3 Стадии дефицита железа (дж)
1. прелатентный ДЖ (дефицит резервного железа)
это 1 стадия развития ЖД-состояния. Характеризуется истощением тканевых запасов железа. Определяется только с помощью специальных, не предназначенных для внедрения в повседневную практику инструментально-лабораторных исследований тканевых запасов железа. Клиинческие проявления практически отсутствуют
2. Латентный ДЖ - 2 стадия – развивается на фоне обеднения тканевых запасов и характеризуется уменьшением его транспортного фонда, но без снижения Нв и развития анемии. Латентный ДЖ имеет клинические проявления, которые обусловлены в основном трофическими нарушениями, развивающимися из-за снижения активности Железо-содержащих ферментов. Встречается в 2-3 раза чаще чем ЖДА.
3. Явный ДЖ (железодефицитная анемия) – это манифестная форма и заключительная стадия ДЖ. Все фонды железа пусты и нарушаются процессы гемоглобинобразования - развивается ЖДА.
Таким образом, ДЖ развивается постепенно, и организм последовательно расходует свои запасы железа: тканевые – резервные – транспортные - и в последнюю очередь гемоглобиновые. Т.е. даже легкая ЖДА возникает на фоне уже существенного дефицита железа в организме ребенка.
Причины дефицита Fe Приводить и способствовать дефициту железа может целый ряд обстоятельств и предрасполагающих факторов, помнить о которых необходимо, т.к. это имеет прямую связь с профилактикой ЖДА. Причины ДЖ: пренатальные, интранатальные, постнатальные
Пренатальные:
Рождение детей с недостаточными фетальными запасами Fe (недоношенные, дети от многоплодной беременности, при анемии беременных).
Рождение ребенка от многорожавшей женщины.
Нерациональное питание беременной, токсикозы, заболевания
II. Интранатальные
1. Ранняя и поздняя перевязка пуповины.
2. Интранатальные кровотечения из-за травматичных акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины
III. Постнатальные:
Алиментарный дефицит железа
Недостаточное поступление железа с пищей при отсутствии естественного вскармливания: при однообразном вскармливании коровьим молоком, кашами, разведенными смесями, которые не содержат железа. Молоко и мучные продукты содержат фитин, который с железом образует нерастворимые соединения. Позднее введение прикорма, мяса, рыбы.
Когда в основе ЖДА лежит неправильное вскармливание – анемия называется алиментарной.
Алиментарный дефицит железа играет важную роль в развитии ЖДА и у детей старшего возраста. Нередко в рационе преобладает молоко и сдоба, ограничены мясные продукты, овощи, фрукты.
Нарушение усвоения железа ДЖ может развиться и при его достаточном поступлении с пищей, но и связи с нарушением абсорбции железа: - при синдроме мальабсорбции
- хрон. кишечных заболеваниях
- аномалиях развития ЖКТ
- муковисцедозе, целиакии
- дисбиозе кишечника
- дефекте ферментативных систем, участвующих в активном всасывании железа
Частые инфекционные заболевания
Особенно хронические гнойно-очаговые инфекции, при которых возникает повышенная потребность в железе, а также происходит его перераспределение, т.е. оно уменьшается в эритроцитах костного мозга, но увеличивается в макрофагах, в очаге воспаления
При сочетании алиментарных и инфекционных причин ДЖ – анемию называют алиментарно-инфекционного генеза.
кровопотери (паразитарные поражения кишечника, язвенные поражения ЖКТ, девочки в период становления менструального цикла)
Повышенная потребность в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела, дети с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия и второго года жизни, в препубертатном и пубертатном возрасте).
Хочется обратить внимание на тот факт, что при высокой заболеваемости детей ЖДА и особой предрасположенности к ней детей раннего возраста выявляемость этой патологии недостаточна и несовершенна. В большинстве случаев ЖДА выявляется случайно:
- в 55% случаев при обследовании детей перед прививками
в 22% - при оформлении в ДДУ
в 23% - при обследовании по поводу других заболеваний
в 62% - при поступлении в стационар с диагнозом ОРВИ, пневмония, бронхит и т.д.
Клинические проявления заболевания зависят от этиологии, выраженности и скорости развития анемии, а также от адаптационных возможностей организма ребенка.
Вследствие снижения эритроцитов и Нв в крови неизбежно возникают симптомы, обусловленные тканевой гипоксией и называемые общеанемическими.
Наряду с этим каждый вариант имеет и свои характерные симптомы, патогномоничные именно данному виду анемии. Таким образом, клиника ЖДА складывается из симптомов сидеропении и общеанемических и зависит от их выраженности.
Клиника заболевания развивается постепенно и у доношенных детей симптомы ЖДА появляются во 2 полугодии, после 6 месяцев, у недоношенных – в 2-3 месяца.
В начальной стадии заболевания на 1 план выступают симптомы сидеропении в первую очередь со стороны тех органов и систем, которые особенно чувствительны в дефициту Fe.
Сидеропенические симптомы присущи только данной анемии и не характерны для других видов малокровия, к ним относятся:
В связи с высокой чувствительностью к дефициту железа клеток головного мозга (в нем депонируется 21 мг% железа, тогда как в печени 13-14 мг%), у детей с ЖДА падает эмоциональный тонус, изменяется поведение: появляется плаксивость, раздражительность, сонливость, дети становятся капризны, менее подвижны. Отмечается отставание в НПР: начинают позже говорить, овладевать навыками, в тяжелых случаях – нарушается память, внимание, познавательная деятельность. У школьников снижается выносливость, развивается негативизм, пропадает интерес к учебе, увлечениям. Недостаток Fe значительно ухудшает энергетический метаболизм, с его замедлением появляется синдром хронической усталости. Развивается клиника астено-невротического синдрома.
Дефицит Fe приводит к дегенеративно-дистрофическим изменениям в эпителиальных клетках, прежде всего ЖКТ – снижается количество желудочного сока, падает активность ферментов – амилазы, липазы, трипсина, что ведет к недостаточному усвоению аминокислот, витаминов, солей, в том числе и железа.
В клинике со стороны ЖКТ характерно снижение аппетита, срыгивания и рвота после приема пищи, извращение обоняния и вкуса (pica chlorotica), проявляющаяся пристрастием к несъедобным вещам (дети едят мел, глину, землю, лед, замороженные продукты, грызут свои волосы и т.д.).
Язык становится полированным в результате атрофии сосочков, ярко-красным, блестящим. Могут развиться ангулярный стоматит, хейлит, «заеды» в углах рта, гингивит, гастрит, дуоденит, расстройства переваривания и всасывания, неустойчивый стул.
Отмечается также сухость, ломкость, выпадение волос; мягкость, истончение, ломкость, продольная и поперечная исчерченность ногтей, часто койлонихии
Наблюдается снижения тургора тканей и мышечной массы
У ребенка развивается кариес зубов, их крошение, дефекты эмали, м.б. неправильный их рост
Характерен немотивированный субфебрилитет
При ДЖ возникают сдвиги в гормональной и иммунной системе: повышается уровень АКТГ и ТТГ, далее формируется функциональная недостаточность глюкокортикоидной функции надпочечников, отмечается повышение уровня Jg М.
Ранним проявлением ДЖ является недостаточность клеточного иммунитета, абсолютный лимфоцитоз. Также страдает неспецифическая резистентность организма: отмечается незавершенный фагоцитоз, сниженная микробицидная активность по отношению к стафилококку и грибам рода Кандида. Увеличивается частота инфекционных заболеваний в 2-3 раза.
Следует отметить, что ДЖ способствует усиленной абсорбции свинца в ЖКТ и следовательно – развитию хронической свинцовой интоксикации, это может вызвать серьезные нефрологические, гематологические и неврологические нарушения. Особенно у детей, проживающих в крупных городах и промышленных центрах.
Далее к сидеропеническому синдрому присоединяются общеанемические симптомы, которые патогенетически обусловлены анемической гипоксией, к ним относятся:
бледность кожных покровов и слизистых, которая резко выражена при среднетяжелой и особенно тяжелой анемии. Иногда кожа приобретает восковидный оттенок. Становятся прозрачными ушные раковины
при анемии нарушается выполнение основной функции эр-в – переноса кислорода к тканям и органам – развивается гипоксия. При этом имеет значение не только степень анемии и быстрота ее развития, но и степень и скорость адаптации организма к изменившимся условиям существования.
При выраженной анемии нарушается способность эр-в участвовать в связывании бикарбонатов и щелочей со слабыми органическими кислотами – в тканях развивается ацидоз
Для уменьшения гипоксии и ликвидации ацидоза включаются компенсаторные механизмы: увеличивается скорость кровотока, появляется тахикардия, одышка, увеличивается Минутный объем крови (за счет повышения ЧСС)
В миокарде развиваются гипоксические и дистрофические изменения
Нарушения со стороны ССС при ЖДА наблюдаются в 70% случаев – это тахикардия, систолический шум, расширение сердечной тупости влево.
Гипоксия и недостаток Fe-содержащих ферментов лежат в основе нарушений в ДНК и РНК печеночных клеток. Таким образом уменьшается количество гепатоцитов, развивается жировой гепатоз, а следовательно увеличивается печень.
Лабораторная характеристика ЖДанемии:
Диагностика основана на установлении лабораторных признаков собственно анемии и дефицита железа.
Содержание эр-в у больных ЖДА не имеет самостоятельного диагностического значения, т.к. их число длительное время поддерживается в нормальных пределах.
Снижение интенсивности Нв-образования приводит к недостаточному насыщению каждого в отдельности эритроцита гемоглобином, в связи с чем проявляется один из важных гематологических признаков ЖДА – гипохромия, определяемая по ЦП (норма 0,85-1,05). Более отчетливо гипохромия определяется по среднему содержанию Нв в одном эритроците.
Недостаточный синтез Нв сопровождается деформацией эритроцитов. Появляется пойкилоцитоз, анизоцитоз, и что особенно характерно: начинают преобладать микроциты. В крови детей значительно повышается % эритроцитов с диаметром менее 7,2 мк. Уменьшается также и средний объем 1 эритроцита.
Т.о., ЖДА являются не только гипохромными, но и микроцитарными, что в сумме приводит к снижению гематокритной величины (норма – 0,36-0,48)
ЖДА сопровождаются также увеличением количества ретикулоцитов в периферической крови.
Серьезными изменениями при ЖДА белая кровь не подвергается.
Для уточнения Железо-дефицитного характера анемии необходимо проведение исследования показателей обмена железа:
- уровень сывороточного железа (N=13,5 – 30) менее 13 ммоль/л
- ОЖСС (N=45-70) – более 60-70 ммоль/л
- снижение % насыщения железом трансферрина менее 20-25%
- снижение содержания Нв в эритроцитах (норма 31,8, при анемии – 24-17)
- средний диаметр эритроцита (норма 7,5, при анемии – 6,9-6,1)
- количество сидероцитов в костном мозге (норма 20-29%, при анемии – 20-10%)
Уже легкие формы анемии сопровождаются снижением уровня сывороточного железа. Однако прямой пропорциональности между тяжестью анемии и показателями обмена железа не всегда устанавливается.
При тяжелой ЖД анемии м.б. обнаружены признаки гемолиза, причиной которого являются метаболические нарушения, обусловленные ДЖ и приводящие к нестабильности мембран эритроцитов. У детей, имеющих в анамнезе частые инфекционные заболевания, может быть снижение общего белка сыворотки крови и диспротеинемия.
Дифференциальный диагноз:
1. У детей возможно развитие В6 (пиридоксин)-дефицитной анемии при одностороннем вскармливании молоком, длительно текущих кишечных инфекциях, дисбактериозе. Всречается редко. Сходство с ЖДА – гипохромия, но сывороточное Fe не уменьшается.
Вит В6 содержится в свежих овощах, дрожжах, мясе, желтке.
Клиника как при ЖДА, но в неврологическом статусе могут появляться гиперкинезы.
2. Витамин Е-ДА – вит Е содержится преимущественно в растениях, растительном масле, молоке, яйцах, мясе, больше в молозиве, чем в грудном молоке. В коровьем молоке витамина Е в 10 раз меньше, чем в грудном. Усвоение Вит Е резко нарушено при асфиксии, травмах ЦНС, инфекционных заболеваниях.
Хронический дефицит вит Е (менее 20% от нормы) характерен для муковисцедоза, для синдрома мальабсорбции. Дефицит вит Е быстро развивается даже при естественном вскармливании, если мать употребляет алкоголь.
Вит Е стимулирует синтез гема (т.е. образование Нв и миоглобина) и гемсодержащих ферментов – каталазы и пероксидазы.
Характерно: уменьшение числа эритроцитов, Нв, умеренный ретикулоцитоз, укорочение жизни эр-тов. В плазме снижается концентрация вит Е.
3. В основе Мегалобластической анемии (диморфная или анемия Якш-Гайема) у детей раннего возраста лежит дефицит фолиевой кислоты, железа, часто вит В12, а также белка, микроэлементов. Она связана с неправильным питанием – одностороннее вскармливание молоком, особенно порошковым и козьим. Эти виды молока бедны железом и фолиевой кислотой, которая разрушается при кипячении.
Фолиевая кислота содержится в мясе, печени, дрожжах, шпинате. Запасы ее в организме невелики, поэтому быстро истощаются.
В клинике: отставание в развитии, резкая бледность, увеличение печени, селезенки, м.б. геморрагические проявления. Лабораторно: снижение эр-тов и Нв, в тяжелых случаях – появление в крови мегалобластов. Нормо или гиперхромия. Лейкоцитоз, нейтрофилез возможно со сдвигом влево.
В пунктате костного мозга – усиление КМ эритропоэза, но тип кровотворения не нормобластический, а мегалобластический.
Сывороточное железо снижено.
Фолиевая кислота 10-20 мг/сут.
4. Гемолитические анемии характеризуются сокращением продолжительности жизни эритроцитов. В основе – гемолиз. Кроме анемического синдрома с высоким ретикулоцитозом характерно гипербилирубинемия (за счет увеличения непрямой фракции)с желтухой, увеличением селезенки.
Уровень сывороточного железа повышен. Наиболее часто встречается наследственный микросфероцитоз Миньковского- Шоффара.