Лейкоз

Заболевание крови,

характеризующееся безудержной

пролиферацией и омоложением кроветворных элементов без их

созревания и метаплазией

кроветворной ткани

Частота – 3-10 на 100 тыс. населенияМужчины болеют в 1,5 раза чаще

Максимум заболеваемости острыми лейкозами – до 10-18 лет (пик: 2-5 лет), хроническими – старше 50 лет

Классификация лейкозов

Острые и хронические (критерий –

морфо-функциональные особенности

лейкозных клеток)

Острые – основной субстрат опухоли

– низкодифференцированные,

незрелые клетки (бласты). Костный

мозг и кровь перенасыщены клетками 2, 3, 4-го классов;

Хронические – субстрат опухоли – созревающие и зрелые элементы.

Классификация лейкозов

По типу лейкозных клеток

Миелобластный

Лимфобластный

Монобластный

ЭритромиелобластныйПромиелоцитарныйНедифференцированный

Классификация лейкозов

По количеству клеток в

периферической крови:

Лейкемический вариант – количество

лейкоцитов в периферической крови

– более 100

Сублейкемический –лейкоцитоз:20- 50-80

Алейкемический – количество

лейкоцитов в пределах нормы

Лейкопенический – снижение лейкоцитов в крови

Патогенез лейкозов

Канцерогенный фактор вызывает мутацию одной из клеток-предшественниц гемопоэза

нарушается информация деления и дифференцировки, регуляция деления кроветворных клеток

Деление лейкозной клетки – формирование патологического клона -моноклональная

стадия

Формирование множества различных клонов

(из-за нестабильности хромосомного аппарата лейкозных клеток) – поликлональная стадия

Дальнейшее разрастание клонов, замещение (вытеснение) нормальных кроветворных элементов к/м, распространение по организму с током крови, метастазирование в органы и ткани

Клинические проявления

лейкозов

Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к замещению нормальных

очагов кроветворения лейкозными элементами, угнетению нормального кроветворения, в результате чего развиваются анемия и тромбоцитопения.

Геморрагический синдром - геморрагии могут быть мелкоточечными или

мелкопятнистыми одиночными высыпаниями на коже и слизистых, а

могут проявляться в виде обширных кровоизлияний и профузных

кровотечений.

Клинические проявления

лейкозов

Гиперпластический синдром: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и

селезенки, гиперплазия миндалин, что часто вызывает затрудненность и болезненность при дыхании и глотании.

Интоксикационный синдром

проявляется нарастающей слабостью,

повышенной утомляемостью, заторможенностью или, наоборот,

повышенной возбудимостью, нарушением сна, тяжестью в голове,

снижением аппетита, тахикардией, повышением температуры тела.

Клинические проявления лейкозов

Инфекционный синдром – основное осложнение лейкоза, частая непосредственная причина гибели больных.

Язвенно-некротические ангины, стоматиты, пневмонии и другие инфекционные поражения, часто принимающие генерализованный характер (сепсис) связаны с резким снижением функциональных качеств неполноценных низкодифференцированных лейкоцитов (функциональный опухолевый атипизм) – снижение фагоцитоза, двигательной, ферментативной активности лейкоцитов.

Острый лимфобластный лейкоз

тип лейкоза, чаще всего встречающийся у детей.

Он исходит из недифференцирующего ся пролиферирующего клона лимфобластов.

Пик заболеваемости ОЛЛ приходится на возраст 4-5 лет, девочки составляют 1/3 больных.

Характерны анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения и соответствующие им клинические корреляты (геморрагический, анемический и инфекционно- септический синдромы).