Существенное значение в диагностике гемор- рагических диатезов принадлежит исследова- нию состояния гемостаза.

1)Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по положительной пробе щипка — образованию синяка при сдавлении складки кожи в подключичной области.

2)Точнее резистентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении петехий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма — до 10 петехий), при положительной — 30, а при резкоположительной и более.

3)Определение длительности кровотечения производится путем прокола кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превышает 4 мин (проба Дьюка).

4)О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно судить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.

При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные симптомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиняется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства больных не

изменена.

Критерии диагностики.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиально- пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкости капилляров и возрастании длительности кровотечения.

Лечение: спленэктомия, кортикостероиды, цитостатики

Гемофилия А. (Г.А.).

Этот наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез коагуляционного генеза принадлежит к группе заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными аномалиями фактора VIII.

Локализирующийся в Х-хромосоме ген гемофилии рециссивен, в связи с чем женщины

– кондукторы этого заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило, не страдают кровоточивостью, но активность ф. VIII у них снижена в среднем в 2 раза по сравнению с N. величинами.

Клиническая картина

1)кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и в/м гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах.

2)реже забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные геморрагии.

Осложнения:

появление в крови больных в высоких титрах иммунных ингибиторов ф. VIII

вторичный ревматоидный синдромтромбоцитопениявирусы гепатита А, В, С, а также лимфотропными

вирусами, в частности, вызывающими синдром приобретенного иммунодефицита (ВИЧ).

Диагноз.

1)гематомный тип кровоточивости с поражением опорно- двигательного аппарата, 2)упорные поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств.

3)ПТВ – парциальное тромбопластиновое время с кефалином, АКТ (аутокоагуляционный тест), ВСК 4)Определение концентрации антигемофильного глобулина А, В.

5)Проба Дьюка – нормальная (т.к. количество

тромбоцитов – N)