2 Заказ № 1117 17

зрения, которая приблизит их к пониманию проблемы и будет способствовать выяснению природы явлений, сущность которых ныне неясна.

Состояние острых нарушений сознания

Избирательные изменения психических функций, такие как афазия и нарушения памяти, обедняют общее содержание созна­ния, по эти нарушения, обусловленные локализованными цере­бральными поражениями, обычно не рассматриваются как состоя­ния измененного сознания. В то же время при острых диффузных психических нарушениях, таких как спутанное сознание и делирий, генерализованное обеднение или изменение содержания со­знания почти всегда сочетается с хотя бы небольшим снижением общей реакции пробуждения; сюда же относятся и начальные стадии измененного или «затемненного» сознания. При ступоре и сноподобной коме преобладают нарушения реакции пробужде­ния, что делает неосуществимой оценку потенциальных мысли­тельных процессов. При хронических состояниях, при которых уровень сознания существенно снижен, но возможность пробуж­дения сохранена или восстановлена, лучше избегать таких гло­бальных и неточных терминов, как кома. В этих случаях состоя­ние психических функций и способность к пробуждению целесо­образнее оценивать раздельно. При остром повреждении мозга или быстром развитии патологического процесса нарушения церебральных функций пропорциональны степени поражения. Сноподобный ступор и кома более характерны для острых и подострых заболеваний мозга. Деменция более типична для постепенно развиваю­щихся или хронических процессов, особенно тех, которые щадят ствол мозга. Однако даже при острых по­вреждениях мозга его нормальные резервные возможности на­столько обширны и плюропотенциальны, что изменение или сни­жение уровня сознания всегда отражает диффузное или двусто­роннее нарушение церебральных функций, или нарушение вос­ходящих активирующих влияний мозгового ствола, или комбина­цию тех и других.

«Затемнение» сознания — термин, применяемый для характе­ристики состояний снижения уровня бодрствования или сознания, которые в своей минимальной форме могут проявляться чрезмер­ной возбудимостью и раздражительностью, чередующимися с сон­ливостью. При этом сильнее всего нарушено внимание [163]. Больной легко отвлекаем и иногда вздрагивает при внешних раз­дражениях. У него нарушено сенсорное восприятие, особенно зри­тельное. Дезориентация необязательна, однако мыслительные процессы не характеризуют ни ясность, ни быстрота. Более выра­женное затемнение сознания приводит к состояниям острой и подострой спутанности, для которой характерна более стой­кая ошибочная оценка внешних раздражений. Больные, находя-

18

щиеся в спутанном сознании, часто приходят в замешательство и испытывают большие трудности при выполнении команд. Для них характерна по крайней мере незначительная дезориентированность как во времени, так и в пространстве. (За исключением редких случаев острого делирия неправильная оценка собствен­ной личности относится к психическим нарушениям.) При спутан­ном состоянии сознания память бывает нарушена и больные ис­пытывают трудности при повторении чисел в обратном порядке (нормальное количество таких чисел — четыре или пять), не мо­гут вспомнить детали или даже смысл рассказов. Часто стойким является дремотное состояние, причем будучи типичным для дневного времени, оно может чередоваться с возбуждением ночью.

Физиологические или метаболические функции у больных с за­темнением сознания изучали незначительное число исследовате­лей. Однако их наблюдения свидетельствуют о наличии генерали-зованных нарушений функций мозга. Например, Posner. Plum [225] у страдающих заболеваниями печени и в состоянии спутан­ности сознания обнаружили уменьшение скорости потребления кислорода мозгом на 20%. Sliimojyo и соавт. [258] наблюдали ана­логичное снижение уровня церебрального метаболизма у стра­дающих болезнью Вернике, находящихся в состоянии спутанного сознания.

Делирий — выраженное нарушение психической деятельности, характеризующееся дезориентацией, страхом, возбуждением, на­рушением восприятия сенсорных стимулов, а часто и зрительны­ми галлюцинациями. Поведение таких больных обычно характе­ризуется полным отсутствием контакта с окружающими. Часто бывает трудно установить, сохранено ли у них в состоянии делирия восприятие собственной личности. Светлые промежутки мо­гут чередоваться с делириозными состояниями, и больных обычно ужасает нарушение их психических функций. Делирий обычно сопровождается возникновением комплекса систематизированных и длительных галлюцинаций сноподобного характера, во время которых больной полностью лишен контакта с окружающими и недоступен для исследования его психики. Больные в состоянии делирия обычно шумливы, болтливы, агрессивны, подозрительны и возбуждены. Развернутая картина делириозного состояния всег­да развивается остро и редко продолжается больше 4—7 дней. Фрагментарные нарушения восприятия и галлюцинации могут сохраняться в течение более длительного времени — до несколь­ких недель, особенно у некоторых больных, страдающих алкого­лизмом, а также при коллагенозах сосудов головного мозга.

Делирий постоянно возникает при таких токсических и мета­болических расстройствах нервной системы, как острое отравле­ние атропином пли родственными ему препаратами, при синдроме отмены алкоголя и барбитуратов, острой порфирии, уремии, ост­рой печеночной недостаточности, энцефалите и коллагенозах. К возникновению синдромов, неотличимых от делириозных, при-

²* 19

водят определенные формы эпилептического статуса, при кото­рых вовлечена в процесс лимбическая система. Делирий часто наблюдается при тяжелой травме черепа в периоде выхода из бес­сознательного состояния. Ранее делирий нередко наступал на определенных стадиях таких лихорадочных инфекций, как пнев­мония. В настоящее время вероятность подобных осложнений уменьшилась, так как применение антибиотиков существенно снизило тяжесть течения инфекционных заболеваний.

Делирий сопровождает диффузные метаболические и много­очаговые заболевания мозга, свидетельствуя о генерализованном нарушении его функций или по крайней мере о двустороннем во­влечении в процесс лимбической системы. Исследований метабо­лизма мозга у больных в состоянии делирия явно недостаточно. Однако Romano, Engel [237] сообщили о том, что колебания на ЭЭГ во время делирия всегда замедлены, хотя другие исследова­тели с этим не согласны [226]. В связи с тем что для всех практи­ческих целей «затемнение сознания» и «делирий» определяют эк­вивалентные нарушения бодрствования, предшествующие возник­новению ступора или комы, или наблюдаются иа выходе из них, в этой книге термин «делирий» обычно используется для харак­теристики любого из этих состояний.

Оглушенность (obtundation) ' — соответствует состоянию торпидности или притупления психических процессов. Врачи обычно используют этот термин для характеристики больных с незначи­тельным или умеренным снижением уровня бодрствования, со­провождающимся уменьшением интереса к окружающей обста­новке. У таких больных замедлены психические реакции на раз­дражения, увеличена длительность периодов сна, между которыми часто наблюдается сонливость.

Ступор — состояние глубокого сна или аналогичного ему по поведенческим реакциям состояния ареактивности, из которого больной может быть выведен только при использовании сильных и повторных стимулов. Для ступора характерно, что после пре­кращения стимуляции больной возвращается в состояние ареак­тивности. У большинства больных в состоянии ступора отмеча­ются диффузные органические нарушения функций мозга. Однако глубокий физиологический сон иногда достигает степени ступора, который невозможно отличить от аналогичных состояний при органических заболеваниях мозга. Кататоническая форма шизо­френии или тяжелые депрессивные реакции могут привести к со­стоянию ступора, которое по поведенческим признакам очень близко к ареактивности, связанной с органическими заболевания­ми мозга, в результате чего возникают большие трудности для дифференциального диагноза (см. главу 5).

Кома — состояние, при котором больного нельзя разбудить, внешние признаки и реакции, характеризующие психическую дея-

¹ Буквальный перевод «отупение» в русском языке имеет несколько иное семантическое значение (Примеч. ред.).

20

тельность, отсутствуют, причем больной лежит с закрытыми гла­вами. В состоянии комы нет признаков сознательных реакций на внешние и внутренние стимулы [178]. Больные не произносят понятных слов и не могут точно локализовать болевые стимулы дифференцированными защитными движениями. Возможно, что психические аспекты комы характеризуются различными града­циями по глубине, но их трудно выявить, так как больной на окружающую обстановку не реагирует. Некоторые авторы по на­личию или отсутствию различных двигательных реакций судят о степени состояния комы, что затрудняет диагностику. Структу­ры мозга, регулирующие сознание, имеют анатомическую локали­зацию, отличающуюся от структур, регулирующих двигательные функции. Поэтому заболевания, приводящие к развитию коматоз­ных состояний, могут существенно отличаться по степени возни­кающих при них двигательных нарушений.

Состояния подострых или хронических нарушений сознания

Деменция — это колеблющееся или устойчивое ухудшение пси­хических процессов, обусловленное органическим заболеванием мозга и не сопровождающееся снижением уровня бодрствования. Этот общепринятый термин скорее характеризует диффузное ухуд­шение многих познавательных функций, чем нарушение таких простых психических функций, как речь. Читатель должен рас­сматривать это определение как произвольное ограничение. Обыч­но термин деменция применяется для характеристики тех состоя­ний, которые возникают при первичных повреждениях больших полушарий головного мозга, в результате, например, дегенератив­ных, травматических или опухолевых заболеваний. Иногда демен­ция может быть по крайней мере частично обратимой: например, при дефиците витамина biz, нарушении функций щитовидной же­лезы или в результате развития обратимой сообщающейся гидро-цефалии. Однако чаще этот термин применяется для характери­стики хронических состояний, при которых мало надежды на выздоровление. Более обстоятельное обсуждение вопросов распро­страненности и значения деменции, так же как и ее структурной основы и причин, можно найти в монографиях под редакцией Wells [300], Katzman с соавт. [135]. В последующих разделах этой книги будет показано, что существенное значение ранней диагно­стики и эффективного лечения состояний, приводящих к разви­тию ступора и комы, связано с предотвращением необратимых повреждений мозга и последующей деменции.

Гиперсомния — характеризуется повышенной сонливостью. Со­стояние сноподобной комы иногда обозначается как гиперсомния. Главным образом в наблюдениях европейских авторов. Однако связь этого состояния с физиологическим сном не установлена, и использование такой терминологии может привести к путанице. Термин гиперсомния применяют при подострых или хронически

ч

21

развивающихся состояниях, характеризующихся более глубоким» но нормально возникающим сном, при котором больной может быть легко разбужен, даже посредством кратковременной стиму­ляции.

«Вегетативное состояние» — термин, предложенный Jennett, Plum [123] для обозначения подострых или хронических состоя­ний, возникающих иногда после тяжелых повреждений мозга и характеризующихся восстановлением бодрствования при полной утрате познавательных функций. В соответствии с используемым определением глаза больного открываются самопроизвольно в от­вет на словесные стимулы. У него сохранена циклическая смена сна и бодрствования. Кроме того, самопроизвольно регулируется дыхание и поддерживается нормальный уровень артериального давления. В то же время отсутствуют дискретные локализующие двигательные реакции. Больной не произносит понятных слов и не выполняет каких-либо словесных инструкций [160]. Устойчи­вое или хроническое вегетативное состояние ха­рактеризуется постоянством и большой продолжительностью. Больные, выжившие после тяжелой черепно-мозговой травмы, мо­гут оставаться в этом состоянии длительное время (иногда годы) без каких-либо признаков восстановления высшей нервной дея­тельности. В большинстве случаев вегетативное состояние возни­кает вслед за периодом сноподобной комы. Как будет указано в этой главе далее, почти у всех больных, находящихся в коматоз­ном состоянии, реакция пробуждения возникает через 2—4 нед независимо от тяжести повреждения мозга. После того как восста­навливается ритм смены сна и бодрствования, состояние больных нельзя оценивать как коматозное, даже если в их поведении не обнаруживается никаких проявлений интелектуальных процессов. С тех пор как было установлено, что в основе описанного выше описанного синдрома могут лежать различные морфологические изменения в коре больших полушарий и стволе мозга, термину «вегетативное состояние» следует отдавать предпочтение по сравнению с такими обозначениями, как «неокортикальная смерть», «апаллическое состояние», которые характеризуя опреде­ленную анатомическую локализацию повреждения, часто не соот­ветствуют действительности. Так, например, состояние многих больных с таким повреждением мозга может характеризоваться обездвиженностью и отсутствием речи. Однако у других больных с подобным же повреждением может наблюдаться двигательное и речевое возбуждение. Термин «вегетативное состояние» фиксирует внимание на контрасте между грубым нарушением психических и сохранностью автономных и вегетативных функций. Врачи и не­специалисты сразу же понимают дополнительное значение этого термина, имеющего значительно больше достоинств, чем другие термины, иногда упрощенно применяемые для характеристики безнадежного повреждения мозга.

Для характеристики больных, находящихся в вегетативном со­стоянии, применяются и другие термины, такие как «кома с бодр-

22

ствованием», «апаллический синдром», «церебральная смерть» [150], «неокортикальная смерть», «тотальная деменция». Несмотря на значительные различия клинических проявлений, все эти термины характеризуют состояние, при котором восстановилась смена сна и бодрствования, но полностью отсутствуют признаки познавательной деятельности. Морфологическая основа хрониче­ских вегетативных состояний хорошо представлена в работах Brierley [25], Ingvar [112], Dougherty [68] и других исследовате­лей. Все больные, описанные в этих работах, первоначально нахо­дились в коматозном состоянии, возникшем в результате ишемического инсульта. У большинства из них восстановилась реакция пробуждения, проявлявшаяся открыванием глаз и появлением ритма смены сна и бодрствования, но ни в одном наблюдении не были обнаружены признаки познавательной деятельности. Функ­ции ствола мозга оставались ненарушенными, о чем можно было судить по наличию зрачковых реакций, окулоцефалического реф­лекса, жевательных и глотательных движений, отсутствию нару­шений регуляции дыхания и кровообращения. Благодаря особому вниманию некоторые больные после острого периода жили от 2 нед до 8 лет, а в одном наблюдении — до 17 лет. В 6 наблюдениях с длительным течением заболевания Ingvar отметил снижение моз­гового кровотока до 10—20% от нормального уровня. В переднем мозге было обнаружено и аналогичное снижение скорости метабо­лических процессов. В нескольких наблюдениях на ЭЭГ регистри­ровалось электрическое молчание, тогда как в других случаях были обнаружены колебания разной частоты и амплитуды с общим ри­сунком записи, существенно отличавшимся у разных больных.

При морфологическом исследовании мозга у всех описанных выше больных, находившихся в хроническом вегетативном состоя­нии, были выявлены однотипные повреждения структур переднего мозга. В то же время повреждения коры больших полушарий варьировали в широких пределах; в некоторых наблюдениях обна­руженными изменениями было трудно объяснить предсмертное состояние больных, характеризовавшееся полным подавлением психической деятельности [68]. Чаще всего отмечался ламинарный некроз коры мозга, особенно характерный для затылочной доли и области гиппокампа, но иногда настолько распространенный, что приводил к полной декортикации. Рассеянные зоны инфаркта в полушариях головного мозга выявляли во многих наблюдениях, причем в большинстве случаев дегенерация нейронов и глиоз рас­пространялись на базальные ганглии. Некроз аммонова рога был отмечен почти во всех случаях. В этих наблюдениях большая часть кортикального нейропиля была в значительной степени за­мещена глиальной тканью, полушария были сморщенными и спав­шимися, а белое вещество вакуолизировано. Удивительной особен­ностью этих наблюдений являлась относительная сохранность стволовых структур, которые в ряде случаев были морфологически полностью сохранны, и только в некоторых случаях обнаружива­лись рассеянные зоны микроинфарктов. Мозжечковые структуры

23

были повреждены почти всегда, причем наиболее характерным было исчезновение клеток Пуркинье.

Особенности поведенческих реакций при вегетативных состоя­ниях (раннее появление смены сна и бодрствования, полное или почти полное отсутствие познавательной деятельности при сохран­ности стволовых функций), а также морфологические данные (преимущественное или исключительное повреждение структуры конечного мозга) резко контрастируют с хронической гиперсомнией, частым появлением зрачковых нарушений, и изредка — словес­ных реакций, наблюдающихся при повреждении задних отделов гипоталамуса и среднего мозга (см. наблюдение 2—15).

Акинетический мутизм — характеризует определенные подострые или хронические нарушения сознания, которые проявляются безмолвием п неподвижностью при видимом бодрствовании, вос­становлении циклов смены и сна и пробуждения и почти полном отсутствии внешних проявлений психической деятельности.

Поражение многих различных структурных образований после его возникновения должно раньше или позже привести к вариаци­ям в состоянии акинетического мутизма. Хотя больной обычно ле­жит с закрытыми глазами, у него сохраняются периодические циклы самостоятельного пробуждения, во время которых восста­навливается бодрствование при полном отсутствии или незначи­тельной выраженности речевых функций. У больных наблюдается недержание мочи и кала. Они могут совершать только наиболее рудиментарные движения даже в ответ на болевые или неприят­ные стимулы [32]. Решающими для исследователя факторами явля­ются: 1) кажущееся бодрствование без выявляемых признаков содержания сознания; 2) на фоне обездвиженности относительно плохая выраженность признаков, которые обычно свидетельствуют о тяжелом повреждении нисходящих двигательных путей. Cairns представил оригинальное описание этого синдрома, наблюдавшего­ся у девочки, у которой киста краниофарингиомы сдавливала стенки III желудочка [33]. Более или менее сходные состояния были описаны при многих различных повреждениях. К ним отно­сятся большие двусторонние повреждения лобных долей, особенно те, которые обусловлены нарушениями кровообращения в системе передних мозговых артерий с инфарктами в области поясных изви­лин и лпмбической системы [7]; двусторонние повреждения коры больших полушарий, возникшие в результате остановки сердца или выраженной гипогликемии; двусторонняя демиелинизация по­лушарий головного мозга, иногда возникающая при отравлении окисью углерода или травме черепа; гидроцефалии [180]; большие двусторонние поражения полосатого тела [78], бледного шара [64], дорсомедиальных или вентролатеральных отделов зрительного бугра [152]; парамедианные повреждения ретикулярной формации среднего мозга и задних отделов диэнцефалыюй области [265]; кровоизлияния в мозжечок со сдавленней ствола мозга [66].

Анализ протоколов описанных выше сообщений и ряда других опубликованных работ свидетельствует о наличии двух проблем

24

интерпретации наблюдений. Во многих описаниях анатомические повреждения не были верифицированы на вскрытии или оказыва­лись только частью более распространенного патологического про­цесса. Кроме того, из нескольких патологических состояний только некоторые в действительности характеризовались бодрствованием при отсутствии движений и психической деятельности и, таким образом, находились в соответствии с тем великолепным описанием синдрома акинетического мутизма, которое сделал Cairns. У не­большого числа больных этот синдром является лишь свидетель­ством текущего заболевания или одним из его ранних признаков. Так, тяжелая травма черепа и другие диффузные двусторонние тяжелые повреждения сопровождаются возникновением сноподоб-ной комы, имеющей тенденцию продолжаться до нескольких не­дель. Когда же больной переходит, наконец, в состояние периоди­чески восстанавливающегося бодрствования без признаков психи­ческой деятельности, это состояние больше напоминает вариант комы пли глубокой деменции. Далее, у большинства больных с острыми обширными парамедианными поражениями задних отде­лов диэнцефальной области и среднего мозга возникает состояние, больше соответствующее гиперсомнии, чем акинетическому мутизму, во всяком случае в том определении, которое последнему дал Cairns. Jouvet на основании экспериментальных исследований на кошках пришел к выводу о том, что двустороннее разрушение нигростриарных проекционных путей или нисходящих экстрапира-мидных путей в диэнцефальной области сопровождается возникно­вением состояний, напоминающих кому с обездвиженностью или кататонию [131]. Морфологические исследования мозга у больных, находившихся перед смертью в состоянии акинетического мутиз­ма, недостаточно точны для того, чтобы сделать вывод о связи это­го синдрома с указанными выше путями у человека. Однако •структуры, с которыми на основании экспериментов Jouvet связы­вает развитие синдрома, расположены в вентральных отделах диэнцефальной области, т. е. в тех же участках мозга, где часто обнаруживается деструкция у больных, находившихся в состоянии акинетического мутизма.

Достаточно убедительные клинические и морфологические дан­ные свидетельствуют о том, что раннее возникновение классиче­ского синдрома акинетического мутизма может быть обусловлено повреждениями трех типов, каждое из которых нарушает ретику-локортикальную или лимбикортикальную интеграцию и в то же время не оказывает какого-либо влияния на кортикоспинальные пути. К ним относятся: обширные двусторонние базально-меди-альные повреждения лобных долей, включающие орбитальную кору, область перегородки и поясную извилину; небольшие (и ве­роятно неполные) повреждения, нарушающие связи парамедианной ретикулярной формации задней диэнцефальной области п прилежащих отделов среднего мозга; и менее часто — подострая прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия. При возникнове­нии ареактивной акинезии всегда встает вопрос о том, в какой

25

степени этот синдром зависит от непосредственного повреждения лобных долей и насколько велико значение вторичного сдавления или сосудистых нарушений в расположенном рядом гипоталамусе. Как было указано выше, для больного с мутизмом, обусловленным поражением лобных долей, бодрствование более характерно, чем для больных с диэнцефально-мезенцефальной локализацией про­цесса. В некоторых наблюдениях при поражении лобных долей мозга может возникнуть даже возбужденное состояние [78].

Апаллический синдром — поведенческие реакции, возникаю­щие после энцефалита или черепно-мозговой травмы, сопровож­дающейся аноксией. Термин ввел Kretschmer [58, 153]. Irigvar настаивал на использование термина «апаллический синдром» у больных с полным отсутствием неокортикальных функций, но с относительной сохранностью функций мозгового ствола [112]. Он описал 8 больных, перенесших тяжелую церебральную апоксшо и оставшихся в состоянии, свидетельствовавшем о полном отсутствии функций полушарий головного мозга. Поведенческие реакции боль­ных, которых наблюдал Ingvar, характерны для вегетативного состояния, описанного выше. При жизни больного трудно устано­вить, насколько обширны анатомические повреждения головного мозга [68], и поэтому термин «апаллический синдром» в англо­американской литературе получил незначительное распростра­нение.

«Синдром изоляции» (Locked-in) ' характеризует состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэфферентация приводит к параличу всех четырех конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушений сознания. Отсутствие произвольных движений исключает возмож­ность контакта с больным с помощью слов или двигательных ре­акций. Обычно, но не всегда [317], анатомическая локализация повреждения в стволе мозга, приводящая к возникновению синдро­ма изоляции, такова, что больные сохраняют способность исполь­зовать вертикальные содружественные движения глаз и мигание для сообщения о том, что они воспринимают внутренние и внеш­ние стимулы. Хотя случайные описания больных с такими нару­шениями имелись еще в XIX столетии, лишь в первом издании этой книги (1966) был сделан акцент на психическую сущность этого состояния и ему было дано особое название. С тех пор было опубликовано несколько клинико-морфологических исследований синдрома изоляции, что свидетельствует о том, что он нередок, особенно среди больных с заболеваниями сосудов мозга. Хотя кли­нически синдром изоляции из-за отсутствия движений напоминает акинетический мутизм и может быть иногда спутан с ним, патоге­нез этих двух синдромов совершенно различен. При деэфферентации, т. е. при синдроме изоляции, выявляются признаки осознания

¹ Мы предлагаем этот вариант названия синдрома. Он представляется нам более приемлемым, чем предлагавшиеся ранее варианты — синдром «взаперти» и синдром заключенного (Примеч. ред.).

26

себя и окружающей обстановки, в то время как при акинетиче­ском мутизме такие признаки отсутствуют или выражены очень незначительно. Деэфферентация может достигнуть определенной степени и при некоторых чисто периферических неврологических поражениях, — при полиневрите, полиомиелите, миастении. Одна­ко благодаря особенностям этих заболеваний можно немедленно установить, что больной находится в сознании, и поэтому больнич­ный персонал с большим вниманием относится к эмоциональному состоянию больных. Более тяжелые обстоятельства возникают, когда острый деструктивный процесс поражает эфферентные дви­гательные пути в стволе мозга, но не распространяется на ретику­лярную формацию. У большинства таких больных, как например, в наблюдении 3—2, имеются обширные вентральные инфаркты на основании моста [104, 141, 199]. Иногда можно наблюдать анало­гичную клиническую картину при вентральных инфарктах средне­го мозга [133], опухолях моста [44], кровоизлияниях в мост, цент­ральном миелинолизисе моста, травме черепа.

При недостаточно внимательной оценке состояния больного комбинация остро развившейся тетраплегии, обусловленной пов­реждением кортикоспинальных путей в стволе мозга, с афонией, обусловленной деструкцией кортикобульбарных волокон, направ­ляющихся к каудальной группе черепных нервов, может создать ошибочное впечатление о коме или акинетическом мутизме с утра­той психической деятельности. В связи с тем что надъядерные глазодвигательные пути проходят каудально в ствол мозга в соста­ве пучка Дежерина, расположенного дорсальнее основного очага деструкции, и остаются неповрежденными, такие больные обычно могут проявлять свою сознательную деятельность активными и до­статочно адекватными движениями глаз, а также миганием. При этом повреждение на основании моста часто приводит к деструк­ции эфферентных волокон отводящих нервов. Однако вертикаль­ные движения глаз могут остаться полностью сохранными. Боль­ные, находящиеся длительное время в этом состоянии, могут быть обучены с помощью азбуки Морзе передавать глазами достаточно сложные мысли [79]. Сон может быть нарушен. Клинико-морфологические обследования больных с синдромом изоляции, у которых была обнаружена деструкция парамедианных отделов покрышки моста, свидетельствуют о том, что такие повреждения приводят к нарушению обеих фаз сна [174].

Смерть мозга — состояние, при котором все функции мозга, включая корковые, подкорковые и стволовые, необратимо утраче­ны. Определение смерти мозга и ее отличие от необратимой комы рассматривается в главе 6.

Принципы клинической диагностики

Определение причины комы, а иногда даже дифференциация соматических и психических заболеваний у ареактивных больных может быть чрезвычайно сложной. Рассчитывающие на простое

27

решение этого вопроса неизбежно убеждаются в том, что это не­реально. Ни один лабораторный тест или исследовательская процедура не позволяет получить решающие диагностические крите­рии, приближающиеся по своей эффективности к быстрой и тща­тельной клинической оценке. Наблюдая больных с остро развив­шимися неврологическими симптомами или нарушениями поведе­ния, свидетельствующими об изменении сознания, врач должен четко ответить на следующие вопросы: являются ли эти наруше­ния функциональными или органическими? Если они относятся к группе органических, то является ли процесс локальным или диф­фузным? Происходит ли самостоятельно улучшение или ухудше­ние состояния больного? Какой специфический патологический процесс явился причиной комы? Имеется ли достаточная вероят­ность того, что медикаментозная терапия или хирургическое лече­ние окажутся эффективными? В конце этой книги сделана попыт­ка ответить на некоторые из этих вопросов. Возможность диффе­ренциального диагноза между функциональными и органическими причинами комы обсуждается в главе 5. В последующих разделах настоящей главы будет показано, что хотя локальные повреждения полушарий головного мозга приводят к возникновению афазии, апраксии, агнозии, односторонних двигательных или чувствитель­ных нарушений, они не влекут за собой развития ступора или комы, если не вызывают вторичных изменений в отдаленных интракраниальных структурах с двусторонними диффузными на­рушениями функций полушарий головного мозга. Необходимо подчеркнуть, что небольшие локальные повреждения ствола мозга должны быть расположены в критических участках, для того что­бы привести к развитию коматозного состояния. Таким обра­зом, делирии, ступор или кома, возникающие в результате повреждений больших полушарий головного мозга, свидетельствуют о диффузном или многоочаговом нарушении функции мозга. Врач должен постоянно отдавать себе отчет в том, что динамические изменения симптомов у больных с нарушениями сознания являются ре­шающим индикатором прогрессирования заболе­вания, эффективности лечения и возможного исхода.

Учитывая указанные выше положения, можно выделить два наиболее общих типа патологических процессов, приводящих к на­рушению сознания. Один из них вызывает непосредственное и распространенное угнетение функций полушарий головного мозга (обычно одновременно также и некоторых стволовых структур). К другому относятся процессы, приводящие к угнетению или раз­рушению стволовых активирующих механизмов, расположенных непосредственно в центральных ядрах серого вещества диэнце-фальной области, среднего мозга и оральных отделов ствола мозга или в непосредственной близости от них. В соответствии с этим развитие ступора или комы может быть обусловлено заболевания-

28

ми, проводящими либо к обширному повреждению мозга, либо ло­кально воздействующими на глубинные центрально расположенные структуры, либо представляющими собой комбинацию двух ука­занных выше типов патологии. Эти заболевания относятся к трем категориям: 1) супратенориальные объемные процессы, оказываю­щие вторичное влияние на глубокие диэнцефальные структуры, сдавливая или повреждая физиологические системы, находящиеся во взаимодействии с обоими полушариями головного мозга; 2) субтенториальные объемные или деструктивные процессы, не­посредственно повреждающие системы, расположенные в цент­ральных ядрах верхних отделов ствола и оказывающие в норме активирующее влияние на оба полушария головного мозга; 3) ме­таболические нарушения, приводящие к распространенному угне­тению или прекращению функций мозговых структур, расположен­ных как супратенториально, так и субтенториально. В табл. 1 были представлены некоторые причины бессознательных состоя­ний при этих трех категориях заболеваний, а также психогенные состояния, которые могут первоначально напоминать кому, но фи­зиологически отличаются от нее. В последующих главах будет объяснена и обоснована эта классификация.

После того как будет установлено, что больной находится в состоянии ступора или комы, возникает вопрос об анатомической локализации поражения и о направлении, в котором развивается процесс. Ответы на эти два вопроса, позволяющие отнести забо­левание к одной из трех указанных выше категорий, существенно облегчают решение задачи о том, какой специфический патологи­ческий процесс лежит в основе заболевания и как можно воздей­ствовать на него и его влияние на мозг. Врач всегда должен помнить, что еще до того, как он попытается от­ветить на эти вопросы, необходимо немедленно защитить мозг от более серьезных и необрати­мых повреждений. Прежде чем приступить к детальному осмотру больного, следует обеспечить у него проходимость дыха­тельных путей (снабжение кислородом), кровообращение (транс­порт кислорода) и метаболические потребности мозга.

Диагноз комы может быть поставлен достаточно обосновано ж точно путем логического рассуждения, начиная от оценки общих причин, до более ограниченных категорий и, наконец, специфиче­ских причин, которые могут быть объективно и точно верифициро­ваны лабораторными методами. Более детально такой подход рас­сматривается в главе 8. Полная и точная история заболевания часто позволяет сделать предварительные выводы, а телефонный разговор с членами семьи, сослуживцами и лечащими врачами мо­жет устранить необходимость разнообразных, требующих времени и дорогостоящих лабораторных исследований. Полицейские и¹ водители скорой помощи также могут предоставить ценные све­дения.

Во многих случаях ступора и комы получить объективные ана­литические сведения нельзя, причина заболевания остается неяс-

23-

вой и основанием для диагноза оказываются клинические и лабо­раторные исследования. Прежде всего должно быть произведено полное неврологическое обследование, причем изменения некото­рых функций дают большую информацию, чем другие результаты. Мы пришли к выводу о том, что особенно ценную информацию об уровне поражения мозга, характере процесса и направлении, в ко­тором он распространяется, дает характер изменений пяти физио­логических функций. К ним относятся: 1) состояние сознания; 2) характер дыхания; 3) вид и реактивность зрачков; 4) движе­ния глаз и окуловестибулярные реакции; 5) двигательные реакции скелетной мускулатуры.

В последующих разделах обсуждаются эти функции и корреля­ция нарушений их физиологических механизмов со степенью изменения сознания. Прежде всего, однако, необходимо установить. что известно о фундаментальных механизмах, лежащих в основе нарушений сознания и развития коматозных состояний.

Физиология и патология сознания и кома

У человека состояние сознания определяется уровнем бодрство­вания и суммарной характеристикой познавательных функций мозга (содержанием сознания). Сноподобные нарушения сознания почти всегда свидетельствуют об остром или подостром начале на­рушений мозга и менее характерны для хронического процесса. Бодрствование у млекопитающих зависит от интегративной деятельности физиологических механизмов, связанных с ретику­лярной формацией и другими структурами, расположенными в верхних отделах ствола мозга и распространяющимися от уровня середины моста вперед до гипоталамуса. Сознательное по­ведение зависит от наличия в полушариях головного мозга относительно сохранных функциональных зон, широко взаимодей­ствующих между собой и с глубинными активирующими система­ми в верхних отделах ствола мозга, гипоталамусе и таламусе. Исследования на низших животных дополняют наблюдения, сде­ланные на человеке, позволяя определить локализацию структур мозга, с которыми связана такая характеристика сознания, как бодрствование. Исследования на животных имеют также особое значение для объяснения необычайно выраженного взаимодейст­вия стволово-кортикальных и интракортикальных систем, лежаще­го в основе наиболее высоких форм интегративного поведения. Судя по данным исследований познавательных функций, возмож­ность сознательной самооценки значительно богаче у человека,

-чем у животных, что по крайней мере частично зависит от сохран-ности речевых зон в доминантном полушарии головного мозга. Да­лее в этом разделе детально обсуждены механизмы, лежащие в основе бодрствования и познавательных функций мозга. Несколь­ко дополнительных источников, в которых имеется содержательное обсуждение различных аспектов нейробиологии сознания, приве­дены в списке литературы [71, 72, 96, 119, 144, 156, 224].

Исследования на животных

Несмотря на то что в руководстве по физиологии, которое' Carpenter издал в 1853 г., подчеркивалось важное для сознания значение диэнцефальной области [37], физиологи не уделяли су­щественного внимания этой концепции, пока Berger в 1928 г. не установил, что сон связан с более медленными и синхронными ритмами на ЭЭГ, чем бодрствование [14]. Симметричное увеличе­ние синхронизации на ЭЭГ во время сна можно было объяснить, только проявлением физиологической активности подкоркового водителя ритма, оказывающего диффузное влияние на кору, но расположенного вне ее. В 1937 г. Bremer представил дальнейшие доказательства значения ствола для коры, когда в эксперименте на кошках он сравнил результаты перерезки ствола на понтомезэнцефальном и медуллярно-спинальном уровнях [23]. Хирургиче­ская операция не сопровождалась каким-либо повреждением оральных отделов диэнцефальной области или полушарий головно­го мозга, а системные функции животного поддерживались па фи­зиологическом уровне. Однако кошки с перерезкой на уровне среднего мозга постоянно находились в состоянии сна с синхрон­ными сноподобными ритмами на ЭЭГ без признаков реакции про­буждения, тогда как у животных с перерезкой на медуллярно-спинальном уровне отмечалось бодрствующее состояние, а их ЭЭГ характеризовалась десинхронизацией, напоминающей нормальную реакцию пробуждения. В связи с тем что у животных с перерез­кой на медуллярно-спинальном уровне была сохранена слуховая и тригеминальная афферентация, Bremer пришел к выводу о том, что для бодрствования необходима стимуляция полушарий голов­ного мозга сенсорными импульсами. При этом он пренебрег объяс­нением причин, по которым неповрежденные зрительные и обоня­тельные пути у животных с перерезкой на уровне среднего мозга не могли обеспечить необходимую сенсорную стимуляцию, однако пришел к выводу, что в случаях, когда специфическая сенсорная стимуляция отсутствует или прервана, кома возникает пассивно.

Bremer был в основном прав в своих выводах, но в тот период, он не понимал, что в стволе мозга могут находиться и восходящие механизмы, оказывающие неспецифическое влияние на бодрство­вание. Наличие такой системы впервые стало ясно, когда Morrison и Dempsey [1942] обнаружили диффузную таламокортикальную рекрутирующую систему, независимую от каких-либо специфиче­ских первичных систем [187]. Через несколько лет Morruzzi, Magoun открыли в ретикулярной формации ростральных отделов ствола мозга еще одну область, стимуляция которой оказывала генерализованное неспецифическое активирующее влияние на кору больших полушарий [189]. Для определения обнаруженной ими системы Morruzzi, Magoun ввели новый термин — восходящая¹ ретикулярная активирующая система (ВРАС) [172, 188]. Morruzzi, Magoun локализовали ВРАС в пределах цент­ра мозгового ствола от среднего мозга до гипоталамуса и таламуса-

31,

и показали, что структуры, находящиеся в этой области, непосред­ственно или косвенно передают на кору больших полушарий диф­фузные физиологические импульсы, имеющие существенное значе­ние для бодрствования и характера ЭЭГ. Когда у спящего живот­ного производили прямую стимуляцию структурных образований ВРАС с помощью введенного в них электрода, на ЭЭГ регистриро­валась диффузная десинхронизация и быстро появлялись поведен­ческие признаки пробуждения. При разрушении ВРАС на ЭЭГ возникали медленные синхронизированные ритмы и развивалась кома, причем эти нарушения нельзя было устранить интенсивной сенсорной стимуляцией даже при сохранности основных соматиче­ских сенсорных путей от периферии через таламус к коре. В то же время разрушение первичных таламокортикальных сенсорных пу­тей не сопровождалось развитием комы до тех пор, пока ВРАС и ее связи с ростральными отделами переднего мозга были сохране­ны. В определенном соответствии с выводом о том, что ВРАС является центральным субстратом сознания, по-видимому, находят­ся и данные ранних исследований включая наблюдения, согласно которым наркотические препараты оказывают бесспорное избира­тельное угнетающее воздействие на ядра ствола мозга. Поэтому постепенно стало утверждаться мнение, согласно которому сознание связано с явным возбуждающим влиянием ВРАС, активирую- щим кору больших полушарий, и большинство бессознательных состояний обусловлено избирательным угнетением или разруше- ; нием ретикулярной формации. Проведенные на высоком уровне электрофизиологические, нейроанатомические и фармакологические исследования последних лет позволили внести некоторые из­менения в описанные выше более ранние представления. Однако фундаментальная концепция о неспецифических физиологических механизмах бодрствования, связанных с верхними отделами ствола мозга, хорошо выдержала проверку временем и дальнейшими экспериментами.

Анатомия и физиология активирующей ^:

системы ствола мозга

Ретикулярная формация. Анатомически ретикулярная форма­ция состоит из центральных ядер ствола мозга, распространяющих­ся от каудальных отделов продолговатого мозга до ростральных

отделов среднего мозга. Несмотря на то что ее границы не явля­ются вполне четкими, у человека в ретикулярной формации выде­лено определенное количество хорошо очерченных ядер и ряд других менее дифференцированных структурных образований [206]. Нейроны ретикулярной формации существенно варьируют по величине, но большинство из них попадает в категорию клеток среднего размера с «изодендритическим» характером расположе­ния дендритов, отходящих от тела нейронов перпендикулярно длинной оси ствола мозга. Организация ретикулярной формации

является более определенной в продолговатом мозге и каудальных

32

отделах моста. Наружные ²/з этих отделов ретикулярной формации состоят из нейронов небольшого и среднего размера и формируют область, в которой оканчиваются идущие в эту формацию аффе­рентные волокна. Медиальная треть (гигантоклеточная область) состоит из наиболее крупных нейронов, от которых берут начало длинные восходящие н нисходящие пути ретикулярной формации [26]. Большое число коротких и длинных аксонов создает условия для широкого взаимодействия в пределах ретикулярной формации и обеспечивает ее способность как к быстрому, так и к медленному проведению. Длинные аксоны ВРАС проходят в восходящем на­правлении главным образом в пределах центрального пучка по­крышки [193]. Ни на одном из уровней ретикулярной формации не было обнаружено короткоаксонных клеток Гольджи типа II, хотя существование этих клеток могло бы объяснить такие физиологи­ческие свойства пробуждения, как медленное возникновение и большая продолжительность. Отдельные ретикулярные нейроны распространяют поля своих дендритов па обширные области, соз­давая континуум их свободного переплетения с восходящими и нисходящими миелинизированными и немиелинизированными пуч­ками волокон. Совершенная архитектура формации создает опти­мальные анатомические условия для стимуляции через коллатера-ли, идущие от многих специфических афферентных путей, так же как и от соседних ядерных масс мозгового ствола [229].

Ретикулярная активирующая система получает коллатерали и может быть возбуждена через любой большой соматический и спе­цифический сенсорный путь. Коллатерали спиноталамического пути к медуллярным и мостовым отделам покрышки наиболее мно­гочисленны и имеют наибольшее значение для возникновения реакции пробуждения при ноцицептивных раздражениях. Особое значение для этой реакции имеет система тройничного нерва. Кора больших полушарий не только стимулируется ВРАС, но и реципрокно иннервирует ретикулярную формацию, стимулируя и модулируя ее активность и обеспечивая один из основных меха­низмов обратной связи, с помощью которого передний мозг регу­лирует поступающую к нему информацию [190]. Благодаря этой системе стимулы одинаковой физической интенсивности, но имею­щие различный «смысл» для психики, вызывают реакцию пробуж­дения совершенно разного характера.

Вследствие наличия многочисленных составляющих ее компо­нентов ВРАС лучше рассматривать как физиологическую систему, чем как строго очерченную анатомическую структуру. Определен­ные, четко ориентированные пучки волокон, такие как ретикуло-таламический тракт, проводят возбуждение в центропетальном на­правлении [239]. Кроме того, группы клеток, аксоны которых про­ецируются рострально, могут быть найдены на различных уровнях ствола, хотя анатомы и расходятся во мнении, в какой степени эта система относится к ретикулярной формации. Анатомические и физиологические детали проекций ядер ствола мозга на кору боль­ших полушарий до сих пор остаются неясными. Однако в настоя-

3 Заказ Л"» 1117 33

щее время можно идентифицировать по крайней мере три основ­ных восходящих пути от ретикулярной формации. Один из них проецируется к ретикулярным ядрам таламуса, а затем к коре через проекцию специфических ядер таламуса [227, 307]. Второй проходит через гипоталамус и влияет на базальные структуры переднего мозга, включая лимбическую систему [193]. Третий со­стоит из аксонов серотонинергических нейронов ядер шва среднего мозга [186] и норадренергических нейронов locus coeruleus (голу­бое, или синее пятно) [128, 159] и оказывает диффузные, широко распространяющиеся влияния на новую кору.

Физиологические исследования свидетельствуют о том, что сти­муляция ретикулярных ядер таламуса преимуществен­но тормозит кору больших полушарий, что характеризуется появ­лением реакций вовлечения и сопутствующей ей синхронной корковой деятельности [307]. Происхождение таламической реак­ции вовлечения из этой ядерной структуры несколько лет назад установил Purpura [227]. Анатомические исследования, проведен­ные М. Scheibel, A. Scheibel [248], показали, что таламические ретикулярные ядра проецируются только в зрительный бугор. Эти наблюдения дают основание считать, что диффузные физиологиче­ские эффекты раздражения этих ядер, наблюдаемые в коре боль­ших полушарий, опосредованы специфическими ядрами таламуса. Стимуляция ретикулярной формации среднего мозга уменьшает или устраняет тонические тормозные влияния таламических рети­кулярных ядер, как и стимуляция фронтоталамических путей, идущих в каудальном направлении обратно к таламусу в составе таламофронтальной кортикальной системы. Увеличивая или умень­шая таламические тормозные влияния на кору, BPAG является вентильным механизмом, который ограничивает пли усиливает воздействие на кору как специфических восходящих, так и корти­кальных нисходящих систем, оказывающих в бодрствующем со­стоянии постоянное влияние на ядра таламуса [55].

Релейные ядра л и м б и ч е с к о и системы включены в систему восходящих влияний на кору и также играют важную роль в осознанном поведении. Многие идущие от гипоталамуса волокна достигают миндалины и области перегородки [55, 245, 246]. В этих образованиях происходит переключение на другие компоненты лимбической системы, включая гиппокамп, медиодорсальные ядра таламуса и миндалину [192, 281]. Особенно важное значение имеет большая проекционная система, идущая к новой коре префронтальных долей через меднодорсальные отделы тала­муса [154, 158]. Nauta высказал предположение о том, что эти ре-тикулогипоталамонеокортикальные реципрокные взаимоотношения модулируют не только уровень бодрствования, но и внешние реак­ции организма на инстинктивные вегетативные и эмоциональные стимулы [192]. Важность интегрирующих влияний, которые оказы­вают ретикулярные проекции в лимбическую область, подчерки­вается тем фактом, что сюда через многочисленные реле обратно проецируется каждое сенсорное поле коры [129, 281]. Возможная

34

зависимость акинетического мутизма от дисфункции лимбической системы и переднего мозга обсуждена выше.

Прямые афферентные системы. Недавно проведенные нейро-анатомические исследования, особенно те, в которых применялась ауторадиографическая методика, выявили различные прямые аф­ферентные пути в центральных отделах ствола мозга. Эти пути не следует относить к ретикулярной формации, хотя они расположе­ны в пределах структурных образований, которые на основании опытов со стимуляцией и разрушением Moruzzi, Magoun [189] рассматривают как часть ВРАС. Функциональная роль этих путей выяснена только частично, но они проецируются на верхние отде­лы ствола мозга и лимбическую систему, очевидно, имея значение для бодрствования и интегративных познавательных процессов. Рассматриваемые прямые проекционные системы происходят от нейронов различных ядер моста, особенно от locus coeruleus, ядер шва и парабрахиалъных ядер. Проходят эти пути главным образом через дорсальный пучок покрышки, дорсальные отделы гипотала­муса и центральный тракт, соединяющий покрышку и медиальные отделы переднего мозга. Они оканчиваются в основном в поясной извилине, лобно-орбитальных и медиовисочных отделах коры, т. е. в тех областях мозга, которые связаны и с медиодорсальными ядрами таламуса [18, 53, 128, 162, 243, 282].

В экспериментах на животных обширные повреждения в цент­ральных отделах покрышки — в верхней трети моста, в области среднего мозга или дорсальных отделах гипоталамуса — достаточ­ны для того, чтобы устранить или существенно уменьшить восхо­дящие влияния, в норме необходимые для сознания [189]. Струк­туры, необходимые для активации кортикальных систем, в кау­дальном направлении распространяются не ниже уровня корешка тройничного нерва. У животных медиальная область нижних отде­лов моста и продолговатого мозга имеет существенное значение для определенных стадий сна и ЭЭГ, но видимо, не оказывает прямого влияния на уровень бодрствования. Batini с соавт. [8] описали появление бодрствования у кошек с перерезкой ствола мозга па уровне средних отделов моста (среднемостовой претригеминальный препарат), a Jouvet [131] наблюдал пробуждение на своих «ретропонтинных» препаратах, где ствол мозга был перере­зан на уровне трапециевидных тел, несколько ростральнее понто-медуллярного соединения.

Кора больших полушарий и сознательное поведение

Как уже было сказано, осознание собственной личности и соз­нательное поведение у человека зависят от интегративной дея­тельности бодрствующей коры больших полушарий. Эксперимен­тальные исследования последних 20 лет привели к значительным достижениям в понимании нормальных физиологических характе­ристик этих структур у млекопитающих. К числу наиболее важ-

³* 35

!

ных открытий относится обнаружение особенностей функциональ­ной организации нейронных популяций всех отделов коры в виде колонок нейронов, ориентированных приблизительно перпендику­лярно к поверхности коры [110, 190, 305]. В коре отмечалось не только ортогональное расположение клеток простых колонок. Для новой коры характерно также объединение нескольких соседних колонок в функциональные единицы посредством локальных цик­лических сетей нейронов [228]. Результатом является модульная организация неокортикальных структур, получающих афферентацию от различных полей. К этим передающим областям относятся специфически связанные ядра дорсального таламуса, другие кор­ковые поля того же и противоположного полушария, более диффузно проецирующиеся поля базальных отделов переднего мозга, неспецифические ядра таламуса и даже описанные выше ядра моста, имеющие широко распространенные проекции [190]. Выра­женные реципрокные соотношения выявляются между корковыми полями и их специфическими таламическими ядрами, так же как с другими полями новой коры, базальными ганглиями п мозжеч­ком, гомотипическими зеркальными корковыми полями через мо­золистое тело и многими другими нейрональными системами. В результате оказалось, что связи каждого данного поля п «суб-поля» новой коры значительно более богаты, чем было известно несколько лет назад. Избирательное дробление этих корково-корковых связей с помощью пока еще неизвестных механизмов долж­но лежать в основе удивительной сложности и вариабельности индивидуального поведения человека и животных.

Открытие колонкомодульной организации корковых функций и обширного распространения неокортикальных связей открывает перспективу для ответа на некоторые давно стоявшие перед иссле­дователями вопросы: какие качественные или количественные вли­яния коры больших полушарий приводят к существенным измене­ниям сознательного поведения? Регионарная специфичность коры больших полушарий для двигательных, зрительных, слуховых и речевых функций была выявлена еще в XIX в. Психологические и психофизиологические исследования последних 25 лет все более определенно свидетельствуют о том, что окончательная интеграция многих дополнительных сенсорных и познавательных функций имеет определенную, иногда очень точную локализацию в полуша­риях головного мозга, при этом иногда даже в разных полушариях головного мозга. В одном из следующих разделов обсуждается вопрос о возможности непропорциональной зависимости от рече­вых зон доминантного полушария даже такой функции, как осоз­нание собственной личности.

Аргументом против бесспорных доказательств в пользу наличия в головном мозге областей преимущественной локализации многих, а возможно и большинства познавательных функций, являются столь же убедительные данные, свидетельствующие о том, что при любом повреждении мозга, даже локализованном, увеличение раз­меров поражения приводит к соответствующему снижению уровня

36

бодрствования и угнетению психических функций больного. На­пример, Chapman, Wolff собрали убедительные факты, свидетель­ствующие о том, что при повреждениях мозга степень нарушения познавательных функций приблизительно пропорциональна коли­честву утраченной мозговой ткани независимо от локализации очага поражения [42]. Другие исследователи также указывают на то, что при увеличении размеров повреждения мозга уровень бодрствования постепенно снижается вплоть до полного исчезнове­ния поведенческих признаков сознания и познавательных процес­сов при полном или почти полном разрушении коры, даже при от­сутствии поражения ствола мозга [40, 68, 112, 222].

Механизм, благодаря которому повреждение одной области мозга приводит к нарушению функций другого неповрежденного его отдела, объясняется обширными связями между различными областями коры. Активное функционирование любой зоны мозга зависит от особенностей той постоянной афферентной стимуляции, которую она получает от специфических ядер таламуса и через неспецифические таламокортикальные пути; оно зависит также от взаимодействия с огромным количеством межкорковых связей, активность которых флюктуирует в соответствии с воздействием внутренних и внешних стимулов, точные механизмы возникнове­ния которых иногда остаются неясными. Удаление обширных це­ребральных зон приводит, таким образом, к возникновению неспецифического эффекта, вполне сравнимого с хорошо известным эффектом разрушения и подавления глубинно расположенных ме­ханизмов бодрствования. Подобное обширное церебральное по­вреждение, по крайней мере в остром периоде, приводит к физио­логическим изменениям, далеко выходящим за пределы функций, регулируемых поврежденным отделом мозга.

Можно привести много клинических примеров, свидетельствую­щих о том, что повреждение определенной церебральной зоны приводит к угнетению физиологических функций, а вследствие это­го и метаболизма областей мозга, значительно удаленных от зоны повреждения. Большие опухоли мозга могут привести к сниже­нию скорости мозгового кровотока и метаболизма в отдаленных областях полушарий головного мозга, даже если эти опухоли не вызывают повышения внутричерепного давления и смещения со­держимого черепа [75]. Острый ишемический инсульт в одном полушарии головного мозга сопровождается снижением скорости кровотока и метаболических процессов и угнетением физиологиче­ской активности противоположного полушария [179, 266]. Экспе­риментальная ишемия в зоне васкуляризации одной средней моз­говой артерии приводит у животных к быстрому угнетению мета­болизма и физиологических функций в зеркально расположенной области противоположного полушария, с которой зона ишемии имеет обширные связи через мозолистое тело [149].

37

Нейрофармакологические механизмы сознания

В результате исследований ЦНС обнаружено такое множество химических агентов, что это вызывает определенное удивление. Эти агенты частично или в значительной степени соответствуют критериям нейромедиаторов. Некоторые из этих биохимических веществ, бесспорно, воздействуют на пути, от которых зависят поведенческие реакции, соответствующие наличию состояние бодрствования и его отсутствию. Однако понимание механизма такого воздействия для большинства этих веществ остается слиш­ком фрагментарным, чтобы его можно было бы здесь обсуждать. Некоторые соображения позволяют объяснить эти ограничения. Результаты анатомических исследований клеточной природы ней­ромедиаторов и распределения их центральных путей значительно опережают таковые в числе и определенности в эксперименталь­ных работах, в которых выясняется их функциональное значение. Мало известно о механизме взаимодействия фармакологических субсистем, хотя такое взаимодействие суммирует и усложняет видимый эффект стимуляции «специфических» систем. И наконец, по-видимому, аналогичные фармакологические системы могут иногда вызвать разный эффект у различных животных. Поэтому результаты экспериментов на животных должны очень осторожно применяться к человеку.

С учетом представленных выше ограничений можно считать, что в качестве возможных медиаторов механизмов бодрствования, познавательной деятельности, ступора и комы наибольшего вни­мания заслуживают центральные ацетилхолинергические и моно-аминергические системы.

Роль холинергических механизмов в пробуждении обсуждается с 1950-х голов [62, 131]. Такие холинергические лекарственные препараты, как физостигмин, проникающие через гематоэнцефа-лический барьер, приводят к возникновению поведенческой реак­ции пробуждения и активации ЭЭГ при различных видах комы у человека и животных. Так как холинергические нейроны располо­жены на различных уровнях коры, диэнцефальной области и ство­ла мозга, некоторые из этих фармакологических эффектов могут характеризовать скорее прямое раздражение коры, чем активацию ВРАС. Однако результаты гистохимических исследований ацетил-холинэстеразы позволили получить более убедительные доказа­тельства наличия холинергических механизмов пробуждения в стволе мозга и базальных ганглиях. В соответствии с данными, полученными Shute, Lewis, холинергические волокна идут от ре­тикулярной формации среднего мозга в составе восходящих путей дорсальных отделов покрышки к тектальной области, претекталь-ному полю, коленчатым телам и таламусу [259]. Эта система полу­чает афферентные волокна от различных зон, в том числе от locus coeruleus. Эти же исследователи установили, что восходящие хо­линергические пути в вентральных отделах покрышки идут от компактной части черной субстанции и соседней безымянной суб-

38

станции и, по-видимому, осуществляют холинергические связи между ретикулярной формацией и неокортикальными полями. Первоначально последний вывод не был достаточно убедительным, так как гистохимическое выявление ацетилхолинэстеразы иногда маркирует нехолиноцептивные клеточные мембраны, выявляя не­существующие специфические связи. Однако недавно Johnson с соавт. сообщили о результатах своих экспериментов на крысах, в которых нейронспецифичные разрушения в базальных отделах ядра Мейнерта приводили к уменьшению на 50—60% холинергической маркировки в лобных и дорсолатеральных отделах темен­ной коры [127]. По крайней мере при одностороннем поражении убедительных признаков изменений поведения у животных не вы­являлось. Об относительном распределении и функциональном зна­чении никотиновой в противовес мускариновой холинергической системе мозга имеется мало сведений. В соответствии с данными, полученными Kawamura, Domino, вызванная никотином у здоро­вых животных корковая активация исчезает после повреждения ретикулярной формации среднего мозга [136]. Эти результаты сви­детельствуют о том, что ретикулярные холинергические синапсы функционируют опосредованно через никотиновые рецепторные пути. Кроме того, агонисты холинергической системы, оказываю­щие центральное воздействие, прерывают рекрутирующую реак­цию в коре, так же как физиологическая стимуляция ретикуляр­ной формации ствола мозга [67].

Центральная моноаминергическая система, особенно ее серото-нин (5-гидрокситрпптамин)- и норадреналинергические части включают существенные компоненты ретикулярной формации ствола мозга. Обе эти Нейрофармакологические системы имеют об­ширные коллатерали, дают широко распространенные проекции и нннервируют большую часть переднего мозга. Эти анатомические особенности прекрасно соответствуют задаче обеспечения модули­рующих или регулирующих влияний на рецептивные поля, что дало различным исследователям стимул искать доказательства этих особенностей в различных поведенческих реакциях, включая пробуждение и сон [185, 186]. Наиболее стройную теорию, позво­ляющую объяснить значение моноаминергических систем для про­буждения, сна и комы, предложил Jouvet [131]. Основываясь на результатах собственных экспериментов, он сделал вывод о том, что медленный сон связан с освобождением серотонина в цент­ральных синапсах нейронов, расположенных в ростральной части системы шва ствола мозга. Этот ядерный комплекс распростра­няется вдоль средней линии от среднего мозга спереди до средних отделов моста сзади. В то же время тонические поведенческие, или корковые реакции пробуждения он рассматривает как результат восходящих влияний норадренергических нейронов, расположен­ных в передних отделах locus coeruleus. На двигательные прояв­ления реакции пробуждения, по мнению Jouvet, может оказать влияние допаминергическая система, которая проецируется от черной субстанции к другим ядрам экстрапирамидной системы.

39

Если это так, то нарушение проводимости в последней могло бы вызвать такое же угнетение двигательной активности, как при коме.

Требуются дальнейшие исследования для того, чтобы выяс­нить, в какой степени проведенный Jouvet анализ эксперименталь­ных данных применим к наблюдаемым у человека реакциям про­буждения и бессознательным состояниям. Эксперименты на жи­вотных с химическим подавлением серотонинергических нейронов с помощью 5,6-дигндрокситриптамина не выявили какого-либо влияния такого вмешательства на медленный сон, реакцию про­буждения и бодрствование. Аналогично этому в экспериментах на животных, в которых производилась фармакологическая или фи­зическая блокада locus coeruleus, также не было выявлено какого-либо влияния на реакцию пробуждения. Эти, по-видимому, проти­воречивые результаты трудно согласовать с точкой зрения о веду­щей роли моноаминов в регуляции сна и бодрствования.

Имеются убедительные доказательства, свидетельствующие о том, что естественно возникающим тормозным медиатором цент­рального действия, широко распространенным в мозге, является гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) [115]. Было показано, что ГАМК освобождается из коры при ее торможении, и в то же время освобождение этого медиатора в коре уменьшается в период бодр­ствования, вызванного стимуляцией ретикулярной формацией моз­гового ствола. Кроме этих фрагментарных данных, в настоящее время нет убедительных фактов, свидетельствующих о том, что из­бирательная блокада или активация системы ГАМК может при­вести к развитию коматозного состояния пли пробуждению.

Соотношение между сном и комой

Кома и медленный сон имеют много общих поведенческих и электроэнцефалографических характеристик. При этих состояниях отсутствует осознанное взаимодействие с окружающей средой, дру­гие поведенческие реакции при этих состояниях часто также ана­логичны. Исключением могут быть выраженные метаболические нарушения или повреждения в двигательной системе. ЭЭГ может характеризоваться медленными частотами (1—5 колебаний в 1 с как во время сна, так и при коме), а многие повреждения и забо­левания, приводящие к развитию комы в позднем периоде, харак­теризуются сонливостью при меньшей выраженности процесса и на более ранних стадиях. Врачи предшествующих поколений не видели разницы между сном и комой, и даже несколько лет назад у физиологов было широко распространено мнение о том, что сон и кома обусловлены снижением интенсивности нормальных тони­ческих импульсных влияний ретикулярной формации мозгового ствола на кору больших полушарий. Однако концепция аналогии процессов, лежащих в основе сна и комы, находится в противоре­чии с ранними наблюдениями Mangold с соавт. [173], установив­ших, что во время сна у человека скорость потребления мозгом

40

кислорода не меняется или возрастает, в то время как при коме она снижается [70]. Трудно согласовать прежнюю точку зрения с данными о четком соответствии изменений ЭЭГ и поведенческих реакций во время сна и только частичной выраженности такой взаимосвязи при патологических бессознательных состояниях. На­пример, при коме, обусловленной повреждением моста, для ЭЭГ более характерны нормальная частота ритмики, чем замедленная [301], а такие лекарственные препараты, как атропин, могут при­вести к замедлению ритмов ЭЭГ, не оказывая какого-либо влияния на поведенческую реакцию пробуждения [264].

Мнение о физиологической идентичности сна и комы постепен­но пересматривалось благодаря достижениям ряда лабораторий и особенно исследованием Moruzzi [188], Jouvet [131]. Ими было уста­новлено, что сон является активным физиологическим процессом с различными электроэнцефалографическими и поведенческими фазами, зависящими от функционального состояния определенных ядер мозгового ствола, расположенных рострально до задних отде­лов диэнцефальной области, а каудально — до верхних отделов продолговатого мозга. В настоящее время физиологический сон и патологическое затемнение сознания никто не считает аналогич­ными состояниями, и нерешенной проблемой является в большей мере выявление условий, при которых эти два состояния перекры­вают друг друга, и причин, по которым часто создается впечатле­ние о взаимном переходе одного состояния в другое у больных с нарушениями функций мозга.

Некоторые коматозные состояния, особенно метаболическая кома, напоминают глубокий сон в своих ранних стадиях. При глу­боком сне, как и при коме, возникшей в результате патологическо­го процесса, даже интенсивные стимулы могут не вызывать про­буждения. Тонус мышц низок, объем дыхания, температура тела и артериальное давление также падают ниже уровня, характерно­го для условий бодрствования, замедляется ритмика на ЭЭГ. Кро­ме того, почти у всех больных, находящихся в коматозном состоя­нии, со временем уровень бодрствования до определенной степени повышается. Исключением являются больные с повреждением зад-недорсальных отделов гипоталамуса и соседней области среднего мозга, так как эти больные могут оставаться неопределенно долго в более или менее постоянном сноподобном состоянии. В зависи­мости от причины комы и сопутствующих структурных поврежде­ний мозга может наступить пробуждение через несколько часов, дней и даже педель после возникновения сноподобной комы. Ско­рость восстановления сознания зависит от интегративной деятель­ности верхних отделов ствола и гипоталамуса, причем сохранность иди разрушение структур переднего мозга на этот процесс не ока­зывает никакого влияния. Характерной особенностью состояния больных, находящихся в хроническом вегетативном состоянии, яв­ляется циклическая смена сна и бодрствования. При пробуждении таких больных поведенческая, а часто и электроэнцефалографическая характеристики их состояния раньше или позже начинает

41

соответствовать определенным фазам нормального сна. Неизвестно, однако, полностью ли соответствует норме продолжительность та­ких циклов смены сна и бодрствования.

Представленные выше соображения позволяют сделать два вы­вода об аналогии со сном большинства коматозных состояний. Один из них заключается в том, что бодрствование и сон можно отнести к примитивным вегетативным функциям, осуществление которых в форме общих поведенческих реакций требует не мно­гим более, чем сохранности определенных стволовых механизмов. Другой вывод заключается в том, что сноподобное состояние при коме отражает временное торможение механизма пробуждения, форму «шока» ретикулярной формации, аналогичного спинальному шоку, проявляющемуся торможением двигательной активности дистальных сегментов спиного мозга при остром повреждении верхнего спинального уровня.

Обсуждаемая проблема не может быть решена при помощи доказательств, основанных на сопоставлении пороков развития новорожденных с повреждениями нормально развитого мозга и нервной системы у взрослых больных. Однако младенцы с отсут­ствием полушарий головного мозга (анэнцефалы) и полной со­хранностью ствола мозга, включая ростральные отделы среднего мозга, характеризуются нормальными поведенческими признаками смены сна и бодрствования и примитивными эмоциональными ре­акциями [92, 93]. Эти наблюдения делают более убедительным заключение о том, что у человека все механизмы, необходимые для смены сна и бодрствования, расположены в стволе мозга, а боль­шинство коматозных состояний зависит скорее не от разрушения. а от остро возникшего торможения этих механизмов.

Исследования нарушений сознания у человека

Большинство экспериментальных исследований механизмов сознания на животных заключается в корреляции анатомических и электрофизиологических данных с поведенческими реакциями. Однако использование такой методики неизбежно связано с опре­деленными ограничениями. Различные виды животных не всегда реагируют аналогично на повреждение одной и той же локализа­ции. Ни одно исследование на животных не дает возможностей, имеющихся при изучении человека, у которого можно оценить способность к восприятию собственной личности — основную ха­рактеристику сознания. Повреждения у животных, нарушающие реакцию пробуждения, обычно возникают остро. Эффект становит­ся иным, когда аналогичное повреждение создают более медленно, в соответствии с темпом развития патологических процессов, часто наблюдаемых у человека [1]. При этом даже у животных поведенческие и электроэнцефалографические реакции, возникаю­щие в результате острого повреждения, существенно изменяются, если длительный уход является успешным и животное выживает. Это положение было продемонстрировано Batseel на собаках [9], Villablanca на кошках [296] в экспериментах с перерезкой ствола

42

мозга на уровне среднего мозга. В этих условиях первоначально возникала кома п ритмика на ЭЭГ замедлялась, но в дальнейшем у таких животных с изолированным передним мозгом и диэнце-фальной областью отмечалось существенное восстановление невро­логических функций и появлялись электроэнцефалографические признаки, характерные для чередования сна и бодрствования. Вос­становление циклической активности изолированного переднего мозга свидетельствует в этих случаях о том, что произошла функ­циональная реорганизация. Вероятнее всего, зрительные и ольфак-торные стимулы приводят к развитию таламокортикальных и ин-теркортикальпых связей, взаимодействие которых, как и реактиви-рование гипоталамо-лимбико-фронтальных связей, способствует восстановлению некоторых нормальных корковых функций. Сле­дует добавить, что даже острые опыты на животных могут иногда привести к диссоциации между электроэнцефалографической акти­вацией и поведенческими признаками пробуждения. В соответст­вии с данными, полученными Feldman, Waller, разрушение гипо­таламуса, не затрагивающее ретикулярной формации среднего мозга, сопровождается развитием длительного сомнолентного со­стояния, несмотря на то. что стимуляция среднего мозга и перифе­рических афферентных путей может еще привести к появлению низковольтных десинхронизированных ритмов на ЭЭГ [82]. Эти несоответствия и различия неврологических нарушений, возника­ющих при повреждении анатомически сопоставимых структур низших животных п человека, делают решающими для понимания патогенеза нарушений сознания хорошо документированные кли­нические и морфологические данные.

Как будет указано ниже, для возникновения ступора или комы необходимо, чтобы были повреждены пли угнетены функции либо обширных областей обоих полушарий головного мозга, либо струк­тур, расположенных парамедианно в диэнцефальной области и верхних отделах ствола мозга, либо имело место сочетанное пов­реждение как полушарий, так и ствола мозга. На рис. 1 представ­лены примеры таких повреждений, приводящих к развитию комы, тогда как рис. 2 иллюстрирует менее распространенное поврежде­ние, при котором у больных стойко сохраняется реакция пробуж­дения.

Исторический обзор. Подробные клинические описания больных с органическими поражениями мозга, позволяющие сделать выво­ды о механизмах сознания и возникновения коматозных состояний у человека, появились в литературе более чем 100 лет тому назад. Gayet [1875] описал апатичного и вялого больного, у которого при отсутствии активной стимуляции наступал сон, напоминающий коматозное состояние [95]. Заболевание продолжалось 5 мес, а при вскрытии в головном мозге было обнаружено воспаление, размяг­чение и склероз в центральном сером веществе, окружающем III желудочек, водопровод и IV желудочек. Mauthner, анализируя в 1890 г. данные Gayet, указывал на зависимость между сомноленцией и наличием геморрагического некроза в тех же областях моз-

43

Рис. 1. Поражения мозга, являющиеся причиной комы.

а — диффузная демиелинизация подкорковых отделов полушарий мозга пчеле аноксип (см. наблюдение 1—1);

б — лимфома диэнцефальной области (полные данные представлены при опи­сании наблюдения 2—14);

в — инфаркт в диэнцефально-мезэнцефальной области; 60-летний мужчина был обнаружен на улице в бессознательном состоянии, он оставался в таком состоянии в течение 6 мес после поступления в госпиталь. Больной лежал с закрытыми гла­зами. Спонтанные движения отсутствовали. При болевых раздражениях отдерги­вал конечности, наблюдалась гримаса боли. В течение последующих 2 мес больной открывал правый глаз при звуковых раздражениях. Кроме того, однажды он невнятно произнес свое имя. Однако никогда адекватно не выполнял инструкции. Через 8 мес после поступления больной умер. При вскрытии был обнаружен вы­раженный атеросклероз мозговых артерий и инфаркт с кистозными перерождения­ми, распространяющийся на перивентрикулярное серое вещество задних отделов III желудочка, водопровод мозга, а также на левую ножку мозга;

г — инфаркт верхних отделов моста; 56-летний мужчина, страдающий диабетом и гипертензией, был доставлен в госпиталь с жалобами на общую слабость и рвоту. Через день после поступления больной внезапно потерял сознание, у него исчезли реакции на болевые раздражения, появились гипервентиляция и неравномерное стояние глаз по вертикали. Не приходя в сознание, больной умер через 26 дней. В средних отделах базилярной артерии был обнаружен тромб. Обширный инфаркт

Рис. 2. Поражения мозга, не приводящие к стойкому коматозному состоя­нию.

_а — инфаркт ствола мозга (детали клинической картины представлены при опи­сании наблюдения 3—2; б — кровоизлияние в продолговатый мозг (наблюдение 1—2).

га при верхнем полиоэнцефалите Вернике, выявляя связь сомно-ленции при энцефалите с аналогичным распространением пораже­ния в зоне мозга, окружающей водопровод. Mauthner пришел к выводу о том, что при поражении среднего мозга нарушения бодрствования наступают в результате блокады нервных импуль­сов с периферии к коре: «Я... вижу в основе возникновения сна нарушение проведения центрифугальных и центрипетальных им­пульсов... Сон локализуется в центральном сером веществе полостей мозга» [176].

распространялся на покрышку верхних отделов моста и нижних отделов среднего мозга;

д — кровоизлияние в ствол; у 49-летнего мужчины с выраженной гипертензией внезапно развились головная боль в затылочной области и слабость в правах конечностях. Через несколько часов наступило коматозное состояние. При болевых раздражениях появилась децеребрационная ригидность. Больной оставался в кома­тозном состоянии 2 мее, затем сознание постепенно восстановилось. Однако у больного оставалась выраженная дизартрия, дисфагия и тетрапарез. Через 7 мес •больной скончался. При морфологическом исследовании выявлены остаточные явления нескольких небольших кровоизлияний в покрышку нижних отделов сред­него мозга, моста и верхних отделов продолговатого мозга.

45

Точка зрения, высказанная Mauthner, была длительное время единственной, н его современники считали причиной сна и комы ишемию мозга или нарушение проводимости в волокнах лучистого венца в больших полушариях. Huglings Jackson локализовал соз­нание в лобных долях и, по крайней мере, клиницисты не прояви­ли желания полемизировать с ним [116]. Однако в 1920 г. хорошо известные данные о поражениях среднего мозга у больных, умер­ших от летаргического энцефалита, позволили Economo привлечь внимание к важной роли в возникновении комы поражений ство­ла мозга [297]. Было показано, что причиной возникновения кома­тозных состояний при различных заболеваниях: опухолях мозга [6, 91], инфарктах мозга [22], черепно-мозговой травме [120] —мо­гут явиться повреждения мозга одной и той же локализации. При этом утрата сознания или его выраженное угнетение могут быть обусловлены возникновением относительно ограниченных очагов поражения, если они охватывают парамедианные отделы серого вещества на любом участке от задних отделов гипоталамуса до нижних отделов покрышки моста.

Приведенные выше данные существенно дополнены исследова­ниями последних лет, которые обсуждаются в последующих раз­делах. Следует, однако, отметить, что даже многочисленные иссле­дования, проведенные на людях и животных, недостаточны для ответа на вопрос, совместимо ли повреждение, которое привело к острой утрате сознания, с восстановлением последнего, если боль­ной выживет.

Полушария головного мозга. Большинство исследований, про­веденных на людях, свидетельствует о том, что для возникновения комы или хронического вегетативного состояния должна быть повреждена или подавлена функционально большая часть обоих полушарий головного мозга. Однако некоторые исследователи ста­вят вопрос о том, не имеет ли левое полушарие более существен­ного отношения к сознанию, чем правое. За последние 40 лет ре­зультаты исследований в нескольких лабораториях, особенно про­веденных Milner [182], Teuber [286], Hecaen [105]. Sperry [272], Gazzaniga [96], постепенно вытеснили старую концепцию о том, что речь представляет единственную анатомически локализованную психическую функцию в полушариях головного мозга человека. Обследования больных с повреждениями полушарий головного мозга, так же как детальные и остроумные психологические об­следования больных с хирургической перерезкой передних двух третей мозолистого тела, обнаружили удивительную латерализацию корковых полей, связанных с распознаванием формы, прост­ранственным невербальным восприятием (в противоположность вербальной памяти) и разнообразными другими зрительными и гностическими функциями. Один из важных выводов этих иссле­дований заключается в том, что у человека имеется особая взаи­мосвязь между речью и осознанием собственной личности [156]. Некоторые клинические и экспериментальные исследование свидетельствуют о том, что левое полушарие влияет на сознание

46

в большей степени, чем можно было бы объяснить, оценивая относительное количество мозговой ткани. Поскольку в доказа­тельстве этого положения имеются противоречия, есть смысл из­ложить здесь соответствующие данные более подробно.

Serafitinides с соавт. в 1965 г. впервые сообщили о том, что барбамил, введенный в сонную артерию, осуществляющую крово­снабжение доминантного полушария, связанного с речевой функ­цией (обычно левого), чаще приводит к кратковременной утрате сознания, чем при введении этого же препарата в противополож­ную артерию [252]. Преходящая невозможность разбудить боль­ного отмечается даже тогда, когда появляется только гомолатеральное замедление ритмов на ЭЭГ. Эти факты делали обосно­ванным вывод о том, что сознание, как и речь, иногда зависит от доминантного полушария. Rossadini, Rossi не смогли воспроизве­сти эти результаты, возможно потому, что в качестве критерия они принимали утрату сознания больше чем на 1 мин [238]. Од­нако еще две исследовательские группы сообщили о том, что яв­ная утрата сознания чаще отмечается у больных с ишемическим инсультом в левом доминантном полушарии, связанном с речевой функцией, чем при инфарктах в субдоминантном полушарии. По данным Schwartz, утрата сознания сразу же после ишемического инсульта наступила у 38 из 46 больных при локализации процес­са в доминантном полушарии и только у 3 из 54 больных — при аналогичном поражении субдоминантного полушария [250]. В этой работе многие клинические данные были фрагментарными и оце­нивались ретроспективно после смерти больного. Результаты этого исследования находятся в столь явном противоречии с опытом .многих клиницистов, что к ним нужно относиться с осторожно­стью. Однако Albert с соавт., изучая этот же вопрос и оценивая клинические данные 47 больных с аналогичными поражениями, пришли почти к тем же выводам [3]. У 57% больных с поражением левого полушария наступало нарушение сознания (у 8 больных — сомноленция, у 3 — ступор, у 2 — кома). В то же время при пора­жении правого полушария нарушения сознания имели место только у 25% больных, причем ни в одном наблюдении не отме­чалось коматозного состояния. Детальный анализ материала не выявил каких-либо доказательств того, что ишемические очаги в левом полушарии обширнее, чем в правом.

Оценивать такую характеристику сознания, как восприятие собственной личности, позволяют только поведенческие реакции, возникающие в ответ на словесные команды или жесты врача. По­этому заключения о связи этой функции с доминантным левым полушарием в настоящей монографии оправданы лишь постоль­ку, поскольку они имеют отношение к более высокой частоте возникновения ступора и комы при острых повреждениях левого полушария. Имеющиеся факты делают обоснованным вывод о том. что осознание собственной личности, как и речевые функции, больше связаны с функциональной активностью доминантного полушария, чем субдоминантного. Внезапная утрата этих функ-

47

ций поэтому приводит в поведенческом плане к выключению более половины функционирующей массы полушарий головного мозга, результатом чего часто и может быть развитие ступора. Подводя итоги, можно сказать, что, за исключением, может быть, некоторых случаев внезапных обширных поражений доми­нантного полушария, вызывающих развитие афазии, односторон­нее нарушение функций полушарий головного мозга само по себе к возникновению ступора пли комы не приводит. Более того, при отсутствии вторичных влияний, распространяющихся за пределы первичного очага, даже обширные повреждения доминантного полушария если и оказываются причиной нарушений сознания, то проявляются только в виде кратковременного коматозного со­стояния. Большие односторонние повреждения любого полушария головного мозга приводят к уменьшению уровня бодрствования, находящегося в относительном соответствии с размерами очага и его вторичными влияниями (см. главу 2); для возникновения сту­пора или комы, однако, необходимо двустороннее обширное пора­жение или нарушение функций полушарий головного мозга или диэнцефальной области. В качестве примера приводим следующее наблюдение.

Наблюдение 1—1. Мужчина 59 лет обнаружен в бессознательном состоянии в комнате, заполненной осветительным газом. Его сосед был уже мертв. При поступлении больной ареактивен. Артериальное давление 120/80 мм рт. ст., частота пульса 120, дыхание регулярное —18 в 1 мин,. ректальная температура 39 °С. Рефлексы растяжения снижены, подошвен­ный рефлекс отсутствует. Над всей поверхностью обоих легких прослуши­ваются крупнопузырчатые хрипы.

Больному назначено интраназальное введение кислорода. Пробуждение наступило через 30 ч. На 2-е сутки пребывания в госпитале больной был в сознании и ориентирован. На 4-е сутки температура стала нормальной, в легких хрипы не прослушивались, и больной был переведен на амбулатор­ное лечение. В неврологическом статусе какие-либо нарушения отсутство­вали. Не было изменений психической деятельности, психиатры не обна­ружили признаков органического поражения мозга. Больной был передан под наблюдение родственников через 9 дней после аноксического эпизода.

В течение 2 дней пребывания в домашних условиях больной был в хо­рошем состоянии. Однако в дальнейшем появилась вялость и больной включался в разговор только при активном обращении собеседника. На следующий день он избегал общения и давал односложные ответы. Еще через один день (через 13 дней после аноксии) больной стал неопрятным, не мог ходить, у него нарушилось глотание и жевание. Он не разговари­вал и не узнавал членов своей семьи. Больного поместили в частный сана­торий с диагнозом «депрессивное состояние». Состояние ухудшалось, и че­рез 28 дней после аноксии больного снова госпитализировали. Артериаль­ное давление 170/100 мм рт. ст., частота пульса 100, дыхание 24 в 1 мин» температура 38,5 °С. Крупнопузырчатые хрипы выявлялись в нижних отде­лах обоих легких. Появился постоянный профузный пот. Исчезла реакция на боль, но при громких звуках больной тотчас открывал глаза. Конечности были согнуты, отмечалось повышение мышечного тонуса. Глубокие сухо­жильные рефлексы были резко повышены, подошвенный рефлекс характе­ризовался разгибанием. Результаты лабораторных исследований, включая состав спинномозговой жидкости, были в норме. Через 3 дня больной умер.

На вскрытии обнаружили распространенную бронхопневмонию. Мозг макроскопически был в норме, отека мозговой ткани не было. Коронарные срезы патологии не выявили, некрозы в области бледного шара отсутство-

48

Рис. 3. Нормальный характер корковых нейронов в извилине гиппокампа-(х100) (наблюдение 1—1).

вали. При гистологическом исследовании обнаружена в общем хорошая сохранность нейронов в области моторной и затылочной коры, гиппокампа и мозжечка. Только на некоторых срезах имели место незначительная до-генерация клеток и уменьшение количества нейронов (рис. 3). Иногда вы-являлась периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Не обнаружено п патологических изменений кровеносных сосудов, отсутствовал интерсти-циальный отек. Вызывала удивление диффузная демиелинизация, охваты­вавшая все доли полушарий головного мозга (рис. 4) с сохранностью только Дугообразных волокон, расположенных непосредственно в субкортикально ft части белого вещества; количество осевых цилиндров было также уменьше­но, но они сохранились лучше, чем миелин. Олигодендроглия в демиелини-зированных полях сохранилась. В то же время отмечалось существенное 5'величение количества реактивных астроцитов. Ствол мозга и мозжечок, по данным гистологического исследования, не были изменены [222]. (Условия возникновения отсроченной постаноксической церебральной демиелинизации, наблюдавшейся у этого больного, обсуждаются более подробно в гла­ве 4).

Ареактивное поведение наблюдалось также у детей, у которых адренолейкодистрофия приводила к диффузной демиелизации по­лушарий головного мозга при сохранности ствола мозга. Другие примеры утраты сознания и познавательных функций у больных с обширными двусторонними повреждениями полушарий головно-

49

4 Заказ Jfi 1117

Рис. 4. Окраска миелиновой оболочки в затылочной коре (наблюдение 1—1). Выявлена обширная субкортикальная демиелинизация, щадящая только дугообразные субкортикальные волокна (полоса темной окраски, расположенная непосредственно под корой).

го мозга при сохранности ствола мозга обсуждались в разделе, посвященном хроническим вегетативным состояниям.

Имеются доказательства того, что и в случае тяжелой череп­но-мозговой травмы повреждение полушарий головного мозга может привести к развитию по крайней мере кратковременного сноподобного коматозного состояния, сменяющегося через несколь­ко недель и даже месяцев состоянием бодрствования при пол­ном отсутствии познавательных функций. Stritch опубликовала серию наблюдений, в которых после травмы черепа отмечалась обширная двусторонняя демиелинизация полушарий головного мозга, причем патологический процесс на ствол мозга не распро­странялся [278]. Stritch считала, что у наблюдаемых ею больных имеется резко выраженная деменция, хотя открыть глаза неко­торые из них смогли только через несколько недель. По крайней мере у 2 из этих больных выявлялись лишь наиболее рудимен­тарные нерефлекторные реакции на окружающую обстановку и ни у одного сознание полностью не восстановилось. На основании своих широких исследований посттравматпческой энцефалопатии Crompton с соавт. [57], а также Jellinger, Seitelberger [122] уста­новили, что кома всегда связана с повреждениями в дне III же­лудочка и в стволе мозга, а поражения, ограниченные полуша­риями головного мозга, приводят лишь к глубокой или прогресси­рующей деменции. В связи с тем что в этих работах не описаны детали клинического состояния больных, не ясно, относят ли они к коме лишь те состояния, при которых не восстанавливаются сон и бодрствование. Однако, по сообщениям этих авторов, при по­вреждениях, ограниченных большими полушариями головного мозга, больные оставались в коматозном состоянии в течение дней

50

или недель. Это позволяет прийти к заключению, что у таких больных имели место либо неморфологические повреждения стволового центра пробуждения, либо остро развившееся физио­логическое торможение этого центра вследствие повреждения по­лушарий головного мозга. В любом случае имеется достаточно основанных на наблюдениях при различных заболеваниях нервной системы доказательств, свидетельствующих о том, что тяжелого двустороннего повреждения полушарий головного мозга самого* по себе достаточно для того, чтобы привести к развитию по край­ней мере кратковременного коматозного состояния и навсегда нарушить познавательные процессы, от которых зависит содержа­ние сознания человека.

Поражения лобной лимбической системы, кома и акинетиче­ский мутизм. Нарушения познавательной функции сознания мно­гие авторы наблюдали при поражении глубоких медиально расположенных отделов лобных долен. Сообщения этих авторов за­служивают особого внимания, так как они, по-видимому, противо­речат тезису о том, что сопровождаться развитием ступора или комы могут только поражения, приводящие к диффузным и дву­сторонним нарушениям функций полушарий головного мозга [30, 78, 90, 121, 142, 198].

Клинические нарушения у больных этой группы имеют до­статочно определенную картину. Когда заболевание развивается остро, как при окклюзии передней мозговой артерии или крово­излиянии из аневризмы передней соединительной артерии в лоб­ную долю, больной вначале обычно впадает в коматозное состоя­ние и только через несколько дней у него восстанавливается бодр­ствование с развитием клинической картины акинетического мутизма. Периоды бодрствования продолжительны, при этом боль­ной, по-видимому, с интересом рассматривает все, что окружает его, но говорит редко или не говорит совсем. Несмотря на устой­чивое бодрствование больных и производимое ими впечатление, что они готовы к познавательной деятельности, больные никогда не реагируют на команды и не двигаются, что послужило причи­ной появления выразительного французского термина — «coma-vigil» («кома с бодрствованием»).

Такие состояния акинезии с отсутствием речи и появлением признаков внимания сопровождаются развитием патологических изменений, локализация которых весьма постоянна у разных больных. Эти патологические изменения обычно достаточно об­ширны, хотя в целом ряде сообщений отмечается возможность более ограниченного анатомического поражения. Однако чаще анатомические изменения характеризуются обширными двусто­ронними поражениями поясной извилины, области перегородки, различных отделов полюсов лобных долей и часто таламуса и ги­поталамуса. Результаты морфологического исследования свиде­тельствуют и о вторичных изменениях, обусловленных острой ком­прессией полушарий головного мозга [30, 90] или наличием пред­шествующих изменений мозга, которые могли бы увеличить

⁴* 51:

физиологические проявления повреждения лобных долей. Во всех «опубликованных наблюдениях отмечались диффузные двусторон­ние нарушения электрической активности поверхности полуша­рий головного мозга.

Указанные выше данные свидетельствуют о том, что акинети­ческий мутизм, связанный с повреждением лобных долей, отра­жает обширные нарушения физиологических функций полушарий головного мозга. Хотя морфологические изменения достигают при этом наибольшей выраженности в лобных долях, функциональ­ные нарушения всегда охватывают и другие отделы мозга. Напри­мер у человека хирургическая цингулэктомия сама по себе не сопровождается возникновением коматозного состояния, акинезии, мутизма [290]. Вероятнее всего, обширные, глубинные, располо­женные медиально повреждения лобных долей у человека преры­вают основные реципрокные пути, в норме связывающие лобные доли с таламусом, миндалевидным ядром и средним мозгом [128. 162, 192]. Такое прерывание связей приводит не только к непо­средственному нарушению функций лобных долей, но и к вторич­ному влиянию на обширные области сохранившегося неокортекса, имеющего в норме корково-корковые связи и через лобные доли модулирующегося лимбическими влияниями. Есть основа­ния считать, что прекращение таких лимбических влияний ока­зывает выраженное воздействие на познавательные и поведенче­ские функции, подобно тому, как блокада восходящих влияний ретикулярной формации среднего мозга существенно изменяет состояние бодрствования и соматическую активность.

Таламус. Чисто анатомические повреждения зрительного буг­ра, не охватывающие окружающие структуры и не сопровождаю­щиеся какими-либо заболеваниями, как и избирательное двусто­роннее поражение этого образования, встречаются редко. Одно­стороннее поражение зрительного бугра изменениями поведения по типу ареактивности не сопровождается. В то же время при ог­раниченных двусторонних повреждениях зрительного бугра нару­шается осознанное поведение. Такие повреждения почти всегда обусловлены окклюзией перфорирующих артерий, отходящих от оральных отделов базилярной артерии или от короткого сегмента задней мозговой артерии, начинающегося в области бифуркации основной артерии п оканчивающегося в задней соединительной артерии (см. рис. 27). Этот сегмент называется среднемозговой артерией или более точно базилярной соединительной артерией. Percheron, детально изучивший вариабельность сосудов этой важ­нейшей области, указывает, что при небольших врожденных ано­малиях таламическая перфорирующая артерия может отходить с одной стороны, но осуществлять кровоснабжение зрительных буг­ров с обеих сторон [218. 2191.

Окклюзия оральных отделов базилярной артерии или началь­ных отделов аномальных перфорирующих артерий, отходящих от базилярной соединительной артерии, может привести к двусто­ронней ишемии медиальных отделов зрительных бугров. Двусто-

52

ронние повреждения, расположенные более орально, вероятно, обусловлены окклюзией передней таламосубталамической артерии. Такая окклюзия может привести к развитию инфаркта, располо­женного анатомически в области зрительного бугра. Однако воз­никающие при этом ранние симптомы свидетельствуют о том, что функциональные изменения распространяются каудально до сред­него мозга. У больных с окклюзией передней таламосубталамиче­ской артерии остро возникает ареактивность, сопровождающаяся ослаблением реакции зрачков, развитием анизокории, частым па­резом взора вверх при сохранности горизонтальных движений глаз при калорическом раздражении [181]. Коматозное состояние продолжается приблизительно 10 сут с последующим развитием гиперсомнии в течение нескольких суток или недель. В дальней­шем возникает устойчивая гипокинезия с апатией и снижением речевых реакций, сочетающаяся с выраженной амнестической деменцией. Castaigne с соавт. наблюдали такие нарушения у 2 по­жилых женщин, у которых при морфологическом исследовании после смерти было выявлено размягчение в области зрительного бугра [39, 40]. Эти изменения локализовались главным образом в области интраламинарных и парафасцикулярных ядер, срединно­го центра зрительного бугра и распространялись по направлению к красному ядру, которое оставалось сохранным. (В этой же об­ласти расположен дорсальный пучок покрышки, в котором прохо­дят восходящие волокна покрышки моста). В области среднего мозга каких-либо нарушений обнаружено не было. В более ран­ней публикации Schuster представил аналогичные данные клини­ческих п анатомических исследований наблюдавшегося им больно­го [249].

По мнению Segarra, повреждения зрительного бугра, располо­женные более каудально, могут быть обусловлены инфарктом, развившимся в результате окклюзии задней таламосубталамиче­ской парамедианной артерии [251]. Возникающий при этом синд­ром по описаниям сходен с описанным выше, но отличается от него значительно большей продолжительностью сноподобной ко­мы, почти постоянным наличием акинезии и мутизма и частым появлением глазодвигательных нарушений, свидетельствующих о повреждении среднего мозга. Несомненно, что анатомическое по­вреждение парамедианных отделов среднего мозга в наблюде­ниях Segarra приводило к стойкой блокаде основных механизмов пробуждения,

У таких больных очень трудно оценивать состояния бодрство­вания из-за двустороннего птоза, обусловленного параличом гла­зодвигательных нервов, и еще труднее судить о механизмах гипер-сомнии [317].

Гипоталамус. У экспериментальных животных стимуляция пе-ривентрикулярного серого вещества задних отделов гипоталамуса приводит к пробуждению, тогда как стимуляция передних отде­лов гипоталамуса, по крайней мере у некоторых видов животных, сопровождается возникновением поведенческих и физиологиче-

53

ских признаков сна [10/]. Двусторонние парамедианные деструк­тивные повреждения задних отделов гипоталамуса у человека приводят к нарушениям сознания, степень которых находится в прямой пропорциональной зависимости от размеров очага, от прогрессирующей спутанности, через сонливость, в конечном итоге к коме с полной ареактивностью. Пример такого поврежде­ния схематически представлен на рис. 1, в и детально описан в наблюдении 2—14. Так как повреждения парамедианных отделов гипоталамуса, обусловленные ишемией или компрессией, редко щадят соседние отделы ретикулярной формации среднего мозга, симптомы, возникающие при такой локализации очага, трудно объ­яснить поражением только той или иной структуры. Однако для гиперсомнии, возникающей при повреждении гипоталамуса, ха­рактерны поведенческие признаки состояния нормального сна: вздохи, зевота, потягивание. При коматозных состояниях такие поведенческие признаки, обусловленные повреждением среднего мозга, обычно отсутствуют. Многочисленные литературные источ­ники с описаниями гипоталамической гиперсомнии при эпидеми­ческом энцефалите [297] или опухолях [91] свидетельствует о том, что изолированные поражения задних отделов гипоталамуса вы­зывают длительную сноподобную кому.

Средний мозг и мост мозга. Результаты большого числа совре­менных исследований подтверждают концепцию о связи централь­ных отделов этих структур мозгового ствола с состоянием бодр­ствования. Эту концепцию уже давно сформулировали Gayet. Mauthner, von Economo. II действительно, некоторые из описан­ных повреждений парамедианной части ретикулярной формации., вызывающие у человека хорошо документированную кому, имели ту же локализацию и границы, что и повреждения, создаваемые Lindsley в его ранних экспериментах на животных, когда он опре­делил физиологическое значение ретикулярной формации сред­него мозга для состояния бодрствования [161]. Brain, например, описал коматозное состояние у больного с четко локализованным инфарктом в парамедианных отделах среднего мозга [22]. Утрата сознания у человека с локализацией очага, представленной на рис. 1, в, является другой иллюстрацией клинико-морфологических корреляций, почти таких же точных, как и в эксперименталь­ных исследованиях, где проводилось четкое локальное повреж­дение мозга.

На основании клинико-морфологических сопоставлений, прове­денных у человека, имеются все основания считать, что сознание связано с функцией парамедианных отделов покрышки среднего мозга и моста, расположенных непосредственно вентральнее же­лудочковой системы, причем эта зона распространяется ростраль­но до задних отделов гипоталамуса, а каудально — до нижней тре­ти покрышки моста. Трудно установить, в какой степени эта зона должна быть повреждена, чтобы нарушилась активация мозга, так как небольшие ограниченные поражения мозга отмечались только в очень незначительном числе хорошо изученных клини-

54

ческих наблюдений. При этом лишь в немногих случаях был про­веден анализ, позволяющий дифференцировать непосредственные и отдаленные эффекты таких повреждений. Выводы о физиоло­гических механизмах могут быть основаны только на наблюде­ниях больных с остро развившимися инфарктами мозга, возник­шими в результате окклюзии сосудов. Так как в случаях повреж­дений ткани, обусловленных кровоизлияниями или развитием опухолей, проходит слишком много времени от начала заболевания до морфологического исследования, то трудно сделать убедитель­ные выводы.

Опубликовано относительно мало работ, в которых кома на­ступила при небольших очагах в парамедианной зоне [22, 113, 202, 251]. Однако во всех описанных наблюдениях повреждение локализовалось по обеим сторонам средней линии и охватывало большую часть дорсовентральной оси покрышки. Chase с соавт. проанализировали 20 наблюдений (из них 8 собственных) с под­твержденным при морфологическом исследовании поражением покрышки моста и нижних отделов среднего мозга [43]. Ни в од­ном из 9 наблюдений с двусторонним повреждением не отмеча­лось состояния бодрствования, а 8 больных находились в состоя­нии глубокого оглушения. В противоположность этому при одно­стороннем повреждении покрышки оглушение отмечалось только у 3 из 11 больных, у 2 из них была повышена температура тела или наблюдалась гипоксия. Повреждения периакведуктального серого вещества у человека не сопровождаются нарушением соз­нательного поведения [103, 256], что соответствует результатам экспериментальных исследований [256]. По данным Glees, Bailey, двусторонняя хирургическая перерезка медиальной петли и спиноталамического тракта на уровне среднего мозга у человека к нарушению сознания не приводит [298].

Очень трудно установить, сколь далеко в стволе мозга распро­страняется в каудальном направлении связанная с функцией сознания зона покрышки. Эта трудность обусловлена тем, что при локализации патологического процесса в нижних отделах моста поражаются также пути каудальной группы черепных нервов и оба кортикоспинальных тракта, что делает невозможным контакт с больным (см. выше). В этих наблюдениях ЭЭГ имеет небольшое дифференциально-диагностическое значение, так как при повреж­дениях покрышки моста на ней регистрируется активность, типичная для состояния бодрствования, несмотря на то что пове­денческие реакции характеризуются ареактивностью [301]. Боль­ных с двусторонними инфарктами, локализующимися парамедианно в покрышке средних отделов моста, нельзя разбудить, по крайней мере при помощи кратковременных раздражений. Мы уделили особое внимание оценке поведенческих признаков реак­тивности у 2 больных с такими поражениями. В обоих наблюде­ниях при использовании различных стимулов, за исключением болевых, нельзя было вызвать ни определенных глазодвигатель­ных реакций, ни каких-либо других реакций. Мы не выявили хо-

55

Рис. 5. Срезы от нижних отделов моста (а) до верхних отделов спинного) мозга (г) (наблюдение 1—2).

рошо изученных случаев хронического переживания больных, у которых поражение локализовалось бы в нижних отделах покрыш­ки моста, хотя на рис. 5 представлено повреждение в этой обла­сти у больного, у которого осознанные реакции сохранялись даже за несколько часов до смерти.

Продолговатый мозг. Все имеющиеся данные свидетельствуют о том, что поражение парамедианных отделов продолговатого моз­га у человека не сопровождается нарушениями сознания. В ран­них публикациях, включая работы Cairns [32], Jefferson [121], высказывалось мнение о том. что повреждение продолговатого мозга может привести к развитию коматозного состояния. Однако этот вывод был сделан на основании наблюдений больных с об­ширными поражениями, оказывавшими широко распространяю­щееся влияние. В качестве доказательства возможности возник­новения комы при поражении продолговатого мозга приводится наблюдение Reichardt [233]). Однако и оно не является достаточно убедительным. Reichardt обследовал женщину, у которой при цистернальной пункции был поврежден продолговатый мозг. Она

56

вскрикнула и перестала реагировать на внешние воздействия. Состояние сознания больной нормализовалось после извлечения иголки. Больная очень жаловалась на односторонние парестезии, частота ее пульса снизилась до 55. Артериальное давление изме­рено не было, но имеются основания считать, что у женщины име­ло место одно из вазовагальных синкопальных состояний, обус­ловленных нарушением физиологических систем обеспечения со­знательной деятельности.

Наши наблюдения свидетельствуют о том, что у человека про­долговатый мозг мало влияет на нейрональные механизмы, регу­лирующие сознание. У описанной ниже больной почти до смерти сохранялась быстрая и точная реакция на команды, так же как и поведенческие признаки сознания, несмотря на обширное по­вреждение центральных отделов продолговатого мозга, распрост­раняющееся рострально до нижней трети моста. Данные морфоло­гического исследования представлены на рис. 5, а их схема — на рис. 2, б.

Наблюдение 1—2. Женщина 62 лет была обследована благодаря любезности доктора Walter Camp. 25 лет назад у нее развилась слабость и появились грубые нарушения мышечно-суставной и вибрационной чувст­вительности в правой руке и ноге. За 2 года до осмотра у нее наступили паралич правой голосовой связки, атрофия правой половины языка, воз­росла степень инвалидизации и увеличилась слабость правых конечностей. За 4 дня до поступления в госпиталь слабость в правых конечностях резко увеличилась, а спустя 2 сут стало невозможным глотание.

При поступлении в госпиталь больная была в ясном сознании. У нес не отмечалось затруднений дыхания, а артериальное давление было 160/110 мм рт. ст. При взгляде вверх возникал вертикальный нистагм. Бо­левая чувствительность левой половины лица была снижена. Правая по­ловина глотки, мягкого неба и языка были парализованы. В правых ко­нечностях отмечалась слабость, атрофия и больная ими не пользовалась. Все сухожильные рефлексы ниже уровня шеи были оживлены с обеих сто­рон, подошвенный рефлекс справа был разгибательным. Чувство положе­ния и вибрационная чувствительность были нарушены на правой полови­не тела, а болевая — на левой.

На следующий день больная еще оставалась в сознании и реагировала на внешние раздражения, но появились нарушения речи, затруднения в откашливаний и в конечном итоге произошла остановка дыхания. Была произведена интубация и начата искусственная вентиляция легких. Позже, на 3-й день пребывания в госпитале, больная оставалась в ясном созна­нии, быстро и точно отвечала на вопросы кивком головы. Давление спин­номозговой жидкости составляло 180 мм вод. ст., спинномозговая жидкость была ксантохромной л содержала 500 эритроцитов и 14 лейкоцитов в 1 мм³.

Больная прожила еще 23 дня. В течение этого периода у нее развилась тетраплегия. Несколько раз наблюдалось снижение артериального давле­ния, нормализующееся после введения сосудосуживающих препаратов. В течение последних 2 нед жизни больной в использовании этих лекарст­венных средств необходимости не было. В эти последние дни иногда воз­никали кратковременные периоды, когда больная перестала реагировать на окружающее, по за этим следовало пробуждение, больная быстро и точно реагировала на вопросы, требующие положительного или отрицательного ответа, открывала и закрывала глаза и выполняла инструкцию повернуть глазные яблоки в сторону. Каких-либо других произвольных движений не отмечалось. За 4 дня до смерти у больной стали наблюдаться маятникооб-

57

разные движения глаз при инструкции смотреть в сторону. Несмотря на способность больной двигать глазами в ответ на команду, было трудно установить, насколько эти реакции были адекватными. В течение послед­них 3 дней перед смертью уменьшились признаки состояния бодрствова­ния. Больная умерла от желудочно-кишечного кровотечения через 26 дней после поступления в госпиталь.

При морфологическом исследовании мозга обнаружено умеренное ко­личество темных старых кровоизлияний в боковых отделах продолговато­го мозга справа, в непосредственной близости от IV желудочка. Малинооб-разная артериовенозная аневризма, наибольший диаметр которой состав­лял 1,4 см, распространялась от боковых отделов продолговатого мозга справа в каудальном направлении, причем ее нижний край был расположен на 2,5 см ниже obex. На срезах было установлено, что сосудистая малъформация появлялась в центральной части продолговатого мозга и распростра­нялась рострально на 2 мм выше obex. От этих отделов начиналось обшир­ное кровоизлияние, распространяющееся рострально, разрушая централь­ные отделы продолговатого мозга на всем протяжении вплоть до его соеди­нения с мостом (см. рис. 5). Результаты микроскопического исследования свидетельствовали о том, что кровоизлияние в своем ростральном отделе разрушило каудальную часть вестибулярного ядра и большую часть приле­жащих отделов покрышки моста справа. Распространяясь в каудальном направлении, кровоизлияние полностью разрушило дорсомедиальные отде­лы продолговатого мозга от плоскости ядра языкоглоточного нерва вплоть до плоскости п. ambiquus. Дальнейшее распространение кровоизлияния в. каудальном направлении ограничивалось ретикулярной формацией продол­говатого мозга. По краям повреждения находились организованные тромбо-тические массы с фагоцитозом и сетевидными образованиями, свидетельст­вующими о процессе не менее чем 2-недельной давности. В центре крово­излияния находились тромботические массы в состоянии перерождения,, возникшие не меньше чем за 72 ч до смерти. В некоторых местах по лате­ральному краю повреждения выявились маленькие свежие кровоизлияния, возникшие за несколько часов до смерти. Имелись основания считать неве­роятным, что размеры и распространенность повреждения существенно из­менились в течение немногих дней до смерти.