ответы на некоторые вопросы / 2. болезни органов кровообращения / 20. врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Оно разделено перегородкой на две половины, каждая из которых также делится на предсердие и желудочек. Предсердие и желудочек разделены между собой створчатыми клапанами. Из левого желудочка отходит дуга аорты. От правого желудочка отходит лёгочная артерия. Между сердцем и этими сосудами также имеются клапаны. Эти клапаны позволяют току крови течь только в одном направлении.

Различают пороки «белого типа». При этом происходит заброс крови слева направо, т. е. аортальная кровь начинает попадать в венозную. К таким дефектам относятся:

• Дефект межпредсердной перегородки (возникает дефект между предсердиями).

• Дефект межжелудочковой перегородки (дефект, отверстие, между желудочками).

• Открытый артериальный проток

Пороки «синего («черного») типа». При этом заброс крови происходит справа налево, т. е. венозная кровь попадает в артериальную.

• Тетрада Фалло – это сочетание четырёх видов нарушений: сненоз (сужение) лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, порок аорты и правого желудочка.

• Транспозиция магистральных сосудов – это отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого желудочка.

• Недоразвитие правой предсердно-желудочковой перегородки.

Пороки с препятствием нормального выброса крови из желудочков.

• Стеноз аорты – сужение аорты обычно в месте клапана

• Каортация аорты – это сужение или полное закрытие просвета аорты на ограниченном участке.

• Стеноз лёгочного ствола

Клинические симптомы

У новорожденных детей появляется посинение (цианоз) около рта, синеет нос, уши, конечности. Такой цианоз появляется обычно при физической нагрузке, но в тяжёлых случаях может наблюдаться и в покое. У малыша появляется одышка. Малыши с пороками сердца отстают в физическом и психомоторном развитии. Такие дети часто болеют. В течение врождённых пороков сердца выделяют три стадии: стадию первичной адаптации, стадию относительной компенсации и терминальную стадию. Самое сложное время – это первые два года, именно в этой первой стадии часто возникает сердечная недостаточность, а это может привести к летальному исходу. У детей более старшего возраста можно заметить «взрослое» выражение лица, такие малыши предпочитают малоподвижный образ жизни, в зависимости от вида порока кожа ребёнка приобретает бледный или синеватый цвет. Такие дети жалуются на боли в сердце, головные боли, обмороки.

Лечение врождённых пороков сердца

Основное лечение – это операция. Также назначается и консервативное лечение. Хирургическое лечение проводится в специализированном стационаре. В настоящее время в кардиохирургии достигнуты достаточно большие успехи.

Предрасполагающие факторы к возникновению порока у ребёнка  · наследственная предрасположенность · наличие у матери или у близких родственников детей с врожденными пороками развития · возраст беременной женщины старше 35 лет · перенесенные во время беременности инфекционные заболевания (особенно в первый триместр беременности)  · курение и приём во время беременности алкоголя  · эндокринные нарушения, как у матери, так и у отца.  · серьёзные заболевания беременной женщины в первом триместре беременности (например, сильный токсикоз)  · воздействие неблагоприятных факторов внешней среды во время беременности (например, плохая экология, излучение и т. д.)  · приём во время беременности некоторых лекарственных препаратов (например, препараты для лечения онкологических заболеваний, некоторая группа антибиотиков, аспирин и др.).  · самопроизвольные аборты и мертворождение в анамнезе женщины 

Пренатальная эхокардиографическая диагностика позволяет выявить и оценить тяжесть пороков сердца у плода. Подобная диагностика проводится в специализированных клиниках и показана всем беременным женщинам, имеющим предрасполагающие факторы к возникновению порока у плода или с возникновением патологии беременности. Плановое УЗИ также позволяет заподозрить подобную проблему.

Осложнения пороков сердца

Касательно серьезных порок сердца, необходимо, чтобы ребенок получил лечение вскоре сразу после рождения, чтоб избежать серьезных осложнений. К счастью, большинство серьезных пороков сердца диагностируется вскоре сразу после рождения, а иногда и до рождения, то есть, еще внутриутробно.

Некоторые потенциальные осложнения, которые могут возникнуть у детей с врожденными пороками сердца:

• Застойная сердечная недостаточность.Это серьезное осложнение, при котором сердцу трудно перекачивать кровь по всему телу, и обычно оно возникает в первые шесть месяцев после рождения у детей с выраженными пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются одышка и плохая прибавка в весе.

• Задержка роста и развития. Дети с врожденными пороками сердца часто отстают в развитии о здоровых сверстников. Кроме того, такие дети позднее начинают говорить и ходить, по сравнению с другими детьми.

• Эмоциональные проблемы. Некоторые дети с врожденными пороками сердца могут страдать от эмоциональных проблем вследствие нарушения в росте, развития и обучения.

• Необходимость пожизненного контроля за состоянием здоровья. Лечение ребенка с врожденным пороком сердца не заканчивается одной лишь операцией или медикаментозной терапией в детском возрасте. Следует помнить, что у детей с врожденным пороком сердца всегда есть риск осложнений, например, эндокардита (инфекции), сердечной недостаточности или поражения клапанов сердца.

ЛЕЧЕНИЕ ВПС

В некоторых случаях врожденные пороки сердца могут никак не проявляться долгое время и быть замечены лишь во взрослом возрасте. Некоторые же пороки сердца выявляются сразу после рождения и требуют лечения сразу после их выявления.

В зависимости от типа порока сердца, методы лечения могут быть разными:

• Малоинвазивные процедуры с применением катетера. При некоторых пороках сердца в настоящее время применяется катетерная техника, которая позволяет проводить коррекцию пороков без вскрытия грудной клетки и самого сердца. Эта техника заключается во введении тонкого катетера через вену на бедре, который под контролем рентгена доводится до сердца. По этому катетеру к месту дефекта подводятся тончайшие инструменты.

• Открытое вмешательство. В некоторых случаях катетерная техника операции не годится для коррекции врожденного порока сердца. Тогда применяется традиционная открытая операция. Недостатком такого метода является длительный и более тяжелый восстановительный период по сравнению с катетерными техниками.

• Трансплантация сердца. При серьезных пороках сердца, которые не поддаются оперативному лечению, применяется пересадка сердца.

• Медикаментозная терапия. В некоторых легких случаях пороков сердца, особенно, когда они выявлены в старшем детском или взрослом возрасте, может применяться медикаментозная терапия, для улучшения функции сердца и обеспечения адекватного кровотока