимого поражения в необратимое в результате прогрессирующего патогенного воздействия на мозг на уровне мозжечкового намета или ниже него. Если расширяю­щийся супратенториальный процесс задержан или купирован прежде, чем на фоне упомянутых выше признаков поражения ди­энцефальной области появятся симптомы повреждения среднего мозга, то имеется большая вероятность полного восстановления неврологических функций. При появлении признаков угнетения функции нижних отделов диэнцефальной области и особенно среднего мозга существенно увеличивается вероятность того, что эти нарушения обусловлены инфарктом, а не обратимой ишемией или сдавлением. В этих условиях лечебные мероприятия могут быть успешными лишь у небольшого числа больных и надежды на восстановление неврологических функций почти не остается.

164

Стадия среднего мозга — верхних отделов моста

В случае если лечение было начато слишком поздно или ока­залось неэффективным, клиническая симптоматика выходит за пределы диэнцефальной стадии центрального синдрома и появ­ляются признаки нарушения функции среднего мозга (рис. 20). У небольшого числа больных развивается несахарный диабет, что обусловлено грубым отдавливанием книзу ножки гипофиза и сре­динного возвышения гипоталамуса [52]. Обычно возникают выра­женные патологические колебания температуры тела, причем гипертермия часто сменяется гипотермией. Дыхание типа Чейна— Стокса постепенно переходит в тахипноэ. Первоначально узкие зрачки увеличиваются и фиксируются, достигая средней шири­ны (3—5 мм). Резкого расширения зрачков не происходит, за

Типы дыхания

Размер

зрачков и их реакции

Окулоцефа-лические и окуловести-булнрные реакции

Двигательные реакции в покое и при стимуляции

рис. 20. Симптомы транстенториального вклинения, стадия среднего моз­га — верхних отделов моста.

i — устойчивая регулярная гипервентиляция; 2 — редко дыхание Чейна — Сток­са; 3 — зрачки средней величины, часто неправильной формы; 4 — фиксированные зрачки; 5 — рефлекс «головы куклы» нарушен, могут возникать несодружественные движения глаз; 6 — калорическая проба с ледяной водой нарушена, могут воз­никать несодружественные движения глаз; 7 — обычно обездвиженность; 8 — руки и ноги разогнуты и пронированы (децеребрационная ригидность), особенно на стороне, противоположной очагу первичного повреждения.

165

исключением такового при терминальных состояниях, когда генерализованная аноксия может стать причиной системного выброса адреналина. Может исчезнуть цилиоспинальный рефлекс, все т руд [ice вызываются окуловестибулярные реакции, требующие повторных поворотов головы в стороны или комбинации поворота головы с калорическим раздражением холодной водой. Если же окуловестибулярные реакции удается вызвать, то часто отмеча­ются несодружественные движения глаз, причем глазное яблоко, двигающееся в медиальном направлении, отстает от такового, который поворачивается латерально (межъядерная офтальмоплегия). В то же время двигательные нарушения характеризу­ются тем, что при болевых раздражениях декортикационная поза сменяется двусторонней разгибательной ригидностью. Последняя иногда спорадически возникает самопроизвольно, особенно при наличии раздражающего воздействия внутричерепных процессов, таких как кровоизлияние или инфекция. Однако чаще больные остаются в спокойном состоянии до тех пор, пока на них не дей­ствуют внешние раздражители.

Повреждение среднего мозга при тенториальном вклинении обусловлено вторичной ишемией, быстро приводящей к развитию некроза, особенно в парамедианных структурах. Ни у одного из наблюдавшихся нами больных с супратенториальными пораже­ниями и клиническими признаками изменения среднего мозга не отмечалось полного восстановления неврологических функций. Многие из этих больных или умирали, находясь в коматозном состоянии в течение месяцев, или оставались тяжелыми инвали­дами, несмотря на последующую реабилитационную терапию. Zerras, Hedley-White [142], Brendler, Selverstone [9] у некоторых больных, находившихся в состоянии «децеребрации», после ин­тенсивного лечения наблюдали хороший исход с полным выздо­ровлением. Однако даже у таких больных частота остаточных неврологических нарушений была высокой. У детей выздоровле­ние можно прогнозировать чаще, чем у взрослых.

Стадия нижних отделов моста — верхних отделов продолговатого мозга

Постепенно ишемия распространяется вниз по стволу мозга (рис. 21). Гипервентиляция прекращается и сменяется более или менее регулярным дыханием, которое, однако, часто характери­зуется большей частотой (20—40 в 1 мин) и меньшей глубиной. В случае, если у больного не было выраженной аноксии и он не принимал лекарственных препаратов, воздействующих на вегета­тивную нервную систему, его зрачки имеют среднюю ширину и не реагируют на свет. Окуловестибулярные реакции не вызыва­ются, появляется мышечная атония, сохраняются двусторонние разгибательные подошвенные рефлексы, иногда при действии болевых стимулов возникают сгибательные реакции в нижних конечностях.

166

Типы дыхания

Размер зрачков и их реакции

Окулоцефалические и окуловести­булярные реакции

и

Двигательные реакции в покое и при стимуляции

Рис. 21. Симптомы транстенториального вклинения, стадия нижних отделов моста — верхних отделов продолговатого мозга.

1 — эупноэ, хотя нередко более поверхностное и частое, чем в норме; 2 — дыха­ние замедленное и нерегулярное по частоте и амплитуде атактическое); 3 — зрачки средней величины фиксированы; 4 — рефлекс «головы куклы» отсутствует; 5 — калорическая реакция на раздражение ледяной водой отсутствует; 6 — обездвиженность и мышечная атония; 7 — отсутствие реакции на раздражение супраорбитальных точек; двусторонний рефлекс Бабинского или иногда сгибание нижних конечностей при коротком раздражении стопы.

Стадия продолговатого мозга

Стадия продолговатого мозга является терминальной. Дыха­ние замедляется, часто становится нерегулярным по частоте п глубине, прерывается глубокими вздохами или периодами гаспинга. Иногда кратковременное гиперпноэ чередуется с относи­тельно длительными периодами апноэ. Пульс варьирует от замед­ленного до учащенного, артериальное давление падает. В итоге после нескольких вдохов агонального типа происходит остановка дыхания и в результате возникшей при этом гипоксии зрачки часто значительно расширяются. С помощью искусственного дыхания артериальное давление можно поддерживать в течение нескольких часов, но смертельный исход неизбежен.

Следующее наблюдение является иллюстрацией полностью выраженного центрального синдрома, обусловленного остро воз­никшим кровоизлиянием в мозг.

167

Наблюдение 2—1. У 74-летпего больного, в прошлом адвоката, в течение нескольких лет отмечалась незначительная артериальная гипертензия. в остальном он был совершенно здоров. В день поступления у больно­го внезапно появилась боль за правым ухом и развилась слабость левых конечностей и дизартрия. Он был немедленно доставлен в госпиталь. При обследовании температура была нормальной, пульс 88 ударов в 1 мин, ды­хание регулярное — 16 в 1 мин. артериальное давление 200/112 мм рт. ст. Больной был в сознании, ориентировал и выполнял инструкции; отмечалась дизартрия и постоянная умеренно выраженная боль за правым ухом и над ним. Голова и глазные яблоки были умеренно отклонены вправо. При этом выявлялась левосторонняя гомонимная гемианопсия.

Больной произвольно мог поворачивать глазные яблоки влево лишь чуть дальше средней липни, однако при исследовании окулоцефалического рефлекса содружественное отклонение глаз происходило в полном объеме.

Имелась анизокория с шириной правого зрачка 2 мм. а левого 3 мм. Оба зрачка реагировали на свет. Неравенство зрачков объяснили наличием час­тичного синдрома Горнера справа, обусловленного начинающимся сдавле­нном диэнцефальной области. Чувствительность была снижена па лице и роговине слева. При наличии умеренно выраженного левостороннего вяло­го гемипареза периодически возникали клонические судороги левой ноги и тонические сгибательные движения левой руки. Сухожильные рефлексы слева были снижены, но вызывался разгибательный подошвенный реф­лекс. Лабораторные исследования сколько-нибудь существенной информа­ции не дали. При поясничном проколе открытое давление спинномозговой жидкости составляло 200 мм вод. ст. и характеризовалось выраженными пульсовыми колебаниями. В спинномозговой жидкости обнаружено 11-13 эритроцитов в 1 мл, содержание белка 57 мг/дл. Был установлен кли­нический диагноз кровоизлияния в мозг.

Через час после поступления у больного стали периодически возни­кать декортикационные судороги левых конечностей. Стал разгибательным правый подошвенный рефлекс. Сознание постепенно угасало, и через 4 ч после поступления развилось состояние ареактивности. Сохранялись лишь реакции на болевые раздражения, при которых сначала слева возникали разгибательные реакции, справа — декортикационные, позднее разгибательные реакции стали двусторонними, причем слева они были несколько более выражены, чем справа. К этому же времени расширился и утратил способ­ность реагировать на свет правый зрачок, который принял овальную фор­му с вертикальным диаметром 7 мм. а горизонтальным 4 мм. Глазодвига­тельные реакции при холодовой калорической стимуляции были мини­мальными. Появилась гипервентиляция, артериальное давление повыси­лось до 235/150 мм рт. ст.

Больному стали вводить внутривенно мочевину, в течение часа его сос­тояние было стабильным, изменился лишь правый зрачок, который стал круглым п восстановилась его очень слабая реакция па свет. Артериальное давление снизилось до 160/60 мм рт. ст. Началась рвота, температура по­высилась до 39,6 °С, появился профузный пот. Через 6 ч после поступления децеребрационные реакции стали менее выраженными, зрачки были фик­сированными с незначительными нерегулярными колебаниями их диамет­ра от 3 до 4 мм, появилась анизокория; окулоцефалические рефлексы от­сутствовали; дыхание было спокойным и поверхностным. Через 8 ч после поступления дыхание стало атактическим, незначительная анизокория со­четалась с отсутствием окуловестибулярных реакций. Тонус всех мышц больного стал предельно низким, хотя с обеих сторон сохранялись разгибательные подошвенные рефлексы и незначительно выраженные сгибатель­ные реакции ног при болевых раздражениях голеней и стоп. Через полчаса больной умер.

При морфологическом исследовании обнаружены гипертрофия сердца и обширное кровоизлияние в правое полушарие головного мозга, начинав­шееся в задних отделах базальных узлов и сопровождавшееся развитием как центрального транстенториального вклинения, так и вклинения крючка

188

гиппокампа. Задние отделы диэнцефальной области были смещены каудально на 8 мм в тенториальную вырезку. В стволе обнаружены вторичные кровоизлияния и геморрагические инфаркты, распространившиеся вниз до нижней трети моста.

Синдром крючка гиппокампа и бокового сдавления ствола мозга

Ранняя стадия III нерва

Как было сказано ранее, увеличивающийся в объеме процесс в наружных отделах средней черепной ямки или в височной доле обычно смещает внутренний край извилины гиппокампа и ее крючка по направлению к средней линии над свободным боко­вым краем мозжечкового намета. Так как диэнцефальная область может и не быть первой структурой, которая смещается к тенториальному отверстию, нарушения сознания не всегда являются ранним признаком начинающегося вклинения крючка гиппокам­па и состояние бодрствования у разных больных может варьиро­вать от почти ясного сознания до ступора и комы. Наиболее ран­ним постоянным признаком является одностороннее расширение зрачка (рис. 22).

Умеренная анизокория с ослаблением реакции на свет рас­ширенного зрачка может иногда на несколько часов предшест­вовать появлению других клинических признаков. Этот симптом может быть единственным признаком патологии на ранних эта­пах вклинения крючка гиппокампа, когда дыхание еще остается нормальным, движение глаз и окуловестибулярные реакции не нарушены, а двигательные нарушения обусловлены повреждени­ем только супратенториальных структур. Однако наиболее тре­вожной особенностью вклинения крючка гиппокампа является то, что после появления любых признаков вклинения или сдав­ления ствола мозга состояние больного может измениться в тече­ние немногих часов от ясного сознания до глубокой комы.

Поздняя стадия III нерва

Удивительной особенностью клинического синдрома вклине­ния крючка гиппокампа является то, что, если у больного появ­ляются симптомы, которые нельзя полностью объяснить ограни­ченным очаговым поражением мозга, нарушения функций сред­него мозга возникают почти немедленно (рис. 23). При таком быстром прогрессировании процесса частично в обход ростраль­ных отделов диэнцефальной области быстрое воздействие на мозг вклинившегося в тенториальное отверстие крючка гиппокампа представляет большую опасность, так как задержка с достаточно эффективным лечебным вмешательством влечет развитие необра­тимых поражений мозга. Если зрачки максимально расширились. вскоре наступает полная наружная офтальмоплегия. При этом у больного развивается глубокое ступорозное, а затем и коматоз­ное состояние. На первых этапах этого процесса окуловестибу­лярные реакции выявляют глазодвигательные нарушения, затем,

169

Типы дыхания

Размер зрачков и их реакции

Экулоцефа-пические и окуловести-булярные реакции

Окулоцефа-лические и окуловести-булярные реакции

Двигательные реакции в покое и при стимуляции

Рис. 22. Симптомы вклинения крючка гиппокампа, ранняя стадия III нерпа. 1 — эупноэ; 2 — обычно на стороне первичного повреждения умеренно расши­ренный зрачок; 3 — вялое сужение зрачка; 4 — рефлекс «головы куклы» сохранен или характеризуется не содружественными движениями глаз; 5 — при калорической пробе ледяной водой или полное содружественное медленное ипсилатеральное дви­жение глаз (нистагм нарушен) (рисунок слепа), или несодружественное движение глаз, так как противоположный глаз не движется внутри (рисунок справа); 6 — адекватная двигательная реакция при болевом раздражении супраорбитальных точек; контралатеральная паратония; 7 — контралатеральный разгибательный по­дошвенный рефлекс.

когда ишемия распространяется на средний мозг, реакции быст­ро ослабевают и полностью исчезают. Так как противоположная ножка мозга придавливается к контралатеральному краю мозжеч­кового намета (при этом на ней образуется выемка, которую описал Kernochan) [59], гемиплегия возникает обычно на сто­роне супратенториального объемного процесса. Вскоре раз­виваются двусторонние двигательные нарушения, а болевые сти­мулы вызывают двусторонние разгибательные подошвенные реак­ции, за которыми следует появление разгибательной позы конеч­ностей. Декортикационная поза для этих состояний не характер­на. Если на этом этапе развития активное лечение не устранит причину процесса и не предотвратит дальнейшее развитие отека мозга, неизбежен смертельный исход. Примером может явиться наблюдение 2—9. В описываемом случае у молодой женщины

170

Рис. 23. Симптомы вклинения крючка гиппокампа, поздняя стадия III нерва.

1 — регулярная устойчивая гипервентиляция или 2 — редко дыхание Чейна — Стокса; 3 — резкое ипсилатеральное расширение зрачка; 4 — сужение зрачка от­сутствует; 5 — рефлекс «головы куклы»; 6 — при калорической пробе с ледяной водой ипсилатеральный глаз не движется медиально, контралатеральный глаз сохраняет полный объем движения в сторону; 7— декортикационное или децеребрационные реакции.

началось кровоизлияние в мозг с быстро развившимся вклинени­ем крючка гиппокампа. Своевременное лечение привело у этой больной к столь же быстрому обратному развитию клинических симптомов.

Стадия среднего мозга — верхних отделов моста

В случае, если лечение было несвоевременным или оказалось неэффективным и не предотвратило вклинение крючка гиппокам­па в тенториальное отверстие, то возникают клинические призна­ки повреждения среднего мозга, распространяющегося в каудальном направлении. Зрачок на стороне, противоположной первона­чально расширенному зрачку, фиксируется либо со средними, либо резко увеличенными размерами. Рано или поздно оба зрач­ка оказываются фиксированными при средних размерах (5— 6 мм). У большинства больных в этой стадии наблюдаются стой-

171

кое гиперпноэ, нарушение или отсутствие окуловестибулярных реакций, двусторонняя децеребрационная ригидность. Начиная с этого момента динамика синдрома вклинения крючка гпппокампа клинически неотличима от динамики центрального синдрома.

Патогенез синдрома крючка гиппокампа

Трудно улучшить описание синдрома крючка гиппокампа, сде­ланное Macewen (см. ниже). Когда височная доля смещается медиально над краем мозжечкового намета, происходит вклинение крючка гиппокампа над этим свободным краем, отдавливание книзу задней мозговой артерии и компрессия III нерва. При этом непосредственно сдавливается средний мозг, а ножка мозга при­жимается к противоположному краю мозжечкового намета. Ткань височной доли, вклинивающаяся в тенториальную вырезку, при­давливает заднюю мозговую артерию к свободному краю мозжеч­кового намета. При этом происходит суммация последствий ише­мии затылочной доли, окклюзии водопровода мозга и увеличения размеров первичного очага. В результате такого суммирования увеличивается объем супратенториальных структур, что приводит к транстенториальному сдавлению ствола мозга и его вторичной ишемии. Благоприятный исход в этих условиях маловероятен.

Следующее наблюдение иллюстрирует развитие синдрома вклинения крючка гиппокампа в тенториальное отверстие у моло­дого человека с кровоизлиянием в мозг.

Наблюдение 2—2. У юноши 16 лет на фоне полного здоровья вне­запно возникла головная боль в лобной области, развился коллапс, и он был доставлен в госпиталь.

Артериальное давление 158/64 мм рт. ст., пульс 44 в 1 мин, дыхание в норме — 18 в 1 мин. В соматическом статусе патологии не было выявлено. Больной находился в состоянии оглушения, но после активного расторма-живания начинал жаловаться на головную боль. Часто возникала рвота. Зрачки были равны по величине (4 мм) и реагировали на свет и болевые раздражения в области шеи. Плавающие движение зрачков возникали са-мопроизвольно, глаза отклонялись при этом в полном объеме в обе стороны. Корнеальные рефлексы были сохранены. Левосторонняя гемиплегия и ге-мигипалгезия сочетались с мышечной атонией в конечностях на той же сто­роне. Имели место полная арефлексия и отсутствие подошвенных рефлек­сов. Отмечена незначительная ригидность затылка. На сетчатке справа об­наружены небольшие ярко окрашенные кровоизлияния.

Давление спинномозговой жидкости было 280 мм вод. ст., жидкость была окрашена кровью, гематокрит в ней составлял 14%. Вскоре после по­ясничного прокола правый зрачок расширился до 6 мм, но его хотя и ос­лабленная реакция на свет сохранялась. Размер левого зрачка составлял 4 мм. реакции его были сохранены. При исследовании окулоцефалического рефлекса движение правого глаза в медиальном направлении было ограни­чено (межъядерная офтальмоплегия). Разбудить больного стало сложнее. Через 5 ч после поступления справа появился фиксированный мидриаз (8 мм). Выявился паралич правой внутренней прямой мышцы глаза, раз­вилась устойчивая регулярная гипервентиляция (26 в 1 мин). Больной стал ареактивным. В левых конечностях появились фрагментарные разгибатель-Етые реакции при надавливании на супраорбитальные точки. Внутривенно был введен гипертонический раствор мочевины. В течение последующих 15—30 мин больной впал в состояние возбуждения, выдернул введенный в рот воздуховод и катетер для внутривенной инфузии. Размеры обоих зрач-

172

ков составили 4 мм, одинаково реагировали на свет. Скорость и глубина дыхания уменьшились, оно стало слегка затрудненным. Движения зрачков снова приобрели плавающий характер при полном объеме. Артериальное давление 120/60 мм рт. ст. (внутримышечно был введен резерпин), частота пульса 60 в 1 мин. Через 10 ч после поступления больной стал беспокой­ным, у него появилась выраженная ригидность затылка, диаметр зрачков уменьшился до 2—3 мм при сохранении их реакции на свет. Через час внезапно развилась глубокая кома с фиксированным мидриазом, мышечной атонией и арефлексией. Систолическое артериальное давление повысилось до 210 мм рт. ст., тахикардия достигла 140 в 1 мин. Дыхание остановилось на 5 мин, а затем восстановилось, характеризуясь нерегулярно возникаю­щими периодами гаспинга. Через час артериальное давление упало до нуля. При морфологическом исследовании масса легких составляла 870 г и они были полнокровными. Сердце весило 310 г и было в норме. В мозге, фиксированном формалином, в области бифуркации правой внутренней сонной артерии обнаружена аневризма размером 1X3 мм. При поперечных срезах полушарий головного мозга в правой лобной области выявлена ге­матома, прорвавшаяся в боковой желудочек, в результате чего желудочко­вая система была заполнена кровью. Справа обнаружено вклинение крюч­ка гиппокампа, причем III нерв справа был придавлен задней мозговой артерией. В коре шпорной борозды справа обнаружен инфаркт. Крупных кровоизлиянии в стволе мозга не наблюдалось.