70. Этиология, патогенез, классификация, характеристика и картина крови гемолитических анемий.

ГА развиваются вследствие повышенного разрушения эритроцитов. Классификация ГА: по причине гемолиза (эндоэритроцитарные, экзоэритроцитарные), по происхождению(врожденные(мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии), приобретенные), по месту гемолиза (внесосудистые, внутрисосудистые). Экзоэритроцитарные ГА. Этиология: механические факторы, химические факторы, физические факторы, биологические факторы, иммунные факторы, гемотрансфузионные факторы. Картина крови: эти анемии могут быть нормо-, гипо- или гиперхромными; нормобластические; регенераторные или гиперрегенераторные. Важной особенностью является то, что увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза. Эндоэритррцитарные ГА. Обусловлены генетическими нарушениями: структуры мембран эритроцитов - мембранопатии, дефектом ферментов эритроцитов - ферментопатии (энзимопатии), изменениями молекулы гемоглобина - гемоглобинопатии.

Мембранопатии характеризуются генетическим дефектом белково-липидной структуры мем­бран эритроцитов. Типичным примером является семейный наследственный микросфероци-тоз (болезнь Минковского-Шоффара). Патогенез. наследственный дефект мембраны эритроцитов, повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na⁺, Са2+ , гиперосмия эритроцитов, гипергидратация эритроцитов,эритроциты приобретают сферическую форму, нарушается способность эритроцитов к деформациям, при прохождении в синусах селезенки эитроциты теряют часть своей оболочки и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты, удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ, происходит изнашивание эритроцитов, сокращение срока их жизни до 10-14 дней. Ферментопатии обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в био­химическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции: гликолиза, пентозофосфатного пути, синтеза и расщепления гликогена, расщепления АТФ и др. Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза мо­лекулы гемоглобина. Основные формы: серповидно-клеточная анемия, талассемия. Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нb (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).

71. Этиология, патогенез, картина крови железо-дефицитных и железо-ахрестических анемий.

Железодефицитные анемии. Этиология:Недостаточное поступление Fe с пищей, Нарушение всасывания Fe, Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации), Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина). Патогенез. снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо, нарушается синтез Нb, гипохромная анемия, недостаточное снабжение тканей О2, трофические расстройства в тканях (сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость). Картина крови:

количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне, снижено содержание Нb, ЦП снижен (гипохромия), содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается, анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов, снижено содержание Fe в сыворотке крови - сидеропения (норма 12,5-30,5 мкмоль/л), снижена железосвязывающая способность сыворотки крови. Железоахрестическая анемия - это анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) не вследствие дефицита его в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой, чаще болеют мужчины; наследуется по рецессивному типу. Картина крови сходна с таковой при ЖДА, но содержание железа в сыворотке крови повышено.